Anda di halaman 1dari 3

Megalokornea

Megalokornea adalah suatu ukuran kornea yang abnormal 13 mm atau lebih yang bersifat tidak progresif. Selain itu limbus yang merupakan garis pembatas kornea dengan sclera juga mengalami pembesaran. Histology dari megalokornea sendiri bersifat normal. Biasanya ditemukan bersamaan dengan megalophthalmos anterior, dimana terjadi pembesaran pada cincin siliar. Epidemiologi 90% dari penderita megalokornea adalah pria karena terkait dengan kromosom X dan bersifat resesif autosom. Dari segi usia biasanya kelainan ini sudah didapatkan sejak lahir. Patofisiologi Adapun mekanisme dan penyebab dari megalokornea sendiri sampai saat ini masih belum diketahui. Akan tetapi sintesis kolagen pada lapisan kornea yang abnormal memiliki peranan untuk terjadinya megalokornea itu sendiri. Manifestasi Klinis Bilateral Visusnya baik namun sering bersifat astigmatisma Kornea diameter biasanya 13,0-16,5 mm Ketebalan kornea normal dan stroma jelas, Limbusnya berbatas tegas COA meningkat Diafragma lensa-iris terletak lebih posterior TIO normal

Penyebab : megalokrnea sendiri dikaitkan dengan gen Xq12-q26 akan tetapi Xq21-q23 lebih sering ditemukan. Diagnosis Banding Glaucoma congenital Pemeriksaan Penunjang Gonioskopi Mikroskop spekular : pada megalokornea densitas dari endotel normal. Sedangkan pada glaucoma congenital densitas dari sel endotel menurun. Komplikasi Subluksasi lensa Katarak Glaucoma

Prognosis Baik jika tidak disertai dengan megaloftalmos.

Referensi 1. Saatci AO, Soylev M, Kavukcu S, Durak I, Saatci I, Memisoglu B. Bilateral megalocornea with unilateral lens subluxation. Ophthalmic Genet. Mar 1997;18(1):35-8. 2. Wang QW, Xu W, Zhu YN, Li JY, Zhang L, Yao K. Misdiagnosis induced intraocular lens dislocation in anterior megalophthalmos. Chin Med J (Engl). Sep 2012;125(17):3180-2. 3. Khan AO, Aldahmesh MA, Alkuraya FS. Congenital megalocornea with zonular weakness and childhood lens-related secondary glaucoma - a distinct phenotype caused by recessive LTBP2 mutations. Mol Vis. 2011;17:2570-9. 4. Oetting TA, Newsom TH. Bilateral Artisan lens for aphakia and megalocornea: Longterm follow-up. J Cataract Refract Surg. Mar 2006;32(3):526-8. 5. Basti S, Koch DD. Secondary peripheral iris suture fixation of an acrylic IOL in megalocornea. J Cataract Refract Surg. Jan 2005;31(1):7; author reply 8. 6. Assia EI, Segev F, Michaeli A. Cataract surgery in megalocornea Comparison of 2 surgical approaches in a single patient. J Cataract Refract Surg. Dec 2009;35(12):2042-6. 7. Chang DF. Siepser slipknot for McCannel iris-suture fixation of subluxated intraocular lenses. J Cataract Refract Surg. Jun 2004;30(6):1170-6. 8. Kraft SP, Judisch GF, Grayson DM. Megalocornea: a clinical and echographic study of an autosomal dominant pedigree. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Sep-Oct 1984;21(5):190-3. 9. Mackey DA, Buttery RG, Wise GM, Denton MJ. Description of X-linked megalocornea with identification of the gene locus. Arch Ophthalmol. Jun 1991;109(6):829-33. 10. Maumenee IH. The cornea in connective tissue diseases. Ophthalmology. Oct 1978;85(10):1014-7. 11. Meire FM. Megalocornea. Clinical and genetic aspects. Doc Ophthalmol. 1994;87(1):1121. 12. Meire FM, Bleeker-Wagemakers EM, Oehler M, Gal A, Delleman JW. X-linked megalocornea. Ocular findings and linkage analysis. Ophthalmic Paediatr Genet. Sep 1991;12(3):153-7. 13. Meire FM, Delleman JW. Biometry in X linked megalocornea: pathognomonic findings. Br J Ophthalmol. Oct 1994;78(10):781-5.. 14. OMIM. Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM(TM). McKusick-Nathans Institute for Genetic Medicine, Johns Hopkins University (Baltimore, MD) and National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine (Bethesda, MD), 2000. Available at: http://www.ncbi.nlm.gov/Omim/. 15. Skuta GL, Sugar J, Ericson ES. Corneal endothelial cell measurements in megalocornea. Arch Ophthalmol. Jan 1983;101(1):51-3. 16. Srivastava AK, McMillan S, Jermak C, Shomaker M, Copeland-Yates SA, et al. Integrated STS/YAC physical, genetic, and transcript map of human Xq21.3 to q23/q24 (DXS1203-DXS1059). Genomics. Jun 1 1999;58(2):188-201.

17. Starck T, Hersh PS, Kenyon KR. Corneal dysgeneses, dystrophies, and degenerations. In: Principles and Practice of Ophthalmology. Vol 2. 2000:695-696. 18. Wood WJ, Green WR, Marr WG. Megalocornea: A clinico-pathologic clinical case report. Md State Med J. Jul 1974;23(7):57-60.