Anda di halaman 1dari 24

1.1 KELAINAN PADA ERITROSIT Kapasitas darah mengangkut O2 tidak selalu dapat dipertahankan untuk memenuhi kebutuhan jaringan.

Terdapat kelainan-kelainan pada eritrosit yang harus diketahui, antara lain : anemia dan polisitemia. 1.1.1 ANEMIA Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin atau jumlah eritrosit kurang dari normal. Anemia dapat disebabkan oleh penurunan kecepatan eritropoiesis, kehilangan eritrosit berlebihan atau defisiensi kandungan

hemoglobin dalam eritrosit. Ada dua klasifikasi penting yang berhubungan erat antara satu dan lainnya, yaitu : 1. Menurut patogenesa dan etiologi Perdarahan Akut Kronik Gangguan pembentukan eritrosit Gangguan fungsi sumsum tulang karena kekurangan bahan-bahan untuk eritropoiesis Anemia defisiensi besi Anemia megaloblastik (kurang vit. B12 dan asam folat) Anemia karena malnutrisi Anemia karena kurang vit. C

Gangguan fungsi sumsum tulang bukan karena kekurangan bahanbahan untuk eritropoiesis Anemia karena infeksi

Anemia karena kegagalan infeksi Anemia karena penyakit hati Anemia karena suatu keganasan (leukimia, limfoma, multiple mieloma mielofibrosis)

Anemia aplastik Anemia karena hipertiroid Anemia diseritropoitik kongenital

Peningkatan dekstrusi eritrosit (anemia hemolitik) Anemia hemolitik intrakorpuskuler Kelainan membran Sferositosis heriditer Oliptositosis heriditer Stomatositosis herediter Kelainan hemoglobin Anemia sel sabit (sickle cell) Thallasemia Kelainan enzym Kekurangan piruvatkinase Kekurangan G6PD Karena obat-obatan

Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler Mekanisme imun

Anemia hemolitik autoimun yang didapat (autoimmune acquired hemolitic anemia) Hemolotik disease of the newborn Transfusi darah inkompatibel Mekanisme bukan imun Anemia hemolitik karena penyakit jantung Anemia hemolitik mikroangiopati March hemoglobinuria Lain lain Pengaruh obat Karena kebakaran Karena infeksi Karena keracunan logam berat 2. Menurut morfologi eritrosit Anemia normokromik normositik MCV MCHC : 82 92 cubic micron : > 32%

Perdarahan akut Anemia hemolitik Anemia aplastik/hipoplastik Infiltratif pada sumsum tulang (leukimia, mieloma multipel) Kelainan kelenjar endokrin (hipertiroidi, adrenal insufisiensi) Penyakit kronik Penyakit ginjal, hati Anemia hipokromik mikrositik MCV : < 80 cubic micron

MCHC

: 32 %

Anemia defisiensi besi Hemoglobinopati (thallasemia, anemia sel sabit/sickle cell) Anemia makrositik MCV : > 94 cubic mikron Megaloblastik Anemia defisiensi vitamin B12 Anemia defisiensi asam folat Non megaloblastik Anemia hemolitik Anemia karena perdarahan Anemia karena penyakit hati, hipotiroid 1.1.1.1 ANEMIA DEFISIENSI BESI Adalah anemia yang terjadi karena sumsum tulang kekurangan besi (Fe) untuk pembentukan hemoglobin. Secara morfologis , keadaan ini diklasifikasikan sebagai anemia mikrositik hipokromik dengan penurunan kuantitas hemoglobin sintetis hemoglobin. Defisiensi besi ini merupakan penyebab anemia di dunia dan terutama sering dijumpai pada wanita usia subur, disebabkan oleh kehilangan darah saat menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan.

Gambar 1: Anemia defisiensi besi Ada 3 faktor yang patogenesa anemia defisiensi besi: 4 berpengaruh pada

1. Peningkatan kebutuhan tubuh terhadap zat besi (misalnya : kehamilan, laktasi, pertumbuhan, dan pada individu-individu tertentu dengan vegetarian ketat) 2. Kehilangan darah menetap, seperti pada perdarahan saluran cerna lambat akibat polip, neoplasma, gastritis, varisees esofagus, ingesti aspirin, dan hemoroid. 3. Gangguan absorbsi zat besi dan kekurangan zat besi dalam makanan (misalnya : pasien setelah digastrektomi) Adapun gambaran hematologi pada anemia defisiensi besi adalah: Di darah tepi Berat ringannya tergantung pada penurunan Hb Pada hapusan darah didapatkan gambaran hipokrom mikrositer (pada stadium dini biasanya hanya didapatkan hipokrom) Terdapat beberapa bentuk eritrosit : menyerupai pensil dan pada keadaan berat didapatkan sel anulosit Jumlah leukosit dan hitung jenis normal Jumlah trombosit biasanya meningkat, hal ini mencerminkan ada perdarahan dan masih berlangsung Di sumsum tulang

Didapatkan gambaran eritroid hiperplasia, terutama sel polikromatopilik normoblas terlihat lebih kecil, sitoplasma sedikit dengan tepi yang irreguler Granulopoisis dan trombopoisis normal Hemosiderin dalam makrofag tidak tampak pada sumsum tulang dan jumlah sideroblas menurun < 10%

1.1.1.2 ANEMIA MEGALOBLASTIK

Adalah anemia yang ditandai dengan gambaran abnormal dari darah tepi maupun sumsum tulang akibat gangguan sintesa DNA. Anemia megaloblastik dapat disebabkan oleh : Kekurangan vitamin B12 (anemia pernisiosa) Asam folat Disebut anemia megaloblastik karena dalam sumsum tulang belakang terdapat gambaran sel eritrosit berinti besar yang disebut megaloblast dan dalam darah tepi didapat gambaran eritrosit yang makrositik. Vitamin B12 dan asam folat penting untuk membentuk DNA, yang diperlukan untuk mengatur pembelahan sel bakal dan pematangan eritrosit. Apabila pasokan vitamin B12 dan asam folat tidak adekuat, maka akan terjadi kondisi : Eritrosit yang dibentuk lebih sedikit dan sel yang terbentuk berukuran lebih besar (makrositer) dan lebih rapuh dari normal Walaupun berukuran lebih besar, eritrosit ini mengandung Hb dalam jumlah normal Anemia pernisiosa disebabkan oleh ketidakmampuan saluran pencernaan menyerap vitamin B12 dalam jumlah adekuat. Namun tidak seperti anemia karena kekurangan asam folat, anemia pernisiosa tidak disebabkan oleh insufisiensi pasokan vitamin B12 dari makanan, melainkan karena defisiensi faktor instrinsik, yaitu suatu zat khusus yang di keluarkan dinding lambung. Karena vitamin B12 dapat diserap dari saluran usus oleh mekanisme transportasi khusus hanya jika berikatan dengan faktor instrinsik.

Gambar 2: Anemia megaloblastik Gambaran hematologi anemia megaloblastik: Darah tepi Penurunan Hb 7-9 g% MCV meningkat > 100 (fl), MCHC dalam batas-batas normal Jumlah leukosit normal atau menurun + 2000-4000/cu.mm terutama terdapat granulositopeni dan pada hapusan darah didapatkan hiper segmentasi netrofil dengan giant stab Bila dalam 100 netrofil terdapat 3 sel berlobi 5 atau sel-sel berlobi enam, maka dapat dikatakan adanya hipersegmentasi Gambaran eritrosit pada hapusan darah : makro-ovalosit, anisositosis, poikilositosis, normokrom Jumlah trombosit menurun < dari 100000/cumm, bentuknya besar-besar

Sumsum tulang Didapatkan hiperseluler, baik sistem eritropoietik, granulopoitik, trombopoitik terutama sistem eritropoietik dengan bentuk megaloblastik. Didapatkan banyak giant metamielosit. M/E ratio menurun, yaitu 1:1 Tes khusus anemia defisiensi Vit. B12 : Schilling test Tes khusus anemia asam folat : Figlu excrection test 1.1.1.3 ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik adalah anemia yang terjadi akibat dari kegagalan sumsum tulang untuk membentuk sel-sel darah, sehingga terjadi penurunan jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit didalam sirkulasi (pansitopenia).

Gambar 3: Anemia aplastik

Kegagalan sumsum tulang kemungkinan disebabkan: Defisiensi sel induk hemopoietik (stem cell) Defisiensi mikroinvironment Bahan bahan kimia, radiasi ataupun obat-obatan, misalnya : sitostatika, chloramfenicol, benzena

Klasifikasi : Primer (idiopatik), apabila tidak diketahui sebabnya Sekunder (simtomatik), apabila disebabkan keracunan oleh bahan-bahan fisik atau kimia Gambaran hematologi : Pada darah tepi didapatkan limpositosis relatif Jumlah leukosit menurun Tak didapatkan sel muda Gambaran eritrosit : normokrom normositik Jumlah retikulosit menurun Masa perdarahan memanjang, terjadi apabila terdapat trombositomia berat Diagnosa diperkuat dengan adanya tromboplastik atau aplastik. Tetapi beberapa ahli mengatakan sumsum tulang tidak mutlak hipoplastik karna dapat terjadi hiperplastik pada tempat-tempat tertentu sebagai kompensasi homopoisis 1.1.1.4 ANEMIA HEMOLITIK Kelainan hemolitik (hemolitik disorder) adalah suatu kelainan dimana terdapat pemecahan eritrosit yang berlebihan. Klasifikasi : 1. Berdasarkan kelainan penyebab : intrakorpuskuler atau ekstrakorpuskuler 2. Berdasarkan sifat kelainan dasarnya : herediter atau acquired 3. Berdasarkan letak hemolisisnya : intravaskuler atau ekstravaskuler

Namun yang banyak digunakan adalah yang berdasarkan sifat kelainan dasarnya: Herediter : Sferositosis herediter Ovalositosis herediter 2. Kelainan metabolisme : Defisiensi enzim G-6pd Defisiensi enzim Piruvat kinase 3. Kelainan hemoglobin : Hemoglobinopatia Thalasemia Acquired

1. Kelainan membran

1. Mekanisme imunologik 2. Hipersplenisme 3. Mekanis seperti : pada pemakaian katub jantung buatan dan mikroangiopati 4. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) 5. Disseminated intravasculer coagulation (DIC) 6. Lain lain : malaria, toksin, bahan kimia 1.1.1.5 SPEROSITOSIS HEREDITER Kelainan hemolitik turunan yang didasarkan pada kelainan instrinsik membran sel eritrosit yang menyebabkan sel berbentuk sperosit dimana terjadi penurunan diameter dan penurunan luas permukaan eritrosit sehingga eritrosit lebih mudah pecah dibandingkan eritrosit normal. Kelainan ini ditandai dengan adanya : anemia, ikterus intermitten, splenomegali dan menunjukkan respon yang baik terhadap splenektomi.

10

Gambaran laboratorium: Anemia Retikulositosis 5-20% Bilirubin indirek meningkat Hapusan darah : anisositosisis normokrom, sferosit (++), polikromasi (+), normoblas (+) Tes fragilitas osmotik : meningkat Tes autohemolisin : meningkat Sumsum tulang : hiperplasi eritroid, 25 60 % sumsum tulang terdiri atas normoblas 1.1.1.6 PAROXIMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA (PNH) PNH adalah suatu keadaan dimana timbul kelainan dapatan pada protein membran sel eritrosit yang menyebabkan eritrosit ini menjadi peka terhadap aksi lisis komplemen dari serum normal. Cacat pada sel membran tersebut menyebabkan lintasan alternative dapat langsung mengaktifkan komplemen tanpa adanya antibodi. Gejala khas : - Adanya hemolisis intravaskuler malam hari - Hemoglobinuria pada pagi hari (urin berwarna merah sampai coklat pada waktu bangun pagi) - Hemoglobinuria yang berkepanjangan akanmenimbulkan defisiensi besi Tes-tes yang digunakan : - Test Ham atau Test Hemolisis Asam - Test air gula

11

Gambaran Laboratorium : - Anemia bisa < 6g% - Lekopenia, trombositopenia - Retikulositosis - Bilirubin indirek meningkat - Hemoglobinuria dan Hemosiderinuria - Test Ham (+) 1.1.1.7 ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN (AIHA) AIHA disebabkan oleh adanya antibodi terhadap eritrosit sendiri yang dibentuk oleh sistem imun tubuh sendiri. Ada 2 macam antibiotik yang mungkin terbentuk: 1. Ab tipe panas, bereaksi optimalpada temperatur 370C, biasanya jenis-jenis IgG dan penghancuran eritrosit di limpa 2. Ab tipe dingi n, bereaksi optimal pada suhu < 370C, biasanya jenis IgM, dapat mengaktifasi komplemen dengan kuat sehingga terjadi hemolitik

ekstravaskuler dan akan dihancurkan di dalam hati

Gambar 4: Anemia hemolitik autoimun

12

Gambaran laboratorium : - Hb turun bisa sampai 2g% tergantung beratnya penyakit - Bilirubin indirect meningkat - Retikulositosis sampai dengan 400 %0 - Urobilinuria meningkat - Pada hapusan darah eritrosit terlihat auto aglutinasi - Test coombs direct + 1.1.1.8 THALLASEMIA Thallasemia merupakan golongan terbesar dari kelainan sintesa Hb akibat perubahan genetika. Pada thallasemia, satu atau lebih rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangannya dalam proses pembentukan Hb. Kelebihan rantai yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit, menyebabkan eritrosit tidak efektif dan memberi gambran hipokrom. Secara rata-rata eritrosit orang dewasa normal memiliki 96% HbA (22), 3% HbA2 (22), dan 1% Hb janin (HbF, 22).

Rantai

Rantai

Heme

Rantai

Rantai

Gambar 5: Struktur HbA (22)

13

Rantai

Rantai

Heme

Rantai

Rantai
Gambar 6: Struktur HbA2 (22)

Rantai

Rantai

Heme

Rantai

Rantai
Gambar 7: Struktur Hb janin (HbF, 22)

Terdapat 2 jenis thallasemia : Thallasemia Yang terganggu adalah produksi rantai , maka produksi HbA, HbA2 dan HbF terganggu, sehingga sebagai kompensasinya terbentuk tetramer 4 (HbH) dan 4 (Hb Bart).

14

Thallasemia Yang terganggu adalah produksi rantai beta maka pembuatan HbA

terganggu, sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena mengandung rantai beta, sehingga baik HbA2 dan HbF dapat berproduksi lebih banyak daripada keadaan normal sebagai reaksi kompensasi. Klasifikasi menurut gejala klinik : Thallasemia mayor (homozigot) Biasanya dijumpai gejala-gejala klinik berat, seperti : muka mongoloid, pertumbuhan badan yang kurang sempurna, hepastosplenomegali, perubahanperubahan pada tulang, anemia hipokrom, kelainan morfologi eritrosit disertai kelainan resistensi osmotik eritrosit Thallasemia minor = minima intermedia (heterozigot) Disertai gejala-gejala klinik yang bervariasi dari ringan sampai sedang Thallasemia trait (heterozigot) Umumnya tidak dijumpai gejala kliik yang khas

Gambar 7: Pola keturunan pada thallasemia mayor (homoxigot) 15

1.1.1.9 ANEMIA SEL SABIT Anemia sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Sel-selnya mengandung tipe hemoglobin yang abnormal, yaitu Hemoglobin S, yang disebabkan oleh rantai beta abnormal pada molekul hemoglobin. Bila HbS terpapar dengan kadar O2 yang rendah, maka akan mengendap menjadi kristal-kristal panjang didalam eritrosit. Kristal-kristal ini akan memperpanjang sel dan lebih memberi gambaran bulan sabit dari pada gambaran bikonkaf. HbS yang mengendap juga akan merusak membran sel, sehingga menjadi sangat rapuh dan menyebabkan anemia yang parah. Penderita ini masuk dalam lingkaran setan krisis penyakit sel sabit. Yaitu dimana tekanan O2 yang rendah dalam jaringan akan menghasilkan bentuk sabit, dan menyebabkan sel darah merah robek, hal ini kemudian menimbulkan penurunan tekanan O 2 lebih lanjut dan bentuk yang semakin menyerupai sabit serta penghancuran sel darah merah.

Gambar 8: Anemia sel sabit dengan sickle cells

16

Gambar 9: Anemia sel sabit dengan perbesaran kuat menggunakan mikroskop elektron.

1.1.1.10

ANEMIA GINJAL Adalah anemia yang disebabkan karena penyakit ginjal. Karena

eritropoietin dari ginjal adalah stimulus utama untuk mendorong eritropoiesis, sekresi eritropoietin yang tidak adekuat akibat penyakit ginjal menyebabkan gangguan produksi sel darah merah dan terjadi anemia.

6.1.2 POLISITEMIA Polisitemia adalah suatu keadaan jumlah nilai eritrosit melebihi normal pada sirkulasi dan ditandai dengan peningkatan hematokrit. Adapun

pembagiannya adalah sebagai berikut : Polisitemia primer Disebabkan oleh kelainan mirip tumor pada sumsum tulang tempat eritropoiesis berlangsung dengan kecepatan yang berlebihan dan tidak terkontrol oleh mekanisme regulator eritropoietin yang normal (mencapai 11 juta sel/mm3 dan hematokrit 70 80 % ). Hal ini tidak menguntungkan karena, jumlah sel darah yang berlebihan meningkatkan viskositas darah, menyebabkan darah mengalir dengan lambat ynag sebenarnya mengurangi penyampaian O2 ke jaringan.

17

Gambar 10: Polisitemia vera, tampak eritrosit dengan jumlah yang melebihi normal Polisitemia sekunder Adalah mekanisme adaptif yang diinduksi oleh eritropoietin untuk meningkatkan kapasitas darah mengangkut O2 sebagai respon terhadap penurunan berkepanjangan penyaluran O2 ke jaringan. Keadaan ini timbul secara normal pada orang yang tinggal di dataran tinggi, pada keadaan lebih sedikit O2 yang tersedia di atmosfer, atau pada orang yang penyampaian O2 ke jaringannya terganggu akibat penyakit paru kronik atau gagal jantung. Polisitemia relatif Peningkatan hematokrit yang terjadi saat tubuh kehilangan cairan tapi tanpa kehilangan eritrosit (ex: pada saat diare atau dehidrasi) 6.2 PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA ERITROSIT Untuk memperoleh penegakan diagnosis penyakit hematologi yang akurat, perlu diadakan pemeriksaan darah yang teliti. Pemeriksaan ini meliputi anamnesis yang lengkap, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan diagnostik yang selektif. Pemeriksaan khusus menentukan kuantitas berbagai unsur darah dan sumsum tulang. Tujuan ini dapat tercapai dengan melakukan pemeriksaan darah dalam volume tertentu. Untuk mendapatkan hasil yang paling tepat, sebaiknya pengambilan darah dilakukan melalui pungsi vena. Berikut ini adalah beberapa metode pemeriksaan darah:

18

Jenis Pengukuran Hitung sel darah merah


Konsentrasi Hemoglobin

Keterangan Jumlah eritrosit dalam 1 mm (juta/mm3)


Jumlah hemoglobin dalam volumer darah tertentu

(gram/dL) Hematokrit Volume eritrosit rata-rata (MCV) Presentase darah yang dibentuk oleh eritrosit (volume%) Volume masing-masing eritrosit (m3)

Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (MCHC)

Perbandingan

setiap

eritrosit

yang

ditempati

oleh

hemoglobin (pengukuran konsentrasi)

Hemoglobin eritrosit rata-rata (MCH)

Jumlah

persen

hemoglobin

dalam

setiap

eritrosit

(pengukuran berat)

Hitung leukosit Hitung jenis

Jumlah leukosit dalam 1

darah

Persentase berbagai jenis leukosit yang tampak pada pemeriksaan sediaan darah tepi (granulosit, termasuk PMN, segmen, eosinofil, dan basofil; monosit; limfosit

Hitung trombosit Hitung retikulosit

Jumlah trombosit dalam 1

darah

Presentase eritrosit imatur tak berinti yang mengandung RNA sisa

19

Nilai normal hitung darah lengkap:


Parameter Hematokrit Hemoglobin (g/dL) Jumlah eritrosit (x 10 sel/L) Jumlah retikulosit MCV (fL) MCH (pg) MCHC (g/dL) Neutrofil segmen Eosinofil (sel-sel x10 /L) Basofil (sel-sel x10 /L) Limfosit (sel-sel x10 /L) Monosit (sel-sel x10 /L) Jumlah trombosit ((sel-sel x10 /L)
9 9 9 9 9 12

Laki-laki 40-52% 13,5-18,0 4,6-6,2 0,6-2,6% 82-98 27-32 32-36 1,8-7,7 0-0,5 0-0,2 1,0-4,8 0-0,8 150-350

Perempuan 38-48% 12-16 4,2-5,4 0,4-2,4% 82098 27-32 32-36 1,8-7,7 0,0,5 0-0,2 1.0-4,8 0-0,8 150-350

20

6.3 TATA LAKSANA UMUM KASUS-KASUS ANEMIA 6.3.1 Tatalaksana Umum Kasus-kasus Anemia

Anemia
-Hapusan darah -Harga-harga Absolut Hipokromik Cadangan besi Retikulosit Normal/ menurun: sumsun tulang

Makrositik Retikulosit

Normokromik Normositik

Meningkat pada: - Perdarahan - Hemolisa - Setelah terapi spesifik pada anemia defisiensi vit B12, defisiensi asam folat

Lihat Tabel Anemia Normokromik Normositik

menurun pada: anemia kurang besi

Megaloblasti k pada: - defisiensi vit. B12 - defisiensi asam folat - kelainan sintesa DNA: oleh obatobatan, kongenital

Non Megaloblastik pada: Hipotiroid Hipoplastik

Normal/ meningkat pada: - Talasemia - penyakit menahun hemoglobinopati - anemia sideroblastik

21

6.3.2 Tatalaksana Labolaturium pada Anemia Normokromik Normositik

Anemia Normokromik Normositik

Retikulosit

Meningkat: Produksi eritrosit meningkat

Menurun: Produksi eritrosit normal

Anamnesis, perjalanan penyakit, hapusan bilirubin Abnormal - Anemia hemolitik - Anemia sehabis pendarahan

Sumsum tulang

Normal

- Anemia hipoplastik - Anemia diseritropoietik - infiltrasi - Leukimia - Mieloma - Meolofibrosis - Metastasiis

Faal Ginjal

Serum Fe menurun

Anemia pada kegagalan ginjal

- Faal hepar - Anemia pada penyakit hepar - Anemia penyakit menahun - Fase dini dari anemia kurang besi

22

TAHAP VII KESIMPULAN 1. Kelainan-kelainan yang terjadi pada sel darah merah antara lain enemia dan polisitemia. 2. Anemia adalah turunnya jumlah sel darah merah dibawah nilai normal, sedangkan polisitemia adalah peningkatan/kelebihan eritrosit sehingga terjadi peningkatan hematokrit.

23

DAFTAR PUSTAKA Hall, Guyton. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. EGC: Jakarta Sherwood, lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. EGC: Jakarta Price, Sylvia A. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. EGC: Jakarta Robbins. 2007. Buku Ajar Patologi. EGC: Jakarta Budiman, dr. 1995/1996. Kuliah Patologi Klinik. FK Brawijaya

24

Anda mungkin juga menyukai