Prolaps Katup Mitral

SOROY LARDO DAN HARRIS HASAN Bagian/SMF Penyakit Dalam FK USU/ RSUP H. Adam Malik

Pendahuluan Prolaps katup mitral (PKM) adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh berbaliknya satu atau lebih apparatus katup mitral, daun katup, korda tendinea, muskulus papilaris, dan anulus katup dengan atau tanpa regurgitasi mitral (RM). Nama lain dari Prolaps Katup Mitral adalah sindrom murmur klik sistolik, sindrom Barlow, katup mitral miksomatosa, billowing mitral cusp syndrome, dan redundant cusp syndrome1,2,5. Prevalensi Prolaps Katup Mitral di antara penyakit katup jantung 3--5% dari populasi. Wanita dua kali lebih banyak dari pria. Barlow et.al. menggambarkan bahwa klik midsistolik dan sistolik murmur lanjut merupakan penanda auskultasi pada sindrom ini, dan sering dihubungkan dengan prolaps katup mitral serta regurgitasi. Secara normal, katup mitral menggelembung secara perlahan ke atrium kiri dan pembesaran ini diistilahkan sebagai "billowing mitral valve". Katup yang terkulai dianggap sebagai suatu bentuk penggelembungan yang ekstrim. PKM terjadi jika ujung daun katup tidak bereaksi dan menyebabkan RM1,5. Menurut Perloff, diagnosis PKM dibagi dalam tiga kriteria, yaitu: (1) kriteria mayor: didapatnya satu atau lebih dalam menetapkan PKM; (2) kriteria minor: terdapat kecurigaan adanya PKM, tetapi tidak cukup untuk menetapkan diagnosis; (3) non-spesifik meskipun sering terdapat suatu gambaran klinik pada pasien PKM. Melalui kriteria ekokardiografi 2 dimensi, 2 dari 100 wanita muda yang diteliti menunjukkan PKM. Sedangkan Mark et.al. menetapkan, melalui sudut pandang parasternal dilihat adanya pemindahan sistolik terhadap satu atau kedua katup mitral ke atrium kiri.1 Etiologi PKM paling sering terjadi sebagai kondisi primer yang tidak berhubungan dengan penyakit lain. Sebagai kelainan genetik terhadap jaringan penyambung, PKM melebarkan daun dan aparatus katup mitral. Keadaan ini terjadi pada sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfekta, pseudoxanthoma elasticum, periarteritis nodosa, distrofi miotonik, penyakit Von Willebrand, hipertiroidisme, dan kelainan malformasi kongenital seperti ASD serta anomali katup trikuspid. Insidensnya lebih tinggi pada pasien astenik dengan variasi deformitas tulang belakang, pectus excavatum, dan dada dangkal. Pada kasus ini mungkin ventrikel kiri kecil yang berhubungan dengan apparatus katup mitral.1-5 Beberapa penelitian menunjukkan PKM terkait perubahan pasca-inflamasi seperti demam rematik dan kardiomiopati hipertropik. PKM posterior terjadi akibat kavitas ventrikel kiri yang kecil, perubahan muskulus papilaris, dan kombinasi yang lain.5 Patologi PKM primer ditandai oleh proliferasi spongiosa, jaringan penyambung miksomatosa antara atrium, dan adanya fibrosa atau ventrikularis yang tersusun oleh lapisan kolagen yang mendukung daun katup. Proliferasi miksomatosa terhadap mukopolisakarida berisi jaringan spongiosa yang menyebabkan gangguan lokal jaringan fibrosa. Efek sekunder terjadinya fibrosis pada permukaan katup mitral dengan atau tanpa elongasi korda tendinea seperti juga adanya lesi pada ventrikel. Deposit fibrin sering terjadi pada sudut katup mitral.

Klik ini sering terjadi. sama-sama akibat penyebab-penyebab RM. Pada pasien dengan penyakit jaringan penyambung. pectus excavatum. dan beberapa pasien akan berkembang menjadi sindrom stroke. pasien asimtomatik dengan PKM biasanya mengalami kecemasan yang tidak semestinya akibat sakit jantungnya. dan menyempitnya diameter anteroposterior tulang dada. RM dapat dideteksi pada palpasi di prekordium dan pulsasi karotis sebagai tanda khas. volume puncak dicapai lebih awal pada sistol dan kompleks murmur klik lebih pendek sesudah bunyi jantung pertama. beberapa manuver menurunkan volume diastolik akhir ventrikel kiri (LV) dan meningkatnya kontraksi ventrikel atau resistensi ejeksi LV terhadap darah. dikesankan gejala-gejala tersebut dan disfungsi syaraf otonom sering terjadi pada PKM. diikuti dengan sistolik murmur kreskendo lanjut yang berlanjut terhadap A2. Prevalensi straight back syndrome sering terjadi. unequivocal PKM dideteksi pada pasien penyakit jantung koroner walaupun dapat tidak saling terkait. tetapi tidak bervariasi. kalsifikasi.1. Perubahan volume diastolik akhir menyebabkan perubahan waktu klik midsistolik dan murmur. tergantung pada derajat RM. Penemuan auskultasi pada sindrom PKM dapat dilakukan bersamaan dengan fonokardiografi. Gambaran auskultasi penting adalah klik midsistolik dan klik sistolik 0. menemukan 6% kasus PKM. juga skoliosis. ortostatik postural.5 Riwayat Penyakit Sejumlah besar pasien dengan PKM tidak menunjukkan gejala. dan tidak mengurangi lebih dari 30% fungsinya sewaktu sistolik ventrikel kiri. Tetapi. Apakah gejala ini terkait dengan PKM. tekanan darah normal atau rendah.PKM sekunder terjadi dengan tidak adanya proliferasi miksomatosa dan seringkali dibuktikan melalui ekokardiografi dengan adanya mitral regurgitasi sewaktu mengalami oklusi arteri koroner transien. menyebabkan PKM terjadi . gejala neuropsikiatrik.2. yang dapat juga bersamaan dengan PJK atau angina pektoris.1 Auskultasi dinamis berguna dalam menetapkan diagnosis klinis sindrom PKM. dan dapat terjadi hipotensi ortostatik.6 Patofisiologi Pasien dengan PKM sering disertai pembesaran atrium dan ventrikel kiri. mengungkapkan. Episode iskemi trans-serebral dapat terjadi pada pasien dengan insiden PKM yang meningkat.1. 17 di antaranya terdapat murmur klik midsistolik atau sistolik lanjut atau keduanya.1. Nyeri dada adalah keluhan yang paling sering terjadi pada PKM. Secara umum. Dari 100 wanita yang disurvei. Efek ringan dan sedang RM atau fungsi jantung. 10 di antaranya terdapat PKM. akan mengurangi cardiac reserve. Jika volume diastolik akhir diturunkan. Dari 17 tersebut. Boudoulas et.1-5 Pemeriksaan Fisik Berat badan pasien biasanya menurun. anulus mitral biasanya melebar.al. dan disfungsi otonom. sindrom PKM ditandai oleh klik sistolik nonejeksi dan gejala-gejala nonspesifik seperti kelelahan. Kadangkadang. Gejala ini.2.14 detik setelah S1. Multipel mid dan sistolik lanjut didengar sepanjang sternum kiri bawah yang diartikan sebagai tekanan tiba-tiba dari perpanjangan korda tendinea dan prolaps dari daun katup.2 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik sindrom PKM dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin. jika bersamaan dengan RM berat. Survei mengenai sindrom ini terhadap wanita muda sehat menggunakan ekokardiografi. palpitasi (biasanya disebabkan oleh ventrikular prematur beat). Pada banyak kasus. masih belum jelas. Kriteria yang lebih kuat akan tampak melalui ekokardiografi dua dimensi.

perubahan EKG pada PKM berkaitan dengan meningkatnya insiden positif palsu pada EKG latihan pasien dengan arteri koroner normal. Berbagai derajat kongesti vena pulmonalis terjadi pada gagal jantung kiri.5 Ekokardiografi Ekokardiografi berperan penting dalam diagnostik sindrom PKM. penemuan ekokardiografi terhadap PKM diamati pada pasien murmur atau tanpa klik murmur. dan murmur berpindah ke bunyi jantung I. Bradiaritmia disebabkan disfungsi nodus sinus dengan berbagai tingkatan Blok AV. Perpindahan ini terjadi bersamaan dengan klik sistolik. Mekanisme terjadinya aritmia tidak jelas.1. Abnormalitas skeletal dapat dilihat. terutama laki-laki lebih dari 50 tahun. Hal ini terjadi jika pasien tiba-tiba berdiri atau dilakukan manuver valsava. dapat dilihat terangkatnya daun katup posterior atau kedua daun katup mitral ke arah posterior pada midsistolik dengan permukaan daun katup lebih dari 2 mm pada C-D line. adanya prolaps posterior pansistolik terhadap satu atau kedua daun katup. Hal ini membantu dalam identifikasi bermakna berkembangnya RM berat atau endokarditis infektif. Penemuan EKG ini berkaitan dengan iskemi muskulus papilaris pada ventrikel kiri yang disebabkan oleh meningkatnya tekanan pada struktur prolaps katup pada korda. Aritmia yang terjadi adalah APB dan VPB. yaitu adanya U atau konfigurasi hammock-shaped 3 mm atau lebih dari posterior segmen C-D. yaitu penebalan daun katup dan terjadinya abnormalitas diameter anulus mitral. Pada takikardi supraventrikuler paroksismal. Ekokardiografi sering menghasilkan RM sedang. Ekokardiogram 2 dimensi memperlihatkan kedua daun katup mitral menggelembung ke dalam atrium sewaktu sistolik. Sindrom WPW juga terjadi pada PKM. Beberapa pasien yang mempunyai klik sistolik dengan atau tanpa murmur tidak memperlihatkan bukti PKM terhadap ekokardiogram. Ekokardiografi transesofageal memberikan tambahan detail mengenai apparatus katup mitral dan menggambarkan ruptur korda tendinae. Aliran warna Doppler berguna untuk mengidentifikasi lokasi dan gerakan regurgitasi. Pada hipertrofi kardiomiopati obstruktif. Melalui ekokardiografi M-mode.5 . Kemudian.5 Foto Toraks Foto postero-anterior dan lateral biasanya normal. prolaps katup trikuspid dan aorta jarang terjadi pada pasien tanpa PKM. yang tidak selalu berkaitan dengan murmur.1. klik sistolik. Pada RM berat. Sebaliknya. Abnormalitas yang terjadi pada sindrom PKM ditandai dengan adanya perubahan nonspesifik depresi ST dan T inverted pada lead inferior dan kadang-kadang pada lead anterolateral.5 Elektrokardiogram (EKG) EKG pada PKM umumnya normal. Investigasi EKG secara serial perlu dilakukan pada keadaan ini. Kadangkala ditemukan adanya interval QT memanjang yang diduga berperan dalam aritmia ventrikel. sering terjadi takiaritmia pada 20% pasien PKM yang terkait dengan meningkatnya insiden lintas atrioventrikuler. Ekokardiografi 2 dimensi menampakkan prolaps katup trikuspid dan aorta seperlima pasien dengan PKM.2. daun anterior katup mitral pada saat midsistolik berpindah ke arah septum ventrikuler. Namun. Ruptur korda tendinea akut akan meningkatkan RM dan terlihat edema pulmonal tanpa dilatasi ventrikel dan atrium kiri. khususnya wanita.lebih awal pada sistolik. RM sedang dan berat didapat pada 10% pasien. Kalsifikasi anulus mitral dapat dilihat terutama pada sindrom Marfan. terdapat pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri.1. Alternatif lain.

Komplikasi neurologi ini sering dihubungkan dengan waktu bertahannya trombosit. infark serebral. dan komplikasi retina pada orang muda tanpa penyakit serebrovaskular. Terdapat lekukan muskulus papillaris posteromedial yang berkaitan dengan prolaps daun katup posterior dan hasil tarikan otot tersebut. transmisi tekanan abnormal. Endokarditis sering memperburuk beratnya RM dan selanjutnya memerlukan penanganan bedah. RM berat terjadi lebih sering pada laki-laki usia lebih dari 50 tahun dengan PKM. membutuhkan bedah jantung. menurunnya kontraksi sistolik. Proyeksi oblik anterior kanan berguna dalam menggambarkan daun katup mitral posterior dan proyeksi oblik-anterior kiri untuk melihat daun katup anterior. Jika normal berarti tidak ada iskemi miokard regional. mungkin suatu embolisasi sekunder. Melebarnya jaringan katup mitral inferior dan posterior menunjukkan penyatuan daun katup mitral ke anulus mitral. maka diagnosis PKM tidak berhubungan dengan penyakit jantung iskemik. Keadaan ini merupakan kondisi yang jarang terjadi. Hemiplegia akut. mengamati 316 pasien dengan PKM rata-rata lebih dari 8 tahun (70% wanita dan 29% memiliki riwayat keluarga PKM). farmakologinya lebih spesifik. Nyeri dada. Meskipun insiden terjadinya rendah pada pasien dengan klik midsistolik. Hal yang sama. Abnormalitas kontraksi ventrikuler adalah sekunder terhadap berlebihannya daun katup mitral. penebalan dinding anterior dan inferior pada ventrikel kiri memberikan gambaran jantung seperti jam pasir. Komplikasi RM progresif terjadi pada periode 10-15 tahun dan lebih bermakna pada pasien dengan murmur dan klik dari klik isolasi. Pasien dengan sindrom PKM berisiko terjadinya endokarditis.5 Prognosis dan Riwayat Penyakit PKM yang terjadi pada anak-anak mayoritas asimtomatik selama beberapa tahun tanpa perubahan manifestasi klinik dan laboratorium. Dengan terlibatnya kedua otot-otot muskulus papillaris. Fraksi ejeksi saat istirahat ditentukan dengan angiografi radionuklioda yang biasanya normal pada pasien PKM dengan RM. Zuppiroli et. embolisasi sekunder jantung pada PKM bermakna sebagai penyebab yang belum jelas dari stroke. dan katup pada muskulus papillaris. Hilangnya endotel dan kerusakan endokardium sangat mungkin oleh katup miksomatosa yang memulai agregasi trombosit dan terbentuknya kompleks trombosit-fibrin. Laki-laki lebih banyak dari wanita dan usianya lebih dari 50 tahun. dan oklusi arterioral retina lebih sering terjadi pada pasien dengan sindrom PKM yang mengesankan emboli serebral.5 PKM dan Kematian Mendadak . tetapi meningkat pada pasien dengan murmur sistolik. infark miokard pada pasien dengan PKM dan arteri koroner normal. Skintigrafi menggunakan thallium 201 atau sestamibi sewaktu stres. endokarditis akut atau terjadinya emboli cerebral) terjadi pada 1 dari 100 pasien setiap tahunnya. Terjadinya ruptur tendinea menyebabkan RM. abnormalitas EKG. kalsifikasi anulus mitral. Aritmia paroksismal terjadi pada sindrom PKM yang mungkin sekali karena embolisasi.Skintigrafi Berguna dalam diagnosis diferensial PKM. penyakit serebral lainnya. amaurosis fugax.al. yaitu dilatasi. Angiografi juga memperlihatkan ujung daun katup yang menggambarkan jaringan yang berlebihan dan berbagai abnormalitas PKM. dan berkurangnya kontraksi basal ventrikel kiri.1 Angiografi Konfigurasi ventrikulogram saat sistolik membantu diagnosis PKM. Sebenarnya.1. transient ischemic attacks (TIA). dan penyakit jantung koroner yang berhubungan dengan PKM dapat dibantu dengan EKG latihan. Komplikasi serius (kematian jantung.1.

Yaitu. dengan tidak adanya aritmia pada EKG rutin dan auskultasi panjang.Kematian mendadak pada PKM tidak jelas. mempunyai prognosis yang baik. Profilaksis tidak dianjurkan pada pasien wanita dengan klik midsistolik tanpa murmur sistolik. mengidentifikasi risiko potensial kematian mendadak dari PKM adalah RM signifikan. Kematian ini diduga akibat fibrilasi ventrikel. Sekalipun risiko kematian mendadak rendah. Ablasi melalui frekuensi gelombang dengan saluran ini berguna pada frekuensi atau episode memanjang dari takikardi supraventrikuler. Kemudian harus diikuti dalam 3-5 tahun. Ini diindikasikan pada pasien PKM pascastroke yang dikontraindikasikan mendapat antikoagulan. Bedah rekonstruksi tanpa penggantian katup dimungkinkan. pada pasien dengan klik sistolik isolasi berdasarkan ekokardiografi PKM dengan RM berat. Hal ini termasuk pemeriksaan ekokardiogram 2 dimensi dan Doppler. Rekomendasi lain mengungkapkan. Penelitian Kingfeld et.1 Penatalaksanaan Pada pasien asimtomatik. kejadian serebral dan yang timbul karena kasus lain. sakit kepala. pada pasien dengan PKM. penelitian elektrofisiologi terhadap karakteristik aritmia pada pasien simtomatik harus dilakukan. riwayat sinkop. dan palpitasi. terapi antikoagulan dan atau aspirin dapat diberikan. Terapi warfarin diberikan pada pasien PKM dengan fibrilasi atrial / fibrilasi atrial paroksismal dan beberapa pasien yang mendapat serangan TIA meskipun dalam pemberian terapi aspirin. Penghambat beta berguna pada pengobatan sekunder palpitasi mengingat seringnya ventrikular premature beat dan episode lanjut takikardi supraventrikuler. Pada kasus lain. dengan segmen ST normal dan tanpa bukti RM. Obat-obat ini berguna dalam pengobatan tidak enak di dada. dan Q-T memanjang pada EKG rutin. terutama pada pasien dengan RM dan deformitas katup yang berat. Pasien dengan riwayat palpitasi. Pasien dengan murmur sistolik yang panjang memperlihatkan frekuensi atau interval hampir 12 bulan. aritmia kompleks ventrikel. Hampir setengah dari keseluruhan rekonstruksi katup mitral dengan RM pada pasien dengan PKM.al. pemendekan korda dan atau muskulus . profilaksis dilakukan pada pasien dengan karakteristik kompleks murmur klik sistolik yang dihubungkan dengan adanya bakteriemia sehingga diobati dengan antibiotik profilaksis endokarditis. aritmia ventrikel. Ruptur pada korda daun katup anterior kadang-kadang diobati dengan transfer korda dari daun katup posterior. Beberapa rekomendasi lain adalah pemberian antibiotik profilaksis pada pasien dengan klik sistolik isolasi yang menunjukkan bukti risiko tinggi PKM melalui ekokardiografi tanpa adanya RM Terapi harian aspirin direkomendasikan pada PKM dengan adanya fokal neurologis yang memiliki irama sinus dengan atau tanpa trombus di atrium. Profilaksis endokarditis dianjurkan pada pasien dengan murmur sistolik tipikal dengan karakteristik ekokardiografi menggambarkan PKM dan beberapa bukti adanya PKM. pingsan. Pembedahan katup mitral diperlukan pada pasien PKM dengan kegagalan ventrikel kiri yang diakibatkan oleh RM berat yang tidak responsif dengan pengobatan. Di antara 252 pasien yang menjalani operasi di Rumah Sakit Wanita Brigham. Namun. bersamaan pasien dengan PJK dan dengan pembuluh koroner normal yang gejala-gejalanya mungkin disebabkan oleh iskemik regional sekunder pada PKM. seharusnya menjalani pemantauan EKG ambulatori (24 jam) atau EKG latihan atau keduanya untuk mendeteksi aritmia. Dilaporkan juga akibat blok AV total dengan asistol memanjang. memanjangnya interval Q-T. Bukti yang ada menunjukkan bahwa kematian mendadak terjadi secara perlahan. reseksi pada banyak segmen katup yang deformitas dan insersi ring annuloplasti untuk mengecilkan dilatasi anulus adalah prosedur yang paling banyak dilakukan.

1995: 95-99. Massie Barry et al. Mitral Valve Disease. Pasien dengan RM berat dan tromboemboli berulang. meskipun mendapat antikoagulan direkomendasikan pembedahan katup mitral jika perbaikan katup mitral dipertahankan. Namun. K. Penggantian katup dengan mempertahankan korda direkomendasikan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan atrial fibrilasi kronik. Saunders Company. Veins. . Chung Edward.. Degenerasi katup struktural terjadi pada 15 persen dalam 5 tahun. W. Mitral Valve Prolaps.1 Kepustakaan lain mengungkapkan manajemen pasien PKM yang memerlukan tindakan bedah. Principles of Internal Medicine 14thEd . WB Saunders. Braunwald E. Prentice Hall International Inc. Kesimpulan Mayoritas sindrom PKM asimtomatik. McGraw-Hill. Mc Graw-Hill 1999 : 266-277 Treatmen 1998 37th Ed. Heart Disease 5 th Ed. 1998 : 1315-1317. Pembedahan ini umumnya berhasil. Current Medical Diagnosis & 5. Valvular Heart Disease. Mortalitas operasi adalah 2%. Penuntun Praktis Penyakit Kardiovaskuler 3thEd. Andreoli Thomas et al. In : Braunwald (Eds) . Observasi dilakukan setiap tahun dengan memperhatikan komplikasi yang mungkin terjadi dari sindrom PKM sehingga dapat dilakukan penanganan yang tepat. In :Harrison's (Eds). Cecil Essentials of Medicine 3thEd. 1997: 1029-1035. Hurt's The Heart Arteries and 6. 1993 : 52-57. Rourke Robert.B 4. Wayne Alexander (Eds). In. 1998 : 348-350. Pembedahan tidak direkomendasikan pada pasien dengan RM berat dan rekuren aritmia ventrikel meskipun mendapat pengobatan. 2. EGC. Valvular Heart Disesae. In: Lawrence M (Eds). sedikit data mendukung pembedahan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan tekanan arteri pulmonalis di atas 50 mmHg atau tekanan arteri pulmonalis latihan di atas 60 mmHg. Acquired Valvular Heart Disease.papilaris diperlukan. Daftar Pustaka 1. 3. Braunwald E. Bagaimanapun. terutama berkembangnya daun katup mitral akibat ruptur dan elongasi korda tendinea. terutama jika predominan pada daun katup posterior. Pembedahan kurang direkomendasikan pada pasien dengan RM dan gejala yang berat yang memerlukan penggantian katup. pada klasifikasi III dan IV simtomatik harus dilakukan tindakan pembedahan.