P. 1
LT SKIN DAY 5

LT SKIN DAY 5

|Views: 24|Likes:
Dipublikasikan oleh Adhi Wiratma
the skin and disorders
the skin and disorders

More info:

Published by: Adhi Wiratma on Aug 03, 2012
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

08/03/2012

pdf

text

original

Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

Jarang melibatkan membrane mukosa.flaccid. Pemphigoid. on normal skin . Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor. timbul kustra dan skwama generalized.Systemic : .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day. bula Pemphigus foliaceus .tapering .Nickolsky sign (+) B.Asboe-Hansen sign (+) . • Diagnosis: A. Histopathology – acantholysis sub corneal C. gampang pecah.5 g twice a day .prednison : lower doses (60 mg/day) . Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris. Bullous . or mycofenolate mofetil 1-1.

• Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin. penyakit akan berlangsung kronik.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.salin sol .Topical : . Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) .cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) . Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal. 2.silver sulfadiazine .

A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. Menyerang m. faring. Bulla  dinding kendur. pada kulit norma mudah pecah. vulva. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. hidung. buat krusta (lama bertahan) e. erosi . j. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. Keadaan umum yang buruk b. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. esophagus. servix d. laring. mukosa seperti konjungtiva. uretra. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. kulit akan terkelupas/geser f.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i.

A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara. BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG . tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) . langsung dengan melihat IgG dan C3. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1.5 g twice a day Jika tidak ada respon.

kulit eritema. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. bulla dinding tegang.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. -D. lengan bagian flexor dan lipat paha. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . terdapat predileksi di ketiak. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. jika bulla pecah maka erosi meluas. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. furosemide.

Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. 4. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. paraneoplastic Prednison 0. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. • Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. tangan dan siku. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat. pemphigus foliaceus. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.

musculoskeletal.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. • . Epidermolisis Bullosa distrofik. pancreatitis. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. gangguan dematologis. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan). dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. eritema. dalam penyembuahn luka jadi tipis. Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. gangguan metabolism.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->