Prolaps Katup Mitral

SOROY LARDO DAN HARRIS HASAN Bagian/SMF Penyakit Dalam FK USU/ RSUP H. Adam Malik

Pendahuluan Prolaps katup mitral (PKM) adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh berbaliknya satu atau lebih apparatus katup mitral, daun katup, korda tendinea, muskulus papilaris, dan anulus katup dengan atau tanpa regurgitasi mitral (RM). Nama lain dari Prolaps Katup Mitral adalah sindrom murmur klik sistolik, sindrom Barlow, katup mitral miksomatosa, billowing mitral cusp syndrome, dan redundant cusp syndrome1,2,5. Prevalensi Prolaps Katup Mitral di antara penyakit katup jantung 3--5% dari populasi. Wanita dua kali lebih banyak dari pria. Barlow et.al. menggambarkan bahwa klik midsistolik dan sistolik murmur lanjut merupakan penanda auskultasi pada sindrom ini, dan sering dihubungkan dengan prolaps katup mitral serta regurgitasi. Secara normal, katup mitral menggelembung secara perlahan ke atrium kiri dan pembesaran ini diistilahkan sebagai "billowing mitral valve". Katup yang terkulai dianggap sebagai suatu bentuk penggelembungan yang ekstrim. PKM terjadi jika ujung daun katup tidak bereaksi dan menyebabkan RM1,5. Menurut Perloff, diagnosis PKM dibagi dalam tiga kriteria, yaitu: (1) kriteria mayor: didapatnya satu atau lebih dalam menetapkan PKM; (2) kriteria minor: terdapat kecurigaan adanya PKM, tetapi tidak cukup untuk menetapkan diagnosis; (3) non-spesifik meskipun sering terdapat suatu gambaran klinik pada pasien PKM. Melalui kriteria ekokardiografi 2 dimensi, 2 dari 100 wanita muda yang diteliti menunjukkan PKM. Sedangkan Mark et.al. menetapkan, melalui sudut pandang parasternal dilihat adanya pemindahan sistolik terhadap satu atau kedua katup mitral ke atrium kiri.1 Etiologi PKM paling sering terjadi sebagai kondisi primer yang tidak berhubungan dengan penyakit lain. Sebagai kelainan genetik terhadap jaringan penyambung, PKM melebarkan daun dan aparatus katup mitral. Keadaan ini terjadi pada sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, osteogenesis imperfekta, pseudoxanthoma elasticum, periarteritis nodosa, distrofi miotonik, penyakit Von Willebrand, hipertiroidisme, dan kelainan malformasi kongenital seperti ASD serta anomali katup trikuspid. Insidensnya lebih tinggi pada pasien astenik dengan variasi deformitas tulang belakang, pectus excavatum, dan dada dangkal. Pada kasus ini mungkin ventrikel kiri kecil yang berhubungan dengan apparatus katup mitral.1-5 Beberapa penelitian menunjukkan PKM terkait perubahan pasca-inflamasi seperti demam rematik dan kardiomiopati hipertropik. PKM posterior terjadi akibat kavitas ventrikel kiri yang kecil, perubahan muskulus papilaris, dan kombinasi yang lain.5 Patologi PKM primer ditandai oleh proliferasi spongiosa, jaringan penyambung miksomatosa antara atrium, dan adanya fibrosa atau ventrikularis yang tersusun oleh lapisan kolagen yang mendukung daun katup. Proliferasi miksomatosa terhadap mukopolisakarida berisi jaringan spongiosa yang menyebabkan gangguan lokal jaringan fibrosa. Efek sekunder terjadinya fibrosis pada permukaan katup mitral dengan atau tanpa elongasi korda tendinea seperti juga adanya lesi pada ventrikel. Deposit fibrin sering terjadi pada sudut katup mitral.

menemukan 6% kasus PKM. RM dapat dideteksi pada palpasi di prekordium dan pulsasi karotis sebagai tanda khas. jika bersamaan dengan RM berat. Secara umum. Klik ini sering terjadi.al. Jika volume diastolik akhir diturunkan.1 Auskultasi dinamis berguna dalam menetapkan diagnosis klinis sindrom PKM. yang dapat juga bersamaan dengan PJK atau angina pektoris. kalsifikasi. Kriteria yang lebih kuat akan tampak melalui ekokardiografi dua dimensi. Episode iskemi trans-serebral dapat terjadi pada pasien dengan insiden PKM yang meningkat. dan dapat terjadi hipotensi ortostatik. diikuti dengan sistolik murmur kreskendo lanjut yang berlanjut terhadap A2.6 Patofisiologi Pasien dengan PKM sering disertai pembesaran atrium dan ventrikel kiri. sama-sama akibat penyebab-penyebab RM. palpitasi (biasanya disebabkan oleh ventrikular prematur beat). menyebabkan PKM terjadi . Multipel mid dan sistolik lanjut didengar sepanjang sternum kiri bawah yang diartikan sebagai tekanan tiba-tiba dari perpanjangan korda tendinea dan prolaps dari daun katup.2.14 detik setelah S1. anulus mitral biasanya melebar. ortostatik postural. Tetapi.PKM sekunder terjadi dengan tidak adanya proliferasi miksomatosa dan seringkali dibuktikan melalui ekokardiografi dengan adanya mitral regurgitasi sewaktu mengalami oklusi arteri koroner transien. Dari 17 tersebut. pasien asimtomatik dengan PKM biasanya mengalami kecemasan yang tidak semestinya akibat sakit jantungnya. masih belum jelas. 17 di antaranya terdapat murmur klik midsistolik atau sistolik lanjut atau keduanya.1. dan disfungsi otonom. Penemuan auskultasi pada sindrom PKM dapat dilakukan bersamaan dengan fonokardiografi. dan tidak mengurangi lebih dari 30% fungsinya sewaktu sistolik ventrikel kiri. tekanan darah normal atau rendah. tergantung pada derajat RM. beberapa manuver menurunkan volume diastolik akhir ventrikel kiri (LV) dan meningkatnya kontraksi ventrikel atau resistensi ejeksi LV terhadap darah. Kadangkadang.5 Riwayat Penyakit Sejumlah besar pasien dengan PKM tidak menunjukkan gejala. dan beberapa pasien akan berkembang menjadi sindrom stroke.2 Manifestasi Klinik Manifestasi klinik sindrom PKM dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin. pectus excavatum. dikesankan gejala-gejala tersebut dan disfungsi syaraf otonom sering terjadi pada PKM. tetapi tidak bervariasi. Boudoulas et. juga skoliosis. Dari 100 wanita yang disurvei. Efek ringan dan sedang RM atau fungsi jantung.1-5 Pemeriksaan Fisik Berat badan pasien biasanya menurun. Perubahan volume diastolik akhir menyebabkan perubahan waktu klik midsistolik dan murmur.1. Apakah gejala ini terkait dengan PKM.2. volume puncak dicapai lebih awal pada sistol dan kompleks murmur klik lebih pendek sesudah bunyi jantung pertama. 10 di antaranya terdapat PKM. Gambaran auskultasi penting adalah klik midsistolik dan klik sistolik 0. Nyeri dada adalah keluhan yang paling sering terjadi pada PKM.1. unequivocal PKM dideteksi pada pasien penyakit jantung koroner walaupun dapat tidak saling terkait. Gejala ini. Prevalensi straight back syndrome sering terjadi. Pada banyak kasus. gejala neuropsikiatrik. akan mengurangi cardiac reserve. sindrom PKM ditandai oleh klik sistolik nonejeksi dan gejala-gejala nonspesifik seperti kelelahan. Survei mengenai sindrom ini terhadap wanita muda sehat menggunakan ekokardiografi. Pada pasien dengan penyakit jaringan penyambung. mengungkapkan. dan menyempitnya diameter anteroposterior tulang dada.

Namun. Abnormalitas skeletal dapat dilihat. Kalsifikasi anulus mitral dapat dilihat terutama pada sindrom Marfan. perubahan EKG pada PKM berkaitan dengan meningkatnya insiden positif palsu pada EKG latihan pasien dengan arteri koroner normal. Aliran warna Doppler berguna untuk mengidentifikasi lokasi dan gerakan regurgitasi. Ekokardiografi sering menghasilkan RM sedang.5 Foto Toraks Foto postero-anterior dan lateral biasanya normal. terdapat pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Beberapa pasien yang mempunyai klik sistolik dengan atau tanpa murmur tidak memperlihatkan bukti PKM terhadap ekokardiogram. Melalui ekokardiografi M-mode. prolaps katup trikuspid dan aorta jarang terjadi pada pasien tanpa PKM.5 Ekokardiografi Ekokardiografi berperan penting dalam diagnostik sindrom PKM. dapat dilihat terangkatnya daun katup posterior atau kedua daun katup mitral ke arah posterior pada midsistolik dengan permukaan daun katup lebih dari 2 mm pada C-D line.5 . daun anterior katup mitral pada saat midsistolik berpindah ke arah septum ventrikuler.5 Elektrokardiogram (EKG) EKG pada PKM umumnya normal. Pada RM berat. Pada takikardi supraventrikuler paroksismal. Ekokardiografi transesofageal memberikan tambahan detail mengenai apparatus katup mitral dan menggambarkan ruptur korda tendinae. Perpindahan ini terjadi bersamaan dengan klik sistolik.1. klik sistolik. Ekokardiografi 2 dimensi menampakkan prolaps katup trikuspid dan aorta seperlima pasien dengan PKM. Kadangkala ditemukan adanya interval QT memanjang yang diduga berperan dalam aritmia ventrikel. Kemudian. Pada hipertrofi kardiomiopati obstruktif. Hal ini membantu dalam identifikasi bermakna berkembangnya RM berat atau endokarditis infektif.2. Mekanisme terjadinya aritmia tidak jelas. Ekokardiogram 2 dimensi memperlihatkan kedua daun katup mitral menggelembung ke dalam atrium sewaktu sistolik.1.1. Aritmia yang terjadi adalah APB dan VPB. Sindrom WPW juga terjadi pada PKM. Berbagai derajat kongesti vena pulmonalis terjadi pada gagal jantung kiri. yaitu penebalan daun katup dan terjadinya abnormalitas diameter anulus mitral. Hal ini terjadi jika pasien tiba-tiba berdiri atau dilakukan manuver valsava. Ruptur korda tendinea akut akan meningkatkan RM dan terlihat edema pulmonal tanpa dilatasi ventrikel dan atrium kiri. sering terjadi takiaritmia pada 20% pasien PKM yang terkait dengan meningkatnya insiden lintas atrioventrikuler. yang tidak selalu berkaitan dengan murmur. Sebaliknya. khususnya wanita. Investigasi EKG secara serial perlu dilakukan pada keadaan ini. Abnormalitas yang terjadi pada sindrom PKM ditandai dengan adanya perubahan nonspesifik depresi ST dan T inverted pada lead inferior dan kadang-kadang pada lead anterolateral. penemuan ekokardiografi terhadap PKM diamati pada pasien murmur atau tanpa klik murmur. Bradiaritmia disebabkan disfungsi nodus sinus dengan berbagai tingkatan Blok AV. RM sedang dan berat didapat pada 10% pasien. adanya prolaps posterior pansistolik terhadap satu atau kedua daun katup. dan murmur berpindah ke bunyi jantung I.lebih awal pada sistolik. yaitu adanya U atau konfigurasi hammock-shaped 3 mm atau lebih dari posterior segmen C-D. Penemuan EKG ini berkaitan dengan iskemi muskulus papilaris pada ventrikel kiri yang disebabkan oleh meningkatnya tekanan pada struktur prolaps katup pada korda. terutama laki-laki lebih dari 50 tahun. Alternatif lain.

Endokarditis sering memperburuk beratnya RM dan selanjutnya memerlukan penanganan bedah. Aritmia paroksismal terjadi pada sindrom PKM yang mungkin sekali karena embolisasi. yaitu dilatasi. Angiografi juga memperlihatkan ujung daun katup yang menggambarkan jaringan yang berlebihan dan berbagai abnormalitas PKM.al. endokarditis akut atau terjadinya emboli cerebral) terjadi pada 1 dari 100 pasien setiap tahunnya. transient ischemic attacks (TIA). Hal yang sama. Proyeksi oblik anterior kanan berguna dalam menggambarkan daun katup mitral posterior dan proyeksi oblik-anterior kiri untuk melihat daun katup anterior. Terjadinya ruptur tendinea menyebabkan RM. Fraksi ejeksi saat istirahat ditentukan dengan angiografi radionuklioda yang biasanya normal pada pasien PKM dengan RM. farmakologinya lebih spesifik.5 Prognosis dan Riwayat Penyakit PKM yang terjadi pada anak-anak mayoritas asimtomatik selama beberapa tahun tanpa perubahan manifestasi klinik dan laboratorium. membutuhkan bedah jantung. abnormalitas EKG. mengamati 316 pasien dengan PKM rata-rata lebih dari 8 tahun (70% wanita dan 29% memiliki riwayat keluarga PKM). Nyeri dada.1. Komplikasi RM progresif terjadi pada periode 10-15 tahun dan lebih bermakna pada pasien dengan murmur dan klik dari klik isolasi. Komplikasi neurologi ini sering dihubungkan dengan waktu bertahannya trombosit. tetapi meningkat pada pasien dengan murmur sistolik.Skintigrafi Berguna dalam diagnosis diferensial PKM. Pasien dengan sindrom PKM berisiko terjadinya endokarditis. amaurosis fugax. dan oklusi arterioral retina lebih sering terjadi pada pasien dengan sindrom PKM yang mengesankan emboli serebral. kalsifikasi anulus mitral. Melebarnya jaringan katup mitral inferior dan posterior menunjukkan penyatuan daun katup mitral ke anulus mitral. Terdapat lekukan muskulus papillaris posteromedial yang berkaitan dengan prolaps daun katup posterior dan hasil tarikan otot tersebut. dan berkurangnya kontraksi basal ventrikel kiri. dan katup pada muskulus papillaris. infark serebral. Jika normal berarti tidak ada iskemi miokard regional. Skintigrafi menggunakan thallium 201 atau sestamibi sewaktu stres.5 PKM dan Kematian Mendadak . RM berat terjadi lebih sering pada laki-laki usia lebih dari 50 tahun dengan PKM. mungkin suatu embolisasi sekunder. Laki-laki lebih banyak dari wanita dan usianya lebih dari 50 tahun. Keadaan ini merupakan kondisi yang jarang terjadi. maka diagnosis PKM tidak berhubungan dengan penyakit jantung iskemik. Meskipun insiden terjadinya rendah pada pasien dengan klik midsistolik. Zuppiroli et. dan penyakit jantung koroner yang berhubungan dengan PKM dapat dibantu dengan EKG latihan. penyakit serebral lainnya. penebalan dinding anterior dan inferior pada ventrikel kiri memberikan gambaran jantung seperti jam pasir. Abnormalitas kontraksi ventrikuler adalah sekunder terhadap berlebihannya daun katup mitral. Hilangnya endotel dan kerusakan endokardium sangat mungkin oleh katup miksomatosa yang memulai agregasi trombosit dan terbentuknya kompleks trombosit-fibrin. menurunnya kontraksi sistolik. embolisasi sekunder jantung pada PKM bermakna sebagai penyebab yang belum jelas dari stroke. dan komplikasi retina pada orang muda tanpa penyakit serebrovaskular.1. infark miokard pada pasien dengan PKM dan arteri koroner normal.1 Angiografi Konfigurasi ventrikulogram saat sistolik membantu diagnosis PKM. Hemiplegia akut. Komplikasi serius (kematian jantung. Dengan terlibatnya kedua otot-otot muskulus papillaris. Sebenarnya. transmisi tekanan abnormal.

1 Penatalaksanaan Pada pasien asimtomatik. Profilaksis tidak dianjurkan pada pasien wanita dengan klik midsistolik tanpa murmur sistolik. pemendekan korda dan atau muskulus . Hal ini termasuk pemeriksaan ekokardiogram 2 dimensi dan Doppler. Kemudian harus diikuti dalam 3-5 tahun. memanjangnya interval Q-T. sakit kepala. reseksi pada banyak segmen katup yang deformitas dan insersi ring annuloplasti untuk mengecilkan dilatasi anulus adalah prosedur yang paling banyak dilakukan.Kematian mendadak pada PKM tidak jelas. mengidentifikasi risiko potensial kematian mendadak dari PKM adalah RM signifikan. kejadian serebral dan yang timbul karena kasus lain. Penghambat beta berguna pada pengobatan sekunder palpitasi mengingat seringnya ventrikular premature beat dan episode lanjut takikardi supraventrikuler. Kematian ini diduga akibat fibrilasi ventrikel. Beberapa rekomendasi lain adalah pemberian antibiotik profilaksis pada pasien dengan klik sistolik isolasi yang menunjukkan bukti risiko tinggi PKM melalui ekokardiografi tanpa adanya RM Terapi harian aspirin direkomendasikan pada PKM dengan adanya fokal neurologis yang memiliki irama sinus dengan atau tanpa trombus di atrium. mempunyai prognosis yang baik. penelitian elektrofisiologi terhadap karakteristik aritmia pada pasien simtomatik harus dilakukan. Pasien dengan riwayat palpitasi. dengan tidak adanya aritmia pada EKG rutin dan auskultasi panjang. Sekalipun risiko kematian mendadak rendah. dengan segmen ST normal dan tanpa bukti RM. bersamaan pasien dengan PJK dan dengan pembuluh koroner normal yang gejala-gejalanya mungkin disebabkan oleh iskemik regional sekunder pada PKM. terapi antikoagulan dan atau aspirin dapat diberikan. Penelitian Kingfeld et. aritmia ventrikel. pingsan. Ini diindikasikan pada pasien PKM pascastroke yang dikontraindikasikan mendapat antikoagulan. Terapi warfarin diberikan pada pasien PKM dengan fibrilasi atrial / fibrilasi atrial paroksismal dan beberapa pasien yang mendapat serangan TIA meskipun dalam pemberian terapi aspirin. Ruptur pada korda daun katup anterior kadang-kadang diobati dengan transfer korda dari daun katup posterior. Pada kasus lain. Rekomendasi lain mengungkapkan. profilaksis dilakukan pada pasien dengan karakteristik kompleks murmur klik sistolik yang dihubungkan dengan adanya bakteriemia sehingga diobati dengan antibiotik profilaksis endokarditis.al. Bukti yang ada menunjukkan bahwa kematian mendadak terjadi secara perlahan. pada pasien dengan klik sistolik isolasi berdasarkan ekokardiografi PKM dengan RM berat. aritmia kompleks ventrikel. Obat-obat ini berguna dalam pengobatan tidak enak di dada. Profilaksis endokarditis dianjurkan pada pasien dengan murmur sistolik tipikal dengan karakteristik ekokardiografi menggambarkan PKM dan beberapa bukti adanya PKM. Namun. Ablasi melalui frekuensi gelombang dengan saluran ini berguna pada frekuensi atau episode memanjang dari takikardi supraventrikuler. seharusnya menjalani pemantauan EKG ambulatori (24 jam) atau EKG latihan atau keduanya untuk mendeteksi aritmia. Di antara 252 pasien yang menjalani operasi di Rumah Sakit Wanita Brigham. riwayat sinkop. dan palpitasi. Yaitu. terutama pada pasien dengan RM dan deformitas katup yang berat. Pasien dengan murmur sistolik yang panjang memperlihatkan frekuensi atau interval hampir 12 bulan. Hampir setengah dari keseluruhan rekonstruksi katup mitral dengan RM pada pasien dengan PKM. Dilaporkan juga akibat blok AV total dengan asistol memanjang. Pembedahan katup mitral diperlukan pada pasien PKM dengan kegagalan ventrikel kiri yang diakibatkan oleh RM berat yang tidak responsif dengan pengobatan. dan Q-T memanjang pada EKG rutin. pada pasien dengan PKM. Bedah rekonstruksi tanpa penggantian katup dimungkinkan.

Penuntun Praktis Penyakit Kardiovaskuler 3thEd.papilaris diperlukan. Kesimpulan Mayoritas sindrom PKM asimtomatik. K. Pasien dengan RM berat dan tromboemboli berulang. Saunders Company. Current Medical Diagnosis & 5. Valvular Heart Disease. Pembedahan tidak direkomendasikan pada pasien dengan RM berat dan rekuren aritmia ventrikel meskipun mendapat pengobatan. 1998 : 348-350. sedikit data mendukung pembedahan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan tekanan arteri pulmonalis di atas 50 mmHg atau tekanan arteri pulmonalis latihan di atas 60 mmHg. Hurt's The Heart Arteries and 6. Acquired Valvular Heart Disease. pada klasifikasi III dan IV simtomatik harus dilakukan tindakan pembedahan. Pembedahan ini umumnya berhasil. Cecil Essentials of Medicine 3thEd.. Mitral Valve Disease. 3. . W. Mitral Valve Prolaps. Chung Edward. EGC. 2. Rourke Robert. 1993 : 52-57. Valvular Heart Disesae. Prentice Hall International Inc. Namun. 1997: 1029-1035. Observasi dilakukan setiap tahun dengan memperhatikan komplikasi yang mungkin terjadi dari sindrom PKM sehingga dapat dilakukan penanganan yang tepat. Penggantian katup dengan mempertahankan korda direkomendasikan pada pasien asimtomatik dengan RM berat dan atrial fibrilasi kronik. In. terutama jika predominan pada daun katup posterior. Degenerasi katup struktural terjadi pada 15 persen dalam 5 tahun. terutama berkembangnya daun katup mitral akibat ruptur dan elongasi korda tendinea. Braunwald E. Massie Barry et al. In :Harrison's (Eds). 1998 : 1315-1317. Veins. Daftar Pustaka 1. Heart Disease 5 th Ed. Principles of Internal Medicine 14thEd . Wayne Alexander (Eds).1 Kepustakaan lain mengungkapkan manajemen pasien PKM yang memerlukan tindakan bedah. In: Lawrence M (Eds). Braunwald E. meskipun mendapat antikoagulan direkomendasikan pembedahan katup mitral jika perbaikan katup mitral dipertahankan. McGraw-Hill. Pembedahan kurang direkomendasikan pada pasien dengan RM dan gejala yang berat yang memerlukan penggantian katup.B 4.1995: 95-99. Mortalitas operasi adalah 2%. Andreoli Thomas et al. In : Braunwald (Eds) . Mc Graw-Hill 1999 : 266-277 Treatmen 1998 37th Ed. Bagaimanapun. WB Saunders.