Anda di halaman 1dari 61

PRESENTASI KASUS HIRSCHSPRUNG DISEASE

dr.Reeza Edward Yuwantana RSUD dr.Iskak Tulungagung 2012

Identitas Pasien
Nama : An.A.R No.RM : 586806 Umur : 1.5 bln Jenis kelamin : Laki-laki Alamat : Gandusari,trenggalek Tanggal admisi : 06 Juli 2012

Anamnesis (IGD,6/7/12)
Keluhan Utama : Perut kembung RPS : Pasien datang ke IGD kiriman dari RSUD Trenggalek

dengan Dx: Susp.Ileus paralitik + Bronchopneumonia. Perut kembung sejak 3-4 hari SMRS, semakin hari terlihat semakin besar. An. Muntah (+) setiap kali makan/minum,rwyt muntah kehijauan(+). An. BAB (+) tidak teratur,terakhir BAB 3 hari yll,riwayat BAB menyemprot (+) sejak 3 mgg yll ,lembek,ampas (+)sedikit,warna kecoklatan, lendir darah(-), flatus (),BAK (+). ASI (+) eksklusif, riwayat dipjat (-) trauma (-). Anak juga batuk sejak 10 hr SMRS, dahak (+)sulit keluar, darah(-), sesak (+),demam (+),kejang(-). RPD : alergi (-) RPK/L : -

Riwayat kehamilan : ANC rutin di bidan, 1x di

Sp.OG, sakit -, trauma -, konsumsi obat,jamu-,rokok Riwayat kelahiran : bayi lahir spontan, preskep, cukup bulan, BBL 3250 g, PB ? langsung menangis,gerak aktif, cyanosis ,ikterik -,meconium <24jam , IMD +, kelainan bawaan Riwayat imunisasi : lengkap

Pemeriksaan Fisik

Vital sign : TD : -/- mmHg N: 126/min teratur,cukup RR : 32/min reguler T: 36.9 C axilla BB : 4600 g KU : compos mentis, alert, tampak lemah Kepala/Leher : sianosis-,ikterik-CA -/-, SI -/-, mata cekung -/-, uuk cekung -, lidah kotor -, lnn ttb, penggunaan otot bantu pernapasan Thorax : I: jejas -, simetris, KG ,ret P/P: tdl A: vesikuler +/+,stridor +/+ whee -/-, ronchi +/+ Jantung : S1 tunggal/s2 split tak konstan, bising Abdomen: distended +,ikterik -,venectasis -, , BU + turun,metallic sound -, DC/DS -, H/L ttb, NT sdn, kesan ascites ,kesan massa Ext :deformitas-, WPK <2, Edema -,petechiae -, akral dingin GU tidak dijumpai kelainan, anus +

Pemeriksaan lab
Darah lengkap (7/7/12) :

Elektrolit (7/7/12):

AL : 17.75 AE : 3.39 Hb : 10.8 HCT : 32.9 MCV : 97.1 MCH : 31.9 MCHC : 32.8 AT : 481 ESR : 2 mm/jam Neut : 17.8% Lymp : 74.7% Mono : 5.7% Eos : 1.5% Bas : 0.3%

Na: 130 K: 5.00 Cl: 98.1 Ca: 9.7

Pemeriksaan penunjang

Diagnosis
Diagnosis kerja :
Ileus paralitik susp.Hirschsprung disease Bronchopneumonia

Manajemen
MRS PICU O2 nasal 2 L/min IVFD RL 100cc/1 jam 100cc/ijam

500cc/24 jam Antrain inj. 3x100 mg Cefotaxime inj. 3x200 mg Pasang NGT Spooling PZ hangat 2x/hari Ro ulang BOF

Tinjauan Pustaka Hirschsprung Disease

Definisi
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan

bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu. tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)).

Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan

hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal

Epidemiologi
Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia

tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 :5000 kelahiran hidup (1:4400-7000) Ratio laki-laki 4:1 perempuan, di Jakarta 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial Jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas

Anak kembar dan adanya riwayat keturunan

meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson)

Anatomi
Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan

invaginasi ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm Perbedaan anus dan rektum perbedaan perdarahan, persarafan, serta aliran limfa . Rektum dilapisi mukosa glanduler, sedangkan kanalis analis oleh epitel gepeng. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka.

Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial

kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior

Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari

serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. muskulus levator ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis).

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3

pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa. Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada pleksus tersebut.

Embriologi,Patogenesis & Etiologi


Penyakit Hirschprung terjadi saat perkembangan fetus dimana terjadi kegagalan perkembangan serabut saraf, kegagalan migrasi serabut saraf, atau terhentinya perkembangan serabut saraf pada segmen usus

Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari

neural crest, yang apabila berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada minggu ke 7 kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke 12 kehamilan. Salah satu etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi dari neuroblast yang menuju ke distal usus. Adapun etiologi lain mengatakan bahwa migrasi tersebut berjalan normal, namun ada kegagalan dari neuroblast untuk bertahan, berproliferasi atau berdifferensiasi di bagian distal aganglionik segmen. Distribusi abnormal menyebabkan usus dan komponen-komponennya membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara neuronal, seperti fibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM), dan faktor-faktor neurotropik.

Penyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner Kongenital pada saluran pencernaan bagian bawah. Aganglioner diawali dari anus, yang merupakan bagian yang selalu terlibat, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang bervariasi. Plexus myenterik (Auerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak terbentuk mengakibatkan berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk melakukan gerakan peristaltik. Hingga saat ini, mekanisme pasti tentang perkembangan penyakit Hirschsprung masih belum diketahui.

Patofisiologi
Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak

adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.

Hipoganglionosis

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.

Imaturitas dari sel ganglion

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase,sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan

Kerusakan sel ganglion

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular.Nonvascular : infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.

Pada pasien penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak

terbentuk, sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. Kedua innervasi, baik kolinergik maupun adrenergik berjalan 2-3 kali normal. Sistem adrenergik (excitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. Dengan hilangnya nerves inhibitory enteric intrinsic, kerja otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi dan obstruksi fungsional.

Etiologi
Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-

kelainan Kongenital sebagai berikut:


Sindroma Down Sindroma Neurocristopathy Sindroma Waardenburg-Shah Sindroma buta-tuli Yemenite Piebaldism Sindroma Goldberg-Shprintzen Neoplasia endokrin multiple tipe II Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat Cartilage-hair hypoplasia Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondines curse) Penyakit Chagas, pada penyakit ini tripanosoma menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus.

Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu

polyhidramnion saat hamil; adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus karena inflammasi; toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn; dan gangguan psychosomatic fungsional. Kondisi-kondisi ini tidak berhubungan dengan berkurangnya ganglia dinding usus Tahun 2001 teknik diagnostik molekuler menemukan 6 gen yang terlibat sebagai penyebab seseorang rentan menderita penyakit Hirscprung. Enam gen tersebut adalah gen RET, gen sel glial yang berperan sebagai neurotropik, gen reseptor BEndothelin, enzim pengubah endothelin, gen Endothelin-3, SRY berhubungan dengan faktor transkripsi SOX 10.3

Klasifikasi
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe

Hirschsprung disease meliputi:


Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian

yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan kadang sebagian usus kecil.

Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :


Megakolon kongenital segmen pendek Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%) Megakolon kongenital segmen panjang Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%) Kolon aganglionik total Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-%) Kolon aganglionik universal Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

Diagnosis & manifestasi klinis

Periode Neonatal

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari

Anak

Diare dan Hirschsprung disease


Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang berumur kurang dari

3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti,dimana beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan.

Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung. Stasis feses iskemia mukosal + invasi/translokasi bakteri

Perubahan komponen musin dan pertahanan mukosa Perubahan sel neuroendokrin Meningkatnya aktivitas prostaglandin E1 Infeksi oleh Clostridium difficile atau Rotavirus.

Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok.

Penegakkan Dx
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Anamnesis
Pada neonatus : Mekonium keluar terlambat, > 24 jam Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir Perut cembung dan tegang Muntah Feses encer Pada anak : Konstipasi kronis Failure to thrive (gagal tumbuh) Berat badan tidak bertambah Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

Px Fisik
Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau

membuncit seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara. Bila telah terdapat komplikasi peritonitis akan ditemukan tanda-tanda edema dan bercak-bercak kemerahan, khususnya disekitar umbilikus, punggung, dan disekitar genitalia

Pemeriksaan fisik pada masa neonatus biasanya tidak dapat menegakkan diagnosis, hanya

memperlihatkan adanya distensi abdomen dan/atau spasme anus. Imperforata ani letak rendah dengan lubang perineal kemungkinan memiliki gambaran serupa dengan pasien Hirschsprung. Pemeriksaan fisik yang saksama dapat membedakan keduanya. Pada anak yang lebih besar, distensi abdomen yang disebabkan adanya ketidakmampuan melepaskan flatus jarang ditemukan

Px Penunjang
Radiologi Barium enema Anorectal manometry Biopsy rectal Simple suction rectal biopsy

Radiologi
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam

menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema 3 Tanda khas:


Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang

panjangnya bervariasi. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan

foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi ba

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka

dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.

Anorectal manometry
Pemeriksaan manometri anorektal adalah

suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan.

Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum
Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum Ano-

rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinchter anal diukur selama aktivitas. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.

Patologi anatomi
Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung

didasarkan atas :

absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach)

dan pleksus sub-mukosa (Meissner). penebalan serabut syaraf (parasimpatis) dalam jumlah banyk

Biopsy rectal.
Merupakan gold standard untuk mendiagnosis penyakit

hirschprung. Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.

Simple Suction Biopsy


Lebih terkini, Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan

mudah dilakukan diatas tempat tidur pasien. Penegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara patologis lebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknik full-thickness biopsy. Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan pewarnaan asetilkolinesterase, pewarnaan protein S-100, metode peroksidaseantiperoksidase dan pewarnaan enolase

DDx
Obstruksi mekanik
Meconium ileus Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC

Obstruksi fungsional
Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction

Adrenal hemorrhage
Hypermagnesemia Hypokalemia

Penatalaksanaan
Medik/Non-Bedah/Pre-Operatif Bedah/Operatif
Bedah sementara Bedah definitif

Medik/Non-Bedah
Mencegah komplikasi-komplikasi Memperbaiki keadaan umum.
stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa mencegah terjadinya overdistensi menghindari

terjadinya perforasi usus mencegah terjadinya sepsis. pemasangan pipa nasogastrik pemasangan pipa rektum pemberian antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit pengaturan nutrisi.

Bedah Sementara
dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi

pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. sigmoidostomi one loop:anus dan ujung paling proksimal dari usus yang aganglioner dijahit rapat / ditutup kemudian bagian sigmoid yang mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya enterokolitis menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.

Bedah Defintif
Prosedur Swenson (1948)
teknik definitif pertama yang digunakan. Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian

anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal.

Prosedur Duhamel (1956)


modifikasi prosedur Swenson. pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum

yang aganglionik dipertahankan. Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum), end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa.

Prosedur Soave / endorectal pull-through (1966)


membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan

menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus.

Myomectomi Anorectal
Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung dengan segmen

yang sangat pendek, membuang sedikit bagian midline posterior rektal merupakan alternatif operasi lainnya. Prosedur ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar proksimal garis dentate. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan ditutup

Mod Duhamel :
Modifikasi Grob (1959) Modifikasi Talbert dan Ravitch Modifikasi Ikeda Modifikasi Adang

Rehbein/State (1966) Transanal endorectal pull-through Posterior Sagital Neurektomi Repair for

Hirschsprung Disease (Rochadi,2005)

komplikasi
Kebocoran anastomosis Stenosis Gangguan fx spinchter Entercolitis

prognosis
Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, 90% pasien dengan

penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

Referensi
1. Komite Medik RSUP DR Sardjito, (1997), Standar Pelayanan Medis RSUP DR Sardjito, Bagian 3, Bab XVII, hal. 144-5, Medika FK UGM, Yogyakarta 2. Sjamsuhidajat dan Wim de jong, (1997), Buku Ajar Ilmu Bedah, Tindakan Bedah: organ dan sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, Bagian 3, Bab 29, hal. 908-10, EGC, Jakarta 3. Anonim, (2004), Hirschprungs disease, http://www.caremark.com/wps/portal/_s.155/5522/.cmd/ad/.pm//.c/1703/.ce/5535/.p/3711/_s.155/5522?pc_3711_docid=CMS-2-MM000659 4. Lee, Steven L, (2005), Hirschprung disease, http://www.emedicine.com/med/topic 1016. htm 5. Sylvia A. Price dan Lorraine M. Wilson, (1995), Patofisiologi :Konsep Klinis, Proses-Proses Penyakit, Bab 26, hal. 409-12, EGC, Jakarta 6. Sabiston, (1994), Buku Ajar Bedah bagian 2, Penyakit kolon dan rektum, Bab 26, hal. 14-18, EGC, Jakarta 7. Richard E. Behrman dan Victor C. Vaughan, (1993), Nelson: Ilmu Kesehatan Anak bagian 2, Bab 29, hal. 426-29, EGC, Jakarta 8. Staf Pengajar FK UI Bagian Bedah, (1995), Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Bedah anak, Bab 3, hal. 139-41, binarupa Aksara, Jakarta 9. Anonim, (1987), Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah Khusus, Bedah khusus anak: Penyakit Hirschprung, Bab IV, hal. 140-6, Aksara Medisina, Jakarta