Anda di halaman 1dari 24

Kelompok 1.

b FAKULTAS KEDOKTERAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS WARMADEWA 2012

DEFINISI KLASIFIKASI EPIDEMIOLOGI ETIOLOGI DAN PATOGENESIS MANIFESTASI KLINIK GEJALA DIFERENTIAL DIAGNOSIS

KRITERIA DIAGNOSIS
PENATALAKSANAAN

DEFINISI
SCLERODERMA (yunani)

SKLEROS

DERMA

Scleroderma atau Systemik Sclerosis (SS) adalah gangguan umum klinis heterogen yang mempengaruhi jaringan ikat pada kulit dan organ internal seperti saluran pencernaan, paru-paru, hati dan ginjal.

HISTOLOGI SCLERODERMA

Figure 2A. Low-power view of the characteristic histology of localized scleroderma (courtesy of Anita C. Gilliam, MD, PhD).

Figure 2B. High-power view of the characteristic histology of localized scleroderma depicting eccrine coils "trapped" in the deep dermis (courtesy of Anita C. Gilliam, MD, PhD).

KLASIFIKASI
SCLERODERMA

LOKAL

SISTEMIK

MORPHEA

LINEAR

LIMITED

DIFFUSE

LOKAL
Morphea : Perubahan spesifik umumnya terjadi pada jari tangan, dapat juga mengenai jari kaki, daun telinga, lidah dan hidung. Linear Sclerosis : Terdapat pada anak-anak, ditandai perubahan skleroderma pada kulit dalam bentuk garisgaris dan umumnya disertai atrofi otot dan tulang dibawahnya

SISTEMIK
Limited Diffuse

sindroma CREST (calcinosis, esophageal dysmotility, sclerodactily, teleangiectasis)

penebalan kulit terdapat di ekstremitas, muka dan seluruh tubuh

sekitar 20 per

tahun per juta orang dewasa sebelum usia 40 tahun kulit HITAM lebih berresiko

PATOFISIOLOGI
TIGA HAL PENTING DARI SCLERODERMA 1. Kelebihan produksi kolagen 2. Proses otoimun 3. Kerusakan pembuluh darah.

SCLERODERMA

is not due to an intrinsic disorder or fibroblast collagen synthesis

MANIFESTASI KLINIS
KULIT Atrofi kulit Ulserasi kulit

TRAKTUS GASTROINTESTINAL
Penggantian otot oleh fibrosa kolagen Hilangnya vili dan makrovili, terjadi malabsorpsi

MUKOSKELETAL

Hiperplasia dan peradangan synovial

PARU-PARU Hipertensi pulmonal / fibrosis interstisial

GINJAL Penebalan dinding pembuluh darah arteri interlobularis

JANTUNG Fibrosis miokard

GEJALA
Fenomena Raynaud : Gejala ini ditemukan pada

sekitar 90% pasien Bengkak atau Tangan yang Bengkak Nyeri dan Kaku pada Persendian Sistem Pencernaan dan Masalah Saluran Pencernaan Sindrom Sjgren (mata kering, mulut kering)

Diferential diagnosis ??

Scleromyxedema

Mixed connective tissue disease

KRITERIA DIAGNOSIS
Kriteria Mayor :
Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari, seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen)

Kriteria Minor Sklerodaktili Fibrosis basal kedua paru.

PENATALAKSAAN
1. Penyuluhan dan Dukungan Psikososial Memegang Fenomena Raynaud dan Kelainan 2. Penangananperan yang sangat penting dalam Kulit penatalaksanaan karena udara dingin, serta menjaga 3. Pemberian Obat Remitif perjalanan penyakit ini lama dan Menghindari merokok dan progresif. dalamdapat diberikan D-penisilamin, efektif tubuh tetap yang keadaan hangat biasanya cukup Contoh obat mengatasi fenomena yang ringan dan sedang. kolkisin, obat-obat imunosupresif dan sebagainya, tetapi Secara in vitro, interferon gama dapat menghambat proliferasi hasilnya masih belum menggembirakan

fibroblast dan produksi kolagen. Pada beberapa kasus, obat ini dapat
mengurangi kekakuan pada kulit tetapi tidak efektif pada fenomena Raynaud.

BERSIKAP WASPADA TERHADAP GEJALA-GEJALA !!

TERAPI FISIK DAN OLAHRAGA !!

MELINDUNGI PERSENDIAN !!

Thank you