LT SKIN DAY 5

Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

5 g twice a day .Nickolsky sign (+) B. Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris.Systemic : . Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus. bula Pemphigus foliaceus . or mycofenolate mofetil 1-1.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day. on normal skin . • Diagnosis: A. Bullous .Asboe-Hansen sign (+) . timbul kustra dan skwama generalized. Histopathology – acantholysis sub corneal C. Pemphigoid.prednison : lower doses (60 mg/day) . gampang pecah. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Jarang melibatkan membrane mukosa.tapering .flaccid.

A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) .Topical : . Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) .salin sol . Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal.silver sulfadiazine .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. penyakit akan berlangsung kronik. • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin.cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain. 2.

laring.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. Keadaan umum yang buruk b. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. j. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . Menyerang m. faring. mukosa seperti konjungtiva. Bulla  dinding kendur. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. esophagus. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . hidung. pada kulit norma mudah pecah. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. buat krusta (lama bertahan) e. vulva. uretra. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. kulit akan terkelupas/geser f. erosi . Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. servix d.

tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) . Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG .5 g twice a day Jika tidak ada respon. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara. langsung dengan melihat IgG dan C3.

penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. terdapat predileksi di ketiak. kulit eritema. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. -D. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. bulla dinding tegang. furosemide. lengan bagian flexor dan lipat paha.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. jika bulla pecah maka erosi meluas. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • .

Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi. paraneoplastic Prednison 0. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. pemphigus foliaceus. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan. 4.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. tangan dan siku. • Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit.

gangguan metabolism. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. Epidermolisis Bullosa distrofik. eritema. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. dalam penyembuahn luka jadi tipis. • . pancreatitis. gangguan dematologis. musculoskeletal. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful