Anda di halaman 1dari 23

MATA KULIAH HEMATOLOGI FAKULTAS FARMASI UNIVERSITAS HASANUDDIN

Chapter 10 Kelainan Sel Darah Putih: Kuantitatif, Kualitatif, dan Penyakit Penyimpanan Lemak

Oleh : Sinta Halni Raisah Ade Sri Ervina Ireno Mega Putera D. (N11111005) (N11111006) (N11111007)

M A K A S S A R 2 0 1 2

Kelainan Sel Darah Putih: Kuantitatif, Kualitatif, dan Penyakit Penyimpanan Lemak

PENDAHULUAN ATAS GANGGUAN SEL DARAH PUTIH Karena sel putih memiliki kurun waktu yang singkat dalam sirkulasi perifer, perubahan baik dalam kuantitas atau kualitas sel tertentu bisa sangat dramatis. Dengan rentang diferensial referensi normal untuk dewasa dan anak-anak sebagai patokan, peningkatan salah satu atau penurunan jenis tertentu dari sinyal sel tubuh dapat menanggapi "serangan" apapun. Infeksi, peradangan, penyakit kronis, infestasi parasit, dll, masing-masing mewakili suatu kejadian tidak terduga, sebuah kesempatan bagi sel darah putih untuk memobilisasi. Seperti sel-sel darah putih menanggapi infeksi atau rangsangan lain, perubahan terlihat dalam jumlah dan jenis garis sel tertentu. Jika garis sel meningkat, akhiran yang digunakan untuk menunjuk peningkatan adalah "osis" atau "filia," seperti "eosinofilia" dan "Leukositosis." Jika garis sel menurun, akhiran yang digunakan untuk menunjuk penurunan adalah "Penia," seperti "neutropenia. "Perubahan yang diamati dalam hitung dalam perhitungan darah (CBC) sebagai aliran darah periferal. Yang menarik adalah peran butiran dari garis sel tertentu yang berperan dalam menimbulkan gejala. Sebagai contoh,butiran eosinofilik mengandung histamin. Pada pasien yang alergi, eosinofil biasanya terlihat berlebihan. Sekali histamin dilepaskan dari eosinofil, kimia ini merangsang alergi yang

berhubungan dengan gejala seperti berair, mata gatal dan Rhinorrhea. Menariknya, obat yang mengandung antihistamin, diformulasikan untuk memblokir gejala alergi. Dalam sebagian kasus pasien yang baru diperoleh, infeksi akan menunjukkan peningkatan sel darah putih dari kisaran referensi. Perawatan harus diambil, namun, ketika menilai pasien dengan menghitung peningkatan sel darah putih. Perbedaan etnis telah

diusulkan dalam kisaran sel darah putih normal, dengan kulit hitam memiliki jumlah yang lebih rendah putih dibandingkan kulit putih. Sebuah simtomatologi yang mencerminkan infeksi dikombinasikan dengan jumlah sel darah putih yang sangat menunjukkan sebuah proses menular.1 PERUBAHAN KUANTITATIF DALAM SEL DARAH PUTIH Berbagai kondisi menimbulkan kenaikan atau penurunan baris sel tertentu. Kondisi ini biasanya bersifat sementara, dan sekali kondisi yang mendasarinya telah diselesaikan, untuk sebagian besar penrhitungan kembali normal. Sebuah gangguan daftar parsial yang menyertakan kenaikan atau penurunan leukosit. Limfosit akan dipertimbangkan di bawah kondisi yang terpisah. Kondisi dengan Peningkatan Neutrofil Infeksi Respon inflamasi Respon Stres Keganasan Kondisi dengan Peningkatan Eosinofil Penyakit kulit Penyakit Parasit Penolakan Transplantasi gangguan myeloproliferative Kondisi dengan Peningkatan Basofil gangguan myeloproliferative Reaksi Hipersensitif kolitis ulseratif

................................................................................

Kondisi dengan Peningkatan Monosit Infeksi kronis seperti tuberkulosis Keganasan Leukemia dengan komponen monocytic kuat Kegagalan sumsum tulang Sehubungan dengan penurunan dalam baris sel, mungkin temuan yang paling signifikan adalah neutropenia di mana jumlah absolut neutrofil kurang dari 2.0 x 10-9 / L. Ini terjadi karena obat, sumsum tulang karena serangan bahan kimia, infeksi virus, atau pengasingan yg berkenaan dgn limpa.

Spesifik Terminologi yang Berkaitan untuk Perubahan Kuantitatif Sel Darah Putih
Untuk sebagian besar, empat istilah yang digunakan untuk menggambarkan kondisi sel darah putih: leukositosis, shift kiri, reaksi leukemoid, dan gambar leukoeritroblastik. Istilah-istilah ini biasanya tidak digunakan secara bergantian, tetapi mereka adalah sumber kebingungan bagi siswa. Leukositosis hanya berarti bahwa peningkatan sel darah putih telah terjadi; shift kiri berarti bahwa sumsum tulang menanggapi peningkatkan jumlah sel darah putih dengan mengirimkan sel-sel muda (Metamyelocytes, band) ke dalam sirkulasi perifer. Reaksi Leukemoid adalah respon berlebihan terhadap infeksi dan peradangan di mana dasar jumlah leukosit mungkin antara 20 dan 50 x 10-9/ L. Perhitungan ini mungkin muncul sebagai pra leukemia, namun sel darah putih yang terlihat pada aliran perifer sedikit belum menghasilkan tanpa ledakan ini. Gambar leukoeritroblastik adalah fitur yang signifikan dari myeloproliferative gangguan dan mengacu pada kehadiran dialiran perifer sel darah putih belum matang, ketidakmatangan sel darah merah (nukleus RBCs [RBCs]), dan kelainan trombosit (Tabel 10.1).

TAHAP FAGOSITOSIS SEL DARAH PUTIH Proses fagositosis oleh bakteri yang lain dan agen infeksi diakui dan dihancurkan adalah fungsi neutrofil dan monosit. Peran neutrofil dalam fagositosis adalah lokal dan langsung, peran monosit berkaitan dengan respon imun dan lebih berorientasi pada jaringan.

Proses di mana bakteri dicerna dan ambil dapat dibagi dalam beberapa langkah yang disederhanakan (Gambar 10.1). Tahap 1-chemotaxis: Benda asing menyerang jaringan; neutrofil, yang biasanya bergerak dalam gerak acak melalui jaringan, menarik langsung ke situs invasi melalui sinyal kimia yang dikirim oleh benda asing (bakteri). Neutrofil lebih memobilisasi dan bergegas ke situs infeksi. Tahap 2-OPSONIZATON: adanya neutrofilik dari benda asing yang menyerang tubuh hanya dapat terjadi sekali benda asing telah opsonized atau dipersiapkan untuk dicerna melalui interaksi dengan sistem pelengkap dan imunoglobulin lain. Tahap 3-TERTELAN: Opsonized asing dicerna oleh neutrofil. Tubuh benda asing ditelan oleh membran neutrfilik pseudopod. Tahap 4-PEMBUNUHAN: Granul neutrophilik melepaskan isinya, yang berisi berbagai litik elemen. PH sel berkurang dan hidrogen peroksida yang dihasilkan oleh neutrofil sebagai akibat dari ledakan pernapasan dan dihasilkan untuk mempercepat proses kehancuran. Neutrofil juga hancur dalam proses ini.

Bakteremia atau sepsis dapat terjadi jika organisme atau benda asing tidak hancur pada saat masuk ke dalam tubuh. Mereka mungkin sekunder menemukan seperti kelenjar lokasi getah

bening, di mana mereka akan cepat berkembang biak dan melepaskan racun. Aktivitas Fagositosis

merupakan proses yang kompleks yang melibatkan sel fagositik, sistem pelengkap, cytotoxins, dan reaktan fase akut. Masing-masing sistem harus memiliki untuk aktivitas memastikan

terkoordinasi

................................................................................

bahwa patogen akan musnah (Tabel 10.2).


Gambar 10.1 Mekanisme fagositosis. Tahapan yang digambarkan adalah (A) kemotaksis dan motilitas diarahkan, (B) opsonisasi, (C) konsumsi, (D) degranulasi dan pencernaan

CACAT KUALITATIF SEL DARAH PUTIH

Perubahan kualitatif dari sel darah putih berlangsung baik dalam sitoplasma atau nukleus. Perubahan ini diklasifikasikan sebagai warisan atau diperoleh. Cacat yang diperoleh dilihat dengan frekuensi yang lebih besar dari kelainan yang diwarisi. Setelah pasien telah mengembangkan sebuah perhitungan peningkatan sel darah putih, perubahan racun dari sel darah putih ini biasanya terjadi akibat stres selama pematangan dan sebagai hasil dari aktivitas dalam sirkulasi atau jaringan. Hati-hati dan sabar penelaahan terhadap aliran peripheral, akan mengungkapkan banyak perubahan yang dibahas (Gambar 10.2).

TABEL 10.1 Terminologi Sel Darah Putih


Kenaikan neutrofilia dalam segmentasi neutrofil Peningkatan leukositosis dalam sel darah putih Meningkatkan pergeseran kiri di band dan metamyelocytes dalam aliran perifer; terlihat dalam menanggapi infeksi Reaksi Leukemoid. Respon berlebihan terhadap infeksi; sehingga jumlah sel darah putih tinggi dan jumlah metamyelocytes meningkat, band, dan mungkin sel muda Gambar leukoeritroblasti. Sel darah putih belum dihasilkan, sel darah merah tidak matang, dan kelainan trombosit terlihat pada aliran perifer

Perubahan Racun dalam Sel Darah Putih


Tanggapan terlihat sel darah putih atau untuk infeksi peradangan terjadi di sepanjang dua jalan. Seperti sel-sel darah putih meningkat, apa yang biasanya terlihat pada aliran perifer baik peningkatan jumlah neutrofil tersegmentasi yang memunculkan suatu neutrophilia atau pergeseran ke kiri, dimana sel-sel muda yang mencatat. Dalam kedua kasus ini, perubahan

beracun seperti granulasi beracun, vacuolization beracun, atau adanya tubuh dohhle dapat diamati dan harus dicari dengan hati-hati.

Sitokin
Prekursor myeloid dalam sumsum tulang yang dirangsang oleh sitokin

sel yang diubah

Sel darah putih lebih mudah keluar dari sumsum

peningkatan kegiatan fagositik Peningkatan produksi enzim dan kemasan sehingga besar butiran
pergeseran kiri

inklusi sitoplasma mungkin muncul

racun vacuolization

Granulasi beracun

Tubuh Dohle

Gambar 10.2 Evolusi beracun granulasi.

................................................................................

Table 10.2

Elemen esensial yang Menyebabkan Fagositosis

Gambar 10.3

Granulasi beracun. Perhatikan granulasi lebih berat seluruh sitoplasma.

Sel Neutrofil: Tertarik untuk patogen, diaktifkan oleh reseptor permukaan sel endotel, akan merekrut lebih neutrofil ke area infeksi melalui reseptor permukaan sel Monosit: Sel dalam perjalanan antara sumsum, jaringan sirkulasi darah, akan bergerak ke daerah rangsangan dan memiliki enzim litik Basofil, eosinofil: Bereaksi dengan pelengkap dan hormon untuk menekan peradangan Pelengkap C5a: lapisan patogen, sehingga "enak" untuk sel fagositik C3b: Penyebab peningkatan dalam permeabilitas pembuluh darah Sitokin Faktor tumor nekrosis Interleukin 1, 8, dan 10

Granulasi beracun Normal granulasi dalam neutrofil tersegmentasi menunjukkan penampilan seperti debu, dengan butiran merah dan biru menjadi sulit untuk diamati. Granulasi beracun adalah granulasi yang berlebihan dalam jumlah dan intensitas, dengan lebih menonjol butiran di neutrofil tersegmentasi dalam respon langsung terhadap peningkatan produksi enzim lisosom. Butiran ini lebih sering dan memiliki banyak dengan warna biru-hitam (Gambar 10.3). Kelompok butiran beracun biasanya muncul di neutrofil. Kadang granulasi yang begitu berat menyerupai butiran basofilik. Vacuolization beracun Perubahan ini terjadi pada segmentasi neutrofil. Vakuola muncul dalam sel sitoplasma ini dan mungkin kecil atau besar (Gbr. 10.4). Lama paparan darah terhadap obat seperti sulfonamid atau klorokuin atau penyimpanan berkepanjangan dapat menyebabkan fagositosis dari butiran atau isi sitoplasma. Selain itu, kelompok kecil yang ditempatkan pada vakuola dapat dilihat dalam aliran perifer dari darah yang telah dimiliki untuk jangka waktu yang

lama. Dalam kasus di mana penciptaan aliran perifer telah tertunda, pseudo-vacuolization akan diakui. Fenomena ini harus dibedakan dari variasi patogen. Vakuola yang lebih besar tidak merata ke seluruh sitoplasma biasanya memberikan sinyal terhadap infeksi serius dan kemungkinan sepsis. Penelitian telah menunjukkan bahwa ketika 10% dari neutrofil dipengaruhi oleh vakuola di sampel segar, ini sebagai hal yang serius dan indikator signifikan prognostik (Tabel 10.3).

Table 10.3

Perubahan signifikan Neutrofil di dalam aliran periferal

Tubuh Dhle Granulasi beracun Vacuolization beracun Hyposegmentation Hypersegmentation Bakteri (intraseluler atau ekstraseluler) Pusat trombosit Butiran Chediak-Higashi

Badan Dohle Inklusi dari sitoplasma terdiri dari ribosom RNA. Mereka berkisar dari 1 sampai 5 pM satuan, terletak dekat membran sitoplasma, dan muncul seperti struktur berbentuk batang pucat abu-abu kebiruan (Gambar 10.5). sementara ini inklusi sering diamati pada neutrofil tetapi dapat dilihat pada monosit dan band. Badan Dohle sangat sulit untuk diamati di bawah mikroskop cahaya, dan perifer Pap harus hati-hati diteliti untuk kehadiran mereka. Badan Dohle juga dapat dilihat di pada kondisi nonpatologik seperti masa kehamilan.

Human Ehrlichiosis Nama untuk ahli mikrobiologi yang tercatat, Paul Ehrlich, infeksi ehrlichiosis pada manusia adalah kelompok yang cukup baru tentang penyakit, yang menunjukkan inklusi penting dari sel darah putih dalam beberapa kasus. Ada dua varietas: manusia monocytic ehrlichiosis (HME), disebabkan oleh Rickettsialike bakteri seperti Ehrlichia chafeensis, dan granulocytic manusia ehrlichiosis (HE), disebabkan oleh Rickettsia seperti bakteri Ehrlichia phagocytophilia. Penyakit ini sulit untuk didiagnosa karena pasien menunjukkan simtomatologi samar yang sering keliru untuk penyakit menular lainnya . Kasus HME
................................................................................

biasanya terletak di tenggara dan pertengahan Atlantik Amreika Serikat, dan menunjukkan gejala awal seperti flu. Pasien dengan HE, yang biasanya berlokasi di midwestern Amerika Serikat, menunjukkan demam aku yang tinggi, menggigil, dan sakit kepala . Hal umum untuk kedua penyakit adalah jumlah sel dara putih yang rendah, peningkatan yang sangat ektrim pada produksi enzim di hati, dan trombositopenia. inklusi dapat dilihat dalam granulosit atau monosit dari sumsum tulang, dan morula ini, terlihat seperti murbay, inkulsinya besar, 1 sampai 3 mikrometer, dan berpenampilan seperti buah. (Gambar 10.6). inklusi ini, jika diidentifikasi, khusus untuk penyakit ini tetapi sulit untuk diamati dan tidak terlihat dalam setiap kasus. Namun, bagian saraf perifer dan sumsum tulang harus ditinjau untuk identifikasi badan-badan inklusi.

KELAINAN NUKLEUS : HYPERSEGMENTASI Neutrofil yang tersegmentasi normal akan memiliki antara tiga dan lima lobus dalam nukleus. Hypersegmentation didefinisikan sebagai inti neutrophilic yang tersegmentasi

memiliki lebih dari lima lobus (Gambar 10.7). Kondisi ini biasanya terlihat pada proses megaloblastik seperti asam folat, anemia pernisiosa, atau kekurangan vitamin B12 dan biasanya disertai dengan macrocytes oval.

GANGGUAN HEREDITAS PADA SEL DARAH PUTIH

Mei-Hegglin Anomali Gangguan ini terwariskan yang terasosiasi dengan trombositopenia dan trombosit raksasa. Perdarahan yang abnormal mungkin terlihat pada sejumlah kecil individu yang terkena. Badan Dohle terlihat dalam sitoplasmab neutrofil dan lebih besar dari tubuh Dohle terlihat respon infeksi atau peradangan pada neutrofil.

Gambar 10.7 neutrofil Hypersegmented. Alder yang Anomali (Alder-Reilly Anomali) Ini kelainan genetik langka yang dikaitkan dengan kehadiran butiran kasar gelap di neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, dan basofil (Gambar 10.8).

Granulasi ini diduga terdiri dari deposisi lipid dalam sitoplasma sebagai akibat dari penurunan produksi mukopolisakarida . deposisi yang menonjol pada setiap sel adalah fitur yang membedakan antara kondisi ini dan granulasi toksik, yang muncul dalam kelompok tertentu ada neutrofil dan monosit.

Pelger-Huet Anomali Ini kelainan bawaan yang cukup umum menunjukkan hyposegmentation dari inti neutrofil yang tersegmentasi. Dalam heterozigot, inti terlihat seperti bentuk kacang, berbentuk lonceng, atau berbentuk kacamata untuk satu mata (Gambar 10.9).

Gambar 10.9 Pelger-Huet. Catatan spherocyte (rah panah) dan munculnya sel khas bilobed Pelger-Huet .

................................................................................

Pada homozigot, inti berbentuk tanpa lobus dan terlihat seperti gumpalan nukleus. Awalnya, ketika mengamati sel dengan anomali Pelger-Huet, mereka mungkin

tampak sebagai band atau metamyelocytes. ketika meninjau sel-sel di saaf perifer, hal ini penting untuk membuat dua penilaian. Apakah hyposegmentation sebagian besar neutrofil? Apakah isi dari nuklir terlihat di

sudah matang? Bahkan ahli

morfologin memiliki kesalahan dalam mengidentifikasikan sel-sel ini sebagai band atau metamyelocytes, sangat memiringkan hasil dari perifer pap. Dalam sebuah

kebenaran Pelger-Huet anomali, hampir 70% sampai 95% dari neutrofil akan menunjukkan hyposegmentation. Sel-sel, bagaimanapun juga , akan menjadi neutrofil yang fungsional. Ada beberapa kondisi di mana neutrofil dapat hadir dengan tampilan pseudo-Pelger-Huet, seperti leukemia, gangguan myeloproliferative, dan infeksi berat.

Chediak-Higashi Syndrome Ini adalah gangguan autosomal yang jarang dari butiran neutrophilic. Neutrofil pada individu-individu menunjukkan giant gray-greenbutiran sitoplasma (Gambar 10.10). limfosit dan monosit menunjukkan butiran merah tunggal dalam sitoplasma. Studi saat ini menunjukkan bahwa ada gangguan/cacat pada fusi protein pada individuindividu, yang penting untuk sekresi lisosomal. Sel dara Putih pada pasienb dengan sindrom Chediak-Higashi tidak sepenuhnya berfungsi dan menunjukkan penurunan kemotaksis dan fungsi pembunuh bakterisidal. Anak yang terkena menunjukkan neutropenia, albinisme, dan fotofobia dan terjadi infeksi berulang oleh

Staphylococcus aureus. Hepatosplenomegali dan kerusakan hati bisa terbentuk. Fungsi trombosit terpengaruh oleh perdarahan yang abnormal dan pendarahan pada pembuluh kecil. Prognosis buruk pada kebanyakan anak, yang biasanya mati muda karena komplikasi dari infeksi.

Gambar 10.10 Chediak-Higashi anomali. Perhatikan butiran graygreen besar di sitoplasma.

REAKTIF LIMFOSITOSIS PADA KEADAAN PENYAKIT UMUM

Hal yang biasa bagi anak-anak antara usia 1 dan 4 memiliki limfositosis yang relatif. Sel putih yang berbeda dalam kelompok usia ini akan menunjukkan pembalikan dalam jumlah limfosit untuk neutrofil yang tersegmentasi dari kisaran dewasa. Limfosit, bagaimanapun, bahkan memiliki morfologi normal (Gambar 10.11). Sejauh ini entitas dari sebagian besar penyakit umum yang menampilkan variasi limfosit adalah infeksi mononukleosis. Ini adalah virus penyakit yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr (EBV), anggota dari keluarga virus herpes manusia, tipe 4. Meskipun anak-anak muda mungkin terinfeksi EBV, virus tersebut memiliki pengaruh maksimum sekitar umur 20 tahun. Kebanyakan orang dewasa telah terkena EBV oleh setengah baya, dan ini diakui oleh demonstratable antibody production apakah mungkin atau tidak mereka telah memiliki kasus aktif infeksi mononukleosis. Virus ini dapat ditemukan dalam cairan tubuh , terutama air liur, dan sering melewati melalui pertukaran seperti ciuman, berbagi peralatan makanan, atau meminum dari cangkir. Virus, yang terinkubasi selama 3 sampai 4 minggu, masuk melalui bagian mulut dan menginfeksi limfosit B. Limfosit normal terinfeksi dan diubah menjadi "Limfosit reaktif" (terminologi tua, "Atipikal") . Gejala-gejalanya termasuk sakit tenggorokan, kelelahan, anoreksia, demam, dan sakit kepala. getah bening node biasanya selalu diperbesar dan mungkin ada hepatosplenomegali. Kebanyakan individu memiliki sebuah batasan diri untuk perjalanan penyakit, yang tidak nyaman, tetapi tidak rumit.

Autoimun hemolitik anemia dan peningkatan enzim hati dapat menjadi komplikasi dalam waktu kurang dari 1% pasien. Diagnosis banding meliputi pemeriksaan yang teliti dari Pap perifer, hasil tes aglutinasi cepat, dan prosedur yang lebih canggih seperti ELISA atau imunofluoresensi tidak langsung, yang melacak antigen EBV positif dan mengukur titer IgG dalam masa pemulihan. Pap perifer secara khusus mengesankan dan biasanya menunjukkan reaksi limfositosis, antara 10% dan 60% limfosit reaktif (Gambar 10.12).

................................................................................

Gambar 10.11 limfosit normal.

Secara morfologi, limfosir lebih besar

daripada limfosit yang normal dengan

sitoplasma biru yang melimpah. kadang-kadang mengerangkan sel darah merah. Mereka sangat mudah teridentifikasi dengan material kromatin mengelompok dan harus dicatat secara terpisah (pada penghitung yang berbeda) dari limfosit normal yang tidak reactive lainnya terlihat pada noda (Tabel 10.4). Pada saat ini, diagnosis infeksi mononukleosis sulit untuk dibuat dalam tes yang hasil aglutinasi cepatnya adalah negatif, yang berada dalam 10% dari kasus yang ada. Klinisi harus bergantung pada gejala, noda perifer, dan pengalaman professional dalam menyatakan penyakit tersebut. Diagnose molekuler sangat akurat tetapi mahal dan dikhususkan untuk sebuah prosedur. Tidak ada pengobatan untuk infeksi mononukleosis kecuali istirahat dan pengobatan untuk gejala tambahan atau infeksi berikutnya yang mungkin terjadi.

Tabel 10.4

Morfologi Limfosit Reaktif limfosit Sisa limfosit kecil Kecil (8 sampai 12 pM) Tinggi sampai sedang Sedikit, tidak berwarna sampai biru muda bulat Kasar

Ukuran Rasio N : C

Besar (9 sampai 30 pM) Rendah sampai sedang

Sitoplasma

Berlimpah, tidak berwarna sampai biru tua Bulat sampai tidak teratur Kasar sampai halus sedang

Nucleus Kromatin

Nucleoli Type

Buram sampai jelas poliklonal

jelas Poliklonal

SUMBER-SUMBER LIMFOSITOSIS REAKTIF LAINNYA Dalam kebanyakan kasus, gangguan virus mempengaruhi KBK dalam pola yang sama. Sebahagian besar memiliki peningkatan jumlah sel darah putih dengan penurunan jumlah dari neutrofil yang tersegmentasi dan peningkatan jumlah limfosit. Kondisi seperti

sitomegalovirus dan virus hepatitis A, B, dan C dapat menunjukkan limfosit yang reaktif dari morfologi yang mirip dengan mononukleosis yang menular. Cytomegalovirus (CMV) adalah virus yang endemis di seluruh dunia. Salah satu dari anggota herpes, virus ini ditemukan pada tahun 1957 mirip dengan EBV. Virus telah diisolasi dari sekresi pernapasan, urin, air mani, dan cairan leher rahim, tetapi juga ditemukan di organ transplantasi dan donor darah. memang, 40% sampai 90% dari semua darah yang didonorkan menunjukkan titer anti-CMV, menunjukkan bahwa mereka telah terkena dan sudah dipasang respon antibodi. Kebanyakan individu memiliki infeksi subklinis dan bahkan tidak menyadari bahwa mereka telah mengalami infeksi virus. Beberapa individu memiliki mononukleosis seperti sindrom dengan demam ringan dan gejala seperti flu. Tetapi untuk mengkompromikan imun dari individu dan populasi rentan lainnya, penyakit CMV akan parah dan berpotensi untuk fatal. Bawaan CMV terjadi ketika ibu mengembangkan sebuah infeksi CMV aktif atau ketika dia menjadi diaktifkan kembali karena hamil. Ini adalah penyakit virus bawaan yang terkemuka. Bayi yang terkena bisa menunjukkan berat lahir rendah, sakit kuning, dan limpa membesar dan penyakit itu dapat berpengaruh pada cacat psikomotor atau tuli. Seringkali, ibu yang terkena bahkan tidak menyadari bahwa mereka terinfeksi. Darah donor diberikan kepada prematur negative CMV. bayi, tranfusi populasi yang berkembang, atau kompromi imun harus

................................................................................

Gambar 10.12 limfosit reaktif. Perhatikan sel besar dengan basofilik sitoplasma yang melimpah

PENGARUH HIV / DEFISIENSI SINDROM IMUN YANG DIPEROLEH PADA PARAMETER HEMATOLOGI HIV adalah agen penyebab acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Dalam penyakit ini, fungsi kekebalan tubuh pada akhirnya dilenyapkan dan pasien kerap kali mati dari infeksi oportunistik seperti Pneumocystis carinii atau Mycobacterium avium atau

Kaposi sarcoma dari neoplasma itu. Limfosit terutama terlibat dalam proses penyakit ini, terutama CD4 helper, sel inducer dan CD8 penekan, sel sitotoksik. Rasio normal CD4 untuk CD8 adalah 2:1. Pada infeksi HIV, tingkat CD4 berkurang drastis, dengan rasio yang

terbalik, yang mengarah pada menurunnya kemampuan kekebalan tubuh. CBC menunjukkan suatu pansitopenia dengan neutropenia, anemia, dan sebuah trombositopenia . Limfosit

reaktif akan menunjukkan perubahan seperti sitoplasma sangat basofilik atau kemungkinan terbelah dan tervakuolisasi.

PENYAKIT PENYIMPANAN LEMAK (singkat) Penyakit penyimpanan lipid adalah kelompok penyakit dimana enzim metabolisme strategis yang hilang atau tidak aktif, biasanya sebagai akibat dari penghapusan gen tunggal (lihat Tabel 10.5). Karena enzim ini hilang, produk metabolisme tidak tercerna menumpuk di sel dan sel integritas terpengaruh. Sel-sel yang paling sering terpengaruh adalah sel-sel dalam sistem retikuloendotelial (RES). RES adalah jaringan sel yang terlihat diseluruh sirkulasi dan jaringan yang menyediakan sistem pertahanan fagositik. Histiosit, monosit, makrofag, dan sel-sel sumsum tulang, hati, limpa, dan kelenjar getah bening ini terdiri jaringan. Akibatnya, besar, mudah diidentifikasi sel khusus untuk setiap penyakit terletak di sumsum tulang dan merupakan bagian dari gambaran diagnostik dari banyak gangguan. Untuk alasan ini, gangguan ini tidak sering diamati di laboratorium klinis.

................................................................................

Tabel 10,5 Penyakit Penyakit Gaucher Penyakit Niemann-Pick Penyakit Tay-Sachs

Penyakit Kekurangan Enzim di penyimpanan Spesifik Lipid Enzim yang Hilang glucocerebrosidase Sphingomyelinase Hexosaminidase A

Beberapa Fitur Umum dari Penyakit Penyimpanan Lipid Yang Gaucher, Tay-Sachs, dan Niemann-Pick adalah tiga paling umum penyakit penyimpanan lipid, dan ketiganya memiliki fitur-fitur umum. Semua adalah gangguan resesif autosomal sebagai hasil dari mutasi gen tunggal. Fitur abnormal wajah dan pembesaran hati terlihat di pada semua penyakit penyimpanan lipid tetapi tidak pada Tay-Sachs. Meskipun ada berbagai presentasi klinis, dari awal bayi untuk onset dewasa, individu dengan onset bayi memiliki presentasi klinis yang lebih parah dan masa hidup lebih pendek. Banyak dari penyakit yang memiliki insiden tinggi di timur laut Eropa Populasi Yahudi (Ashkenazi), dan untuk alasan ini konseling prenatal dan skrining genetik sangat direkomendasikan dalam keluarga yang terkena dampak atau diperpanjang. Keterlibatan sistem saraf pusat merupakan fitur infantil bentuk penyakit, terutama penyakit Tay-Sachs, dan kehidupan pendek biasanya mencakup prevail.12 Tidak ada obat untuk penyakit penyimpanan lipid, dan untuk manifestasi yang paling parah, terapi suportif adalah yang dapat ditawarkan. Terapi pengganti enzim menggunakan bahan enzim biosintesis yang tersedia dalam jumlah terbatas.13 Transplantasi sumsum tulang juga tersedia, namun risiko dan manfaat dari prosedur ini pada anak-anak muda harus dipertimbangkan dengan hati-hati.

Gambar 10.13 Gaucher sel (BM). Perhatikan jaringan berkerut kertas penampilan sitoplasma

Bone Marrow Sel dalam lipid penyimpanan Gangguan Yang Gaucher dan penyakit Niemann-Pick masing-masing memiliki sel-sel sumsum tulang spesifik yang mewakili gangguan tertentu. Untuk penyakit Gaucher, ukuran sel besar, 20 sampai 100 m, dengan bentuk batang inklusi yang muncul seperti kertas tisu berkerut di sumsum tulang (Gambar 10.13). Untuk Niemann-Pick, ukuran sel sama besar tetapi terlihat bulat dengan akumulasi lipid berukuran merata (Gambar 10.14). Di satu sisi, masing-masing sel mencolok pada pemeriksaan sumsum tulang karena sel ini jarang diamati. Pada penyakit Tay-Sachs, tidak ada sumsum tulang teridentifikasi, namun sebagian besar individu memiliki kekurangan hexosamindadase A, yang dapat diuji untuk prenatally.14 Limfosit pada masingmasing gangguan ini dapat menunjukkan vacuolization, meskipun sebuah temuan umum, namun tidak spesifik untuk gangguan penyimpanan lipid.

Gambar 10.15 bakteri intraselular dalam tersegmentasi neutrofil. Dari College of Patolog Amerika, dengan izin. Gambar 10,16 bakteri Ekstraseluler dalam darah perifer. Dari College of Patolog Amerika, dengan izin. Gambar 10,17 diendapkan noda, bukan bakteri.

BAKTERI DAN PERUBAHAN SEL PUTIH LAIN YANG TAK TERDUGA Kehadiran bakteri dalam Pap perifer menunjukkan bakteremia atau sepsis, suatu kondisi konsekuensi parah yang mungkin dimiliki pasien. Darah adalah lingkungan steril seperti kehadiran gram positif atau negatif bakteri, jamur, dll, adalah suatu peristiwa yang tidak diinginkan. Bakteri dapat dilihat secara intraseluler atau ekstraseluler baik sebagai cocci atau batang. Di sisi lain, bakteri harus diakui dan pengasuh medis yang signifikan harus waspada (Gambar 10.15 dan 10.16). Noda diendapkan menyerupai bakteri, karena itu, penting untuk hasil positif dalam identifikasi Anda dari bakteri, sebagai artefak mungkin membingungkan (Gambar 10.17). Satellitisme trombosit telah dibahas dalam sebuah contoh

................................................................................

kasus pada bab sebelumnya. Namun, itu merupakan fenomena yang harus diakui sebagai Pap perifer tak terduga. Darah beberapa pasien akan bereaksi dengan EDTA, menyebabkan trombosit untuk membentuk sebuah cincin disekitar neutrofil. Hal ini dijelaskan sebagai satellitisme trombosit (Gambar 10.18). Hal ini akan menghasilkan jumlah trombosit rendah dan hanya dapat dikoreksi dengan sekali pengumpulan sampel pasien dalam tabung natrium sitrat untuk sejumlah platelet akurat (Gambar 10.19). Tambahan perubahan sel perifer yang mungkin terjadi di tersegmentasi neutrofil adalah pyknosis, atau perubahan pyknotic. ini terlihat pada neutrofil yang merosot sebagai inti yang tersegmentasi, inti menjadi gumpalanseperti, amorf halus dan tanpa struktur yang jelas tersegmentasi. Sel-sel tidak dihitung dalam diferensial sel putih.

Gambar 10.16 bakteri Ekstraseluler dalam darah perifer. Dari College of Patolog Amerika, dengan izin.

Gambar 10.17 diendapkan noda, bukan bakteri.

Gambar 10.18 satellitism trombosit.

Gambar 10,19 pembentukan satellitism trombosit. Reaksi tak terduga pasien ke EDTA menyebabkan cincin trombosit di sekitar neutrofil tersegmentasi.

Tantangan Mahasiswa Perhatikan Gambar 10.20. Apakah tanda panah pada sel limfosit adalah sebuah sel atau nRBC? Mengapa atau mengapa tidak? 154 BAGIAN III Gangguan your Putih diadaptasi

RINGKASAN KASUS Sebuah hemoglobin dan hematokrit diperintahkan pada pasien untuk lantai bedah. Pengujian dilakukan pada LH Coulter 750, dan hemoglobin dan hematokrit yang kompatibel dengan hasil sebelumnya. Namun, instrumen rutin laporan CBC lengkap, dan mengamati sembilan parameter, operator melihat bahwa jumlah trombosit hanya 23.000, nilai kritis. Pemeriksaan delta pada pasien dari hari sebelumnya menunjukkan bahwa jumlah trombosit adalah 257.000, perbedaan yang signifikan. Tindakan korektif harus diambil. Operator memutuskan untuk memeriksa tabung yang baru saja diaktifkan melalui instrumen pembekuan, dan bekuan kecil ditemukan. Berapa kali tabung ungu diatas harus dibolak-balik untuk mencegah pembekuan? Jawabannya Spesimen yang dikirim dari awal adalah contoh yang tidak benar yang mungkin saja belum benar cara dikumpulkannya. Ketika darah tertarik ke dalam tabung ungu atas, tabung harus terbalik lima sampai tujuh kali untuk pencampuran yang tepat dari antikoagulan dan darah. Setelah alat tersebut mendeteksi gumpalan kecil, tindakan korektif harus diambil. Sekarang alat akan memberikan hasil yang salah pada perawat Ringkasan Poin dan meminta pengecekan ulang. Selain itu,hasil yang salah dan perlu dihapus dari komputer dan dokumentasi situasi dan jumlah neutrofil pada perifer rusak Infeksi dan inflamasi akan meningkatkan tindakan korektif yang diperlukan adalah catatan. Hasil akurat dari teknologi / sel darah putih. hal ini memungkinkan untuk Leukositosis berarti peningkatan jumlah teknisi dalam diandalkan. Hasil akhirnya akan segera diperoleh.

................................................................................

Eosinofil akan meningkat pada penyakit kulit, infeksi parasit, dan penolakan transplantasi. Pergeseran kiri menandakan bahwa sel-sel putih yang lebih muda akan muncul di pap perifer seperti sesekali metamyelocytes, banyak band, dan neutrofil tersegmentasi. Reaksi Leukemoid adalah respon berlebihan terhadap infeksi atau peradangan. Pada gambar leukoeritroblastik, sel muda putih, sel darah merah muda, dan trombosit yang abnormal akan terlihat. Fagositosis adalah proses dimana bakteri dan agen infeksi lainnya diakui dan dihancurkan oleh neutrofil dan monosit. Toksik atau racun akan berubah pada sel darah putih yang diamati sebagai granulasi beracun, vacuolization beracun, dan Dhle tubuh. Gangguan herediter sel darah putih termasuk Mei-Hegglin anomali, Pelger-Huet

anomali, dan sindrom Chediak-Higashi. Pelger-Huet anomali adalah gangguan hyposegmentation di mana lobus dari neutrofil tersegmentasi yang berbentuk kacang atau bilobed. Sebuah inti yang sangat tersegmentasi, lima lobus atau lebih, akan terlihat pada gangguan megaloblastik. Chediak-Higashi sindrom adalah gangguan autosomal langka butiran neutrofilik. ehrlichiosis Manusia merupakan sekelompok penyakit tickborne yang disebabkan oleh Rickettsia Ehrlichia chafeensis dan Ehrlichia phagocytophilia. Inklusi dapat

dilihat pada granulosit dan monosit di sumsum tulang. limfosit reaktif adalah limfosit berubah oleh infeksi virus atau gangguan lain. limfosit reaktif ditandai dengan basofilik sitoplasma yang berlimpah, N yang lebih rendah: rasio C, dan materi kromaatin yang mengelompok. Infeksi mononukleosis disebabkan oleh virus Epstein-Barr, dan pasien menunjukkan gejala demam ringan, sakit tenggorokan, pembengkakan kelenjar, anoreksia, dansakit kepala. Orang dengan AIDS menunjukkan pansitopenia dan pembalikan dalam CD4 dan CD8. Bakteri dapat muncul secara intraseluler dalam neutrofil atau mungkin muncul dalam pap perifer. penyakit penyimpanan lipid mewakili sekelompok gangguan genetik dimana kunci enzim metabolisme yang hilang atau tidak aktif.

Penyakit Gaucher dan penyakit Niemann-Pick adalah gangguan penyimpanan lipid yang menampilkan besar histiocytic seperti sel di sumsum tulang.

STUDI KASUS Seorang wanita 60 tahun diuji darahnya sebelum operasi. Pengujian dilakukan sebelum operasi kandung empedu elektif. Ahli bedah memerintahkan untuk menghitung tekanan darah lengkap, panel kimia, dan profil koagulasi. Panel kimia dan koagulasi profil normal. CBC nya, menunjukkan besar jumlah bentuk pita, yang ditandai pada diferensial. Ini adalah hasil yang tak terduga, dan dokter bedah menguji kembali sampel. Karena diferensial itu ditandai, slide ditarik dan diamati untuk review slide. Kondisi bagaimana yang dapat menunjukkan kondisi tinggi sejumlah band? Wawasan ke Studi Kasus CBC pada individu ini menunjukkan semua parameter normal kecuali untuk jumlah band di diferensial otomatis. Perbedaan otomatis pada pasien ini dilaporkan 50% band, hasilnya jelas tak terduga. Pengujian refleks dilakukan dan terakhir pada Pap perifer. Smear menunjukkan sejumlah besar neutrofil yang tersegmentasi dengan bilobed atau kacang berbentuk bahan nuklir, sugestif Pelger-Huet anomali. Pelger-Huet anomali, ditemukan pada tahun 1928, adalah kelainan yang diwariskan dari neutrofil tersegmentasi di mana ada hyposegmentation dari material nuklir. Dalam kebanyakan kasus, adalah gangguan heterozigot dan sel-sel putih yang masih berfungsi secara normal menunjukkan kemampuan fagositik aktif dan fungsi leukosit normal. Bila gangguan tersebut menyajikan homozygously, satu inti bulat terlihat. Cukup enting untuk membedakan Pelger-Huet anomali dari sel pita kanan karena pelaporan band 50% dapat menyebabkan dokter mencurigai septikemia atau menular pada kondisi serius, yang akan menjamin pergeseran kiri. Dalam hal ini, ahli bedah diberitahu dan operasi tersebut selesai sesuai jadwal.

................................................................................