Terjemahan Bailey Bab 137

Presentan

: Bayu Aristanto K S9209001

Pembimbing : dr. Hadi Sudrajad, Msi.Med, Sp.THT-KL

PPDS I BAGIAN / SMF ILMU KESEHATAN THT-KL FK UNIVERSITAS SEBELAS MARET / RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2012

Atresia kanalis auricula dengan anomali telinga tengah dapat terjadi bersamaan dengan mikrotia atau displasi kraniofasial Insidensi 1 : 10.000-20.000 kelahiran Bilateral 1/3 kasus

Merupakan tantangan ahli Bedah Otologi : 1. Penilaian pendengaran dan perlunya amplifikasi segera? 2. Formulasi strategi rehabilitasi jangka panjang 3. Tehnik bedah Resiko terhadap nervus fasialis dan labirinth

Kanalis Auditori eksterna Merupakan turunan Celah brankial IInti padat sel epitel diantara cincin timpani dan sakus faringeal pertama Menetap trimester ke dua Bila kanalisasi berhenti premature kolesteatom

Mastoid dan Telinga Tengah

Tuba eustachius, telinga tengah dan cellulae mastoid sakus faringeus pertama Pneumatisasi bulan ke 7/8 s.d postnatal Osikula arkus brankial I & II (kec. Porsi Malformasi vestibular dr kaki stapes) ini biasanya terjadi Kanal telinga luar dan Membran kombinasi timpaniCelah brankial pertama Ketiadaan basis stapes dan foramen ovale perkembangan abnormal dari N.VII ( displacement)

Nervus Fasialis Abnormalitas N.VII sering (dehisensi tulang kanal falopi dan Perjalanan N.VII abnormal) Posisi abnormal N.VII (lebih anterior dan lateral)Bahaya saat pengeboran (inferior posterior kanal baru)

Deformitas Aurikula
Mikrotia grd. I Mikrotia grd. II Mikrotia grd. III

Malformasi minor Aurikula kecil semua bagian terlihat

Bentuk aurikula hanya seperti jaringan ygmelengkung atau vertikal

Aurikula tidak telihat Mungkin jaringan lunak rudimenter yg nampak

Deformitas Kanalis Aurikula Eksterna (Ombredanne) Malformasi Mayor

Kanal telinga luar & MT absent

Malformasi Minor
Kelainan di telinga tengah CHL deformitas atau fiksasi dari 1 atau lebih dari rantai osikula Abnormal stapes bisa lebih berat dari mayor Rongga telinga tengah dan MT normal/sedikit mengecil Kanal telinga luar paten/ sedikit mengecil

Ukuran telinga tengah berkurang; maleus, inkus deformitas, fusi dan terfiksir pada tulang atresia N.VII dehisensi dan displacement Disertai mikrotia grd. I & II Fungsi telinga dalam normal

N.VII dehisensi dan displacement bisa terjadi

Pinna norma atau sedikit deformitas

 Prinsip evaluasi bayi / anak dengan atresia aural kongenital : 1. Penilaian status pendengaran & Amplifikasi segera 2.Perumusan rencana terapi yang mungkin melibatkan disiplin lain (Bedah Plastik, Ahli Genetik, Tumbuh kembang anak)

Perkembangan kraniofasial menyeluruh abnormalitas yg melibatkan arkus brankial I &II Derajat Mikrotia Perkembangan mastoid Kanal aurikula eksterna normal, stenotik, blindly ending atau atresi lengkap? Membran timpani otoskopi, mobilitas? Displace maleus anterior N. VII jarang parese/paralysis melibatkan sesisi wajah Penilaian Tumbuh kembang

 Behavioral audiometry bisa digunakan hampir di semua kasus atresia unilateral Audiotory Brainstem Response pada anak / bayi yang sukar di tes Bone Conduction Auditory brainstem respon data objektif fungsi koklea pada atresia bilateral Gelombang I dihasilkan dr bagian distal N.auditory spesifik utk telinga

 CT tulang temporal diperlukan utk penilaian sebelum pembedahan : Kolesteatom? Perkembangan telinga tengah? N.VII? Koklea dan Vestibular labirin? Aksial dan koronal Pada Bayi kurang di rekomendasikan

Atresia Unilateral
Pada anak-anak Tidak memerlukan intervensi medis yang segera asumsi telinga yang lain normal Atresia kanal aurikula alat bantu dengar konduksi tulang Stenosis kanal alat bantu dengar konduksi udara (kosmetik, distorsi suara rendah, nyaman) Atresia bilateral Amplifikasi awal sangat penting pada bayi Penilaian medis dan evaluasi audiologi komplit segera Alat bantu dengar konduksi tulang

Kriteria Pemilihan

Audiometri fungsi sensorineural sebaiknya normal Evaluasi CT telinga tengah dasar seni pemilihan pasien yang sebenarnya

Gambar 137.1 A: CT dari pasien atresia aural kongenital kanan. Terdapat perkembangan normal dari telinga dalam, tetapi telinga tengah hampir tidak ada (tanda panah).B:Perhatikan potongan yang dibandingkan dengan telinga kiri yang normal. Pasien ini bukan kandidat untuk pembedahan.

Gambar 137.2 A : CT aksial dari pasien atresia congenital kanan. Ruang telinga tengah lebih dari 50% ukuran normal. Massa osikula tidak terlihat pada potongan ini, tetapi dapat diidentifikasi pada scan yang lain. Perhatikan tulang anterior yang solid dan atresia pada cellulae mastoidea. B : CT koronal dari pasien dengan atresia aural congenital kiri. Terdapat perkembangan yang bagus dari ruang telinga tengah. Fusi dari caput malleus dan incus terlihat, dan pada potongan lain, foramen ovale dengan stapes terlihat. Berdasar temuan radiografi, kedua pasien ini merupakan kandidat pembedahan.

Tabel 137.1 Sistem Grading Jahrsdoefer untuk Atresia Aural Congenital

Parameter

Poina

Keberadaan stapes
Paten foramen ovale Ruang telinga tengah

2
1 1

Nervus fasialis
Kompleks malleus/incus Pneumatisasi mastoid Hubungan incus-stapes Foramen rotundum Keberadaan telingan luar
aTotal

1
1 1 1 1 1

poin : 8, prognosis baik; 7 prognosis sedang; 6, kandidat marginal; 5, prognosis

buruk

Waktu Pembedahan Elektif 6-7 th (Audiometri akurat, pneumatisasi tulang temporal cukup berkembang, kooperatif) Mikrotia rekonstruksi telinga diutamakan dahulu Kolesteatom

Sebaiknya dilakukan pembedahan eradikasi, peningkatan pendengaran Stenosis kanalis aurikula eksternal dengan resiko kolesteatom pembedahan, Cole & Jarhrsdoefer 50 pasien (54 telinga) dengan rerata diameter kanal 4mm 50 % kolesteatom

Tehnik Pembedahan

Pendekatan dasar: Mastoididentifikasi sudut sinoduralantrum mastoid resesus fasialis dibuka pemisahan sendi incudostapedius pengambilan tulang atresia Anterior (Jahrsdoerfer) minimal paparan terhadap cellulae mastoid, pengeboran terbatas pada sendi temporomandibular (anterior), fossa kranii dura media (superior), cellulae mastoid (posterior)

Gambar 137.A : Melalui insisi postaurikular, jaringan lunak telah dinaikkan untuk menunjukkan korteks mastoid dan tulang yang atresia (tulang timpanik yang tersisa). Perhatikan lekukan anterior terhadap tulang yang atresia, dengan merepresentasikan sendi temporomandibular (TMJ).B : potongan aksial.

Gambar 137.4.Tahap pertama pengeboran kanal audiotri eksternal.Landmark untuk kanal termasuk dura fossa kranii media di bagian superior, sendi temporomandibular (TMJ) di anterior, dan cellulae mastoid di posterior.

Gambar 137.5 Epitimpani dimasuki dengan mengikuti medial dari fossa dura cranium media. Tulang yang mengalami atresia yang berada di atas gabungan kompleks maleus-incus ditipiskan dengan menggunakan mata bor intan dan disingkirkan dengan menggunakan pengait kecil

Gambar 137.6 Tulang-tulang pendengaran terlihat secara lengkap. Perhatikan bahwa sudut paling kecil pada nervus fasialis berada pada genu.

Gambar 137.7 Tempat diletakkannya STSG (splitthickness skin graft)

Gambar 137.8 Hasil pencangkokan fasia untuk membran timpani telah dipasang dan STSG (split-thickness skin graft) sedang diposisikan di dalam liang telinga. Hasil pencangkokan ini distabilkan dengan pengbungkusan berlapis (penampang aksial).

 10 hari paska operasi tampon telinga dan silastik disk diambil Jaringan granulasi beri AB gelfoam jaga kelembapan 7-10 hr

 Secara Umum derajat pendengaran post

OP 30 dB / lebih 50-75% dp pasien atresi kongenital mayor, 20 dB/ lebih 15-50% pasien. Bellucci setidaknya 30 dB 55% dari 71 pasien selama 2 th sesuai dg penilitian Schuknecht Mattox dan Fish peningkatan 30 dB ambang dengar konduksi udara pd 45 % pada 11 pasien selama 2 th

Cedera Labirin Cedera N. VII Stenosis Kanal Infeksi Kronis CHL

Tujuan operasi kelainan telinga kongenital menciptakan jalur fungsional suara dapat mencapai cairan koklea. jenis operasi ini tantangan yang besar untuk dokter bedah otologi interpretasi audiometri dan radiografi harus dikuasai

Hasil pendengaran yang dapat membaik sempurna

belum dapat dicapai dalam operasi atresia kepatuhan terhadap kriteria seleksi yang ketat dan dengan perbaikan lebih lanjut dalam teknik bedah, tujuan ini diharapkan dapat terealisasikan

1. The most signifikan difference between major and minor malformations of the ear involves the : A.Status of the stapes B. Status of the external auditory canal C. Status of the cochlea D.Frequency of facial nerve abnormalities E. Degree of mastoid development

2. The optimal test for evaluating hearing in a 6 years-old with unilateral aural atresia is : A. Behavioral audiometri B. Impedance audiometri C. Air conduction, abortus-Bang-ring test D. Bone conduction, abortus-Bang-ring test E. Electrocochleography

3. The appropiate management of 4-year-old with severe mikrotia and unilateral aural atresia (speech reception threshold = 50 dB) is : A. Bone conduction hearing aid B. Air conduction hearing aid C. A contralateral routing of signal hearing aid D. Atresia repair depending CT findings E. Plastic surgery referral

4. The appropiate management of 1-year-old patient with severe mikrotia and bilateral aural atresia (speech awareness = 50 dB) is : A. Bone conduction hearing aid B. Air conduction hearing aid C. A CT to determine cochlear development D. Re-evaluation with Bone conduction, abortusBang-ring test in 6 month E. Plastic surgery referral

5.Cholesteatoma is most likely in patient who has : A. Isolated atresia of the ear canal and a normal-size middle ear B. Isolated atresia of the ear canal and severe hypoplasia of middle ear C. Syndromic atresia (e.g Treacher-collins syndrom) of the ear canal D. Severe canal stenosis and is younger than age 3 E. Severe canal stenosis and is older than age 6

6. The most common complication after surgery for aural atresia is : A. Fascial paralysis B. SNHL C. Vertigo D. Canal stenosis E. Poor take of skin graft