U N I V E R S I D AD C ATO L I C A L O S N G E L E S D E C H I M B O TE E . A. P O D O N TO L O G A
INDICE
PG.
HISTORIA ..,,,,,04 INTRODUCCIN .05 MARCO TERICO ..06 ETIOLOGIA 07 EPIDEMIOLOGA . .08 SNTOMAS ..09 DIAGNSTICO ..10 PRONSTICO .. 11 TRATAMIENTO 13 MEDIDAS PREVENTIVAS . 14 CONCLUSIONES 15
En el ao 1.800, relata la Federacin Espaola de Hemofilia, un mdico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre las familias hemoflicas y en el ao 1.803 descubri la gentica de la hemofilia "A".
INTRODUCCIN
La hemofilia son deficiencias hereditarias de los factores de coagulacin que son protenas responsables de activar el proceso de coagulacin. Existen 13 factores identificados ( I, II,...XIII), los cuales actan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulacin o se retrasa mucho.
MARCO TERICO
DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE UNA PROTEINA COAGULANTE ( GLOBULINA ANTIHEMOFLICA F.C.)
SANGRE TARDA + TIEMPO EN FORMAR COGULO. SI LLEGA A FORMARSE NO SERA CONSISTENTE. Y NO SE FORMA TAPN PARA DETENER LA HEMORRGIA.
HEMOFILIA A: HAY UN DFICIT DEL FACTOR VIII DE COAGULACIN. HEMOFILIA B: HAY UN DFICIT DEL FACTOR IX DE COAGULACIN
Etiologa
Enfermedad gentica, causada por un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X, desarrollndose en hombres, siendo las mujeres portadoras asintomticas
Aproximadamente el 30% de los pacientes no tienen antecedentes familiares, por lo que su enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas.
EPIDEMIOLOGA
Su incidencia se estima de 1/50000 recin nacidos de sexo masculino, su distribucin es universal, sin diferencia de raza.
El 80% - 85% de los casos tratados son de hemofilia A y el restante son de hemofilia B
En las mujeres asintomticas un 10% de ellas presentan manifestacin de la enfermedad pero de forma leve
SNTOMAS
El principal sntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o
espontnea.
GENERALES
ORALES
Hemorragias se producen: Articulaciones Cerebro Ojo Lengua Garganta Riones Digestivas genitales
Hemorragia oral persistente en el frenillo, labios y lengua. Hemorragias leves a severes en las mucosas y encas. Epistaxis (H. fosas nasales) Petexias (lesiones pequeas de color rojo) Equimosis (hematoma) en el paladar blando, mucosa bucal, labios, piso de la boca, lceras. Marcada suceptibilidad a las infecciones de la mucosa oral. Las hemartrosis (H. en la articulacin)de la ATM es muy rara.
DIAGNSTICO
Las hemofilias A y B , son indistinguibles por sus manifestaciones clnicas y por su historia. La hemofilia A es 4 veces ms frecuente que la B. Para realizar un buen diagnstico se debe realizar :
Historia clnica que considere antecedentes familiares y personales de hemorragias. Exmenes de laboratorio los que incluyen:
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Es un examen que mide el tiempo de coagulacin en el plasma (la porcin lquida de la sangre. Tiempo de protrombina normal Tiempo de sangrado normal Niveles normales de fibringeno. Actividad baja del factor VIII srico.
PRONSTICO
En la actualidad, gracias a los modernos tratamientos de concentrados antihemoflicos de factor VIII y IX y las medidas preventivas, la calidad y expectativa de vida de los pacientes es prcticamente igual que la de los sanos.
La investigacin cientfica sigue su curso, y se espera poder llegar a encontrar un tratamiento y cura eficaz, gracias a la ingeniera gentica, en un plazo no muy lejano.
T RATAMIENTO
El uso de cido tranexmico solamente, o con el uso de factor y cido tranexmico, si la hemorragia se prolonga, es significativa, o dificil de controlar. Preparar un enjuague bucal usando cido tranexmico ( dos o 3 ampollas de 0.5g en 100ml de solucin salina. Instruir al paciente para que evite tragar sangre. Evaluar y administre tratamiento para anemia si est indicado.
Aplicar agentes tpicos (hemosttico), Hielo en forma dee helados y Dieta blanda.
T RATAMIENTOS
ODONTOLGICOS DE RUTINA
No requiere de un protocolo diferente a los normales, solo tener cuidado con los tejidos blando circundantes.
hematomas.
La exodoncia incluye tejidos blandos se debe realizar bajo estricto control hematolgico, para hacer las respectivas terapias de reemplazo,
si fueran necesarias.
La dosificacin del factor se har el da de la intervencin y debe continuarse por dos das ms.
M EDIDAS PREVENTIVAS
Educar a los pacientes sobre la necesidad de manejar una buena salud oral deber ser una meta del odontlogo. Evitarse los analgsicos (AINES) antiinflamatorios. en tratamientos ortodnticos valorar el riesgo beneficio. Se debe cuidar la asepsia en consultorio pues son pacientes de alto riesgo para transmitir hepatitis B, y SIDA especialmente por las contnuas trasfusiones que reciben.
CONCLUSIONES:
Se puede determinar o diagnosticar la hemofilia y su nivel de gravedad mediante la historia clnica y un anlisis de sangre en el laboratorio clnico a travs de pruebas especiales de coagulacin teniendo en cuenta diferentes factores. Segn el pronstico en la actualidad la supervivencia de un hemoflico es alta segn el adecuado tratamiento que este disponga. Como principal tratamiento de la hemofilia A tendremos a las infusiones de factor VIII recombinante. Prevencin tener cuidado al momento de la transfusin sangunea para evitar factores de riesgos (hepatitis, SIDA).
La Hemofilia clsica es una deficiencia gentica ligada al sexo en el cual la madre es la portadora y los hijos varones la padecen.
Esta enfermedad se caracteriza por una deficiencia en el factor VIII y IX (Hemofilia A y B). Existe tambin la hemofilia C, pero es menos frecuente.
La incidencia de la Hemofilia A es de 1/5000 hombres, y en la hemofilia B es de 1/32000 hombres. La Hemofilia A es 4 veces mayor que la B. Su principal tratamiento es el de la Restitucin, existen otros como: La desmopresina, medicina antifibrinolticas, terapia gnica, tratamiento de un sitio especfico del sangrado (analgsicos, esteroides y la fisioterapia).
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Guillermo J. Ruiz Argelles. Fundamentos de Hematologa. 4 Ed. Mxico: Editorial Mdica Panamericana; 2009.
Oliva R. Ballesta F. Oriola J. Clria J. Genetica Medica. Barcelona Espaa: Universidad de Barcelona; 2008, pp 189. Gratacos E. Gomez R. Nicolaides K. Romero R. y Cabero L. Medicina Fetal. Madrid Espaa: Editorial Medica Panamericana S.A.; 2009, pp 577.
COMENTARIO PERSONAL
En el presente trabajo tratamos una enfermedad como la hemofilia A cuyas causas son muy poco conocidos por muchos ,considero que el conocimiento de est es de vital importancia en la profesin de odontologa ; ya que en algn momento de nuestra carrera podramos encontrarnos con un paciente hemoflico; al cual debemos atender con un protocolo establecido, como la realizacin de una buena historia clnica que nos permita saber la gravedad de su patologa y como actuar en caso de hemorragias al momento del tratamiento odontolgico.
APORTE : Le dejo este link por que lo considero importante http://scielo.sld.cu/pdf/rme/v33n6/spu13611.pdf