EPILEPSIA

1.

Definicin y concepto de epilepsia. La Epilepsia es un sndrome neurolgico, crnico, que cursa con crisis epilpticas recurrentes. Las crisis epilpticas, son la manifestacin clnica de una descarga anormal de una poblacin neuronal, generalmente pequea, localizadas ya sea en la corteza cerebral o bien en la profundidad del parnquima cerebral.

2.

Incidencia y prevalencia de la epilepsia. Se entiende por prevalencia, el nmero de casos existentes en una poblacin dada y en un momento determinado. La prevalencia de la epilepsia a nivel mundial revela que se encuentran afectados 5 de cada 1.000 habitantes. En la provincia de Tucumn habra aproximadamente 7.000 pacientes epilpticos. Incidencia, es el nmero de casos nuevos que aparecen en una poblacin determinada, en un intervalo de tiempo determinado por ej. :un ao. La incidencia de la epilepsia a nivel mundial se halla entre los 17 y 70 casos por cada 100.000 habitantes. Si traspolaramos estas cifras en la provincia de Tucumn, la incidencia esperada para el ao 2005 se estimase en 670 nuevos epilpticos

3.

Clasificacin internacional de las crisis epilpticas. Est basada en la semiologa clnica de las crisis La gran divisin es entre generalizadas y parciales Las generalizadas, que son las mas frecuentes, pueden ser: 1. Convulsivas: Moclnicas, atonicas, tnicas, clnicas y tnico-clnicas. 2. No convulsivas: Ausencias, petit mal

Las parciales pueden ser: 1. Simples: Sin perdida de conciencia Con signos motores Con signos sensitivos Con sntomas psquicos Con signos autonmicos 2. Complejas: Con alteracin de conciencia Parciales simples que evolucionan a generalizadas Parciales complejas que evolucionan a generalizadas Parciales simples que evolucionan a parciales complejas y posteriormente a generalizadas

4. Descripcin clnica de las crisis convulsivas generalizadas Esta forma es la mas frecuente y se la conoce y denomina habitualmente como Crisis de grand mal, bsicamente se trata de movimientos tnico-clnicos generalizados, de presentacin abrupta, con alteracin aguda de la conciencia, que duran pocos minutos y que generalmente cursan con tres fases definidas Fase tnica: Perdida de conocimiento brusca con cadas e hipertona muscular generalizada Fase clnica: Movimientos alternativos de flexo-extensin, con sacudidas rtmicas a nivel ceflico y los cuatros miembros simultneamente Es habitual que se acompae de mordedura de lengua y labios e incontinencia urinaria Fase poscrtica: Recuperacin paulatina de la conciencia, con amnesia de lo ocurrido, cefalea, dolores musculares difusos; al cabo de una hora el paciente se halla habitualmente recuperado Estas crisis registran factores facilitadores como: La ingesta de alcohol Deprivacin de sueo Ingestin de estimulantes (caf, analpticos, etc.) Periodo menstrual

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Descripcin clnica de las crisis generalizadas no convulsivas.

Dentro de este grupo las ms frecuente son las llamadas ausencias porque el cuadro clnico remeda esta situacin y la poblacin la denomina como que se va como una ida como que se desconecta y cuando no como ausencia Se presentan en la edad escolar y se caracterizan por mltiples crisis durante el da que bsicamente se caracterizan por una alteracin breve de conciencia, sin cada al suelo, perdida de contacto con el ambiente que lo rodea a veces con un parpadeo rtmico muy evocador Se caracterizan por ser fcilmente provocadas por la hiperventilacin. Su pronstico es favorable, aunque algunas veces puede cursar con trastorno de aprendizaje.

6. Descripcin clnica de las crisis parciales simples. Generalmente son la expresin clnica de una lesin cerebral focal y por lo tanto la localizacin determinara la expresin clnica Este foco epileptogeno constituido, inestabiliza elctricamente la zona afectada pero no difunde de all que una caracterstica bsica sea que no exista compromiso de la conciencia. Las manifestaciones clnicas de las crisis parciales simples pueden ser: a). Motoras : Aqu el foco se halla en la corteza frontal prerrolndica, la expresin clnica est dada por contracciones musculares, en forma de crisis, involuntarias, localizadas en territorio del hemicuerpo contralateral (cara y/o brazo y/o miembro inferior) que provocan desplazamiento de los segmentos afectados. b). Sensitivas : El foco se localiza en reas parietales y occipitales La expresin clnica se caracteriza por compromiso de uno o ms de los cinco sentidos, adems de vrtigos y alucinaciones. c). Autonmicas : El foco se localiza en reas temporales. Las manifestaciones clnicas estn constituidas por crisis de sudoracin, sensaciones epigstricas, midriasis, fenmenos vasomotores, etc. d). Fenmenos psquicos: El foco se localiza en reas temporales y secundariamente en reas frontales anteriores Su expresin clnica se caracteriza por fenmenos psquicos dado por experiencias que afectan la memoria ( ya visto. nunca visto), compromiso afectivo ( miedo o placer); ilusiones y alucinaciones.

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Descripcin de las crisis parciales complejas.

Las crisis parciales complejas, presentan una sintomatologa compleja mas un compromiso de la conciencia. Se expresan con automatismos que consisten en movimientos involuntarios con una actividad motora coordinada, repetitiva y que no tiene sentido. Los automatismos ms comunes son: Movimientos de masticacin Movimientos orales de chupeteo Caminar Automatismos gestuales El foco epleptognico se localiza habitualmente en zonas temporo-frontales. Pero su localizacin puede ser diversa. Las crisis parciales complejas pueden iniciarse como crisis parciales simples y luego progresar a generalizada.

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Hiptesis invocadas en la fisiopatologa de la Epilepsia

8-1 Para las crisis generalizadas; . Hiptesis Neuroanatmica: (Gibbs y colab.) Aqu se invoca una alteracin cortical generalizada sumado a un dismetabolismo en los neurotransmisores especialmente los inhibidores, como el GABA. Hiptesis micromorfologica: ( Sommer y Pfleger) Estos autores describieron perdida neuronal, esclerosis hipocampal y/o cortical sumado a trastornos corticales ocasionados por alteracin de la migracin neuronal. Esta migracin neuronal anormal afectara la conduccin trasmembrana de los iones Ca+ y Na Anomalas funcionales: (Mazoy y Belliveau) Constituidas por disminucin del consumo de glucosa y del flujo circulatorio parenquimatoso; posteriormente comunicaron disminucin del numero de receptores benzodiazepinicos

8.2 Para las crisis focales: Cicatriz cerebral: (Penfield) Las distintas lesiones ocasionan una cicatriz glial que actuara como foco irritativo, que inestabiliza elctricamente las membranas celulares Este mecanismo excitador seria mediado por los cidos glutmico y aspartico Disminucin de los mecanismos inhibidores gabaergicos: ( Coursin) Debido fundamentalmente a perdida de neuronas gabaergicas en las distintas lesiones

9. Concepto de crisis febriles Comprenden el 50% de las crisis por lo que ser consultado el Medico Generalista de APS en los primeros 5 aos de edad . Se presentan entre los 6 meses y cinco aos y son ms frecuentes en varones, habitualmente estn ligadas a factores hereditarios. Como su denominacin lo indica son desencadenadas por fiebre: en el 80% de los casos son generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un dficit transitorio.. Tras una primera crisis, stas recidivan en un 20-50% de los casos. En la mayora de los casos desaparecen sin secuelas antes de los 5 aos, convirtindose en epilpticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores de riesgo: aparicin precoz, duracin mayor de 30 minutos, historia familiar, alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste bsicamente en bajar la fiebre con medios fsicos ( baos, paos fros) y a veces farmacolgicos ( paracetamol). En caso de persistencia se puede usar diazepan por va rectal En nios con crisis febriles recidivantes, muy frecuentes, se puede usar tratamiento profilctico con fenobarbital. partiendo de una dosis de 5 mg. por kilo de peso y da, pero se debe usar muy selectivamente porque esta comprobado que el fenobarbital genera problemas de atencin y conlleva a una disminucin del rendimiento escolar 9. Breve descripcin del sndrome de West. Tambin denominada Epilepsia en flexin generalizada. Este grave cuadro por lo general se inicia antes del ao de edad y la clnica tpica consiste en crisis de espasmo en flexin del cuello tronco y miembros; aunque en un 20% pueden ser espasmos en extensin Al inicio son episodios aislados pero luego se presentan en salvas cada vez mas frecuentes; el EEG es tpico con un trazado catico, muy irregular con puntas y ondas lentas (hipsarritmia)

El nio detiene su evolucin psicomotora e incluso involuciona El pronostico es decididamente desfavorable El tratamiento se efecta con: a). Corticoides : A.C.T.H. (Aumenta el factor de crecimiento). b). Drogas antiepilpticas de 2 lnea: Vigabatrina.

10. Diagnostico diferencial de las distintas formas de epilepsia Las crisis epilpticas, en general, son de presentacin paroxstica y se caracterizan por: Crisis de presentacin brusca, ictal. Episodios de muy corta duracin ( segundos, minutos) Recuperacin inmediata y total Estas crisis se deben diferenciar de otras situaciones paroxsticas tales como: Lipotimias Sincope Crisis isquemicas transitorias Hipoglucemia Vrtigo paroxstico Seudo crisis (Histeria de conversin) . El diagnstico del tipo de crisis es principalmente clnico: crisis parcial, generalizada, crisis del lbulo frontal, crisis temporal, crisis occipital, ausencia etc....aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis El diagnstico del sndrome epilptico lo haremos sobre la base de la clnica, apoyndonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y las neuroimagenes.

11. Uso de mtodos complementarios en epilepsia.

El diagnstico de las crisis epilpticas y de los sndromes epilpticos es de carcter clnico, la confirmacin de los mismos se efectan a travs de los mtodos complementarios de diagnstico. Electroencefalograma . Es la prueba de eleccin para demostrar el carcter epilptico de un paroxismo y es insustituible para definir muchos sndromes epilpticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilpticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la poblacin normal puede tener alguna anomala electroencefalogrfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin sntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG con privacin parcial de sueo, foto estimulacin y/u otras activaciones son tiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional. Neuroimagenes. La tomografa computada (TC) y la resonancia magntica (RM) son las tcnicas de eleccin para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda ms sensible y especfica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal Video electroencefalografa mtodo que resulta de la asociacin y sincronizacin del registro electroencefalogrfico y vdeo. Permite identificar; descartar y clasificar las crisis epilpticas.

12. Que hacer y que no hacer en presencia de una crisis. El planteamiento inicial nos lleva a formularnos la pregunta bsica; Porqu se debe tratar las crisis epilpticas? : En primer lugar porque toda perdida completa o parcial de la conciencia coloca al individuo en un estado de indefensin al ambiente que lo rodea, los daos fsicos tales como quemaduras, heridas, contusiones son acompaantes habituales Su reiteracin provoca importantes discapacidades psico-sociales y laborales, incluso, tras una nica crisis. La segregacin sigue siendo una actitud frecuentemente observada y por cierto lamentada El tratamiento antiepilptico intenta prevenir la aparicin de nuevas crisis y lograr con ello mejorar de forma global la calidad de vida de los pacientes. Por estas razones que hacer frente a un paciente con crisis: a). Primera o segunda crisis: 1. Es imprescindible diferenciar la epilepsia de otros episodios paroxsticos de ndole no epilptico, principalmente en la infancia.

2.Si estamos en presencia de la crisis: observar las caractersticas semiolgicas de la misma 3. Reconocimiento del tipo de crisis epilptica. 4. Identificar sndrome epilptico. 5. No al tratamiento compulsivo de la misma, en particular si es de corta duracin. 6.Actitud no farmacolgica: a). Colocar al paciente sobre una superficie dura. b). Cabeza rotada. c). Aspirar secreciones. d). Evitar mordedura de lengua y labios. 7.Actitud farmacolgica. Administrar : a). Diazepan 1 amp. I/v. lenta. b). Lorazepan 1 amp. I/v. lenta. c). Una vez yugulada la crisis, controlar al paciente ante la posibilidad de una segunda crisis. d). Informar al paciente sobre su afeccin y la necesidad de una consulta a profesional especializado. b). Paciente con diagnstico cierto de epilepsia. 1. Actitud no farmacolgica: a). Identificar tipo de crisis y sndrome. b). Identificar causas por las cuales repite las crisis. Abandono de medicacin. Privacin de sueo. Relacin con el ciclo menstrual. Sndrome febril. Otras patologas agregadas. c). Cuidados generales (enumerados anteriormente) d). Controlar la funcin respiratoria. e). Controlar la funcin cardiovascular. 2. Actitud farmacolgica. a). Evitar la recurrencia de las crisis o su extensin en el tiempo. b). Controlar el tiempo de duracin de la crisis. c). Administrar : ( dosis para adultos) 1. Tiamina 100 mg i/v. 2. Diazepan 1 amp. de 10mg. i/. lento. 3. Lorazepan 1 amp. i/v lenta. 4. Fenitoina 1 amp. de 100mg. i/v para evitar la recurrencia.

13. Principios generales del tratamiento de la epilepsia.

El tratamiento antiepilptico intenta prevenir la recurrencia de nuevas crisis epilpticas. Su algoritmo comprende una serie de pasos a seguir: 1. Diagnostico certero de crisis epilpticas. 2. Prevenir los factores precipitantes. 3. Informar al paciente del tratamiento. 4. Monoterapia con frmacos antiepilpticos de 1 lnea. 5. Si persisten las crisis considerar el empleo de una 2 droga de 1 lnea. 6. Reconsiderar el diagnstico. 7. Si se logra yugular las crisis con una 2 droga; reiniciar la monoterapia solamente con la 2 droga. 8. Si persisten las crisis considerar el empleo de una 3 droga de 1 lnea. 9. Reconsiderar el diagnstico. 10. Si persisten las crisis recurrir a drogas de 2 lnea. Siempre es fundamental tener presente Certeza del diagnstico. Considerar lesin estructural.

14. Drogas de eleccin para cada tipo de crisis. Inicialmente y considerando que cada paciente debe tener su dosis optimatiene su dosis adultos. 1. Crisis epilpticas generalizadas: a) No convulsivas. Ausencias Tpicas y atpicas: Etosuximida. 20-30 mg/kilo/dia, fraccionada c / 8 hs.
b) Convulsivas :

Fenitoina. 5-10 mg -/kilo/dia fraccionada cada 8 hs. Cpsulas de 100 mg.

2. Crisis epilpticas parciales: a) Simples : Carbamacepina. 10 mg./kilo/dia fraccionada cada 8 hs. Comprimidos de 200 y 400 mg
b) Complejas :

cido valproico. 20-30 mg/kilo/dia fraccionada cada 8 o 12 hs.

15. Definicin del estado de mal epilptico. El Estado de mal epilptico o Status epilpticus es una condi cin de crisis epilptica persistente en el tiempo, no permitiendo la recupera cin de la conciencia o la normalidad intercrtica. Debe ser considerado una Emergencia Mdica. Si la crisis es nica, su duracin debe ser superior a los 30 minutos Si son mltiples crisis de corta duracin las mismas deben ser persistentes sin r recuperacin de la conciencia entre crisis y crisis.

16. Etiologas mas frecuentes del estado de mal. Merecen distintas consideracin las del nio y la del adulto: Peditricas: Hipoxias severas Meningoencefalitis Desequilibrios hidroelectroliticos Fiebre elevada y persistente Adultos: Enfermedad febril sistmica. Supresin de la medicacin. Tec grave Hemorragias intracraneales Alteraciones toxico metablicas Infecciones del SNC Hipoxias graves Tumores

17. Pronostico del estado de mal epilptico. El pronostico en general es grave y depende de muchos factores: Edad; Cuanto ms jvenes mayores posibilidades de evolucionar favorablemente Que exista una lesin estructural o no Antecedentes cardiovasculares Lesin neurolgica previa Estado general Lapso de tiempo sin recuperacin de la conciencia Calidad del tratamiento inicial Lugar de tratamiento Tiempo de evolucin

18. Como organizar la actuacin medica frente a un estado de mal convulsivo

Lo ideal es la actuacin en una unidad de terapia intensiva Los objetivos del tratamiento del estado de mal estn orientados a: Mantener las funciones vitales bsicas (ABC) Detener la actividad epilptica. Prevenir y tratar las complicaciones Para ello se debe proceder en forma organizada y pautada:

Cuidados generales. 1. Colocar al paciente en una superficie estable y firme dada la intensidad de los movimientos convulsivos. 2. Cabeza rotada. 3. Mantener va area permeable Aspirar secreciones. 4. Evitar mordedura de lengua y labios.

Cuidados especficos: Monitorizar funciones respiratoria y cardiovascular como base para mantener un flujo circulatorio cerebral adecuado Registrar funciones vitales Extraccin de sangre y orina para estudio clnico, toxicolgico y dosaje de drogas antiepilpticas. Gases en sangre Canalizacin pluriorificial Identificar tipo de crisis Yugular las crisis epilpticas con frmacos de accin rpida. Prevenir la recurrencia de las crisis con frmacos de vida media ms prolongada: Fenitoina. Medidas para reducir edema cerebral antiedema cerebral: Identificar la posible etiologa del estado de mal

19. Protocolo del tratamiento farmacolgico inicial del estado de mal epilptico. Controlar el tiempo y proceder segn: De 0 a 10 m. 1. Administrar 100 mg. de Tiamina i / v. 2. Administrar 10 mg. de Diazepn i / v. o: 3. Administrar 1 amp. de Lorazepan i / v. De 10 a 20 m. si persisten las crisis: 1. Administrar nueva dosis de Diazepan a los 5m. de la 1 dosis. 2. Administrar Fenitona 100 mg. para evitar la recurrencia. De 20 a 30 m. si persisten las crisis: 1. Dosis de carga de Fenitoina I/V en bolo de 15 a 20 mg./ Kg. 2. Piridoxina 100 a 200 mg. i / v. 3. Administrar 3 dosis de Diazepan a los 5 m de la 2 dosis. 4. Cuidar la depresin respiratoria. De 30 a 60 m. ( estado de mal establecido). 1. Administrar nueva dosis de Fenitoina: 30 a 35 mg x Kg. 2. Administrar dosis de carga de fenobarbital: 100 mg x kg. 3. Ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. 4. Respiracin asistida. De 60 m en adelante (estado de mal refractario).

1. Asistencia respiratoria. (Tratamiento ejecutado por profesional especializado en Anestesiologa) : 2. Anestsicos : Barbitricos. Clormetiazol i / v. Lidocaina i / v. 1.5 a 2mg x kg.

20. Actitud a tomar frente a crisis de difcil tratamiento. Se denominan crisis epilpticas de difcil control o refractarias a todas aquellas crisis que no responden al tratamiento antiepilptico convencional; con una droga de 1 eleccin Las crisis refractarias son de pronstico grave; con severo compromiso neurolgico, dado que la teraputica clnica es inefectiva. El concepto de refractariedad est dado por la escasa respuesta al tratamiento; por la difcil evolucin y por la pobre calidad de vida de estos pacientes. Frente a estos pacientes, comprobado el diagnstico efectivo de refractariedad l medico general debe: Consulta con especialista ( Trat farmacolgico??? Ciruga??) Controlar el nuevo tratamiento instituido Llevar un detallado registro de la evolucin Contener a la familia

21. Actitud ante la presentacin tarda de crisis epilpticas Todo individuo es susceptible de presentar una crisis epilptica en el transcurso de su vida, siendo ambos extremos de la misma, los de mayor frecuencia. El concepto de crisis epilptica tarda se refiere a la presentacin de las mismas despus de los 12 a 14 aos Todo paciente que no refiere antecedentes familiares ni personales de epilepsia que presenta su primera crisis a partir de los 12 a 14 aos debe ser considerado como comicial tardo. Este diagnstico implica; 1. Reconocer el tipo de crisis epilptica. Generalmente son focales. 2. Identificar el Sndrome Epilptico. 3. Descartar lesin orgnica; en especial si ella es progresiva. 4. Empleo de todos los mtodos de diagnstico necesarios con el fin de determinar la causa etiolgica del sndrome. 5. Tratamiento antiepilptico segn el tipo de crisis. 6. Considerar tratamiento quirrgico.