talasemia dan kelebihan zat besi

"Thalassemia adalah penyakit darah yang diwariskan yang dicirikan oleh produksi hemoglobin di bawah normal, protein pembawa oksigen dalam sel darah merah. Orang dengan bentuk parah talasemia sering menderita anemia, suatu kondisi di mana jaringan tubuh tidak mendapatkan cukup oksigen dari darah, dan sering membutuhkan transfusi darah. " Saya mengerti bahwa transfusi darah merupakan penyebab utama dari kelebihan zat besi dalam penyakit ini dan saya belajar penggunaan deferoxamine (Desferal adalah agen besi-pengkelat) untuk khelat kelebihan zat besi dalam jaringan pasien dengan talasemia. Akumulasi besi dalam jantung merupakan penyebab penting kematian pada pasien thalassemia seperti yang saya belajar di kursus hematologi saya. Sekarang para ilmuwan telah menemukan penyebab lain dari kelebihan besi pada thalassemia: "Transfusi darah berkontribusi untuk kelebihan zat besi pada orang dengan talasemia, tetapi orang-orang juga menderita kelebihan zat besi independen dari transfusi darah. Kelebihan zat besi menyebabkan kerusakan pada banyak organ termasuk jantung dan hati, dan diabetes dapat mengembangkan pada kasus berat. Pasien dengan talasemia sering memerlukan perawatan untuk menghilangkan kelebihan zat besi untuk mencegah kerusakan jaringan. " Hati biasanya menghasilkan protein yang disebut Hepcidin yang mengatur penyerapan zat besi dalam usus. Pada thalasemia sumsum tulang sangat aktif menghasilkan peptida yang menekan hepcidin di hati, sebagai konsekuensinya ada penyerapan yang lebih zat besi dalam usus dan dengan demikian, kelebihan nya: "Pasien Thalasemia menyerap zat besi dari makanan terlalu banyak karena tingkat abnormal rendah dari peptida kecil, yang disebut hepcidin, yang mengatur penyerapan besi dari usus. Orang dengan talasemia harus menghasilkan hepcidin pada tingkat tinggi. Sebaliknya, pasien ini telah mengurangi tingkat hepcidin. Ini membingungkan penulis dan memimpin mereka untuk menanyakan apakah tingkat rendah hepcidin entah bagaimana disebabkan oleh masalah mendasar dalam thalassemia-normal perkembangan sel-sel darah merah. " "Sejak erythroblasts membutuhkan zat besi untuk membuat hemoglobin, kita beralasan bahwa peningkatan jumlah erythroblasts di thalassemia dapat mengirim pesan kuat ke hati untuk menekan hepcidin dan dengan demikian menyerap lebih banyak zat besi bahkan dalam kondisi kelebihan zat besi," kata penulis utama studi tersebut, Toshihiko Tanno, Ph.D., seorang peneliti di laboratorium Miller di Divisi NIDDK Penelitian Intramural. "

Pengobatan kelebihan zat besi dalam thalassemia.

Cianciulli P .

Sumber

Ospedale S. Eugenio, Thalasemia Unit P. le dell'Umanesimo10, 00144 Roma, Italia. p.cianciulli @ libero.it
Abstrak

Kelebihan zat besi, ditandai dengan deposisi besi yang berlebihan, biasanya terjadi pada pasien dengan anemia herediter atau refrakter seperti beta-thalassemia mayor, anemia sel sabit, dan sindrom myelodysplastic, yang anemia dikelola dengan transfusi darah sering. Tanpa terapi khelasi zat besi yang memadai, hampir semua pasien dengan beta-thalassemia akan terakumulasi kadar zat besi yang berpotensi fatal. Siderosis miokard dan komplikasi jantung yang dihasilkan adalah salah satu penyebab utama kematian pada pasien tersebut. Sayangnya, bahkan dengan administrasi yang efektif terapi khelasi besi subkutan dengan desferrioxamine (DFO), lebih dari 50% pasien meninggal sebelum usia 35 tahun, sebagian besar karena kepatuhan miskin dengan rejimen khelasi subkutan. Baru-baru ini memperkenalkan agen oral chelation, deferiprone dan deferasirox, dikaitkan dengan tingkat kepatuhan tinggi, dan pengurangan kadar zat besi yang lebih besar dalam jantung, dibandingkan yang dicapai dengan DFO. Artikel ini meninjau sifat farmakologis dan kemanjuran klinis dari terapi khelasi zat besi saat ini tersedia dalam pengelolaan kelebihan zat besi transfusional kronis.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19337180

Iron Overload in THALASSEMIA MAJOR

Transfusion therapy plays an essential role in the treatment of thalassemia (1). Untransfused children with homozygous beta-thalassemia usually exhibit one or more of the complications of defective erythropoiesis (reduced function and quality of life; increased risk of congestive heart failure, myocardial infarction, or dementia). The goal of transfusion therapy is thus to ameliorate these complications and improve survival.
Transfusion therapy extends survival in thalassemia major

Patients with thalassemia major experienced substantial increases in life expectancy when given regular, as opposed to irregular, blood transfusions (2).

Transfusion therapy extends survival in thalassemia major Adapted with permission from Modell, Berdoukas (2). Top

Increased dietary iron absorption

In addition to transfusional iron overload, thalassemic patients are subject to iron overload from increased intestinal absorption of iron. Compared to normal individuals who absorb approximately 1-2 mg/day from the diet, untransfused or irregularly transfused thalassemic patients absorb approximately 3-8 mg/day (3). Ineffective erythropoiesis and peripheral red blood cell hemolysis may contribute to iron overloading (4).
Top Iron overload in thalassemia major

In patients with thalassemia, death due to iron overload often results from cardiac failure. Pediatric patients may develop left ventricular arrhythmias and refractory cardiac failure by their midteens (5).

Progression of untreated iron overload in thalassemia major Progression of untreated iron overload in thalassemia major Adapted with permission from Olivieri and Brittenham (5). Top TIF recommendations for monitoring iron overload

Thalassemia International Foundation (TIF) guidelines recommend screening for iron overload at the onset of transfusions. Iron overload is likely to be detected after the first 10-20 transfusions (near age 3 years) (6). The TIF guidelines recommend monitoring of serum ferritin at least every 3 months, although they caution against reliance on serum ferritin alone without liver biopsy (6) [chapter 5]. Treatment for iron overload is recommended when serum ferritin levels reach about 1000 mcg/L, or after the first 10-20 transfusions (6).
http://www.irontoxicity.net/causes-of-iron-overload/transfusional-iron-overload/thalassemia-major.jsp http://www.medindia.net/news/Iron-Overload-In-Thalassemia-New-Cause-Discovered-25748-1.htm

Diet Makanan pada penderita Thalassemia

Penderita thalassemia berpotensi mengalami penumpukan zat besi yang berbahaya bagi kesehatan tubuhnya. Padahal, zat besi yang berlebih bisa menyebabkan keracunan bagi tubuhnya. Oleh karena itu, makanan yang kadar kandungan zat besinya tinggi harus mereka hindari. Oleh para dokter, para penderita thalassemia biasanya diminta menjalankan diet zat besi.

Karena itu, cukup banyak makanan yang harus dipantang oleh mereka. Makanan pantangan itu antara lain daging berwarna merah, hati, ginjal, sayur-mayur berwarna hijau, roti, gandum, alkohol, serta telur ayam dan telur bebek. Namun, tak semua makanan yang punya kandungan zat besi tak boleh dimakan. Kandungan besi pada batas moderat masih bisa dikonsumsi oleh para penderita thalassemia. Misalnya, daging yang berwarna putih seperti daging ayam dan babi. Begitu pula dengan sayur-mayur berwarna cerah seperti sawi dan kol. Makanan yang mengandung zat besi rendah antara lain nasi dan mi, roti, biskuit, serta umbi-umbian (root vegetables) seperti wortel, labu, bengkoang,dan lobak. Segala macam ikan juga mengandung protein yang tinggi namun punya zat besi rendah, sehingga bisa masuk daftar menu harian. Begitu juga dengan susu, keju, dan buah-buahan. Tapi tidak demikian halnya dengan buah kering yang punya kadar zat besi telah jauh melebihi batas normal zat besi yang seharusnya. Penderita thalassemia umumnya memiliki kadar hemoglobin yang sangat rendah. Itulah sebabnya, transfusi darah untuk mendongkrak hemoglobin wajib ditempuh. Jika belum sampai pada kesimpulan itu, para dokter menyarankan penderita rutin diberi kacang merah. Di sini, penderita atau orang tua harus kreatif. Banyak ragam resep agar makanan berbahan kacang merah menarik bagi pasien. Sebab, pada anak-anak yang punya penyakit ini cenderung susah dan malas makan. Makanya, tak sedikit anak thalessemia punya berat badan di bawah ukuran normalnya. Pada penderita thalessemia, buah-buahan serta sayur-sayuran yang mengandung asam folat juga dianjurkan antara lain brokoli, susu, dan bayam.
http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2010/09/27/diet-makanan-pada-penderita-thalassemia/ iron overload and thalassemia