Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

tapering . Bullous .Asboe-Hansen sign (+) .Nickolsky sign (+) B. • Diagnosis: A.5 g twice a day .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. bula Pemphigus foliaceus .prednison : lower doses (60 mg/day) . Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris. timbul kustra dan skwama generalized. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor.flaccid.Systemic : . Histopathology – acantholysis sub corneal C.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day. Pemphigoid. on normal skin . or mycofenolate mofetil 1-1. Jarang melibatkan membrane mukosa. gampang pecah. Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus.

cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain. • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin. Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) . penyakit akan berlangsung kronik. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.silver sulfadiazine .salin sol . 2. Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal.Topical : .

mukosa seperti konjungtiva. tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . Keadaan umum yang buruk b. faring. Menyerang m. erosi . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. laring. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. kulit akan terkelupas/geser f.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. esophagus. buat krusta (lama bertahan) e. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. j. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. Bulla  dinding kendur.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. vulva. pada kulit norma mudah pecah. servix d. uretra. hidung.

A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara. tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah. langsung dengan melihat IgG dan C3.5 g twice a day Jika tidak ada respon. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) . Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG .

-D. bulla dinding tegang. terdapat predileksi di ketiak. kulit eritema. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. jika bulla pecah maka erosi meluas. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. lengan bagian flexor dan lipat paha. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . furosemide.

serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. pemphigus foliaceus. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . 4. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. tangan dan siku. paraneoplastic Prednison 0. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. • Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang.

Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. • . pancreatitis. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. dalam penyembuahn luka jadi tipis. gangguan dematologis. Epidermolisis Bullosa distrofik. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. gangguan metabolism. musculoskeletal. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. eritema. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan).

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful