Anda di halaman 1dari 57

Penyakit Jantung Bawaan

Oleh : Winda Meirina Pembimbing : dr. Tommy Y.S, SpA

Penyakit Jantung Bawaan


Kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin

2 Kelompok:
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Peredaran darah sebelum lahir

Peredaran darah setelah lahir

PJB Non Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN lokasi defek besar defek tahanan vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan melalui defek di jantung

aliran darah ke paru berlebihan

Atrial Septal Defect (ASD)


Terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium. Terdiri atas 3 tipe : 1. Defek Septum Sekundum 2. Defek Septum Primum 3. Defek Sinus Venosus

Patofisiologi ASD

Pirau dari LA ke RA Dilatasi RA, RV dan PA Hipertensi Pulmonal

Gambaran Klinis ASD


1. Sebagian besar asimptomatik, pirau cukup besar sesak 2. Auskultasi a. BJ I normal b. BJ II terbelah lebar tertundanya penutupan katup pulmonal karena ejeksi memanjang c. Bising ejeksi sistolik stenosis pulmonal

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Toraks a. RA dan RV membesar b. Vaskularisasi paru meningkat 2. EKG a. Sumbu QRS normal atau berdeviasi ke kanan b. RBBB (incomplete bundle branch block) c. Hipertrofi ventrikel kanan. d. Sumbu QRS berdeviasi ke kiri defek septum primum 3. Ekokardiografi menentukan letak dan ukuran VSD, Doppler arah pirau, Qp:Qs 4. Kateterisasi peningkatan saturasi oksigen di RA

Penatalaksanaan
Bedah penutupan ASD dilakukan bila rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik (Qp:Qs) > 2:1 pada anak usia 4-5 tahun ditunda : hipertensi pulmonal

Ventricular Septal Defect (VSD)


Terdapatnya hubungan antara ventrikel kanan dengan ventrikel kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat interventrikular. Terdiri atas 3 tipe : 1. Defek Septum Ventrikel Perimembran 2. Defek Septum Ventrikel Muskular 3. Defek Subarterial

Patofisiologi VSD

Pirau dari LV ke RV besar Dilatasi LA, LV dan PA


Hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

Gambaran Klinis
1. VSD kecil asimptomatik, BJ normal 2. VSD sedang a. Sesak napas, gangguan makan dan minum b. BJ I & II normal, bising pansistolik keras di sela iga III-IV garis parasternal kiri c. Bising mid diastolik di apeks stenosis mitral 3. VSD besar a. Sesak napas saat isirahat, gangguan pertumbuhan b. Bising pansistolik keras di sela iga III-IV garis parasternal kiri c. Bising mid diastolik di apeks stenosis mitral d. Sindrom Eisenmenger jari-jari tabuh, dada kiri menonjol

Clubbing Finger

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Toraks a. LV membesar b. Pembuluh darah hilus membesar c. Vaskularisasi paru meningkat 2. EKG a. VSD sedang Hipertrofi LV b. VSD besar Hipertrofi RV, pembesaran atrium kanan 3. Ekokardiografi menentukan letak dan ukuran VSD, Doppler arah pirau, Qp:Qs, tekanan a.pulmonalis 4. Kateterisasi kenaikan saturasi oksigen di RV

Penatalaksanaan
1. 2 tahun pertama defek bisa mengecil & menutup spontan 2. Bedah penutupan VSD bila (Qp:Qs) > 2:1 3. Pada defek besar bedah pada usia < 2 tahun jika didapatkan peningkatan a. pulmonalis

Persistent Ductus Arteriosus (PDA)


PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir, sering pada bayi prematur.

Terdiri atas 3 tipe : 1. PDA kecil 2. PDA sedang 3. PDA besar

Patofisiologi PDA

Pirau dari kiri ke kanan besar Dilatasi LA, LV, AO dan PA Hipertensi pulmonal - tahanan vaskuler paru tinggi - penyakit vaskuler paru - pirau dari kanan ke kiri --- sianosis sindroma Eisenmenger

Gambaran Klinis
1. PDA kecil asimptomatik, bising kotinu di subklavikula kiri 2. PDA sedang a. Sulit makan, mudah lelah, teraba nadi keras (pulsus seler) b. Bising kontinu di sela II-III di parasternal kiri c. Bising mid diastolik di apeks stenosis mitral 3. PDA besar a. Sulit makan dan minum, dipne atau takipne b. BJ II tunggal dan keras, bising kontinu menjadi bising sistolik c. Bising mid diastolik di apeks stenosis mitral

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Toraks a. LV membesar b. Pembuluh darah hilus membesar c. Vaskularisasi paru meningkat 2. EKG Hipertrofi LV 3. Ekokardiografi dilatasi LV, aorta dan a. pulmonalis besar. 4. Kateterisasi kenaikan saturasi oksigen di a. pulmonalis

Penatalaksanaan
1. Indometasin IV dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam diberikan 3 kali pada bayi prematur usia < 1minggu menutup duktus 2. Indikasi operasi : 1. PAD pada bayi yang tidak respon terhadap medikamentosa. 2. PAD dengan keluhan 3. PAD dengan endokarditis infektif yang kebal medikamentosa

PJB Sianotik

Tetralogi of Fallot (TOF)


1. 2. Secara anatomis malformasi terdiri dari 4 jenis kelainan : Defek septum ventrikel Aorta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi) defek septum ventrikel (overriding aorta). Stenosis katup pulmonal. Hipertrofii ventrikel kanan.

3. 4.

Patofisiologi TOF

Derajat sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal

Gambaran Klinis
1. Serangan sianotik pasien tampak biru, pucat, pernapasan Kussmaul (cepat dan dalam). 2. Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) 3. Dada kiri dapat tampak membenjol (bulging). 4. Auskultasi : a. BJ I normal/mengeras, BJ II tunggal mengeras b. Bising ejeksi sistolik arus turbulen darah melintasi katup pulmonal

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Toraks (coer en sabot) a. Kardiomegali ringan, pelebaran RA dan RV b. Konus pulmonalis cekung c. Vaskularisasi paru menurun d. Apeks jantung kecil dan terangkat. 2. EKG Deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan. 3. Ekokardiografi VSD besar, overriding aorta, aorta besar, a. pulmonalis kecil.

Penatalaksanaan
1. Tatalaksana serangan sianotik akut :
a. b. c. d. Pasien diletakkan dalam knee-chest position. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit Morfin sulfat 0,1 0,2 mg/kgbb/subkutan. Sodium bikarbonat 1/mEq/kgbb/IV untuk koreksi asidosis. e. Transfusi darah bila kadar Hb < dari 15 g/dl jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5 ml/kgbb. f. Propanolol 0,1 mg/kgbb/IV secara bolus g. Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat, dengan dosis 1mg/kgbb/hari, dibagi dalam 4 dosis.

2.

Bedah a. Bedah Paliatif Bila ukuran a. pulmonalis terlalu kecil maka perlu dilakukan pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalock-Taussing (anastomosis a. subklavia dengan a.pulmonalis). a. Bedah korektif Penutupan defek septum ventrikel.

Blalock Taussing

Atresia Pulmonal (AP)


Malformasi kongenital berupa katup pulmonal tertutup sempurna sehingga mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru-paru Terdiri atas 2 : 1. Atresia pulmonal dengan VSD 2. Atresia pulmonal tanpa VSD

Patofisiologi AP

a. Pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

Gambaran Klinis
1. Sianotik sejak lahir 2. Tidak terdengar bising 3. Sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid, atau bising kontinu akibat duktus arteriosus persisten 4. Takipnea atau dispne 5. Pasien yang mula-mula relatif stabil dapat segera memburuk bila duktus arteriosus menutup.

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Toraks

a. Pembesaran atrium kanan, b. segmen pulmonal yang cekung, c. Vaskularisasi paru menurun.
2. EKG Deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan. 3. Ekokardiografi Rongga RV kecil dengan dinding tebal, LV dan aorta relatif besar

Penatalaksanaan
Berikan prostaglandin (PGE1) untuk menjamin agar
PDA tidak menutup. Setelah evaluasi dengan ekokardiografi diputuskan apakah akan pemasangan pintasan Blalock-Taussing sianosis akan berkurang dan pasien akan tumbuh cukup memadai.

Tranposition of the Great Arteries (TGA)


Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus arteriosus menyebabkan aorta keluar dari RV sedangkan a. pulmonalis keluar dari LV. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium atau antara kedua ventrikel ataupun di arteri besar.

Patofisiologi TGA

RV yang memompa darah ke seluruh tubuh yang mempunyai resistensi yang tinggi, sedangkan LV memompa darah ke paru yang mempunyai resistensi yang rendah.

Gambaran Klinis
1. Tampak sianosis ringan sampai berat. 2. BJ II tunggal dan keras karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. 3. Tidak terdapat bising

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto toraks (egg-on-side heart) a. pembesaran RA b. segmen pulmonal cekung c. vaskularisasi paru menurun 2. EKG deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan 3. Ekokardiografi akan tampak a. Pulmonalis berasal dari RV dan aorta dari LV

Penatalaksanaan
1. Secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon (BAS) atau prosedur Rashkind RA mendapat darah dengan saturasi tinggi dari LA. 2. Setelah pasien stabil, dilakukan operasi arterial switch, yakni operasi mempertukarkan aorta dan a. Pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a. Pulmonalis dari ventrikel kanan.

Persistent Truncus Arteriosus (PTA)


Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal, maka trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel.
Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus : 1.Tipe I a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri 2. Tipe II Kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal trunkus. 3. Tipe III Kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral trunkus.

Patofisiologi PTA

Gambaran Klinis
1. Sianotik 2. Gagal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne, takikardia, dan hepatomegali. 3. Pulsus seler 4. BJ I normal, BJ II tunggal 5. Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang diikuti oleh bising sistolik. 6. Bising mid-diastolik di apeks stenosis mitral

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto dada Kardiomegali, pembuluh darah paru meningkat 2. EKG Hipertrofi biventrikular. 3. Kateterisasi a. Penurunan saturasi oksigen di ruang jantung kanan dan aorta. b. Saturasi di a. Pulmonalis meningkat c. Tekanan RV = LV

Penatalaksanaan
1. Operasi Rastelli menutup VSD, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya dengan RV menggunakan konduit. 2. Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk mengganti ukuran konduit.

Atresia Trikuspid (AT)


Terjadi kelainan dimana daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat membuka.
Karena darah dari RA tidak dapat RV, maka harus terdapat ASD sebagai jalan darah dari RA ke LA, dan VSD sebagai jalan darah dari LV ke RV.

Gambaran Klinis
1. Sianotik sejak dini. 2. BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada, BJ II juga seringkali terdengar tunggal. 3. Tidak terdengar bising jantung. Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah bising diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel.

Pemeriksaan Penunjang
1. Foto toraks pembesaran RA, LA, LV dan aorta. 2. EKG Deviasi sumbu QRS kekiri disertai hipertrofi LV. Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS ke kiri pada PJB sianotik. 3. Ekokardiografi Katup trikuspid atretik.

Penatalaksanaan
Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya pintasan Blalock-Taussing. Bedah korektif dilakukan dengan operasi Fontan yaitu mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis dengan pemasangan konduit, sehingga fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan..

Anomali Ebstein (AE)


Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid, maka mungkin anulus katup trikuspid terletak dibawah, sehingga sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan. Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk atrium kanan yang sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisien.

Patofisiologi AE

Bagian ventrikel yang berada diatas perlekatankatup abnormal disebut ventrikel teratrialisasi, sisanya disebut ventrikel fungsional

Gambaran Klinis
1. 2. 3. 4. Sianosis ringan atau sedang, dispnea Gejala klinis baru muncul setelah pasien berumur beberapa bulan atau beberapa tahun. Pada auskultasi terdengar tiga atau empat bunyi jantung. Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengar apabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.

DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang
1. Foto dada a. kardiomegali (seringkali berat), b. vaskularisasi paru normal atau kurang. 2. EKG a. Giant P wave b. Sindrom Wolff-Parkinson-White, RBBB 3. Ekokardiografi

Penatalaksanaan
1. Asimptomatik / gejala ringan tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan aktivitas 2. Simptomatik pembedahan konstruksi katup trikuspid dan penutupan ASD.