Anda di halaman 1dari 26

Anemia hemolitik

dindaaniela 405080068

Anemia hemolitik
terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit, penghancuran sel eritrosit yang berlebihan hiperplasi sumsum tulang sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal, hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120 hari menjadi 15-20 hari tanpa diikuti dengan anemi, namun bila sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan tersebut maka akan terjadi anemi .

Anemia hemolitik
Pada anemia hemolitik umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari). Gejala umum penyakit ini disebabkan adanya penghancuran eritrosit sehingga dapat menimbulkan :
gejala anemi, bilirubin meningkat bila fungsi hepar buruk dan keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran tersebut (hipereaktif eritropoetik) dalam darah tepi dijumpai
banyak eritrosit berinti, retikulosit meningkat, polikromasi, bahkan eritropoesis ektrameduler.

Adapun gejala klinis penyakit ini berupa : menggigil, pucat, cepat lelah,
sesak napas, jaundice, urin berwarna gelap, dan pembesaran limpa.

Etiologi Anemia hemolitik


1. Intrinsik
kelainan membran seperti ferositosis herediter hemoglobinuria nokturnal parasismal kelainan glikolisi, seperti defisiensi pirufat kinase. Kelainan enzim seperti defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase Hemoglobinopati, seperti anemia sel sabit, methemoglobinemia 2. Ekstrinsik - gangguan sistem imun, seperti pada penyakit autoimun, penyakit limfoproliperatif, keracunan obat. - Mikroangiopati, seperti pada purpura trombotik trombositopenik, koagulasi intravaskular dfiseminata ( KID ) - Infeksi seperti plasmodium, klostrisium, borrelia Hipersplenisme, Luka bakar

Pemeriksaan lab anemia hemolitik


Tanda-tanda meningkatnya proses penghancuran dan pembentukan sel eritrosit yang berlebihan dapat kita lihat berupa: 1. Berkurangnya umur sel eritrosit
Umur eritrosit dapat diukur dengan menggunakan Cr-Labeled eritrosit, pada anemi hemolitik umur eritrosit dapat berkurang sampai 20 hari. Meningkatnya penghancuran eritrosit dapat kita lihat dari tingkat anemi, ictherus dan retikulositosis yang terjadi

2. Meningkatnya proses pemecahan heme, ditandai dengan adanya:


a. Meningkatnya kadar billirubin indirek darah. b. Meningkatnya pembentukan CO yang endogen c. Meningkatnya kadar billirubin darah (hyperbillirubinemi). d. Meningkatnya exkresi urobillinogen dalam urine.

Pemeriksaan lab anemia hemolitik


Tanda-tanda meningkatnya proses penghancuran dan pembentukan sel eritrosit yang berlebihan dapat kita lihat berupa: 3. Meningkatnya kadar enzym Lactat dehydrogenase (LDH) serum.
Enzym LDH banyak dijumpai pada sel hati, otot jantung, otak dan sel eritrosit,kadar LDH dapat mencapai 1200 U/ml. Isoenzym LDH-2 lebih dominan pada anemi hemolitik sedang isoenzym LDH-1 akan meninggi pada anemi megaloblastik.

4. Adanya tanda-tanda hemolisis intravaskular diantaranya yaitu:


a. Hemoglobinemi (meningkatnya kadar Hb.plasma) b. Tidak adanya/rendahnya kadar haptoglobulin darah. c. Hemoglobinuri (meningkatnya Hb.urine). d. Hemosiderinuri (meningkatnya hemosiderin urine). e. Methemoglobinemi

Pemeriksaan lab anemia hemolitik


Kelainan laboratorium yang selalu dijumpai sebagai akibat meningkatnya proses eritroposis dalam sumsum tulang diantaranya yaitu: 1. Pada darah tepi bisa dijumpai adanya :
1.1. Retikulosi tosis ( polikromatopilik, stipling ) 1.2. Makrositosis
Sel eritrosit dengan ukuran lebih besar dari normal, yaitu dengan nilai MeanCorpuscular Volume (MCV) > 96 fl.

1.3.Eritroblastosis . 1.4. Lekositosis dan trombositosis 2. Pada sumsum tulang dijumpai adanya eritroid hiperplasia

Pemeriksaan lab anemia hemolitik


Kelainan laboratorium yang selalu dijumpai sebagai akibat meningkatnya proses eritroposis dalam sumsum tulang diantaranya yaitu:

3. Ferrokinetik :
3.1. Meningkatnya Plasma Iron Turnover ( PIT ). 3.2. Meningkatnya Eritrosit Iron Turnover ( EIT ).

4. Biokimiawi darah :
4.1. Meningkatnya kreatin eritrosit . 4.2.Meningkatnya aktivitas dari enzym eritrosit tertentu diantaranya yaitu:urophorphyrin syntese,hexokinase,SGOT.

Anemia megaloblastik
Anemia dengan eritroblas di sum-sum tulang Pematangan inti lebih lambat daripada sitoplasma Defek yg mendasari maturasi inti yg tidak sinkron adalah sintesis DNA yang terganggu.

Anemia defisiensi asam folat


Asam folat bahan esensial untuk sintesis DNA dan RNA. Asam folat dapat diperoleh dari hati, ginjal, sayur hijau, ragi Asam folat diserap dalam duodenum dan yeyenum bagian atas terikat pada protein plasma secara lemah disimpan didalam hati. Tanpa adanya asupan folat, persediaan folat biasanya akan habis kira-kira dalam waktu 4 bulan

Anemia defisiensi asam folat


etiologi
kekurangan masukan asam folat gangguan absorpsi kekurangan faktor intrinsik seperti pada anemia pernisiosa dan postgastrektomi infeksi parasit penyakit usus dan keganasan obat yang bersifat antagonistik terhadap asam folat seperti metotrexat

Anemia defisiensi asam folat


Pemeriksaan laboratorium
Hb menurun, MCV >96 fL Retikulosit biasanya berkurang Hipersegmentasi neutrofil Aktivitas asam folat dalam serum rendah (normal antara 2,1-2,8 mg/ml) SSTL eritropoetik megaobalstk, granulopoetik, trombopoetik

Anemia defisiensi vit b12


Etiologi:
malnutrisi (alkoholik, vegetarian), anemia pernisiosa (penyakit autoimun terhadap sel parietal lambung, disertai dengan insufisiensi endokrin poliglandulardan dan risiko karsinoma lambung), penyebab lainnya adalah :
absorpsi (keadaan setelah gastrektomi, sprue, penyakit Crohn), kompetisi (pertumbuhan berlebihan bakteri usus, cacing pita pada ikan), defisiensi transkc-balamin II

Anemia defisiensi vit b12


Manifestasi klinis khusus:
perubahan neurologik neuropati porifer, penyakit kolumna posterior penyakit kortikal

Pemeriksaan diagnostik:
sama seperti defisiensi asam folat kecuali folat normal dan -I B12

Penatalaksanaan: 100 u.g B12 IM 4x1 selarrta 7 hari > tiap minggu selama 4-8 minggu tiap bulan seumur hidup abnormalitas neurologik bersifat reversibel apabila diobati dalam waktu 6 bulan

Absorbsi + transport b12


1. diet b12 (normal : >drpd kebutuhan harian) 2. B12 + faktor intrinsik glikoprotein (IF) yg disintesis oleh sel parietal lambung 3. Kompleks IF + B12 berikatan dengan reseptor permukaan spesifik untuk IF (kubilin) di ileum distal tmpat b12 diabsorbsi. 4. vit b12 diabsorbsi ke dlm darah porta tmpt melekat dengan transkobalamin II yang mengangkut b12 ke sum-sum tulang dan jaringan lain.

Absorbsi folat
1. diet folat metil THF selama absorbsi melalui usus kecil bagian atas. 2. di dalam sel : metil THF poliglutamat 3. folat diperlukan dlm berbagai reaksi biokimia yg melibatkan pemindahan satu unit karbon dalam interkonversi asam amino.
Mis :
homosistein metionin Serin glisin] Pada sintesis perkursor DNA purin

malaria
penyakit infeksi menular yang disebabkan oleh parasit dari genus Plasmodium, ditularkan melalui gigitan nyamuk anopheles gambaran penyakit berupa demam yang sering periodik, anemia, pembesaran limpa dan berbagai kumpulan gejala oleh karena pengaruhnya pada beberapa organ misalnya otak, hati dan ginjal.

Etiologi malaria
Plasmodium adalah parasit yang termasuk vilum Protozoa, kelas sporozoa. Terdapat empat spesies Plasmodium pada manusia yaitu :
Plasmodium vivax menimbulkan malaria vivax (malaria tertiana ringan). Plasmodium falcifarum menimbulkan malaria falsifarum (malaria tertiana berat), malaria pernisiosa dan Blackwater faver. Plasmodium malariae menimbulkan malaria kuartana, dan Plasmodium ovale menimbulkan malaria ovale.

Keempat spesies plasmodium tersebut dapat dibedakan morfologinya dengan membandingkan


bentuk skizon, bentuk trofozoit, bentuk gametosit yang terdapat di dalam darah perifer maupun bentuk pre-eritrositik dari skizon yang terdapat di dalam sel parenkim hati.

PATOGENESIS malaria
Terjadinya infeksi oleh parasit Plasmodium ke dalam tubuh manusia dapat terjadi melalui dua cara yaitu :
1. Secara alami melalui gigitan nyamuk anopheles betina yang mengandung parasit malaria 2. Induksi yaitu jika stadium aseksual dalam eritrosit masuk ke dalam darah manusia, misalnya melalui transfuse darah, suntikan, atau pada bayi yang baru lahir melalui plasenta ibu yang terinfeksi (congenital).

Patofisiologi malaria
1. Penghancuran eritrosit yang terjadi oleh karena
Pecahnya eritrosit yang mengandung parasit Fagositosis eritrosit yang mengandung dan tidak mengandung parasit

Akibatnya terjadi anemia dan anoksia jaringan dan hemolisis intravaskuler 2. Pelepasan mediator Endotoksin-makrofag
Pada proses skizoni yang melepaskan endotoksin, makrofag melepaskan berbagai mediator endotoksin.

Patofisiologi malaria
3. Pelepasan TNF
Merupakan suatu monokin yang dilepas oleh adanya parasit malaria. TNF ini bertanggung jawab terhadap demam, hipoglikemia, ARDS.

4. Sekuetrasi eritrosit
Eritrosit yang terinfeksi dapat membentuk knob di permukaannya. Knob ini mengandung antigen malaria yang kemudian akan bereaksi dengan antibody. Eritrosit yang terinfeksi akan menempel pada endotel kapiler alat dalam dan membentuk gumpalan sehingga terjadi bendungan.

Anemia-malaria
Derajat anemia tergantung pada spesies parasit yang menyebabkannya. Anemia terutama tampak jelas pada malaria falsiparum dengan penghancuran eritrosit yang cepat dan hebat dan pada malaria menahun. Jenis anemia pada malaria adalah hemolitik, normokrom dan normositik. Pada serangan akut kadar hemoglobin turun secara mendadak.

Anemia-malaria
Anemia disebabkan beberapa faktor : a. Penghancuran eritrosit yang mengandung parasit dan yang tidak mengandung parasit terjadi di dalam limpa, dalam hal ini faktor auto imun memegang peran.

b. Reduced survival time, maksudnya eritrosit normal yang tidak mengandung parasit tidak dapat hidup lama.
c. Diseritropoesis yakni gangguan dalam pembentukan eritrosit karena depresi eritropoesis dalam sumsum tulang, retikulosit tidak dapat dilepaskan dalam peredaran darah perifer.