Anda di halaman 1dari 8

Fistula Trakeoesofageal Fistula trakeoesofageal (TEF) adalah bawaan atau kelainan diperoleh antara trakea dan esofagus.

Sebuah fistula trakea esofagus adalah koneksi abnormal (fistula) antara kerongkongan dan trakea. TEF adalah kelainan bawaan yang umum, tetapi jika muncul terlambat biasanya sequela prosedur bedah seperti laryngectomy. TEFs sering menyebabkan komplikasi paru yang parah dan berakibat fatal [http://en.wikipedia.org/wiki/Tracheoesophageal_fistul][ http://emedicine.medscape.com/article/186735-overview#a1128] Kebanyakan pasien dengan TEFs didiagnosis segera setelah kelahiran atau pada masa bayi. TEFs sering dikaitkan dengan komplikasi yang mengancam jiwa, sehingga mereka biasanya didiagnosis pada periode neonatal. Dalam kasus yang jarang, pasien dengan TEF bawaan dapat berlanjut di waktu dewasa. [ http://emedicine.medscape.com/article/186735-overview#a1128] Acquired TEFs menjadi factor sekunder terhadap penyakit ganas, infeksi, divertikula pecah, dan trauma. TEFs Postintubasi jarang terjadi setelah ventilasi mekanis yang lama dengan saluran endotrakeal atau trakeostomi.

Fistula Trakeoesofageal tipe H trakeoesofageal distal

Esofageal atresia dengan fistula

Kausa TEF kongenital dapat timbul karena fusi gagal dari pegunungan trakeo selama minggu ketiga perkembangan embriologi. Fistula, dari bahasa Latin yang berarti 'pipa', adalah koneksi normal berjalan baik antara dua tabung atau antara tabung dan permukaan. Dalam trakeo-esofagus fistula berjalan antara trakea dan esofagus. Koneksi ini mungkin atau mungkin tidak memiliki rongga sentral, jika tidak, maka makanan dalam kerongkongan dapat masuk ke dalam trakea (dan ke paru-paru) atau alternatif, udara di trakea dapat menyeberang ke kerongkongan. TEF juga dapat terjadi karena nekrosis tekanan oleh tabung trakeostomi di aposisi ke tabung nasogastrik (NGT). Epidemiologi TEFs adalah anomali kongenital umum dengan kejadian 1 kasus di 2000-4000 kelahiran hidup. TEFs Acquired cukup langka, dan tingkat insiden belum didokumentasikan dengan baik. TEFs nonmalignant Acquired terjadi pada sekitar 0,5% dari pasien yang menjalani trakeostomi. Insiden TEFs ganas dilaporkan sebesar 4,5% untuk primer tumor esofagus ganas, dan 0,3% untuk primer tumor paru ganas peneliti lain. Telah melaporkan kejadian TEFs sekunder untuk karsinoma esofagus menjadi 4,3-8,1% Morbiditas Manajemen operasi dan perioperatif dari TEFs bawaan telah meningkat secara signifikan. Tingkat kelangsungan hidup 100% dapat dicapai pada bayi yang tidak memiliki anomali kongenital berat yang terkait. Pasien bisa mengalami morbiditas setelah perbaikan TEF, termasuk tracheomalacia, dismotilitas esofagus, refluks gastroesophageal, dan disfagia. Selain itu, pasien dapat mengembangkan masalah paru-paru dari aspirasi berulang. Pasien dengan TEFs diperoleh memiliki angka kematian yang tinggi dan tingkat morbiditas karena penyakit kritis dan komorbiditas.

Ras Tidak ada predileksi ras jelas. Umur TEFs kongenital terutama diamati pada neonatus dan selama tahun pertama kehidupan. Dewasa jarang hadir dengan TEFs bawaan yang tidak terdiagnosis selama tahun-tahun awal hidup mereka. TEFs Acquired dapat terjadi pada individu dari segala usia, dan orang lanjut usia akan meningkatkan risiko jika mereka menjadi tergantung ventilator karena kegagalan pernapasan. Patofisiologi Sekitar 17-70% anak dengan TEFs telah terkait anomali perkembangan. Anomali ini termasuk sindrom Down, atresia duodenum, dan cacat jantung. Anomali kongenital berikut telah dilaporkan dengan frekuensi variabel: Anomali jantung termasuk defek septum ventrikel, patent ductus arteriosus, tetralogi Fallot, defek septum atrium, dan sisi kanan lengkungan aorta. Anomali kemih meliputi agenesis ginjal atau disfagia, ginjal tapal kuda, ginjal polikistik, malformasi saluran kemih dan uretra, dan hipospadia. Anomali Gastrointestinal termasuk anus imperforata, atresia duodenum, malrotasi, kelainan usus, divertikulum Meckel, dan pankreas annular. Anomali muskuloskeletal termasuk hemivertebrae, radial disfagia atau amelia, polydactyly, sindaktili, malformasi tulang rusuk, scoliosis, dan cacat ekstremitas bawah.

Embriologi Pengetahuan tentang embriologi adalah penting untuk memahami patogenesis TEFs bawaan. Kerongkongan dan trakea baik berkembang dari foregut primitif. Dalam 4 - embrio untuk 6minggu-tua, bagian ekor dari foregut membentuk sebuah divertikulum ventral yang berkembang menjadi trakea. Sekering memanjang lipat trakeo untuk membentuk septum yang membagi foregut ke dalam tabung laryngotracheal ventral dan dorsal kerongkongan. Penyimpangan posterior septum trakeo menyebabkan pemisahan yang tidak lengkap dari esophagus dari tabung laryngotracheal dan hasil dalam TEF. Tidak sempurnanya pembentukan kerongkongan dikenal sebagai atresia esofagus, yang dapat berhubungan dengan TEFs. Variasi anatomi Banyak atresia esofagus dengan atau tanpa TEF mungkin terjadi. Anomali paling umum terdiri dari kantong esofagus buta dan TEF distal. Atresia esofagus murni tanpa TEF adalah bentuk paling umum kedua. Anomali paling umum ketiga adalah fistula H-jenis, yang terdiri dari TEF tanpa atresia esofagus.

Diffrensial Diagnosis

-Kanker esofageal -Divertikel esofageal -Ruptur esofageal

Diagnosis Studi Imej Prenatal diagnosis TEFs bawaan: USG prenatal dapat mengungkapkan polihidramnion, tidak adanya berisi cairan perut, perut kecil, lebih rendah dari perkiraan berat janin, dan kantong esofagus buncit. Postnatal diagnosis TEFs bawaan 1. Radiografi dada polos dapat mengungkapkan kompresi trakea dan deviasi. Tidak adanya gelembung lambung menunjukkan atresia esofagus tanpa TEF atau atresia esofagus dengan TEF proksimal. Radiografi dada mengarah ke diagnosis TEF dalam kebanyakan kasus TEF bawaan, dan investigasi lainnya jarang diperlukan. 2. Aspirasi pneumonia pada segmen posterior lobus atas dapat terjadi sekunder terhadap aspirasi isi dari kantong esofagus atau lambung. Aspirasi berulang atau masif dapat menyebabkan cedera paru akut pada beberapa pasien. (Infiltrat difus terjadi pada pasien ini.) 3. Penyisipan selang nasogastrik dapat menunjukkan melingkar di mediastinum pasien yang memiliki atresia esofagus bersamaan. Temuan ini mendiagnostik TEFs berhubungan dengan atresia esofagus. 4. Studi Kontras jarang diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Studi ini memiliki risiko cedera aspirasi pneumonitis dan paru, dan mereka menambahkan informasi minimal terhadap hasil pemeriksaan diagnostik. Jika studi kontras dilakukan, 1-2 mL barium ditanamkan melalui kateter 8F ditempatkan ke kerongkongan. Radiografi dada yang diambil dalam posisi dekubitus lateral serta posisi anteroposterior untuk mendeteksi menumpahkan kontras ke dalam trakea. 5. Penggunaan multidetektor-baris CT scan telah membuat display 3-dimensi (3D) dari banyak organ dan struktur alat pemeriksaan klinis populer, karena kualitas gambar telah nyata membaik. Kehadiran TEF itu benar didiagnosis dengan CT multidetektor-baris esophagography. Selanjutnya, gambar memberikan informasi penting untuk perencanaan operasi, dan tanpa media kontras, itu adalah pemeriksaan kurang invasif. Diagnosis TEFs acquired TEFs acquired dapat didiagnosis dengan berangsur-angsur media kontras ke kerongkongan atau selama visualisasi langsung oleh esophagoscopy fleksibel atau bronkoskopi. Beberapa dokter lebih memilih untuk memvisualisasikan fistula dan menilai lokasi yang tepat sebelum operasi. Diagnosis dari TEF sekunder untuk keganasan dikonfirmasi oleh radiografi kontras, esophagoscopy, bronkoskopi, dan uji klinis (biru metilen). Esophagoscopy fleksibel atau bronkoskopi fleksibel mungkin berguna dalam diagnosis TEFs diperoleh. Salah satu atau kedua dari prosedur ini mungkin diperlukan untuk mengevaluasi

anatomi struktur dan untuk mengecualikan lesi mukosa yang tidak curiga. Peran pZrosedur endoskopi ini terutama penting dalam lokalisasi TEF nonmalignant atau ganas diperoleh. Penanganan Bedah perbaikan diperlukan setelah konfirmasi diagnosis TEF. Pada bayi sehat tanpa komplikasi paru, perbaikan primer dilakukan dalam beberapa hari pertama kehidupan. Perbaikan tertunda pada pasien dengan berat badan lahir rendah, pneumonia, atau anomali besar lainnya. Awalnya, mengobati pasien secara konservatif dengan nutrisi parenteral, gastrostomy, dan suction kantong atas sampai mereka dianggap risiko rendah. Sebelum operasi, tabung endotrakeal diborgol ditempatkan distal ke situs fistula untuk mencegah refluks isi lambung ke paru-paru. Ventilasi mekanik yang sedang berlangsung mengikuti rekonstruksi trakea dikaitkan dengan kambuhnya TEFs atau restenosis. Pendekatan konservatif sebaiknya digunakan sampai pasien disapih dari ventilator mekanik. Sebuah tabung trakeostomi ditempatkan distal ke TEF jika memungkinkan. Kepala tempat tidur yang ditinggikan, dan sekresi oral sering disedot. Sebuah tabung gastrostomy ditempatkan untuk meminimalkan gastroesophagealreflux, dan tabung pengisi jejunostomy ditempatkan untuk tujuan gizi. Jika soilage pada saluran pernafasan terus, prosedur pengalihan esofagus mungkin diperlukan. Sejak TEFs diperoleh tidak menutup secara spontan, bedah perbaikan direncanakan jika pasien cukup stabil. Pasien sakit kritis dikelola secara konservatif sampai cukup stabil untuk prosedur pembedahan utama. Pengobatan TEFs ganas harus individual, dan perawatan harus dilembagakan segera. Terapi umumnya paliatif. Paliatif terdiri dari relief obstruksi dan penyelewengan kontaminasi dari saluran pernapasan. Prosedur yang ditawarkan mencakup pengecualian esofagus atau bypass, reseksi, penutupan langsung, atau Endoprosthesis. Terapi pendukung direkomendasikan untuk pasien yang hadir terlambat dalam perjalanan fistula dan sudah memiliki sepsis paru. Langkah-langkah yang mendukung termasuk drainase nasogastrik, trakeostomi, gastrostomy, dan hidrasi intravena dan antibiotik. Burt melaporkan bahwa memotong terapi dan terapi radiasi adalah pengobatan hanya itu hidup secara signifikan berkepanjangan dibandingkan dengan perawatan suportif. Dengan terapi radiasi, TEFs awalnya menyembuhkan tetapi biasanya kambuh, menyebabkan kontaminasi saluran pernapasan. Memotong kerongkongan dengan interposisi lambung, kolon, atau jejunum akan secara signifikan meningkatkan tingkat ketahanan hidup namun memiliki risiko tinggi kematian segera. TEFs Bawaan Pada tahap pra operasi, risiko aspirasi harus dikurangi. Pengisapan terus menerus dari kantong esofagus buta dengan kateter 8F dapat menurunkan risiko aspirasi. Kepala bayi harus ditinggikan, dan ia harus terhidrasi dan memberikan asupan energi (asupan kalori) melalui solusi dekstrosa intravena. Jika pasien mengembangkan kegagalan pernafasan akut, intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanis dilakukan. Administer antibiotik spektrum luas untuk pasien yang mungkin telah mengembangkan infeksi saluran pernapasan bawah. Untuk pasien diketahui memiliki pneumonia atau masalah paru lain, untuk dekompresi lambung gastrostomy mungkin diperlukan untuk

mencegah lebih lanjut refluks isi lambung ke trakea. Penggunaan inhibitor pompa proton dapat membantu. a. Operatif perbaikan Waktu operasi dan pilihan pendekatan bedah di TEFs bawaan sangat penting. Membuat keputusan berdasarkan ukuran dan kondisi bayi. Kebanyakan bayi dianjurkan untuk menjalani perawatan primer; Namun, perbaikan berperingkat beberapa minggu setelah lahir dianjurkan untuk bayi yang prematur dan memiliki berat sindrom gangguan pernapasan. Kehadiran komorbiditas berat lain, seperti pneumonia aspirasi, penyakit jantung bawaan, atau kondisi yang mengancam jiwa, juga harus menunda perbaikan primer. Trakeostomi diperlukan hanya jika merencanakan perbaikan dipentaskan. Bayi yang mengalami sindrom gangguan pernapasan parah mungkin memerlukan penggunaan kateter balon Fogarty untuk melenyapkan TEF sambil menunggu operasi. Perbaikan dilakukan melalui torakotomi kanan dalam posisi dekubitus kiri lateral, dan ujung meja yang ditinggikan untuk menghindari refluks lambung. Insisi torakotomi posterolateral dilakukan melalui ruang intercostal IV, dan paparan retropleural diperoleh. Selama pembedahan, maka vena azigos dibagi dan saraf vagus diidentifikasi. Kerongkongan distal diidentifikasi dan dibedah distal ke TEF. Fistula ini dibagi dan penutupan dilakukan dengan jahitan tinggal. Pemotongan dengan hati-hati dilakukan untuk menghindari gangguan pasokan darah atau cabang-cabang yang datang dari saraf vagus. Garis jahitan trakea dapat dilindungi dengan penutup dari mediastinum pleura. Sebelum anastomosis esofagus, kantong proksimal trakea digerakkan.Jika fistula terletak di antara kantong esofagus dan trakea, itu akan dibagi dan ditutup. Anastomosis esofagus dilakukan dalam 1-2 lapisan dan ditutupi dengan mediastinum pleura. Selang makanan nasogastrik ditempatkan melalui kerongkongan ke dalam perut sebelum penutupan dada, dan sebuah tabung dada ditempatkan di ruang retropleural. Pasca operasi, bayi yang berventilasi sesuai kebutuhan, pemberian makan nasogastrik atau gastrostomy yang kembali, dan burung layang-layang kontras pemeriksaan radiografi dilakukan pada hari ketujuh pasca operasi. Jika kebocoran tidak terdeteksi, pemberian makan oral dilanjutkan. Sekitar 3 minggu kemudian, esophagus membesar sampai ukuran 24F untuk mencegah stenosis esofagus masa depan. Komplikasi yang paling umum dari pembedahan adalah pneumonia dan atelektasis menyebabkan kegagalan pernafasan pada periode pasca operasi. Kebocoran di lokasi anastomotic dan pneumotoraks adalah komplikasi lain. Kebanyakan pasien yang mengembangkan kebocoran anastomotic juga mengembangkan striktur, yang dapat melebar kemudian. Jarang, TEF berulang bisa terjadi. Pengelolaan TEFs berulang biasanya membutuhkan ulangi bedah perbaikan. Beberapa pasien mengembangkan mantra apneic periodik yang mungkin sekunder untuk gastroesophageal reflux dan spasme laring terkait. Perbaikan atresia esofagus dan fistula trakeo secara tradisional telah dilakukan melalui torakotomi. Terakhir upaya perbaikan thoracoscopic telah menunjukkan bahwa perbaikan tersebut layak namun secara teknis menantang. Namun, data lebih banyak diperlukan untuk evaluasi lebih lanjut dari pendekatan ini, terutama dalam jangka celah cacat yang membutuhkan diseksi yang lebih luas dan anastomosis sulit. Acquired nonmalignant TEFs Dekompresi lambung dicapai melalui selang nasogastrik. Pasien yang tidak cukup fit untuk menahan operasi awal diperlakukan secara konservatif dengan dekompresi gastrostomy dan

memberi makan jejunostomy. Jika seorang pasien sakit kritis dan reparatif operasi tidak dapat dilakukan secara tepat waktu, pertimbangkan ligasi esofagus, pembentukan fistula ludah tinggi, dan gastrostomy makan. Operatif perbaikan dan manajemen pasien Sebelum prosedur yang sebenarnya, keputusan klinis dibuat mengenai apakah fistula dapat hanya resected dan ditutup atau apakah reseksi trakea dan rekonstruksi diperlukan. Sebuah sayatan kerah rendah digunakan untuk perbaikan fistula paling, namun sebuah torakotomi lateralis kanan digunakan untuk fistula sekitar carina. Sebuah fistula kecil dan trakea yang normal tidak memerlukan reseksi trakea. Fistula diidentifikasi dan dibagi, dan cacat esofagus tertutup berlapislapis. Selama perbaikan fistula, kerongkongan dan trakea harus tertutup terutama. Otot flaps diposisikan antara trakea dan esofagus untuk memperkuat penutupan. Otot-otot yang digunakan untuk penempatan ????? adalah sternohyoid atau sternothyroid otot. Pada dada bawah, penutupan kerongkongan, penguatan dengan flap terdiri dari pleura, otot interkostal, dan periosteum tulang rusuk yang umum dilakukan. Cacat besar dengan kerusakan trakea sering membutuhkan reseksi trakea dan rekonstruksi. Setelah reseksi trakea, esofagus cacat ditutup secara longitudinal dalam 2 lapisan, rekonstruksi trakea dengan hati-hati dilakukan, dan anastomotic ketegangan dihindari. Otot tali? digunakan untuk menutupi garis jahitan esofagus dan untuk memisahkan dari garis jahitan trakea untuk mencegah kekambuhan. Manajemen pasca operasi ditentukan oleh status kesehatan umum pasien. Jika pasien memerlukan intubasi berkepanjangan, perawatan diambil untuk menghindari posisi manset di garis jahitan. Pasien tidak harus memiliki tabung nasogastrik simultan untuk mencegah risiko kekambuhan. Keganasan acquired TEF Lebih dari 75% dari pasien dengan TEFs sekunder terhadap intubasi trakea memerlukan reseksi trakea karena kerusakan keliling ke trakea. Ventilasi mekanis mengikuti rekonstruksi trakea merupakan kontraindikasi karena risiko berlebihan dehiscence trakea. Pada pasien yang hadir dalam waktu 2-3 hari setelah onset dan dalam kondisi umum yang baik, menawarkan bypass lambung dengan pengecualian kerongkongan. Pengecualian esofagus dapat dilakukan oleh esophagostomy serviks dan gastrostomy, dengan penutupan kerongkongan atas dan di bawah fistula. Prosedur ini mungkin masih tidak mencegah sepsis paru dan kematian pada banyak individu. Terserang Endoprosthesis Penempatan sebuah Endoprosthesis esofagus telah digunakan untuk meringankan pasien dengan TEFs ganas. Berbagai stent saat ini tersedia; ini termasuk stent plastik (misalnya, Medoc, Atkinson, Celestin) dan diri-memperluas stent logam. Beberapa penulis telah mengusulkan stent kerongkongan sebagai baris pertama terapi untuk striktur ganas dikaitkan dengan TEF. Penempatan suatu Endoprosthesis mungkin rumit oleh ketidakmampuan untuk melihat baik Endoprosthesis, pembesaran TEF, dan kontaminasi yang sedang berlangsung pada saluran pernapasan. Komplikasi lain terkait dengan stent kerongkongan termasuk migrasi, obstruksi, ulserasi, nekrosis esofagus, dan perforasi tertunda. Penyisipan stent plastik membutuhkan dilatasi agresif.

http://www.aafp.org/afp/viewRelatedDocumentsByMesh.htm?meshId=D014138 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12755313