Anda di halaman 1dari 21

BAB I PENDAHULIUAN

Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon yang berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam pembekuan darah, seperti protrombin atau faktor II,VII,IX,X dan antikoagulan protein C dan S, serta beberapa protein lain seperti protein Z dan M yang belum banyak diketahui perannya dalam pembekuan darah. 1

Ada tiga bentuk vitamin K yang diketahui yaitu: Vitamin K1 (phytomenadione), tedapat pada sayuran hijau. Sediaan yang ada saat ini adalah cremophor dan vitamin K mixed micelles (KMM). Vitamin K2 (menaquinone) disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteriodes fragilis dan beberapa strain E. coli. Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang diberikan pada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.1

Secara fisiologis kadar faktor koagulasi yang bergantung pada vitamin K dalam tali pusat sekitar 50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 48-72 jam setelah kelahiran. Kemudian kadar faktor ini akan bertambah secara perlahan selama beberapa minggu tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa. Peningkatan ini disebabkan oleh absorpsi vitamin K dari makanan. Sedangkan bayi baru lahir relatif kekurangan vitamin K karena berbagai alasan, antara lain simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir, sedikitnya

perpindahan vitamin K melalui plasenta, rendahnya kadar vitamin K pada ASI dan sterilitas saluran cerna.1,5

Tempat perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran cerna, sirkumsisi dan pungsi vena. Selain itu perdarahan dapat berupa hematoma yang ditemukan pada tempat trauma, seperti hematoma sefal. Akibat lebih lanjut adalah timbulnya perdarahan intrakranial yang merupakan penyebab mortalitas atau morbiditas yang menetap. 1

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Definisi Hemostasis Proses hemostatis normal pada tubuh manusia melibatkan empat komponen, yaitu pembuluh darah, trombosit, faktor pembekuan dan faktor pengurai pembekuan (fibrinolisis). P e r d a r a h a n d a p a t t e r j a d i s e b a g a i h a s i l d a r i : 2 1) abnormalitas pembuluh darah, 2) abnormalitas trombosit 3) kelainan faktor pembekuan darah, 4 ) p e r c e p a t a n fibrinolisis. Neonatus adalah ba yi berusia kurang dari satu bulan. Perdarahan pada neonates termanifestasikan sebagai petekie, ekimosis, perdarahan di

saluran cerna (hematemesis,melena), perdarahan intrakranial, atau perdarahan di tali pusat. 3 Penyakit perdarahan pada neonatus dapat diklasifikasikan sebagai penyakit congenital atau penyakit didapat 1. Penyakit yang didapat misalnya defisiensi kongenital

prothrombin,faktor V, faktor VII, faktor X, faktor XI, faktor XIII dan fibrinogen atau von Willebrand.Defisiensi faktor X, XIII, dan fibrinogen sangat jarang terjadi pada neonatus. Defisiensi faktor VIII (hemofilia A) dan faktor IX (hemofilia B) dapat menyebabkan perdarahan pada neonatus cukup bulan apabila telah mencapai derajat keparahan yang tinggi.3

Perdarahan akibat penyakit yang didapat biasanya lebih kompleks. Terdapat banyak penyakit yang dapat menyebabkan perdarahan pada neonatus. Namun, terdapat 3 penyebab perdarahan yang paling sering yaitu defisiensi vitamin K, perdarahan akibat penyakit hati, dan disseminated intravascular coagulopathy.3 . 2. 2. Mekanisme Hemostasis Normal Mekanisme hemostasis dan pembekuan darah melibatkan suatu rangkaian proses yang cepat. Proses -proses ini mencakup peran dari 4 komponen yakni 1) p e m b u l u h d a r a h , 2 ) plateler, dan 3) faktor pembekuan. Proses tersebut secara garis besar dibagi menjadi empatt a h a p y a k n i 1 ) v a s o k o n s t r i k s i , 2 ) p e m b e n t u k a n p l u g t r o m b o s i t , 3 ) p e m b e n t u k a n b e k u a n darah, dan 4) penguraian bekuan darah. Masing-masing tahap dijelaskan sebagai berikut: 2 1.Vasokonstriksi Jika pembuluh darah terpotong, trombosit pada sisi yang rusak melepas serotonin dantromboksan A2 (prostaglandin), yang menyebabkan otot polos dinding

pembuluh darah berkonstriksi. Hal ini pada awalnya akan mengurangi darah yang hilang.

2.Plug trombosit Trombosit membengkak, menjadi lengket, dan menempel pa da serabut k o l a g e n dinding pembuluh darah yang rusak, membentuk trombosit plug trombosit.

Trombosit melepas ADP u n t u k m e n g a k t i v a s i

lain, sehingga

m e n g a k i b a t k a n a g r e g a s i t r o m b o s i t u n t u k memperkuat plug. Jika kerusakan pembuluh darah sedikit, maka plug trombo sit mampu menghentikan perdarahan. Jika

kerusakannya besar, maka plug trombosit dapat mengurangi perdarahan, sampai proses pembekuan terbentuk.

3.Pembentukan bekuan darah Mekanisme ekstrinsik pembekuan darah dimulai dari faktor eksternal pembuluh darah itu sendiri. Tromboplastin (membran lipoprotein) yang dilepas oleh sel -sel jaringan yang rusak mengaktivasi protrombin (protein plasma) dengan bantuan ion kalsium membentuk trombin. Trombin mengubah fibrinogen yang dapat larut, menjadi fibrin yang tidak dapat larut. Benang-benang fibrin membentuk bekuan, atau jaring-jaring fibrin, yang menangkap sel darah merah dan trombosit serta menutup aliran darah yang melalui pembuluh yang rusak.

Mekanisme intrinsik untuk pembekuan darah berlangsung dalam cara yang lebih sederhana daripada cara yang dijelaskan di atas.

M e k a n i s m e i n i m e l i b a t k a n 1 3 f a k t o r pembekuan yang hanya ditemukan dalam plasma darah. Setiap faktor protein (ditunjukkan dengan angka romawi) berada dalam kondisi tidak aktif; jika salah satu diaktiva si, maka a k t i v i t a s enzimatikn ya akan mengkativasi faktor selanjutnya dalam rangkaian, d e n g a n demikan akan terjadi suatu rangkaian reaksi (cascade of reaction) untuk membentuk bekuan.2

Pengaktifan pembentukan bekuan berlangsung melalui dua jalur t e r p i s a h , y a n g disebut jalur intinsik dan ekstrinsik. Jalur intrinsik menjadi aktif apabila protein plasma berikatan dengan subendotel yang terpajan akibat kerusakan pembuluh darah. Trombosit dan protein yang disebut faktor von Willebrand (vWf) berikatan dengan subendotel yang terpajantersebut, dan trombosit kemudian mengikat fibrinogen. Jalur ekstrinsik diaktifkan oleh faktor j a r i n g a n ( T F a t a u f a k t o r I I I ) y a n g m e r u p a k a n s u a t u p r o t e i n y a n g t e r i k a t - m e m b r a n y a n g terpajan pada permukaan sel stelah trauma. Trauma juga mengaktifkan perubahan faktor VIIm e n j a d i V I I a , d a n f a k t o r

jaringan serta faktor VIIa membentuk suatu kompleks yangmemutuskan faktor X menjadi faktor Xa. Jalur intrinsik dan ekstrinsik bertemu p a d a pengaktifan proteolitik faktor X menjadi Xa. Faktor XII, XI, IX, VII, X, dan trombin adalah protease serin. Akibatnya trombin memutuskan fibrinogen menjadi fibrin, dan terbentuk b e k u a n lunak awal. Faktor XIIIa adalah suatu

t r a n s g l u t a m a n i d a s e . F a k t o r V I I I d a n V adalah kofaktor yang masing-masing membentuk kompleks dengan permukaan endotel dan faktor IXa dan Xa. Reaksi yang diberi tanda PL, Ca berlangsung melalui kofaktor yang terikat ke fosfolipid (PL) di permukaan sel dalam suatu kompleks koordinasi-Ca2+. Pembekuan darah terdiri dari suatu urutan atau jenjang reaksi z i m o g e n d i u b a h menjadi protease dan kofaktor aktif melalui pemutusan satu atau lebih ikatan peptida mereka. Jenjang pembekuan darah. Pengaktifan pembekuan darah terjadi melalui jenjang proenzim yang secara berurutan mengaktifkan satu sama lain melalui pemutusan proteolitik. Misalnya, f a k t o r IXa, yang merupakan suatu

protease serin, mengaktifkan faktor IX, yang juga m e r u p a k a n s u a t u protease serin, dengan memutuskan faktor IX menjadi faktor I X a . Pengaktifan yan g cepat den percepatan yang sanga t besar dari kecepatan pembentukan bekuan terjadi karena, di setiap tahapan

j e n j a n g , 1 m o l e k u l e n z i m m e m b e n t u k b a n y a k molekul enzim aktif yang mengkatalisis tahapan jenjang selanjutnya. Jenjang ini berakhir pada pemutusan protrombin menjadi trombin, yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin dan faktor XIII menjadi faktor XIIIa. Fibrin berkumpul untuk membentuk bekuan lunak, yang kemudian mengalami ikatan silang oleh faktor XIIIa. Faktor XIIIa adalah transglutaminidase yang menghasilkan

ikatan peptida antara bagian glutamil dari glutamin pada satu monomer fibrin dan residu lisin pada monomer lainnya. Jalinan serat fibrin ini menangkap

gumpalantrombosit dan sel lain, membentuk trombus atau bekuan darah yang menyumbat kebocoran jaringan vaskular. 2 Dalam beberapa langkah kunci dalam jenjang pembekuan darah, protease terikat kekompleks yang melekat ke permukaan trombosit yang telah berkumpul di tempat cedera.F a k t o r V I I , I X , X , d a n p r o t r o m b i n m e m i l i k i s e b u a h r a n a h dimana 1 atau lebih
2+

r e s i d u glutamat mengalami karboksilasi menjadi -

karboksilaglutamat. Ca

membentuk kompleks koordinasi dengan fosfolipid membran

trombosit yang bermuatan negatif dan -karboksilatfaktor pembekuan darah. Kofaktor protein misalnya faktor jaringan, faktor VIII dan faktor V terbenam sebagian di membran dan berfungsi sebagai jaring untuk menyusun kompleksenzim -kofaktor di permukaan trombosit. Misalnya, faktor VIIIa di membran membentuk kompleks dengan faktor IXa, yang melekat ke membran melalui khelasi Ca 2+.

4.Penguraian bekuan darah Segera setelah terbentuk, bekuan akan beretraksi (men yusut) akibat k e r j a p r o t e i n kontraktil dalam trombosit. Jaring-jaring fibrin dikontraksi untuk menarik permukaan yang terpotong agar saling mendekat dan untuk menyediakan kerangka kerja untuk perbaikan jaringan. Bersamaan dengan retraksi bekuan, suatu cairan yang disebut serum keluar dari bekuan. Serum adalah plasma darah tanpa fibrinogen dan tanpa faktor lain yang terlibat dalam mekanisme pembekuan. Secara detail, penguraian bekuan darah dijel askan dalam paragraf selanjutnya.

Apabila bagian jaringan vaskular yang rusak telah diperbaiki, bekuan darah tidak lagidibutuhkan dan dilisiskan oleh plasmin, suatu protease serin yang mampu memutuskan fibrindalam bekuan darah. Plasmin dibentuk dari prekusor inaktifnya, plasminogen, oleh aktivator plasminogen jaringan (TPA). Aktivator plasminogen jaringan mengikat plasminogen danfibrin, sehingga plasmin dibebaskan secara langsung pada bekuan.2 Faktor VIII, diperlihatkan berwarna abu -abu, adalah suatu kofaktor protein, atau protein modulator, dan bukan suatu enzim. Di dalam darah faktor VIII bersirkulasi dalam bentuk berikatan dengan faktor von wllebrand (vWf). Sewaktu trombin memutuskan danmengaktifkan faktor VIII, faktor von Willebrand terlepas dan berikatan dengan permukaane n d o t e l y a n g r o b e k t e m p a t f a k t o r i n i mengaktifkan agregasi trombosit. Faktor VIIIamembentuk suatu k o m p l e k s d e n g a n f a k t o r I X a d a n C a 2+ f o s f o l i p i d ( P L , C a ) , y a n g menempati tempat pembentukan bekuan ke pembuluh yang cedera.

H e m o f i l i a A , a t a u hemofilia klasik, adalah defisiensi faktor VIII.2

2.3 Perkembangan Hemostasis selama Masa Neonatus Sistem dewasa hemostatis berkembang sejak lahir hingga

sehingga

memberikan perbedaan antara hemostatis normal saat

masih neonatus dengan hemostatis normal saat dewasa. Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir k a d a r p r o t e i n k o a g u l a s i l e b i h r e n d a h . K a d a r p r o t e i n k o a g u l a s i y a n g r e n d a h i n i s e c a r a bertahap akan meningkat dan mencapai kadar yang sama dengan dewasa pada saat usia 6 bulan. 3 Kekhasan hemostasis pada neonatus adalah: 3 1.Beberapa protein yang dibutuhkan untuk pembentukan fibrin d a n f i b r i n o l i s i s jumlahnya lebih sedikit daripada anak-anak dan dewasa 2.Pada fase plasma dari pembekuan dan fibrinolisis neonatus kadar b e b e r a p a f a k t o r termasuk faktor pembekuan yang bergantung vitamin K (II, VII, IX, X), faktor XII,X I d a n f i b r i n o g e n j u g a k i n i n o g e n b e r a t m o l e k u l t i n g g i , p r o t e i n C , p r o t e i n S d a n antitrombin III (AT III) rendah. 3.Plasma neonatus resisten terhadap aktivator plasminogen eksogen (streptokinase) 4.Dalam 24 jam pertama neonatus mengalami reduksi mekanisme f i b r i n o l i s i s k a r e n a kurangnya kadar proenzim plasminogen dan meningkatnya jumlah inhibitor.

2.4. Peran vitamin K pada Pembekuan Darah Vitamin K merupakan golongan vitamin yang larut lemak yang terdapat pada banyak s a y u r d a n b u a h . V i t a m i n K d a p a t d i s i n t e s i s o l e h f l o r a n o r m a l d i d a l a m u s u s . V i t a m i n K dibutuhkan utuk pembekuan darah normal. Vitamin ini berfungsi sebagai kofaktor oksidasi-r e d u k s i untuk enzim yang membentuk r e s i d u -

karboksiglutamat pada sejumlah protein pembekuan darah. 1,5 Molekul-molekul faktor II, VII, IX dan X disintesa pertama kali di dalam sel hati serta belum memerlukan vitamin K dan disimpan dalam bentuk prekursor tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk mengaktivasi faktor II, VII, IX dan X. Proses konversi ini terjadi pada tahap postribosomal dimana radikal karboksil dengan vitamin K sebagai katalis akan menempel pada residu asam glutamat dari prekursor molekul untuk membentuk asam karboksiglutamat-g yang mampu mengikat Ca2+.. Obat terapeutik dalam golongan dikumanol, misalnya warfarin, merupakan analogvitamin K yang menghambat pembekuan darah den gan menghambat protein koagulasi -karboksilasi. 1,5

A. Definisi Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999). Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan. 1

B. Etiologi Keadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K adalah: 1,5 1. Prematuritas 2. asupan makanan yang tidak adekuat 3. terlambatnya kolonisasi kuman 4. komplikasi obstetric dan perinatal 5. kekurangan vitamin K pada ibu

Suatu keadaan khusus yang disebut dengan hemorrhagic disease of newborn (HDN) adalah suatu keadaan akibat kekurangan vitamin K pada masa neonatus. Terdapat penurunan kadar faktor II, VII, IX dan X yang merupakan faktor prokoagulan yang dependen vitamin

K dalam derajat sedang pada semua neonatus yang ber umur 48 -72 jam d a n f a k t o r - f a k t o r tersebut akan kembali normal pada usia 7-10 hari. 5 Pada keadaan obstruksi biliaris baik intrahepatik atau ekstra hepatik, terjadi

kekurangan vitamin K karena tidak adanya g aram empedu yang diperlukan untu k absorbsi vitamin K terutama K1 dan K2. Sindrom malabs orbsi dan gangguan saluran cerna kronis dapat menyebabkan kekurangan vitamin K akibat

berkurangnya absorbsi vitamin K. Obat yang bersifat antagonis terhadap vitamin K seperti coumarin dapat menghambat kerja vitamin K secara kompetitif yaitu dengan cara menghambat siklus vitamin K antara bentuk teroksidasi dan tereduksi sehingga terjadi akumulasi vitamin K2,3 epokside dan pelepasan g-karboksilasi yang hasil akhirnya akan menghambat pembentukan faktor pembekuan.1,5 Pemberian antibiotik yang lama menyebabkan penurunan produksi vitamin K dengan cara menghambat sintesis vitamin K2 oleh bakteri. Kekurangan vitamin K dapat juga disebabkan penggunaan obat kolestiramin yang efek

k e r j a n y a m e n g i k a t g a r a m e m p e d u sehingga akan mengurangi absorbsi vitamin K. 1

C. Manifestasi Klinis Manifestasi perdarahan pada neonatus dapat berupa perdarahan di scalp, hematomas e f a l y a n g b e s a r , p e r d a r a h a n i n t r a k r a n i a l , p e r d a r a h a n d a r i t a l i pusat, oozing pada bekas suntikan, dan perdarahan gastrointestinal.

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%). Sebanyak 80 100% dari perdarahan intrakranial merupakan perdarahan subarachnoid. Pada perdarahan intrakranial subdural dan

dapat

ditemukan

tekanan

intrakranial

yang meningkat

tetapi ada pula kasus

yang tidak

menunjukkan peningkatan t e k a n a n i n t r a k r a n i a l . P a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s ( 6 0 % ) d i d a p a t k a n b a y i m e n j a d i m u d a h menangis, ubun-ubun besar menonjol, pucat, dan kejang. Kejang dapat bersifat fokal atau umum. Gejala lain yang mungkin ditemukan adalah edema papil, penurunan kesadaran, pupil anisokor, serta kelainan neurologis fokal.1,5 Pada HDN terdapat tiga macam bentuk klinis, yakni bentuk dini, klasik, dan lambat.1,5 1 . B e n t u k D i n i

Perdarahan pada HDN bentuk dini terjadi sebelum bayi berusia 24 jam. Kelainan ini j a r a n g s e k a l i d a n b i a s a n y a t e r j a d i p a d a i b u y a n g m e n g k o n s u m s i obat-obatan yan g dapat mengganggu metabolisme v itamin K, misaln ya f e n i t o i n a t a u t u b e r k u l o s t a t i k a s e p e r t i rifampisin dan isoniazid. Perdarahan dini bervariasi mulai dari bentuk perdarahan sedang pada kulit dan umbilikus sampai bentuk fatal seperti perdarahan intratorakal, intraabdomen atau intrakranial.

2.Bentuk Klasik HDN bentuk klasik biasanya memunculkan perdarahan setelah bayi berusia lebih dari2 4 jam, biasanya diantara hari kedua dan ketujuh. Biasanya terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal saat lahir atau yang terlambat

melakukan suplementasi makanan. P e r d a r a h a n d a p a t b e r s i f a t l o k a l , s e p e r t i hematoma sefal, perdarahan saluran cerna, a t a u berbentuk ekimosis

menyeluruh. Perdarahan yang paling sering merupakan perdarahan dari saluran cerna berupa melena atau hematemesis, kemudian dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat.

3.Bentuk Lambat Bentuk lambat HDN terjadi setelah masa neonatus, sekitar usia 1 -6 bulan. Bentuk lambat ini seringkali bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf pusat (30-50%) dan ekimosis yang dalam dan luas. Sedangkan perdarahan dari saluran cerna lebih jarang. Bentuk perdarahan ini merupakan akibat sekunder dari berbagai penyakit seperti fibrosis kistik, atresia biliaris, defisiensi -1-antitripsisn, hepatitis dan diare kronis.
VKDB dini VKDB klasik 1-7 hari (terbanyak 3-5 hari) Pemberian makanan terlambat Intake Vit K inadekuat Kadar vit K rendah pada ASI Tidak dapat profilaksis vit K 0,01-1% VKDB lambat (APCD) 2 minggu-6 bulan (terutama 2-8 minggu) Intake Vit K inadekuat Kadar vit K rendah pada ASI Tidak dapat profilaksis vit K Secondary PC deficiency Segala usia - obstruksi bilier -penyakit hati -malabsorbsi -intake kurang (nutrisi parenteral)

Umur Penyebab & Faktor resiko

< 24 jam Obat yang diminum selama kehamilan

Frekuensi

< 5% pada kelompok resiko tinggi

Lokasi perdarahan

Pencegahan

(tergantung pola makan bayi) Sefalhematom, GIT, umbilikus, hidung, Intrakranial (30-60%), umbilikus, tempat suntikan, bekas kulit, hidung, GIT, intrakranial, sirkumsisi, intrakranial tempat suntikan, intraabdominal, umbilikus, UGT, GIT, intratorakal intratorakal -penghentian / -Vit K profilaksis (oral / Vit K profilaksis (im) penggantian im) obat penyebab - asupan vit K yang - asupan vit K yang adekuat adekuat

4-10 per 100.000 kelahiran (terutama di Asia Tenggara)

D.Diagnosis Diagnosis HDN juga melalui tahapan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium. Anamnesis difokuskan terhadap awitan perdarahan, lokasi perdarahan, pemberian ASI atau susu formula, riwayat ibu minum obat-obatan a n t i k o a g u l a n a t a u antikonvulsan lain.
1

dan

anamnesis

untuk

menyimpulkan

kemungkinan

Pemeriksaan fisik meliputi pemeriksaan atas keadaan umum dan lokasifisik perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti saluran cerna berupa hematemesis atau melena, dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat.Penting untuk diketahui adalah jika ditemukan neonatus dengan keadaan umum baik tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau feses berdarah, maka harus dibedakan apakah itu d a r a h i b u y a n g t e r t e l a n s a a t persalinan ataukah memang perdarahan saluran cerna. Cara

membedakannya dengan melakukan uji Apt, warna merah muda menunjukkan darah bayi,sedangkan warna kuning kecoklatan menunjukkan darah ibu. 1 Diagnosis laboratoris dari HDN menunjukkan adan ya waktu

p e m b e k u a n y a n g memanjang, penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X tanpa trombositopenia tau kelainan f a k t o r p e m b e k u a n l a i n . P r o t h r o m b i n T i m e ( P T ) d a n p a r t i a l t h r o m b o p l a s t i n t i m e ( P T T ) memanjang bervariasi, sedangkan TT normal. Masa perdarahan dan jumlah leukosit normal. Kebanyakan kasus disertai anemia normokrom normositer. Perdarahan intrakranial dapat dilihat jelas dengan pemeriksaan USG kepala, CT scan,a t a u M R I . P e m e r i k s a a n i n i s e l a i n u n t u k d i a g n o s t i k , j u g a d i g u n a k a n u n t u k m e n e n t u k a n prognosis. Respon yang baik terhadap pemberian vitamin K memperkuat diagnosis.1

E. Penatalaksanaan Pengelolaan HDN dibagi atas penatalaksanaan antenatal untuk mencegah terjadinya penyakit ini dan penatalaksanaan setelah bayi baru lahir untuk mencegah dan mengobati bila terjadi perdarahan.1,5 Pemberian vitamin K profilak sis dapat mencegah terjadin ya HDN. Dalam mencegah terjadinya HDN bentuk klasik, pemberian vitamin K peroral sama efektifnya dengan vitamin K intramuskular. Namun, untuk mencegah HDN bentuk lambat pemberian vitamin K oral tidak seefektif IM.1,5 AAP tahun 2003 merekomendasikan bahwa vitamin K harus diberikan kepada semua bayi baru lahir 0,5-1 mg IM, dosis tunggal. Cara pemberian oral merupakan alternatif padakasus-kasus bila orangtua pasien menolak cara pemberian IM atau jika bayi dilahirkan oleh dukun. Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai, mengingat:1,5 1.Absorbsi vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi dengan diare 2.Dibutuhkan kepatuhan orangtua untuk memberikan vitamin K1 oral untuk beberapa kali pemberian 3 Kemungkinan terdapat asupan vitamin K 1 oral yang tidak adekuat karena absorbsinya atau adanya regurgitasi

Ada 3 bentuk vitamin K yang diketahui yaitu:1 a.Vitamin K1 (phytomenadione), terdapat dalam sayuran hijau b.Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal seperti Bacteroides fragilis dan beberapa strain E. coli c.Vitamin K3 (menadione) merupakan vitamin K sintetik y a n g s e k a r a n g j a r a n g diberikan kepada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik. Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K profilaksis 5 mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan vitamin K 10 mg IM. Kemudian kepada ba yin ya diberikan vitamin K 1 m g I M d a n diulang 24 jam kemudian.5

2.5 Pengobatan Defisiensi Vitamin K Bayi-bayi yang dicurigai mengalami HDN berdasarkan

h a s i l k o n f i r m a s i laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Vitamin K pada pasien yang m e n g a l a m i d e f i s i e n s i t i d a k b o l e h d i b e r i k a n s e c a r a IM karena akan menyebabkan hematoma yang besar. Sebaiknya diberikan

suntikan secara subkutan karena absorbsinya cepat, dan efeknya hanya sedikit lebih lambat daripada pemberian sistemik. Pemberian intravena dapat juga

diberikan tetapi harus sangat hati -hati. Komplikasi pemberianvitamin K antara lain reaksi anafilaktik (dengan pemberian IV), anemi a

h e m o l i t i k , hiperbilirubinemia (dosis tinggi) dan hematoma pada lokasi suntikan.1,4,5

Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami HDN dengan perdarahan yang luas juga harus mendapat plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen plasma dengan dosis 10-15 ml/kg. Respon yang cepat terjadi dalam waktuu 4 -6 jam, ditandai d e n g a n terhentin ya perdarahan dan membaikn ya mekanisme

p e m b e k u a n . P a d a b a y i cukup bulan, jika faktor kompleks protrombin tidak membaik dalam waktu 24 jam maka harus dipikirkan diagnosis lain.1,5

2.6 Prognosis HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik setelah m e n d a p a t v i t a m i n K 1 d a l a m w a k t u l e b i h k u r a n g 2 4 j a m . H D N d e n g a n m a n i f e s t a s i perdarahan intrakranial, intratorakal, dan intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27% kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial meninggal 1,5

BAB III KESIMPULAN 1. Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) 2. Klasifikasi perdarahan akibat kekurang vitamin K antara lain adalah bentuk perdarahan dini, klasik dan lambat. 3. Dignosis perdarahan akibat kekurangan vitamin K dapat dilakukan dengan cara anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium. 4. B a y i - b a y i y a n g d i c u r i g a i m e n g a l a m i H D N b e r d a s a r k a n h a s i l k o n f i r m a s i laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami HDN dengan perdarahan yang luas juga harus mendapat plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen plasma dengan dosis 10-15 ml/kg. 5. HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik setelah m e n d a p a t v i t a m i n K 1 d a l a m w a k t u l e b i h k u r a n g 2 4 j a m . HDN dengan m a n i f e s t a s i perdarahan intrakranial, intratorakal, dan

intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27% kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial meninggal

DAFTAR PUSTAKA

1. Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61. 2. Sudoyo Aru, Setyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata, Setiati Siti. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi IV. FKUI. Jakarta, 2006. 3. Willoughby MLN. Pediatric Haematology. Edinburg : London, 1977 : 327-9. 4. Behrman Richard, Kliegman Robert, Arvin Ann. Nelson. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid II. Edisi 15. EGC. Jakarta, 2000. 5. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 : 182-96.