Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

or mycofenolate mofetil 1-1.Asboe-Hansen sign (+) . • Diagnosis: A. Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. on normal skin .flaccid. Bullous . timbul kustra dan skwama generalized. Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day.prednison : lower doses (60 mg/day) .Systemic : . gampang pecah. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor. Pemphigoid. bula Pemphigus foliaceus .5 g twice a day .Nickolsky sign (+) B. Jarang melibatkan membrane mukosa.tapering . Histopathology – acantholysis sub corneal C.

penyakit akan berlangsung kronik. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) . 2.salin sol .cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain. Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal. • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin. Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.silver sulfadiazine .Topical : .

Bulla  dinding kendur. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. pada kulit norma mudah pecah. Keadaan umum yang buruk b. Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. erosi . uretra. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. buat krusta (lama bertahan) e. Menyerang m. esophagus. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. vulva.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. faring. mukosa seperti konjungtiva. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  .  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. j. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. laring. kulit akan terkelupas/geser f. hidung. servix d. Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c.

5 g twice a day Jika tidak ada respon. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara. langsung dengan melihat IgG dan C3. BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG . • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) . Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.

terdapat predileksi di ketiak. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. kulit eritema. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . -D.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. bulla dinding tegang. furosemide. jika bulla pecah maka erosi meluas. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. lengan bagian flexor dan lipat paha.

4. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. paraneoplastic Prednison 0. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. • Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. tangan dan siku. pemphigus foliaceus. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam.

pancreatitis. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. Epidermolisis Bullosa distrofik. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. gangguan dematologis. dalam penyembuahn luka jadi tipis. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan). A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. musculoskeletal. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. • . gangguan metabolism. eritema.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful