KELOMPOK 14

PUTERI ISLAMI SAVITRI AZIZAH MAGFIRAH TOMMY AGUSTINUS ONGO

Cherubism adalah sebuah penyakit jinak warisan autosomal dominan yang langka. Tidak sakit, kadangkadang simetris, pembesaranrahang karena adanya giant sel dan proliferasi jaringan fibrin1,2. Cherubism pertama kali diperkenalkan oleh Jones pada tahun 1933 sebagai penyakit sistik multiocular pada mandibular. Ciriber bentuk seperti bola dan muka membesar simetris merupakan diagno sadari cherubism2.Ini memberikan Jones inspirasi untuk memberi nama cherubism untuk menjelaskan tampilan membulat pada pipi, yang merupakan hasil dari hipertropi rahang3

Cherubism biasa nyamenyerang anak pada umur 2-7 tahun1, dengan pembengkakan progresif pada kedua pipi yang tidak sakit, kadang-kadang diikuti dengan malformasi gigi3.Ini berkembang hingga pubertas, dan menunjukkan adanya keterlibatan secaraspontan sebagian ataupun komplit pada masa dewasa1.

Cherubism memiliki ciri lusen multipel Perluasan lesi dengan berbagai ukuran3. Terlihat gambaran radiolusen yang meluas Lesi multiloculated general yang dibatasi jelas oleh tulang kortikal dan menyebar bilateral di kuadran posterior pada mandibula dan/atau maksila1.

 Lesi Cherubism menyerupai giant cell tumor karena berisi banyak giant cell dan mononuclear atau sel stroma adanya sel spindle yang tertanam dalam serat kolagen interstisial dan osteoklastik giant cell,serta hemosiderin juga sering ditemukan

Dalam temuan, terdapat 3 tahap dalam penggambaran lesi Cherubism,yaitu5: Tahap pertama (Osteolitik Stage)
Ditemukan banyak multinucleated giant cells mengelilingi dan berbentuk fusiform Fibroblastic cells dengan sedikit giant cells dapat ditemukan dipinggiran lesi tersebut Hemosiderin merupakan produk pemecahan hemoglobin dan merupakan tanda dari perdarahan yang di amati pada sel endothelial dan beberapa fibroblast disekitarnya

Tahap kedua ( Preparative Stage )

Ditandai dengan proliferative spindle cells Fibroblastic nodules dengan vesselscentral mendominasi lesi, sementara beberapa ostegenesis dapat diamati didekat kortekx tulang. Terlihat formasi matriks tulang baru dan osteosid

Tahap ketiga
Jaringan mengandung banyak serat kolagen dan sedikit sel Pada struktur ultrasonic, multinucleated giant cell digambarkan sebagai osteoclast, ovoid cell sebagai fibroblast muda yang aktif atau osteoblas,dan pemanjangan fibroblastoid cells sebagai fibroblast atau myofibroblas

Proses perubahan tulang secara umum dimulai dari bagian angle dan menaiki ramus mandibula, berlanjut ke mandibula, bergesernya saluran/kanalmandibula, dan beberapa kasus meluas hingga koronoid. Keterlibatan kondil jarang ditemukan. Padamaksila, proses dimulai pada bagian tubersitori maksila. Ketika proses dimulai pada mandibular, lesimaksilaakan mulai terlihat pada waktu setelahnya1.Pada beberapa kasus, infiltrasi pada kavitas orbital menyebabkan memburuknya exophthalmia dan membatasi pergerakan mata (penurunfungsipenglihatan)1.

Lesic herubism dapat diklasifikasikan sesuai dengan tingkatannya1: Grade I, bilateral melibatkanhanya ramus mandibular Grade II, bilateral melibatkan ramus mandibular dantubersitorymaksila Grade III, lengkapdenganketerlibatanmaksiladan mandibular, sertakerusakankoronoiddankondil

 Dikarenakan cherubism merupakan sebuah penyakit self-limiting sepanjang waktu berjalan, terapi tergantung dengan individu pasien yang memerlukan fungsi komsketik4. Biasanya tidak ada terapi aktif yang diberikan kepada penderita cherubism. Selama lesi tidak sampai mengalami regresi yang spontan, sebaiknya penanganan dengan operasi ditunda setelah pubertas.

 Operasi hanya diindikasikan untuk kasus yang merusak kemampuan berbicara, sulit mengunyah dan menelan, atau dengan deformitas besar dan luas yang dapat menyebabkan masalah psikologi pasien4. Operasi tidak diperlukan untuk kasus grade 1 dan 2 yang tanpa adanya gangguan lain Eksisi jaringan atau kuratase diperlukan terlebih untuk kasus yang agresif (grade 3), untuk menekan/mEngurangi deformitas maksilofasial setelah pubertas dan untuk memastikan keberhasilantanpa resiko4.

Pada umumnya, cherubism tidak memiliki prognosa yang buruk.Tercatat tidak ada progress setelah melewati masa pubertas. Pasien tumbuh dewasa, lesi pada tulang rahang cenderung mengurai/memisah, dan tercatat progress lebih kebentuk normal. Lesi pada maksila yang pertama kali kembali pada bentuk semula, sementara lesi mandibular masih aktif hingga berusia 20 tahun4

Diagnosa banding dari cherubism termasuk: 2 Giant cell granuloma pada mandibular, odontogenic cyst, Ameloblastoma Odontogenis fibroma Myxoma Haemorrhagic bone cyst Aneuriysmal bone cyst Craniofacial fibrous dysplasia (McCune-Albright Syndrome) Familial gigantiformcementoma Brown tumour of hyperparathyroidism Jaffe-Campanacci Syndrome

1.

2.

3. 4.

5.

Lima G, Almeida J, Cabral L. Cherubism: Clinicoradiograpic Features and Treatment. Journal of Oral and Maxillofacial Research 2010 (April-June), Vol. 1, No.2, e2, p.1. Atalar MH, Albayrak E, Erdine P, Bulut S. Original Article Cherubism as a Rare Cause of Bilateral Expansion of the Mandibule: Radiological Manifestations. Departement of Radiology, Cumhuriyet University School of Medicine, Sivas, Turkey. J HK CollRadiol. 2008; 11:76-80. V Jain et al. Case Report Non-Familial Cherubism. Singapore Med J 2007; 48(9) : e253. Penarrocha M. Cherubism: A Clinical, Radiographic, and Histopathologic Comparison of 7 Cases. American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons. J Oral MaxillofacSurg 64:924930, 2006. Papadaki et al. Cherubism: best clinical practicel. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012 ; 7(Suppl 1):S6.