Anda di halaman 1dari 14

Abstrak Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung bawaan yang terdiri dari sebuah hubungan interventriculare, juga dikenal

sebagai defek septum ventrikel, obstruksi dari ventrikel kanan saluran keluar, override dari septum ventrikel oleh akar aorta, dan ventrikel kanan hipertrofi(RVH). Kombinasi dari lesi terjadi pada 3 dari setiap 10.000 kelahiran hidup, dan menyerang 7-10% dari seluruh malformasi jantung bawaan. Penderitanya adalah neonatus, dengan sianosis intensitas bervariasi berdasarkan derajat obstruksi untuk aliran darah ke paru-paru. etiologinya multifaktorial,: diabetes ibu tidak diobati, fenilketonuria, dan asupan asam retinoat. Asosiasi anomali kromosom dapat mencakup trisomies 21, 18, dan 13, tetapi poin pengalaman terbaru pada asosiasi jauh lebih sering microdeletions kromosom 22. Risiko kekambuhan pada keluarga adalah 3%. Pemeriksaan penunjangnya adalah rontgen dada, EKG, dan ekokardiogram. The echocardiogram menetapkan diagnosis definitif, dan biasanya menyediakan informasi yang cukup untuk perencanaan pengobatan, yang bedah. Sekitar setengah dari pasien sekarang didiagnosis antenatally. Diagnosis banding meliputi penyebab paru utama sianosis, bersama dengan lain cyanotic lesi jantung, seperti stenosis pulmonal kritis dan batang arteri dialihkan. Neonatus yang datang dengan aliran duktal-bergantung pada paru-paru akan menerima prostaglandin untuk mempertahankan duktus patensi sampai intervensi bedah dilakukan. intervensi awal mungkin paliatif, seperti bedah penciptaan shunt arteri sistemik-ke-paru, namun dengan tren di pusat-pusat keunggulan semakin menuju perbaikan lengkap neonatal. Pusat yang melakukan paliatif neonatal akan melakukan perbaikan lengkap pada usia 4 sampai 6 bulan. Tindak lanjut pada pasien lahir 30 tahun yang lalu menunjukkan tingkat kelangsungan hidup lebih besar dari 85%. masalah kronis yang kini menghadapi orang dewasa tersebut mencakup paru regurgitasi, stenosis terulangnya paru, dan aritmia ventrikel. Sebagai strategi untuk pengelolaan bedah dan medis telah berkembang, morbiditas dan mortalitas mereka yang lahir dengan tetralogi Fallot di era saat ini diharapkan dapat secara signifikan ditingkatkan. Latar belakang La Maladie Bleue, seperti yang dijelaskan oleh Louis Arthur Etienne Fallot pada tahun 1888 [1], adalah gambaran klinik dari physiology diciptakan oleh kombinasi anatomi malformations sekarang disebut sebagai tetralogi Fallot. Kardinal fitur (Gambar 1) terdiri dari sebuah komunitas interventricularenication, atau cacat septum ventrikel, con biventricularnection dari akar aorta, yang mengesampingkan otot ventrikel septum, obstruksi dari ventrikel kanan

saluran keluar, dan hipertrofi ventrikel kanan [2]. Setiap komponen dapat bervariasi dalam tingkat keparahan, dengan variasi langsung mempengaruhi manifestasi dan pengelolaan penyakit ini. Epidemiologi Tetralogi Fallot terjadi pada 3 dari setiap 10.000 kelahiran hidup. Ini adalah penyebab paling umum penyakit jantung sianosis dalam pasien di luar usia neonatal, dan mencakup hingga sepersepuluh dari semua lesi jantung kongenital [3]. Anatomi Dasar embriologis dari kombinasi lesi adalah Antero-cephalad penyimpangan dari perkembangan outlet tricular septum, atau sisa-sisa fibrous ini yang gagal menjadi otot jantung. deviasi seperti itu, dapat ditemukan tanpa adanya obstruksi subpulmonary, seperti apa yang disebut cacat septum ventrikel Eisenmenger [4]. Sehingga menghasilkan fitur dari tetralogi Fallot, oleh karena itu, juga perlu untuk memiliki morfologi abnormal septoparietal yang mengelilingi subpulmonary saluran keluar [5]. Kombinasi dari outlet menyimpang septum dan hipertrofi septoparietal trabeculations menghasilkan karakteristik arus keluar ventrikel kanan saluran obstruksi dari tetralogi Fallot (Gambar 1). deviasi dari outlet septum otot juga bertanggung jawab untuk menciptakan jenis malalignment defek septum ventrikel, dan hasil di override aorta. The hypertro terkaitphy dari miokardium ventrikel kanan haemody thenamic konsekuensi dari lesi anatomi dibuat oleh yang menyimpang outlet septum. Cacat septum ventrikel Sebagaimana dibahas di atas, komunikasi interventriculare ditemukan dalam tetralogi Fallot ada karena anterior dan cephalad malalignment dari bagian outlet otot ventrikel septum, atau dari sisa-sisa berserat nya bantal harus keluar gagal muscularise selama embrio pembangunan. Lubang yang dihasilkan adalah salah satu jumlah yang tepat digambarkan sebagai malalignpemerintah cacat. Dalam empat-perlima dari Kaukasia dengan seperti cacat, margin postero-inferior dari lubang antara ventrikel dibentuk oleh daerah kontinuitas berserat antara selebaran dari katup aorta dan trikuspid, juga melibatkan sisa bagian interventriculare dari septum membran [5]. Pada pasien ini, oleh karena itu, cacat juga tepat diklasifikasikan sebagai per-

imembranous (Gambar 2). Dalam satu sisa-seperlima dari Kaukasia pasien, pelek postero-inferior cacat adalah otot. Bar otot dibentuk oleh kelangsungan anggota tubuh postero-inferior trabecula septomarginaltion dengan (Gambar 3) lipat ventriculo-infundibular. The struktur otot sehingga terbentuk melindungi ventrikel konduksi sumbu selama penutupan bedah yang cacat. Pada sebagian kecil pasien bule, tapi lebih besar jumlah pasien terlihat di Timur Jauh, dan di Central dan Amerika Selatan, margin Antero-atasan cacat septum ventrikel tidak terbentuk oleh otot outlet septum, tetapi dibentuk oleh kontinuitas berserat antara selebaran dari katup aorta dan paru-paru. morfologi ini merupakan konsekuensi dari kegagalan muscularisation dari pengembangan outlet septum (Gambar 4). Pasien ini, namun, memiliki gangguan pada saluran keluar ventrikel kanan karena malalignment dari sisa-sisa septum fibrosa outlet. spesimen riorautopsied telah dibuka melalui anteGambar 1of hak dinding ventrikel theFallot Antetralogy untuk menampilkan fitur kardinal Sebuah spesimen diotopsi telah dibuka melalui dinding anterior ventrikel kanan untuk menampilkan CARDInal fitur dari tetralogi Fallot. Ukuran defek septum ventrikel dapat bervariasi, tetapi dalam hampir semua kasus, komunikasi interventriculare adalah unrestrictive, memungkinkan untuk shunting bidirectional [6]. Halaman 2 dari 10

sendiri perimembranous margin rior ada dalam cara yang sama antara selebaran dari aorta dan cacat berserat, maka hati ditunjukkan pada Gambar membuka katup trikuspid dalam membuat cacat Dalam spesimen,, 1 septalcontinuity aspostero ventrikel-infeDalam spesimen ini, dibuka dengan cara yang sama seperti jantung ditunjukkan pada Gambar 1, ada kontinuitas berserat antara selebaran dari katup aorta dan trikuspid di sisi postero-inferior ventrikel-September tal cacat, membuat cacat itu sendiri perimembranous. Override dari aorta Karena perpindahan dari outlet September malalignedtum ke dalam ventrikel kanan, akar aorta, kebutuhan, septum ventrikel menimpa otot. Dalam pengaturan obstruksi subpulmonary signifikan, shunting di

komunikasi interventriculare didominasi dari kanan-kiri ke-, yang mempromosikan pengusiran deoxygendiciptakan darah ke sirkulasi sistemik. Vol kronis ume beban ditopang oleh aorta override adalah terlibat dalam pelebaran akar aorta dicatat pada orang dewasa dengan tetralogi Fallot [7,8]. Sub-paru obstruksi Penyimpangan Antero-cephalad dari outlet septum, coumemohon dengan hubungan anomali ke septoparietal trabeculations, menghasilkan penyempitan subpulmo thenary saluran keluar. The subpulmo otot-obstruktif nary daerah sehingga tercipta adalah entitas dinamis. Tingkat stenosis dibuat dapat diperburuk oleh katekolamin, atau keadaan volume intravaskuler rendah, predisposisi yang http://www.ojrd.com/content/4/1/2 Gambar cacat katup jantung menunjukkan difoto dari ventrikel septum sela postero-inferior 1, ada jaringan fashion untuk thespecimen, margin alsoin Gambar di aorta andcomparable Dalam in3 antara selebaran dari adalah musculartricuspid Dalam spesimen ini, juga memotret dalam mode sebanding untuk jantung ditunjukkan pada Gambar 1, terdapat jaringan otot sela antara leaflet dari yang aorta dan katup trikuspid dalam postero-inferior margin cacat septum ventrikel. pasien untuk episode mendadak dan akut desaturation dikenal sebagai mantra hypercyanotic [9,10]. obstruksi untuk mengalir ke paru-paru sering meluas di luar saluran keluar subpulmonary sendiri. The Pulkatup monary mungkin hipoplasia, dengan abnormal fungsiselebaran berfungsinya, sering memiliki konfigurasi berdaun dua. Tak jarang, batang paru, dan hak dan arteri paru kiri, yang kecil, menunjukkan Addiinternasional bidang fokus penyempitan [11]. Anatomi varian Tetralogi Fallot, dan terkait anomali Tetralogi Fallot dengan atresia paru Lesi ini berada di ujung paling parah dari spektrum Antero-cephalad deviasi septum outlet. Occasionally, bagaimanapun, katup paru dipengaruhi dalam isopen, yang imperforata daripada pulmonalis. Dalam kira-kira setengah dari pasien dengan atresia paru, kanan dan arteri paru-paru kiri konfluen, dengan Halaman 3 dari 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan)

Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 Gambar pemerintah spesimen, yang difoto seperti untuk katup pembangunan ure dari muscularisation dari 1 pulmonaryduring, yang defectof 4 heartagainlevel Gambar outlet septum karena gagalDalam hal ini mencakup Dalam spesimen ini, lagi-lagi difoto seperti untuk Gambar 1, cacat meluas ke tingkat paru karena kegagalan muscularisation outlet katup septum selama pengembangan jantung. Jenis cacat ganda berkomitmen dan juxtaarterial, tetapi juga perimembranous. darah ke arteri paru-paru mengalir melalui persistently paten saluran arteri. Di babak lain, pulmo thenary pasokan arteri multifokal. Pada pasien ini, jika arteri paru yang terimpit atau kontinu, suplai darah kemungkinan akan berasal hanya dari beberapa aorto-paru jaminan arteri (Gambar 5). Jika Pularteri monary adalah discontinous atau tidak ada, dukungan darah ply ke paru-paru akan berasal dari beberapa agunan arteri, atau dari kombinasi arteri dan agunan sebuah saluran arteri. Ini adalah aturan umum bahwa segmen-paru pemerintah tidak akan disediakan baik oleh saluran arteri dan arteri jaminan [6]. Dalam kasus yang kompleks suplai darah ke paru-paru, perlu untuk menentukan proporsi parenkim paru yang disediakan oleh intrapericardial arteri paru sebagai lawan dari bagian-bagian yang disediakan secara eksklusif oleh arteri jaminan [6,11,12]. Meskipun arteri jaminan tidak tergantung pada prostagLandin untuk patensi, mereka memiliki potensi untuk stenose atas http://www.ojrd.com/content/4/1/2 Gambar 5 spesimen ini memiliki tetralogi Fallot dengan atresia paru spesimen ini memiliki tetralogi Fallot dengan paru atresia. Pasokan paru adalah melalui multi-sistemik untuk-paru agunan arteri. Bintang menunjukkan konektortion antara satu dari arteri agunan dan intrapericardial paru arteri. Semua arteri lain bergabung dengan pasokan arteri intrapericardial paru, atau penyediaan segmen paru-paru secara langsung. Tugas dokter adalah untuk menampilkan pasokan arteri berbagai jaminan dan mereka komunikasi dengan arteri paru intrapericardial. waktu. Dalam kasus lain, arteri jaminan besar bisa provide tak terbatas mengalir ke paru-paru, sehingga menghasilkan hiperyg menegangkan pembuluh darah paru. The

jangka panjang pengelolaan pasokan paru pada pasien dengan tetralogi Fallot dan pulmonary atresia, oleh karena itu, rumit. Tetralogi Fallot dengan katup paru tidak ada Malalignment dari outlet septum dengan sempurna untukmation dari selebaran dari katup paru, apa yang disebut sindrom tidak ada katup paru, terlihat di sekitar satudua puluh orang yang dituduh memiliki tetralogi Fallot [13]. Kehadiran selebaran valvar rudimenter tersusun dalam CIRcular fashion di hasil persimpangan ventriculo-paru di Regurgitasi paru bebas sepanjang hidup janin. Hasil akhirnya adalah bahwa beban kronis volume hak ventrikel ditransmisikan ke arteri paru, dengan Halaman 4 dari 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan) Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 seiring pelebaran pembuluh ini. Pada kasus yang parah, hadir dengan stridor inspirasi dan ekspirasi pasien karena kompresi saluran udara oleh membesar pulmonary arteri. Meskipun kompresi dan halangan saluran udara yang ikut bertanggung jawab atas sianosis, ada juga mempersempit fokus pada ventriculo-paru junction, memberikan kontribusi bagi hypoxaemia pada pasien ini [12,14]. Dalam banyak hal, tapi jelas tidak semua, arte theMaterial saluran juga tidak ada. Tetralogi Fallot dengan ventrikel kanan outlet ganda Dengan mengesampingkan diucapkan aorta, aorta menjadi lebih berkomitmen untuk ventrikel kanan daripada ventrikel kiri, mengakibatkan banyak contoh dalam konteks ventriculo-arterinection dari ventrikel kanan outlet ganda. Meskipun fisiologi pada presentasi tidak boleh diubah, ada implikasi penting bagi perbaikan bedah [15]. Pasien dengan aorta terutama berasal dari kanan ventrikel berada pada risiko lebih besar untuk mengembangkan obstruksi kiri yang baru dibuat saluran keluar ventrikel, yang terakhir diproduksi oleh patch yang menutup ventrikel septal cacat sementara tunneling ventrikel kiri ke aorta. Ini patch, kebutuhan, yang lumayan lebih panjang dari pada saat aorta muncul kebanyakan dari ventrikel kiri [5,15]. Tetralogi Fallot dengan defek septum atrioventrikular Sebuah cacat septum atrioventrikular dikombinasikan dengan comsambungan atrioventrikular mon ditemukan pada 2% pasien dengan tetralogi Fallot [13]. Presentasi dan awal manajemen medis tetap tidak berubah, tetapi bedah perbaikan dan perawatan pasca-operasi yang lebih kompleks (lihat

Manajemen, [16,17]). Asosiasi anomali asal anomali dari arteri koroner terjadi pada sampai -Keenam pasien satu, dan harus didokumentasikan sebelum bedah perbaikan. Yang paling umum dan relevan anomali adalah asal anterior kiri arteri turun dari arteri koroner kanan, dengan anomali arteri kemudian anterior mengalir ke saluran keluar subpulmonary, sebuah potensi situs sayatan bedah. lesi terkait lainnya termasuk cacat septum atrium, dan tambahan cacat septum ventrikel, yang terakhir biasanya yang berotot. Mengangkangi dan utama dari trikuspid katup juga dapat terjadi, yang akan mempersulit penutupan cacat septum ventrikel. Temuan yang penting ketika ada utama dari lubang dari katup trikuspid yang lokasi anomali dari atrioventrikular conducjaringan tion [18]. Sebuah lengkungan aorta kanan, yang dari haemo nokonsekuensi dinamis, hadir dalam seperempat pasien dengan tetralogi Fallot. Manifestasi klinis dan diagnosis Presentasi awal tetralogi Fallot bervariasi tergantung pada beratnya penyumbatan darah http://www.ojrd.com/content/4/1/2 mengalir ke paru-paru. Kebanyakan pasien akan hadir di neona thetal periode dengan sianosis ringan sampai sedang, tetapi biasanya tanpa gangguan pernapasan. Lebih luar biasa, pasien dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan sangat ringan saat kelahiran dapat didiagnosis pada usia beberapa bulan sebagai obstruksi memburuk sehingga baru menyadari sianosis dan bergumam lebih keras. Karena pasien dengan tetralogi Fallot memiliki halangan untuk aliran darah paru, mereka tidak akan hadir dengan tanda-tanda gagal jantung seperti gagal untuk berkembang. Lekas marah dan kelesuan yang jarang terlihat di pasien dengan tetralogi Fallot kecuali dalam pengaturan dari hypercyanotic mantra. Clubbing juga sangat tidak biasa di era modern sejak pasien yang baru didiagnosa menjalani bedah perbaikan sebelum clubbing memiliki waktu untuk berkembang. Suara kedua jantung pada pasien dengan tetralogi Fallot bisa tunggal dan keras, dan mur ejeksi sistolik-keras mur akan hadir, berasal dari sub-terhambat paru saluran keluar. Arus di interventriculare komunikasi dalam tetralogi Fallot biasanya tidak turbudipinjamkan, dan karena itu tidak terdengar. Pasien dengan berat obstruksi, dan sangat sedikit aliran antegrade di subsaluran keluar paru, akan lebih signifikan cyanberhubung dgn telinga dan memiliki murmur kurang menonjol.

Setelah lesi diduga, sebuah elektrokardiogram dan rontgen dada harus dilakukan. electrocardio Thegram akan menunjukkan deviasi sumbu kanan dan menonjol ventrikel kanan pasukan, dengan gelombang R besar di anterior prekordial memimpin dan besar gelombang S di lateral prekordial mengarah [19]. Meskipun elektrokardiogram ini mirip dengan bahwa bayi yang baru lahir normal, hak ventrikel hypertrophy dan kanan sumbu deviasi tidak akan menormalkan dalam pasien dengan tetralogi Fallot. Radio klasik dada grafik akan menunjukkan siluet jantung berbentuk boot. Hal ini disebabkan oleh perpindahan ke atas dari ventrikel kanan puncak sebagai konsekuensi dari hypertro ventrikel kanan phy, dan penyempitan bayangan mediastinum karena saluran keluar hipoplasia paru. Diagnosis dikonfirmasi dengan ekokardiografi. The memutuskanity dari obstruksi subpulmonary, komponen dinamisnent, ukuran kanan dan arteri paru-paru kiri, dan setiap tambahan sumber aliran darah ke paru-paru akan semua akan digambarkan (Angka 6, 7a, 7b). Tingkat aorta menimpa, ukuran komunikasi interventriculare, serta adanya lesi yang terkait lainnya, akan diidentifikasi (Gambar 8). kateterisasi jantung sekarang jarang diperlukan karena sensitivitas tinggi dan spesifisitas echocardiographic gambar. Hypercyanotic mantra Mantra hypercyanotic [9,10] ditandai dengan tibaden dan mencolok penurunan saturasi oksigen karena untuk obstruksi akut dan lengkap, atau dekat lengkap, dari subpulmonary saluran keluar. Tidak semua pasien dengan Halaman 5 dari 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan) Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 http://www.ojrd.com/content/4/1/2 defisiensi kekebalan tubuh, dan hipokalsemia, sering disebut sebagai Sindrom DiGeorge. Risiko kekambuhan pada keluarga adalah sekitar 3%. Asosiasi dengan asupan asam retinoat ibu selama trimester pertama, kurang terkontrol diabetes, dan fenilketonuria yang tidak diobati juga telah dijelaskan [11]. Antenatal diagnosis Gambar ke masih ventrikel kanan parasternal strates gambar 6frame dari setan aoutflow tetralogi outletechocardiogram dari pasien dengan pemandangan tractshort sumbu Penyimpangan ini Antero-cephalad thethe dari theof Fallotseptum Ini masih bingkai gambar pemandangan parasternal sumbu pendek

dari echocardiogram seorang pasien dengan tetralogi Fallot menunjukkan deviasi Antero-cephalad dari septum outlet ke dalam arus keluar ventrikel kanan saluran. tetralogi Fallot akan memiliki mantra hypercyanotic. The mantra biasanya mulai terjadi pada sekitar beberapa bulan usia pada saat-saat agitasi atau turun hydration, yang keduanya memperburuk dinamika infundibular obstruksi. Gumam yang dihasilkan oleh otot obstruksi tidak hadir saat mantra sejati, karena hampir antegrade absen mengalir di arus keluar ventrikel kanan saluran. Pasien menjadi sangat cyanotic, hyperpnoeic, dan lesu. Dengan perkembangan asidosis metabolik, ada peningkatan resistensi pembuluh darah paru, dengan penurunan resistensi vaskuler sistemik. Cardiac output menjadi terganggu akibat iskemia miokard. runtuh akan datang dan kematian dapat terjadi. Etiologi dan genetik konseling etiologi adalah multifaktorial. Asosiasi kromosom anomali dapat mencakup trisomies 21, 18, dan 13, tetapi baru-baru ini pengalaman menunjukkan hubungan jauh lebih sering dari microdeletions kromosom 22. Sebanyak satukedelapan pasien akan memiliki kelainan kromosom, seperti trisomi 21, 18, atau 13 [3]. Sampai seperlima dari pasien dengan tetralogi dan stenosis pulmonal, dan duaperlima dari mereka dengan tetralogi dan atresia paru, akan microdeletions memiliki kromosom 22q11.2 [12,20,21]. Penghapusan, ditunjukkan oleh berbagai tingkat palatal kelainan, fasies dismorfik, ketidakmampuan belajar, Tetralogi Fallot dapat didiagnosis antenatally sedini 12 minggu kehamilan [22]. Dalam sebuah studi berbasis populasi, Namun, hanya setengah dari kasus-kasus itu terdeteksi selama Rouskrining ultrasonik tine obstetri [23]. Secara umum, pasien yang dirujuk untuk echocardiography janin dengan kecurigaan dari tetralogi Fallot memiliki phe paling parahnotypes [23]. Alasan lain untuk rujukan untuk echocar janindiography termasuk penemuan dari ekstra-jantung malformasi, atau kelainan kromosom diketahui. Akibatnya, pasien yang dirujuk untuk echocardiography janin cenderung memiliki hasil yang lebih buruk bila dibandingkan dengan pasien yang didiagnosis postnatally [23]. Janin dengan tetralogi dapat disampaikan melalui vagina, tetapi upaya-upaya harus

dibuat untuk pengiriman terjadi di pusat di mana anak mobil diologists tersedia untuk membantu perawatan nifas. Diferensial diagnosis Diagnosis diferensial dari setiap pasien cyanotic dengan Murmur akan termasuk hipertensi pulmonal persisten yang baru lahir, serta lesi cyanotic lainnya seperti kritis paru stenosis, kelainan Ebstein's, arteri dialihkan batang, batang arteri biasa, benar-benar anomali koneksi vena pulmonal, dan trikuspid atresia. Manajemen Manajemen klinis ditentukan oleh derajat dan jenis obstruksi subpulmonary, dalam kombinasi dengan preferensi pusat untuk waktu antar bedahpernah ditemukan. Tergantung pada beratnya obstruksi dalam subpulmonary saluran keluar, infus prostagLandin dapat dimulai untuk menjaga patensi duktus, dan menyediakan sumber stabil aliran darah ke paru-paru. Pasien yang membutuhkan seperti infus kemungkinan besar akan memerlukan intervensi bedah sebelum debit dari rumah sakit. Bagi pasien yang telah maju cukup mengalir melalui saluran keluar subpulmonary setelah duktal penutupan, manajemen terdiri dari dekat tindak lanjut sampai perbaikan selesai dilakukan. Beberapa pusat akan melakukan perbaikan lengkap dalam semua neonatus. Orang lain akan meredakan gejala neonatus, dan melakukan perbaikan lengkap pada semua pasien pada usia 4 sampai 6 bulan. Halaman 6 dari 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan) Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 http://www.ojrd.com/content/4/1/2 Gambar 7 diubah view (a), tion dari hipoplasia signifikan dari pencitraan paru dari arteri paru pada pasien dicitrakan Anterocephalad Deviamengungkapkan outlet septum miring untuk bagasi mengoptimalkan dan arteri paru, yang hasil dari untuk memproduksi Gambar 6, Sebuah sedikit Pandangan sedikit dimodifikasi (a), miring untuk mengoptimalkan pencitraan arteri paru pada pasien dicitrakan untuk menghasilkan Gambar 6, menunjukkan hipoplasia signifikan dari batang paru dan arteri paru, yang Hasil dari deviasi Antero-cephalad dari outlet septum. Selebaran valvar paru tidak divisualisasikan. Dalam b panel, Doppler warna telah digunakan, dan menunjukkan turbulensi dan percepatan aliran darah di Ven kanan

saluran keluar tricular, yang berasal di tingkat outlet septum menyimpang. turbulensi dilanjutkan ke Pul hipoplasiamonary trunk dan arteri paru-paru. Paliatif, yang sering tidak memerlukan cardiopulmonary bypass, menetapkan sumber yang aman dari aliran darah ke paru-paru dengan menempatkan tabung palsu antara sistemik dan arteri paru-paru. Jenis yang paling umum aortoshunt paru dikenal sebagai-Blalock dimodifikasi Taussig shunt. Ini terdiri dari sebuah komunikasi antara subklavia aVian dan paru arteri di sisi yang sama. Lengkap perbaikan, selalu dilakukan dengan bypass cardiopulmonary, terdiri dari menutup komunikasi interventriculare dengan patch menyalurkan ventrikel kiri ke aorta akar, relief obstruksi subpulmonary, dan rekonstruksition, jika perlu, dari arteri paru. perbaikan neonatal Lengkap memberikan bantuan prompt dari volume dan kelebihan tekanan pada ventrikel kanan, minimises sianosis, menurunkan kecemasan orangtua, dan mengeliminasimengkoordinir risiko teoritis dari stenosis yang terjadi dalam karena prosedur paliatif paru arteri. Pasien yang menjalani perbaikan lengkap sukses selama neoperiode natal akan tidak akan membutuhkan lebih dari satu intervensi pada tahun pertama kehidupan, tetapi tidak bebas dari reintervention. Kekhawatiran tentang neonatal seperti comperbaikan plete termasuk paparan dari otak neonatal ke mobilbypass diopulmonary, dan kebutuhan meningkat menjadi tempat patch di persimpangan ventriculo-paru saat dibandingkan dengan usia yang lebih tua pada perbaikan [24,25]. Patch ditempatkan melintasi persimpangan ventriculo-paru, apa yang disebut patch transannular, menciptakan keadaan paru kronis regurgitasi, yang meningkatkan morbiditas pada orang dewasa muda, memproduksi intoleransi latihan dan arrhyth ventrikelmias. Jika tidak diobati, ini meningkatkan risiko tiba-tiba kematian [26-28]. Pengaruh bypass cardiopulmonary pada otak neonatal, dan risiko terkait tinggal lebih lama di rumah sakit dan unit perawatan intensif, tidak sepele. Studies hasil perkembangan saraf neonatus bawah cardiopulmonary bypass akan dibandingkan dengan yang lebih tua anak-anak telah menunjukkan quotients kecerdasan lebih rendah di pasien terkena bypass sebagai neonatus [29]. Lagi periods dari bypass, dan tinggal lebih lama di unit perawatan intensif, telah dikaitkan dengan peningkatan risiko untuk neurological peristiwa dan temuan neurologis abnormal pada tindak Facebook [30,31]. Sementara beberapa penelitian tidak ditemukan sianosis sendiri bertanggung jawab untuk masalah kognitif pada anak-anak dengan hati sejak lahir cacat [32], yang lain memiliki

sianosis kronis terlibat sebagai faktor berkontribusi keterampilan motorik, penurunan prestasi akademik, dan hasil perilaku memburuk [33,34]. Dalam tidak adanya kontrol percobaan acak, menilai resiko Page 7 of 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan) Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 http://www.ojrd.com/content/4/1/2 nificantly cyanotic saat lahir, pusat sebagian besar masih memilih untuk awal paliatif daripada perbaikan lengkap pada pasien ini. Kebebasan dari reoperation berkurang dibandingkan dengan pasien dengan tetralogi fallot sederhana [17]. Manajemen mantra hypercyanotic Mengatasi mantra hypercyanotic membutuhkan manuver untuk membangun kembali keseimbangan yang memadai antara sistemik dan paru mengalir. Pengobatan harus fokus pada penurunan paru, dan meningkatkan sistemik, resistensi pembuluh darah, maka mempromosikan kiri mengalir tepat di seberang ventrikel cacat dan septal ke stopkontak subpulmonary. Orangtua di rumah dengan seorang anak menderita mantra tersebut diajarkan untuk menempatkan anak mereka di lutut-ke posisi-dada upaya untuk meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik dan prolebih banyak kembali vena sistemik ke jantung kanan. Hal ini akan meningkat secara teoritis intracardiac shunting dari kiri-ketepat di seberang interventriculare komunikasi, serta meningkatkan preload dari ventrikel kanan. Darurat serves harus dihubungi segera. Gambar 8 pasien septum untuk pasien Angka dengan tetralogy besar ventricularmodified override parasternal, dan dari charactistic hipertrofi ventrikel dari 6 panjang menunjukkan sameframe yang ofas cacat dicitrakan, aorta dan 7axis pandangan benar Thisof Fallot masih Ini masih frame dari sumbu diubah panjang parasternal pemandangan dari pasien yang sama seperti dicitrakan untuk Angka 6 dan 7 menunjukkan besar ventrikel septal cacat, menimpa aorta, dan kanan ventrikel hiperpiala charactistic pasien dengan tetralogi FALbanyak. dan manfaat dari dua strategi bedah telah Notoriously sulit. Singkatnya, pasien dengan tetralogi fallot akan cyanotic baik mengalami perbaikan lengkap neonatal neonatal atau palliation dengan shunt aortopulmonary diikuti oleh complete perbaikan pada empat hingga enam bulan. Peri-operatif tingkat mortalitas baik untuk pendekatan bedah kurang dari 3%

[24,25] dan sejak strategi tidak menunjukkan unggul hasil, manajemen operasi tetap tergantung pada protokol disukai oleh pusat-pusat individu. Manajemen varian anatomis dari tetralogi Fallot Neonatus lahir dengan tetralogi Fallot dengan paru atresia yang tidak memiliki arus stabil ke paru-paru melalui arteri jaminan akan memerlukan intervensi bedah sebelum untuk pulang dari rumah sakit. Pada bayi baru lahir dengan tetralogi Fallot dengan katup paru tidak ada, mungkin bedah perbaikan diperlukan sebelum pembuangan awal dari rumah sakit jika halangan untuk saluran udara adalah gejala menonjol. Dalam kasus dengan tetralogi Fallot dengan septum atrioventrikular cacat, perbaikan lengkap biasanya dilakukan di kemudian hari dibandingkan dengan pasien dengan tetralogi sederhana dari FALbanyak, biasanya antara usia 6 dan 12 bulan. Jika sigmanajemen Medis akan terdiri dari pembentukan immedimakan akses intravena untuk memungkinkan administrasi segera cairan, yang akan meningkatkan preload ventrikel kanan. Oxygen harus dimulai untuk mengurangi perifer paru vasokonstriksi, dan meningkatkan oksigenasi sekali aliran darah ke paru-paru kembali didirikan. Subkutan morphine harus diberikan untuk mengurangi pelepasan katekolamin. Hal ini akan meningkatkan periode Ven kanan tricular mengisi dengan menurunkan denyut jantung, dan mempromosikan relaksasi dari kejang infundibular. Jika pasien tetap hypercyanotic setelah langkah-langkah ini, ia harus lumpuh dan intubated, dengan fenilefrin intravena diberikan untuk meningkatkan pembuluh darah sistemik perlawanan. Setengah seumur hidup, dan potensi efek samping, seperti hipoketegangan dan disfungsi jantung, dari pra-beta blocker cludes menggunakan rutin mereka dalam situasi darurat. Propranolol telah digunakan dalam dosis kecil di kronis perawatan pasien dianggap beresiko mantra dalam upaya untuk meminimalkan kejang infundibular bertanggung jawab atas episode. Setelah pasien memerlukan profilaksis dengan betablokade, rujukan bedah harus dilakukan untuk mencegah potensi tragis dan tak terduga hasil hypercy amantra anotic [10]. Prognosa Studi segera dan jangka panjang tindak lanjut pada tetralogy Fallot mengungkapkan hasil yang sangat baik. Pasien lahir 30 tahun yang lalu dengan tetralogi Fallot memiliki 85% jangka panjang tingkat kelangsungan hidup, dan tidak adanya residuae serius mampu menjalani kehidupan normal yang dibuktikan dengan kemampuan untuk

kehamilan membawa sukses misalnya [35-40]. Kronis Page 8 dari 10 (Nomor halaman tidak untuk tujuan kutipan) Jurnal Orphanet Penyakit, Langka 2009 04:02 isu-isu yang dihadapi penduduk saat subse orang dewasaQuent untuk memperbaiki bedah mereka termasuk hemodinamik manifestasi dari regurgitasi paru kronis, kambuhIklan atau stenosis pulmonal sisa, dan ventrikel aritmia. Prognosis pasien lahir di saat ini era diharapkan secara substansial ditingkatkan karena kemajuan dalam manajemen bedah dan medis yang terjadi selama beberapa dekade terakhir. Seperti untuk semua pasien dengan hati sejak lahir cacat, yang mengelolabangan pasien dengan tetralogi Fallot tidak berakhir pada saat perbaikan lengkap. Tindak lanjut oleh ahli jantung terlatih dalam penyakit jantung bawaan akan tetap hiduppanjang pengalaman. Pertanyaan yang belum terselesaikan Pertanyaan yang tetap tentang pengelolaan tetralogi Fallot berkaitan dengan preferensi dari tim bedahpelatihan, seperti didiskusikan di atas, dan lesi sisa dari penyakit. Pengelolaan dewasa muda dengan pulmonary regurgitasi atau stenosis paru-sisa com rumit. Keseimbangan harus dicapai antara membatasi beban hemodinamik pada ventrikel kanan, dan minimizing nomor hidup waktu intervensi bedah diperlukan untuk pasien tertentu. Jantung magnetik resonansi imaging telah berkembang secara signifikan dalam sepuluh tahun terakhir (Angka 9a dan 9b). Ini memberikan data objektif yang dapat diandalkan, selain pengujian echocardiography dan olahraga, yang dokter dapat digunakan untuk menentukan waktu optimal reintervention [41-43]. Baru-baru ini kemajuan dalam intervensi kateterisasi jantung sekarang memberikan pilihan aman untuk mengobatilain daripada operasi jantung ment. Perangkat seperti percutaneously ditempatkan katup paru telah menunjukkan menjanjikan hasil dalam pengelolaan pasien yang dipilih dengan regurgitasi paru dan stenosis [44,45]. Berlangsung kemajuan dalam diagnostik dan minimal invasif prosedur akan terus membantu meningkatkan perawatan ini pasien dewasa dengan tetralogi Fallot.