Anda di halaman 1dari 58

REFERAT KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. I RADEN SAID SUKANTO PERIODE 24 JANUARI 31 MARET 2012

GENU VARUM DAN VALGUM

Pembimbing: dr. Sigit Wedhanto, Sp.OT

Disusun oleh: Faustine Bagya Rahardja (07120070069)

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan 2012

Genu Varum dan Valgum

KATA PENGANTAR
Dengan mengucapkan puji syukur ke hadirat Tuhan yang Maha Esa atas penyertaan-Nya penulis dapat menyelesaikan referat ini. Adapun maksud dan tujuan penulis dalam menyusun referat ini adalah untuk memenuhi salah satu persyaratan dalam program Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah Rumah Sakit Bhayangkara Tk. I Raden Said Sukanto. Referat yang berjudul Genu Varum dan Valgum berisi tentang deformitas varus dan valgus, genu varum dan genu valgum, dan secara khusus membahas penyakit blount mulai dari definisi, klasifikasi, epidemiologi, etiologi, patogenesis/ patofisiologi, manifestasi klinis (anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang), diagnosis, tata laksana, komplikasi, dan prognosis. Penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Sigit Wedhanto, Sp.OT yang telah banyak memberikan arahan dan bimbingan dalam penyelesaian referat ini. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada seluruh pihak yang telah berkontribusi dalam penyelesaian referat ini. Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam penyusunan referat ini. Oleh karena itu, saran yang membangun diharapkan oleh penulis. Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih. Selamat membaca dan semoga referat ini dapat bermanfaat bagi pembaca.

Jakarta, Maret 2012

Penulis

Hlm ii

Genu Varum dan Valgum

DAFTAR GAMBAR
Gambar 1. Deformitas varus dan valgus ................................................................ 4 Gambar 2. Genu varum dan genu valgum .............................................................. 5 Gambar 3. Sendi lutut (kapsul sendi tidak ditampilkan)......................................... 5 Gambar 4. Permukaan artikular sendi lutut. .......................................................... 6 Gambar 5.Meniskus sendi lutut............................................................................... 7 Gambar 6. Membran sinovial dan bursa sendi lutut .............................................. 7 Gambar 7. Membran fibrosa kapsul sendi lutut ..................................................... 8 Gambar 8. Ligamen kolateral sendi lutut ............................................................... 9 Gambar 9. Perdarahan sendi lutut ....................................................................... 10 Gambar 10. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak.................................. 11 Gambar 11. Histologi dari lempemg epifisis ........................................................ 12 Gambar 12. Perkembangan sudut tibiofemoral selama pertumbuhan ................. 14 Gambar 13. Pembagian kuadran sendi lutut ........................................................ 16 Gambar 14. Deviasi aksis mekanik pada genu varum .......................................... 17 Gambar 15. Lateral thrust .................................................................................... 19 Gambar 16. Posisi netral dalam melakukan foto AP............................................ 20 Gambar 17. Penyakit blount onset awal ............................................................... 22 Gambar 18. Penyakit blount onset lanjut ............................................................. 22 Gambar 19. 6 stadium Langenskiold pada penyakit blount onset awal ............... 27 Gambar 20. Indeks radiografis (sudut tibiofemoral) ............................................ 28 Gambar 21. Defomitas Prokurvatum .................................................................... 29 Gambar 22. Arthrogram intraoperatif lutut kanan ............................................... 30 Gambar 23. MRI T1 lutut kanan ........................................................................... 31 Gambar 24. Knee-ankle-foot Orthosis .................................................................. 34 Gambar 25. Hemiepiphyseal stapling ................................................................... 36 Gambar 26. Guided growth .................................................................................. 37 Gambar 27. Taylor Spatial Frame ........................................................................ 42 Gambar 28. Proximal Ring Fixator ...................................................................... 43 Gambar 29. Pencitraan flouroskopik intraoperatif .............................................. 44 Gambar 30. Kemungkinan deformitas post-koreksi bertahap .............................. 46 Hlm iii

Genu Varum dan Valgum

DAFTAR TABEL
Tabel 1. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset awal........................... 32 Tabel 2. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset lanjut ......................... 33

Hlm iv

Genu Varum dan Valgum

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ............................................................................................ ii DAFTAR GAMBAR ............................................................................................. iii DAFTAR TABEL .................................................................................................. iv BAB I. PENDAHULUAN ...................................................................................... 1 LATAR BELAKANG ........................................................................................ 1 BAB II. GENU VARUM DAN VALGUM ............................................................ 3 DEFINISI ............................................................................................................ 3 ANATOMI SENDI LUTUT ............................................................................... 5 Permukaan Artikular ....................................................................................... 6 Meniskus ......................................................................................................... 6 Membran Sinovial ........................................................................................... 7 Membran Fibrosa ............................................................................................ 8 Ligamentum .................................................................................................... 9 Peredaran Darah dan Inervasi ......................................................................... 9 FISIOLOGI PERTUMBUHAN DAN REMODELLING TULANG ................ 10 Proses Pertumbuhan Tulang .......................................................................... 10 Proses Remodelling Tulang ........................................................................... 13 EPIDEMIOLOGI .............................................................................................. 13 ETIOLOGI ........................................................................................................ 14 Genu Varum dan Genu Valgum Fisiologis ................................................... 14 Genu Varum Patologis .................................................................................. 15 Genu Valgum Patologis ................................................................................ 15 PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI ................................................................ 16 Genu Varum .................................................................................................. 16 Genu Valgum ................................................................................................ 17 EVALUASI KLINIS ......................................................................................... 17 Anamnesis ..................................................................................................... 17 Pemeriksaan Fisik ......................................................................................... 18 Pemeriksaan Penunjang ................................................................................ 19 TATA LAKSANA ............................................................................................ 20 Hlm v

Genu Varum dan Valgum

BAB III. PENYAKIT BLOUNT .......................................................................... 21 DEFINISI .......................................................................................................... 21 KLASIFIKASI .................................................................................................. 21 EPIDEMIOLOGI .............................................................................................. 23 ETIOLOGI ........................................................................................................ 23 PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI ................................................................ 24 MANIFESTASI KLINIS .................................................................................. 25 PEMERIKSAAN PENUNJANG ...................................................................... 26 DIAGNOSIS ..................................................................................................... 31 TATA LAKSANA ............................................................................................ 32 KOMPLIKASI .................................................................................................. 45 PROGNOSIS .................................................................................................... 46 BAB IV PENUTUP .............................................................................................. 49 KESIMPULAN ................................................................................................. 49 DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 51

Hlm vi

Genu Varum dan Valgum

BAB I. PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG Deformitas varus dan valgus merujuk kepada angulasi abnormal dari suatu ekstremitas.1 Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau pada tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang.1 Genu varum dan genu valgum, merupakan kekhawatiran umum pada tahun-tahun awal kehidupan.2 Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menuju garis tengah, sedangkan genu valgum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menjauhi garis tengah.3 Untuk mayoritas anak, masalah ini merupakan variasi normal (fisiologis), dan membaik secara spontan.2 Sebagian lainnya, akan mengalami masalah kosmetik ataupun fungsi yang memerlukan penyangga (brace) dan tindakan pembedahan.2 Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang baik dapat membantu mengevaluasi masalah tersebut. Pada anak, penyakit blount merupakan penyebab utama genu varum patologis.2 Penyakit blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal.1,4 Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.5 Hal ini dapat berkibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.5 Penyakit blount pertama kali dideskripsikan oleh Erlacher dan McCurdy pada tahun 1922. Kemudian, pada tahun 1935, Blount mengidentifikasi tanda klinis, radiologis, dan patologis penyakit ini dalam literatur, yang selanjutnya diberi nama penyakit blount.4,6 Gangguan ini diklasifikasikan menjadi dua kelompok, yaitu onset awal dan onset lanjut.3,4 Onset awal disebut juga infantile type (terjadi pada usia kurang dari 4 tahun). Onset lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type Hlm 1

Genu Varum dan Valgum

(terjadi pada usia 4-10 tahun) dan adolescence type (terjadi pada usia lebih dari 10 tahun).4 Penyakit Blount lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan Skandinavian.1,5 Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,3 Infantile type terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.7 Penyakit blount diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu.4 Displasia lokal dari bagian medial epifisis tibia proksimal mendasari kelainan ini.1 Kombinasi antara berhentinya pertumbuhan bagian medial fisis dan pertumbuhan normal pada bagian lateral mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.1 Manifestasi penyakit blount bergantung kepada onset. Pada tahap awal, penyakit blount tidak menimbulkan gejala.1 Pemeriksaan mengungkap adanya kelainan angulasi varus, yang lebih tampak jelas jika terjadi secara unilateral.1 Secara radiologis, tampak osifikasi defektif pada bagian medial epifisis tibia proksimal, tampakan paruh (beak) pada metafisis, dan retardasi pertumbuhan longitudinal bagian medial tibia.1,8 Penatalaksaan pada tahap awal penyakit blount pada anak yang berusia lebih muda ditujukan untuk mencegah progresi deformitas varus.1 Pada tahap ini, bidai malam (night splint) dapat membantu memperbaiki kelainan.1,8 Pada anak yang berusia lebih tua, deformitas varus tetap berkembang walaupun dengan pembidaian.1 Hal ini hanya dapat diperbaiki dengan tindakan operatif osteotomi tibia, yang dilakukan berulang selama masa pertumbuhan.1,8

Hlm 2

Genu Varum dan Valgum

BAB II. GENU VARUM DAN VALGUM


DEFINISI Deformitas varus dan valgus merujuk kepada angulasi abnormal dari suatu ekstremitas.1 Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau pada tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang.1 Varus adalah angulasi yang mengikuti pola lingkaran imaginer dimana pasien berada.1 Cubitus varus adalah berkurangnya sudut lipat siku (carrying angle). Coxa vara adalah berkurangnya sudut leher-tangkai femoral (<130). Genu varum atau bow leg (kaki O) adalah kondisi dimana lutut berjauhan saat kaki disatukan. Heel varus adalah berkurangnya sudut antara aksis kaki dengan tumit, seperti pada posisi inversi. Talipes equinovarus adalah deformitas inversi dari kaki, biasa disertai dengan equinus (deformitas fleksi plantar) dari sendi pergelangan kaki (sering ditemukan pada kelainan kongenital clubfoot). Metatarsus varus atau metatarsus aduktus (istilah yang lebih tepat) adalah deformitas aduktus dari bagian kaki depan (forefoot) terhadap bagian kaki belakang (hind foot). Hallux varus adalah deformitas aduksi ibu jari kaki melalui sendi metatarsofalangeal.

Valgus adalah angulasi yang tidak mengikuti pola lingkaran imaginer dimana pasien berada.1 Cubitus valgus adalah meningkatnya sudut lipat siku (carrying angle) Coxa valga adalah meningkatnya sudut leher-tangkai femoral (>130) Genu valgum atau knock knee (kaki X) adalah kondisi dimana kaki berjauhan saat lutut disatukan.

Hlm 3

Genu Varum dan Valgum

Heel valgus adalah meningkatnya sudut antara aksis kaki dengan tumit, seperti pada posisi eversi. Talipes calcaneovalgus adalah deformitas eversi dari kaki dengan kombinasi dengan calcaneus (deformitas fleksi dorsal) dari sendi pergelangan kaki.

Hallux valgus adalah deformitas abduksi ibu jari kaki melalui sendi metatarsofalangeal.

Gambar 1. Deformitas varus dan valgus (Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga; 1999)

Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menuju garis tengah.3 Genu valgum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menjauhi garis tengah.3

Hlm 4

Genu Varum dan Valgum

Gambar 2. Genu varum (A) dan Genu valgum (B) (Sumber: Sass P, Hassan G. Lower Extremity Abnormalities in Children. American Family Physician 2003; 68(3): 461-468)

ANATOMI SENDI LUTUT Sendi lutut merupakan sendi sinovial terbesar pada tubuh. Sendi lutut terdiri dari: Artikulasi antara femur dan tibia, merupakan sendi penahan beban (weightbearing joint) Artikulasi antara patella dan femur

Gambar 3. Sendi lutut (kapsul sendi tidak ditampilkan) (Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Hlm 5

Genu Varum dan Valgum

Permukaan Artikular Permukaan artikular dari tulang pembentuk sendi lutut dilapisi oleh kartilago hialin. Permukaan utama yang terlibat adalah: Kedua kondilus femoralis Aspek superior dari kondilus tibialis

Gambar 4. Permukaan artikular sendi lutut. A. Ekstensi B. Fleksi C. Tampak depan (fleksi)

(Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Meniskus Ada dua meniskus, yang merupakan fibrokartilago berbentuk C, pada sendi lutut, satu pada sisi medial (meniskus medialis) dan lainnya pada sisi lateral (meniskus lateralis). Keduanya melekat pada faset regio interkondilar dari plateau tibia.

Hlm 6

Genu Varum dan Valgum

Gambar 5.Meniskus sendi lutut (Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Membran Sinovial Membran sinovial dari sendi lutut melekat pada tepi permukaan artikular dan tepi luar superior dan inferior dari meniskus. Pada bagian posterior, membran sinovial memisahkan membran fibrosa kapsul sendi pada tiap sisi ligamen krusiatum posterior dan melingkari kedua ligamentum yang memisahkan mereka dari rongga sendi. Pada bagian anterior, membran sinovial terpisah dari ligament patellar oleh bantalan lemak infrapatellar (infrapatellar fat pad).

Gambar 6. Membran sinovial dan bursa sendi lutut (Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Hlm 7

Genu Varum dan Valgum

Membran Fibrosa Membran fibrosa dari sendi lutut sangat luas, sebagian terbentuk dan diperkuat oleh tendon dari otot sekelilingnya. Secara umum, membran fibrosa menutupi rongga sendi dan regio interkondiler: Pada sisi medial dari sendi lutut, membran fibrosa bergabung dengan ligamen kolateral tibia dan berikatan dengan permukaan internal ke meniskus media. Pada sisi lateral, permukaan eksternal dari membran fibrosa dipisahkan oleh celah dari ligamen kolateral fibula dan permukaan internal dari membran fibrosa tidak menempel pada meniskus lateral. Pada sisi anterior, membran fibrosa menempel pada margin patela dan diperkuat oleh perluasan tendon dari otot vastus lateralis dan vastus medialis, yang akan bergabung dengan tendon quadricep femoris pada bagian atas dan ligamen patela pada bagian bawah.

Gambar 7. Membran fibrosa kapsul sendi lutut A. Tampakan anterior B. Tampakan posterior

(Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Hlm 8

Genu Varum dan Valgum

Ligamentum Ligamen mayor yang berhubungan dengan sendi lutut adalah ligamen patela, ligamen kolateral tibia (medial) dan fibula (lateral), dan ligamen krusiatum anterior dan posterior.

Gambar 8. Ligamen kolateral sendi lutut A. Tampakan lateral B. Tampakan medial (Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

Peredaran Darah dan Inervasi Peredaran darah ke sendi lutut terutama oleh cabang desenden dan genikular dari arteri femoral, popliteal, dan femoral sirkumfleks lateral pada paha (tungkai atas) dan arteri fibularis sirkumfleksa dan cabang recurrent dari arteri tibialis anterior pada tungkai bawah. Pembuluh darah ini membentuk jarinagan anastomosis di sekitar sendi. Sendi lutut dipersarafi oleh cabang dari saraf obturator, femoral, tibia, dan fibularis komunis.

Hlm 9

Genu Varum dan Valgum

Gambar 9. Perdarahan sendi lutut (Sumber: Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students; 2005)

FISIOLOGI PERTUMBUHAN DAN REMODELLING TULANG1 Proses Pertumbuhan Tulang Tulang memanjang oleh suatu proses (meliputi osifikasi endokondral) dan melebar oleh proses lainnya (meliputi osifikasi intramembranosa). Proses pertambahan panjang tulang terjadi oleh karena pertumbuhan interstisial pada kartilago diikuti dengan osifikasi endokondral. Oleh karena itu, ada 2 tempat yang memungkinkan untuk pertumbuhan kartilaginosa ini, yaitu kartilago artikular dan kartilago lempeng epifisis.

Hlm 10

Genu Varum dan Valgum

Gambar 10. Pertumbuhan tulang pada masa kanak-kanak (Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga; 1999)

Kartilago artikular Kartilago artikular pada tulang panjang merupakan satu-satunya lempeng pertumbuhan untuk epifisis, sedangkan pada tulang pendek, kartilago artikular merupakan satu-satunya lempeng pertumbuhan untuk seluruh tulang.

Kartilago lempeng epifisis Lempeng epifisis merupakan lempeng pertumbuhan untuk metafisis dan diafisis pada tulang panjang. Pada tempat pertumbuhan ini, keseimbangan konstan dijaga antara 2 proses berikut (1) pertumbuhan interstisial dari sel-sel kartilago pada lempeng pertumbuhan (2) kalsifikasi, kematian dan penggantian pada permukaan metafisis oleh tulang melalui proses osifikasi endokondral. Empat zona pada lempeng epifisis dapat dibedakan, sebagai berikut: The zone of resting cartilage melekatkan lempeng epifisis kepada epifisis, terdiri dari kondrosit imatur, juga pembuluh darah yang rapuh, yang berpenetrasi dari epifisis dan memberikan nutrisi bagi seluruh lempeng

Hlm 11

Genu Varum dan Valgum

The zone of young proliferating cartilage merupakan tempat pertumbuhan interstisial dari sel kartilago yang paling aktif, yang tersusun secara vertikal.

The zone of maturing cartilage terjadi pembesaran secara progresif dan maturasi dari sel kartilago saat mencapai metafisis. Kondrosit ini memiliki glikogen dalam sitoplasma dan memproduksi fosfatase untuk proses kalsifikasi matriks di sekitarnya.

The zone of calcifying cartilage tipis dan kondrositnya telah mati sebagai akibat kalsifikasi matriks.

Gambar 11. Histologi dari lempemg epifisis (Sumber: Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga; 1999)

Proses pertambahan lebar tulang terjadi oleh karena pertumbuhan aposisional dari osteoblas pada bagian dalam periosteum, melalui proses osifikasi

intramembranosa. Secara bersamaan, rongga medulla dari tulang juga semakin membesar melalui resorpsi osteoklas.

Hlm 12

Genu Varum dan Valgum

Proses Remodelling Tulang Ketika tulang bertumbuh secara longitudinal, daerah metafisis yang sedang aktif mengalami remodelling secara berkelanjutan. Hal ini dapat terjadi akibat deposisi tulang oleh osteoblas bersamaan dengan resorpsi tulang oleh osteoklas pada sisi yang berlawanan. Selain itu, proses remodelling tulang dapat terjadi akibat stress fisik. Tulang terdisposisi pada bagian yang mendapat stress fisik, dan teresoprsi pada bagian yang kurang mendapat stress fisik. Fenomena ini dikenal dengan nama Hukum Wolf.

EPIDEMIOLOGI Genu varum fisiologis sering terjadi, biasanya terjadi pada anak-anak berusia <2 tahun.2,10 Secara kontras, varus patologis, yang dapat terjadi akibat berbagai kondisi, lebih jarang terjadi, khususnya dengan semakin bertambahnya usia.10 Penyebab tersering genu varum patologis adalah penyakit blount, riketsia, dan displasia skeletal.10 Genu valgum fisiologis biasanya terjadi pada tahun kedua dan ketiga kehidupan.2,11 Penyebab sindroma, seperti exostoses multipel herediter, sindroma Down, dan displasia skeletal, seringkali terjadi pada pasien berusia 3-10 tahun.11 Genu valgum idiopatik pada remaja mungkin diturunkan dalam keluarga atau dapat terjadi sporadik.11 Penyebab tersering genu valgum adalah osteodistrofi renal.11 Pada negara dimana malnutrisi umum terjadi dan akses terhadap bantuan medis terbatas, insidensi keseluruhan terjadinya genu valgum dan varum lebih tinggi.10,11 Walaupun polio sebagian besar sudah tereradikasi, penyakit infeksi lain dan trauma yang tidak ditangani dengan baik (atau tidak ditangani sama sekali) menyebabkan kerusakan fiseal menjadi penyebab tersering dari deformitas klinis berkelanjutan yang dapat menyebabkan kelumpuhan.10,11

Hlm 13

Genu Varum dan Valgum

ETIOLOGI Genu varum dan genu valgum dapat merupakan kondisi fisiologis normal ataupun patologis.2,12 Genu Varum dan Genu Valgum Fisiologis2,12 Genu varum dan genu valgum fisiologis dijelaskan oleh Selenius dan Vankka. Mereka mempelajari perkembangan sudut tibiofemoral pada tahun 1480 pada anak normal. Sudut tibiofemoral pada tahun pertama kehidupan adalah varus 15. Sejak anak berusia 18 bulan, sudut tersebut meningkat menjadi netral, dan ekstremitas bawah tampak lurus. Selama tahun kedua dan ketiga, sudut tibiofemoral meningkat menjadi kurang lebih 12 valgus. Selama tahun berikutnya, valgus berkurang menjadi seperti pada orang dewasa, 7 pada pria, dan 8 pada wanita.

Gambar 12. Perkembangan sudut tibiofemoral selama pertumbuhan (Sumber: Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24)

Hlm 14

Genu Varum dan Valgum

Genu Varum Patologis Pada anak, penyakit blount merupakan penyebab utama genu varum patologis.2 Namun begitu, pada anak tersebut harus dievaluasi kemungkinan penyebab lainnya seperti, displasia metafisis, osteokondromatosis, hemihipertofi, hemimelia fibula atau tibia, displasia epifisis multipel, osteokondrodistrofi, akondroplasia, displasia fibrosa.2,12,13 Trauma atau infeksi pada fisis atau epifisis dan fraktur metafisis juga dapat berakibat pada deformitas varus.2,12 Kondisi yang melunakkan tulang seperti riketsia dapat menyebabkan deformitas varus atau valgus, bergantung kepada penjajaran anak pada awitan dari kondisi.2,12,13 Gangguan metabolik seperti riketsia mengganggu seluruh lempeng epifisis, sedangkan Blounts disease menggangu hanya aspek medial dari tibia proksimal.2

Genu Valgum Patologis Osteodistrofi renal sekunder dari insufisiensi ginjal kronik (renal rickets) merupakan penyebab tersering dari genu valgum.2,12 Penataksanaan medis yang semakin baik, dialisis renal dan transplantasi renal yang semakin tersedia secara bermakna meningkatkan kemungkinan hidup anak-anak ini. Tidak jarang, anakanak dengan obesitas dapat berkembang menjadi genu valgum idiopatik.2 Selain itu, osteokondroma pada femur distal atau tibia proksimal menyebabkan gangguan pertumbuhan deformitas valgus atau lebih jarang varus.2,12,13 Trauma langsung dari lempeng epifisis tibia proksimal atau femur distal (seperti salter IV atau V) berakibat pada deformitas angular pada kemudian hari.2,14 Pada anak yang lebih muda, trauma metafisis tibia juga menyebabkan valgus progresif atau angulasi di kemudian hari.2 Penyebab lainnya meliputi infeksi, tumor, kelainan kongenital, dan kondisi herediter sepeti displasia metafisis dapat menyebabkan deformitas angular.2,12,13 Gangguan paralisis seperti cerebral palsy dan polio juga dapat menyebabkan defomitas rotasional dan valgus karena pita iliotibial yang kuat, menjadi deformitas valgus.2

Hlm 15

Genu Varum dan Valgum

PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI Alignment normal artinya adalah panjang ekstremitas bagian bawah sama (satu dengan lainnya) dan aksis mekanik (pusat gravitasi) membagi lutut ke dalam 2 bagian sama besar ketika pasien berdiri dengan patella menghadap ke depan.10 Posisi ini memberikan tekanan yang relatif seimbang pada kompartemen medial dan lateral.10

Gambar 13. Pembagian kuadran sendi lutut (Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1355974-overview)

Genu Varum10 Pada anak berusia kurang dari 2 tahun, genu varum fisiologis sering terjadi, namun dapat membaik dengan sendirinya (self-limited) dan tidak berbahaya. Pada anak yang lebih tua dengan varus patologis, dengan lutut bergeser ke lateral, aksis mekanik jatuh pada kuadran dalam sendi lutut; pada kasus yang lebih buruk, aksis tersebut bahkan tidak berpotongan pada lutut. Sebagai akibatnya, kondilus femoral medial dan plateau medial dari tibia mendapat beban patologis. Efek Heuter-Volkmann akan menekan fisis dan bagian kartilaginosa struktur ini dan menghambat osifikasi normal dari epifisis.

Hlm 16

Genu Varum dan Valgum

Gambar 14. Deviasi aksis mekanik pada genu varum (Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1355974-overview)

Genu Valgum11 Pada genu valgum, aksis mekanik bergeser ke lateral, stress patologis memberi beban pada femur dan tibia lateral, menghambat pertumbuhan dan bahkan memicu terjadinya lingkaran setan. Tidak hanya pertumbuhan fisis terhambat, tetapi juga terjadi efek Heuter-Volkmann pada seluruh epifisis yang menghambat ekspansi tulang normal. Menurut prinsip Heuter-Volkmann, tekanan berkelanjutan atau berlebih pada epifisis memberikan efek inhibisi terhadap pertumbuhan.

EVALUASI KLINIS Anamnesis Evaluasi klinis genu varum dan genu valgum dimulai dengan wawancara medis (anamnesis). Seringkali pasien mengeluhkan adanya nyeri lutut.11 Riwayat penyakit keluarga dan deskripsi mengenai awitan dan perjalanan penyakit dari deformitas, penting dalam menentukan etiologi.2,7 Riwayat keluarga penting untuk mengetahui adanya penyakit yang diturunkan seperti sindrom marfan, osteogensis imprefekta, dan sebagainya.7,11 Seorang anak yang asimptomatik atau dengan perjalanan penyakit yang cepat perlu dicurigai adanya kondisi yang lebih serius seperti gangguan neurologis, kelainan kongenital, tumor, atau infeksi.2

Hlm 17

Genu Varum dan Valgum

Pemeriksaan Fisik Bayi yang normal biasanya berdiri dengan kedua kaki terpisah, dan lemak subkutan dapat menutupi angulasi varus fisiologis awal.10 Torsi tibia interna seringkali ada bersama dengan genu varum fisiologis, dan menambah tampakan genu varum ketika berdiri atau berjalan.8,10 Pes planus dan torsi tibia eksterna juga mungkin ada bersama genu valgum dan menambah tampakan genu valgum.8,10 Dalam melakukan pemeriksaan fisik, pakaian harus dilepaskan, sehingga kedua ekstremitas bawah dapat dievaluasi dengan baik.3 Penilaian dilakukan baik dalam posisi berdiri, berjalan, ataupun berbaring terlentang (supine) pada meja pemeriksaan. Pada posisi berdiri, besarnya angulasi dari lutut dapat dinilai dengan dua cara:3,10 Sudut femoral-tibial: sudut diantara paha dengan tungkai bawah Pengukuran jarak antara penanda tulang: o Jarak interkondilar (genu varum): jarak antara kondilus femoral medial pada lutut. o Jarak intermaleolar (genu valgum): jarak diantara kedua medial maleolus pada pergelangan kaki Anak harus diperhatikan cara berjalannya, dengan perhatian tertuju pada lutut ketika fase melangkah untuk menentukan adanya pembentukan sudut ke lateral (lateral thrust) atau medial (medial thrust).2 Anak dengan varus atau valgus fisiologis pada lutut umumnya tidak terjadi pembentukan sudut. Namun begitu, pada kondisi patologis, pembentukan sudut biasanya menunjukkan kelemahan ligamen-ligamen lutut.2 Kelemahan ligamen meningkatkan potensi untuk bertambahnya keparahan deformitas.2 Pada posisi prone/ supine, dapat dinilai rotasi pinggul interna dan eksterna (torsi femoral) dan aksis paha-kaki (torsi tibia).10 Pada pemeriksaan fisik, diperiksa juga adanya diskrepansi panjang ekstremitas, dengan pengukuran true length dan apparent length.7

Hlm 18

Genu Varum dan Valgum

Gambar 15. Lateral thrust (Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1259772-overview)

Pemeriksaan Penunjang12 Untuk genu varum dan genu valgum, dilakukan radiografi Anteroposterior (AP) pinggul hingga pergelangan kaki (full length) posisi berdiri. Aksis mekanis dan anatomis dari ekstremitas bagian bawah diukur. Pada anak dengan genu varum, sudut metafisis-diafisis juga diukur. Ketika melakukan pemeriksaan radiologis foto AP untuk mengukur sudut tibiofemoral, tungkai bawah harus berada pada posisi netral; rotasi eksternal akan mengurangi deformitas valgus dan rotasi interna akan meningkatkan deformitas valgus.

Hlm 19

Genu Varum dan Valgum

Gambar 16. Posisi netral dalam melakukan foto AP (Sumber: Sumber: Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1259772-overview)

TATA LAKSANA2,12,15,16 Genu varum dan genu valgum fisiologis biasanya akan membaik secara spontan dan penatalaksanaan hanya berupa observasi. Informasikan kepada orang tua pasien perkembangan yang diharapkan dan komunikasian penemuan dan rekomendasi kepada dokter keluarga. Observasi berkelanjutan dapat dilakukan dengan pemeriksaan anak secara berkala. Jika alignment tulang tidak sesuai dengan yang diharapkan, anak dapat kembali direevaluasi. Anak dengan kondisi yang tidak sesuai dengan pola fisiologis harus dievaluasi lebih lanjut. Penatalaksaan terdiri dari menetapkan kausa dasar dan rencana tatalaksana. Setelah diagnosis diputuskan, penatalaksaan terdiri dari observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, hemiepiphyseodesis, dan lainnya.

Hlm 20

Genu Varum dan Valgum

BAB III. PENYAKIT BLOUNT


DEFINISI Penyakit Blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) adalah suatu kondisi perkembangan, yang ditandai dengan gangguan osifikasi endokondral pada bagian medial fisis (lempeng epifisis) tibia proksimal sehingga mengakibatkan deformitas multiplanar dari ekstremitas bawah.5 Deformitas yang terjadi secara berkelanjutan ini memiliki manifestasi berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.5 Istilah tibia vara dirasakan kurang tepat karena memiliki implikasi hanya terjadi kelainan pada plana frontal.5 Istilah osteokondrosis deformans juga kurang tepat karena menggambarkan kelainan dimana pusat osifikasi primer maupun sekunder terjadi avaskular nekrosis (sebagai penyebab terhentinya osifikasi), yang mana tidak ditemukan pada penyakit blount.4

KLASIFIKASI Secara klinis, penyakit Blount diklasifikasikan berdasarkan onset terjadinya deformitas menjadi:5 Onset awal atau infantile type (onset pada usia <4 tahun) Onset lanjut, dibagi menjadi dua, yaitu: o Juvenile type (onset pada usia 4-10 tahun) o Adolescence type (onset pada usia >10 tahun)

Hlm 21

Genu Varum dan Valgum

Gambar 17. Penyakit blount onset awal (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-76)

Gambar 18. Penyakit blount onset lanjut (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-76)

Hlm 22

Genu Varum dan Valgum

EPIDEMIOLOGI Penyakit blount relatif jarang terjadi di dunia, namun umum terjadi pada Negara Jamaika dan Pulau Indian Barat, Trinidad. Penyait blount juga umum dijumpai pada dua Negara Skandinavia, Finlandia, dan Norwegia.6 Penyakit Blount lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan Skandinavian.1,5 Penyakit Blount umumnya bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type.1,3 Infantile type terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya.7

ETIOLOGI Saat ini, etiologi dari penyakit blount masih belum diketahui dan mungkin multifaktorial.5 Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis.4,5 Manifestasi klinis dari kedua bentuk penyakit blount menunjukkan adanya alterasi dari pertumbuhan dan perkembangan normal dari anak-anak yang memiliki predisposisi secara genetik melalui cara yang berbeda namun terkait. Beberapa penelitian mencatat adanya riwayat keluarga yang positif pada individu dengan penyakit blount. Sevastikoglou dan Eriksson melaporkan temuan empat individu dengan tibia vara dalam satu keluarga, dimana dua diantaranya adalah kembar identik.4 Schoenecker, dkk juga menemukan adanya riwayat keluarga dengan tibia vara pada 14 dari 33 pasien.4 Namun begitu, bukti jelas keterkaitan genetik pada penyakit blount belum ditemukan. Salah satu faktor perkembangan yang berkontribusi pada terjadinya penyakit blount adalah biomekanikal yang berlebihan pada fisis tibia proksimal akibat varus stasik dan berat badan berlebih.4,5 Selain itu, berjalan terlalu dini (kurang dari 1 tahun) juga berimplikasi pada terjadinya penyakit blount infantile type.5 Meskipun proses yang sama mungkin berimplikasi pada terjadinya penyakit blount adolescence type, namun pada tipe ini tidak harus diawali dengan varus

Hlm 23

Genu Varum dan Valgum

statik. Variasi pola jalan dinamis akibat melebarnya lingkar panggul/ paha berimplikasi utama terhadap terjadinya penyakit blount adolescence type.4

PATOGENESIS/ PATOFISIOLOGI Patogenesis dari kelainan tibia proksimal berkaitan dengan kompresi yang berlebihan sehingga menyebabkan inihibisi pertumbuhan, seperti yang dijelaskan oleh Prinsip Heuter-Volkmann.5,17 Tekanan yang berlebih pada bagian medial dari epifisis kartilago tibia proksimal menyebabkan gangguan struktur dan fungsi kondrosit, serta menghambat osifikasi dari epifisis.4,5 Obesitas menyebabkan peningkatan kompresi terutama di bagian medial sendi lutut pada anak dengan genu varum.5 Dengan menggunakan elemen analisis, Cook, dkk menghitung beban pada lempeng pertumbuhan tibia proksimal selama posisi berdiri pada satu kaki, dan mencatat bahwa, pada anak berusia 5 tahun dengan obesitas, kekuatan kompresi pada angulasi varus 10 melebihi kekuatan yang diperlukan untuk menghambat pertumbuhan.5 Diez, dkk meneliti hubungan antara berat tubuh dengan deformitas angular pada anak berusia 15 tahun dengan penyakit blount. Mereka menemukan korelasi yang signifikan antara berat badan dengan sudut tibiofemoral (r=0.75) dan mencatat hubungan yang kuat antara berat badan dengan deformitas varus pada sembilan anak dengan obesitas yang diperiksa secara terpisah.5 Menggunakan analsis gaya berjalan (gait), Gushue, dkk mempelajari efek obesitas pada masa kanak-kanak dengan biomekanika sendi lutut tiga dimensi.5 Dibandingkan dengan anak dengan berat badan normal, anak-anak dengan berat badan berlebih menunjukkan puncak abduksi lutut interna, selama awal posisi berdiri, yang lebih tinggi. Sabharwal, dkk melaporkan hubungan linear antara besarnya obesitas dengan deformitas radiografis biplanar pada anak dengan penyakit blount onset awal dan pada pasien dengan body mass index (BMI) > 40 kg/m tanpa memandang usia terjadinya penyakit blount. Meskipun memiliki BMI lebih rendah, anak dengan penyakit blount onset awal memiliki kelainan varus dan prokurvatum dari tibia proksimal yang lebih berat daripada remaja dengan penyakit blount.5 Wenger, dkk mengemukakan bahwa lempeng pertumbuhan tibia

Hlm 24

Genu Varum dan Valgum

proksimal merespon secara berbeda pada berbagai stadium maturitas tulang, dengan peningkatan kelenturan pada epifisis yang belum terosifikasi pada apsien yang lebih muda menyebabkan inhibisi pertumbuhan lebih daripada remaja.5 Davids dkk, meneliti deviasi gaya berjalan dan hubungannya dengan meningkatnya lingkar panggul/ paha pada obesitas remaja.5 Anak obesitas dengan paha yang besar memiliki kesulitan dalam melakukan adduksi pinggul secara adekuat, dan hal ini berakibat pada fat-thigh gait dengan posisi varus pada lutut, sehingga meningkatkan tekanan pada bagian medial fisis tibia proksimal. Konsep ini mendukung penelitian bahwa kelainan varus yang telah ada sebelumnya tidak diperlukan untuk menginisiasi perubahan patologis pada pasien dengan penyakit blount onset lanjut. Penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa obesitas remaja

menurunkan isi mineral tulang hingga pada tingkat yang dapat diprediksi dengan dasar berat badan. Penelitian biokimia yang dilakukan Giwa, dkk pada anak dengan penyakit blount mengungkapkan adanya hipokalsemia dan hipofosfatemia ringan, serta peningkatan aktivitas alkaline fosfatase (seperti yang terjadi ada ricketsia). Selain itu, serum cooper dan zinc juga menurun 32% dan 48% dibawah rata-rata subjek kontrol.18 Faktor-faktor tersebut selanjutnya memberikan predisposisi anak-anak obesitas dengan penyakit blount untuk menderita kelainan progresif dengan bertambahnya berat badan.

MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis penyakit blount berbeda tergantung kepada onset. Pada onset awal (infantile type), anak mulai berjalan, biasanya pada usia 9-10 bulan. Pada onset tersebut, membedakan penyakit blount dengan genu varum fisiologis tidaklah mudah. Genu varum fisiologis adalah deformitas torsional yang muncul akibat posisi in utero.4 Kapsul panggul posterior yang sempit menyebabkan rotasi eksterna paha pada sendi panggul.4 Ketika dikombinasikan dengan torsi interna tibia, menghasilkan gambaran deformitas varus.4 Deformitas fisiologis ini biasanya menghilang pada usia 2 tahun. Berbeda dengan genu varum fisiologis,

Hlm 25

Genu Varum dan Valgum

penyakit blount infantile type dapat berkembang menjadi deformitas yang lebih buruk.4 Bentuk infantil ini lebih sering terjadi pada perempuan, berkulit hitam, dan dengan obesitas.4 Bentuk ini lebih sering terjadi secara bilateral pada 60% kasus.4,17 Bentuk ini berkaitan dengan paruh metafisis yang lebih menonjol, torsi interna tibia, dan diskrepansi panjang kaki.4,17 Tonjolan metafisis, atau paruh dapat diraba pada aspek medial dari kondilus tibia proksimal.4 Pasien biasanya tidak mengeluhkan adanya nyeri.4 Namun begitu, kelainan dari ekstremitas bawahnya tampak jelas terlihat. Berbeda dengan penyakit blount onset awal, pasien dengan penyakit blount onset lanjut biasanya mengeluhkan nyeri pada sisi medial lutut.4 Pasien ini biasanya memiliki berat badan berlebih atau obesitas.4 Biasanya terjadi unilateral pada 80% kasus, kaki yang bersangkutan seringkali lebih pendek dibandingkan kaki yang normal sebesar 2-4 cm.4,17 Derajat deformitas varus biasanya tidak separah pasien dengan bentuk infantil dan biasanya tidak lebih dari 20.4

PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium Pemeriksaan laboratorium tidak membantu dalam menegakkan diagnosis.4

Radiografi Radiografi sendi lutut penting dalam mengevaluasi dan menentukan derajat keparahan deformitas penyakit blount. Radiografi anteroposterior dalam posisi berdiri dari kedua ekstremitas dan radiografi lateral dari ekstremitas yang terlibat, umumnya digunakan.4,5

Plain radiograph Perubahan klasik di tibia proksimal pada penyakit blount onset awal meliputi angulasi varus dari metafisis, pelebaran dan iregularitas dari aspek medial lempeng pertumbuhan, ceruk medial dan osifikasi irregular pada epifisis, dan bentuk paruh (beak) pada bagian medial epifisis.5

Hlm 26

Genu Varum dan Valgum

Langenskiold mendeskripsikan 6 stadium radiografis perubahan epifisis dan metafisis tibia proksimal pada anak dengan penyakit blount onset awal.5,7,17 Pada stadium I terjadi osifikasi metafisis ireguler disertai dengan protrusi dari metafisis medial. Pada stadium II, III, dan IV terjadi progresi dari depresi ringan dari metafisis medial menjadi depresi berat (step-off). Pada stadium V depresi pada sisi medial dari tibia proksimal menjadi lebih tajam dan terbentuk cleft yang memisahkan kondilus medialis dan lateralis dari tibia. Pada stadium VI terbentuk bony bridge yang melewati lempeng pertumbuhan.

Gambar 19. Diagram 6 stadium perubahan radiografis pada penyakit blount onset awal menurut Langenskiold (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Selain klasifikasi Langenskiold, ada parameter radiografi lain, seperti sudut metafisis-diafisis, dan kontribusi relatif deformitas varus oleh femur dan tibia yang dapat membantu membedakan genu varum fisiologis dengan penyakit blount onset awal pada anak berusia kurang dari 2 tahun.5

Hlm 27

Genu Varum dan Valgum

Gambar 20. Indeks radiografis dalam mengevaluasi genu varum pada bayi dan anak (sudut tibiofemoral) (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Namun begitu, tidak ada dari penanda radiografi ini yang dapat digunakan secara terpisah dan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang penting untuk menegakkan diagnosis.5 Radiografi anteroposterior posisi berdiri seluruh panjang kaki (standing full-length radiograph/ teleoroentgenogram) dengan patella di depan, penting untuk menganalisis secara lebih rinci pada alignment sisi frontal.5 Lebih sulit dalam membuat radiografi untuk pasien dengan obesitas karena visualisasi yang buruk dari rincian tulang dan kecenderungan teknisi radiologis untuk memposisikan tungkai bawah dengan kaki ke depan, bukan patella yang didepan. Ketika anak masi muda dan patella belum mengalami osifikasi sempurna, berguna untuk meletakkan penanda metal di tengah patella untuk mengkonfirmasi posisi lutut di depan. Terlebih lagi, tidak lebih dari 60% bagian Hlm 28

Genu Varum dan Valgum

fibula proximal yang boleh terlihat melewati tibia pada roentgent anteroposterior dengan lutut sebagai titik tengah, tanpa memandang usia pasien. Walaupun mirip dengan tibia vara, penyakit Blount dapat melibatkan penyebab lain deviasi axis medial yang berasal dari femur bagian distal dan deformitas intraartikuler yang menyebabkan malalignment varus dinamis. Radiografi dapat memberikan penilaian detil terhadap deviasi axis mekanik dan orientasi sudut sendi, yang penting untuk menentukan tempat koreksi deformitas Tidak seperti kasus anak dengan penyakit Blount onset awal, diperkirakan sepertiga deformitas varus pada remaja dengan penyakit onset lanjut dapat disebabkan oleh femur bagian distal.19 Deformitas prokurvatum bagian proksimal dari tibia biasanya tampak dengan radiografi lateral dengan panjang penuh, dengan femur distal dan tibia pada sisi sagital dalam batas normal. Oleh karena itu, untuk menghindari defomitas iatrogenik dan untuk mendapatkan koreksi yang sempurna, evaluasi yang menyeluruh dari deformitas multiplanar adalah penting sebelum memulai tata laksana operatif. Scanogram dan evaluasi bone age berguna untuk mengevaluasi diskrepansi panjang ekstremitas sekarang dan selanjutnya.

Gambar 21. Defomitas Prokurvatum (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-76)

Hlm 29

Genu Varum dan Valgum

Advanced Imaging5 Plain radiograph dapat menimbulkan overestimasi dari depresi plateau medial pada penyakit blount onset awal. Arthrogram intraoperatif membantu untuk menilai permukaan artikular secara lebih teliti dan untuk mengevaluasi instabilitas dinamik sendi lutut. Arthrografi lutut biasanya dilakukan bersama dengan sesi anestesi untuk melakukan prosedur operasi definitif, seperti osteotomi tibia proksimal. MRI juga dapat menilai perubahan intraartikular seperti depresi posteromedial dari plateau tibia dan hipertrofi dari meniskus medial pada anak dengan penyakit blount onset awal. Fat-supressed and proton weight MRI berguna dalam mendeteksi iregularitas lempeng pertumbuhan dan pembentukan physeal bar awal. Meskipun advanced imaging tidak secara rutin diindikasikan untuk pasien dengan penyakit blount onset lanjut, perubahan dari epifisis dan fisis femoral distal diobservasi dengan MRI pada remaja. CT scan, khususnya dengan rekonstruksi 3 dimensi, juga berguna dalam perencanaan preoperative anak dengan penyakit blount onset awal dengan deformitas berulang. Meskipun advanced imaging memberikan informasi yang lebih rinci dibandingkan plain radiograph, biaya tambahan, pajanan radiasi, dan perlunya sedasi dan anesthesia general pada beberapa modalitas, harus dipertimbangkan.

Gambar 22. Arthrogram intraoperatif lutut kanan saat menjalani osteotomi tibia proksimal

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Hlm 30

Genu Varum dan Valgum

Gambar 23. MRI T1 lutut kanan (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

DIAGNOSIS Diagnosis penyakit blount ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit (anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi. Diagnosis diferensial untuk penyakit blount adalah:17 Genu varum fisiologis. Biasanya kondisi ini hilang dengan sendirinya (self-limited). Ditandai dengan kelengkungan ringan dari femur dan tibia yang pada umumnya membaik pada usia 18-24 bulan. Genu varum kongenital. Angulasi dapat terjadi pada bagian tengah tibia dengan femur distal dan tibia proksimal tampak normal. Riketsia. Terlihat gambaran radiologis tipikal seperti fraying, splaying, dan cupping pada ujung metafisis, disertai dengan gangguan biokimia. Osteomyelitis. Gangguan lempeng pertumbuhan sekunder dari infeksi.

Hlm 31

Genu Varum dan Valgum

Kondrodisplasia metafisis. Gangguan metafisis multipel terlihat seperti riketsia pada gambaran radiologi, tanpa terdapat gangguan pada pemeriksaan biokimia serum.

Deformitas traumatik. Adanya riwayat trauma yang mencederai lempeng pertumbuhan dari tibia proksimal.

TATA LAKSANA5,19,20,21,22 Tatalaksana penyakit blount disesuaikan faktor, untuk usia, setiap pasien dengan

mempertimbangkan

berbagai

seperti:

beratnya

deformitas,

diskrepansi panjang ekstremitas, faktor psikososial, serta pengetahuan dan pengalaman dokter bedah. Dengan dasar hasil pemeriksaan fisik dan radiografi, kelainan yang ada saat ini dan kelainan yang diantisipasi didata. Pilihan penatalaksaannya meliputi: observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, lateral hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut, distraksi fisis tibia proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial plateau.

Tabel 1. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset awal (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Hlm 32

Genu Varum dan Valgum

Tabel 2. Rekomendasi tata laksana penyakit blount onset lanjut (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Orthosis Beberapa penulis melaporkan hasil yang memuaskan dengan penggunaan orthosis knee-ankle-foot dengan sisi medial tegak dan engsel droplock untuk

membebaskan kompartemen lutut pada anak berusia kurang dari 36 bulan dengan stadium awal (Langenskiold stadium I atau II). Faktor resiko yang berkontribusi kepada kegagalan penggunaan penyangga meliputi obesitas dengan berat-badan lebih dari 90 persentil, tonjolan varus (varus thrust), usia lebih dari 3 tahun pada saat inisiasi penggunaan penyangga, keterlibatan ekstremitas bilateral, dan Langenskiold III atau lebih. Selain itu, sulitnya membedakan genu varum fisiologis dengan penyakit blount ringan dan hal tentang kepatuhan dalam menggunakan penyangga, praktek dalam memberikan orthosis long leg untuk anak dengan obesitas yang memiliki kemungkinan menderita penyakit blount onset awal, berdasarkan alasan fisiologis, tidak dibenarkan dengan pengawasan ilmiah yang cukup untuk merekomendasi pengunaannya secara rutin. Penelitian di Jepang, Shinohara, dkk, melibatkan 29 pasien (46 ekstremitas) dengan penyakit

Hlm 33

Genu Varum dan Valgum

blount onset awal. Penyakit sembuh tanpa pengobatan, pada 22 ekstremitas dengan langenskiold stadium I dan 18 dari 24 ekstremitas dengan langenskiold stadium II-III. Oleh karena tingginya angka kesuksesan koreksi spontan, peneliti mempertanyakan manfaat peyangga dalam tata laksana pasien muda, termasuk pasien dengan temuan radiografi stadium sedang.

Gambar 24. Knee-ankle-foot Orthosis (sumber: http://www.medscape.com)

Tata Laksana Operatif Untuk mendapatkan hasil yang memuaskan, tata laksana operatif harus disesuaikan untuk setiap individu dengan dasar analisis komprehensif dari deformitas ekstremitas, besar pertumbuhan yang tersisa, status psikososial pasien, dan kemampuan dokter bedah untuk melakukan tindakan dengan rencana yang baik, presisi, dan aman.

Hlm 34

Genu Varum dan Valgum

Hemiepiphyseodesis Beberapa peneliti seri kasus retrospekstif melaporkan hemiepifiseodesis pada aspek lateral tibia bagian proksimal dan/atau bagian distal femur, dengan hasil campuran. Oleh karena hemiepifiseodesis bergantung kepada pertumbuhan dari sisa bagian sehat fisis untuk koreksi angular, dengan aspek medial fisis yang tidak baik, hasil dari realignment tidak dapat diprediksi seperti pada penyakit lain. Pada suatu penelitian retrospektif, hemiepifiseodesis dilakukan untuk mengkoreksi kelainan angular lutut dengan berbagai penyebab, Castaneda, dkk, melaporkan perbaikan pada 3 pasien dengan penyakit blount dibandingkan dengan 19 pasien dengan penyakit lainnya. Pada penelitian retrospektif pada 26 anak (33 ekstremitas) dengan penyakit blount onset lanjut, Park dkk, melaporkan temuan pada radiografi posisi berdiri setelah prosedur hemiepiphyseal stapling pada 19 tibia proksimal dan 14 kombinasi tibia proksimal dan distal femoral, yang dilakukan pada saat pasien berusia rata-rata 11,8 tahun. Dengan rata-rata 3,8 tahun postoperatif, radiografi menunjukkan restorasi aksis mekanik menjadi di setengah sentral lutut pada 20 (61%) dari 33 ekstremitas. Kejadian yang tidak diharapkan berupa diskrepansi panjang ekstremitas residual > 3 cm (4 pasien), lepas dari staple (5 ekstremitas), overkoreksi valgus (2 ekstremitas), dan neuropraxia preoneal sementara (1 ekstremitas). Para peneliti merekomendasikan hemiepiphyseal stapling pada anak kurang dari 10 tahun, dengan aksis mekanik preoperatif dari ekstremitas bawah berada dalam setengah medial sendi lutut dari kompartemen medial (varus ringan) atau medial dari sendi lutut namun dengan lebar tidak lebih lebar dari kompartemen medial (varus sedang). Westberry, dkk, melakukan lateral hemiepiphyseodesis pada 23 pasien (7 dengan onset awal dan 16 dengan onset lanjut penyakit blount) dan menemukan bahwa koreksi lebih dapat diprediksi dengan angulasi varus preoperasi yang lebih ringan. Akhir-akhir ini, McIntosh, dkk, menunjukkan pengalaman mereka dengan hemiepiphyseodesis pada 29 pasien (64 ekstremitas) dengan penyakit blount onset lanjut. Dengan rata-rata 3,3 tahun postoperatif, 66% pasien memiliki deviasi aksis mekanik residual (> 40 mm).

Hlm 35

Genu Varum dan Valgum

Faktor-faktor

yang

berkaitan

dengan

kegagalan
2

dengan

lateral

hemiepiphyseodesis meliputi indeks massa rubuh > 40 kg/m , berat > 100 kg, deviasi aksis mekanik preoperatif > 60 mm, dan sudut tibia proksimal sisi medial < 76.

Gambar 25. Hemiepiphyseal stapling (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Hlm 36

Genu Varum dan Valgum

Guided Growth Stevens mempopulerkan konsep pertumbuhan terarah dengan penggunaan nonlocking titanium plate dengan screws yang ditempatkan ekstraperiosteal melewati lempeng pertumbuhan cembung. Plate ekstraperiosteal dengan 2 screws, satu di metafisis dan yang lainnya di epifisis, berfungsi sebagai engsel fokal di sekitar fisis.

Gambar 26. Guided growth (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Hlm 37

Genu Varum dan Valgum

Setelah aksis mekanik dari ekstremitas telah kembali normal atau sedikit teroverkoreksi, implant tersebut dapat dikeluarkan, dengan antisipasi kembalinya kecepatan tumbuh pada fisis yang bersangkutan. Pada penelitian yang dilakukan oleh pembuat implan pada 34 pasien yang telah dipasangkan tension band-plate untuk mengkoreksi 65 deformitas oleh berbagai kondisi patologis (dengan 5 pasien mendaerita penyakit blount), dua pasien yang dilaporkan tidak mengalami koreksi yang tidak sempurna, memiliki diagnosis penyakit blount onset lanjut. Terlebih lagi, satu pasien yang dilaporkan gagal (screw kendur) merupakan pasien dengan penyakit blount. Dalam presentasinya akhir-akhir ini, Schoerlucke, dkk, melaporkan 5 dari 10 pasien mereka dengan penyakit blount onset lanjut, memerlukan revisi tension band-plate karena kegagalan alat. Rata-rata indeks massa tubuh dari pasien dengan kegagalan alat adalah 37 kg/m, dibandingkan dengan 26 kg/m yang tidak mengalami kegagagalan. Schoerlucke, dkk, merekomendasikan penggunaan implant yang lebih kuat pada pasien dengan indeks massa tubuh > 31 kg/m. Meskipun hemiepiphyseodesis dan sistem pertumbuhan terarah relatif aman, dengan tingkat morbiditas yang rendah , dan memungkinkan mobilisasi postoperative cepat, intervensi ini tidak diperuntukkan untuk pemendekan ekstremitas, dan memerlukan seleksi pasien yang tepat, dan follow up yang ketat. Ketika memungkinkan untuk memperbaiki deformitas multiplanar dengan penempatan secara strategis dari staple atau plate melalui lempeng pertumbuhan, Sabhara menyampaikan bahwa tidak ada laporan parameter deformitas sagittal dan aksial setelah penggunaan hemiepiphyseodesis dan sistem pertumbuhan terarah sebagai tata laksana penyakit blount. Saat ini, hemiepiphyseodesis dan sistem pertumbuhan terarah digunakan untuk remaja dengan penyakit blount onset lanjut dengan deformitas varus > 15, dengan sisa waktu pertumbuhan paling sedikit 2 tahun, dan tidak mengalami pemendekan ekstremitas > 1 cm. Walaupun desain non-locking plate yang saat ini popular menampilkan peningkatan teknis dibandingkan staple, mungkin penggunaan screws dengan diameter yang lebih besar, material implant yang lebih kuat, non-cannulated screws, dan dua plates yang berdekatan pada remaja dengan berat badan berlebih

Hlm 38

Genu Varum dan Valgum

dapat mengurangi kegagalan implant pada populasi ini. Apakah prinsip pertumbuhan terarah dapat diaplikasikan dengan aman dan efektif pada anak yang lebih muda dengan penyakit blount, investigasi lebih lanjut diperlukan.

Osteotomi Metafisis Tibia Proksimal Koreksi Akut dengan Teknik Konvensional Koreksi akut deformitas angular dan rotational pada penyakit blount dapat dilakukan dengan osteotomi metafisis tibia proksimal. Berbagai macam teknik yang ada, meliputi closing wedge, opening wedge, dome, serrated, dan inclined osteotomy. Selain itu, berbagai metode fiksasi eksternal dilaporkan, meliputi cast immobilization, smooth pins and wires, interfragmentary screw, plates and screws, and external fixators. Beberapa peneliti melaporkan penggunaan fiksator ekstrena monolateral dan sirkular untuk menjaga koreksi akut deformitas dengan potensi mengalami pemanjangan bertahap pada lokasi osteotomi, dengan diskrepansi panjang kaki sebesar 1,5 cm. Secara keseluruhan, pemilihan teknik osteotomi dan metode fiksasi harus didasarkan pada beberapa faktor, meliputi usia pasien dan habitus tubuh, besarnya deformitas, adanya deformitas plana sagital dan axial, pengetahuan dan pengalaman dokter bedah dalam melakukan realignment akut ekstremitas bawah secara aman. Tanpa memandang tipe osteotomi dan alat fiksasi, ada kemungkinan terjadi trauma neurologis dan sindroma kompartemen dengan koreksi akut. Fasiotomi kompartemen anterior profilaksis dan insersi drain harus

dipertimbangkan untuk pasien dengan penyakit blount yang menjalani koreksi akut. Selain itu, tatalaksana postoperative dengan pemeriksaan fisik berkala juga disarankan. Namun begitu, meskipun telah dilakukan upaya-upaya tersebut, sepertiga pasien dapat mengalami trauma neurologis sementara atau permanen, yang biasanya terjadi kelemahan dari otot ekstensor hallucis longus. Meskipun ada beberapa laporan yang mendukung hasil jangka pendek dari koreksi akut deformitas tibia pada pasien dengan penyakit blount, kebanyakan dari penelitian ini memiliki beberapa keterbatasan, seperti inklusi pasien dengan penyakit blount onset awal dan lanjut bersama dengan etiologi lain, pengukuran

Hlm 39

Genu Varum dan Valgum

ekstremitas intraoperatif dan post-operatif yang kurang konsisten, terciptanya deformitas translational iatrogenik, kurangnya kriteria untuk mendefinisikan rekurensi deformitas, dan pemeriksaan lanjut (follow up).

Eksternal Fiksasi dengan Koreksi Bertahap Koreksi bertahap dengan osteogenesis distraksi tampaknya menjadi sarana yang aman dan dapat diandalkan dalam mengobati cacat multiplanar, termasuk diskrepansi panjang ekstremitas, bahkan pada pasien dengan obesitas. Prevalensi cedera neurovaskular, sindrom kompartemen, dan kehilangan koreksi setelah koreksi bertahap dari deformitas pada pasien dengan penyakit Blount secara substansial lebih rendah dibandingkan dengan yang dilakukan koreksi deformitas akut. Fixator external rata-rata dipasang selama 12 sampai dengan 18 minggu. Berkurangnya angka terjadinya cedera neurovaskular akut pada laporan distraksi osteogenesis pada pasien dengan penyakit Blount mungkin berhubungan dengan menghindari traksi intraoperatif akut pada struktur neurovaskular. De Pablos, dkk, melakukan osteotomi perkutan dengan progressive opening wedge correction menggunakan Wagner monolateral fixator yang telah dimodifikasi pada sepuluh pasien (dua puluh tibiae) dengan penyakit Blount onset lanjut. Kecuali satu kasus undercorrection, tidak ditemukan adanya komplikasi mayor. Coogan, dkk, meninjau pengalaman mereka terhadap koreksi bertahap (gradual correction) dengan penggunaan fixator eksternal melingkar pada delapan remaja yang mengalami obesitas (dua belas tibia) dengan penyakit onset lanjut. Satu kasus konsolidasi dini diperlukan osteotomi ulang. Stanitski, dkk, melaporkan penggunaan eksternal fixator Ilizarov melingkar (circular) dengan koreksi bertahap pada tujuh belas remaja obesitas (dua puluh lima tibia) dengan penyakit Blount onset lanjut. Meskipun terdapat satu kasus delayed union dan konsolidasi prematur, didapatkan alignment normal pada semua pasien. Alekberov, dkk, melaporkan penggunaan fixator Ilizarov pada empat puluh lima pasien (enam puluh sembilan tibiae) dengan penyakit Blount onset awal atau lanjut. Parameter deformitas frontal dan rotasional terkoreksi pada kebanyakan pasien, dengan enam tibia membutuhkan osteotomi ulang untuk pengobatan deformitas sisa.

Hlm 40

Genu Varum dan Valgum

Gordon, dkk, menganjurkan perawatan yang komprehensif untuk penyakit Blount onset lanjut, termasuk koreksi deformitas anatomi femur distal dan tibia proksimal dan distal. Mereka meninjau hasil pada lima belas remaja obesitas (sembilan belas anggota gerak) yang menjalani osteotomi diikuti oleh koreksi bertahap dari deformitas tibia proksimal dengan penggunaan eksternal fixator melingkar (circular). Tiga belas ekstremitas yang terkait varus femoralis distal dan juga menjalani baik hemiepiphyseal stapling atau koreksi akut dengan plate fixation, dan sebelas ekstremitas yang menjalani koreksi simultan deformitas valgus distal tibia. Pada rata-rata lima tahun setelah pengobatan, didapatkan koreksi deformitas yang memuaskan dan alignment bidang frontal dipertahankan pada semua pasien. Dengan diperkenalkannya Taylor Spatial Frame dan kemampuan untuk melakukan koreksi deformitas sixaxis berdasarkan jadwal yang dibentuk komputer, klinisi terlatih memiliki kesempatan memperbaiki deformitas multiplanar dengan akurasi yang lebih baik. Feldman, dkk, melaporkan sembilan belas pasien obesitas (dua puluh dua tibiae), termasuk enam anak (delapan tibiae) dengan penyakit Blount onset awal dan tiga belas remaja (empat belas tibiae) dengan penyakit Blount onset lanjut. Berdasarkan pengukuran radiografi dari sumbu mekanis, dua puluh satu (95%) dari dua puluh dua tibiae dianggap terkoreksi dengan alignment normal dan diskrepansi panjang anggota gerak <0,5 cm. Masalah penggunaan koreksi akut atau bertahap pada pasien dengan deformitas sudut dan diskrepansi panjang anggota gerak tubuh telah diperiksa baru-baru ini. Matsubara, dkk, meninjau kasus dari dua puluh delapan pasien (tiga puluh empat anggota gerak tubuh) dengan deformitas anggota gerak tubuh bawah dan diskrepansi anggota gerak tubuh berhubungan dengan banyak etiologi. Indeks distraksi (jumlah hari penggunaan fixator eksternal per sentimeter diperoleh) dan total durasi fiksasi eksternal secara substansial lebih sedikit untuk anggota tubuh yang diobati dengan koreksi bertahap dari deformitas dan diskrepansi anggota badan dibanding mereka yang deformitas anggota tubuh diobati dengan koreksi akut diikuti oleh pemanjangan bertahap meskipun besaran deformitas

Hlm 41

Genu Varum dan Valgum

pretreatment yang serupa dan terdapat shortening dalam dua kelompok. Feldman dkk, membandingkan keakuratan dari koreksi akut dan koreksi bertahap pada tiga puluh dua pasien (tiga puluh dua tibiae) dengan penyakit Blount. Meskipun terdapat kemiripan rentang usia dan besaran deformitas tibia pra operasi pada kedua kelompok, empat belas pasien yang telah menjalani koreksi deformitas akut menggunakan fiksator monolateral menghasilkan penyimpangan sumbu mekanis residual, angulasi plana sagittal, deformitas translasional, dan diskrepansi panjang anggita tubuh lebih besar dari pada delapan belas pasien yang telah menjalani koreksi bertahan dengan fixator melingkar. Tidak ditemukan adanya cedera neurovaskular atau sindrom kompartemen tercatat pada kedua kelompok, meskipun terdapat delayed union pada satu pasien dengan koreksi akut. Para penulis menyimpulkan bahwa koreksi bertahap adalah metode yang lebih tepat untuk mengoreksi deformitas multiplanar pada pasien dengan penyakit Blount. Namun demikian, apakah koreksi deformitas sagital dan rotasional terkait selain malalignment varus akan menyebabkan hasil jangka panjang yang lebih baik masih belum diketahui. Dengan teknik penyisipan yang tepat, desain setengah pin yang semakin diperbaiki, dan penggunaan lapisan hidroksiapatit, prevalensi infeksi pin-site mungkin bisa diturunkan, meskipun tidak sepenuhnya dihindari. Masalah-masalah lain seperti dampak psikososial menggunakan fixator eksternal dan kekhawatiran tentang tampilan kosmetik situs pin harus didiskusikan dengan keluarga sebelum operasi. Namun, pembahasan rinci subjek ini adalah di luar lingkup review saat ini.

Gambar 27. Taylor Spatial Frame (Sumber:http://www.nationalreviewofmedicine.com/)

Hlm 42

Genu Varum dan Valgum

Gambar 28. Proximal Ring Fixator (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Distraksi Physeal Asimetris De pablos dan Franzreb menggunakan distraksi physeal asimetrus menggunakan monolateral fixator Wagner yang telah dimodifikasi pada dua belas remaja dengan penyakit Blount onset lanjut bilateral. Dua setengah pin 6 mm ditempatkan pada epifisis proximal tibia dan dua pin ditempatkan ke dalam diafisis; hal ini diikuti dengan distraksi bertahap tanpa osteotomi fibula dengan kecepatan 1.5 mm/ hari dengan waktu pemasanagan dua hari. Wedge correction dengan pembukaan medial pada tempat defomitas didapatkan re-alignment dari tibia pada semua kasus, dengan rerata perbaikan sudut deformitas varus sebanyak 13.Pertumbuhan lempeng tibia proximal menutup setelah dilakukan distraksi pada semua pasien remaja. Tidak didapatkan laporan dari septic arthritis atau cedera neurovaskular, dan pengobatan dapat ditoleransi dengan baik. Namun, teknik ini kurang mendapatkan popularitas, mungkin karena pertimbangan terhadapa septic Hlm 43

Genu Varum dan Valgum

arthritis, nyeri ketika dilakukan distraksi, dan penutupan prematur dari lepeng pertumbuhan proximal tibia.

Elevasi Plateau Medial Pada stadium lanjut penyakit blount onset awal, tibia dapat mengalami transalasi lateral dengan kondilus femoral medial terdepresi posteromedial, menghasilkan tonjolan varus pada fase kuda-kuda dari proses berjalan. Pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan peningkatan instabilitas varus pada fleksi lutut 20, dibandingkan dengan instabilitas pada ekstensi penuh, dan ini disebabkan oleh laksitas ligament kolateral medial. Elevasi dari plateau tibia direkomendasikan untuk beberapa anak berusia lebih dari 6 tahun dengan penyakit blount onset awal stadium lanjut (langenskiold stadium V atau VI) dan depresi posterior substansial dari plateau tibia medial.

Gambar 29. Pencitraan flouroskopik intraoperatif dari teknik elevasi tibia plateau medial (Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91A(7): 1758-76)

Pencitraan yang lebih modern seperti arthrografi, MRI, dan CT 3 dimensi dapat membantu rencana preoperasi. Sabhara, dkk, telah menggambarkan baik osteotomi intraepifisial atau transepifisial, pada kartilago artikular pada cekungan interkondilar dengan insersi cangkok tulang untuk mendukung kenaikan plateau tibia. Perhatian untuk mengkoreksi depresi bagian posterior secara simultan. Penting untuk melakukan epifisiodesis tibia proksimal lateral dan fibula pada Hlm 44

Genu Varum dan Valgum

waktu yang sama untuk mencegah deformitas ulang. Namun begitu, epifisiodesis dapat berakibat pada perubahan panjang ekstremitas pada anak yang berusia lebih muda. Pemendekan mungkin diatasi dengan epipfisiodesis kontralateral pada saat yang tepat, atau pemanjangan metafisis tibia, khususnya jika ada deformitas metafisis tibia. Osteotomi metafisis dengan atau tanpa pemanjangan, dapat dilakukan saat elevasi plateau atau secara bertahap.

KOMPLIKASI Penyakit blount berakibat pada deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut.3 Ingvarsson, dkk, meneliti 49 pasien (86 lutut) dengan penyakit blount onset awal; 38 lutut tidak memiliki riwayat bedah sebelumnya. Pada usia rata-rata 38 tahun, 11 (13%) lutut megalami arthritis, 9 diantaranya mengalami arthritis ringan. Dari 11 lutut dengan arthritis, 2 diantaranya diatasi secara non-operatif dan sisa 9 lainnya diatasi secara operatif. Penelitian lainnya, Zayer melaporkan 86 pasien (113 lutut) dengan penyakit blount (onset awal dan lanjut). Tidak ada pasien berusia <30 tahun yang mengalami arthritis pada pemeriksaan radiologis, namun arthritis dicatat pada 11 (41%) dari 27 lutut pada pasien yang berusia lebih tua. Meskipun meningkatnya deformitas varus berkaitan dengan perubahan arthritis pada pasien yang berusia lebih tua, hubungan yang konstan antara defomitas varus dan keparahan osteoarthritis tidak dapat ditetapkan.3 Penelitian lain dari Ingvarsson dkk, melaporkan 23 pasien (27 lutut) dengan penyakit blount onset lanjut; 9 lutut diatasi secara non-operatif. Pada pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang, pada usia rata-rata 47 tahun, 15 (65%) pasien tidak melaporkan adanya gejala gangguan pada lutut. Radiografi posisi berdiri seluruh panjang kaki (standing full-length radiograph) pada 18 pasien, ditemukan arthritis ringan sedang pada 9 lutut. Meskipun arthritis lebih sering terjadi pada pasien nonoperatif (4 dari 9 pasien) dibandingkan dengan pasien yang ditatalaksana secara operatif (5 dari 14 pasien), dengan penelitian retrospektif dan jumlah sampel yang kecil di kedua kelompok, rekomendasi untuk tindakan operatif tidak dapat dibuat.

Hlm 45

Genu Varum dan Valgum

Hofmann, dkk, meneliti 12 pasien (19 ekstremitas) dengan penyakit blount onset awal yang ditatalaksana dengan osteotomi tibia proksimal. Pada usia ratarata 22,4 tahun, dengan 2,5 operasi per ekstremitas, 4 operasi per pasien, 12 lutut asimptomatik dan 8 lainnya mengalami arthritis degeneratif. Munculnya gejala pada awal masa dewasa dan deformitas berulang berkorelasi kuat dengan stadium langenskiold lanjut (>IV) pada saat tata laksana. Komplikasi yang berkaitan dengan penatalaksanaan penyakit blount meliputi loss alignment, malalignment, gangguan vaskular, fraktur patologis, dan infeksi luka. 2

Gambar 30. Kemungkinan deformitas berulang post-koreksi bertahap dengan fiksator ekstrena walau dengan hasil klinis yang memuaskan

(Sumber: Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-76)

PROGNOSIS Berdasarkan pemeriksaan lanjut (follow up) jangka panjang pada penyakit blount infantile type, Doyle, dkk menemukan bahwa hasil akhir penyakit blount bergantung pada usia pasien dan keparahan deformitas pada saat intervensi.2 Hlm 46

Genu Varum dan Valgum

Penelitian dari 26 tibia yang dilakukan koreksi osteotomi valgus, didapatkan rekurensi pada 4 dari 11 anak yang menjalani pembedahan pada usia <4 tahun dibandingkan dengan 9 dari 15 anak yang dilakukan pembedahan pada usia yang lebih tua. Selain itu, deformitas dengan stadium langenskiold <III saat dilakukan pembedahan, memiliki hasil akhir yang lebih baik. Prognosis penyakit blount infantile type harus dibedakan dengan juvenile/ adolescence type. Penyakit blount yang tidak diatasi dapat terus berkembang.2 Literatur mengemukakan regresi parsial atau komplit mungkin terjadi pada stadium I-IV, namun begitu, Stadium V-VI tidak menunjukkan regresi.2 Beberapa penulis melaporkan angka rekurensi >50% setelah dilakukan osteotomi valgus pada anak dengan penyakit blount onset awal, dengan hasil yang lebih baik jika koreksi dilakukan sebelum anak berusia 4 tahun.3 Loder dan Johnston mencatat prevalensi hasil yang lebih buruk dan deformitas berulang post-osteotomi valgus meningkat dengan semakin tingginya stadium langenskiold, usia yang lebih tua saat dilakukan osteotomi, dan kurangnya overkoreksi valgus post-operatif. Pada rata-rata 6 tahun 7 bulan post-operatif, 18 (55%) dari 33 tibia mengalami rekurensi, dengan kepuasan pada 6 dari 8 tibia yang ditatalaksana secara operatif sebelum pasien berusia 4 tahun dan pada 14 dari 25 tibia yang di operasi saat dewasa. Berdasarkan temuan mereka, peneliti merekomendasikan overkoreksi valgus 5-10. Schoenecker, dkk, meneliti 27 pasien (44 tibia) dengan penyakit blount onset awal yang ditatalaksana dengan osteotomi tibial valgus dan mencatata angka kepuasan pada 19 (83%) dari 23 tibia yang dilakukan osteotomi saat anak berusia kurang dari 5 tahun, dibandingkan dengan 8 (38%) dari 21 tibia yang dilakukan pada anak yang berusia >5 tahun. Chotigavanichaya, dkk, meneliti hasil dari osteotomi tibial valgus pada 71 pasien (74 tibia) dengan penyakit blount. Selain kesamaan dari stadium langenskiold, deformitas varus pre-operatif, dan koreksi operatif, angka rekurensi pada anak yang dilakukan osteotomi sebelum berusia 4 tahun (12 dari 26; 46%) lebih rendah dari anak yang melakukan prosedur ini pada usia yang lebih tua (42 dari 48; 88%).

Hlm 47

Genu Varum dan Valgum

Pada penelitian retrospektif hasil koreksi pada 25 pasien dengan penyakit blount onset awal, Ferriter dan Saphiro mencatat tingginya angka rekurensi deformitas, membutuhkan 1-4 osteotomi tambahan, pada 21 (57%) dari 37 tibia. Para peneliti mencatat obesitas masif (berat badan lebih dari 97 persentil), stadium langenskiold III, dan usia lebih dari 4,5 tahun saat tindakan operatif, sebagai faktor resiko potensial terjadinya rekurensi post-osteotomi valgus pada anak-anak tersebut.

Hlm 48

Genu Varum dan Valgum

BAB IV. PENUTUP


KESIMPULAN Deformitas varus dan valgus merujuk kepada angulasi abnormal dari suatu ekstremitas. Deformitas angulasi tersebut dapat terjadi pada sendi, atau pada tulang di dekat sendi, namun dapat juga terjadi pada tangkai tulang. Varus adalah angulasi yang mengikuti pola lingkaran imaginer dimana pasien berada, sedangkan valgus adalah angulasi yang tidak mengikuti pola lingkaran imaginer dimana pasien berada. Genu varum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menuju garis tengah, sedangkan genu valgum adalah angulasi tulang dimana segmen distal dari sendi lutut menjauhi garis tengah. Genu varum dan valgum dapat merupakan variasi normal (fisiologis) dan membaik secara spontan. Sebagian lainnya, merupakan kondisi patologis yang memerlukan penyangga (brace) dan tindakan pembedahan. Penyakit blount (tibia vara atau osteokondrosis deformans tibia) merupakan gangguan pertumbuhan yang relatif jarang terjadi, ditandai dengan gangguan osifikasi aspek medial dari fisis tibia proksimal. Penyakit blount secara klinis diklasifikasikan menjadi, yaitu onset awal dan onset lanjut. Onset awal disebut juga infantile type. Onset lanjut selanjutnya dibagi menjadi dua, yaitu juvenile type dan adolescence type. Dari epidemiologi yang ada, penyakit blount lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki, dengan predisposisi pada anak berkulit hitam, obesitas, dan anak-anak keturunan Skandinavian. Gangguan ini bermanifestasi pada usia 2 tahun pada infantile type, dan setelah usia 8 tahun pada juvenile dan adolescence type. Infantile type terjadi 5 kali lebih sering dibandingkan tipe lainnya. Etiologi dari penyakit blount saat ini masih belum diketahui dan mungkin multifaktorial. Faktor genetik, humoral, biomekanik, dan lingkungan mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan fisis.

Hlm 49

Genu Varum dan Valgum

Penyakit blount diduga terjadi akibat kombinasi antara kompresi yang berlebihan dan pembentukan tulang endokondral yang terganggu, sehingga pertumbuhan bagian medial fisis terhenti dengan pertumbuhan normal pada bagian lateral, mengakibatkan kelainan yang berkelanjutan.

Manifestasi klinis penyakit blount berbeda tergantung kepada onset, berupa angulasi varus, prokurvatum (konveksitas anterior), dan torsi interna dari tibia, juga dapat disertai dengan pemendekan ekstremitas pada kasus unilateral.

Pemeriksaan penunjang untuk penyakit blount yang terpenting adalah radiografi. Diagnosis penyakit blount ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit (anamnesis), pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, terutama radiografi.

Pilihan penatalaksaannya penyakit blount meliputi observasi dengan pemeriksaan klinis dan radiografi berulang, orthosis, dan berbagai tindakan bedah, seperti realignment osteotomy, lateral

hemiepiphyseodesis, dan guided growth di sekitar lutut, distraksi fisis tibia proksimal asimetris bertahap, reseksi physeal bar, dan elevasi tibial plateau. Untuk penyakit blount onset awal, osteotomi tibia proksimal valgus sebelum usia 4 tahun direkomendasikan sebagai pilihan tatalaksana operatif, sedangkan untuk onset lanjut,osteotomi tibia proksimal dengan koreksi bertahap menjadi pilihan. Komplikasi penyakit blount berupa deformitas berkelanjutan dengan deviasi gaya berjalan (gait), diskrepansi panjang ekstremitas, dan artritis dini sendi lutut. Prognosis penyakit blount bergantung kepada usia dan keparahan deformitas saat dilakukan intervensi.

Hlm 50

Genu Varum dan Valgum

DAFTAR PUSTAKA
[1] Salter R. Textbook of Disorders and Injuries of the Muskuloskeletal System. Edisi ketiga. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 1999. [2] Hensinger R. Angular Deformities of The Lower Limbs in Children. The Iowa Orthopaedic Journal 2007; 9: 16-24. [3] Swiontkowski M, Stovits S. Manual of Orthopaedics. Edisi Keenam. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2001. [4] DeOrio M. Blount Disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari 2012]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1250420-overview [5] Sabharwal S. Blount Disease. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-A(7): 1758-76. [6] Bateson E. The Relationship between Blounts Disease and Bow Legs. British Journal of Radiology 1968; 41: 107-14. [7] Solomon L, Warwick D, Nayagam S. Apleys System of Orthopaedics and Fractures. Edisi kedelapan. USA: Arnold; 2001. [8] Skinner H. Current Diagnosis and Treatment: Orthopaedics. USA: The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2006. [9] Drake R, Vogl W, Mitchell A. Grays Anatomy for Students. USA: Elsevier, Inc.; 2005. [10] Stevens P. Pediatrics Genu Varum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1355974-

2012]. overview [11]

Stevens P. Pediatrics Genu Valgum [Online]. [Diunduh tanggal 12

Februari 2012]. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1259772overview [12] Cheema F, Grissom L, Harcke T. Radiographic Characteristics of Lower-

Extremity Bowing in Children. RadioGraphics 2003; 23(4): 871-880. [13] Sass P, Hassan G. Lower Extremity Abnormalities in Children. American

Family Physician 2003; 68(3): 461-468.

Hlm 51

Genu Varum dan Valgum

[14]

Tuten R, Keeler K, Gabos P, Zionts L, Mackenzie W, Delaware W. Post

Traumatic Tibia Valga in Children. Journal of Bone and Joint Surgery 1999; 81(A): 799-810. [15] Wheeless C. Genu Valgum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari 2012].

Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum [16] Wheeless C. Genu Varum [Online]. [Diunduh tanggal 12 Februari 2012].

Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/genu_valgum [17] Taksande A, Kumar A, Vilhekar K, Chaurasiya S. Infantile Blount

Disease: A Case Report. Malaysian Family Physician 2009; 4(1): 30-2. [18] Giwa O, Anetor J, Alonge T, Agbedana E. Biochemical Observations in Blounts Disease (Infantile Tibia Vara). Journal of the National Medical Association 2004: 96(9): 1203-7. [19] Aird J, Hogg A, Rollinson P. Femoral Torsion in Patients with Blounts

Disease: A Previously Unrecognized Component. The Journal of Bone and Joint Surgery 2009; 91-B: 1388-93. [20] Hofmann A, Jones R, Herring J. Blounts Disease after Skeletal Maturity. Medbo I. Tibia Vara (Osteochondrosis Deformans Tibiae or Blounts

The Journal of Bone and Joint Surgery 1982; 64-A: 1004-9. [21]

Disease): Treatment and Follow Up Examination. Acta Orthopaedica Scandinavica 1964; 34: 323-36. [22] Wheeless C. Blounts Disease [Online]. [Diunduh tanggal 14 Februari

2012]. Diunduh dari http://www.wheelessonline.com/ortho/blounts_disease

Hlm 52