Anda di halaman 1dari 28

Angiofibroma Nasofaring

Christina Silalahi--Desi Natallia Munthe


1

Angiofibroma Nasofaring/ Angiofibroma nasopharyng / Nasopharyngeal angiofibroma

Suatu tumor jinak nasofaring Histologi jinak Klinis bersifat ganas mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.

Insiden
Angiofibroma nasofaring hampir selalu ditemukan pada anak atau remaja laki-laki menjelang pubertas, Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (Juvenile nasopharyngeal angiofibroma)

Insiden dari angiofibroma relatif jarang dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Finlandia, Mesir dan Amerika
3

Termasuk jenis tumor yang membutuhkan perhatian khusus dari pada jenis tumor jinak nasofaring lainnya Walapun jinak, tetapi jumlahnya kurang dari 0,05% dari tumor kepala dan leher Terjadi pada laki-laki dan umur rata-rata sekitar 14 tahun (Harrison, 1976)
4

Walter Becker et all tumor ini dimulai pada usia 10 tahun dan berhenti spontan setelah umur 20-25 tahun, tetapi hal ini tidak selalu terjadi pada semua kasus Kejadian kasus ini bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948) Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari

Anatomi

Massa tidak teratur

Histologi

Berwarna merah muda hingga keabuan


Permukaan licin Berbentuk nodular Tidak memiliki kapsul dengan dasar yang biasanya bertangkai Terdiri jaringan fibrosa padat dengan pembuluh darah yang ukuran bervariasi. Pembuluh darah mudah pecah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari endotelium

Etiologi
Penyebab tumor ini masih belum jelas Teori jaringan asal yang berpendapat bahwa tempat perlekatan spesifik angiofibroma pada dinding posterolateral atap rongga hidung. Faktor ketidakseimbangan hormonal dikemukakan sebagai penyebabnya.

Patofisiologi
Masuk ke fisura pterigomaksila dan mendesak dinding posterior sinus maksila Tumor melebar kearah foramen sfenopalatina Pada perluasan kearah lateral

Bila meluas terus fossa intratemporal benjolan di pipi dan rasa penuh diwajah.

Perluasan ke arah superior(fissura orbitalis superior) mata menonjol ke luar proptosis.

Apabila tumor telah mendorong salah satu atau kedua bola mata maka muka kodok.

Perluasan ke intrakranial

Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang

Ct Scan MRI Angiografi


11

Anamnesis

Hidung tersumbat yang progresif


Epistaksis berulang Obstruksi hidung rhinorea kronis penimbunan sekret yang purulen gangguan penciuman otitis media ketulian atau

Oklusi pada tuba eustachius otalgia

Sefalgia hebat biasanya menunjukkan bahwa tumor sudah meluas ke intarkranial. Note : dipertimbangkan bilamana pasien seorang anak lakilaki dengan riwayat sumbatan hidung yang lama menunjukkan ke arah angiofibroma nasofaring.
12

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi tampak bentuk muka frog face, mata menonjol.


Rinoskopi anterior, didapatkan tumor di bagian belakang rongga hidung, fenomena palatum negatif. Tumor sangat sulit untuk dipalpasi, karena bila mengenai sedikit saja dari permukaan kuku dapat terjadi perdarahan.

13

Rinoskopi posterior
Massa konsistensi kenyal, unilateral Warna yang bervariasi dari merah muda sampai keabuan Memiliki cabang yang menembus koana atau fossa Rosenmullers Terlihat di nasofaring dibungkus oleh membran mukosa berwarna keunguan

Sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau abu-abu

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium ditemukan anemia kronis Pemeriksaan radiologi konvensional, tanda Holman Miller yaitu terjadinya pendorongan prosesus pterigoideuis kebelakang, sehingga fisura pterigopalatina melebar

15

Pada CT-SCAN perluasan ke sinus sfenoid, erosi dari sayap sfenoid yang besar, atau invasi dari pterygomaksillaris dan fossa infratemporal juga terlihat CT-SCAN dengan zat kontras perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitar
Pemeriksaan MRI untuk menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, dengan keterlibatan intrakranial
16

Angiografi

Tampak gambaran vaskuler yang banyak (hipervaskularisasi)

Terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari arteri maxillaris interna
Hal ini penting untuk diketahui sebelum dilakukan tindakan reseksi bedah Saat dilakukan angiografi, kadangkadang dilakukan juga embolisasi dengan tujuan terjadi trombosis intravaskular sehingga vaskularisasi berkurang dan akan mempermudah pengangkatan tumor
17

Pemeriksaan patologi anatomi tidak dapat dilakukan, karena biopsi merupakan kontra indikasi, dan jika dilakukan akan mengakibatkan perdarahan yang massif

Klasifikasi menurut Sessions: Stadium IA : Tumor terbatas pada nares posterior dan/atau nasofaring

Klasifikasi menurut Fisch : Stadium IB : Tumor yang melibatkan : Tumor terbatas nares posterior dan/atau nasofaring dengan Stadium I pada kavum nasi, nasofaring tanpa perluasan ke satu sinus paranasal
Stadium IIA : Perluasan lateral minimal ke dalam fossa pterygomaksilla Stadium IIB : Mengisi seluruh fossa pterygomaksilla dengan atau tanpa erosi tulang orbita Stadium IIIA : Mengerosi dasar tengkorak, perluasan intrakranial yang minimal Stadium IIIB : Tumor meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke dalam sinus kavernosus

Stadium Tumor

destruksi tulang Stadium II : Tumor yang menginvasi fossa pterygomaksilla, sinus paranasal dengan destruksi tulang Stadium III : Tumor yang menginvasi fossa infra temporal, orbita dan/atau daerah parasellar sampai ke sinus kavernosus Stadium IV : Tumor yang menginvasi sinus kavernosus, daerah kiasma optikum, dan/atau fossa pituitari

D ia n g n o s is
Polip antrokoanal Cordoma Ca Nasofaring

Note : Pada polip koana dibedakan dengan permukaan massa yang rata dan tidak berdarah. Pada cordoma mengenai laki-laki berusia 20-50 tahun dengan pertumbuhan tumor yang sangat lambat

B a n d I n g

Penatalaksanaan
Operasi
Gold standart Transpalatal, rinotomi lateral, midfacial degloving

Terapi radiasi
Efektif pada tumor residual atau bila operasi tidak mungkin dilakukan

Terapi hormon Penghambat reseptor testosteron flutamide


Laporan : mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%.

Embolisasi Tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan perdarahan

Komplikasi
Perluasan tumor ke intrakranial (tumor stadium IV) Perdarahan yang tak terkontrol Iatrogenic injury terhadap struktur vital Transformasi keganasan (malignant transformation)

Kebutaan sementara (transient blindness)


Osteoradionecrosis dan atau kebutaan karena kerusakan saraf mata dapat terjadi dengan radioterapi

Mati rasa di pipi (anesthesia of the cheek) sering terjadi


dengan insisi Weber-Ferguson.

Prognosa
Prognosa dari JNA adalah DUBIA
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: Keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basis sphenoid Erosi clivus Perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor Embolisasi preoperatif menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan (recurrence)

Rata-rata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial Rata-rata kesembuhan 90% berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan Meskipun tidak bersifat seperti kanker, angiofibroma dapat terus menyebar atau dapat hilang sendiri. Terdapat angka rekurensi yang cukup tinggi setelah operasi, sekitar 624 %

Prognosa

Kesimpulan
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) merupakan tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologis jinak namun secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya serta menyebabkan perdarahan hebat. Umumnya pada rentang usia 7 sampai dengan 21 tahun dengan insidens terbanyak antara usia 14-18 tahun dan jarang pada usia diatas 25 tahun. Tumor ini merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak dan 0,05% dari seluruh tumor kepala dan leher.

Etiologi tumor ini diantaranya teori jaringan asal dan faktor ketidakseimbangan hormonal.

Gejala ditemukan hidung tersumbat yang progresif dan epitaksis berulang yang massif. Adanya obstruksi hidung, penimbunan sekret, serta gangguan penciuman. Ketulian atau otalgia Sefalgia hebat biasanya menunjukkan bahwa tumor sudah meluas ke intrakranial. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain: Pemeriksaan laboratorium, Radiologi konvensional, CT-scan, MRI, dan Angiografi yang diharapkan akan membantu dalam menegakkan diagnosa. Penatalaksanaan embolisasi, operasi, terapi hormonal dan radioterapi.

Pembedahan merupakan pilihan penatalaksanaan terbaik untuk kasus ini, namun masih sering timbul kekambuhan, ketidaknormalan dan kematian selama pembedahan berlangsung.

Saran
Adanya keluhan sumbatan hidung, epistaksis berulang yang massif disertai perubahan bentuk wajah frog face, terutama terjadi pada anak laki-laki perlu dicurigai ke arah angiofibroma nasofaring, sehingga perlu segera memeriksakan diri ke dokter spesialis THT untuk mendiagnosa penyakit secara terperinci dan mendapatkan terapi yang tepat. Dan bila ditemukan pasien yang sudah terdiagnosa sebagai angiofibroma nasofaring maka segera lakukan tindakan pembedahan untuk mencegah komplikasi yang lebih lanjut.

T E

R I
M A

K A

Beri Nilai