Anda di halaman 1dari 13

ATRESIA KOANA

Yan Indra Fajar Sitepu, S.Ked

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA DAN LEHER (THT-KL) FK USU Sayan yang bertanda tangan dibawah ini, telah menyerahkan Hard copy dan soft copy makalah kepada dr. Nova: Nama Yan Indra Fajar Sitepu (070100141) Yang Menerima Tgl. Telah disetujui Tgl. Judul Atresia koana Full Text Power Soft Point Coy Tanda Tangan

PPDS Pembimbing

BAB I Pendahuluan

Hidung terdiri dari hidung bagian luar dan hidung bagian dalam. Hidung memiliki berbagai macam fungsi, diantaranya adalah fungsi respirasi, fungsi penghidu, fungsi fonetik dan sebagao refleks nasal . Hidung dibentuk pada awal masa kehamilan minggu ketiga dan minggu keempat dan akan menjadi hidung utuh setelah minggu keenam dan minggu ketujuh.banyak kelainan yang dapat timbul dalam masa embriogenesis hidung, salah satunya adalah atresia koana. Atresia koana adalah suatu kelainan congenital yang ditandai dengan kegagalan perkembangan rongga hidung untuk berkomunikasi atau berhubungan dengan nasofaring dengan perubahan fisiologi dan anatomi yang signifikan dari kompleks dentofacial. Atresia koana pertama kali ditemukan sekitar 200 tahun yang lalu dan tahun 1854 dilaporkan oleh emmert pertama kali berhasil dilakukan prosedur operasi. Atresia koana jarang terjadi pada kelainan congenital dan terjadi kira-kira 1 dari 5000 atau bahkan 8000 kelahiran. Menurut jurnal lain, dijumpai pada 0,82 kasus per 10.000 individu pada semua ras. Atresia koana bisa terjadi pada kelainan congenital lain hamper mencapai 50%. Sebagian besar terjadi kelainan kongenital lain seperti coloboma, kelainan jantung kongenital, atresia koana, retardasi tumbuh dan kembang, hipoplasia genital dan deformitas telinga dan ketulian (CHARGE, C=Coloboma, H=Heart Disease, A= atresia choanae, R= retarded growth and development, G= genital hipoplasia, E=ear deformities or deafness). Kelainan congenital lain yang dapat berhubungan dengan atresia koana anatara lain polydactyly, nasal-auricular dan deformitas palatum, sindrom Crouzons, sindrom down, sindrom Treacher-Collins, sindrom DiGeorge, dan lain-lain. Sebagian besar penderita atresia koana 65% sampai 75% adalah unilateral, sekitar 30% disertai penonjolan tulang, dan 70% diantaranya adalah campuran membranous dan

penonjolan tulang. Makalah ini bertujuan untuk memberikan pemahaman yang lebih terhadap atresia koana. BAB II ISI

A. Embriogenesis Hidung dibentuk dari nasal pacode saat minggu ketiga dan keempat dalam kehidupan intrauterine. setiap nasal placode merupakan permukaan ektoderm lokal yg kental dan merupakan daerah lateral dari kepala saat menjadi emrio, saat itu dinamakan oral stoma. Nasal placode ini akan masuk ke mesenkim dan akan dibentuk yang selanjtnya menjadi lubang hidung. Hipertrofi dari jaringan akan melingkupi nasal placode dan membentuk medial dan lateral nasal yang menonjol. Lubang hidung akan bermigrasi secara medial dan jaringan lunak bersatu dan melingkar dan menjadi awal dari migrasi bagian medial. bagian nasal medial akan memproses pembentukan dari septum nasal anterior, tengah atas bibir dan bagian keras dari palatum anterior. proses nasofrontal yang mula-mula membentuk dasar dan bagian anterior fossa cranialis menjadi bagian dari prosencephalon. proses dari nasofrontal akan membentuk bagian dari septum nasal posterior dan ethmoid, nasal dan tulang premaksilaris.

Gambar: perkembangan hidung setelah 30 hari menjadi embrio Note the nasal pits (n) and primitive mouth (m). (sumber: Glenn C Isaacson, MD, FAAP, FACS)

Nasal posterior dan kavitas oral akan terpisah oleh membran oronasal setelah minggu keenam dan ketujuh dalam masa intrauterine, jika membran oronasal ini diresorbsi akan membentuk koana yang primitif. Ruang pada prenasal yang terletak antara nasal dan bagian frontal pada masa embriogenesis. ini akan memperluas bentuk dari kulit hidung menjadi foramen cecum, area dari anterior fossa kranial dimana akan turun setelah dura terbentuk. foramen cecum selanjutnya menyatu dengan frontalis fonticulus untuk membentuk palatum kribrosum.

B. Anatomi Hidung Hidung dari luar berbentuk seperti pyramid dengan bagian-bagiannya berupa pangkal hidung (bridge), batang hidung (dorsum nasi), puncak hidung (hip), ala nasi, kolumela dan lubang hidung (nares anterior). Bagian hidung terdiri dari bagian luar dan bagian dalam. Hidung bagian luar dibentuk oleh kerangka tulang dan tulang rawan yang dilapisi kulit, jaringan ikat, dan beberapa otot kecil yang berfungsi untuk melebarkan dan menyempitkan lubang hidung. Kerangka tulang terdiri atas ostium nasalis, prosesus frontalis ostium maksila dan prosesus nasalis ostium frontal. Sedangkan tulang rawan terdiri atas sepasang kartilago nalasis lateralis superior, sepasang kartilago nasalis lateralis inferior dan terakhir tepi anterior kartilago septum. Kavum nasi berbentuk terowongan dari depan hingga ke belakang yang dipisahkan oleh septum nasi dibagian tengah yang membagi antara kavum nasi kanan dan kiri. Dengan pintu masuk yang dibagi atas dua bagian yaitu nares anterior dan nares posterior yang disebut juga dengan koana.

Gambar : susunan tulang pada hidung (sumber: netter anatomy)

Gambar: Bagian-bagian hidung dalam pemotongan lateral (sumber: netter anatomy)

Pendarahan hidung dibagi atas pendarahan bagian atas, bawah, depan dan pada bagian septum. Pada bagian atas rongga hidung mendapat pendarahan dari arteri etmoid anterior dan posterior yang merupakan cabang dari arteri oftalmika dari arteri karotis interna. Bagian bawah mendapat pendarahan dari cabang arteri maksilaris interna, diantaranya ialah ujung arteri palatine mayor dan arteri sfenopalatina yang keluar dari foramen sfenopalatina bersama nervus sfenopalatina dan memasuki rongga hidung dibelakang ujung posterior konka media. Bagian depan hidung diperdarahi oleh cabang-cabang dari arteri facialis. Pada bagian septum terdapat anastomosis dari cabang-cabang arteri sfenopalatina, arteri etmoid anterior, arteri labialis superior dan arteri palatine mayor yang disebut pleksus kiesselbach (littles area).

C. Defenisi Atresia koana adalah suatu kelainan congenital yang ditandai dengan kegagalan perkembangan rongga hidung untuk berkomunikasi atau berhubungan dengan nasofaring dengan perubahan fisiologi dan anatomi yang signifikan dari kompleks dentofacial. defenisi lain menyebutkan atresia koana adalah adanya kehilangan atau adanya penghalang dari bagian posterior hidung. Atresia koana lebih sering dikaitkan dengan kelainan CHARGE (C=Coloboma, H=Heart Disease, A= atresia choanae, R= retarded growth and development, G= genital hipoplasia, E=ear deformities or deafness),

D. Epidemiologi Atresia koana terjadi hampir jarang terjadi pada setiap kelainan congenital, berdasarkan penelitian dari 5000 sampai 8000 kelahiran hanya sekitar 1 kelahiran yang menderita kelainan kongenital ini. Dengan angka kejadian bayi perempuan lebih tinggi dua kali lipat dibandingkan pada bayi laki-laki. Kejadian atresia

koana biasanya dapat mengikuti kelainan kongenital lain seperti contohnya sindroma down, sindroma DiGeorge, dan lain sebagainya. Berdasarkan penelitian lain menyebutkan sekitar 0,82 kasus dari 10.000 kasus adalah atresia koana, dengan atresia koana yang unilateral lebih sering dibandingkan bilateral yakni 2:1, namun resiko terjadi keduanya juga cukup besar. Adanya kelainan kromosom ditemukan pada bayi baru lahir sekitar 6% menderita atresia koana. Dengan setiap ras memiliki frekuensi yang sama. Dan 50% anak dengan CHARGE menderita atresia koana hampir seluruhnya.

E. Etiologi Penyebab pasti dari atresia koana masih belum diketahui, namun banyak dugaan dari pada ahli yang berteori tentang terjadinya atresia koana. Yakni pada masa embriologi dalam pembentukan hidung, pada dua lapisan membrane yang terdiri atas nasal dan oral epitel terjadi ruptur dan merubah bentuk koana yang kemudian menjadi atresia koana. Penyebab lain yang menjadi dugaan antara lain adanya keterlibatan kromosom 22q11.2 yang dapat menyertai kelainan kongenital lain seperti facial, nasal dan palatal deformities, polydactylism, congenital heart disease, coloboma of the iris and retina, mental retardation, malformations external ear, esophageal atresia, craniosynostosis, tracheoesophageal fistula dan meningocele.

F. Patofisiologi Banyak teori yang berpendapat tentang terjadinya atresia koana, namun belum ada teori pasti tentang kelainan ini. Teori tersebut antara lain: Membran buccopharyngeal yang persisten Kegagalan membrane buccopharyngeal dari hochstetter yang ruptur Bagian medial yang tumbuh keluar dari vertikal dan horizontal tulang palatine Abnormal mesodermal yang adhesi pada area koana, dan Misdirection dari aliran mesodermal akibat faktor local

G. Gejala Klinis Pada setiap bayi baru lahir ahrus bernafas melalui hidung, namun pada bayi yang menderita atresia koana terjadi distress respirasi bisa karena atresia koana yang bilateral atau dapat pula terjadi napas memendek. Presentasi lain adalah bayi selalu sianosis saat menangis, adanya obstruksi dari saluran napas saat bayi makan dan berkurang saat bayi menangis karena adanya pengambilan udara dari mulut karena adanya sumbatan pada hidung. Kebanyakan atresia koana bilateral didiagnosa saat bulan pernah kehidupan. Pasien dengan atresia koana unilateral jarang menyebabkan obstruksi saluran napas yang parah. Normalnya gejala baru akan tampak setelah 18 bulan kehidupan yang ditandai dengan adanya kesulitan makan dan keluarnya cairan dari hidung.

H. Diagnosis Dari anamnesis didapati riawayat kesulitan bernapas dan bernapas dari hidung saat baru lahir dan makin memberat dalam beberapa bulan ini. Biasanya pasien dengan atresia koana bilateral dibawa setelah 1 bulan kelahiran sedangkan pasien atresia koana unilateral dating setelah beberapa bulan kelahiran. Pasien juga kesulitan dalam pemberian makan karena akan mengganggu pernapasan dan semakin memberat apabila pasien menangis. Pada pasien juga didapati riwayat biru saat menangis akibat kurangnya pengambilan oksigen. Pada inspeksi didapati pasien cenderung mengambil nafas dari mulut akibat adanya obstruksi pada hidung. Pada pemeriksaan rhinoskopi anterior cenderung dalam batas normal, namun kadang dijumpai adanya secret yang keluar dan bertahan. Riwayat keluar cairan dari hidung serta aliran udara dari hidung yang kurang atau tidak ada sama sekali. Pada pemeriksaan posterior dengan menggunakan kaca laring didapati adanya aliran udara yang keluar dari mulut, namun belum dapat secara pasti menegakkan suatu atresia ataupun stenosis.

Pada pemeriksaan dengan menggunakan endoskopi yang keras maupun fleksibel, namun yang paling sering digunakan adalah endoskopi fiberoptik yang fleksibel karena dapat menilai patensi nasal dan anatominya seperti vestibule, septum nasi dan dinding lateral nasal. Biasanya, pada kelainan jalan napas yang disebabkan oleh karena obstruksi kongenital, septum deviasi, kista duktus nasolakrimalis, dan lain-lain bisa tidak terlihat. Pada pasien dengan atresia koana dengan menggunakan endoskopi dapat dilihat adanya discharge yang bersifat mukoid dan terlihat adanya atresia koana lebih jelas tampak. Pemeriksaan lain adalah dengan menggunakan CT-scan, hal ini khusus untuk melihat bagian aksial, prosedur radiografi ini merupakan pilihan terhadap kelainan dari tulang dan membrane, untuk menilai posisi dan ketebalan dari segmen yang obstruksi, sehingga dapat dilakukan operasi yang sesuai untuk memperbaiki keadaan ini. CT-scan juga berperan untuk mendeteksi kelainan lain yang menyertai atresia koana, seperti encephalocele, glioma, defek tengkorak anterior. CT scan juga dapat menunjukkan luas dari bagian posterior septum dan densitas tulang padat yang menyangga lateral. Dengan menggunakan

vasokonstriktor drop dan nasal toilet, sedasi atau anastesia umum pada bayi baru lahir akan memberikan kualitas gambar CT-scan yang baik, data normative dapat digunakan untuk neonates hingga umur 6 bulan, mengenai ukuran dari lubang hidung.

I.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan bervariasi dam tergantung dari umur, tipe dari atresia dan keadaan umum dari pasien. Karena pada bayi harus bernapas dari hidung, sedangkan pada atresia koana yang bilateral keadaan ini tidak dapat terjadi, sehingga butuh penanganan segea, sebelum jatuh kedalam keadaan asfiksia berat dan kematian segera setelah lahir. Pada bayi dengan atresia koana yang bilateral biasanya langsung menunjukkan keadaan kesulitan bernapas, dan

penatalaksanaan selanjutnya diperlukan. Seperti latihan bernapas melalui mulut,

McGovern nipple atau dengan oropharyngeal airway. McGovern nipple adalah suatu seperti ujung botol dengan sebuah lubang yang cukup besar dan dapat digunakan untuk pemberian makan. Pasien dapat makan sambil menjaga jalan napas, sebelum dilakukan penatalaksanaan lebih lanjut. Intubasi endotrakea biasanya kurang bermanfaat jika dibandingkan pemberian ventilasi mekanik pada bayi. Jika didapati distress pernapasan yang parah dan jalan napas tidak dapat dilakukan dengan intubasi endotrakea, perlu dilakukan trakeotomi pada keadaan emergensi sebelum dilakukan evaluasi dan

penatalaksanaan selanjutnya. Pembedahan merupakan satu-satunya cara yang paling tepat dalam keadaan atresia koana bilateral. Pada atresia koana yang bersifat unilateral jarang terjadi keadaan emergensi. Karena pada atresia koana ini secara umum dapat ditunda melakukan operasi menunggu keadaan umum terlebih dahulu sampai dengan batas 1 tahun. Keadaan ini diperlukan karena perlunya pembesaran dan pengurangan resiko pasca-operasi dari stenosis, jika pasien kesulitan untuk makan. Beberapa teknik operasi antara lain adalah transnasal dan transpalatal dapat digunakan. Pendekatan transnasal adalah dengan menggunakan teleskop lensapancing dan metode ini merupakan pilihan karena biasanya sukses dilakukan pada infant dan cocok pada membrane atau tulang atresia yang masih tipis. Sedangkan metode transpalatal normalnya digunakan pada anak yang lebih tua, tulang yang mulai padat atau pada kasus dengan stenosis berulang. Instrumen pendukung lain adalah endoskopi sinus operasi dan CT scan. Metode transnasal merupakan metode yang paling popular dikerjakan.

J. Komplikasi dan Prognosis Pada pasien atresia koana memiliki komplikasi yang berbeda pada atresia koana bilateral dan unilateral. Pada atresia koana bilateral cenderung memiliki komplikasi yang terberat yakni distress pernapasan, asfiksia yang terakhir berujung pada kematian. Perlu diagnosis dan penatalaksanaan segera dalam

mengantisipasi keadaan ini. Berbeda halnya dengan atresia koana unilateral yang masih dapat ditunda pelaksanaan operasi hingga setahun kedepan. Komplikasi kemungkinan adalah kurangnya asupan makan akibat kesulitan bernapas hanya berdampak pada pertumbuhan dan perkembangan bayi yang cenderung terhambat. Namun sekitar 50% atresia koana dapat diikuti kelainan kogenital lain sehingga biasanya pasien justru jatuh ke dalam keadaan komplikasi dari penyakit lain.

BAB III KESIMPULAN Hidung terdiri dari hidung bagian luar dan hidung bagian dalam. Hidung memiliki berbagai macam fungsi, diantaranya adalah fungsi respirasi, fungsi penghidu, fungsi fonetik dan sebagao refleks nasal . Atresia koana adalah suatu kelainan congenital yang ditandai dengan kegagalan perkembangan rongga hidung untuk berkomunikasi atau berhubungan dengan nasofaring dengan perubahan fisiologi dan anatomi yang signifikan dari kompleks dentofacial. Atresia koana terjadi hampir jarang terjadi pada setiap kelainan congenital, berdasarkan penelitian dari 5000 sampai 8000 kelahiran hanya sekitar 1 kelahiran yang menderita kelainan kongenital ini. Penyebab pasti dari atresia koana masih belum diketahui, namun banyak dugaan dari pada ahli yang berteori tentang terjadinya atresia koana. Banyak teori yang berpendapat tentang terjadinya atresia koana, namun belum ada teori pasti tentang kelainan ini. Pada setiap bayi baru lahir ahrus bernafas melalui hidung, namun pada bayi yang menderita atresia koana terjadi distress respirasi bisa karena atresia koana yang bilateral atau dapat pula terjadi napas memendek. Dari anamnesis didapati riawayat kesulitan bernapas dan bernapas dari hidung saat baru lahir dan makin memberat dalam beberapa bulan ini. Biasanya pasien dengan atresia koana bilateral dibawa setelah 1 bulan kelahiran sedangkan pasien atresia koana unilateral dating setelah beberapa bulan kelahiran. Pemeriksaan lain adalah dengan menggunakan CT-scan, hal ini khusus untuk melihat bagian aksial, prosedur radiografi ini merupakan pilihan terhadap kelainan dari tulang dan membrane, untuk menilai posisi dan ketebalan dari segmen yang obstruksi, sehingga dapat dilakukan operasi yang sesuai untuk memperbaiki keadaan ini. Penatalaksanaan bervariasi dam tergantung dari umur, tipe dari atresia dan keadaan umum dari pasien. Beberapa teknik operasi antara lain adalah transnasal dan transpalatal dapat digunakan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Soepardi, E., A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Teling Hidung Tengorok Kepala Leher Edisi 6. FK UI 2007 2. W, William., JL, Myron., MS, Judith. 2006. Current Diagnosis & Treatment In Pediatrics 18th. The McGraw-Hill 3. Tewfik, T., L., Choanal Athresia. 2011. www.Emedicine.com 4. J, Soma., MM. Donna., B, Sheri. 2011. CHARGE (Coloboma, Heart Defect, Atresia Choanae, Retarded Growth and Development, Genital Hypoplasia, Ear Anomalies/Deafness) Syndrome and Chromosome 22q11.2 Deletion Syndrome: A Comparison of Immunologic and Nonimmunologic Phenotypic Features. Downloaded from: www.pediatrics.aappublications.org/21219721973/721.htm 5. B, Blasberg., S, Stool., S, Oka. 2000. Choanal Athresia-A Cryptic Congenital Anomaly. www.philadepphia.com/journalmedicine/12218.htm. 6. A, Paraya., M, Choakchai. 2009. Choanal Athresia. Department of Otorhinolaryngology, Faculty of Medicine Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand. http://www.mat.or.th/journal 7. CI Gleen, MF Ellen, MT Mary. 2009. Congenital Anomalies of Nose. Download from: www.uptodate.com/journal/premium.

congenitalanomaliesofnose.htm 8. BW Marrieline, C. Jonathan, MF Anna. 2009. Structural causes of nasal symptoms: An overview. symptomsAn

www.uptodate.com/journal/premium/Structuralcausesofnasal overview.htm