Anda di halaman 1dari 42

BAGIAN PATOLOGI ANATOMI

JUNI 2012

LAPORAN PRAKTIKUM PATOLOGI ANATOMI MUSCULOSKELETAL DISORDER

OLEH: KELOMPOK 5 IRVAN ANANTO NUR SAFITRI B MICHELINE B BOLANG AHMAD AZAM H MOH. CAESAR B.A.P.H ARYANTI FAUZYAH FAHMA NITA RACHMAWATI WILLIAM BUNGA DATU AULIA SALMAH WINDY MENTARI YUDHA TESI LISTRAWILA : : : : : : : : : : : : G 501 09 062 G 501 10 017 G 501 10 018 G 501 10 025 G 501 10 044 G 501 10 051 G 501 10 052 G 501 10 060 G 501 10 063 G 501 10 064 G 501 10 066 G 501 10 068

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS TADULAKO PALU 2012

DAFTAR ISI
DAFTAR ISI ................................................................................................... i BAB I SYNOVIAL SARCOMA .................................................................... 1.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 1 1.2 Epidemiologi ..................................................................................... 1 1.3 Etiologi .............................................................................................. 1 1.4 Patogenesis ....................................................................................... 2 1.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 2 1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 3 1.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 3 1.8 Prognosis .......................................................................................... 6 BAB II OSTEOMA ......................................................................................... 2.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 8 .2 Etiologi ................................................................................................ 8 2.3 Epidemiologi ..................................................................................... 8 2.4 Patogenesis ....................................................................................... 9 2.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 9 2.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 9 2.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 10 2.8 Prognosis .......................................................................................... 10 BAB III OSTEOSARCOMA ........................................................................... 3.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 11

3.2 Etiologi .............................................................................................. 11 3.3 Epidemiologi ..................................................................................... 11 3.4 Patogenesis ....................................................................................... 12 3.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 12 3.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 13 3.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 13 3.8 Prognosis .......................................................................................... 13 BAB IV FIBROUS DYSPLASIA ................................................................... 4.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 15 4.2 Epidemiologi ..................................................................................... 15 4.3 Etiologi .............................................................................................. 15 4.4 Patogenesis ....................................................................................... 16 4.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 16 4.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 17 4.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 20 4.8 Prognosis .......................................................................................... 21 BAB V GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH ............................. 5.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 22 5.2 Etiologi .............................................................................................. 22 5.3 Epidemiologi ..................................................................................... 23 5.4 Patogenesis ....................................................................................... 23 5.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 24 5.6 Staging .............................................................................................. 24

ii

5.7 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 24 5.8 Penatalaksanaan ............................................................................... 25 5.9 Komplikasi ....................................................................................... 25 5.10 Prognosis ........................................................................................ 26 BAB VI OSTEOMYELITIS ........................................................................... 6.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 27 6.2 Etiologi .............................................................................................. 27 6.3 Epidemiologi ..................................................................................... 28 6.4 Patogenesis ....................................................................................... 28 6.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 29 6.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 30 6.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 31 6.8 Prognosis .......................................................................................... 31 6.9 Komplikasi ....................................................................................... 32 BAB VII CHONDROMA ............................................................................... 7.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 33 7.2 Etiologi .............................................................................................. 33 7.3 Epidemiologi ..................................................................................... 33 7.4 Patogenesis ....................................................................................... 33 7.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 34 7.6 Diagnosis ........................................................................................... 34 7.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 35 7.8 Prognosis .......................................................................................... 35

iii

BAB I SYNOVIAL SARCOMA

1.1 Gambaran Makroskopik

1.2 Epidemiologi Insiden sarkoma sel sinovial diperkirakan menjadi 2,75 per 100000. Sebagian besar kasus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat setiap tahun, dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sel sinovial adalah yang paling umum ketiga jaringan tumor lunak pada orang dewasa remaja dan muda. (Gellman H, 2012)

1.3 Etiologi Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYTSSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT

(kromosom 18) dengan gen BES (kromosom X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum diidentifikasi. (Gellman H, 2012)

1.4 Patogenesis (X; 18) (p11; Q11) translokasi sekering gen dari kromosom SYT 18 sampai salah satu dari 2 gen homolog pada Xp11, baik SSX1, SSX2, atau SSX4. Protein fusi SYT-SSX1 dan SYT-SSX2 diyakini berfungsi sebagai regulator transkripsi menyimpang, sehingga baik aktivasi proto-onkogen atau inhibisi gen supresor tumor. Suatu korelasi tampaknya ada antara subtipe histologis tumor dan salah satu dari 2 protein fusi. Tumor biphasic, yang mengandung epitel dan komponen spindle sel, mengungkapkan transkrip SYT-SSX1, sedangkan tumor monophasic dengan hanya komponen sel spindle dapat mengekspresikan transkrip denganbaik. (Gellman H, 2012)

1.5 Tanda dan Gejala Berbagai gejala mungkin terkait dengan lokasi tersebut, meskipun massa tidak nyeri tetap menjadi presentasi yang paling sering. Kesulitan dalam menelan dan bernapas, atau perubahan suara, misalnya, mungkin terkait dengan SS daerah kepala dan leher. Nyeri mungkin terkait dengan keterlibatan saraf. Karena tumor tumbuh lambat, gejala mungkin ada untuk waktu yang lama sebelum diagnosis dibuat. Hal ini dapat menunda diagnosis. (Andrea F & Paola C, 2005) Kadang-kadang gejala sarkoma sinovial dapat mirip dengan arthritis, bursitis atau sinovitis. Sedangkan gejala dapat bervariasi dari masing-masing anak, yang paling umum termasuk: pembengkakan massa yang mungkin atau mungkin tidak disertai nyeri pincang atau kesulitan menggunakan kaki, lengan, tangan atau kaki

(Bostons Children Hospital, 2011)

1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang Pemeriksaan fisik, termasuk memeriksa daerah di mana tumor berada dan daerah lainnya dengan keterlibatan X-ray untuk menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ Magnetic Resonance Imaging (MRI) untuk menghasilkan gambar rinci daerah mana tumor terletak Komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT scan) untuk menangkap tampilan rinci dari tubuh, dalam beberapa kasus Biopsi atau contoh jaringan dari tumor untuk memberikan informasi yang pasti tentang jenis tumor; ini dikumpulkan selama gambar-dipandu biopsi jarum. Tulang scan untuk mendeteksi keterlibatan tulang Hitung darah lengkap (CBC), yang mengukur ukuran, jumlah dan kematangan sel darah yang berbeda dalam volume tertentu dari darah. Tes darah lain termasuk kimia darah

(Bostons Children Hospital, 2011)

1.7 Penatalaksanaan Terapi Bedah Eksisi bedah masih merupakan dasar pengobatan untuk sarkoma sel sinovial. Sebuah margin tumor-bebas dari 1-3 cm dianjurkan. Perawatan maksimal harus diambil untuk mengurangi risiko kekambuhan lokal. Seperti tumor terbentang sepanjang pesawat fasia, perencanaan pra operasi-hati dengan MRI diperlukan sebelum memulai eksisi luas. Karena kecenderungan tumor untuk fossa poplitea, penyelamatan ekstremitas mungkin tidak dapat dilakukan karena kedekatan struktur

neurovaskular. Bahkan dengan mikroskopis margin negatif, pasien dapat mengembangkan kekambuhan lokal. Kekambuhan lokal Langka telah dilaporkan 15 tahun setelah pengobatan awal. Bedah reseksi metastasis terisolasi dapat dilakukan jika tumor yang terjaga. Operasi paliatif juga mungkin cocok, terutama untuk mengurangi rasa sakit atau mencapai kontrol perdarahan.

Rincian Preoperative Staging sebelum operasi sangat penting, karena sarkoma sel sinovial menyebar pada bidang fasia. Evaluasi radiologis sebelum pengobatan sangat penting. Pencitraan teknik yang digunakan dalam evaluasi pra operasi termasuk radiografi, MRI, dan CT scan. Sarkoma sel sinovial memiliki kemampuan untuk bermetastasis melalui sistem limfatik. vena metastase dapat terjadi juga. Sarkoma sinovial yang paling mungkin untuk menyerang tulang yang berdekatan. Terapi radiasi sebelum operasi dikaitkan dengan tingkat peningkatan masalah luka. Ini radioterapi neoadjuvant kadang-kadang diusulkan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor. Rincian intraoperatif Pendekatan bedah yang ideal memperhitungkan lokasi lesi dan selalu harus termasuk kemungkinan amputasi dalam kasus reseksi keseluruhan berhasil. Dengan demikian, reseksi radikal atau lebar diindikasikan, tergantung pada lokasi tumor. Massa dapat tagged sehingga lokasi dari setiap margin dekat atau terkontaminasi dapat diidentifikasi. Sebuah amputasi primer diusulkan jika lokasi dan perluasan dari tumor tidak menyediakan fungsi yang memadai dari ekstremitas. Amputasi primer diperlukan pada 20% pasien. reseksi dan rekonstruksi vaskular yang paling sering dilakukan di ekstremitas bawah. Rincian Pascaoperasi Terapi radiasi pasca operasi biasanya diperlukan, terutama jika margin yang dekat dengan struktur neurovaskular penting. Yang paling umum adalah radioterapi eksternal radiasi sinar diarahkan pada lokasi tumor, termasuk margin jaringan normal di sekitarnya. Keputusan tentang waktu terapi radiasi (yaitu, sebelum atau setelah operasi) adalah kontroversial. Radiasi lokal biasanya 40-60 Gy. Vital neurologis struktur, physes terbuka, atau lokasi perifer ekstrim (tangan atau kaki) dapat membuat eksternal-beam terapi radiasi berbahaya. Brachytherapy (radiasi

diberikan oleh implan lokal) adalah suatu pertimbangan alternatif. Intensitas-termodulasi terapi radiasi (IMRT) juga telah diusulkan.

Tindak lanjut Tindak lanjut melibatkan pemeriksaan klinis, MRI dari situs bedah, dan CT scan dada. Setelah pengobatan bedah, penulis menyarankan MRI, CT scan, dan meninjau pasien setiap 3-6 bulan untuk 2 tahun pertama dan kemudian setiap 6 bulan untuk 3 tahun ke depan. Kebanyakan penyakit metastasis berulang terjadi dalam 2 tahun pertama, tapi kambuh akhir telah didokumentasikan.

Komplikasi Komplikasi bedah yang berkaitan dengan situs terlibat tetapi termasuk komplikasi umum dari infeksi luka, kerusakan luka, cedera neurologis atau pembuluh darah, dan hematoma atau pembentukan seroma. Komplikasi yang terjadi sehubungan dengan tumor ini adalah kekambuhan lokal dan metastasis jauh. Risiko kekambuhan lokal berbanding lurus dengan kecukupan izin bedah. Oleh karena itu, eksisi luas adalah wajib untuk mengurangi risiko ini. Struktur neurologis penting dapat membuat izin luas tidak mungkin, terutama di fossa poplitea. Nerve grafting dan / atau transfer otot kemudian mungkin perlu dipertimbangkan untuk memungkinkan margin yang luas diperlukan.

Terapi Medis Kemoterapi ajuvan kemoterapi neoadjuvant dan telah diusulkan untuk pasien dengan metastasis sarkoma jaringan lunak. Namun demikian, kemoterapi dalam pengobatan sarkoma ini masih kontroversial. Ladenstein dkk melaporkan angka ketahanan hidup meningkat dengan penggunaan adjuvant kemoterapi doxorubicin dan cyclophosphamide-berbasis. Penulis lain telah merekomendasikan kombinasi doxorubicin (75 mg / m melalui infus kontinu selama 3 hari) dan bolus ifosfamid (2,5 g / m
2 2

setiap hari

selama 4 hari, atau ifosfamid dengan daunorubisin liposomal). Granulocyte

colony-stimulating factor dapat merangsang sumsum tulang. Kemoterapi harus dipertimbangkan pada pasien dengan tumor ekstremitas yang lebih besar dari 5 cm. Beberapa penelitian telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam pengobatan sarkoma sel sinovial xenografts dengan antibodi monoklonal mencit. Ini antibodi monoklonal menyerang homolog frizzled disebut FZD10 (reseptor permukaan sel), yang hadir dalam sel sarkoma sinovial dan absen pada organ normal. Aplikasi klinis dari antibodi monoklonal tidak masih tersedia. Sebuah teknik inovatif tambahan bisa menjadi vaksin peptida SYT-BES yang diturunkan. Aspek lain yang kontroversial pengobatan sarkoma sel sinovial adalah efektivitas kemoterapi sebagai pengobatan ajuvan setelah operasi. Kemoterapi tidak terbukti memberikan manfaat yang signifikan dalam tingkat ketahanan hidup di semua seri. Sebuah uji klinis multicenter untuk pengobatan pasien dengan sarkoma jaringan lunak termasuk pasien dengan sarkoma jaringan lunak stadium IV dan mengevaluasi respon klinis dari pengobatan dengan topotecan dan carboplatin. (Gellman H, 2012)

1.8 Prognosis Sarkoma sel sinovial memiliki tingkat kelangsungan hidup 50-60% pada 5 tahun dan 40-50% pada 10 tahun. Namun, kemajuan dalam oncologic terapi, khususnya pengembangan antibodi monoklonal, dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup Sarkoma sel sinovial telah dilaporkan menjadi tumor terutama bermetastasis. Banyak faktor yang memodifikasi hasil pasien, seperti ukuran tumor, lokalisasi anatomis, dan kelas histologis. Namun demikian, kriteria histologis seperti kelas nuklir, langkah-langkah penghitungan mitosis, dan jumlah nekrosis bersifat subjektif dan terkadang sulit untuk membandingkan. Sebuah sedikit perbaikan dalam tingkat kelangsungan hidup telah dilaporkan dengan penggunaan kemoterapi sebagai terapi adjuvan. Kambuh telah dilaporkan sampai dengan 69 bulan setelah pengobatan dan menunjukkan prognosis yang lebih buruk dengan tingkat kelangsungan hidup rendah. Metastasis

jauh pada presentasi menunjukkan prognosis yang buruk (2-tahun hidup tingkat 25%) Faktor prognostik yang berhubungan dengan prognosis yang lebih baik telah dijelaskan dan meliputi:

Biphasic histologis pola Pasien dengan SYT/SSX2 gen fusi Lokasi di tangan atau kaki Ukuran <5 cm Wanita seks Usia <50 tahun Negatif reseksi margin

(Gellman H, 2012)

BAB II OSTEOMA

2.1. Gambaran Makroskopik

2.2 Etiologi Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh tumor jinak tulang, terutama terjadi pada usia 20 40 tahun. Bentuknya kecil tapi dapat menjadi besar tanpa menimbulkan gejala gejala yang spesifik. Lokasi Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla, mandibula, palatum, sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang tulang panjang seperti tibia, femur, falangs yang biasanya bersifat multipel. Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi tulang. Pada pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah. (Canale S, Bone Tumors, 2003)

2.3 Epidemiologi Usia

Meskipun semua usia bisa terkena, osteoma paling banyak terjadi pada orang dewasa antara usia 30 dan 50 tahun. Jenis Kelamin

Osteoma terjadi lebih sering pada wanita dibanding pria (3:1). (Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)

2.4 Patogenesis Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium lesi kecil yang membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari tahun ketahun kecuali peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak berkembang dari beberapa proses. lesi dapat ditemukan pada tulang kompak dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan sumsumnya disebut spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang didominasi oleh struktur struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat. (Canale S, Bone Tumors, 2003)

2.5 Tanda Dan Gejala Osteoma adalah lesi yang tumbuh lambat yang biasanya sama sekali tanpa gejala. Mereka hanya hadir jika lokasi mereka dalam daerah kepala dan leher menyebabkan masalah dengan pernapasan, visi, atau mendengar. (Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn, 2009)

2.6 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan neurologis Pemeriksaan radiologist 1. Foto polos tulang 2. Radionuklida scanning 3. CT-Scan 4. MRI Penilaian foto roentgen pada tumor jinak dimana tumor jinak berbatas tegas dan korteks selalu utuh.

(Canale S, Bone Tumors, 2003)

2.7 Penatalaksanaan Eksisi sederhana adalah pilihan perawatan untuk lesi simtomatik. Bila kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila besar dapat memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan sekitarnya sehingga menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi. (Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)

2.8 Prognosis Lesi tidak kambuh setelah eksisi bedah dan tidak terkait dengan perubahan ganas. (Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)

10

BAB III OSTEOSARCOMA

3.1 Gambaran Makroskopik

3.2 Etiologi Meskipun penyebab osteosarkoma primer masih belum diketahui, seperti pada neoplasma ganas lainnya, mutasi tampaknya penting dalam patogenesis tumor ini. Mutasi pada gen penekan tumor TP53, secara khusus, terdapat pada banyak ostesarkoma sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga banyak terlihat pada banyak kasus. Protein MDM2 berikatan dengan dan menginaktifkan produk gen TP53 (Burns , 2007)

3.3 Epidemiologi Osteosarkoma konvesional paling sering terjadi pada dekade kedua kehidupan , laki-laki lebih sering terkena dari pada perempuan. (Burns , 2007)

11

3.4 Patogenesis Tumor menembus korteks tulang, menginvasi jaringan lunak sekitarnya. Tumor dapat menyebar dalam sumsum tuilang. Jaringan tumor tampak berubah seperti daging ikan, Secara umum, belum dapat di ketahui secara pasti penyebab dari osteosarkoma tetapi mutasi tampaknya penting dalam patogenesis tumor ini. Mutasi gen penekan tuor TP53, secara khusus terdapat pada banyak osteoma sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga terlihat pada banyak kasus. Protein MDM2 dengan dan menginaktifkan produk gen TP53. Mutasi sel germinativum pada gen retinoblastoma mempermudah pasien menderita osteosarkoma serta retinoblastoma herediter. Selain itui, hilangnya heterozigositas pada 3p, 13q, 17p dan 18q juga terjadi. Tingginya insidensi hilangnya heterozigositas pada 3p mengisyaratkan adanya suatu gen penekan tumor di lokus ini ( FKUI, 2009 )

3.5 Tanda Dan Gejala Nyeri yang menyertai destruksi tulang atau erosi adalah gejala umum dari penytakit ini . (Carter, 2006) Secara Mikroskopis, tanda utama osteosarkoma adalah pembentukan osteoid oleh sel mesenkim ganas. Hal ini terlihat dalam bentuk pulau trabekula tulang primitif yang dikelilingi oleh cincin osteoblas ganas. Jumlah osteoid sangat bervariasi pada tumor yang berlainan, tetapi harus ada untuk menegakkan diagnosis osteosarkoma. Elemen mesenkim yang lain, terutama tulang rawan, juga mungkin ada, kadang-kadang dalam jumlah besar. Sel mesenkim neoplastik mungkin berbentuk lonjong dan seragam atau pleomorfik, dengan nukleus aneh hiperkromatik disertai banyak gambaran mitotik. Sel raksasa, yang kadangkadang disangka osteoklas, sering ditemukan. (Burns , 2007).

12

3.6 Pemeriksaan Penunjang Diagnosa ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiografi seperti plain foto, CT Scan, MRI, bone scan, angiografi, dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsy (Kawiyana, 2009)

3.7 Penatalaksanaan Dalam penanganan osteosarkoma modalitas pengobatannya dapat dibagi atas dua bagian, yaitu dengan kemoterapi dan dengan operasi. a. Kemoterapi Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada

osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedure operasi penyelamatan ekstrenitas (limb salvage procedure) dan peningkatan survival red dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru dan sekalipun ada mempermudak eksisi metastase tersebut (Kawiyana, 2009)

b. Operasi Saat ini prosedure limb salfage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan rekonstruksinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ekstermitas merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi (Kawiyana, 2009).

3.8 Prognosis Prognosis osteosarkoma berkaitan dengan diferensiasi, lokasi, lingkup invasi (ukuran volume) tumor lain, stadium, usia, diagnosis dini, terapi tepat wajtu dan rasional, efek kemoterapi, dan berbagai faktor lain. Osteosarkoam dengan lingkup invasi relatif terbatas, belum bermetastasis, di diagnosis segera, di kemoterapi praoperasi, memilih pola operasi berdasarkan klasifikasi stadium

13

operatif, menaati prinsip dan teknik operasi bebas pencemaran tumor, di lanjutkan kemoterapi pasca operasi, di tambah terapi penunjang, imunoterapi, dll. Secara terpadu, survival 5 tahun dapat mencapai 50% lebih (FKUI, 2009).

14

BAB IV FIBROUS DYSPLASIA

4.1 Gambaran Makroskopik

4.2 Epidemiologi Displasia fibrosa mewakili sekitar 5% dari semua tumor tulang yang jinak. Bentuk monostotic lebih umum dari bentuk polyostotic. Banyak pasien tidak menunjukkan gejala, sehingga kejadian yang sebenarnya dari gangguan ini belum diketahui. Biasanya, displasia fibrosa menyajikan klinis pada anak dan remaja, dengan usia onset rata-rata 8 tahun. Kebanyakan kasus menampakkan diri sebelum usia 30 tahun. Pria yang terkena lebih sering daripada perempuan, kecuali dalam McCune-Albright Syndrome, dimana perempuan lebih sering daripada laki-laki. (traibi akram, dkk.2011)

4.3 Etiologi Displasia fibrosa disebabkan oleh mutasi sporadis, gen yang

mengkode GNAS1subunit alfa protein stimulasi G (G1) yang terletak pada kromosom 20q13.2-13.3 dari sel-sel osteoblastik. Konsekuensi dari mutasi ini 15

adalah tidak ada diferensiasi sel sehingga menghasilkan matriks tulang tidak teratur fibrosis.Pemeliharaan tulang cancellous yang terganggu, dan tulang mengalami remodeling fisiologis digantikan oleh proliferasi abnormal dari jaringan fibrosa.Tingkat dan pola penyakit tergantung pada tahap perkembangan dan lokasi di mana mutasi terjadi. Semua tulang dapat terpengaruh. (Eugene Brown, 1994)

4.4 Patogenesis Sebagai konsekuensi dari mutasi GNAS1, ada substitusi sistein atau histidin, asam amino dari DNA genom dalam sel-sel osteoblastik, dengan asam amino lain, arginin. sel osteoblastik mengungkapkan mutasi ini memiliki sintesis DNA lebih tinggi dari yang normal sel-sel tulang. Pertumbuhan sel-sel ini lebih cepat, yang menyebabkan diferensiasi sel mesenchymal tidak tepat. Pada tingkat molekuler, tingkat cAMP intraselular meningkat dan osteocalcin

menurun.Osteocalcin adalah penanda akhir diferensiasi osteoblas. Sel-sel tulang yang terlibat belum menghasilkan. Mereka gagal untuk menghasilkan jumlah normal kolagen atau menunjukkan arah tepat untuk garis stres mekanik. (Eugene Brown, 1994)

4.5 Tanda Dan Gejala Nyeri merupakan tanda umum dari displasia fibrosa pada pasien bergejala. Pada umumnya, pasien tidak menunjukkan gejala. Pasien biasanya mencari perawatan medis karena baik pembengkakan yang menyakitkan dan deformitas atau fraktur patologis melalui tulang melemah. Tulang panjang yang umumnya terkena. Femur adalah lokalisasi paling umum. Situs lain biasanya terkena adalah tibia, rahang, dan tengkorak. Manifestasi Nonskeletal termasuk pigmentasi kulit normal, pubertas prekoks, hipertiroid, penyakit Cushing, hiperparatiroidisme, dan rakhitis

hypophosphatemic. McCune-Albright

Syndrome

didefinisikan sebagai tiga serangkai pubertas prekoks,

16

displasia fibrosa polyostotic, dan pigmentasi kulit.Biasanya, hanya betina dipengaruhi oleh pubertas prekoks, tetapi kelainan endokrin lainnya terjadi sama pada pria dan wanita. Semua kelainan ini diperkirakan terjadi karena mutasi dasar yang sama.

4.6 Pemeriksaan Penunjang 1.anamnesis, palpasi, perkussi, auskultasi( pemeriksaan klinis) 2.pemeriksaan laboratorium

Diagnosis molekuler menggunakan teknik polymerase chain reaction (PCR) dengan asam nukleat peptida (PNA) telah menunjukkan bahwa pasien displasia fibrosa memiliki sel darah dengan gen protein G (GNAS) mutasi. Diagnosis displasia fibrosa atau McCune-Albright Syndrome bisa dibantu dengan identifikasi mutasi ini dalam darah perifer.Pemanfaatan teknik ini masih sedang dievaluasi.

Serum alkalin fosfatase sering meningkat selama fase aktif penyakit ini. Tes ini dapat berguna untuk menilai evolusi penyakit pada pasien yang diobati dengan bifosfonat.

Sekitar 25% pasien mungkin memiliki kekurangan vitamin D.serum kalsium, fosfat, dan kadar vitamin D yang berguna untuk mengecualikan rakhitis.

Gonadotropin hipofisis dan gonadosteroids dinilai untuk membantu dalam pemeriksaan pubertas prekoks.

Pasien dengan bentuk polyostotic, terutama McCune-Albright Syndrome, harus dievaluasi untuk menyingkirkan hipertiroidisme, gigantisme hipofisa, atau hypercortisolism (hyperfunction endokrin mungkin otonom).

3.pemriksaan radiologi

Situs yang paling umum keterlibatan baik dalam bentuk monostotic dan polyostotic displasia fibrosa adalah tulang paha.

Lesi pada tulang panjang adalah meduler dan biasanya mempengaruhi diaphysis dan memperpanjang menuju metaphysis, seperti pada gambar di

17

bawah.Plain radiograf dari tibia pada pasien yang skeletally dewasa, menunjukkan perluasan metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal, dan penampilan tanah-kaca dari matriks.

Biasanya,

matriks

lesi

memiliki

penampilan

tanah-kaca. Lesi

menghasilkan scalloping endosteal dengan shell kortikal tipis utuh. Kontur tulang mungkin diperluas dengan lesi.

Deformitas klasik yang hasil dengan keterlibatan tulang paha proksimal digambarkan sebagai kelainan penjahat gembala karena deformasi ke varus.

Teknesium-99m metilen diphosphonate (MDP) tulang scan.

Peningkatan penyerapan label yang sesuai dengan aktivitas osteoblastik di bidang keterlibatan terlihat pada radiografi, seperti pada gambar di bawah.

Plain radiograf dari tibia pada pasien yang skeletally dewasa, menunjukkan perluasan

metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal, dan penampilan tanah-kaca dari matriks.

Penelitian ini berguna dalam menentukan apakah penyakit adalah monostotic atau polyostotic.

CT scan

CT scan menegaskan lesi terbatas pada bagian dalam tulang tanpa komponen jaringan lunak. Hal ini membantu dalam membedakan displasia fibrosa dari keganasan.

CT scan dapat menunjukkan matriks homogen.

18

Lihat gambar di bawah ini untuk perluasan tibia karena adanya lesi intramedulla berkembang.CT scan dari tibia perluasan menunjukkan tibia karena

adanya lesi intramedulla berkembang.

MRI

Intensitas sinyal Menengah hadir pada T1-weighted gambar (lihat gambar di bawah).Sebuah gambar T1-weighted

MRI menunjukkan intensitas sinyal menengah dan tidak ada komponen jaringan lunak.

Intensitas sinyal tinggi hadir pada T2tertimbang gambar (lihat gambar di bawah). tertimbang intensitas matriks lesi. Sebuah MRI sinyal gambar T2-

menunjukkan meningkat dari

4.pemeriksaan histopatologi

Biopsi

Biopsi jarum digunakan untuk menetapkan diagnosis displasia berserat, terutama dalam kasus monostotic.

Buka biopsi harus dilakukan hanya sebagai bagian dari pendekatan tim multidisiplin, dengan personil berpengalaman dalam manajemen kedua tulang jinak dan ganas dan sarkoma jaringan lunak.

19

Temuan kotor displasia fibrosa termasuk, terletak di pusat tan-ke-abu-abu putih, pasir-perasaan lesi.

Penampilan mikroskopis menunjukkan matriks berserat / kolagen dengan tulang berorientasi secara acak atau serat trabekula yang terbentuk oleh metaplasia osseus sel stroma spindled.

Para spikula tulang dewasa yang diproduksi pendek dan tidak teratur dan tidak dibatasi oleh osteoblas.

Penampilan telah digambarkan sebagai yang huruf Cina. Nodul kecil dari tulang rawan yang ditemukan dalam matriks berserat dalam 10% kasus.

(SHAH, K.2005)

4.7 Penatalaksanaan Terapi medis Meskipun tidak ada terapi medis khusus untuk displasia fibrosa, penelitian telah menunjukkan penurunan nyeri setelah pengobatan dengan

bifosfonat. Bifosfonat menghambat resorpsi tulang dengan tindakan mereka pada osteoklas (lihat juga Masa Depan Dan Kontroversi). Terapi obat yang paling umum adalah pamidronat intravena. Infus intravena pamidronat (total dosis 1 mg / kg / hari selama 3 hari, diulang setiap mo 3-6) telah diusulkan. Dosis total harus diberikan selama periode 4-jam. Vitamin D dan suplemen kalsium harus ditambahkan ke terapi ini. Terapi ini pada anak-anak tampaknya aman, tetapi tindak lanjut lagi diperlukan untuk mengkonfirmasi tidak adanya efek jaminan pada pelat pertumbuhan. Ketebalan pelat pertumbuhan meningkat dilaporkan pada anak-anak diperlakukan dengan bifosfonat. Para PROFIDYS studi (bifosfonat oral pada Efek Gejala osseus di Displasia berserat Bone) adalah studi double blind mengevaluasi keamanan jangka panjang dan hasil pengobatan dengan bisfosfonat oral (risedronate [Actonel]), yang telah berlangsung sejak 2007. Studi ini mengevaluasi nyeri tulang dan evolusi lesi telah

20

osteolitik pada pasien dengan displasia berserat, dan diharapkan akan selesai pada 2013.

Terapi bedah

Jika perawatan bedah diperlukan untuk displasia fibrosa di tulang panjang, kuku intramedulla direkomendasikan.

Teknik ini memberikan stabilisasi yang baik dan dapat mencegah deformasi.

Pengobatan konservatif, penggunaan piring, kuretase, atau tulang okulasi harus berkecil hati.

Deformitas koreksi bedah diindikasikan pada pasien dengan deviasi sumbu mekanik dari anggota tubuh bagian bawah.

4.8 Prognosis

Tingkat kekambuhan untuk displasia fibrosa telah dilaporkan 21% setelah kuretase dan grafting, tetapi jika pasien dimonitor selama bertahun-tahun, angka ini mungkin lebih dekat dengan 100%.

Kecuali transformasi ganas berkembang, displasia fibrosa bukanlah penyakit yang mengancam jiwa. Lesi cenderung stabil sebagai

kematangan tulang tercapai.

Sebagian besar kasus monostotic memiliki evolusi yang baik terlepas dari pengobatan.

Lesi Polyostotic sangat sering dikaitkan dengan satu atau lebih patah tulang.

Transformasi maligna berkembang pada sebagian kecil pasien (<0,5%)

21

BAB V GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH

5.1 Gambaran Makroskopik

5.2 Etiologi Sifat dan penyebab GCTTS tidak jelas. Etiologi GCTTS dianggap sebagai proses inflamasi yang timbul sebagai akibat dari stimulasi antigen kronis; proliferasi reaktif berkembang dari lapisan sinovial selubung tendon dan sendi, atau lesi dari monosit / makrofag yang derivasi. (Haque, Anwar UI, 2007)

5.3 Epidemiologi GCT pada umumnya timbul pada usia pasien berkisar 20-55 tahun, dan kejadian puncak usia adalah dalam dekade ketiga kehidupan, dengan sedikit perempuan, Dominasinya (1/2:1). Tidak terdapat perbedaan frekuensi antara pria dan wanita, serta tidak terdapat tendensi untuk timbul pada ras tertentu. Tumor ini terdapat pada jaringan lunak superficial pada ekstremitas (70%), batang tubuh (20%), dan kepala leher (7%). (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004 & Kamal AF, 2007)

22

5.4 Patogenesis GCT terdiri dari sel raksasa osteoklastik dan dua garis keturunan sel mononuklear. Satu populasi sel mononuklear diyakini berasal dari makrofagmonosit dan kemungkinan non neoplastik. Sel-sel mononuklear lain tampaknya merupakan sel stroma neoplastik primitif yang merupakan garis keturunan osteoklas dan cenderung berasal dari sel raksasa. Sel-sel raksasa di GCTB (Giant Cell Tumor of Bone) tampaknya diubah menjadi monosit saat beredar, perubahan ini banyak jika tidak semua sel raksasa diubah menjadi osteoklas aktif. Sel-sel stroma di GCTB tampaknya merupakan fibroblas aktif. Seperti sel-sel raksasa, sel-sel stroma mungkin menjadi aktif akibat dari perdarahan yang dikarenakan pelepasan sel darah merah dan protein plasma ke dalam matriks. Karena ada peningkatan aktivitas telomerase pada proliferasi yang terjadi dengan cepat di jaringan normal, misalnya epidermis, endometrium dan limfosit,. Peningkatan aktivitas telomerase dan pencegahan pemendekan telomere dimengerti pada proliferasi sel-sel raksasa yang cepat dan mungkin tidak selalu menunjukkan sifat neoplastik yang sebenarnya. (Rubin,Emanuel 2009 & Haque, Anwar UI, 2007)

5.5 Tanda dan Gejala Gejala klinis yang umum adalah Nyeri berhubungan dengan tulang yang terkena, pembengkakan, dan penurunan jangkauan gerakan pada sendi yang berdekatan. Tumor sel raksasa biasa menyebabkan nyeri local yang karena letaknya berdekatan dengan sendi mungkin dapat disangka arthritis. Pada tumor sel raksasa sangat jarang ditemukan multisentrisitas dan, jika ada, seyogiannya menimbulkan kecurigaan adanya hiperparatiroidisme, adanya osteoklas

multinukleus menciptakan gambaran yang sangat mirip dengan tumor sel raksasa, terjadi de novo atau pada tumor yang sebelumnya jinak yang diterapi dengan radiasi. dapat bermetastasis biasanya sampai ke paru. (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004 & Stanley L. robbins, 2007).

23

5.6 Staging Giant cell tumor Pada staging I (diam) giant cell tumor jinak laten, tidak ada aktifitas agresif local. Pada staging II (aktif) Giant cell tumor jinak aktif, menunjukkan perubahan struktur tulang kortikal pada pencitraan. Staging III (agresif) local agresif tumor, studi Pencitraan menunjukkan lesi litik di sekitar tulang meduler dan kortikal, Mungkin ada indikasi penetrasi tumor melalui korteks ke dalam jaringan lunak. (Clifford R. Wheeless, 2011) 5.7 Pemeriksaan Fisik & Penunjang Diagnosis lesi ini harus mencakup pemeriksaan fisik dan studi radiologi. GCTTS sering dimanifestasikan sebagai massa soliter, tidak nyeri, teraba melekat pada ekstensor atau permukaan fleksor tendon dengan riwayat progresivita perkembangan ukuran. Hal-hal diataslah yang diharus diperhatikan saat inspeksi dan palpasi pada saat pemeriksaan fisik. Secara umum, palpasi nyeri tekan atau nyeri dengan gerakan dari sendi adalah gejala jarang terjadi. . (Haque, Anwar UI, 2007) Sonografi dapat mendeteksi apakah tumor padat atau fibrosis, dan perlu diperhatikan jika ada lesi satelit. Sonografi juga menggambarkan hubungan lesi dengan struktur sekitarnya. Informasi mengenai sejauh mana kontak dengan tendon yang mendasari dan persentase keterlibatan jaringan disekelilingnya. Secara histologi tumor ini terdiri dari sel raksasa multinuclear, histiosit polyhedral, fibrosis dan deposit hemosiderin. Fitur histologi cellularity dan mitosis, meskipun sebelumnya ditemukan signifikan, namun tidak ditemukan adanya pengaruh terhadap rekurensi . Diagnosis GCTTS sebelum operasi adalah dengan FNAC yang juga membantu dalam perencanaan pra operatif untuk mencegah rekurensi.(S,Sures S,2010)

5.8 Penatalaksanaan Bedah adalah modalitas pengobatan utama untuk Sel tumor raksasa pada tulang dan meliputi kuretase sendirian, kuretase dikombinasikan dengan terapi adjuvant (cryosurgery dan semen tulang atau cangkok tulang), reseksi tulang dan

24

amputasi. Kuret ini lebih banyak digunakan sekarang daripada sebelumnya, menggunakan kedua mekanik dan kuretase burr mekanik. Hal ini menyebabkan teknik penurunan di tingkat kekambuhan lokal menjadi 15% -25%. Penggunaan terapi adjuvant sebagai cryosurgery dan fenol dalam kombinasi dengan kuretase bersama dengan penggunaan semen tulang dan tulang cangkok untuk menjaga bentuk dan kekuatan tulang membantu dan untuk mencapai hasil yang baik dan batas indikasi reseksi dan amputasi. Tulang semen dibandingkan dengan cangkok tulang menyediakan langsung mendukung dan memungkinkan untuk intensif kuretase bahkan tumor besar. Cryosurgery telah digunakan lebih sukses untuk tumor sel raksasa daripada untuk jenis tumor tulang lainnya karena mengurangi tingkat kekambuhan lokal dibandingkan dengan hasil kuret saja dan juga tidak ada risiko perubahan sarkomatous. Tumor sel raksasa ini tidak radio-tahan karena diyakini sebelumnya. Hal ini dilaporkan oleh banyak penulis bahwa ada kontrol lokal 75% -85%. Banyak penulis merekomendasikan radiasi megavoltage sebagai alternatif yang masuk akal untuk kompleks dan sulit operasi, terutama daerah di mana operasi tidak dapat diakses atau pada pasien dengan tinggi risiko untuk operasi. Amputasi hanya disediakan untuk kekambuhan besar dan transformasi ganas dan itu dilakukan untuk 3 pasien dalam studi kami di femur distal, proksimal tibia dan jari-jari proksimal. Terapi radiasi sebagai pengobatan adjuvan adalah tidak secara rutin digunakan karena kekhawatiran mengenai kemanjuran terapi serta laporan yang menyebutkan perubahan sarkomatous setelah radioterapi. Radioterapi dapat digunakan sebagai alternatif untuk operasi dalam kasus yang tidak dapat diobati dengan operasi atau kiri dengan cacat parah setelah operasi sebelumnya. (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004).

5.9 Komplikasi Komplikasi untuk giant sel tumor tendon untuk tumor yang ganas ialah terjadi denovo tapi juga dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit yang lain dari therapy radiasi & operasi. (Mario Campanacci, 1987)

25

5.10 Prognosis Tumor dengan stroma ganas cenderung berperilaku dengan cara ganas. Lesi yang muncul jinak pun dapat bermetastasis. 5% dari penderita tumor sel raksasa akan memiliki metastasis paru (risiko 2% dari metastasis paru jinak dalam semua kasus dan risiko 6% dalam kasus berulang), Tumor jinak jika dianggap lesi paru adalah histologis jinak. Lesi paru dapat disembuhkan dengan reseksi bedah,Giant Cell Tumor melibatkan radius distal mungkin lebih agresif daripada di lokasi lain. (Clifford R. Wheeless, 2011)

26

BAB VI OSTEOMYELITIS

6.1 Gambar Makroskopik

6.2 Epidemiologi Variasi pada osteomyelitis hematogen akut mungkin terjadi, dengan banyak kasus pada musim panas dan musim gugur awal. Insidennya lebih tinggi pada anak- anak Dari pada dewasa, dengan puncaknya terjadi pada tahun- tahun akhir decade pertama. Prevalensi : Predileksi laki- laki tidak dapat dimengerti dengan jelas Ini mempengaruhi < 1 % dari anak- anak. (Frassica, J Frank dkk, 2007 pp. 299 ) Epidemiologi dari osteomyelitis memiliki beberapa cenderung kasar. Insiden dari osteomyelitis hematogen menurun. Dalam satu studi di Glasgow skotlandia, dari 275 kasus osteomyelitis hematogen akut pada anak- anak dengan umur dibawah 3 tahun, dilaporkan penurunan insiden dari 87 sampai 42 per 10.000 per tahun . Jumlah kasus osteomyelitis termasuk tulang panjang menurun ketika insiden osteomyelitis yang lain sama. Prevalensi infeksi

27

Staphylococcus aureus juga menurun, dari 55 % smapai 31 %. Kontras dengan osteomyelitis hematogen, insiden osteomyelitis berdasarkan inokulasi tidak langsung atau infeksi yang berdekatan meningkat. Kemungkinan disebabkan oleh kecelakaan kendaraan bermotor dan peningkatan penggunaan peralatan fiksasi orthopedic dan implant sendi total. Laki- laki memiliki angka yang lebih tinggi dari pada perempuan. Pada akhirnya, osteomyelitis memiliki frekuensi lebih tinggi pada pasien immunocompromis. ( Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

6.3 Etiologi Pada osteomyelitis hematogen, organisme patogenik tunggal hampir selalu ditemukan dari tulang. Pada bayi, Staphylococcus aureus,

Streptococcus agalactice, dan Eschericia coli sangat sering dari darah atu tulang. Bagaimanpun, pada anak- anak diatas satu tahun Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, dan Haemophilus influenzae, sering diisolasi. Selain itu, insiden dari Haemophilus influenzae juga menyebabkan osteomyelitis menurun karena pemberian vaksin sudah dimulai dari umur 6 tahun. Pada dewasa Staphylococcus aureus adalah organism yang sangat diisolasi. Organisme multiple biasanya diisolasi dari tulang yang terinfeksi sebagai hasil inokulasi tidak langsung atau infeksi focus yang berdekatan. Staphylococcus aureus tetap merupakan patogen yang paling diisolasi. Bagaimanapun, bacilli gram negative dan organisme anaerobic juga sering diisolasi. Tuberkulosis skeletal merupakan hasil penyebaran hematogen Mycobacterium tuberculosis yangmerupakan awal dari infeksi primer. ( Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

6.4 Patogenesis a. Sumber infeksi Osteomyelitis dapat disebabkan oleh penyebaran hematogen, inokulasi langsung dari mikroorganisme kedalam tulang, atau infeksi

28

focus yang berdekatan. Osteomyelitis hematogen biasanya termasuk metafisis tulang panjang pada anak- anak atau tulang vertebra pada dewasa. Yang paling umum menyebabkan osteomyelitis adalah inokulasi langsung yang berpenetrasi melawati luka dan kontaminasi bedah. Osteomyelitis focus yang berdekatan umumnya terjadi pada pasien dengan penyakit vascular. b. Faktor Host Faktor host secara primer termasuk kedalam infeksi yang berdekatan ketulang. Dalam berbagai peristiwa, factor host mungkin berkembang menjadi osteomyelitis. Defisiensi host termasuk kedalam inokulasi langsung dari organism atau penyebaran yang berdekatan dari area infeksi jaringan halus yang termasuk kedalam infeksi inisial. ( Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp 2306 )

6.5 Tanda dan Gejala Infeksi tulang menyebabkan nyeri tulang akut dan demam. Infeksi biasanya dimulai pada metafisis, dimana area ini memiliki suplai darah yang memungkinkan pertumbuhan bakteri dan memungkinkan menyebar ke area lain. Area lisis dikelilingi zona tulang baru yang reaktif yang dapat dilihat pada radiograf. Nyeri adalah gejala yang paling umum diikuti pembengkakan, erythema, hangat dan keterbatasan pergerakandari sendi yang berdekatan. Demam tidak selau hadir Karena anak- anak tidak mampu untuk menunjukkan gejala verbal, ketidakmampuan untuk berjalan dan bergerak, dan perkembangan dari kepincangan pada semua infeksi Berdasarkan diagnosis yang tepat harus ada 2 dari 4 kriteria yang hadir : Pus diaspirasi dari tulang Darah positif atau kultur tulang Gejala nyeri, pembengkakan, hangat dan penurunan ROM

29

Perubahan tipe radiografi konsisten dengan osteomyelitis. (Frassica, J frank dkk, 2007 pp. 299 )

6.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang a. Pemeriksaan Fisik Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk melokalisasi area yang terkena dan untuk mengidentifikasi berbagai sumber yang mungkin Penampilan anak- anak mungkin bervariasi dari cranky sampai letargi, tergantung luas dan durasi infeksi Sebelum palpasi, penilaian visual jumlah dari pergerakan ekstremitas atau kegunaanya b. Pemeriksaan penunjang Laboratorium Perhitungan sel darah putih tidak dapat dipercaya sebagai indicator infeksi, tetapi jika terjadi kenaikan ini dapat dipastikan terjadi infeksi Laju undap eritrosit adalah reaktan fase akut yang naik pada beberapa kasus dan dapat dipercaya sebagai indicator inflamasi Elevasi level protein C reaktif yang dihasilakn dari inflamsi juga berguna Aspirasi dari sisi yang terkena mungkin dilakukan untuk mengidentifikasi organismne penyebab Imaging ( Penggambaran ) Radiografi Scan tulang CT MRI Ultrasound mungkin membantu mengidentifikasi cairan subperiosteal, tetapi karena tidak penetrasi kedalam tulang dengan

30

benar, ini tidak terlalu berguna dalam penilaian pengumpulan cairan Metafisiseal. ( Frassica, J Frank dkk, 2007 pp. 230 )

6.7 Penatalaksanaan a. Medikamentosa Kemoterapi neoadjuvant : untuk memudahkan pengangkatan tumor ( doxorubusin, dosis kombinasi metotreksat dengan leucovorin). Kemoterapi adjuvant: untuk mencegah terjadinya micrometastase.

b. Nonmedikamentosa 1. Pembedahan - Tergantung dari faktor tipe & fase - Prosedur limb salvage : o Untuk reseksi tumor o Rekontruksi kembali ( mobilisasi cepat) o Fungsi extremitas memuaskan o Tidak amputasi 2. Radioterapi 3. Bioteraphy 4. Follow up : cek lab rutin ( Rubins,dkk,2009 ,pp. 403 )

6.8 Prognosis Keberhasilan dari penatalaksanaan penyakit ini bergantung pada : 1.Jarak waktu antara infeksi yang terjadi dan pemberian terapi : o < 3 hari : dapat mencegah terjadinya kerusakan tulang dan pembentukan tulang baru. o 3 7 hari : tidak mencegah kerusakan tulang, tapi dapat mencegah penyebaran infeksi. o > 7 hari : dapat mencegah terjadinya penyebaran infeksi melalui darah (septikemia), tapi proses patologi lokal sudah lanjut 2. Efektifitas antibiotik yang diberikan 3. Dosis antibiotik yang diberikan Biasanya dibutuhkan dosis yang lebih tinggi 4. Durasi pemberian antibiotik Harus diberikan sekitar 3-4 minggu untuk mencegah terjadinya osteomielitis kronik. ( Rubins,dkk,2009 ,pp. 404 )

31

6.9 Komplikasi

Pertumbuhan Plate pertumbuhan mungkin terjadi, jika infeksi melewati pertumbuhan plate Fraktur patologik mungkin berkembang secara eksesif sebelum penyembuhan dan remodeling ( pembentukan ulang ). ( Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )

32

BAB VII CHONDROMA 7. 1Gambar Makroskopik

7. 2 Etiologi Kegagalan osifikasi endochondral normal (Canale & Beaty, 2008)

7. 3 Epidemiologi Meskipun umumnya muncul pada dekade ketiga hingga kelima kehidupan, tumor ini dapat muncul pada semua usia dan mungkin tunggal atau jamak. (Robbins, dkk, 2007)

7. 4 Patogenesis Chondromas adalah lesi jinak tulang rawan hialin. Meskipun tulang apapun dapat terlibat, falang tangan adalah lokasi yang paling umum. Mereka adalah tumor yang paling umum dari tulang-tulang kecil tangan dan kaki. Chondroma biasanya muncul dalam kanal meduler, di mana mereka disebut sebagai "enchondromas. Chondroma muncul di permukaan tulang, di mana mereka disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas juxtacortical. (Canale & Beaty, 2008)

33

Beberapa enchondromatosis, juga dikenal sebagai penyakit Ollier, adalah kondisi langka di mana tumor tulang rawan banyak muncul dalam tulang tubular besar dan kecil dan dalam tulang pipih. Hal ini disebabkan oleh kegagalan osifikasi endochondral normal. Tumor yang terletak di epiphysis dan bagian-bagian yang berdekatan dari metaphysis dan poros, dan bonesmay banyak terpengaruh. Cacat akibat tumor termasuk memperpendek disebabkan oleh kurangnya pertumbuhan epifisis, perluasan metaphyses, dan

membungkuk tulang panjang. Beberapa lesi tulang kecil tangan dapat menyebabkan kecacatan yang cukup besar. Ketika berhubungan dengan hemangioma dari jaringan lunak yang melapisi, penyakit ini dikenal sebagai sindrom Maffucci. Lesi individu mirip dengan enchondromas soliter, tetapi mereka memiliki kecenderungan yang pasti untuk menjadi ganas. Sekitar 25% pasien dengan penyakit Ollier didiagnosis dengan sarkoma dengan 40 tahun. (Canale & Beaty, 2008)

7. 5 Tanda Dan Gejala Chondromas biasanya tidak menunjukkan gejala dan sering ditemukan kebetulan selama pemeriksaan radiografi yang tidak terkait. Mereka juga dapat ditemukan setelah patah tulang patologis. Mereka biasanya muncul dalam kanal meduler, di mana mereka disebut sebagai Jarang

"enchondromas.", Mereka muncul di permukaan tulang, di mana mereka disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas

juxtacortical.(Canale & Beaty, 2008)

7. 6 Diagnosis Radiografi, enchondromas jinak-muncul tumor dengan kalsifikasi intralesi. Kalsifikasi tidak teratur dan telah digambarkan sebagai "dibintiki," "belang-belang," atau "popcorn" Dalam tulang kecil pada tangan dan kaki. Mungkin ada erosi yang cukup besar dan ekspansi dari korteks atasnya. Di lokasi proksimal lebih, erosi endosteal dalam (dua pertiga dari ketebalan korteks) sering menunjukkan sebuah chondrosarcoma. Foto polos biasanya

34

cukup untuk mendiagnosis suatu chondroma. Jika diagnosis dipertanyakan, CT adalah terbaik untuk mengevaluasi erosi endosteal yang bisa menunjukkan sebuah chondrosarcoma. (Canale & Beaty, 2008) Munculnya mikroskopis chondroma adalah bahwa tulang rawan hialin dewasa. Enchondromas proksimal terletak akan muncul hambar dan hypocellular. Setiap tingkat hypercellularity atau atypia dalam tumor tulang rawan yang terletak proksimal harus meningkatkan kecurigaan

chondrosarcoma a. Enchondromas tangan, chondromas juxtacortical, dan lesi berhubungan dengan enchondromatosis beberapa mungkin relatif

hypercellular, bagaimanapun, dengan atypia ringan dan masih jinak. Diferensiasi tumor jinak dari kartilaginosa ganas merupakan salah satu masalah yang paling sulit dalam tulang patologi. Semua jaringan yang tersedia harus diperiksa, dan bahkan kemudian diagnosis mungkin lebih bergantung pada fitur klinis dan radiografi dari pada perubahan mikroskopis. (Canale & Beaty, 2008)

7. 7 Penatalaksanaan Pengobatan pasien dengan enchondromas soliter biasanya terdiri dari observasi dengan radiografi serial. Jika lesi tetap radiografi stabil dan tanpa gejala, tidak ada intervensi lebih lanjut ditunjukkan. Jika lesi tumbuh, atau jika menjadi gejala, kuretase diperpanjang biasanya adalah kuratif. Sebelum merekomendasikan operasi untuk lesi gejala, namun semua upaya harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan sumber-sumber lain dari nyeri pasien (misalnya, manset rotator robek pada pasien dengan enchondroma humerus proksimal). (Canale & Beaty, 2008)

7. 8 Prognosis Tingkat Kekambuhan rendah.. Pengobatan pasien dengan

enchondromatosis beberapa bisa lebih sulit. Meskipun lesi individu biasanya tidak diobati, cacat lebih jelas dapat dikoreksi dengan osteotomi. Pasien juga harus dipantau tanpa batas untuk perubahan ganas. (Canale & Beaty, 2008)

35

DAFTAR PUSTAKA
AF Kamal, Aminata IW, et.al. 2007. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. Volum: 57, Nomor: 11, Departemen Orthopaedi dan Traumatologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta. Access: 10 juli 2012. Pp,404-407.

Andrea, F & Paola C, 2005, Synovial Sarcoma, Liddy Shriver Sarcoma Initiative di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://sarcomahelp.org/learning_center/ synovial_sarcoma.html Bostons Children Hospital, 2011, Synovial Sarcoma, Longwood Avenue Boston di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://childrenshospital.org/az/ Site1031/mainpageS1031P3.html Canale S Terry & Beaty James H, 2008, Campbells Operative Orthopaedics Eleventh Edition, Library of Congress Cataloging-in-Publication Data, Philadelphia.

Carlos Eduardo de Andrea, Pancras CW Hogendoorn 2009, Solid Tumor Section Bone: Oateoma, diakses pada tanggal 26 April 2012, dari

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html

Eugene W. Brown, dkk, 1994,fibrous dysplasia of the temporal bone (imaging finding) , American roentgen ray society di akses tanggal 11 Juli 2012 dari http://www.highwire.stanford.edu

Frassica, Frank J dkk, 2007, The 5 Minute Orthopaedic Consult edisi Kedua, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkin, pp. 299- 230

Gellman, Harris 2012, Synovial Cell Sarcoma, Medscape Reference, diakses pada tanggal 9 Juli 2012 darihttp://emedicine.medscape.com/ article/ 1257 131-overview#showall, http://emedicine.medscape.com/article/1257131tre atment#showall

Haque, Anwar Ul & Moatasim, Ambreen, 2008, Giant Cell Tumor of Bone: A Neoplasm or a Reactive Condition, dari http://iai.asm.org/content/79/6/2145.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10 July 2012 Kawiyana 2009, Osteosarcoma Diagnosis Dan Penanganan, Jurnal Penyakit Dalam Vol 10 No 1, Halaman 68-75.

Khalil Ashraf El Sayed,et.al 2004. Surgical Management for Giant Cell Tumor of Bones.Vol.16, No.3, The Department of Surgical Oncology, National Cancer Institute, Cairo University.

http://nci.cu.edu.eg/Journal/sept%202004/CAN_3.PDF access: 10 juli 2012. pp; 145-152. Kumar Vinay, Ramzi S. Cotran, et.al. 2007. Buku Ajar Patologi- Sistem musculoskeletal. Edisi 7 volume 2. Jakarta;EGC. pp, 859. Lazzarini luca, md, jon t. mader, dkk, 2004, Current Concept Review Osteomyelitis in Long bone, JBJS, pp. 2306 Rubin, Emanuel & Reisner, Howard M, 2009, Essentials of Rubins Pathology Edisi 5, Philadelphia, Wolters Kluwer. S. Suresh, S & Zaki , Hosam, 2010, Giant Cell Tumor of Tendon Sheath: Case Series and Review of Literature, dari http://jb.asm.org/content/191/12/3919.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10 July 2012

Shah, Z, dkk. 2005 . Magnetic resonance imaging appearances of fibrous

Dysplasia, The British Journal of Radiology, 78 (2005), 11041115 diakses pada tanggal 11 Juli 2012 dari http://www.highwire.stanford.edu Traibi Akram, 2011, Monostotic fibrous dysplasia of the ribs Published by Oxford University Press on behalf of the European Association for CardioThoracic Surgery di akses tanggal 11 Juli 2012 dari http://www.highwire.stanford.edu

Wheeless Clifford R., Louisburg, NC,. 2011. Giant-cell tumor of bone. Gynecological Oncology, Obstetrics & Gynecology. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Amerika serikat.

http://www.wheelessonline.com/ortho/giant_cell_tumor_of_bone access: 10 juli 2012.