Oleh Yeni triyaningsih

Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon ( aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon ( Suriadi, 2001 ) Penyakit Hirsprung merupakan keadaan usus besar (mulai dari usus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung,

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (Price, S & Wilson, 1995 : 141).

1.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi, 2010).

2. Menurut Anonim (2010) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah: Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman) Malas makan Muntah yang berwarna hijau Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

3. Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun): Tidak dapat meningkatkan berat badan Konstipasi (sembelit) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) Diare cair yang keluar seperti disemprot Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

4. Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis : Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

Kebocoran anastomose Stenosis Enterokolitis Betz cecily & sowden, 2002 : 197)

a. b. c. d. e.

Foto abdomen Studi Kontras Barium Manometri Anorektal Biopsi Rektal Pemeriksaan colok anus

a. Pembedahan Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. b. Konservatif c. Tindakan bedah sementara d. Terapi farmakologi Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik.

a.

Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena obstruksi

b. Pra Bedah : Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan dan keluaran) Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

c. Pasca Bedah : Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen) Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan Kaji adanya komplikasi Kaji adanya tanda-tanda infeksi Kaji tingkat nyeri yang dialami anak Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan

Pra bedah 1. .Konstipasi berhubungan dengan obstruksi Ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 2. .Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah 3. . Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197) b. Pasca bedah 1. Nyeri akut berhubungan dengan insisi bedah 2. Ansietas berhubungan dengani insisi pembedahan 3. Risiko tinggi gangguan integritas kulit berhubungan dengan luka pembedahan 4. Risiko infeksi berhubungan dengan luka terkontaminasi
a.

1.Konstipasi berhubungan dengan obstruksi Ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 ) Tujuan : Anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan Kriteria Hasil - .Pasien dapat melakukan eliminasi - .Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik Intervensi : - .Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 % - .Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali - .Observasi pengeluaran feces per rektal bentuk, konsistensi, jumlah - .Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses - .Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan

2.Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah Tujuan : Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan Kriteria Hasil - .Berat badan pasien sesuai dengan umurnya - .Turgor kulit pasien lembab - .Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan Intervensi - Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan - .Ukur berat badan anak tiap hari - .Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntahc.

3. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197) Tujuan : Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh Kriteria Hasil - .Turgor kulit lembab. - .Keseimbangan cairan. Intervensi - .Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien - Pantau tanda tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake output - Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segerad.