STEVENS JOHNSON SYNDROME

Evelyn edit Master subtitle style Click to(2011.061.175)

10/2/12

Definisi
Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir, orifisium, dan mata Derajat ringan berat Sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis

10/2/12

Etiologi
Antibiotik

(obat sulfa dan penisilin), antikejang (fenitoin) dan NSAID, termasuk yang dijual tanpa resep (mis. ibuprofen). (1,5%) dan kotrimoksazol (jarang). Reaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam 2-3 minggu (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X) 10/2/12

nevirapine

infeksi

Patogenesis
Klasifikasi

tipe II Sasaran destruksi keratinosit Alergi obat aktifitas sel T, CD4 (dermis), CD8 (epidermis)

Coomb dan Gel Rx. Hipersensitivitas

10/2/12

Gejala Klinis Trias Kelainan

a. Kelainan Kulit Terdiri dari eritema, vesikel, dan bula pecah erosi luas, disertai purpura Berat generalisata b. Kelainan Selaput Lendir di Orifisium Mukosa mulut (100%), lubang alat genital (50%), lubang hidung dan anus (8% dan 4%) Vesikel + bula pecah erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Mukosa mulut, faring, traktus resipiratorius atas, esofagus pseudomembran --> sukar bernafas Bibir krusta berwarna hitam yang tebal c. Kelainan Mata 80% konjungtiva kataralis, selain itu konjungtiva purulen, perdarahan, ulkus kornea.

10/2/12

10/2/12

Diagnosa Banding
Nekrolisis Epidermal Toksik terdapat epidermolisis generalisata yang tidak terdapat pada sindrom SSJ.

10/2/12

Pemeriksaan Laboratorium
Hasil px. Tidak khas Leukositosis kemungkinan infeksi bakteri Eosinofilia alergi

Histopatologi
1. 2. 3. 4. 5.

Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial Edema & ekstravasai sel darah merah di dermis papilar Degenerasi hidropik lapisan basal vesikel subepidermal Nekrosis subepidermal Spongiosis & edema intrasel di epidermis

10/2/12

Komplikasi
Oftalmologi

ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan Gastroenterologi - Esophageal strictures Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal Pulmonari pneumonia Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik, sepsis Kehilangan cairan tubuh, shock
10/2/12

Tatalaksana
Jika

KU pasien baik dg lesi tidak menyeluruh diberikan prednison 30-40mg/hari Jika KU buruk, lesi menyeluruh dg deksametason IV 4-6 x 5mg/hari Dapat pula digunakan metilprednisolon karena efek samping lebih sedikit Antibiotik siprofloksasin 2x400mg iv, klindamisin 2x600mg iv. Jika terjadi penurunan K : KCl 3x500mg po Infus Nacl 9%, dextrose 5%, RL (1:1:1) 2 hari belum perbaikan dg dosis 30mg, purpura generalisata dan leukopenia, diberikan transfusi whole blood 300 cc (2hari)

10/2/12

Tatalaksana

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.

10/2/12

 Lesi

mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 816 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada
10/2/12

Prognosis
Presentase kematian diberbagai tempat bervariasi, umumnya angka mortalitas tidak melebihi 10%. Bila terdapatpurpura yang luas dan sertai oleh leukopeni tentunya prognosis menjadi buruk,bila disertai keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakitini dapat mendatangkan kematian

10/2/12

10/2/12