LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

GAMBARAN KLINIK

Umur 30 60 thn, jarang dibawah 20 thn. Pria & wanita sama Permulaan penyakit mulai tak nyata Penderita mulai memeriksakan diri karena Hipermetabolisme
Anemia Splenomegali

Keluhan

Hipermetabolisme : penurunan BB, lelah, anoreksia, keringat malam. Anemia : pucat, sesak nafas, lemah badan. Keluhan yang jarang : Perdarahan, Tukak peptik, Trombosis, Nyeri tulang, Gout sekunder, Priapism, Infiltrasi kulit.

Pemeriksaan Fisik

Splenomegali : 95% kasus, sering masif. Limfadenopati : hanya ditemukan pada tahap akhir, tidak ada pada tahap kronik (awal).

Pemeriksaan Laboratorium
Ciri Diagnostik :
1. 2.

3.

4.

Anemia normokrom normositik Lekositosis, biasanya > 50.000/mm3 Hapusan darah tepi : ditemukan jajaran lengkap seri mieloid. Komosom Philadelphia (+)

Pemeriksaan Laboratorium
Ciri Tambahan : 1. Sutul : hiperseluler dgn dominasi granulopoietik. 2. Basofil meningkat 3. Trombosit : stadium awal rendah, umumnya normal atau meningkat. 4. Kadar Vit. B12 serum dan kapasitas ikat Vit. B12 meningkat. 5. Fosfatase alkali netrofil rendah.

Perjalanan Penyakit
Terdapat 2 tahap : 1. Tahap kronik : penyakit mulai memberikan gejala, berlangsung 1-5 thn. 2. Tahap akhir : dapat terjadi setiap saat, berlangsung selama beberapa minggu atau bulan. Dapat berupa : A. Tahap akselerasi mieloproliferatif. B. Tahap blastik

Tahap Akselerasi Mieloproliferatif

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Kekerapan : 75% penderita LMK Tanda-tanda : Resisten terhadap obat yg sebelumnya bermanfaat. Splenomegali yg makin besar Hb makin rendah Leukosit makin meningkat Trombosit makin rendah Basofil meningkat

Tahap Akselerasi Mieloproliferatif

Tahap ini dpt terkendali dgn pengobatan hidroksiurea

Tahap Blastik
1. 2.

3.
4.

Perburukan dari tahap akselerasi mieloproliferatif. Terjadi pada 80% penderita LMK Tanda-tanda : Sel blast makin meningkat Perdarahan Sepsis Pembesaran KGB

Tahap Blastik
Kriteria : 1. Demam 5 hari tanpa penyebab jelas. 2. Darah tepi : mieloblast & promielosit > 30% 3. Hb < 10,5 gr%, Leukosit > 30.000/mm3, Trombosit < 100.000/mm3 4. Sutul : mieloblast & promielosit > 30%. Pada 20% kasus, sel blast adalah limfoblast.

Diagnosis

1.
2. 3.

Ditegakkan berdasarkan : Anemia Splenomegali (sering masif) Leukositosis berat terutama peningkatan mielosit, metamielosit & netrofil.

Kadang2 penyakit ini ditemukan waktu pemeriksaan darah rutin.

Pengobatan

Pengobatan tdk memperngaruhi umur, tapi kualitas hidup.

Tahap Kronik
1. 2. 3. 4. 5.

Selalu didahului oleh pemberian allopurinol 300 mg per hari. Pengobatan tdd : Sitostatika Alfa interferon Splenektomi Radiasi limpa Transplantasi sutul

Sitostatika

Bisa busulphan atau hidroksiurea Sekarang lebih disukai hidroksiurea, karena fase kronik yang stabil menjadi lebih panjang dibanding busulphan. Dosis : 0,5 2 gr per hari per oral, diturunkan sesuai penurunan leukosit. Respon pengobatan ditandai oleh : keluhan hilang, anemia membaik, leukositosis & trombositosis berkurang, limpa mengecil, kadar vit. B12 membaik.

Alpha interferon

Secara aktif dapat mengendalikan leukosit & trombosit. Dapat menekan Ph clone Masih perlu diselidiki apakah mempengaruhi kelangsungan hidup.

Splenektomi

1.

2.

Manfaat pada awal penyakit tdk jelas Splenektomi dilakukan apabila : splenomegali tetap memberikan gejala setelah perbaikan hematologik dgn kemoterapi, terjadi trombositopenia berat setelah kemoterapi walaupun dgn dosis rendah.

Radiasi Limpa

Dapat menimbulkan supresi mielum berlebihan terutama trombositopenia. Beberapa laporan menyebutkan obat ini memperpendek kelangsungan hidup.

Transplantasi Sutul

Bisa allogeneic atau syngeneic Merupakan pengobatan kuratif utk LMK Dianjurkan thn pertama setelah dx.

Tahap Akselerasi Mieloproliferatif

Tak ada terapi spesifik Dianjurkan hentikan busulphan, radiasi limpa Terapi : hidroksiurea 0,5 4 gr/hari/oral

Tahap Blastik

Remisi komplit dapat dicapai 30% Kelangsungan hidup median jarang lebih dari 67 bulan. Utk menurunkan cepat sel blast : hidroksiurea 75 mg/kgBB/hari Transformasi mieloblastik akut diobati seperti LMA, transformasi limfoblastik akut seperti LLA

PATUNG STRAUSS, VIENNA JULI 2007