Lab/SMF Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Umum Universitas Mulawarman

Referat

MIELOMENINGOKEL

Disusun Oleh: Nur Winda Wati NIM. 04.45424.00214.09

Pembimbing: dr. Ahmad Zuhro Maruf, Sp. BS

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Lab/SMF Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Umum Universitas Mulawarman RSUD A.W. Sjahranie Samarinda 2012

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN I.1 I.2 Latar Belakang........................................................................................... Tujuan.........................................................................................................

BAB II TINJAUAN PUSTAKA .. II.1 II.2 II.3 II.4 II.5 II.6 II.7 II.8 II.9 Pengertian........... Epidemiologi ............................................................................................ Etiologi ...................................................................................................... Patofisiologi ........... Manifestasi Klinis..................................................................................... Diagnosis .......................................................................... Komplikasi Penatalaksanaan. . Progonosis.

BAB III PENUTUP ............................................................................... III.1 Kesimpulan..............................................................................................

DAFTAR PUSTAKA.................................................................................... ......

BAB I PENDAHULUAN

I.1

Latar Belakang Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi yang timbul sejak

kehidupan hasiI konsepsi. Kelainan kongenital dapat merupakan

sebab penting terjadinya

abortus, lahir mati atau kematian segera setelah lahir.Defek tuba neural menyebabkan kebanyakan kongenital anomali Sistem Saraf Pusat (SSP) akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan di uterus. Meskipun penyebab yang tepat masih belum diketahui, ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa penyebab defek pada tuba neural ini antara lain seperti radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan ada kelainan genetik yang dapat mempengaruhi perkembangan normal SSP. Defek tuba neuralis meliputi spina bifida okulta, meningokel, mielomeningokel, ensefalokel, anensefali, sinus dermal, diastematomiela, dan lipoma yang melibatkan konus medullaris.1 Kegagalan penutupan tuba neuralis terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi. Pada kondisi ini memungkinkan eksresi substansi janin (misal; a-fetoprotein, asetilkolinesterase) ke dalam cairan amnion, yang berperan sebagai penanda biokimia defek tuba neuralis, sehingga skrining prenatal serum ibu untuk a -fetoprotein, telah terbukti merupakan metode yang efektif untuk mengetahui kehamilan yang berisiko atau tidak untuk janin yang mengalami defek tuba neuralis. 1 Defek tuba neural mengakibatkan ketidakmampuan dalam jangka panjang sekitar 70.000 dan 100.000 orang di Amerika Serikat.Rata-rata insiden defek tuba neural dari 1-7 per kelahiran 1000 penduduk, yang tergantung dari faktor suku, geographis dan nutrisi.Pada tahun 1950-an,

angka rata-rata kehidupan pasien dengan mielomeningokel berkisar 10% .Saat ini, jumlah pasien mielomeningokel yang bertahan hidup jumlahnya lebih besar dikarenakan perbaikan manajemen terhadap komplikasi yang berat. Bagaimanapun penatalaksanaan secara khusus dibutuhkan untuk mencegah, merawat dan memonitor komplikasi yang mungkin dapat mempengaruhi kualitas kehidupan. 2

I.2

Tujuan Dapat menambah pengetahuan mengenai kelaianan bawaan kongenital khususnya

mielomeningokel sehingga dapat membuat diagnosis berdasarkan manisfestasi klinis dan dapat melaksanakan pentalaksanaan mielomeningokel yang tepat

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1

Pengertian Mielomeningokel merupakan salah satu bentuk malformasi dari medulla spinalis, akar

saraf, meningen, vertebra dan kulit . 3 Mielomeningokel menggambarkan bentuk disrafisme yang paling berat yang melibatkan kolumna vertebralis dan mielomeningokel adalah bentuk paling serius dari spina bifida.
4

Mielomeningokel merupakan akibat dari kegagalan penutupan tuba

neural saat perkembangan janin .Permasalahan dari segi medis, pembedahan dan rehabilitasi terdapat pada pasien mielomeningokel dari lahir sampai dengan dewasa. mielomeningokel biasanya terdapat pada
3

Masalah

kontrol usus dan kandung kemih. Pembedahan Meskipun

dilakukan untuk menutup medulla spinalis dalam beberapa hari setelah lahir.

mielomeningokel adalah defek kelahiran yang serius, sebagian besar anak-anak dengan mielomeningokel memiliki kecerdasan berjalan. 5 Mielomeningokel banyak terletak di punggung bagian bawah, akan tetapi yang normal dan setidaknya beberapa kemampuan

mielomeningokel dapat terjadi di sepanjang tulang belakang.Pada bayi dengan mielomeningokel, tulang dari vertebra tidak membentuk dengan benar. Hal ini memungkinkan sebuah kantung kecil meluas melalui lubang pada tulang belakang. Kantung ini ditutupi dengan membran. Kantung ini mengandung cairan cerebrospinal (CSF) dan jaringan yang melindungi tulang belakang (meninges). Kantung ini juga mungkin berisi bagian-bagian dari medulla spinalis dan saraf. 6

With myelomeningocele,a sac containing an abnormally formed spinal cord protrudes from a newborns back.

II.2

Epidemiologi Banyak penelitian mengenai epidemiologi yang dikombinasikan dengan berbagai defek

seperti anensefali menurut batasan defek tuba neural. Mielomeningokel mungkin dapat berada pada tempat sepanjang aksis saraf, namun daerah lumbosakral yang menyebabkan setidaknya 75% kasus.4 Secara umum insiden kelahiran mielomeningokel di seluruh dunia menurun . Di seluruh dunia, , rata-rata dari 1-6 per 1000 kelahiran. Rata-rata defek tuba neural mengalami kemunduran dari 1,3 per1000 kealhiran pada tahun 1970 menjadi 0.6 per 1000 kelahiran pada tahun 1989. Berkurangnya angka kelahiran mielomeningokel menurun mungkin akibat dari ibu hamil yang menggunakan asam folat dan tingginya rata-rata terminasi kehamilan terhadap kertersediaan pemeriksaan serum alfa fetoprotein ibu dan resolusi ultrasound untuk pemeriksaan janin di dalam rahim. 7

II.3

Etiologi

Penyebab mielomeningokel masih belum diketahui, namun diduga ada beberapa hal yang menyebabkan terjadinya mielomeningokel antara lain : 1, 6, 7, 9 Defek penutupan tuba neural Faktor predisposisi genetik o Resiko berulang pada yang pernah menderita sebelumnya (meningkat sampai 3 4%) o Pada dua kehamilan abnormal sebelumnya (meningkat sampai sekitar 10%) Faktor nutrisi dan lingkungan o Pengunaan suplemen asam folat selama hamil pada ibu sangat mengurangi insiden defek tuba neural pada kehamilan yang beresiko. Agar efektif, penambahan asam folat harus dimulai sebelum pembuahan dan dilanjutkan sampai paling tidak minggu ke-12 kehamilan saat neuralis selesai. Penggunaan obat-obatan tertentu juga meningkatkan resiko mielomeningokel. o Asam valproat, antikonvulsan menyebabkan defek tuba neural pada sekitar 12% kehamilan jika obat tersebut diberikan selama kehamilan.

II.4

Patofisiologi Terdapat dua teori yang menyatakan terjadinya mielomenigokel yang pertama teori

nonclosure dan yang kedua merupakan teori overdistensi. Selain itu mielomeningokel juga berhubungan dengan malformasi Arnold Chiari tipe II. 9 Mielomeningokel merupakan akibat dari proses teratogenik yang menyebabkan kegagalan penutupan dan diferensiasi yang abnormal dari tuba neural embrional selama

kehamiilan 4 minggu pertama kehamilan. Perkembangan yang abnormal dari poseterior kaudal tuba neural mengakibatkan kerusakan pada medulla spinalis, atau mielodisplasia. Tingkat lesi anatomik dari medulla spinalis berpengaruh besar terhadap defisist sensorik, motorik dan neurologik dari pasien. Perkembangan yang abnormal dari tuba anterior mengakibatkan kelainan pada sistem saraf pusat.3

II.5

Manifestasi Klinis Luas dan tingkat defisit neurologis mielomeningokel tergantung pada lokasi

mielomeningokel. Kelainan sistem kongenital yang multiple sering terjadi pada pasien dengan mielomeningokel. Mielomeningokel dapat menyebabkan gejala yang meliputi: 3,6 Masalah dengan gerakan fisik Hilangnya sensasi, misalnya, bayi tidak dapat merasakan panas atau dingin Kehilangan kontrol usus dan kandung kemih Lesi pada daerah sakrum bawah menyebabkan inkontinensia usus besar dan kandung kemih dan disertai dengan anestesi pada daerah perineum namun tanpa gangguan fungsi motorik Kaki bengkok atau abnormal, misalnya clubfoot Terlalu banyak cairan serebrospinal di kepala (hidrosefalus) Masalah dengan pembentukan otak (malformasi Chiari 2) Umumnya kelainan yang berkaitan adalah palatoscizis Kelainan jantung dan anomali traktus genitourinaria Malformasi struktur kromosom mesodermal yang berhubungan dengan abnormalitas kromosom termasuk trisomy 13 dan 18, triploidi, dan mutasi gen tunggal.

Pemeriksaan bayi mielomeningokel menampakkan paralisis flaksid tungkai bawah, tidak adanya refleks tendo dalam, tidak ada respon terhadap sentuhan dan nyeri, dan tingginya insiden kelainan postur tungkai bawah (termasuk club foot dan subluksasi pinggul). Dengan demikian, mielomeningokel pada daerah lumbal tengah cenderung mengakibatkan tanda neuron motor bawah karena kelainan dan kerusakan konus medullaris. Bayi dengan mielomeningokel secara khas memiliki peningkatan defisit neurologis yang semakin meningkat setelah mielomeningokel bergerak naik ke daerah torakal.Namun,penderita dengan mielomeningokel di daerah torakal atas atau daerah servikal biasanya memiliki defisit neurologis yang sangat minim dan pada kebanyakan kasus tidak mengalami hidrosefalus.4

II.6

Diagnosis

Spina bifida dapat di diagnosis selama kehamilan atau setelah bayi lahir. 10 A. Selama kehamilan terdapat screening tes (prenatal tes) untuk mengetauhi spina bifida dan berbagai defek kelahiran. AFP Merupakan protein yang diproduksi oleh bayi sebelum lahir. Tes AFP mungkin merupakan bagian dari tes yang disebut sebagai triple screen yang digunakan untuk melihat defek tuba neural dan jaringan lainnya. AFP merupakan tes darah sederhana dimana pengukurannya pada seberapa banyak AFP berada pada aliran darah ibu yang berasal dari bayi. Nilai AFP yang tinggi mungkin berarti bahwa bayi mengalami spina bifida..6, 10

USG Beberapa pusat menggunakan tehnik USG sebagai alat skrining awal untuk defek tuba neural, khususnya pada umur kehamilan 18 minggu. Hal ini mencerminkan

meningkatnya kecanggihan teknologi USG, tetapi diagnosis yang akurat tergantung pada keahlian dan pengalaman operator dan kualitas peralatan. Dengan USG perubahan yang terkecil mielomeningokel dapat terdeteksi dalam konfigurasi kranial dan serebellum selama scanning kepala janin 3 Ultrasonografi menggunakan frekuensi tinggi gelombang suara untuk menguraikan

struktur dalam tubuh. Dokter juga dapat menggunakan USG untuk melihat struktur dalam otak bayi fontanel (bintik-bintik lembut) yang terbuka. Urolog menggunakan

ultrasonografi untuk mengevaluasi ginjal dan kandung kemih. Kebatasan diagnosis menggunakan USG karena tidak cukup sensitif untuk memberikan deteksi yang handal dan akurat dari besarnya defek setelah konfirmasi janin mielomeningokel,dokter disebagian besar pusat perawatan tersier melakukan

pemeriksaan USG mingguan untuk mengamati pertumbuhan dan perkembangan janin.Penelitian yang lebih baru menunjukkan bahwa kebanyakan kasus yang di diagnosis baik setelah 24minggu usia kehamilan tetap tidak terdiagnosis sampai setelah lahir3 Amniosintesis Untuk tes amniosintesis, dokter mengambil beberapa contoh dari cairan amnion.Nilai AFP yang tinggi pada cairan amnion, memungkin bayi memiliki spina bifida. 10

B. Setelah bayi lahir Pada beberapa kasus, spina bifida tidak dapat dideteksi sampai bayi telahlahir. Spina bifida tidak dapat diagnosis sampai bayi lahir karena ibu tidak mendapatkan perawatan prenatal atau pada pemeriksaan USG tidak menunjukkan gambaran yang jelas pada bagian daerah tulang belakang.
10

Terkadang , apabila terdapat rambut yang menempel pada kulit

atau celah pada punggung bayi yang pertama kali terlihat setelah bayi lahir. Dokter dapat menggunakan scan foto, seperti; MRI Tes ini menggunakan lapangan magnet yang kuat dan sinyal radio untuk membuat gambar rinci tentang struktur dalam tubuh, termasuk otak, saraf tulang belakang dan sendi, termasuk sendi-sendi tulang belakang CT scan Untuk mendapatkan gambaran yang jelas pada medulla spianalis bayi dan tulang pada daerah punggung. Dokter menggunakan CT scan dari kepala untuk memeriksa ukuran ventrikel otak. Adanya pembesaran ventrikel menunjukkan terdapatnya hidrosefalus. Cystometrogram / elektromiogram (CMG / EMG) Tes ini membantu dokter mengevaluasi kemampuan kandung kemih untuk menyimpan dan melepaskan air seni. Pengujian melibatkan pengisian kandung kemih dengan salin normal. Mesin merekam tekanan bagian dalam kandung kemih dan aktivitas dari otot dubur. Pengujian otot manual Terapis fisik melakukan tes otot panduan menggunakan perangkat yang dapat mendeteksi kekuatan yang dihasilkan oleh otot. Tes ini juga memeriksa kelemahan otot.

Shunt seri Tes ini melibatkan sinar-X yang menunjukkan dua pandangan kepala dan satu tampilan dada. Gambar-gambar memungkinkan dokter untuk melihat pipa shunt.

II.7

Penatalaksanaan Manajemen dan pengawasan anak serta keluarga dengan mielomeningokel memerlukan

pendekatan tim multidisipliner, yang meliputi ahli bedah, dokter, dan ahli terapi dengan satu individu (sering dokter anak) yang berperan sebagai penasehat dan koordinator program terapi. Tidak semua kelahiran dengan spina bifida memerlukan perawatan yang sama, jadi perawatan setiap orang akan berbeda. Beberapa orang terkadang memliki masalah yang lebih serius dibandingkan dengan yang lain. Bayi dengan meningokel atau mielomeningokel akan

membutuhkan perawatan yang lebih dibandingkan dengan spina bifida okulta 10 Pembedahan Seorang anak dengan spina bifida dan yang terkena pada tulang belakang memerlukan operasi bedah saraf dalam waktu 24 hingga 48 jam setelah lahir.Walaupun kerusakan pada sumsum tulang belakang, tidak dapat kembali, orang dengan spina bifida khususnya mielomeningokel memerlukan perawatan berkelanjutan untuk masalah yang berasal dari kerusakan pada sumsum tulang belakang 2, 8 Beberapa senter telah berupaya mengembangkan kriteria untuk menentukan bayi yang mana yang akan diobati secara agresif dan yang mana yang hanya akan menerima perawatan pendukung. Kriteria eksklusi yang paling penting, yang dikembangkan di Inggris, terdiri dari hal berikut: paralisis kaki yang mencolok, lesi torakolumbal atau torakolumbosakral, kifosis atau skoliosis, defek kongenital jantung, otak, atau saluran cerna dan hidrosefalus .

Informasi yang lebih baru menunjukkan bahwa kriteria selektif demikian mempunyai nilai prognosis yang kecil, dan sebagai akibatnya, kebanyakan senter-senter pediatri mengobati sebagian besar bayi mielomeningokel secara agresif. Tujuan dari tindakan operasi adalah untuk mencegah infeksi dan kerusakan pada sumsum tulang belakang bayi . Pertama, ahli bedah saraf menutup sampai penutup di sekitar saraf tulang belakang (dura mater) sehingga kedap air. Kemudian ahli bedah saraf menutup otot-otot sekitar tulang belakang. Akhirnya, ahli bedah saraf menutup kulit di atas area yang terbuka. Beberapa mielomeningokel juga memerlukan bantuan dari ahli bedah plastik. Pertama, ahli bedah plastik menciptakan flap cangkok kulit. Biasanya, mereka mengambil kulit dari punggung bayi. Mereka menggunakan cangkok kulit untuk menutup bidang mielomeningokel tersebut.6 Banyak bayi dengan mielomeningokel juga memiliki cairan serebrospinal

(hidrosefalus). Setelah perbaikan mielomeningokel, sebagian besar bayi memerlukan tindakan shunting untuk hidrosefalus.Tidak semua bayi dengan mielomeningokel perlu sebuah shunt. Kebanyakan bayi yang membutuhkan shunt dalam waktu 4 sampai 8 minggu setelah kelahiran . Jika bayi mengalami hidrosefalus berat saat lahir, mereka mungkin perlu operasi untuk sistem drainase sementara beberapa hari pertama setelah lahir. Dan bila bayi tidak memiliki hidrosefalus saat lahir, dokter menunggu untuk melihat apakah itu berkembang kemudian. 6 Jika gejala atau tanda disfungsi otak muncul, dindikasikan untuk dekompresi bedah medulla spinalis dan medulla servikalis. Club foot mungkin memerlukan pembidaian, dan pinggul yang mengalami dislokasi mungkin memerlukan tindakan operasi.Evaluasi dan penilaian kembali yang cermat sistem genitourinaria merupakan beberapa komponen

manajemen yang paling penting.Pengajaran orangtua untuk secara teratur mengkateterisasi kandung kemih akan mempertahankan volume residu yang rendah dan mencegah infeksi kandung kemih dan refluks yang menyebabkan pielonefritis dan hidronefrosis. Biakan urin secara periodik dan penilaian fungsi ginjal, termasuk elektrolit dan kreatinin serum demikian juga scan ginjal, pielogram intravena, dan ultrasonografi,diperoleh sesuai dengan kemajuan penderita dan hasil pemeriksaan fisik. Pendekatan terhadap manajemen saluran kemih ini sangat mengurangi perlunya tindakan bedah dan telah menurunkan morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan penyakit ginjal progresif pada penderita mielomeningokel . Anak dapat "dilatih melakukan buang air besar" dengan regimen enema atau supositoria yang memungkinkan pengosongan pada waktu yang ditentukan sebelumnya dengan interval sekali atau dua kali sehari. Ambulasi fungsional adalah keinginan setiap anak dan orang tuadan mungkin tergantung pada tingkat lesi dan fungsi utuh otot-otot iliopsoas. Hampir setiap anak dengan derajat lesi sakrum atau lumbosacral dapat berjalan; sekitar separuh dari anak dengan defek yang lebih tinggi akan dapat berjalan dengan menggunakan brace dan tongkat. 4, 8 Pembedahan sesar sebelum terjadinya rupture dari membrane amnion dan onset persalinan telah ,menunjukkan berkurangnya derajat paralysis pada mielomeningokel. Akurasi USG dalam menetukan tingkat akurasi defek mungkin menolong ibu dan janin seperti dalam menentukan pembedahan sesar elektif. 3 Antibiotik Antibiotik spektrum luas seharusnya diberikan sampai dengan tulang belakang

menutup untuk mengurangi resiko infeksi ke sistem saraf pusat. Pada penelitian retrospektif pada anak dengan penutupan tulang belakang setelah anak berumur lebih dari 48 jam,

ventirkulitis terjadi lebih sedikit pada anak yang diberikan antibiotik prophilaksis dibandingakan dengan anak yang tidak diberikan antibiotik dengan perbandingan 1 : 19%. 2 Rehabilitasi Harapan fungsional rehabilitasi pada tahun pertama, telah dikembangkan untuk pasien dalam setiap kelompok di tingkat lesi untuk membantu tujuan langsung terapi fisik dalam konteks perkembangan yang sesuai dari bayi sampai dewasa.Dalam mengelola kasus bayi baru lahir dengan mielomeningokel, terapis fisik membentuk dasar dari fungsi otot.Selama anak berkembang,terapis fisik memantau keselarasan bersama, ketidakseimbangan otot,kontraktur, postur, dan tanda disfungsi neurologi progresif. Ahli terapi fisik juga menyediakan perawatan dalam penanganan dengan instruksi dan teknik posisi dan merekomendasikan peralatan posisi orthothik untuk mencegah kontraktur jaringan lunak.Program terapi harus dirancang untuk paralel pencapaian normal tonggak motorik kasar.3

Surgically implanted shunts drain excess cerebral fluid from the ventricles to another area in the body, such as the abdomen. Illustration courtesy of Medtronic, Inc.

II.8

Komplikasi Pada mielomeningokel pada daerah saraf dan di bawah defek tulang belakang yang

terkena tidak berfungsi dengan baik, menyebabkan berbagai masalah kesehatan. Paralisis 8 Penderita mielomeningokel tidak dapat mengendalikan otot-otot di bawah daerah tulang belakang yang terkena. Biasanya, kaki akan mengalami kelumpuhan secara sebagian dan sensasi kulit yang tidak normal. Level mielomeningokel Thorakal 12 dan diatasnya Beberapa hal yang dibutuhkan untuk daerah kaki Anak-anak membutuhkan kursi roda untuk membantu aktifitas mereka dan untuk menunjang kehidupan mereka Lumbal 1 Anak-anak membutuhkan braces yang khusus dan atau tongkat untuk menopang mereka berjalan. Anak remaja dan dewasa dapat mempergunakannya hanya untuk berjalan, sementara itu untuk kegiatan sehari-hari mereka dapat mempergunakan kursi roda Lumbal 2-3 Pada jenis ini anak membutuhkan tongkat dan jenis brace panjang sampai ke daerah tulang paha atau setinggi pinggang. Anak remaja dan dewasa mungkin berjalan untuk latihan, akan tetapi tetap mempergunakan kursi roda setiap waktu Lumbal 4 Pada jenis ini anak mungkin membutuhkan jenis braces yang panjang atau yang pendek. Anak remaja dan dewasa mungkin mempergunakan kursi roda total atau

Lumbal 5 Sacrum 1

Anak

biasanya

berjalan,

akan

tetapi

mungkin

membutuhkan jenis braces yang pendek dan tongkat Sacrum 2-4 Anak dapat berjalan tanpa menggunakan braces atau tongkat, tetapi mungkin membutuhkan sepatu khusus

Hidrosefalus Hidrosefalus dalam kaitannya dengan defek Chiari tipe II berkembang pada paling tidak pada 80% penderita dengan mielomeningokel. Biasanya, makin rendah deformitas pada neuraksis (misal sakrum), maka akan makin sedikit kemungkinan risiko hidrosefalus. Pembesaran ventrikel mungkin pertumbuhan lambat atau pertumbuhan mungkin dapat cepat, sehingga menyebabkan penonjolan fontanela anterior, dilatasi vena kulit kepala, penampakan mata seperti "matahari terbenam", iritabilitas, dan muntah yang disertai dengan peningutan lingkaran kepala. Tidak jarang, bayi dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari tipe U gejala berkembang pada disfungsi otak belakang, termasuk kesulitan makan, tercekik, stridor, apnea, paralisis plika vokalis, spastisitas tungkai atas, yang, jika tidak diobati, dapat menyebabkan kematian. Krisis Chiari ini terjadi karena penurunan herniasi medulla dan tonsil serebellum melalui foramen magnum. 4 Antara 80 dan 90 persen anak-anak mielomeningokel membutuhkan operasi implant shunts, untuk mengurangi kelebihan cairan serebral ke daerah lain dari tubuh. Jika

hidrosefalus ada sejak saat lahir, ahli bedah saraf mungkin menempatkan shunt selama operasi. Jika tidak, operasi dilakukan bila diperlukan, biasanya dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Orang dengan shunts biasanya perlu operasi sepanjang hidup mereka untuk mengganti atau memperbaiki shunts.

Tulang dan Otot Karena mielomeningokel menyebabkan kelumpuhan, anak-anak dengan

mielomeningokel lebih mungkin mengalami deformitas kaki, pinggul patah, dan skoliosis. Ortopedi diperlukan untuk pengobatan berkelanjutan untuk masalah seperti itu. Anak-anak juga mungkin perlu sistem tempat duduk yang dirancang khusus, dan peralatan adaptif lain. Karena mereka memiliki sensasi yang sedikit atau tidak memiliki sensasi, mereka mungkin tidak menyadari adanya luka-luka. Perhatikan tanda-tanda termasuk bengkak, kemerahan, kehangatan dan laporkan setiap tanda-tanda seperti ke ahli bedah ortopedi. Ginjal dan kandung kemih Pada kebanyakan orang dengan mielomeningokel, ginjal bekerja secara normal, tetapi kandung kemih tidak. Kontrol kandung kemih normal biasanya tidak mungkin untuk orang mielomeningokel, karena mereka tidak tahu jika kandung kemih mereka penuh dan mereka tidak dapat mengosongkan kandung kemih mereka sendiri. Akibatnya, mereka mungkin sering mengalami infeksi saluran kemih. Beberapa kali dapat terjadi refluks dan merusak ginjal. Gastrointestinal Mielomeningokel juga mempengaruhi saraf yang mengendalikan usus. Sebagai hasilnya, orang dengan mielomeningokel biasanya tidak memiliki kontrol dari sphincter anus .Mereka tidak bisa merasakan kotoran di rektum, mengencangkan sphincter atau mengendurkan sphincter untuk buang air besar. Dokter mungkin dapat menganjurkan diet tinggi serat, asupan cairan yang cukup, dan rejimen supositoria, atau obat pencahar enema untuk mempertahankan program usus sukses. Pada pembedahan . beberapa kasus, orang memerlukan dapat

Thetered cord Thetered terjadi ketika akhir bagian dari tulang belakang menjadi menyatu dengan dura (melalui membrane yang menutupi medulla spinalis).Ketika medulla spinalis menyatu, hal tersebut mengakibatkan pergerakan yang tidak bebas. Sebagai akibatnya medulla menjadi rusak. Apabila hal tersebut terjadi, pasien akan merasakan seperti kesulitan berjalan, permasalahan pada kandung kemih dan usus, spastik meningkat, skoliosis. beberapa orang tidak mengalami perkembangan gejala dan Meskipun

memerlukan terapi untuk

thetered, sekitar 40% pasien dengan thetered , mengalami perkembangan gejala yang signifikan. 8 Kejang Sekitar satu dari 20 orang dengan spina bifida mengalami kejang. Kejang merupakan resiko tertinggi apabila terdapat infeksi sistem saraf pusat atau riwayat apnea . Mata Anak-anak dengan spina bifida memiliki resiko lebih besar terkena suatu kondisidisebut strabismus (kadang disebut mata malas). Selain itu, hidrosefalus dapat memberikan tekanan pada saraf optik dan menyebabkan masalah penglihatan. Alergi Lateks Anak-anak dengan spina bifida memiliki resiko lebih besar terkena alergi terhadap karet alam atau produk lateks.Reaksi alergi dapat mengancam jiwa. Reaksiini juga mungkin terbatas pada gatalyang ringan, hidung meler, mata berair , dan / atau ruam kulit. Orang dengan spina bifida harus menghindari paparan lateks produk, termasuk kateter lateks, sarung tangan, balon karet dan mainan.

II.9

Prognosis Anak yang dilahirkan dengan mielomeningokel yang diobati secara agresif, kisaran

mortalitas adalah sekitar 1O- 15%,dan sebagian besar kematian terjadi sebelum usia 4 tahun. Paling tidak 70% dari yang bertahan hidup memiliki intelegensi normal, tetapi masalah belajar dan gangguan kejang lebih lazim daripada populasi biasa. Episode meningitis atau ventrikulitis sebelumnya mempengaruhi secara merugikan quosien intelegent (IQ) akhir.Karena mielomeningokel merupakan keadaan yang kronik, tindak lanjut multidisipliner periodik diperlukan dalam kehidupan 4

BAB III PENUTUP

III.1

Kesimpulan Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi yang timbul sejak

kehidupan hasiI konsepsi. Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali sistem saraf pusat akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke3 dan ke-4 dalam perkembangan di uterus. Spina bifida merupakan suatu anomali perkembangan yang ditandai dengan defek penutupan selubung tulang pada medulla spinalis sehingga medulla spinalis dan selaput meningen dapat menonjol keluar (spinabifida cystica), atau tidak menonjol (spina bifida occulta). Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.Manajemen pengawasan anak serta keluarga dengan spina bifida memerlukan pendekatan multidisiplin (ahli bedah, dokter dan ahli terapi).

DAFTAR PUSTAKA

1. Spina Bifida & Hydrocephalus Association of Canada. 2000. Myelomeningocele. av. Lombard Avenue Winnipeg MB R3B 977-167 0V3 . [online].

http://www.sbhac.ca/pdf/Myelomeningocele.pdf. [ diakses November 2011] 2. Mclone, Dacid G dan Bowman, Robin M. 2011. Overview Of The Management Of Myelomeningocele. [online]. http://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-

management-of-myelomeningocele-spina-bifida?view=print. [diakses: Desember 2011] 3. Kaplan, Robert J. 2005. Myelomeningocele in Physical Medicine and Rehabilitation Review. McGraw-Hill Medical Pub. 4. Pribadi, Fajar W dkk. 2009. Neurobehaviour and Spesific Sense Systems. Universias Jenderal Sudirman. Purwokerto 5. The Internal Medicine And Pediatric Clinic. 2003. PLLC. [online]. http://www.impcna.com/intranet/ Myelomeningocele. Mew Albany, Nelson% 20Pediatric /Newborn

/Myelomeningocele %5B1%5D.pdf. [diakses oktober 2011] 6. Seattle Childrens hospital. 1995-2012. http. Chromosomal and Genetic Conditions

Myelomeningocele.

[Online].

http://www.seattlechildrens.org/medical-

conditions/chromosomal-genetic-conditions/myelomeningocele-treatment/ [diakses februari 2012] 7. Shaer,M. danCheseheir, N. 2007. Myelomeningocele: A Review of The Epidemiology, Genetics, Risk Factors forConception, Prenatal Diagnosis, and Prognosis for Affected Individuals. CME Review Article. Volume 2 No.7

8. Gillete Children Speciality Healthcare. 2005.

Spina Bifida. New Brighton Clinic 550

County Road . [online] http://www.gillettechildrens.org/FileUpload/Center_Spina.pdf. [diakses Juli 2011] 9. Kumar, R. Meningocele vs Myelomeningocele. [online] http://spinabifidainfo. com/ meningocele-vs-myelomeningocele/. [diakses desember 2011] 10. Center For Disease Control. March 2011. Spina Bifida. National Center On Birth Defect And Developmental Disabiity. Atlanta. [online] http://www. cdc.gov/ ncbddd/ spinabifida/ facts.html . [diakses : februari 2012]