TUMORES CARDIACOS

Dr. Boris Morales Medicina Interna HGSJDD

TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS

TUMORES CARDIACOS BENIGNOS
O O O O O O O O O O O

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

ANGIOSARCOMAS (33%) RABDOMIOSARCOMAS (21%) MESOTELIOMA (16%) FIBROSARCOMA (11%) LINFOMAS (6%) OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELETICO (4%) TIMOMA (3%) SARCOMA NEUROGENO (3%) LEIOMIOSARCOMA (1%) LIPOSARCOMA (1%) SARCOMA SINOVIAL (1%)

MIXOMA (46%) LIPOMA (21%) FIBROELASTOMA PAPILAR (16%) HEMANGIOMAS (5%) FIBROMA (3%) RABDOMIOMA (2%) LINFANGIOMA (1%) NEUROFIBROMA (1%) TERATOMA (!%) TUMOR DE CELULAS GRANULOSAS (1%) MESOTELIOMA DEL NODO AV (3%)

TUMORES PRIMARIOS DEL ATRIO IZQUIERDO

TUMORES DEL ATRIO IZQUIERDO

O Los mixomas son los tumores benignos
O

mas frecuentes Pueden existir otros tumores benignos y malignos que se deben considerar en el diagnostico diferencial Tienden a crecer hacia la luz atrial y ocasionar sntomas por: Obstruccin del flujo sanguneo Regurgitacin mitral

MIXOMA
Epidemiologia:
30-50% de todos los tumores cardiacos Incidencia: 0.5 por milln de habitantes

por ao Edad de presentacin: 1-83 aos (3050aos) Se localiza principalmente en el atrio izquierdo (80%) Mujeres: 65% de todos los casos

MIXOMA
MECANISMOS DE LOS SINTOMAS La obstruccin de la circulacin a travs del corazn o las vlvulas del corazn, produce sntomas de insuficiencia cardaca. Interferencia con las vlvulas del corazn, causando insuficiencia.

MIXOMA
O La invasin directa del miocardio,

resultando en deterioro de la contractilidad, arritmias, bloqueo cardaco o derrame pericrdico con o sin taponamiento O La invasin del pulmn puede simular un carcinoma broncognico O Embolizacin sistmica o pulmonar O Los sntomas constitucionales o sistmicos

MIXOMA
PRESENTACION CLINICA Hallazgos sistmicos Fiebre Caquexia Malestar general Artralgias Fenmeno de Raynaud

MIXOMA
Erupcin cutnea
Dedos en palillo de tambor

Embolias pulmonares o sistmicas (25%) Es una manifestacin frecuente Pueden ser trombos o fragmentos del tumor La distribucin depende de la localizacin del tumor y la presencia o no de cortocircuitos intracardiacos

MIXOMA
El diagnostico de tumor intracardiaco

puede realizarse tras estudio histolgico de embolias sistmicas Cuando son mltiples y se asocian con sntomas y signos sistmicos, puede simular vasculitis o endocarditis Frecuentemente se encuentra aneurismas en las arterias cerebrales, renales, femorales y coronarias.

MIXOMA
AFECCION NEUROLOGICA AIT Convulsiones Sincope Infartos cerebrales, del cerebelo, del tronco cerebral, de la medula espinal o retinianos o Los hallazgos neurolgicos pueden ser la primera o nica manifestacin clnica

MIXOMA
O HALLAZGOS DE LABORATORIO
O Hipergammaglobulinemia O Elevacin de la VES (33%) O Trombocitosis O Trombocitopenia O Policitemia O Leucocitosis O Anemia (33%)

MIXOMA
FISIOPATOLOGIA Produccin de IL-6 Citoquina inflamatoria induce respuesta de fase aguda Induce la produccin de: PCR en el hgado Amiloide A del suero Alfa 2-macroglobulina Fibrinogeno

MIXOMA
Se ha atribuido 1 caso de mieloma

mltiple a la estimulacin inmunolgica continua por un mixoma de aurcula izquierda

Las manifestaciones sistmicas

desaparecen cuando el tumor es resecado

MIXOMA
MANIFESTACIONES CARDIACAS Se correlacionan mas con su localizacin anatmica que con su estirpe histolgica Los tumores mviles y pedunculados pueden prolapsar a travs del orificio mitral dando lugar a: Obstruccin del flujo atrio-ventricular Insuficiencia mitral

MIXOMA
SINTOMAS Disnea de esfuerzo (75%) Disnea paroxstica (25%) Muerte sbita (15%) Hemoptisis (15%) Mareo severo/sincope (20%) Dolor toracico

MIXOMA
SIGNOS Soplo diastlico mitral (75%) Soplo sistlico mitral (50%) HAP (70%) IC derecha (70%) Tercer ruido (plop tumoral) (33%) Embolias pulmonares (25%)

MIXOMA
O S1 de alta intensidad en ausencia de P-R

corto o soplo diastlico mitral debe hacer sospechar tumor en atrio izquierdo. O El plop tumoral (diastlico precoz) se produce cuando el tumor golpea la pared endocardica o cuando su movimiento es detenido de forma abrupta.

MIXOMA
MIXOMA FAMILIAR Constituyen el 4.5-10% de todos los mixomas Trastorno autosmico dominante Algunos pacientes tienen el complejo de Carney que consiste en: 1. Mixomas en otras localizaciones 2. Pigmentacin cutnea irregular 3. Hiperfuncin endocrina

MIXOMA

ANATOMIA PATOLOGICA
MACROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA

Descripcion: gelatinosos, lisos y redondeados con superficie brillante, fiabilidad variable, irregulares o polipoide. Miden de 4-8cms.

ANATOMIA PATOLOGICA
MICROSCOPICA

ANATOMIA PATOLOGICA
Descripcin: celulas mesenquimatosas embebidas en estroma rico en glucosaminoglucanos resulta positivo para la tincin de vimentina.

TUMORES DE ATRIO DERECHO

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

PRESENTACION CLINICA Producen con mayor frecuencia sintomas y signos de IC derecha Edema perifrico Ascitis Hepatomegalia Ondas a prominentes en el pulso venoso yugular Soplo sistlico, diastlico o ambos

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

El tiempo transcurrido hasta el Dx puede

durar aos Los soplos se deben a la obstruccin al flujo a travs de la vlvula tricspide o a insuficiencia de la misma La hipertensin atrial derecha puede ocasionar cortocircuito D-I a travs de FOP Hipoxia sistmica

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

Cianosis
Dedos en palillo de tambor Policitemia El mixoma es el tumor mas frecuente Los sarcomas son mas frecuentes en el

Atrio derecho (angiosarcoma) Embolia pulmonar Soplo diastlico de estenosis mitral

TUMORES DEL ATRIO DERECHO

EXPLORACION FISICA Datos de obstruccin de vena cava superior Retumbo protodiastolico Soplo holosistolico de insuficiencia tricuspidea que presenta variaciones respiratorias y posicionales Plop tumoral protodiastolico Onda a prominente, descenso de y

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO

Se presentan con IC derecha debido a: 1. Obstruccin al llenado del VD 2. Eyeccin disminuida de VD

MANIFESTACIONES CLINICAS Edema perifrico Ascitis Hepatomegalia Sincope Muerte sbita Venas yugulares distendidas

TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO

EXPLORACION FISICA Soplo sistlico eyectivo en borde esternal izquierdo Soplo presistolico con retumbo diastlico debido a la obstruccin de la vlvula tricuspide S3 que coincide con el mximo desplazamiento del tumor y cierre tardo de la vlvula pulmonar

TUMORES DEL VENTRICULO IZQUIERDO

LOCALIZACION: Intramural: Asintomticos Trastornos de la conduccin Intracavitarios: Sincope Disfuncin del VI Dolor torcico (obstruccin coronaria directa o embolica)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
ATRIO DERECHO
Valvulopatia tricuspide

ATRIO IZQUIERDO
Valvulopatia mitral

reumatica (ET, IT) Anomalia de Ebstein Comunicacin interatrial HAP TEP Pericarditis constrictiva miocardiopatias

reumtica (EM, IM) HAP Endocarditis Miocarditis Vasculitis (panarteritis, LES)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
VENTRICULO DERECHO
Estenosis pulmonar Estenosis

infundibular TEP HAP

VENTRICULO IZQUIERDO Estenosis aortica Estenosis subaortica ECV Trombo mural

FIBROELASTOMA
O Tumores mas frecuentes de las vlvulas O O O O O O

cardiacas Pueden embolizar a estructuras vitales o provocar disfuncin valvular Los ubicados en la vlvula aortica pueden obstruir el ostium coronario Tienes aspecto parecido a las anemonas de mar Segunda causa de tumor cardiaco primario Miden 3-4cms de dimetro Pueden localizarse en cualquier vlvula, msculos papilares, cuerdas tendinosas o endocardio

FIBROELASTOMA
O Predileccin por sexo masculino (55%)
O Afecta superficie atrial de vlvulas AV y

ventricular de vlvulas semilunares O Vlvula mitral es la mas frecuentemente afectada O Edad media de aparecimiento 60-70aos O 30% cursan asintomticos y se diagnostican de forma incidental

FIBROELASTOMA
O Presentacin clnica
O Ictus o AIT O Angina de pecho O Infarto de miocardio O Muerte sbita O Insuficiencia cardaca O Sncope o presncope O eventos emblicos sistmicos o

pulmonares

FIBROELASTOMA

RABDOMIOMAS
O Casi exclusivos de nios < 1 ao de edad
O 80-90% estn asociados con esclerosis

tuberosa O Se localizan en las paredes ventriculares o en las vlvulas AV O Tienen regresin espontanea O Ciruga solo esta indicada cuando son sintomticos

RABDOMIOMA
PRESENTACION CLINICA
O Obstruccin del flujo sanguneo cavitario O Trastornos de la conduccin Bloqueo AV Taquicardia ventricular

RABDOMIOMA

FIBROMAS
O Constituye el segundo tipo de tumor mas
O

O
O O

frecuente en nios La mayora se presenta antes de los 10 aos de edad 40% ocurre antes de 1 aos de edad Afecta por igual ambos sexos Mismo comportamiento biolgico que los fibromas de otra localizacin Tumores de tejido conectivo (fibroblastos)

FIBROMAS
LOCALIZACION O Pared libre anterior del VI o tabique interventricular (mas frecuente) O Pared posterior del VI o VD MANIFESTACIONES CLINICAS O 70% provoca interferencias mecnicas del flujo intracardiaco, anomalas de la contractilidad o de la conduccin

FIBROMAS
O Soplos
O Dolor torcico atpico O ICC

O Estenosis subaortica, valvular

pulmonar O Hipertrofia del VD O Muerte subita

FIBROMA

LIPOMAS
O Se dan en todas las edades
O Se caracterizan por el predominio de

celulas grasas benignas O Diametro 1-15cms LOCALIZACION (VI, AD y TIA) O Regin subendocardica O Subepicardicos O Intramusculares O Valvulares

LIPOMAS
O Hipertrofia lipomatosa del tabique

interatrial
Acumulacion no encapsulada de tejido

adiposo en el tabique interatrial Sobresalen a la cavidad atrial derecha No es un tumor verdadero Frecuente en: obesos, ancianos y mujeres

LIPOMAS

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

O Casi todos son sarcomas
O Localizacin en orden decreciente: AD, AI,

VD, VI y Tabique interventricular O Derivan del mesenquima O La muerte se produce entre pocas semanas y 2 aos tras el inicio de los sintomas O Son letales debido a: infiltracin diseminada del miocardio, obstruccin al flujo o metstasis distantes

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

Metstasis (75%) Pulmones Ganglios linfaticos toracicos Mediastino Columna vertebral Higado
Riones Glandulas

suprarrenales Pancreas Hueso Bazo Intestinos

SARCOMAS
MANIFESTACIONES CLINICAS O ICC derecha O Dolor precordial O Derrame pericrdico (hemopericardio) O Taponamiento cardiaco O Trastornos de la conduccin O Sx de vena cava superior O Muerte subita

ANGIOSARCOMAS
Se incluyen: Angiosarcomas y sarcoma

de Kaposi Razon hombre-mujer 2:1 Amplia predileccin por Atrio derecho HALLAZGOS MICROSCOPICOS O Canales vasculares mal definidos con diversos grados de anastomosis entre ellos delimitados por celulas endoteliales atpicas

ANGIOSARCOMAS

RABDOMIOSARCOMAS
O Tumores de musculo estriado
O Infiltran de manera difusa el miocardio O Clnicamente pueden confundirse con

mixomas O Se identifican por la presencia de rabdomioblastos

RABDOMIOSARCOMAS

FRBROSARCOMAS
MACROSCOPIA O aspecto blanquecino y consistencia blando carne de pescado O Zonas de hemorragia y necrosis MICROSCOPIA O Diferenciacion fibroblastica O Formado por celulas fusiformes y mitosis frecuentes

FIBROSARCOMAS

LINFOMAS
O 25-36% de los casos sistmicos afectan
O O O O

el corazn Los primarios son muy infrecuentes La infiltracin miocrdica puede ser nodular o difusa Son de predominio intracavitario Puede simular miocardiopatia hipertrofica

LINFOMAS

DIAGNOSTICO
ESTUDIOS RADIOLOGICOS RADIOGRAFIA DE TORAX O Alteraciones del tamao y contorno cardiaco O Crecimiento de cavidades O Alteraciones de la vascularizacin O Calcificaciones intracardiacas O Ensanchamiento mediastnicos O Adenopatas hiliares y paramediastinicas O Derrame pericrdico

Rx toras
DERRAME PERICARDICO ADENOPATIAS HILIARES

ECOCARDIOGRAMA
O Mtodo no invasivo
O Evala miocardio y cavidades O Se puede identificar la presencia de

masas y su movilidad O Provoca informacin sobre obstruccin del flujo y presencia de mbolos O ETE es de eleccin

O http://www.youtube.com/watch?v=otUbdO

rJGoM

RESONANCIA MAGNETICA
O Mtodo de eleccin
O Proporciona imgenes de alta resolucin

del corazn O Las secuencia T1-T2 reflejan el microambiente qumico dentro de un tumor y ofrece pistas sobre el tipo de tumor

RESONANCIA MAGNETICA

TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES (PET)

til en:
O Afeccin cardiaca por tumores

metastsicos
O Mixoma

O Hipertrofia septal lipomatosa

ANGIOGRAFIA CORONOARIA
O Debe realizarse en tumores derivados de

la superficie epicardica
O Provee informacin vital sobre el xito en

la escisin de estos tumores

ANGIOGRAFIA CORONARIA
PRINCIPALES HALLAZGOS 1. Compresin o desplazamiento de las camaras cardiacas o grandes vasos 2. Deformidad de las camaras cardiacas 3. Defectos de replecion intracavitarios 4. Variaciones del espesor miocardico 5. Derrame pericardico 6. Alteraciones locales de la contractilidad parietal

BIOPSIA TRANSVENOSA
O No se debe realizar en sospecha de

mixoma por el riesgo de embolizacin O Se puede realizar en otros tumores solo si los beneficios superan los riesgos de la misma O Vena yugular interna es el acceso de eleccin O Se realiza guiada por fluoroscopia o ecocardiografia

TRATAMIENTO
O La reseccin quirrgica:
Tratamiento de eleccin en la mayora de

los tumores benignos En muchos casos conduce a curacin completa Debe realizarse lo antes posible una vez establecido el diagnostico

TRATAMIENTO
O Los tumores intracavitarios se deben

resecar bajo visin directa utilizando circulacin extracorporea O Los tumores epicardicos no requieren circulacin extracorporea O Complicaciones incluyen: embolias y metastasis O Los mixomas suelen curarse por completo sin recurrencia a 10-15 aos

TRATAMIENTO
TUMORES MALIGNOS O La ciruga no es tratamiento eficaz en la mayora de los casos debido a: Grandes masas cardiacas afectadas Presencia de metstasis O La utilidad consiste en establecer el diagnostico y descartar tumor benigno

TRATAMIENTO
O Se ha reportado superivencia de 1-3 aos

tras reseccin parcial combinada con quimioterapia y radioterapia O Los linfosarcomas responden a la quimioterapia, radioterapia o ambas O Todos los casos de sarcomas cardiacos son de mal pronostico y provocan la muerte tras unas semanas hasta 2 aos tras el inicio de los sntomas

BIBLIOGRAFIA
O Braunwalds, Heart Disease, 9 edicion

GRACIAS