ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik adalah suatu keadaan yg ditandai destruksi eritrosit berlebihan atau karena umur eritrosit memendek yg tdk dpt dikompensasi dengan peningkatan produksi eritrosit di sumsum tulang. Kemampuan maksimum sumsum tulang untuk meningkatkan eritropoiesis adalah 6 - 8 kali dari normal Derajat hemolisis tdk berat ( pemendekan lebih 50 hari ) sumsum tulang masih mampu melakukan kompensasi sehingga tdk timbul anemia yang disebut hemolisis terkompensasi.

Klasifikasi
A. Gangguan Intrakospuskular 1. Herediter
a. Gangguan Membran b. Gangguan metabolisme/enzim eritrosit c. Gangguan pembentukan hemoglobin ( Hemoglobinopati)

2. Didapat ( akuisita )
a. Paroxymal Nocturnal Hemoglobinuria (PHN) b. Infeksi

Anemia Hemolitik
Anemia hemolitik dpt terjadi krn kelainan pada eritrosit ( faktor intrinsik ) yg umumnya bersifat herediter atau kongenital, dpt juga terjadi oleh karena diluar eritrosit ( faktor ektrinsik ) yg umumnya bersifat akuisita ( didapat)

Anemia Hemolitik
Hemolisis ekstravaskuler adalah anemia hemolitik dimana eritrosit yg abnormal dari sistem peredaran darah dibuang dgn cara pagositosis kesistem RES dalam limpa,hati dan sumsum tulang Hemolisis intravaskuler adalah anemia hemolitik dimana eritrosit akan pecah mengeluarkan mengeluarkan hemoglobin intravaskuler.

Mekanisme imun maupun non imun

Anemia hemolitik imun Eritrosit bereaksi dgn antibodi dgn atau tanpa antivasi komplemen. Eritrosit yg dilapisi IgG berinteraksi dgn reseptor Fc pd makrofag kemudian difagositer sebagian atau seluruhnya. Contoh : hemolitik reaksi transfusi, anemia hemolitik autoimun, anemia hemolitik krn obat-obatan.

Anemia hemolitik imun

Pada reaksi transfusi, Ab yg ada dalam darah resipien mengahancurkan eritrosit donor segera setelah ditransfusikan kesirkulasi darah resipien. Anemia hemolitik auto imun adl suatu kelainanyg ditandai pemendekan umur eritrosit akibat adanya Ab dalam darah terhadap eritrosit sendiri

Anemia hemolitik non imun

Trauma fisik dimana eritrosit mengalami hambatan fisik didaerah vaskular. Trauma fisik dpt mengakibatkan kehilangan bagian membran eritrosit sehingga rasio permukaan dan volume berkurang. Trauma fisik antara lain robekan atau kelainan katub jantung buatan yg dpt menyebabkan hemolitik kronik

Anemia hemolitik non imun

Infeksi , Malaria merupakan penyebab hemolitik intravaskuler yg paling sering. Parasit malaria menyebabkan lisis eritrosit yg ditumpanginya, fase ini ditandai dgn manifestasi klinik demam menggigil.

Gejala Klinik
Gejala Umum
Seperti gejala anemia secara umum dan makin berat penurunan dan kecepatan penurunan Hb maka. makin berat gejala yg ditimbulkan

Gejala Hemolitik
Anemia hemolitik herediter : ikterus, splenomegali, hepatomegali, ulkus pada kaki.

Kelainan Laboratorium meliputi ;

1. Anemia 2. Akibat proses hemolisis 3. Kompensasi Sumsum tulang 4. Akibat Penyakit dasar.

Adanya anemia
Penurunan Hb Penurunan Jumlah Eritrosit Penurunan Nilai Hct Penurunan Kadar Hb 1 g/dl dalam 1 mngu khas anemia hemolitik akuisita MCV rendah RDW meningkat Coombs tes positif