Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus, A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa

)
Gambarkan dan jelaskan : • • • • • • • • Etiology Pathofisiology Gejala klinis Diagnosis Diagnosis banding Komplikasi Manajemen Prognosis

Dari seluruh kasus dibawah ini: Kasus : 1. Seorang ibu 60 tahun mengeluh ada bulla di seluruh tubuhnya sejak dua bulan yang lalu dengan bau yang tidak sedap. Dia juga mengalami ulkus di mulut.

Etiology: auto-immune ds - Ag: desmoglein 1 - auto Ab: IgG (IgG4) - endemic (fogo-selvagem) - drug : penicillamine, captopril etc

Pathofisiology:

Auto Ab (IgG4)

Ag

(desmoglein 3)

enz protease/ plasminogen activator

gampang pecah. Pemphigoid. or mycofenolate mofetil 1-1. Dermatitis herpetiformis Manajemen: paraneoplastic pemphigus. timbul kustra dan skwama generalized.combined with : azathioprin 1-3 mg/kg/day.prednison : lower doses (60 mg/day) . Bullous . bula Pemphigus foliaceus . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) acantholysis (bula) • Gejala klinis: rata – rata berusia 40 – 60 tahun Di kulit terdapat bulla pada kulit normal yang kendor. Immunoflourescence : DIF : IgG on cell surface of keratinocyte IIF : IgG anti ds 1 in plasma • • Diagnosis banding: Pemphigus vulgaris.tapering .Asboe-Hansen sign (+) .Systemic : .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. on normal skin .flaccid.5 g twice a day .Nickolsky sign (+) B. • Diagnosis: A. Jarang melibatkan membrane mukosa. Histopathology – acantholysis sub corneal C.

penyakit akan berlangsung kronik.cream steroid and antibiotic • Prognosis : Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemphigus lain.Topical : . • Etiology : Merupakan penyakit auto-immune atau dapat juga drug induced seperti pada obat penisilamin dan kaptoprin.silver sulfadiazine . A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) . 2.salin sol .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Target antigen : Desmoglein 3 (Desmoglein adalah komponen desmosom) Auto-antibodi : IgG (IgG4) Faktor genetic : HLA – DR4 & HLA DR6 • Pathogenesis : Auto Ab (IgG4) – Antigen (Desmoglein 3) Tanpa fiksasi komplemen Enzim protease/plasminogen activator Acantolisis (kohesi sel – sel epidermis) . Pasien berumur 50 tahun mengeluh terdapat bulla yang mudah pecah di seluruh tubuhnya dan tidak ada rasa gatal.

Menyerang m. laring. Nyeri pada kulit yyang terkelupas Predikelesi pada seluruh kulit (bulla generalisata) • Diagnosis : Pemphigus Vulgaris. vulva. Nicklosky sign (+) Asboe Hansen (+)  Histopatologi  bulla intra epidermal suprabasal dengan sel – sel epitel mengalami akantolisis pada dasar bulla.  Klinis  Gejala khas terdapat bulla yang kendur di kulit normal. servix d. kusta  berbulan – bulan sebelum ada bulla generalisata c. hidung. mukosa seperti konjungtiva. erosi . Bulla pecah akan menyebabkan erosi dan krusta kemudian terjadinya hyperpigmentasi tanpa bekas luka h. kulit akan terkelupas/geser f. Keadaan umum yang buruk b. Terjadi pruritus yang tidak lazim dan tanpa gatal i. pada kulit norma mudah pecah. tetapi tidak spesifik untuk pemphigus  . faring. Asboe Hansen (+)  tekan bulla dan akan meluas ke kontra lateral g. buat krusta (lama bertahan) e.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. esophagus. Nicklosky sign (+)  tekan geser kulit sekitar 2 bulla. uretra. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Bullae • Gejala Klinis : a. Bulla  dinding kendur. j. Tzank smear untuk menentukan sel – sel akantolik. Mulai bisa di sclap  lesi –lesi .

BPAG2 (BP 180) Auto antibody : IgG . langsung dengan melihat IgG dan C3. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa)  Tes immunoflurensi ada 2 cara. Dengan cara tidak langsung dengan melihat IgG anti desmoglein 3 pada plasma. Pemphigoid bullosa Treatment : (mengutamakan pemberian kortikosteroid)  Sistermik: Prednison : initial dose 1-2 mg/kg/day (100-150 mg/day) – tapering Dikombinasikan dengan : Azathiophrin 1-3 mg/kg/day atau mucofenolate mofetil 1-1. Seorang laki – laki 40 tahun mengeluhkan ada bulla di dada dan punggung tetapi tidak mudah pecah.5 g twice a day Jika tidak ada respon. dapat di tambah dengan plasmapheresis atau IVIG (intravenous immunoglobulin)  Topikal : Silver sulfadiazine Salin sol Cream steroid dan antibiotic • Prognosis : Jika tidak di rawat sebagian besar berakibat fatal. • Etiology: merupakan penyakit autoimum - Antigen: BPAG1 (BP 230) .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. tingkat mortalitas sampai 50% tetapi jika dirawat tingkat mortalitas lebih baik sekitar 5-10 % 3. • • Diagnosis banding : Dermatitis Herpenformis.

jika bulla pecah maka erosi meluas. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) Dapat juga disebabkan oleh obat obatan seperti penicillamine. Diagnosis: Bullous Pemphigoid -klinis -histopathologi  bulla sub epidermal terdapat di bawah epidermis. lengan bagian flexor dan lipat paha. Immunofluorecence IgG dan C3 di membrane bassal • . furosemide. terdapat predileksi di ketiak. captopril etc • Pathofisiology: Auto Ab – Ag – Fix complement (IgG) (BP 230/180) C5a bula gelatinase eosinophyl chemotaxis bula elastase neutrophyl chemotaxis • Gejala klinis: Keadaan umum baik. kulit eritema. -D. bulla dinding tegang. penuh dengan eosinaso yang merupakan tanda spesifik.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus.

• Gejala klinis: Bulla yang terbentuk biasanya di stratum spinosum telapak tangan dan kaki. • • Etiology Pathofisiology Sampai saat ini etiologi dan pathogenesis epidermolisis bullosa belum semua nya di ketahui pasti. pemphigus foliaceus. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) • • Diagnosis banding: pemphigus.5 – 1 mg/kg/day (60 mg/day) Imunosupresant : azathioprin Tetracycline (4x500 mg) & niacinamid (3 x 500 mg) Dapson – high neutrophil As pemphigus Localized : steroid ultra potent cream Topical • Prognosis: Kematian jarang. Biasanya mukosa dan gigi tidak terkena sednagna kuku jarang terkena. Mekanisme bulla diduga berhubungan dengan diskeratosis. Seorang ibu mengeluhkan adanya bulla yang gampang pecah pada anaknya di bagian tumit. tangan dan siku. lebih sering dikarenakan efek samping obat daripada penyakitnya. Bulla yang terbentuk berukuran kecil dan bila sembuh tidak menimbulkan bekas. tidak ada rasa gatal dan tidak disertai demam. pada anak bulla terjadi akibat gesekan .Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. Manajemen: Systemic Pemphigus vulgaris. serta pembentukannya memerlukan tekanan atau gesekan kuat. paraneoplastic Prednison 0. Chronic relapsing dan bisa ada remisi spontan. 4. Terjadi pada usia 2 tahun pertama kehidupan umumnya setelah masa remaja atau dewasa tidak muncul lagi.

Manajemen: perawatan kulit: hindari faktor penyebab (berupa gesekan atau tekanan). lutut atau tangan akibat gesekan setelah bermain atau olahraga. A6 bulloia pemphigoid and epidermolisis bullosa) di kaki karena sepatu. gangguan metabolism. gangguan dematologis. efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis? • Efek samping dari prednisone adalah gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. pancreatitis. musculoskeletal. • • • Diagnosis: Epidermolisis Bullosa Lokalisata Diagnosis banding: Epidermolisis Bullosa junctional. Untuk kasus yang berat dan fatal (life saving) dapat diberikan medikamentosa. Epidermolisis Bullosa distrofik. Jelaskan efek samping dari pemberian dosis tinggi dan pengobatan yang diberikan dalam waktu yang lama dengan prednisone. • . dalam penyembuahn luka jadi tipis. dari makanan sebaiknya diberikan makanan tinggi kalori dan protein dalam bentuk lembut. endokrin ( menstruasi yang tidak teratur ) Efek samping dari dapson di pengobatan dari dermatitis herpetiformis adalah terjadinya hemolitik akut pada G6PD deficiency.Learning Task Day 5 SGD Lecture 6: Bullous disease (Pemphigus. eritema.