TEXT BOOK READING

GUILLAIN BARRE SYNDROME

Disusun Oleh : NEFRIDA NAMIRA MAARUF K1A 004091 Pembimbing : dr. Tutik Ermawati Sp.S

BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Sindrom Guillain-barre (SGB) adalah suatu penyakit autoimun pada sistem saraf perifer yang ditandai paralisis akut dan difus hilangnya segmental myelin pada radiks spinalis, saraf perifer dan saraf kranialis, didahului oleh suatu infeksi

 SGB merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun Bukan penyakit epidemik, dan bukan penyakit menular,laki laki sama banyak dengan wanita,

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut

B.Epidemilogi Insidensi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun. Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade dibawah usia 35 tahun dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama.

C. Etiologi masih belum dapat diketahui dengan pasti.Keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: Infeksi Vaksinasi Pembedahan Penyakit sistematik: Keganasan, Systemic lupus erythematosus, Kehamilan atau dalam masa nifas

Patogenesis dan Patofisiologi

Bukti imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

 Adanya infeksi virus menyebabkan penurunan kadar supresor sel-T sehingga kadar sel-T, sel-B dan limfosit meningkat. sel limfosit dan makrofag melakukan infiltrasi ke dalam membran basalis serabut saraf sehingga menimbulkan kerusakan mielin, kemudian menimbulkan inflamasi saraf tepi terutama di daerah radiks saraf

 Perubahan pertama berupa edema pada hari ke 3 atau 4, pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke 5, terlihat beberapa limfosit pada hari ke 9 dan makrofag pada hari ke 11, poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur

 Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur . Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson.

 Gambar 2.2 Axon dan Myelin normal

Gambar 2.3 Kerusakan Selubung Myelin

Manifestasi Klinik
Adanya infeksi mendahului yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologimuncul Klinis awal ditandai dengan parestesia dan gatal pada jari kaki atau jari tangan disebut glove and stocking. Kelumpuhan motorik yang progresif akut dan ascenderen.

Progresivitas penyakit dapat berlangsung dalam beberapa jam, hari, atau minggu SGB juga disertai gangguan sensibilitas dan otonom. kelumpuhan akan menetap dan berlangsung beberapa minggu sampai beberapa bulan yang diikuti penyembuhan berangsur-angsur,

Penegakan diagnosa SGB

Kriteria diagnosa klinik SGB menurut Asbury

Kriteria yang harus ada -Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak -Hiporefleksia atau arefleksia Menunjang diagnose -Progresivitas sampai 4 minggu -Relative simetris -Gangguan sensoris ringan -Keterlibatan saraf cranial (paling sering N VII) -Perbaikan dalam 4 minggu -Disfungsi autonom ringan -Tanpa demam -Protein LCS meningkat setelah 1 minggu -Leukosit LCS <10/mm3 -Perlambatan hantar saraf

Meragukan diagnose -Asimetris -Disfungsi BAB dan BAK -Leukosit LCS >50/mm3 -Gangguan sensoris berbatas nyata Mengeksklusikan diagnose -Gangguan sensoris saja -Terdiagnosa sebagai polineuropati lain

DD
Poliomielitis, Mielitis akut, Botulisme, . Myastenia gravis, Trombosis arteri basiler, Tick paralysis, Kompresi medulla spinalis, Porphyria, Neuropati toksik,

Komplikasi
Kerusakan saluran pernafasan dan gagal nafas Ketidakstabilan sistem autonom berupa retensio urine, fluktuasi tekanan darah, hipotensi orthostatic, komplikasi hipertensi persisten. Mialgia pada anggota bawah Infeksi sekunder seperti pneumonia, ISK, dekubitus Imobilisasi anggota gerak bawah Ketidak seimbangan elektrolit Papil edema akibat obstruksi villi arachnoid dan terjadi gangguan absorbsi Jarang terjadi kekambuhan kecuali perawatan tidak adekuat.

Penatalaksanaan
Perawatan perubahan posisi, untuk mencegah ulkus dekubitus, deep vein trombosis, emboli paru, pneumonia. gerakan gerakan secara pasif pada daerah yang mengalami kelumpuhan,

Pengobatan Pengobatan umum berupa terapi simptomatik Pengobatan khusus:sampai saat ini belum ada obat yang spesifik dan merupakan obat pilihan untuk SGB

 . Kortikostreroid Plasma Exchange/Plasmapheresis Immunoglobulin

Prognosis Prognosis SGB bergantung pada progresivitas penyakit, derajat degenerasi aksonal, dan umur pasien . Sesuai dengan majunya perkembangan unit perawatan intensif, maka prognosis SGB jadi lebih baik. 85% sembuh sempurna, 10% dengan gejala sisa, angka kematian kurang dari 3%.