kerongkongan Terserang atresia dan Fistula trakeo Atresia esofagus (EA) dan fistula trakeo (TEF) adalah salah

satu kondisi yang paling memuaskan bedah pediatrik untuk mengobati. Di masa lalu, hampirsemua bayi lahir dengan EA atau TEF meninggal. Pada tahun 1939 Ladd danLeven mencapai perbaikan sukses pertama dengan ligating fistula, menempatkan gastrostomy, dan merekonstruksi kerongkongan di lain waktu.Selanjutnya, Dr Cameron Haight di Ann Arbor, Michigan, melakukan anastomosisprimer pertama sukses untuk atresia esofagus, yang tetap merupakanpendekatan saat ini untuk perawatan kondisi ini. Meskipun fakta bahwa adavarietas umum beberapa anomali ini, dan penyebab yang mendasarinya tetaptidak jelas, pendekatan-hati terdiri dari perawatan perioperatif teliti danmemperhatikan detail teknis operasi dapat menghasilkan prognosis yang sangat baik dalam banyak kasus. anatomi Varietas Lima varietas utama EA dan TEF ditunjukkan pada Gambar. 38-8. Varietas yang paling sering terlihat adalah EA dengan TEF distal (tipe C), yang terjadi pada sekitar 75-85% kasus di seri yang paling. Yang berikutnya yang paling sering adalah murni EA (tipe A), terjadi pada 8 sampai 10% pasien, diikuti oleh TEFtanpa EA (tipe E). Hal ini terjadi pada 5-8% kasus, dan juga disebut sebagaifistula H-jenis, berdasarkan kesamaan anatomi surat itu (Gbr. 38-9). EA denganfistula antara kedua ujung proksimal dan distal esofagus dan trakea (tipe D)terlihat di sekitar 1-2% kasus, dan tipe B, EA dengan TEF antara segmenproksimal esofagus dan trakea, terlihat pada sekitar 1% dari semua kasus. Etiologi dan Presentasi patologis Kerongkongan dan trakea saham asal embryologic umum. Mereka biasanya membagi ke dalam tabung terpisah sekitar hari ketiga puluh enam kehamilan.Kegagalan kejadian ini dapat mengakibatkan spektrum anomali terlihat pada Gambar. 38-8. Penelitian terbaru telah menjelaskan beberapa mekanisme molekuler yang mendasari kondisi ini. Tikus kekurangan jalur sinyal landak Sonic-mengembangkan fenotipe yang mencakup esofagus atresia-trakeo fistula (EA-TEF), menunjukkan peran molekul ini dalam patogenesis anomali pada manusia.Untuk mendukung teori ini, Sonic landak-transkrip tidak hadir dalam sampel kerongkongan manusia diperoleh dari bayi dengan TEF. Demikian pula, jaringan yang diperoleh dari saluran fistula ditemukan untuk mengekspresikan tiroid faktor transkripsi satu (TTF-1) dan fibroblast growth factor (FGF-10), menunjukkan bahwa fistula adalah asal pernapasan. Meskipun dasar genetik untuk EA-TEF belum definitif ditetapkan, laporan menunjukkan bahwa anomali ini mungkin terjadi pada beberapa generasi dari keluarga yang

sama. Dua studi itu juga menunjukkan adanya atresia esofagus pada pasangan kembar dizigotik. Anomali kongenital lain yang sering terjadi dalam hubungan dengan EATEF.Cacat ini dikenal dengan akronim Vater atau sindrom VACTERRL, yang mengacu pada tulang belakang (vertebra hilang) dan (imperforata anus) anomali anorektal, cacat jantung (penyakit jantung bawaan yang berat), fistula trakeo, anomali ginjal (agenesis ginjal dan anomali ginjal), dan hiperplasia radial anggota tubuh. Dalam hampir 20% bayi lahir dengan atresia esofagus, beberapa varian dari penyakit jantung bawaan hadir. Gejala klinis Varian anatomi bayi dengan EA-TEF memprediksi presentasi klinis. Ketika kerongkongan berakhir baik sebagai kantong buta atau sebagai fistula ke dalam trakea (seperti dalam tipe A, B, C, atau D), bayi hadir dengan berlebihan air liur, diikuti dengan tersedak atau batuk setelah makan. Akibatnya, aspirasi terjadi melalui saluran fistula. Sebagai neonatus batuk dan menangis, udara ditularkan melalui fistula ke dalam perut, sehingga perut kembung. Sebagai perut distends, menjadi semakin lebih sulit bagi bayi untuk bernapas. Hal ini menyebabkan atelektasis lebih lanjut, yang senyawa disfungsi paru. Pada pasien dengan tipe C dan varietas D, jus lambung muntahan melewati fistula, di mana ia mengumpulkan dalam trakea dan paru-paru dan menyebabkan sebuah pneumonitis kimia, yang selanjutnya memperburuk status paru. Dalam banyak kasus, diagnosis sebenarnya dibuat oleh staf perawat, yang mencoba untuk memberi makan bayi dan perhatikan akumulasi sekresi oral. Diagnosis atresia esofagus dikonfirmasi oleh ketidakmampuan untuk mengeluarkan sebuah tabung orogastric ke dalam perut (Gambar 3810).Kantong atas melebar kadang-kadang dapat dilihat pada rontgen dada polos.Jika tabung pengisi lunak yang digunakan, tabung akan kumparan di kantong atas, yang memberikan kepastian diagnostik lebih lanjut. Diagnosis alternatif penting yang harus diperhatikan ketika sebuah tabung orogastric tidak masuk perut adalah bahwa dari sebuah perforasi esofagus. Masalah ini dapat terjadi pada bayi setelah insersi traumatis dari tabung nasogastrik atau orogastric.Dalam hal ini, perforasi klasik terjadi pada tingkat sinus Piriform, dan suatu bagian palsu dibuat yang mencegah tabung memasuki perut. Setiap kali ada ketidakpastian diagnostik, studi kontras akan mengkonfirmasi diagnosis EA dan sesekali mendokumentasikan TEF. Kehadiran TEF dapat ditunjukkan secara klinis dengan mencari udara dalam saluran pencernaan. Hal ini dapat dibuktikan di samping tempat tidur dengan perkusi perut, dan dikonfirmasi dengan mendapatkan radiograf perut biasa. Kadang-kadang, diagnosis EA-TEF dapat dicurigai sebelum lahir pada evaluasi USG. Fitur umum termasuk kegagalan untuk memvisualisasikan perut dan adanya polihidramnion. Temuan ini mencerminkan tidak adanya efisien menelan oleh janin.

Pada anak dengan atresia esofagus, penting untuk mengidentifikasi apakahanomali hidup bersama yang hadir. Ini termasuk cacat jantung pada 38%, cacattulang pada 19%, cacat neurologis pada 15%, cacat ginjal pada 15%, cacatanorektal di 8%, dan kelainan lain di 13%. Pemeriksaan jantung dan pembuluhbesar dengan ekokardiografi adalah penting untuk mengecualikan cacat jantung,karena ini sering prediktor paling penting dari kelangsungan hidup pada bayi tersebut. Ekokardiogram ini juga menunjukkan apakah lengkung aorta yang tersisa sisi atau sisi kanan, yang dapat mempengaruhi pendekatan untuk bedah perbaikan. Anomali vertebra dinilai oleh radiografi polos, dan USG tulang belakang diperoleh jika ada yang terdeteksi. Sebuah anus paten harus dikonfirmasi secara klinis. Ginjal pada bayi baru lahir dapat dinilai secara klinis oleh palpasi. USG perut akan menunjukkan adanya anomali ginjal, yang harus dicurigai pada anak yang gagal untuk membuat urin. Keberadaan anomaliekstremitas dicurigai bila ada yang hilang digit, dan dikonfirmasi denganradiografi polos dari tangan, kaki, lengan, dan kaki. Anomali Rib juga mungkin ada. Ini mungkin termasuk adanya tulang rusuk ketiga belas. Awal Manajemen Pengobatan awal bayi dengan atresia esofagus-trakeo fistula meliputi perhatian pada status pernapasan, dekompresi dari kantong atas, dan waktu yang tepat operasi. Karena penentu utama kelangsungan hidup miskin adalah adanya anomali yang parah lainnya, mencari cacat lainnya termasuk penyakit jantung bawaan dilakukan secara tepat waktu. Strategi awal setelah diagnosis dikonfirmasi adalah menempatkan neonatus pada bayi lebih hangat dengan kepala ditinggikan paling sedikit 30 derajat. Sebuah kateter bah ditempatkan di kantong atas pada hisap terus menerus. Kedua strategi ini dirancang untuk meminimalkan tingkat aspirasi dari kantong esofagus. Ketika air liur menumpuk di kantong atas dan disedot ke paru-paru, batuk, bronkospasme, dan episode desaturation dapat terjadi, yang dapat diminimalkan dengan memastikan patensi kateter dari bah. Terapi antibiotik intravena dimulai, dan larutan elektrolit hangat diberikan. Jika memungkinkan, ekstremitas atas kanan dihindari sebagai sebuah situs untuk memulai jalur intravena, karena lokasi ini dapat mengganggu posisi pasien selama bedah perbaikan. Waktu perbaikan dipengaruhi oleh stabilitas pasien. Perbaikan definitif EA-TEF jarang darurat bedah. Jika anak hemodinamik stabil dan oxygenating baik, perbaikan definitif dapat dilakukan dalam 1 sampai 2 hari setelah kelahiran. Hal ini memungkinkan untuk penentuan yang cermat terhadap adanya anomali hidup bersama dan untuk pemilihan tim anestesi yang berpengalaman. Manajemen pada bayi prematur

Para berventilasi, neonatus prematur dengan EA-TEF dan terkait penyakit membran hialin merupakan seorang pasien yang mungkin mengembangkan penyakit paru parah. TEF dapat memperburuk status paru rapuh akibat aspirasi berulang melalui fistula, dan distensi perut meningkat, yang mengganggu ekspansi paru. Selain itu, tekanan udara tinggi yang diperlukan untuk ventilasi pasien ini dapat memperburuk perjalanan klinis dengan memaksa udara melalui fistula ke dalam perut, sehingga memperburuk derajat distensi perut dan mengorbankan ekspansi paru. Dalam situasi ini, prioritas pertama adalah untuk meminimalkan tingkat tekanan positif diperlukan untuk cukup ventilasi anak. Ini bisa dicapai dengan menggunakan HFOV. Jika distensi lambung menjadi parah, tabung gastrostomy harus ditempatkan. Prosedur ini dapat dilakukan di samping tempat tidur di bawah bius lokal, jika perlu. Tersebut, melebar berisi udara perut dapat dengan mudah diakses melalui insisi pada kuadran kiri atas perut. Setelah tabung gastrostomy ditempatkan, dan tekanan perut lega, status paru paradoks dapat memperburuk. Hal ini karena gas berventilasi bisa lewat secara istimewa melalui fistula, yang merupakan jalur yang paling perlawanan, dan memotong paru-paru sehingga memperburuk hipoksemia tersebut. Untuk memperbaiki masalah ini, tabung gastrostomy dapat ditempatkan di bawah segel air, tinggi, atau sebentar-sebentar dijepit. Jika manuver yang tidak berhasil, ligasi fistula mungkin diperlukan. Prosedur ini dapat dilakukan di unit perawatan intensif neonatal jika bayi terlalu tidak stabil untuk diangkut ke ruang operasi. Intervensi ini memungkinkan untuk hialin yang mendasari penyakit bayi membran untuk meningkatkan, untuk sekresi paru untuk membersihkan, dan untuk bayi untuk mencapai periode stabilitas sehingga perbaikan definitif dapat dilakukan. Bedah Primer Koreksi Pada bayi stabil, perbaikan definitif dicapai melalui kinerja esophagoesophagostomy primer. Bayi dibawa ke ruang operasi, diintubasi, dan ditempatkan dalam posisi dekubitus lateral dengan sisi kanan di persiapan untuk torakotomi posterolateral benar. Jika sebuah lengkungan sisi kanan ditentukan sebelumnya oleh echocardiography, pertimbangan diberikan untuk melakukan perbaikan melalui dada kiri, meskipun sebagian besar ahli bedah percaya bahwa perbaikan dapat dilakukan dengan aman dari sisi kanan juga.Bronkoskopi dapat dilakukan untuk menyingkirkan adanya tambahan, fistula kantong atas di kasus atresia esofagus (yaitu, diferensiasi jenis B, C, dan D), dan identifikasi laryngeotracheoesophageal belahan. Teknik operasi untuk perbaikan primer adalah sebagai berikut (Gambar 3811).Pendekatan retropleural umumnya digunakan, karena teknik ini mencegah kontaminasi luas thorax jika kebocoran anastomotic pasca operasi terjadi. Urutan langkah-langkah meliputi: 1. Mobilisasi dari pleura untuk mengekspos struktur di mediastinum posterior. 2. Divisi fistula dan penutupan pembukaan trakea.

3. Mobilisasi kerongkongan bagian atas cukup untuk memungkinkan anastomosis tanpa ketegangan, dan untuk menentukan apakah fistula hadir antara kerongkongan atas dan trakea. Teruskan tekanan oleh staf anestesi pada saluran bah dalam kantong sangat dapat memfasilitasi diseksi pada tahap operasi. Perawatan harus diambil ketika membedah posterior untuk menghindari pelanggaran baik dari lumen trakea atau kerongkongan. 4. Mobilisasi dari esofagus distal. Hal ini perlu dilakukan secara bijaksana untuk menghindari devascularization, karena suplai darah ke esofagus distal adalah segmental dari aorta. Sebagian besar panjang esofagus diperoleh dari mobilisasi kantong atas, karena suplai darah bergerak melalui submukosa dari atas. 5. Melakukan anastomosis esophagoesophageal primer. Kebanyakan ahli bedah melakukan prosedur ini dalam lapisan tunggal dengan menggunakan 5-0 jahitan. Jika ada ketegangan berlebih, otot pada kantong atas dapat menorehkan melingkar tanpa mengurangi suplai darah untuk meningkatkan panjangnya.Banyak ahli bedah menempatkan tabung pengisi transanastomotic untuk lembaga feed pada periode pasca operasi dini. 6. Sebuah menguras retropleural ditempatkan, dan sayatan ditutup berlapislapis. Kursus pasca operasi Strategi pengelolaan pasca operasi pasien dengan EA-TEF dipengaruhi untuk gelar besar oleh preferensi ahli bedah individu dan budaya kelembagaan.Banyak ahli bedah memilih untuk tidak meninggalkan bayi diintubasi pasca operasi, untuk menghindari efek dari tekanan positif di situs penutupan trakea.Namun, mungkin tidak dapat dilakukan pada bayi dengan penyakit paru-paru pra operasi baik dari prematuritas atau pneumonia, atau ketika ada edema kabel.Ketika tabung transanastomotic ditempatkan, feed mulai perlahan-lahan pada periode pasca operasi. Beberapa ahli bedah lembaga nutrisi parenteral selama beberapa hari, menggunakan garis pusat. Drain retropleural dinilai harian untuk kehadiran air liur, yang menunjukkan kebocoran anastomosis. Banyak ahli bedah memperoleh menelan kontras 1 minggu setelah perbaikan untuk menilai kaliber anastomosis dan untuk menentukan apakah kebocoran hadir. Jika tidak ada kebocoran, menyusui dimulai. Komplikasi Bedah Kebocoran anastomotic terjadi pada 10 sampai 15% pasien, dan dapat dilihat baik pada periode pasca operasi segera, atau setelah beberapa hari.Kebocoran dini dimanifestasikan oleh efusi pleura baru, pneumotoraks, dan sepsis, dan membutuhkan eksplorasi segera. Dalam situasi ini, anastomosis dapat benar-

benar terganggu, mungkin karena ketegangan yang berlebihan.Revisi anastomosis mungkin. Jika tidak, serviks esophagostomy dan penempatan gastrostomy diperlukan, dengan prosedur dipentaskan untuk membangun kembali kontinuitas kerongkongan. Kebocoran anastomotic yang terdeteksi setelah beberapa hari biasanya sembuh tanpa intervensi, terutama jika pendekatan retropleural digunakan. Dalam keadaan ini, antibiotik spektrum luas, toilet paru, dan optimalisasi nutrisi penting. Setelah sekitar seminggu atau lebih, sebuah esophagram ulang harus dilakukan, pada saat kebocoran mungkin diselesaikan. Striktur tidak jarang terjadi (10 sampai 20%), terutama jika telah terjadi kebocoran. Striktur mungkin menjadi jelas setiap saat, dari periode pasca operasi dini untuk bulan atau tahun kemudian. Ini mungkin hadir sebagai tersedak, tersedak, atau gagal tumbuh, tetapi sering menjadi klinis jelas dengan transisi ke makan makanan padat. Sebuah menelan kontras atau esophagoscopy adalah konfirmatori, dan dilatasi sederhana biasanya korektif.Kadang-kadang, dilatations berulang akan diperlukan. Ini dapat dilakukan secara retrograd, di mana jahitan sutra ditempatkan ke orofaring dan disampaikan dari kerongkongan melalui tabung gastrostomy. Dilator Tucker ini kemudian terkait dengan jahitan dan melewati dengan cara mundur dari tabung gastrostomy dan diselamatkan dari oropharnyx tersebut. Meningkatkan ukuran yang digunakan, dan sutra diganti pada akhir prosedur, di mana ia ditempel di sisi wajah di salah satu ujung, dan untuk tabung gastrostomy di ujung lainnya. "Berulang" fistula trakeo mungkin merupakan fistula kantong terjawab atas atau kambuhnya benar. Ini dapat terjadi setelah terjadi gangguan anastomotic, di mana fistula berulang dapat menyembuhkan secara spontan. Jika tidak, reoperation mungkin diperlukan. Baru-baru ini, penggunaan lem fibrin telah berhasil dalam mengobati fistula berulang, meskipun jangka panjang tindak lanjut yang kurang. Refluks gastroesophageal biasanya terjadi setelah perbaikan EA-TEF, berpotensi karena perubahan dalam motilitas esofagus dan anatomi gastroesophageal persimpangan. Manifestasi klinis refluks tersebut serupa dengan yang terlihat pada bayi lain dengan gastroesophageal reflux penyakit primer (GERD). Sebuah prosedur antireflux longgar, seperti fundoplication Nissen, digunakan untuk mencegah refluks lebih lanjut, tetapi anak mungkin masalah makan setelah operasi antireflux sebagai akibat dari dismotilitas bawaan dari esofagus distal. Fundoplication dapat dilakukan secara aman laparoskopi di tangan berpengalaman, meskipun perawatan harus dilakukan untuk memastikan bahwa bungkus tidak terlalu ketat. Keadaan Khusus Pasien dengan TEFs tipe E (juga disebut H-type) yang paling sering hadir setelah masa baru lahir. Menyajikan gejala termasuk infeksi paru berulang,

bronkospasme, dan gagal tumbuh. Diagnosis diduga menggunakan esophagography barium, dan dikonfirmasi oleh visualisasi endoskopik fistula.Koreksi bedah yang secara umum mungkin melalui pendekatan serviks, dan membutuhkan mobilisasi dan pembagian fistula. Hasil biasanya sangat baik. Pasien dengan atresia duodenum dan EA-TEF mungkin memerlukan perawatan segera karena adanya obstruksi tertutup dari lambung dan duodenum proksimal.Pada pasien stabil, pengobatan terdiri dari perbaikan anomali esofagus dan koreksi atresia duodenum jika bayi tetap stabil selama operasi. Jika tidak, pendekatan bertahap harus digunakan, yang terdiri dari ligasi fistula dan penempatan tabung gastrostomy. Perbaikan definitif kemudian dapat dilakukan di lain waktu. Atresia esofagus primer (tipe A) merupakan masalah yang menantang, terutama jika ujung atas dan bawah terlalu jauh untuk anastomosis yang akan dibuat.Dalam keadaan ini, strategi pengobatan termasuk penempatan tabung gastrostomy dan melakukan bougienage serial untuk meningkatkan panjang kantong atas. Kadang-kadang, ketika kedua ujung tidak dapat dibawa bersamasama dengan aman, penggantian esofagus diperlukan, baik menggunakan interposisi pull-up atau usus lambung (lihat di bawah). Hasil Berbagai sistem klasifikasi telah digunakan untuk memprediksi kelangsungan hidup pada pasien dengan EA-TEF dan untuk stratifikasi pengobatan. Sebuah sistem yang dirancang oleh Waterston pada tahun 1962 digunakan untuk stratifikasi neonatus berdasarkan berat lahir, adanya pneumonia, dan identifikasi anomali kongenital lainnya. Menanggapi kemajuan dalam perawatan neonatal, ahli bedah dari Rumah Sakit Anak Montreal mengusulkan sistem klasifikasi baru pada tahun 1993. Dalam pengalaman Montreal hanya dua karakteristik secara independen mempengaruhi kelangsungan hidup: ventilator ketergantungan pra operasi dan anomali utama terkait. Penyakit paru seperti yang didefinisikan oleh ketergantungan ventilator, tampaknya lebih akurat daripada pneumonia. Ketika dua sistem baru-baru ini dibandingkan, sistem Montreal lebih akurat mengidentifikasi anak-anak pada risiko tertinggi. Spitz dan rekan baru saja menganalisis faktor risiko pada bayi dengan EA-TEF yang meninggal. Dua kriteria ditemukan menjadi prediktor penting dari hasil: berat lahir kurang dari 1500 g dan adanya penyakit jantung utama bawaan. Sebuah klasifikasi baru untuk memprediksi hasil di atresia esofagus karena itu diusulkan sebagai berikut: kelompok I: berat lahir 1500 gram, tanpa penyakit jantung utama, kelangsungan hidup 97% (283 dari 293); kelompok II: berat lahir <1500 gram, atau penyakit jantung utama , kelangsungan hidup 59% (41 dari 70), dan kelompok III: berat lahir <1500 gram, dan penyakit jantung utama, kelangsungan hidup 22% (2 dari 9). Secara umum, koreksi bedah dari EA-TEF mengarah ke hasil yang memuaskan

dengan fungsi esophageal mendekati normal pada kebanyakan pasien. Tingkat kelangsungan hidup keseluruhan lebih besar dari 90% telah dicapai pada pasien diklasifikasikan sebagai stabil, di semua sistem pementasan berbagai. Bayi tidak stabil memiliki mortalitas meningkat (40 hingga 60% bertahan hidup) karena berpotensi fatal anomali jantung dan kromosom yang terkait atau prematuritas. Namun, penggunaan prosedur yang dipentaskan juga telah meningkatkan kelangsungan hidup, bahkan dalam berisiko tinggi bayi. Korosif Cedera dari Kerongkongan yang Cedera pada kerongkongan setelah menelan bahan korosif paling umum terjadi pada balita. Kedua alkali kuat dan asam kuat menghasilkan cedera dengan pencairan atau nekrosis koagulasi, dan karena semua agen korosif sangat higroskopis, zat kaustik akan melekat pada epitel esofagus. Striktur berikutnya terjadi pada daerah anatomis menyempit dari esofagus, cricopharyngeus, midesophagus, dan persimpangan gastroesophageal. Seorang anak yang telah menelan zat berbahaya mungkin bebas dari gejala, tetapi biasanya akan mengeluarkan air liur dan tidak bisa menelan air liur. Cedera dapat dibatasi ke orofaring dan esofagus, atau dapat memperpanjang untuk memasukkan perut.Ada obat penawar langsung efektif. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan fisik yang cermat terhadap mulut, dan endoskopi dengan esophagoscope fleksibel atau kaku. Penting untuk endoskopi hanya untuk tingkat pertama luka bakar untuk menghindari perforasi. Menelan barium dini dapat menggambarkan sejauh mana cedera mukosa. Adalah penting untuk menyadari bahwa kerongkongan dapat dibakar tanpa bukti cedera pada mulut. Meskipun sebelumnya digunakan secara rutin, steroid belum terbukti mengubah pengembangan striktur atau memodifikasi tingkat cedera. Karena itu mereka tidak lagi menjadi bagian dari manajemen cedera kaustik. Antibiotik diberikan selama periode akut. Tingkat cedera dinilai endoskopi sebagai ringan, sedang, atau berat (saya kelas, II, atau III). Cedera esofagus melingkar dengan nekrosis memiliki kemungkinan yang sangat tinggi pembentukan striktur. Pasien-pasien ini harus menjalani penempatan tabung gastrostomy sekali klinis stabil. Sebuah string harus dimasukkan melalui kerongkongan, baik segera atau selama esophagoscopy ulangi beberapa minggu kemudian. Ketika striktur mapan yang hadir (biasanya setelah 3 sampai 4 minggu), dilatasi dilakukan. Dilatations retrograde adalah paling aman, menggunakan dilator lulus dibawa melalui gastrostomy dan maju ke kerongkongan melalui string transesophageal. Untuk luka kurang parah, dilatasi dapat dicoba dengan cara antegrade oleh salah bougies dinilai atau balon.Manajemen perforasi esofagus selama pelebaran harus mencakup antibiotik, irigasi, dan drainase tertutup dari rongga dada untuk mencegah sepsis sistemik.Ketika pengakuan ditunda atau jika pasien sakit sistemik, pengalihan esofagus mungkin diperlukan, dengan menggelar rekonstruksi di lain waktu. Meskipun kerongkongan asli dapat dipertahankan dalam banyak kasus, striktur

pembentukan parah yang tidak merespon pelebaran paling baik dikelola oleh pengganti kerongkongan. Pilihan yang paling sering digunakan untuk substitusi esofagus adalah usus besar (kolon kanan atau melintang / kiri usus besar) dan perut (tabung lambung atau gastric pull-up). Cangkok Pedicled atau bebas dari jejunum kurang umum digunakan. Usus besar yang tepat didasarkan pada gagang bunga dari arteri kolik tengah, dan usus besar kiri pada gagang bunga dari kolik tengah atau arteri kolik kiri. Lambung tabung yang dibuat dari kurvatura mayor lambung, berdasarkan gagang bunga dari arteri gastroepiploika kiri.Ketika perut seluruh digunakan, seperti dalam lambung pull-up, suplai darah ini disediakan oleh arteri lambung kanan. Neoesophagus ini mungkin melintang: (1) subinternally, (2) melalui rute transthoracic, atau (3) melalui mediastinum posterior untuk mencapai leher. Sebuah jejunostomy makan ditempatkan pada saat operasi, dan menyusui tabung diinstitusikan setelah ileus pasca operasi telah diselesaikan. Dalam review terbaru dari pasien yang diobati oleh lambung pull-up, hasil jangka panjang yang baik. Komplikasi termasuk esophagogastric anastomotic kebocoran (n = 15; 36%), yang seragam diselesaikan tanpa intervensi, dan pembentukan striktur (n = 20; 49%), yang menanggapi suatu program pelebaran. Jangka panjang tindak lanjut telah menunjukkan bahwa semua metode substitusi esofagus dapat mendukung pertumbuhan normal dan pengembangan, dan anak-anak menikmati kebiasaan makan yang cukup normal.Karena potensi komplikasi akhir seperti ulserasi dan penyempitan, tindak lanjut sampai dewasa adalah wajib, tetapi komplikasi tampaknya berkurang dengan waktu. Gastroesophageal Reflux Gastroesophageal reflux (GER) terjadi pada tingkat tertentu pada semua anak, dan mengacu pada bagian isi lambung ke kerongkongan. Sebaliknya, GERD menggambarkan situasi di mana merupakan gejala refluks. Gejala umum termasuk gagal tumbuh, perdarahan, pembentukan striktur, penyakit saluran napas reaktif, pneumonia aspirasi, atau apnea. Gagal tumbuh dan masalah paru sangat umum terjadi pada bayi dengan GERD, sedangkan striktur dan esofagitis lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja. GERD sangat bermasalah pada anak-anak-gangguan neurologis. Manifestasi klinis Karena semua bayi mengalami episode sesekali APK sampai tingkat tertentu, perawatan harus dilakukan sebelum anak diberi label sebagai memiliki refluks patologis. Riwayat episode berulang muntah yang mengganggu pertumbuhan dan perkembangan, atau adanya jelas mengancam jiwa peristiwa, diwajibkan sebelum diagnosis GERD dapat dibuat. Pada anak yang lebih, perdarahan esofagus, pembentukan striktur, mulas parah, atau pengembangan kerongkongan Barrett tegas mengandung arti refluks patologis atau GERD. Pada anak-anak-gangguan neurologis, muntah karena APK harus dibedakan dari muntah-muntah kronis.

Karya-up dari pasien yang diduga menderita GERD termasuk dokumentasi dari episode refluks dan evaluasi anatomi. Sebuah menelan barium harus dilakukan sebagai tes awal. Ini akan menentukan apakah ada gangguan pada lambung atau duodenum (karena jaring duodenum atau stenosis pilorus), dan akan menentukan apakah malrotasi hadir. Frekuensi dan keparahan refluks harus dinilai dengan menggunakan sebuah studi 24-jam pH probe. Meskipun tes ini adalah buruk ditoleransi, ia menyediakan penentuan yang paling akurat yang GERD hadir. Endoskopi esofagus dengan biopsi dapat mengidentifikasi adanya esofagitis, dan berguna untuk menentukan panjang esofagus intra-abdomen dan adanya esofagus Barrett. Beberapa ahli bedah mendapatkan radioisotop "scan susu" untuk mengevaluasi pengosongan lambung, meskipun ada sedikit bukti untuk menunjukkan bahwa tes ini perubahan manajemen ketika diagnosis GERD telah dikonfirmasi menggunakan modalitas atas. Pengobatan Kebanyakan pasien dengan GERD diperlakukan awalnya dengan cara konservatif. Pada bayi, menopang bayi dan penebalan formula dengan sereal beras umumnya direkomendasikan. Beberapa penulis lebih memilih posisi head up rawan. Pada bayi tidak responsif terhadap perubahan posisi dan formula dan anak yang lebih tua dengan GERD parah, medis terapi didasarkan pada pengurangan asam lambung dengan agen H2-blocking dan / atau inhibitor pompa proton. Terapi medis berhasil pada bayi yang paling neurologis normal dan anak-anak muda, banyak dari mereka akan mengatasi kebutuhan mereka akan obat. Pada pasien tertentu, namun, pengobatan medis tidak memberikan bantuan gejala, dan operasi karena itu ditunjukkan. Pilihan yang paling bedah invasif meliputi penempatan tabung pengisi atau nasojejunal gastrojejunal.Karena perut sudah dilewati, isi makanan tidak masuk kerongkongan, dan gejala sering ditingkatkan. Namun, sebagai obat jangka panjang, terapi ini dikaitkan dengan beberapa masalah. Tabung sering menjadi copot, refluks asam masih terjadi, dan pemberian makanan bolus umumnya tidak mungkin. Fundoplication memberikan pengobatan definitif untuk APK dan sangat efektif dalam berbagai situasi. Fundus dapat melilit esofagus distal baik 360 C (yaitu, Nissen), atau derajat lebih rendah (yaitu, Thal). Saat ini, pendekatan standar dalam kebanyakan anak adalah untuk melakukan prosedur laparoskopi bila memungkinkan. Pada anak-anak dengan kesulitan makan dan pada bayi di bawah usia 1 tahun, tabung gastrostomy harus ditempatkan pada saat operasi.Komplikasi pasca operasi awal termasuk pneumonia dan atelektasis, sering karena toilet paru yang tidak memadai dan mengontrol rasa sakit, yang mengarah ke belat perut. Komplikasi pasca operasi akhir termasuk kerusakan bungkus dengan refluks berulang, yang mungkin memerlukan fundoplication ulangi, dan disfagia karena bungkus yang terlalu ketat, yang umumnya menanggapi pelebaran. Komplikasi ini lebih sering terjadi pada anak dengan gangguan neurologis. Kunci untuk manajemen operasi berhasil pasien dengan GERD meliputi pemilihan pasien-hati dan teknik operasi teliti.