GANGGUAN METABOLISME PROTEIN

Protein tersusun atas sejumlah asam amino yang membentuk suatu untaian (polimer) dengan ikatan peptida. Selain itu, protein juga memiliki gugus amina (-NH2) dan gugus karboksil(COOH). Asam amino dapat dibedakan menjadi: 1. Peptida jika terdiri atas untaian pendek asam amino (2 - 10 asam amino). 2. Polipeptida jika terdiri atas 10 - 100 asam amino. 3. Protein jika terdiri atas untaian panjang lebih dari 100 asam amino. Metabolisme protein merupakan metabolisme dari asam amino itu sendiri. Kira-kira 75% asam amino digunakan untuk sintesis protein. Asam-asam amino dapat diperoleh dari protein yang kita makan atau dari hasil degradasi protein di dalam tubuh kita. Degradasi ini merupakan proses kontinu. karena protein di dalam tubuh secara terus menerus diganti. Beberapa jenis protein antara lain: 1. Glikoprotein yaitu protein yang mengandung karbohidrat. 2. Lipoprotein yaitu protein yang mengandung lipid. Asam amino selanjutnya digunakan untuk sintesis protein, diperoleh dari makanan yang berasal dari tumbuh-tumbuhan (protein nabati), dan makanan dari hewan (protein hewani). Fungsi protein bagi tubuh antara lain:

Membangun sel-sel yang rusak. Membentuk zat-zat pengatur seperti enzim dan hormon. Membentuk zat inti energi (1 gram energi kira-kira akan menghasilkan 4,1 kalori).

DEFISIENSI PROTEIN : Bila pemasukan protein kurang maka akan kekurangan kalori disamping defisiensi asam-asam amino yang diperlukan, mineral dan faktor2 lain, missal ; factor lipotropik. Akibatnya pertumbuhan tubuh, pemeliharaan jaringan tubuh, pembentukan zat anti,dan serum protein akan terganggu.

Patologi Manusia Lanjut

Page 1

Hal ini nyata pada penderita yang kekurangan protein dalam makanannya , akan mudah terserang penyakit infeksi,luka sukar menyembuh,dan mudah terkena penyakit hati,akibat kurangnya factor lipotropik. A. HYPOPROTEINEMI Biasanya akibat ekskresi protein serum darah berupa albumin yang berlebihan melalui air kemih. Selain itu juga pembentukan albumin yang terganggu,misal akibat penyakit hati, atau absorbsi albumin kurang akibat kelaparan atau karena penyakit usus.

Albumin karena berat molekulnya kecil (69.000) dibandingkan dengan globulin (150.000), mudah keluar dari pembuluh darah yang cedera atau melalui filtrasi glumerulerKarena itu pada penyakit ginjal sering kehilangan albumin sedang globulin tidak. Karena protein darah sangat menurun dan perbandingan albumin globulin menjadi terbalik Dengan menurunnya kadar protein darah ,maka tekanan osmotic darah turun sehingga timbul edema (batas 4-5 gram per 100 ml darah ) Akibat hypoproteiemi dalam klinik sering ditemukan penyakit ginjal atau hati, dan parah ditemukan gizi buruk.

B. HYPO DAN AGAMAGLOBULIN Istilah agamaglobulinemi sebenarnya kurang tepat, karena dalam darah selalu ditemukan gamaglobulin meskipun jumlahnya sangat kecil . Dalam darah biasanya albumin serum dan globulin total normal. Dikenal 3 jenis hypogamaglobulinemi : congenital, didapat, dan sementara.

C. HYPOGAMAGLOBULINEMI KONGENITAL Merupakan penyakit herediter, terutama ditemukan pada anak2 berumur 9 bulan sampai 2 tahun. Anak tersebut biasanya mudah menderita infeksi , sering oleh stafilokokkus aureus, pneumokok, streptokok, meningie. Bila diperiksa ternyata plasma darah tidak mengandung gamaglobulin. Kematian sering terjadi akibat infeksi, dan bila diperiksa histologik, tidak ditemui dalam plasma darah. Kelenjar limfe korteksnya tipis dan mengandung limfosit kurang dari normal, lien kecil. Pada penderita sering juga terdapat arthritis kronika yang

Patologi Manusia Lanjut

Page 2

menyerupai arthritis rheumatoid. Artritis ini mungkin bersifat penyakit hypersensitivitas karena tubuh tidak dapat membentuk immune gammaglobulin. D. HYPOGAMAGLOBULINEMI DIDAPAT (ACQUIRED) : Ditemukam pada pria maupun wanita, dan pada semua usia . Penderita mudah terkena infeksi. Selian itu terdapat pula hyperplasi kompensatorik dari pada sel reticulum , sehingga mengakibatkan lymfodenophathia dan splenomegalia dan kadang2 juga terjadi hyperplasi kompensatorik dari kelenjar tymus. E. HYPOGAMAGLOBULINEMI SEMENTARA : Hanya ditemukan pada bayi,mungkin merupakan masa peralihan pada waktu gamaglobulin yang didapat dari ibu habis dan anak harus membentuk gamaglobulin sendiri. Masa transisi ini biasanya terjadi pada usia 4 12 minggu. Masa ini hanya sebentar, oleh karena anak bisa membentuk gamaglobulin sendiri. Namun pada masa ini dapat menimbulkan infeksi keras yang bisa menyebabkan kematian.

GANGGUAN METABOLISME PROTEIN. Dua penyakit yang berhubungan dengan metabolisme protein ialah : pirai (gout arthritis) dan infark asam urat pada ginjal. Pada kedua kelainan ini terdapat gangguan metabolisme asam urat sehingga serum meninggi dan terjadi pengendapan urat pada berbagai jaringan.Asam urat ini merupakan hasil akhir dari pada metabolisme purin . Berasal dari reruntuhan asam2 nukleat menjadi purin dan akhirnya asam urat. Protein ini berasal dari tubuh sendiri dan dari makanan. Sebagiazn asam urat ini dioksidasi menjadi ureum dan diekskresi. PIRAI (GOUTY ARTHRITIS) Secara klinis penyakit ini merupakan arthritis akuta yang sering kambuh secara menahun. Pada berbagai jaringan ditemukan endapan-endapan urat yang merupakan tonjolan-tonjolan yang disebut tophus biasanya terdapat disekitar sendi, sering juga tulang rawan daun telinga . Pengendapan juga terdapat pada ginjal juga pada jantung. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada pria usia pertengahan atau lebih tua. Penyakit ini juga cenderung timbul secara familial. Patologi Manusia Lanjut
Page 3

Dalam satu keluarga, satu diantara lima anggota dapat terkena penyakit ini. Kadang secara klinis tidak tampak manifestasi pirai, tetapi dalam darah terdapat hyperurecaemia. Dasar gangguan metabolic ini tidak diketahui tetapi meningkatnya kadar asam urat darah dapat disebabkan : 1. destruksi asam urat dalam tubuh berkurang. 2. ekskresinya berkurang. 3. pembentukannya berlebihan. Pada payah ginjal adanya reabsorbsi glomeruler, retensi asam urat, adanya metastatik sehingga timbul penimbunan2 urat pada tempat-tempat tertentu.

Kelainan khas disebut tophus :terdiri atas endapan urat,berwarna putih seperti kapur,pada jaringan . Tophus tersebut biasanya dikelilingi zone hyperemic Mula2 kecil tidak teratur Kemudian menjadi satu dan besar,pada permukaan sendi.

Endapan kristal urat natrium pada ginjal menimbulkan gouty nephritis biasanya pada piramide. Pada penderita pirai sering ditemukan pula hipertensi dan penyakit vasculer yang keras seperti arteriosclerosis umum dan arteriosclerosis pembuluh ginjal

Pada kasus ini kira2 10% meninggal karena ginjal ; gouty nephritis, nephrosclerosis dan pyelonephritis. ENDAPAN URAT PADA GINJAL : Pada ujung2 piramide ginjal pada bayi dan pada penderita leukemia dan polisitemia terdapat endapan-endapan urat.Pada ginjal bisa terjadi infark asam urat .Endapan terdapat pada tubulus kontortus ,kemudian epitel peritubuler. Syndrom Nefrotik

adalah keluarnya protein lebih dari 3,5 gram melalui urine perhari. Dalam keadaan normal hampir tidak ada protein yang keluar melalui urine . Syndrome nefrotik mengisyaratkan cedera glomerulus yang berat. Hilangnya protein-protein plasma menyebabkan

hipoalbuminemia dan hipoimmunglobulinemia. Manifestasi klinik antara lain adalah mudah infeksi (akibat hipoimmunoglobulin) dan edema anasarka, hiperlipidemia peningkatan lemaklemak plasma berkaitan dengan hipoalbuminemia. Penatalaksanaan diet : protein normal, rendah lemak, garam dibatasi. Bisa diberi diuretik utk pengeluaran cairan. Bisa diberi tambahan protein kecuali apabila dicurigai adanya gagal ginjal ( protein memperburuk gagal ginjal)

Patologi Manusia Lanjut

Page 4

 Kreatin dan kreatinin Kreatin disintesis di hati dari asam amino methionin, glisin, dan arginin. Di otot skelet, kreatin mengalami posforilasi menjadi posfokreatin yang merupakan sumber energi penting di otot skelet. ATP yang berasal dari proses glikolisis dan posforilasi oksidatif. ATP bereaksi dengan kreatin membentuk ADP dan sejumlah besar posfokreatin. Kreatinin dalam urin berasal dari pemecahan posfokreatin. Kreatinuria secara normal dapat terjadi pada anak-anak, wanita selama mengandung dan setelah melahirkan. Pada laki-laki sangat jarang terjadi kecuali pada kondisi kerja yang berlebihan. Kreatinuria pada laki-laki biasanya terjadi akibat kelaparan, tirotoksikosis, DM yang tidak terkontrol, dan kerusakan otot (myopati). Asam urat Asam urat berasal dari basa nitrogen penyusun asam nukleat (RNA dan DNA) yaitu purin dan pirimidin. Asam nukleat dalam makanan setelah di pencernaan, kemudian diabsorpsi dan sebagian besar purin dan pirimidin dimetabolisme oleh hati. Purin sebagian kecil dikeluarkan lewat urin terutama setelah diubah menjadi asam urat. Asam urat ini merupakan hasil akhir dari pada metabolisme purin. Sebagian asam urat ini dioksidasi menjadi ureum dan diekskresi. Kadar asam urat normal dalam darah adalah 4 mg/dL (0,24 mmol/L). Di ginjal asam urat difiltrasi, kemudian 98% direabsorpsi dan sisanya 2% diekskresikan. Penimbunan asam urat di persendian, ginjal, dan atau jaringan lainnya akan menimbulkan nyeri sendi atau disebut gout. Persendian yang biasanya terkena adalah metatarsophalangeal (ibu jari kaki).

Ada 2 jenis gout yaitu: 1. Gout primer terjadi karena abnormalitas enzim yang menyebabkan produksi asam urat meningkat. 2. Gout sekunder karena penurunan ekskresi asam urat atau kenaikan produksi asam urat karena meningkatnya penghancuran sel darah putih yang banyak mengandung asam urat seperti penyakit ginjal, leukemia, dan pneumonia

Patologi Manusia Lanjut

Page 5

BUSUNG LAPAR

Busung lapar atau honger oedema disebabkan cara bersama atau salah satu dari simtoma marasmus dan kwashiorkor adalah sebuah fenomena penyakit di Indonesia bisa diakibatkan karena kekurangan protein kronis pada anak-anak yang sering disebabkan beberapa hal, antara lain anak tidak cukup mendapat makanan bergizi, anak tidak mendapat asuhan gizi yang memadai dan anak mungkin menderita infeksi penyakit. Istilah kwashiorkor sendiri berasal dari bahasa salah satu suku di Afrika yang berarti "kekurangan kasih sayang ibu". Tanda yang khas adalah adanya edema (bengkak) pada seluruh tubuh sehingga tampak gemuk, wajah anak membulat dan sembab (moon face) terutama pada bagian wajah, bengkak terutama pada punggung kaki dan bila ditekan akan meninggalkan bekas seperti lubang, otot mengecil dan menyebabkan lengan atas kurus sehingga ukuran LIngkar Lengan Atas LILA-nya kurang dari 14 cm, timbulnya ruam berwarna merah muda yang meluas dan berubah warna menjadi coklat kehitaman dan terkelupas, tidak bernafsu makan atau kurang, rambutnya menipis berwarna merah seperti rambut jagung dan mudah dicabut tanpa menimbulkan rasa sakit, sering disertai infeksi, anemia dan diare, anak menjadi rewel dan apatis perut yang membesar juga sering ditemukan akibat dari timbunan cairan pada rongga perut salah salah gejala kemungkinan menderita "busung lapar".

Patologi Manusia Lanjut

Page 6

Penyebab langsung tersebut bisa dikarenakan adanya bencana alam, daya beli masyarakat, tingkat pendidikan, kondisi lingkungan dan pelayanan kesehatan. Cara mendeteksi penderita busung lapar pada anak yaitu dengan cara menimbang berat badan secara teratur bila perbandingan berat badan dengan umurnya dibawah 60% (standar WHO-NCHS) maka anak tersebut dapat dikatakan terindikasi busung lapar atau dengan cara mengukur tinggi badan dan LIngkar Lengan Atas (LILA) bila tidak sesuai dengan standar anak yang normal kurang dari 14 cm (standar WHO-NCHS) waspadai akan terjadi busung lapar. Dampak runtutan dari adanya busung lapar berakibatkan pada penurunan tingkat kecerdasan anak, rabun senja serta rentan terhadap penyakit terutama penyakit infeksi. Menurut ketentuan WHO bila angka telah mencapai 30 % dinyatakan tinggi dan perlu tindakan lebih lanjut. Pencegahan dapat dilakukan dengan memberikan makanan yang bergizi pada anak berupa sayur mayur, buah-buahan, makanan yang mengandung karbohidrat (seperti nasi, kentang, jagung), makanan yang mengandung protein (telur, ikan ,daging) dll, kemudian dianjurkan pemberian air susu ibu (ASI) bagi anak berusia dari 0 bulan sampai dengan 24 bulan. KWASHIORKOR dan MARASMUS Kwashiorkor dan marasmus menggambarkan jenis tertentu malnutrisi. Dalam kasus kwashiorkor, anak mengalami akut protein-kalori malnutrisi. Dengan kata lain mereka tidak mendapatkan cukup protein dalam diet mereka yang mereka akan gunakan untuk membangun dan memulihkan jaringan dalam tubuh. Hal ini kemudian menyebabkan 'edema' yang merupakan akumulasi cairan dalam jaringan dan terutama kaki (pedal edema) dan kaki mengarah ke pembengkakan di daerah tersebut. Di sini anak-anak tidak akan selalu menurunkan berat badan, karena cairan yang hilang counterbalances lemak dan jaringan otot - mereka mungkin akan terlihat gemuk atau bengkak meskipun mereka kekurangan gizi. Pada marasmus anak-anak mengembangkan ketipisan tetapi tidak edema dan penyebab yang tidak sepenuhnya dipahami Dalam beberapa kasus adalah mungkin untuk Patologi Manusia Lanjut
Page 7

mengalami unsur-unsur dari kedua (marasmus-kwashiorkor). Kwashiorkor dan marasmus keduanya kondisi mengancam kehidupan dan berpotensi membutuhkan program pemberian makanan segera untuk memulihkan kesehatan mereka. Perbedaan Ada lebih banyak perbedaan dan perbedaan antara kwashiorkor dan marasmus. Keduanya disebabkan oleh kekurangan kalori protein, namun kwashiorkor jarang akan muncul sebelum enam bulan setelah bayi sedang disusui, sementara marasmus bisaDalam kwashiorkor rambut anak akan berubah warna sedangkan dalam kasus marasmus itu hanya kering dan kusam. Pada marasmus kulit anak juga menjadi tipis dan keriput dan kehilangan elastisitas, sedangkan pada lesi kwashiorkor terlihat. Marasmus mengarah ke penurunan lebih luas dari fungsi biologis bila dibandingkan dengan kwashiorkor. Singkatnya anak dengan marasmus akan terlihat kurus, sementara anak dengan kwashiorkor akan terlihat kembung. Deskripsi Baik marasmus dan kwashiorkor yang paling sering diamati di negara-negara dunia ketiga di mana akses ke makanan langka. Kebanyakan orang akan melihat gambar orang kelaparan yang baik akan terlihat buncit dan kembung atau kurus. Namun marasmus lebih umum daripada kwashiorkor di iklim kering karena mereka juga akan biasanya kekurangan cairan. Dalam hal terjadi kekurangan gizi kalori protein tubuh akan kekurangan asam amino yang merupakan senyawa karbon menggunakan untuk membangun kembali jaringan. Kita sebagai manusia yang terbuat dari karbon dan kami mendapatkan ini dari protein dalam makanan kita - terutama dalam bentuk daging, tetapi juga ke tingkat pada tanaman dan vegetasi. Kulit kita, otot dan daging semua memburuk lembur karena menggunakan dan radikal bebas dan ini adalah kejadian wajar. Namun biasanya tubuh maka akan dapat memperbaiki kerusakan ini dengan menyediakan bagian-bagian tubuh dengan asam amino yang dibutuhkan untuk membangun kembali jaringan itu dan ini akan memungkinkan tubuh untuk mempertahankan dirinya. Namun di mana tubuh tidak memiliki akses ke asam amino, degenerasi tidak akan dapat diperbaiki dan ini akan menyebabkan otot-otot dan lemak untuk secara bertahap merana tanpa diremajakan. Patologi Manusia Lanjut
Page 8

Tidak hanya akan ini mengakibatkan pemborosan otot, tetapi juga akan menyebabkan kerusakan kulit, gigi, kuku dan rambut yang menjadi kering dan bersisik. Masalah lain juga akan terjadi karena kerusakan tubuh secara keseluruhan dan degradasi organ utama. Jika tubuh memiliki kekurangan karbohidrat dan kalori secara umum, maka kerusakan akan lebih cepat karena tubuh akan beralih ke protein disimpan sebagai otot dan organ-organ dan membakar ini dalam rangka untuk menciptakan energi yang dibutuhkanMasalah lain akhirnya termasuk infeksi, dehidrasi, masalah sirkulasi dan lebih yang semuanya sering mematikan. Setelah tubuh sampai ke titik di mana mesin untuk sintesis protein telah hancur itu mencapai 'point of no return' di mana upaya untuk mengembalikan tubuh pada semua sia-sia. Hypoproteinemia Hypoproteinemia adalah luar biasa rendah konsentrasi protein dalam darah, indikasi dari masalah medis yang mendasari. Sejumlah kondisi dapat menyebabkan hypoproteinemia dan banyak yang dapat diobati, dengan hasil yang sukses menjadi lebih mungkin ketika pengobatan disediakan secara tepat waktu. Kondisi ini didiagnosis dengan tes darah untuk memeriksa kadar protein serum, dan adalah mungkin bagi pasien untuk memiliki bentuk spesifik, seperti hipoalbuminemia , di mana kadar protein tertentu, dalam hal ini albumin , yang lebih rendah dari yang seharusnya. Rutin tes darah kadang-kadang mengidentifikasi kadar protein sedikit lebih rendah dari normal, dan biasanya dokter akan menyarankan pengujian lebih lanjut untuk mengetahui lebih jika tidak ada penyebab yang jelas. Dalam kasus lain, seorang dokter mungkin mencurigai hypoproteinemia dan secara khusus meminta tes sebagai bagian dari pemeriksaan diagnostik, seperti dalam kasus di mana pasien memiliki gejala penyakit yang berhubungan dengan protein darah rendah. Tes ini juga akan memberikan rincian konsentrasi berbagai jenis protein sehingga dokter dapat melihat apakah nilai-nilai proporsional tetap sama, atau jika salah satu protein yang sangat rendah atau tinggi. Salah satu penyebab umum dari hypoproteinemia adalah ginjal gagal, di mana ginjal rusak mulai protein bocor ke dalam urin, menyebabkan proteinuria . Malnutrisi dapat menjadi penyebabnya, dengan pasien tidak mendapatkan protein yang cukup di tempat pertama. Protein-kehilangan enteropathies, di mana usus menghilangkan protein bukannya Patologi Manusia Lanjut
Page 9

menyimpannya, adalah alasan lain yang potensial untuk mengembangkan perubahan dalam protein darah. Lymphangiectasia, pelebaran dari getah bening kapal, adalah contoh dari enteropati protein-kalah. Luka bakar yang parah juga telah dikaitkan dengan

hypoproteinemia. . Bila gejala ini diidentifikasi, informasi lain tentang kondisi pasien akan digunakan

untuk menentukan penyebabnya dan mengembangkan rencana perawatan. Kadang-kadang, itu bisa sesederhana membuat perubahan pola makan untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien. Dalam kasus lain, obat mungkin diperlukan untuk mengobati penyebabnya, atau pasien mungkin memerlukan pembedahan. Tindak pengujian dapat digunakan untuk melihat apakah kadar protein meningkat sebagai respon terhadap pengobatan. Jika pasien gagal untuk memperbaiki, pengujian lebih diagnostik mungkin diperlukan untuk melihat apakah pasien memiliki komorbiditas campur dengan rejimen pengobatan. Dalam jangka panjang, hypoproteinemia bisa berbahaya. Kurangnya protein dalam darah akan menyebabkan pengecilan otot dan masalah lainnya. Kondisi yang mendasari diobati juga dapat menjadi lebih buruk dan dapat mengembangkan komplikasi. Jika pasien diperbolehkan menjadi sangat sakit, serangkaian Cascading masalah medis dapat mengembangkan dan ada risiko kematian. Edema

Patologi Manusia Lanjut

Page 10

Sembap atau edema berarti meningkatnya volume cairan di luar sel (ekstraseluler) dan di luar pembuluh darah (ekstravaskular) disertai dengan penimbunan di jaringan serosa. Pada manusia yang tidak mengalami obesitas, pada umumnya 60% massa tubuh berupa air dengan dua per tiga bagian terkandung di dalam sel. Sepertiganya berada di luar sel dengan distribusi 70% berada pada interstitium, 20% di dalam vaskulatura, 10% pada sistem saraf pusat, mata, rongga serosa dan dinding saluran pencernaan.[1] Mengenali edema merupakan langkah penting ditinjau dari aspek klinis, oleh karena rasa sakit yang diderita pasien dapat berawal dari simtoma yang diinduksi oleh cairan tubuh seperti nokturia, dispnea nokturnal paroksimal, angina nokturnal, defisiensi tiamina, hipertensi portal dan kekurangan hepatoselular, selain :

Kelainan yang disebabkan oleh gangguan reabsorpsi garam renal

o

Penyakit renal instrinsik

Glomerulonefritis akut Gagal ginjal akut Gagal ginjal kronis

Induksi obat-obatan

Nonsteroidal anti-inflammatory agents Konsumsi insulin Konsumsi hormon estrogen dan bahan kontrasepsi oral Konsumsi mineralokortikoid

Refeeding edema

Venous occlusion and its sequelae

o o o o

Peripheral deep vein thrombosis Postphlebitic venous insufficiency Inferior vena cava occlusion Superior vena cava occlusion

Sindrom idiopatik pecahnya pembuluh darah kapiler Kelainan yang terkait dengan lymfedema
o o o o

Penyakit Milroy Filariasis Neoplastic obstruction of lymphatics Surgical interruption of lymphatics

Page 11

Patologi Manusia Lanjut

Kelainan yang terkait dengan high cardiac output

o o o o o

Arteriovenous fistula Beriberi Anemia Tirotoksikosis Penyakit Paget

Kelainan dengan patogenesis yang belum jelas

o o o o

Edema idiopatik Sindrom premenstruasi Toxemia of pregnancy Hipotiroidisme

Kelainan dengan patogenesis kompleks

o o o

Congestive heart failure Sindrom nefrotik Sirosis hati

PIRAI ATAU GOUT Pirai atau gout adalah suatu penyakit yang ditandai dengan serangan mendadak dan berulang dari artritis yang terasa sangat nyeri karena adanya endapan kristal monosodium urat, yang terkumpul di dalam sendi sebagai akibat dari tingginya kadar asam urat di dalam darah (hiperurisemia). Peradangan sendi bersifat menahun dan setelah terjadinya serangan berulang, sendi bisa menjadi bengkok. Hampir 20% penderita pirai memiliki batu ginjal. Istilah pirai merupakan kondisi asam urat yang kadarnya terlalu berlebihan di dalam darah, bisa mencapai lebih dari 8 mg/dl. Akibatnya, akan dapat menyebabkan rasa nyeri yang teramat sangat dan sakit dipersendian. Bahkan jika sudah sangat parah, maka si penderita akan sangat sulit untuk berjalan. Karena, kebayakan dari penderita pirai mengalami kerusakan pada sendi dan diakhiri dengan cacat. Serangan pirai terjadi tanpa diperkirakan atau mendadak dan kebanyakan menyerang pada malam hari. Biasanya, munculnya gout ditandai dengan adanya serangan berulang pada peradangan sendi yang akut, juga ditemukan pembentukan kristal natrium urat besar yang dinamakan tophus, adanya kerusakan sendi secara kronis, dan cedera pada ginjal. Patologi Manusia Lanjut
Page 12

Bila dalam keadaan terserang, maka Anda dapat melihat sendi-sendi yang terserang akan berwarna lebih merah dibandingkan yang disekitarnya. Juga terlihat lebih mengkilat, membengkak, dan kulit pada bagian atas akan terasa panas disertai dengan adanya rasa nyeri yang hebat, serta sulitnya persendian digerakan. Serangan pirai pada pertama kali biasanya pada bagian pangkal ibu jari kaki dan seringkali hanya menyerang pada satu sendi saja. Bahkan pada kasus yang kronis dapat ditemukan adanya benjolan yang merupakan hasil tumpukan berupa kapur di lapisan kulit dan disebut sebagai tofus. Tumpukan itu dapat memberikan pertanda bahwa tubuh kita telah mengalami pengendapan kristal asam urat. Biasanya, seringkali tofus ditemukan pada sendi-sendi yang terdapat di lutut, tumit, siku-siku dan beberapa tempat lainnya. Pirai sendiri dapat dibagi menjadi dua tingkatan yaitu pirai primer yang paling banyak terjadi yaitu sebanyak 90%. Ironisnya, meski jumlah mereka yang menderitanya tergolong banyak, namun penyebab munculnya gout primer belumlah diketahui secara pasti. Biasanya, yang terkena pirai primer adalah laki-laki dengan umur kurang lebih 30 tahun, sedangkan pada wanita pada umumnya yang telah mengalami menopause. Kecendrungan seorang laki-laki untuk terserang gout adalah karena umumnya laki-laki telah memiliki kadar asam urat yang lebih tinggi di dalam darahnya dibandingkan pada wanita. Sedangkan wanita akan meningkat ketika telah melalui menopause. Diperkirakan, jumlah mereka yang terserang sekitar 840 orang dari 100.000 orang. Pirai sendiri sangat erat kaitannya dengan adanya obesitas, hipertensi, hiperlipidemia, dan diabetes melitus. Penyebab Dalam keadaan normal, beberapa asam urat (yang merupakan hasil pemecahan sel) ditemukan dalam darah karena tubuh terus menerus memecahkan sel dan membentuk sel yang baru dan karena makanan yang dikonsumsi mengandung cikal bakal asam urat. Kadar asam urat menjadi sangat tinggi jika ginjal tidak dapat membuangnya melalui air kemih.

Patologi Manusia Lanjut

Page 13

Tubuh juga bisa menghasilkan sejumlah besar asam urat karena adanya kelainan enzim yang sifatnya diturunkan atau karena suatu penyakit (misalnya kanker darah), dimana sel-sel berlipatganda dan dihancurkan dalam waktu yang singkat. Beberapa jenis penyakit ginjal dan obat-obatan tertentu memengaruhi kemampuan ginjal untuk membuang asam urat. Gejala Serangan pirai (artritis pirai akut) terjadi secara mendadak. Timbulnya serangan bisa dipicu oleh:

luka ringan pembedahan pemakaian sejumlah besar alkohol atau makanan yang kaya akan protein kelelahan stres emosional penyakit.

Nyeri yang hebat dirasakan oleh penderita pada satu atau beberapa sendi, seringkali terjadi pada malam hari; nyeri semakin memburuk dan tak tertahankan. Sendi membengkak dan kulit di atasnya tampak merah atau keunguan, kencang dan licin, serta teraba hangat. Menyentuh kulit diatas sendi yang terkena bisa menimbulkan nyeri yang luar biasa. Penyakit ini paling sering mengenai sendi di pangkal ibu jari kaki dan menyebabkan suatu keadaan yang disebut podagra; tetapi penyakit ini juga sering menyerang pergelangan kaki, lutut, pergelangan tangan dan sikut. Kristal dapat terbentuk di sendi-sendi perifer tersebut karena persendian tersebut lebih dingin daripada persendian di pusat tubuh dan urat cenderung membeku pada suhu dingin. Kristal juga terbentuk di telinga dan jaringan yang relatif dingin lainnya. Sebaliknya, pirai jarang terjadi pada tulang belakang, tulang panggul ataupun bahu. Gejala lainnya dari artritis pirai akut adalah demam, menggigil, perasaan tidak enak badan dan denyut jantung yang cepat.

Patologi Manusia Lanjut

Page 14

Pirai cenderung lebih berat pada penderita yang berusia dibawah 30 tahun. Biasanya pada pria berpenyakit pirai timbul pada usia pertengahan, sedangkan pada wanita muncul pada saat pasca menopause. Serangan pertama biasanya hanya mengenai satu sendi dan berlangsung selama beberapa hari. Gejalanya menghilang secara bertahap, dimana sendi kembali berfungsi dan tidak timbul gejala sampai terjadi serangan berikutnya. Tetapi jika penyakit ini semakin memburuk, maka serangan yang tidak diobati akan berlangsung lebih lama, lebih sering terjadi dan mengenai beberapa sendi. Sendi yang terkena bisa mengalami kerusakan yang permanen. Bisa terjadi pirai menahun dan berat, yang menyebabkan terjadinya kelainan bentuk sendi. Pengendapan kristal urat di dalam sendi dan tendon terus berlanjut dan menyebabkan kerusakan yang akan membatasi pergerakan sendi. Benjolan keras dari kristal urat (tofi) diendapkan di bawah kulit di sekitar sendi. Tofi juga bisa terbentuk di dalam ginjal dan organ lainnya, dibawah kulit telinga atau di sekitar sikut. Jika tidak diobati, tofi pada tangan dan kaki bisa pecah dan mengeluarkan massa kristal yang menyerupai kapur. Diagnosis Diagnosis seringkali ditegakkan bedasarkan gejalanya yang khas dan hasil pemeriksan terhadap sendi.Ditemukannya kadar asam urat yang tinggi di dalam darah akan memperkuat diagnosis. Tetapi pada suatu serangan akut, kadar asam urat seringkali normal. Pada pemeriksaan terhadap contoh cairan sendi dibawah mikroskop khusus akan tampak kristal urat yang berbentuk seperti jarum. Pengobatan Langkah pertama untuk mengurangi nyeri adalah mengendalikan peradangan. Pengobatan tradisional untuk pirai adalah kolkisin. Biasanya nyeri sendi mulai berkurang dalam waktu 12-24 jam setelah pemberian kolkisin dan akan menghilang dalam waktu 48-72 jam. Kolkisin diberikan dalam bentuk tablet, tetapi jika menyebabkan gangguan pencernaan, bisa diberikan secara intravena. Obat ini seringkali menyebabkan diare dan bisa menyebabkan efek samping yang lebih serius (termasuk kerusakan sumsum tulang).

Patologi Manusia Lanjut

Page 15

Saat ini obat anti peradangan non-steroid (misalnya ibuprofen dan indometasin) lebih banyak digunakan daripada kolkisin dan sangat efektif mengurangi nyeri dan pembengkakan sendi. Kadang diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Jika penyakit ini mengenai 1-2 sendi, suatu larutan kristal kortikosteroid bisa disuntikkan langsung ke dalam sendi. Pengobatan ini sangat efektif untuk mengakhiri peradangan yang disebabkan oleh kristal urat. Kadang obat pereda nyeri ditambahkan untuk mengendalikan nyeri (misalnya kodein dan meperidin). Untuk mengurangi nyeri, sendi yang meradang sebaiknya diistirahatkan dahulu. Obat-obat seperti probenesid atau sulfinpirazon berfungsi menurunkan kadar asam urat dalam darah dengan jalan meningkatkan pembuangan asam urat ke dalam air kemih. Aspirin menghambat efek probenesid dan sulfinpirazon, sehingga sebaiknya tidak digunakan pada saat yang bersamaan. Jika diperlukan obat pereda nyeri, lebih baik diberikan asetaminofen atau obat anti peradangan non-steroid (misalnya ibuprofen). Jika pembuangan asam urat meningkat, dianjurkan untuk minum banyak air (minimal 2 liter/hari) untuk membantu mengurangi risiko kerusakan sendi dan ginjal. Alopurinol merupakan obat yang menghambat pembentukan asam urat di dalam tubuh. Obat ini terutama diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat yang tinggi dan batu ginjal atau mengalami kerusakan ginjal. Allopurinol bisa menyebabkan gangguan pencernaan, timbulnya ruam di kulit, berkurangnya jumlah sel darah putih dan kerusakan hati. Sebagian besar tofi di telinga, tangan atau kaki akan mengecil secara perlahan jika kadar asam urat dalam darah berkurang; tetapi tofi yang sangat besar mungkin harus diangkat melalui pembedahan. Orang yang memiliki kadar asam urat yang tinggi tetapi tidak menunjukkan gejalagejala pirai, kadang mendapatkan obat untuk menurunkan kadar asam uratnya. Tetapi karena adanya efek samping dari obat tersebut, maka pemakaiannya ditunda kecuali jika kadar asam urat di dalam air kemihnya sangat tinggi.Pemberian allopurinol bisa mencegah pembentukan batu ginjal.

Patologi Manusia Lanjut

Page 16

Pencegahan Penyakitnya sendiri tidak bisa dicegah, tetapi beberapa faktor pencetusnya bisa dihindari (misalnya cedera, alkohol, makanan kaya protein). Untuk mencegah kekambuhan, dianjurkan untuk minum banyak air, menghindari minuman beralkohol dan mengurangi makanan yang kaya akan protein. Banyak penderita yang memiliki kelebihan berat badan, jika berat badan mereka dikurangi, maka kadar asam urat dalam darah seringkali kembali ke normal atau mendekati normal. Beberapa penderita (terutama yang mengalami serangan berulang yang hebat) mulai menjalani pengobatan jangka panjang pada saat gejala telah menghilang dan pengobatan dilanjutkan sampai di antara serangan. Kolkisin dosis rendah diminum setiap hari dan bisa mencegah serangan atau paling tidak mengurangi frekuensi serangan. Mengkonsumsi obat anti peradangan non-steroid secara rutin juga bisa mencegah terjadinya serangan. Kadang kolkisin dan obat anti peradangan nonsteroid diberikan dalam waktu yang bersamaan. Tetapi kombinasi kedua obat ini tidak mencegah maupun memperbaiki kerusakan sendi karena pengendapan kristal dan memiliki risiko bagi penderita yang memiliki penyakit ginjal atau hati.

Patologi Manusia Lanjut

Page 17

DAFTAR PUSTAKA http://aamhabank.blogspot.com/2009/03/gangguan-metabolisme-protein.html http://www.anneahira.com/gangguan-metabolisme-protein.htm http://id.wikipedia.org/wiki/Busung_lapar http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.healthguidance.org/entry/1 5644/1/Kwashiorkor-andMarasmus.html&prev=/search%3Fq%3Dmarasmus%26hl%3Did%26client%3Dfirefoxa%26hs%3DsZl%26rls%3Dorg.mozilla:enUS:official%26prmd%3Dimvns&sa=X&ei=zGVQUIKrI8jsrAeFuIDoBQ&ved=0CEgQ7gE wBQ http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.wisegeek.com/what-ishypoproteinemia.htm&prev=/search%3Fq%3Dhypoproteinemia%26hl%3Did%26client%3D firefox-a%26hs%3D2nl%26rls%3Dorg.mozilla:enUS:official%26prmd%3Dimvns&sa=X&ei=OmlQUOnNC8HtrQftnYGoBw&ved=0CEIQ7g EwBA http://id.wikipedia.org/wiki/Sembap http://id.wikipedia.org/wiki/Pirai

Patologi Manusia Lanjut

Page 18

Patologi Manusia Lanjut

Page 19