Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

Bullous . Histopathology – acantholysis sub corneal C. gampang pecah.Asboe-Hansen sign (+) .Systemic : . Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris.Nickolsky sign (+) B. on normal skin . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor.5 g twice a day .tapering .combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day. • Diagnosis: A. bula Pemphigus foliaceus . Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus. Pemphigoid. timbul kustra dan skwama generalized.prednison : lower doses (60 mg/day) . or mycofenolate mofetil 1-1.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Jarang melibatkan membrane mukosa.flaccid.

Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) . • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin.Topical : . Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) .cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain.salin sol . 2.silver sulfadiazine . penyakit akan berlangsung kronik.

hidung. uretra. servix d. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. j. Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. buat krusta (lama bertahan) e. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. laring. esophagus. vulva.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. pada kulit norma mudah pecah. Bulla  dinding kendur. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. Keadaan umum yang buruk b. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . Menyerang m.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. kulit akan terkelupas/geser f. mukosa seperti konjungtiva. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c. faring. erosi .

BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG .5 g twice a day Jika tidak ada respon. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis. tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. langsung dengan melihat IgG dan C3. Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.

jika bulla pecah maka erosi meluas. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. furosemide. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . -D. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. lengan bagian flexor dan lipat paha. bulla dinding tegang. kulit eritema. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. terdapat predileksi di ketiak.

A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. pemphigus foliaceus. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. • Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. 4. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . tangan dan siku. paraneoplastic Prednison 0. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris.

eritema. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. • . • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. dalam penyembuahn luka jadi tipis.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. gangguan metabolism. musculoskeletal. gangguan dematologis. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. pancreatitis. Epidermolisis Bullosa distrofik. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan). endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful