Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

Nickolsky sign (+) B. Bullous . • Diagnosis: A. Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day. or mycofenolate mofetil 1-1.flaccid. Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus. timbul kustra dan skwama generalized. Pemphigoid. on normal skin .5 g twice a day . Histopathology – acantholysis sub corneal C. gampang pecah.Asboe-Hansen sign (+) . Jarang melibatkan membrane mukosa. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor.prednison : lower doses (60 mg/day) .tapering . bula Pemphigus foliaceus .Systemic : .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.

2.Topical : .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) .silver sulfadiazine . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) . penyakit akan berlangsung kronik. Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal. • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin.cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain.salin sol .

hidung. kulit akan terkelupas/geser f. Menyerang m. faring. Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. erosi . vulva. Bulla  dinding kendur. Keadaan umum yang buruk b. uretra. pada kulit norma mudah pecah. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi . tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . esophagus. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. servix d. laring. j. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. mukosa seperti konjungtiva. buat krusta (lama bertahan) e. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c.

Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) .5 g twice a day Jika tidak ada respon. langsung dengan melihat IgG dan C3. tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG . Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis.

bulla dinding tegang. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . terdapat predileksi di ketiak. -D. lengan bagian flexor dan lipat paha. jika bulla pecah maka erosi meluas. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik. furosemide. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. kulit eritema.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine.

• Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. 4. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit. tangan dan siku.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat. pemphigus foliaceus. paraneoplastic Prednison 0. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. pada anak bulla terjadi akibat gesekan . Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan.

• . gangguan dematologis. pancreatitis. dalam penyembuahn luka jadi tipis. lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. gangguan metabolism. Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan). Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. Epidermolisis Bullosa distrofik. musculoskeletal. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. eritema.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.