Anda di halaman 1dari 115

ANEMIA 1.

DEFINISI Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada dibawah normal. 2. Klasifikasi Anemia Menurut morfologi Mikro dan Makro a. Anemia Normositik Normokrom adalah Ukuran dan bentuk sel-sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal ( MCV dan MCHC normal atau rendah . b. Anemia Makrositik normokrom adalah Ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari normal tetapi konsentrasi hemoglobin normal ( MCV Meningkat,MCHC normal) c. Anemia Mikrositik HipokromUkuran sel-sel darah merah kecil mengandung Hemoglobin dalam jumlah yang kurang dari normal ( MCV maupun MCHC kurang ). 3. Penyebab Anemia Penyebab umum dari anemia: o Perdarahan hebat o Akut (mendadak) o Kecelakaan o Pembedahan o Persalinan o Pecah pembuluh darah o Kronik (menahun) o Perdarahan hidung o Wasir (hemoroid) o Ulkus peptikum o Kanker atau polip di saluran pencernaan o Tumor ginjal atau kandung kemih

o Perdarahan menstruasi yang sangat banyak Berkurangnya pembentukan sel darah merah o Kekurangan zat besi o Kekurangan vitamin B12 o Kekurangan asam folat o Kekurangan vitamin C o Penyakit kronik o Meningkatnya penghancuran sel darah merah o Pembesaran limpa o Kerusakan mekanik pada sel darah merah o Reaksi autoimun terhadap sel darah merah: Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediter o Kekurangan G6PD o Penyakit sel sabit o Penyakit hemoglobin C o Penyakit hemoglobin S-C o Penyakit hemoglobin E o Thalasemia HIPOPROLIFERATIF ANEMIA

1. Definisi
Anemia hipoproliferatif, yaitu anemia defisiensi jumlah sel darah merah disebabkan oleh defek produksi sel darah merah, meliputi: Anemia aplastik Penyebab:

agen neoplastik/sitoplastik terapi radiasi antibiotic tertentu obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason benzene infeksi virus (khususnya hepatitis) 2. Patofisiologis

agen neoplastik/sitoplastik terapi radiasi antibiotic tertentu obat antu konvulsan, tyroid, senyawa emas, fenilbutason benzene infeksi virus (khususnya hepatitis) Penurunan jumlah sel eritropoitin (sel induk) di sumsum tulang Kelainan sel induk (gangguan pembelahan, replikasi, deferensiasi) Hambatan humoral/seluler Gangguan sel induk di sumsum tulang Jumlah sel darah merah yang dihasilkan tak memadai Pansitopenia Anemia aplastik

3. Gejala-gejala: Gejala anemia secara umum (pucat, lemah, dll) Defisiensi trombosit: ekimosis Petekia Epitaksis perdarahan saluran cerna perdarahan saluran kemih perdarahan susunan saraf pusat 4. Komplikasi umum akibat anemia adalah:

Gagal jantung, Parestisia dan Kejang. 5. Pemeriksaan Khusus dan Penunjang 1. Kadar Hb, hematokrit, indek sel darah merah, penelitian sel darah putih, kadar Fe, pengukuran kapasitas ikatan besi, kadar folat, vitamin B12, hitung trombosit, waktu perdarahan, waktu protrombin, dan waktu tromboplastin parsial. 2. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang. Unsaturated iron-binding capacity serum 3. Pemeriksaan diagnostic untuk menentukan adanya penyakit akut dan kronis serta sumber kehilangan darah kronis. 6. Terapi yang Dilakukan Penatalaksanaan anemia ditujukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang hilang: 1. Anemia aplastik: 2. Transplantasi sumsum tulang 3. Pemberian terapi imunosupresif dengan globolin antitimosit(ATG) 7. ASUHAN KEPERAWATAN I. Pengkajian Keperawatan a. Usia anak: Fe biasanya pada usia 6-24 bulan b. Pucat pasca perdarahan pada difisiensi zat besi anemia hemolistik anemia aplastik c. Mudah lelah Kurangnya kadar oksigen dalam tubuh d. Pusing kepala Pasokan atau aliran darah keotak berkurang e. Napas pendek Rendahnya kadar Hb f. Nadi cepat Kompensasi dari refleks cardiovascular g. Eliminasi urnie dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urine Penurunan aliran darah keginjal sehingga hormaon renin angiotensin aktif untuk menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perpusi dengan manefestasi penurunan produksi urine

h. Gangguan pada sisten saraf Anemia difisiensi B 12 i. Gangguan cerna Pada anemia berat sering nyeri timbul nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu makan j. Pika Suatu keadaan yang berkurang karena anak makan zat yang tidakbergizi, Anak yang memakan sesuatu apa saja yang merupakan bukan makanan seharusnya (PIKA) k. Iritabel (cengeng, rewel atau mudah tersinggung) l. Suhu tubuh meningkat Karena dikeluarkanya leokosit dari jaringan iskemik m. Pola makan n. Pemeriksaan penunjang - Hb - Eritrosit - Hematokrit o. Program terafi, perinsipnya : - Tergantung berat ringannya anemia - Tidak selalu berupa transfusi darah - Menghilangkan penyebab dan mengurangi gejala Nilai normal sel darah Jenis sel darah 1. Eritrosit (juta/mikro lt) umur bbl 5,9 (4,1 7,5), 1 Tahun 4,6 (4,1 5,1), 5 Tahun 4,7 (4,2 5,2), 8 12 Tahun 5 (4,5 -5,4). 2. Hb (gr/dl)Bayi baru lahir 19 (14 24), 1 Tahun 12 (11 15), 5 Tahun 13,5 (12,5 15), 8 12 Tahun 14 (13 15,5). 3. Leokosit (per mikro lt) Bayi baru lahir 17.000 (8-38), 1 Tahun 10.000 (5 15), 5 Tahun 8000 (5 13), 8 12 Tahun 8000 (5-12). Trombosit (per mikro lt)Bayi baru lahir 200.000, 1 Tahun 260.000, 5 Tahun 260.000, 8 12 Tahun 260.000 4. Hemotokrit (%0)Bayi baru lahir 54, 1 Tahun 36, 5 Tahun 38, 8 12 Tahun 40.

II. Diagnosa Keperawatan 1. Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia 2. Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat: kurang stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan 3. Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orang III. RENCANA

1). Intoleransi aktivitas b/d gangguan sistem transpor oksigen sekunder akibat anemia Rencana Tindakan: 1. Monitor Tanda-tanda vital seperti adanya takikardi, palpitasi, takipnue, dispneu, pusing, perubahan warna kulit, dan lainya 2. Bantu aktivitas dalam batas tolerasi 3. Berikan aktivitas bermain, pengalihan untuk mencegah kebosanan dan meningkatkan istirahat 4. Pertahankan posisi fowler dan berikan oksigen suplemen 5. Monitor tanda-tanda vital dalam keadaan istirahat 2). Kurang nutrisi dari kebutuhan b/d ketidak adekuatan masukan sekunder akibat : kurang stimulasi emosional/sensoris atau kurang pengetahuan tentang pemberian asuhan Rencana Tindakan: 1. Berikan nutrisi yang kaya zat besi (fe) seperti makanan daging, kacang, gandum, sereal kering yang diperkaya zat besi 2. Berikan susu suplemen setelah makan padat 3. Berikan preparat besi peroral seperti fero sulfat, fero fumarat, fero suksinat, fero glukonat, dan berikan antara waktu makan untuk meningkatkan absorpsi berikan bersama jeruk 4. Ajarkan cara mencegah perubahan warna gigi akibat minum atau makan zat besi dengan cara berkumur setelah minum obat, minum preparat dengan air atau jus jeruk 5. Berikan multivitamin 6. Jangan berikan preparat Fe bersama susu 7. Kaji fases karena pemberian yang cukup akan mengubah fases menjadi hijau gelap 8. Monitor kadar Hb atau tanda klinks 9. Anjurkan makan beserta air untuk mengurangi konstipasi 10. Tingkatkan asupan daging dan tambahan padi-padian serta sayuran hijau dalam diet 3) Ansietas/cemas b/d lingkungan atau orang Rencana Tindakan: 1. Libatkan orang tua bersama anak dalam persiapan prosedur diagnosis 2. Jelaskan tujuan pemberian komponen darah 3. Antisipasi peka rangsang anak, kerewelan dengan membantu aktivitas anak 4. Dorong anak untuk mengekspresikan perasaan 5. Berikan darah, sel darah atau trombosit sesuai dengan ketentuan, dengan harapan anak mau menerima DAFTAR PUSTAKA

http://ebooks-free-download.com/patofisiologi-penyakit-anemia.html http://hidayat2.wordpress.com/2009/05/04/askep-anemia-pada-anak/

HEMOLITIK ANEMI DEFINISI Anemia Hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup 120 hari.

Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya. Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran sel darah merah melebihi pembentukannya, maka akan terjadi anemia hemolitik.

PEMBESARAN LIMPA Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran setan, yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa, semakin banyak sel yang terjebak. Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan sel darah putih. Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar. Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

KERUSAKAN MEKANIK PADA SEL DARAH MERAH Dalam keadaan normal, sel darah merah berjalan di sepanjang pembuluh darah tanpa mengalami gangguan. Tetapi secara mekanik sel darah merah bisa mengalami kerusakan karena adanya kelainan pada pembuluh darah (misalnya suatu aneurisma), katup jantung buatan atau karena tekanan darah yang sangat tinggi. Kelainan tersebut bisa menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan sel darah merah mengeluarkan isinya ke dalam darah. Pada akhirnya ginjal akan menyaring bahan-bahan tersebut keluar dari darah, tetapi mungkin saja ginjal mengalami kerusakan oleh bahan-bahan tersebut. Jika sejumlah sel darah merah mengalami kerusakan, maka akan terjadi anemia hemolitik mikroangiopati. Diagnosis ditegakkan bila ditemukan pecahan dari sel darah merah

pada pemeriksaan contoh darah dibawah mikroskop. Penyebab dari kerusakan ini dicari dan jika mungkin, diobati.

REAKSI AUTOIMUN Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan

menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri. Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat. Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.

Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat.

Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman. Pengobatan tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral (ditelan). Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut. Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa berhenti menghancurkan limpa sel darah merah yang anemia terbungkus pada oleh autoantibodi. penderita.

Pengangkatan

berhasil

mengendalikan

sekitar

50%

Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak

bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin. Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk akut atau kronik.

Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat. Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi pada permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh. Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya. Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang kronik.

HEMOGLOBINURIA PAROKSISMAL NOKTURNAL Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi, yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah yang terjadi secara mendadak (paroksismal), bisa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari (nokturnal), menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. Ginjal menyaring hemoglobin, sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobinuria). Anemia ini lebih sering terjadi pada pria muda, tetapi bisa terjadi kapan saja dan pada jenis kelamin apa saja. Penyebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini bisa menyebabkan kram perut atau nyeri punggung yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari perut dan tungkai. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium yang bisa menemukan adanya sel darah merah yang abnormal, khas untuk penyakit ini. Untuk meringankan gejala diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Penderita yang memiliki bekuan darah mungkin memerlukan antikoagulan (obat yang mengurangi kecenderungan darah untuk membeku, misalnya warfarin). Transplantasi sumsum tulang bisa dipertimbangkan pada penderita yang menunjukkan anemia yang sangat berat.

PENYEBAB Sejumlah faktor dapat meningkatkan penghancuran sel darah merah: 1. Pembesaran limpa (splenomegali) 2. Sumbatan dalam pembuluh darah 3. Antibodi bisa terikat pada sel darah merah dan menyebabkan sistem kekebalan menghancurkannya dalam suatu reaksi autoimun 4. Kadang sel darah merah hancur karena adanya kelainan dalam sel itu sendiri (misalnya kelainan bentuk dan permukaan, kelainan fungsi atau kelainan kandungan hemoglobin) 5. Penyakit tertentu (misalnya lupus eritematosus sistemik dan kanker tertentu, terutama limfoma) 6. Obat-obatan (misalnya metildopa, dapson dan golongan sulfa).

GEJALA Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan: 1. demam 2. menggigil 3. nyeri punggung dan nyeri lambung 4. perasaan melayang 5. penurunan tekanan darah yang berarti. 6. Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah. 7. Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur, kadang menyebabkan nyeri perut. Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen, dimana batu empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.

SICKELCELL ANEMI Sickle cell anemia (uh-NEE-aku-uh) adalah penyakit serius di mana tubuh berbentuk sabit membuat sel darah merah. "Anemia berbentuk" berarti bahwa sel-sel darah merah yang berbentuk seperti "C." Normal sel darah merah berbentuk cakram dan terlihat seperti donat tanpa lubang di tengah. Mereka bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda.. Sel-sel darah merah mengandung protein hemoglobin (HEE-muh-pendar-bin). Ini protein kaya zat besi memberikan darah warna merah dan membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh. Mengandung sel-sel Sickle hemoglobin abnormal yang menyebabkan sel memiliki bentuk

sabit. Sel berbentuk sabit tidak bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah Anda. Mereka kaku dan lengket dan cenderung membentuk rumpun dan terjebak dalam pembuluh darah. ((Sel lain juga mungkin memainkan peran dalam proses penggumpalan ini.) Gumpalan sel sabit menyumbat aliran darah dalam pembuluh darah yang mengarah ke anggota badan dan organ. Blocked pembuluh darah dapat menyebabkan rasa sakit, infeksi serius, dan kerusakan organ.

Gambar A menunjukkan normal sel-sel darah merah yang mengalir dengan bebas dalam pembuluh darah.. Gambar insetnya menunjukkan penampang yang normal sel darah merah hemoglobin normal .Gambar B menunjukkan abnormal, sickled penggumpalan sel darah merah dan menghalangi aliran darah di pembuluh darah.. (Sel lain juga mungkin memainkan peran dalam proses penggumpalan ini.) Inset gambar yang menunjukkan penampang sebuah sel sabit dengan hemoglobin abnormal. Tinjauan

Sel sabit anemia adalah salah satu jenis anemia. Anemia adalah suatu kondisi di mana darah Anda memiliki lebih rendah dari jumlah normal sel darah merah. Kondisi ini juga dapat terjadi jika sel-sel darah merah tidak memiliki cukup hemoglobin. Sel darah merah dibuat dalam spons sumsum tulang besar di dalamtubuh.Sumsum tulang selalu membuat sel-sel darah merah baru untuk menggantikan yang lama. Normal sel-sel darah merah sekitar 120 hari terakhir dalam aliran darah dan kemudian mati. Mereka membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida (produk buangan) dari tubuh Anda. Dalam sel sabit anemia, yang lebih rendah dari jumlah normal sel-sel darah merah terjadi karena sel-sel sabit tidak bertahan lama. Sel sabit biasanya meninggal setelah hanya sekitar 10 sampai 20 hari. Sumsum tulang tidak dapat membuat sel-sel darah merah yang baru cukup cepat untuk menggantikan yang sekarat. Anemia sel sabit adalah sebuah warisan, penyakit seumur hidup. Orang-orang yang memiliki penyakit lahir dengan hal itu. Mereka mewarisi dua salinan gen sel sabit-satu dari masing-masing orangtua. Orang-orang yang mewarisi gen sel sabit dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua lain memiliki kondisi yang disebut sifat sel sabit. Sifat sel sabit berbeda dari sel sabit anemia. Orang yang memiliki sifat sel sabit tidak memiliki penyakit, tetapi mereka memiliki salah satu gen yang menyebabkannya. Seperti orang-orang yang memiliki sel sabit anemia, orang-orang yang memiliki sifat sel sabit dapat melewati gen anak-anak mereka. PENGOBATAN Sickle cell anemia tidak memiliki banyak tersedia obatnya. Namun, ada pengobatan untuk gejala dan komplikasi dari penyakit. Transplantasi sumsum tulang mungkin menawarkan obat dalam sejumlah kecil kasus. Selama 30 tahun, dokter telah belajar banyak tentang sickle cell anemia. Mereka tahu penyebabnya, bagaimana hal itu mempengaruhi tubuh, dan bagaimana memperlakukan banyak komplikasinya. Anemia sel sabit berbeda dari orang ke orang. Beberapa orang yang memiliki penyakit kronis (jangka panjang) sakit atau kelelahan (kelelahanNamun, dengan perawatan dan pengobatan yang tepat, banyak orang yang memiliki penyakit dapat memiliki peningkatan kualitas hidup dan kesehatan yang masuk akal banyak waktu. Karena peningkatan pengobatan dan perawatan, orang-orang yang memiliki anemia sel sabit sekarang hidup ke dalam empat puluhan atau lima puluhan, atau lebih. Penyebab Anemia Penyebab umum dari anemia: 1. Perdarahan hebat

2. Akut (mendadak) 3. Kecelakaan 4. Pembedahan 5. Persalinan 6. Pecah pembuluh darah 7. Kronik (menahun) 8. Perdarahan hidung 9. Wasir (hemoroid) 10. Ulkus peptikum 11. Kanker atau polip di saluran pencernaan 12. Tumor ginjal atau kandung kemih 13. Perdarahan menstruasi yang sangat banyak 14. Berkurangnya pembentukan sel darah merah 15. Kekurangan zat besi 16. Kekurangan vitamin B12 17. Kekurangan asam folat 18. Kekurangan vitamin C 19. Penyakit kronik 20. Meningkatnya penghancuran sel darah merah 21. Pembesaran limpa 22. Kerusakan mekanik pada sel darah merah 23. Reaksi autoimun terhadap sel darah merah: 24. Hemoglobinuria nokturnal paroksismal Sferositosis herediter Elliptositosis herediter Kekurangan G6PD 25. Penyakit sel sabit 26. Penyakit hemoglobin C 27. Penyakit hemoglobin S-C 28. Penyakit hemoglobin E 29. Thalasemia THALASSEMIA A. DEFINISI Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin. B. PENYEBAB

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini. Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. 2 jenis yang utama adalah Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta). Thalassemia juga digolongkan berdasarkan apakah seseorang memiliki 1 gen cacat (Thalassemia minor) atau 2 gen cacat (Thalassemia mayor). Alfa-thalassemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen), dan beta-thalassemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara. 1 gen untuk beta-thalassemia menyebabkan anemia ringan sampai sedang tanpa menimbulkan gejala; 2 gen menyebabkan anemia berat disertai gejala-gejala. Sekitar 10% orang yang memiliki paling tidak 1 gen untuk alfa-thalassemia juga menderita anemia ringan. C. GEJALA Semua thalassemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi.

Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalassemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa.Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anakanak yang menderita thalassemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung. D. DIAGNOSA Thalassemia lebih sulit didiagnosis dibandingkan penyakit hemoglobin lainnya. Hitung jenis darah komplit menunjukkan adanya anemia dan rendahnya MCV (mean corpuscular volume).

Elektroforesa bisa membantu, tetapi tidak pasti, terutama untuk alfa-thalassemia. Karena itu diagnosis biasanya berdasarkan kepada pola herediter dan pemeriksaan hemoglobin khusus. E. PENGOBATAN Pada thalassemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat. Penderita yang menjalani transfusi, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam tahap penelitian. F. PENCEGAHAN Pada keluarga dengan riwayat thalassemia perlu dilakukan penyuluhan genetik untuk menentukan resiko memiliki anak yang menderita thalassemia.

DEFISIENSI G6PD

DEFINISI Penghancuran sel darah merah bisa terjadi karena: 1. sel darah merah memiliki kelainan bentuk 2. sel darah merah memiliki selaput yang lemah dan mudah robek 3. kekurangan enzim yang diperlukan supaya bisa berfungsi sebagaimana mestinya dan enzim yang menjaga kelenturan sehingga memungkinkan sel darah merah mengalir melalui pembuluh darah yang sempit. Kelainan sel darah merah tersebut terjadi pada penyakit keturunan tertentu. SFEROSITOSIS HEREDITER. Sferositosis Herediter adalah penyakit keturunan dimana sel darah merah berbentukbulat. Sel darah merah yang bentuknya berubah dan kaku terperangkap dan dihancurkan dalam limpa, menyebabkan anemia dan pembesaran limpa. Anemia biasanya ringan, tetapi bisa semakin berat jika terjadi infeksi. Jika penyakit ini berat, bisa terjadi: 1. sakit kuning (jaundice) 2. anemia 3. pembesaran hati 4. pembentukan batu empedu. Pada dewasa muda, penyakit ini sering dikelirukan sebagai hepatitis. Bisa terjadi kelainan bentuk tulang, seperti tulang tengkorak yang berbentuk seperti menara dan kelebihan jari tangan dan kaki.

Biasanya tidak diperlukan pengobatan, tetapi anemia yang berat mungkin memerlukan tindakan pengangkatan limpa. Tindakan ini tidak memperbaiki bentuk sel darah merah, tetapi mengurangi jumlah sel yang dihancurkan dan karena itu memperbaiki anemia.

ELIPTOSITOSIS HEREDITER.

Eliptositosis Herediter adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana sel darah merah berbentuk oval atau elips. Penyaki ini kadang menyebabkan anemia ringan, tetapi tidak memerlukan pengobatan. Pada anemia yang berat mungkin perlu dilakukan pengangkatan limpa.

KEKURANGN G6PD Kekurangan G6PD adalah suatu penyakit dimana enzim G6PD (glukosa 6 fosfat dehidrogenase) hilang dari selaput sel darah merah. Enzim G6PD membantu mengolah glukosa (gula sederhana yang merupakan sumber energi utama untuk sel darah merah) dan membantu menghasilkan glutation (mencegah pecahnya sel). Penyakit keturunan ini hampir selalu menyerang pria. Beberapa penderita yang mengalami kekurangan enzim G6PD tidak pernah menderita anemia. Hal-hal yang bisa memicu penghancuran sel darah merah, yaitu: 1. demam 2. infeksi virus atau bakteri 3. krisis diabetes 4. bahan tertentu (misalnya aspirin, vitamin K dan kacang merah) bisa menyebabkan anemia. Anemia bisa dicegah dengan menghindari hal-hal tersebut. Tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan kekurangan G6PD.

Berisiko

sangat

tinggi Berisiko tinggi (defisiensi Berisiko

jika

dikonsumsi

(defisiensi ringan termasuk) ringan tidak termasuk) Arsin Asetilfenilhidrazin Betanaftol Dapson (diafenilsulfon) Dimerkaprol

dalam dosis tinggi

Asam asetilsalisilat (aspirin) Aminopirin Asam nalidiksat Asam paraaminosalisilat Asetanilid Doksorubisin Antazolin Antipirin Asam askorbat (vitamin C) Asam (PABA) paraaminobenzoat

Furazolidon

Fenasetin

Benzheksol Difenhidramin Dopamin dan L-dopa Fenilbutazon Fenitoin Fitomenadion (vitamin K1) Isoniazid (INH) Klorguanidin Kolkisin Kuinidin Kuinin (kina) Norfloksasin (adult only) Parasetamol Pirimetamin Proguanil Prokainamid Streptomisin Sulfadiazin Sulfaguanidin Sulfamerazin Sulfametoksipiridazin Sulfasitin

Menadiol-Na-sulfat (vitamin Glibenklamid K4 Na-sulfat) Kloramfenikol Menadion (menafton) Klorokuin Menadion-Na-bisulfit (vitamin K3 Na-bisulfit) Metilen biru Naftalin Na-aldesulfon Na-glukosulfon Niridazol Nitrofurantoin Nitrofurazon Pamakuin Pentakuin Primakuin Probenesid Stibofen Sulfasetamid Sulfadimidin Sulfametoksazol Sulfanilamid Sulfapiridin Kuinakrin Siprofloksasin (adult only) Sulfafurazol

Sulfasalazin Toluidin biru

Sulfisoksazol Triheksifenidil Trimetoprim Tripelenamin

POLYCYTHEMIA Definisi Adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses

mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit). Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu: 1. Polycythemia primer ( Polycythemia vera ). 2. Polycithemia sekunder.

Perbandingan Polycythemia primer dan polycythemia sekunder

Polycythemia Vera Masa sel darah merah Sel darah putih Basofil Trombosit Morfologi trombosit Ukuran limpa Alkalin fosfatase lekosit B12 serum Gatal Patogenesis Salah satu dari: Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Sering

Polycythemia Sekunder Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Jarang

1. Stimulasi mekanisme pengatur eritropoetik humoral oleh hipoksia, misalnya: Kompensasi. Atau

2. Produksi faktor humoral yang tidak sesuai dengan stimulasi eritropoesis.

Hematologi 1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi. 2. Viskositas darah menjadi meningkat. 3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama pada penderita dengan flebotomi). Pemeriksaan Lain: 1. pO2 arteri berkurang pada golongan hipoksia. 2. Massa eritrosit meningkat. Asosiasi 1. Hipoksia a. Berdiam di tempat tinngi. b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat. c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi fallot. d. Obesitas yang kronik. e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat. 2. Lain-lain (sangat jarang) a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma. b. Hemangioblastoma serebral c. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati. d. Terapi endokrin dengan endigren. Gejala-gejala yang sering mincul: 1. Gatal 2. Riwayat thrombosis arteri 3. Splenomegali 4. Basofil 5. Peningkatan jumlah trombosit 6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus Pemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada pewarnaan besi sum-sum tulang. Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah:

a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah merupakan penjelasan yang lazim. b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim. Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin diagnostic. c. Sindrom Gaisbock (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin. Diagnosis Perbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis. Pengobatan 1. Pengobatan dari asosiasi atau penyakit yang mendasarinya bila mungkin. 2. Veneseksi yaitu bila eritrositosis dan viskositas meningkat. ( Dianjurkan untuk melakukan penilaian yang teliti setelah percobaan pengobatan ). DAFTAR PUSTAKA Hematologi Klinik J.A.Child Binarupa Aksara.jakarta. Buku Saku Gastroenterologi, David B.Sachar,jarome D. Waye, Blair S.Lewis

POLYCYTHEMIA VERA Polycythemia Vera Polycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan darah meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beraaptasi dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti

terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan. Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok, atau sakit jantung.

Polisitemia Sekunder
Polisitemia adalah suatu keadaan di mana terdapat peningkatan proporsi volume darah yang ditempati oleh sel darah merah, yang diukur sebagai hematokrit tingkat. Proses terjadinya polisitemia Produksi berlebih sel-sel darah merah mungkin disebabkan oleh proses utama dalam tulang sumsum (yang disebut myeloproliferative sindrom), atau mungkin reaksi kronis kadar oksigen rendah atau, jarang, sebuah keganasan Primer polisitemia (Polisitemia vera) Polycythemia vera Artikel utama: Polisitemia vera Polisitemia primer, sering disebut polisitemia vera (PCV), polisitemia rubra vera (PRV), atau erythremia, terjadi ketika kelebihan sel darah merah diproduksi sebagai hasil dari kelainan dari sumsum tulang.Sering kali, kelebihan sel darah putih dan platelet juga diproduksi. Polisitemia vera digolongkan sebagai penyakit myeloproliferative. Symptoms include headaches and vertigo . Gejala termasuk sakit kepala dan vertigo. Tanda-tanda pada pemeriksaan fisik termasuk normal pembesaran limpa dan / atau hati.. Dalam beberapa kasus, individu yang terkena mungkin memiliki kondisi terkait termasuk tekanan darah tinggi atau pembentukan gumpalan darah. Proses mengeluarkan darah adalah andalan pengobatan Suatu ciri dari polisitemia adalah hematokrit tinggi, dengan HCT> 55% dilihat pada 83% kasus. Mutasi di JAK2 ditemukan di 95% kasus, walaupun juga ada gangguan myeloproliferative lain. Sekunder polisitemia Polisitemia sekunder disebabkan oleh alam atau buatan baik peningkatan produksi eritropoietin, maka peningkatan produksi eritrosit. Pada polisitemia sekunder, mungkin ada 6

untuk 8 juta dan kadang-kadang 9 juta eritrosit per kubik milimeter (mikroL) darah. Polisitemia sekunder menyelesaikan ketika penyebab diperlakukan. Polisitemia sekunder di mana produksi eritropoietin meningkat fisiologis tepat disebut polisitemia. Fisiologis ini (berarti normal) polisitemia adalah adaptasi yang normal untuk hidup di ketinggian (lihat. Banyak atlet kereta api di ketinggian tinggi untuk mengambil keuntungan dari efek ini - suatu bentuk hukum doping darah. Demikian pula, atlet dengan polisitemia primer mungkin memiliki keunggulan kompetitif yang lebih besar karena stamina. Patofisiologis Gangguan polycythemic sekunder dapat diperoleh atau bawaan, namun mereka didorong oleh faktor-faktor beredar yang independen terhadap fungsi sel-sel batang hematopoietic. Penyebab Polisitemia sekunder didefinisikan sebagai peningkatan mutlak dalam massa sel darah merah yang disebabkan oleh peningkatan stimulasi produksi sel darah merah. Sebaliknya, polisitemia buaya dicirikan oleh sumsum tulang yang melekat dengan meningkatnya aktivitas proliferatif Kira-kira dua pertiga pasien dengan polisitemia vera mengalami peningkatan sel darah putih (granulocyte, bukan limfosit) menghitung dan trombosit counts. Tidak ada penyebab lain polisitemia / erythrocytosis berkaitan dengan peningkatan granulocyte atau platelet penting.

Polisitemia diperoleh karena respon fisiologis untuk umum atau jaringan lokal hipoksia. Generalized oksigenasi jaringan yang tidak memadai atau hipoksia dapat disebabkan oleh berikut:
o

Penurunan oksigen konsentrasi ambien, seperti yang terjadi pada orang yang tinggal di dataran tinggi, dapat mengakibatkan kompensasi erythrocytosis sebagai tanggapan fisiologis hipoksia jaringan.

Penyakit paru obstruktif kronik biasanya disebabkan oleh jumlah besar ventilasi yang buruk pertukaran gas unit (ventilasi tinggi-ke-perfusi rasio).

Alveolar hipoventilasi dapat hasil dari pernapasan periodik dan oksigen desaturation (sleep apnea) atau obesitas morbid (tdk sindrom).

Penyakit kardiovaskular yang terkait dengan hak-ke-kiri shunt (arteriovenosa malformasi) dapat mengakibatkan pencampuran darah vena dalam sistem arteri dan memberikan kadar oksigen rendah untuk jaringan.

Kelainan hemoglobin terkait dengan afinitas oksigen yang tinggi dan bawaan dapat mengakibatkan cacat atau methemoglobin teroksidasi. These conditions are usually familial. Kondisi ini biasanya kekeluargaan.

Paparan karbon monoksida oleh merokok atau bekerja di terowongan mobil hasil dalam kondisi yang diperolehCarboxyhemoglobin memiliki afinitas yang kuat untuk oksigen.
o

Gangguan perfusi ginjal, yang dapat menimbulkan rangsangan eritropoietin [EPO] produksi, biasanya disebabkan oleh hipoksia ginjal lokal dengan tidak adanya hipoksia sistemik. Kondisi meliputi:

Arteriosclerotic penyempitan pembuluh darah atau cangkok ginjal penolakan terhadap transplantasi ginjal dapat mengakibatkan gangguan perfusi ginjal.

Mempengaruhi aneurisma aorta dan pembuluh ginjal dapat menyebabkan infark ginjal dan hipoksia.

Glomerulonefritis focal telah dikaitkan dengan polisitemia sekunder, meskipun mekanisme stimulasi sekresi EPO dalam kondisi ini tetap tidak diketahui.

Polisitemia terjadi setelah transplantasi ginjal bukan merupakan peristiwa langkaMekanisme yang terlibat belum jelas ditunjukkan.

rangsangan produksi EPO


o

Lesi jinak ginjal, seperti hidronefrosis dan kista, dapat merangsang produksi EPO, mungkin karena aliran darah ginjal terganggu oleh kompresi atau mekanisme vasoconstrictive.

Tumor ganas dan jinak yang mengeluarkan EPO telah diamati pada pasien dengan kanker ginjal, cerebellar hemangioblastomas, karsinoma adrenal, adrenal adenomas, hepatoma, dan rahim Leiomioma.

Doping darah merupakan praktek ilegal. Kompetitif atlet telah dikenal untuk berusaha mempertahankan keunggulan atas lawan mereka dengan autologous transfusi darah atau administrasi diri rekombinan EPO. Beberapa kematian telah dikaitkan dengan doping darah berlebihan.

Ilegal penggunaan steroid androgenik untuk membangun kekuatan otot dan juga dapat meningkatkan massa sel darah merah dengan serum endogen EPO merangsang tingkat.

Congenital menyebabkan tingkat EPO tinggi adalah sebagai berikut:

Hemoglobin mutan yang terkait dengan ketat mengikat oksigen dan kegagalan untuk memberikan oksigen dalam darah vena dapat menyebabkan tingginya tingkat EPO. Tingkat tinggi EPO adalah kompensasi untuk meningkatkan tingkat hemoglobin untuk memberikan

jumlah yang optimal oksigen ke jaringan. Faktor diinduksi hipoksia-1alpha (HIF1-alfa) mengikat kepada elemen responsif hipoksia, yang merupakan hilir dari gen EPO. Aktivitas HIF1-alfa meningkat dengan oksigen menurunkan ketegangan.

Sebuah von Hippel-Lindau hasil mutasi gen di polisitemia dengan mengubah von Hippel-Lindau protein, yang memainkan peran penting dalam penginderaan hipoksia dan mengikat untuk hydroxylated HIF1alpha untuk melayani sebagai situs pengenalan dari sebuah E3-ubiquitin ligase kompleks. Dalam kondisi ini, dan dalam hipoksia, yang HIF1-alpha undegraded membentuk heterodimer dengan HIF-beta dan mengarah ke peningkatan transkripsi gen EPO.

Polisitemia Chuvash disebabkan oleh mutasi gen resesif autosom pada Lindau von Hippel-gen, yang menyebabkan upregulation dari target HIF1alpha gen dan menyebabkan peningkatan dalam tingkat EPO.

EPO rendah tergantung pada polycythemias


o o

Ini disebut primer kekeluargaan dan bawaan polycythemias. Mutasi reseptor EPO menghasilkan keuntungan fungsi, dan pasien harus normaluntuk-nilai hematokrit yang tinggi dan rendahnya tingkat EPO.

Kondisi ini dapat diperoleh dari (1) insulinlike growth factor-1 (IGF-1), yang terkenal stimulator dari erythropoiesis, dan (2) kobalt racun, yang dapat menimbulkan erythropoiesis.

Administrasi androgen ester untuk mengalami hipogonadisme pria dapat mengakibatkan polisitemia. Namun, kejadian yang berhubungan polisitemia testosteron mungkin lebih rendah pada laki-laki menerima kondisi mapan pharmacokinetically pengiriman testosteron formulasi, seperti yang terjadi setelah implantasi subkutan testosteron pellet, daripada pada laki-laki menerima suntikan intramuskular bertindak pendek estrogen ester. Oleh karena itu, Ip dan rekan meneliti prediktor polisitemia (hematokrit> 0,50) pada laki-laki mengalami hipogonadisme menjalani pengobatan jangka panjang dengan testosteron implan.Untuk account untuk semua potensi covariants, analisis sensitivitas alternatif definisi dipekerjakan polisitemia.

Data dari studi di atas menunjukkan bahwa pada pria menerima panjang testosteron akting depot pengobatan, pengembangan polisitemia diperkirakan oleh testosteron serum yang lebih tinggi melalui konsentrasi, tetapi tidak dengan lamanya perawatan. Penyebab lain polisitemia sekunder meliputi merokok, tumor ginjal atau hati,

hemangioblastomas dalam sistem saraf pusat, jantung atau penyakit paru-paru yang mengakibatkan hipoksia, dan kelainan endokrin termasuk pheochromocytoma dan adrenal adenoma dengan Sindrom Cushing. Orang-orang yang kadar testosteron yang tinggi karena

penggunaan anabolik steroid, termasuk atlet yang menyalahgunakan steroid dan orang-orang yang dokter menempatkan mereka pada dosis yang terlalu tinggi, serta orang-orang yang mengambil eritropoietin dapat mengembangkan polisitemia sekunder. Polisitemia sekunder dapat disebabkan secara langsung oleh proses mengeluarkan darah (darah membiarkan) untuk menarik darah, memusatkan eritrosit, dan mengembalikan mereka ke tubuh. polisitemia mengacu pada bentuk keluarga yang berbeda dari klasik erythrocytosis polisitemia vera. Hal ini melibatkan pasien dari Chuvashia dan berhubungan dengan mutasi di C598T Sekelompok pasien dengan polisitemia chuvash telah ditemukan di populasi lain, seperti di pulau Italia Ischia, yang terletak di Teluk Napoli. Polisitemia relatif adalah kebangkitan jelas tingkat eritrosit dalam darah, namun penyebab plasma darah berkurang. Polisitemia relatif sering disebabkan oleh hilangnya cairan tubuh, seperti melalui luka bakar, dehidrasi dan stres. Jarang, polisitemia relatif dapat disebabkan oleh polisitemia jelas juga dikenal sebagai sindrom Gaisbck Polisitemia jelas terutama terhadap obesitas setengah baya pria dan berhubungan dengan merokok, peningkatan alkohol asupan dan hipertensi. Frekuensi Frekuensi polisitemia sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari. Mortalitas / Morbiditas Mortalitas dan morbiditas polisitemia sekunder tergantung pada kondisi yang mendasari. Klinis Sejarah

Peningkatan massa sel darah merah akan meningkatkan viskositas darah dan perfusi jaringan berkurang, berpotensi predisposisi pasien untuk trombosis.

Gejala akibat tinggi massa sel darah merah yang biasanya bermanifestasi sebagai kebanyakan atau yang merah.

Jika polisitemia adalah hipoksia sekunder, seperti dalam vena-ke-arteri shunts atau membahayakan paru-paru dan oksigenasi, pasien dapat juga muncul cyanotic.

Gejala mungkin disebabkan oleh gangguan sirkulasi ke sistem saraf pusat, dan pasien hadir dengan sakit kepala, kelesuan, dan kebingungan atau presentasi yang lebih serius, seperti stroke dan obtundation.

Nyata penyakit jantung bawaan sejak lahir atau pada anak usia dini. Dalam beberapa kasus, riwayat keluarga penyakit jantung bawaan mungkin ada.

asien dengan keluarga hemoglobinopathies dengan peningkatan afinitas oksigen biasanya memiliki sejarah keluarga masalah yang sama di beberapa anggota keluarga, walaupun sejumlah besar pasien dengan polisitemia bawaan tidak memiliki riwayat keluarga gangguan serupa.

Pruritus kronis dalam ketiadaan ruam lebih menunjukkan kelainan myeloproliferative utama daripada polisitemia sekunder.

Fisik

Kebanyakan bermanifestasi sebagai peningkatan kemerahan pada kulit dan mukosa membran. Temuan ini lebih mudah untuk mendeteksi pada telapak tangan atau telapak kaki, di mana kulit adalah cahaya dalam individu berkulit gelap. Beberapa pasien mungkin disebabkan oleh lamban acrocyanosis aliran darah melalui pembuluh darah kecil.

Kehadiran splenomegaly mendukung diagnosis polisitemia vera daripada polisitemia sekunder.

Murmur jantung dan clubbing jari-jari mungkin menyarankan penyakit jantung bawaan.

LEKOPENIA

1. Definisi Lekopenia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah lebih rendah daripada normal dimana jumlah leukosit lebih rendah dari 5000/mm. (Suzanne C. Smeltzer, 2002). Leukopenia adalah berkurangnya jumlah eritrosit di dalam darah, jimlahnya sama dengan 5000/mm atau kurang. (Poppy, 2000).

2. Penyebab Infeksi virus dan sepsis bakterial yang berlebihan dapat menyebabkan leukopenia. Penyebab tersering adalah keracunan obat seperti fenotiazin (yang paling sering), begitu juga clozapine yang merupakan suatu neuroleptika atipikal. Obat antitiroid, sulfonamide, fenilbutazon, dan chloramphenicol juga dapat menyebabkan leukopenia. Selain itu, radiasi berlebihan terhadap sinar X dan juga dapat menyebabkan terjadinya leukopenia.Penyebab dari agranulositosis adalah penyinaran tubuh oleh sinar gamma yang disebabkan oleh ledakan nuklir atau terpapar obat-obatan (sulfonamida, kloramphenikol, antibiotik betalaktam, Penicillin, ampicillin, tiourasil). Kemoterapi untuk pengobatan keganasan hematologi atau

untuk keganasan lainnya, analgetik dan antihistamin jika sering serta makin banyak digunakan.

3. Patofisiologi Lima jenis leukosit yang telah diidentifikasi dalam darah perifer adalah neutrofil (50- 75%), eusinofil (1 2%), basofil (0,5 1%), monosit (6%), limfosit (25-33%).Sel mengalami proliferasi mitotik, diikuti fase pematangan memerlukan waktu bervariasi dari 9 hari untuk eusinofil sampai 12 hari untuk neutrofil. Proses ini akan mengalami percepatan bila ada infeksi. Sumsum tulang memiliki tempat penyimpanan cadangan 10 kali jumlah neutrofil yang dihasilkan per hari. Bila infeksi cadangan ini dimobilisasi dan dilepaskan ke dalam sirkulasi. Neutrofil merupakan sistem pertahanan priemer tubuh dengan metode fagositosis. Eusinofil mempunyai fagositosis lemah dan berfungsi pada reaksi antigen antibodi. Basofil membawa faktor pengaktifan histamin. Monosit meninggalkan sikulasi menjadi makrofag jaringan. Limfosit terdiri dari dua jenis yaitu limfosit T bergantung pada timus, berumur panjang dibentuk dalam timus, bertanggung jawab atas respon kekebalan seluler melalui pembentukan sel yang reaktif antigen. Limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel ini bertanggung jawab terhadap kekebalan humoral.

4. Gejala Klinis a. Pasien tidak menunjukkan gejala sampai terjadi infeksi. b. Demam dengan ulserasi merupakan keluhan yang tersering. c. Rasa malaise umum ( rasa tidak enak, pusing) d. Tukak pada membran mukosa e. Takikardi f. Disfagia

5. Pemeriksaan Diagnostik a. Jumlah darah lengkap : hemoglobin dan hematokrit b. Jumlah eritrosit : menurun (dibawah 5000/mm pada lekopenia dan dibawah 2000/mm pada agranulositosis.)

6. Penatalaksanaan Cara paling efektif untuk menangani leukopenia adalah dengan mengatasi penyebabnya (simptomatik). Belum ada pola makan atau diet yang berhubungan untuk menambah jumlah sel darah putih. Setiap obat yang dicurigai harus dihentikan. Apabila granulosit sangat rendah pasien harus dilindungi oleh setiap sumber infeksi. Kultur dari semua orifisium (misal: hidung, mulut) juga darah sangat penting. Dan jika demam harus ditangani dengan antibiotik sprektrum luas sampai organisme dapat ditemukan. Higiene mulut juga harus dijaga. Irigasi

tenggorokan dengan salin panas dapat dilakukan untuk menjaga agar tetap bersih dari eksudat nekrotik. Tujuan penanganan, selain pemusnahan infeksi adalah menghilangkan penyebab depresi sumsum tulang. Fungsi sumsum tulang akan kembali normal secara spontan (kecuali pada penyakit neoplasma) dalam 2 atau 3 minggu, bila kematian akibat infeksi dapat dicegah. LITERATUR http://ppnikarangasem.blogspot.com/2010/02/asuhan-keperawatan-pada-kliendengan.html (tanggal pengerjaan 28-maret-2010 )

NEUTROPENIA 1. DEFINISI Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah. Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur. Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing. Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu. Setelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya. Jika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut. Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi. Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas. Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil. Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000 sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat. Tanpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi. 2. PENYEBAB Neutropenia memiliki banyak penyebab. Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi. Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya. Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih. Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian

secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari. Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi. Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia. Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil. Obat-obatan yang bisa menyebabkan neutropenia: Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol) Anti-kejang Obat anti-tiroid Kemoterapi untuk kanker Garam emas Fenotiazin.

Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya. Pada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar. 3. GEJALA Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik). Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi. Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus. Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya. Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

4. DIAGNOSA Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis. Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia. Selanjutnya dicari penyebab dari neutropenia.Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Contoh sumsum tulang diperiksa

dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih. Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal. Jika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu 2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari. Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya. 5. PENGOBATAN Pengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.Obat-obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya. Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan. Penderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan. Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi. Jika terjadi infeksi, penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan. Demam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera. Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GMCSF), kadang bisa membantu. Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik. Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid. Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu). Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil. Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani pencangkokan sumsum tulang. Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu. Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang. DAFTAR PUSTAKA

http://medicastore.com/penyakit/119/Neutropenia.html http://www.totalkesehatananda.com/neutropenia1.html

LEUKOSITOSIS Pengertian Leukositosis adalah peningkatan sel darah putih (leukosit) di atas nilai normal. Nilai normal leukosit berbeda pada bayi, anak, dan dewasa. Leukositosis dapat disebabkan oleh infeksi, radang (inflamasi), reaksi alergi, keganasan, dan lain-lain. Pada anak, leukositosis sebagian besar disebabkan infeksi bakteri, namun bisa juga disebabkan infeksi virus. Untuk menentukan apakah infeksi bakteri atau infeksi virus tetap mengacu pada klinis anak. Nilai Normal Leukosit Berdasarkan Usia Usia Leukosit total x103/uL 0 hari 1 minggu 1 bln 5 19,5 6 17,5 6 -17,5 6 17 0,3 19 3 1 8,5 2,5 16,5 6 bln 1 th 2 th 4 th 6 th 0,3 0,3 0,3 32 4 13,5 61 0,6 5 5 5 5 5 5 0,7 9 30 5 21 x103/uL % x103/uL % x103/uL % x103/uL % 0,4 0,5 6 26 1,5 10 2 11 2 17 1,1 1,1 Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit

3 1,5 8,5 31 4 10,5 61 0,6 3 1,5-8,5 33 3 9,5 59 0,5 50 0,5 42 0,4

5,5 15,5 0,3 5 14,5 0,2

3 1,5 8,5 42 2 8 3 1,5 8 2 1,8 8 3 1,8 8 51 1,5 7

8 10 4,5 13,5 0,2 th 16 th 21 th 4,5 13 4,5 11 0,2 0,2

54 1,5 6,5 38 0,4 57 1,5 5,2 34 0,4 34 0,3

5 4

3 1,8 7,7 59 1 4,8

Keterangan:

Nilai normal tersebut dapat berbeda antar beberapa rumah sakit atau laboratorium. Setiap rumah sakit dan laboratorium biasanya memiliki nilai rujukan sendiri.

Gunakanlah nilai rujukan sesuai rumah sakit atau laboratorium tempat anda periksa darah Hitung Jenis Leukosit

Hitung jenis leukosit (differential count) adalah nilai komponen-komponen sel yang menyusun sel darah putih. Jadi, sel darah putih sebetulnya terdiri dari beberapa jenis sel yaitu basofil, eosinofil, neutrofil, limfosit dan monosit. Peningkatan leukosit biasanya disertai peningkatan salah satu atau lebih komponen sel tersebut. Mengetahui jenis komponen sel darah putih yang meningkat dapat membantu menentukan penyebab leukositosis. Penyebab Leukositosis Berdasarkan Hitung Jenis Neutrofilia Neutrofilia adalah jumlah neutrofil meningkat melebihi nilai normal. Neutrofilia sebagian besar disebabkan oleh infeksi bakteri. Selain itu, neutrofilia dapat disebabkan oleh inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, vasculitis (kawasaki syndrome), keganasan, pemberian kortikosteroid, dan splenektomi. Limfositosis Limfositosis adalah jumlah limfosit meningkat melebihi nilai normal. Infeksi virus biasanya menyebabkan limfositosis. Monositosis Monositosis adalah jumlah monosit meningkat melebihi nilai normal. Monositosis dapat disebabkan oleh infeksi bakteri (tuberkulosis, endokarditis bakerialis subakut, brucellosis), infeksi virus (mononucleosis), sifilis, infeksi protozoa, infeksi riketsia, keganasan, sarkoidosis, dan autoimun. Basofilia Basofilia adalah jumlah basofil meningkat melebihi normal. Basofilia dapat disebabkan oleh keganasan. Eosinofilia Eosinofilia adalah jumlah eosinofil meningkat melebihi normal. Eosinofilia dapat disebabkan oleh alergi, hipersensitivitas terhadap obat, infeksi parasit, infeksi virus, keganasan, dan kelainan kulit. Secara umum, pemeriksaan laboratorium adalah alat bantu untuk menegakkan diagnosis. Interpretasi hasil laboratorium harus memperhatikan kondisi klinis pasien. Demikian juga dengan hasil laboratorium leukositosis. Untuk mengetahui apakah disebabkan infeksi bakteri atau infeksi virus, harus menilai klinis pasien. Diskusikanlah dengan dokter anda untuk mengetahui penyebab leukositosis.

Terdapat bermacam-macam cara untuk menetapkan kadar hemoglobin tetapi yang sering dikerjakan di laboratorium adalah yang berdasarkan kolorimeterik visual cara Sahli dan fotoelektrik cara sianmethemoglobin atau hemiglobinsianida. Cara Sahli kurang baik, karena tidak semua macam hemo- globin diubah menjadi hematin asam misalnya karboksihe- moglobin, methemoglobin dan sulfhemoglobin . Selain itu alat untuk pemeriksaan hemoglobin cara Sahli tidak dapat distandarkan, sehingga ketelitian yang dapat dicapai hanya 10%. 1 . Cara sianmethemoglobin adalah cara yang dianjurkan antuk penetapan kadar hemoglobin di laboratorium karena larutan standar sianmethemoglobin sifatnya stabil, mudah diperoleh dan pada cara ini hampir semua hemoglobin terukur kecuali sulfhemoglobin. Pada cara ini ketelitian yang dapat dicapai 2%. 2 . Berhubung ketelitian masing-masing cara ber- beda, untuk penilaian basil sebaiknya diketahui cara mana yang dipakai. Nilai rujukan kadar hemoglobin tergantung dari umur dan jenis kelamin.3 0 Pada bayi baru lahir, kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada orang 'dewasa yaitu berkisar antara 13,6 -19, 6 g/dl. Kemudian kadar hemoglobin menurun dan pada umur 3 tahun dicapai kadar paling rendah yaitu 9,5 -- 12,5 g/dl. Setelah itu secara bertahap kadar hemoglobin naik dan pada pubertas kadarnya mendekati kadar pada dewasa yaitu berkisar antara 11,5 -- 14,8 g/dl. Pada pria dewasa kadar hemoglobin berkisar antara 13 -- 16 g/dl sedangkan pada wanita dewasa antara 12 -- 14 d/dl. 1 . Pada wanita hamil terjadi hemodilusi sehingga untuk batas terendah nilai rujukan ditentukan 10 g/dl. 3 . Pada keadaan fisiologik kadar hemoglobin dapat bervariasi. 3 Kadar hemoglobin meningkat bila orang tinggal di tempat yang tinggi dari permukaan laut. Pada ketinggian 2 km dari permukaan laut, kadar hemoglobin kira-kira 1 g/dl lebih tinggi dari pada kalau tinggal pada tempat setinggi permukaan laut. Tetapi peningkatan kadar hemoglobin ini tergantung dari lamanya anoksia, juga tergantung dari respons individu yang berbeda-beda. Kerja fisik yang berat juga dapat menaikkan kadar hemoglobin, mungkin hal ini disebabkan masuknya sejumlah eritrosit yang tersimpan didalam kapiler-kapiler ke peredaran darah atau karena hilangnya plasma. Perubahan sikap tubuh dapat menimbulkan perubahan kadar hemoglobin yang bersifat sementara. Pada sikap berdiri kadar hemoglobin lebih tinggi dari pada berbaring. Variasi diurnal juga telah dilaporkan oleh beberapa peneliti, kadar hemoglobin tertinggi pada pagi hari dan terendah pada sore hari. Kadar hemoglobin yang kurang dari nilai rujukan merupa- kan salah satu tanda dari anemia. Menurut morfologi eritrosit didalam sediaan apus, anemia dapat digolongkan atas 3 go- longan yaitu anemia mikrositik hipokrom, anemia makrositik dan anemia

normositik normokrom 5 Setelah diketahui ada anemia kemudian ditentukan golongannya berdasarkan morfo- logi eritrosit rata-rata. Untuk mencari penyebab suatu anemia diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lebih lanjut. Bila kadar hemoglobin lebih tinggi dari nilai rujukan, maka keadaan ini disebut polisitemia. Polisitemia ada 3 macam yaitu polisitemia vera, suatu penyakit yang tidak diketahui penyebabnya; polisitemia sekunder, suatu keadaan yang terjadi seba- gai akibat berkurangnya saturasi oksigen misalnya pada kelain- an jantung bawaan, penyakit paru dan lain-lain, atau karena peningkata n kadar eritropoietin misal pada tumor hati dan ginjal yang menghasilkan eritropoietin berlebihan; dan po- lisitemia relatif, suatu keadaan yang terjadi sebagai akibat kehilangan plasmanya misal pada luka bakar. 5 Laju endap darah. Proses pengendapan darah terjadi dalam 3 tahap yaitu tahap pembentukan rouleaux, tahap pengendapan dan tahap pemadatan. Di laboratorium cara untuk memeriksa laju endap darah yang sering dipakai adalah cara Wintrobe dan cara Weetergren. Pada cara Wintrobe nilai rujukan untuk wanita 0 -- 20 mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam, sedang pada cara Westergren nilai rujukan untuk wanita 0 -- 15 mm/jam dan untuk pria 0 -- 10 mm/jam. ' Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi laju endap darah adalah faktor eritrosit, faktor plasma dan faktor teknik. Jumlah eritrosit/ul darah yang kurang dari normal, ukuran eritrosit yang lebih besar dari normal dan eritrosit yang mudah beraglutinasi akan menyebabkan laju endap darah cepat. Walau pun demikian, tidak semua anemia disertai laju endap darah yang cepat. Pada anemia sel sabit, akantositosis, sferositosis serta poikilositosis berat, laju endap darah tidak cepat, karena pada keadaan-keadaan ini pembentukan rouleaux sukar terjadi. 4 Pada polisitemia dimana jumlah eritrosit/ l darah meningkat, laju endap darah normal. 6 Pembentukan rouleaux tergantung dari komposisi protein plasma. Peningkatan kadar fibrinogen dan globulin memper- mudah pembentukan roleaux sehingga laju endap darah cepat sedangkan kadar albumin yang tinggi menyebabkan laju endap darah lambat. 6 ,7 Laju endap darah terutama mencerminkan perubahan protein plasma yang terjadi pada infeksi akut maupun kronik, proses degenerasi dan penyakit limfoproliferatif. Peningkatan laju endap darah merupakan respons yang tidak spesifik terhadap kerusakan jaringan dan merupakan petunjuk adanya penyakit. 6 Bila dilakukan secara berulang laju endap darah dapat dipakai untuk menilai perjalanan penyakit seperti tuberkulosis, demam rematik, artritis dan nefritis. Laju endap darah yang cepat menunjukkan suatau lesi yang aktif, peningkatan laju endap darah dibandingkan sebelumnya menunjukkan proses yang meluas, sedangkan laju endap darah yang menurun dibandingkan sebelumnya menunjukkan suatu perbaikan 7 Selain pada keadaan patologik, laju endap darah yang cepat juga dapat dijumpai pada keadaan-keadaan fisiologik seperti pada waktu haid, kehamilan setelah bulan ketiga dan

pada orang tua. 6 ,7 Dan akhirnya yang perlu diperhatikan adalah faktor teknik yang dapat menyebabkan kesalahan dalam pemeriksaan laju endap darah. Selama pemeriksaan tabung atau pipet ha rus tegak lurus; miring 3 0 dapat menimbulkan kesalahan 30%. Tabung atau pipet tidak boleh digoyang atau bergetar, karena ini akan mempercepat pengendapan. Suhu optimum selama pemeriksaan adalah 20C, suhu yang tinggi akan mempercepat pengendapan dan sebaliknya suhu yang rendah akan memperlambat. Bila darah yang diperiksa sudah membeku sebagian hasil pemeriksaan laju endap darah akan lebih lambat karena sebagian fibrinogen sudah terpakai dalam pembekuan. Pemerik- saan laju endap darah harus dikerjakan dalam waktu 2 jam setelah pengambilan darah, karena darah yang dibiarkan terlalu lama akan berbentuk sferik sehingga sukar membentuk rouleaux dan hasil pemeriksaan laju endap darah menjadi lebih lambat. 6 ,7 Hitung leukosit. Terdapat dua cara untuk menghitung leukosit dalam darah tepi. Yang pertama adalah cara manual dengan memakai pipet leukosit, kamar hitung dan mikroskop. Cara kedua adalah cara semi automatik dengan memakai alat elektronik. Cara kedua ini lebih unggul dari cara pertama karena tekniknya lebih mudah, waktu yang diperlukan lebih singkat dan kesalahannya lebih kecil yaitu 2%, sedang pada cara pertama kesalahannya sampai 10%. 2 Keburukan cara kedua adalah harga alat mahal dan sulit untuk memperoleh reagen karena belum banyak laboratorium di Indonsia yang memakai alat ini. Jumlah leukosit dipengaruhi oleh umur, penyimpangan dari keadaan basal dan lain-lain . 4 Pada bayi baru lahir jumlah leukosit tinggi, sekitar 10.000-30.000/ l. Jumlah leukosit tertinggi pada bayi umur 12 jam yaitu antara 13.000 -- 38.000 / l. Setelah itu jumlah leukosit turun secara bertahap dan pada umur 21 tahun jumlah leukosit berkisar antara 4500 -- 11.000/ l. Pada keadaan basal jumlah leukosit pada orang dewasa berkisar antara 5000 -- 10.0004 /1.' Jumlah leukosit meningkat setelah melakukan aktifitas fisik yang sedang, tetapi jarang lebih dari 11.000/ l 4 Bila jumlah leukosit lebih dari nilai rujukan, maka keadaan tersebut disebut leukositosis. Leukositosis dapat terjadi secara fisiologik maupun patologik. Leukositosis yang fisiologik dijumpai pada kerja fisik yang berat, gangguan emosi, kejang, takhikardi paroksismal, partus dan haid. 4 Leukositosis yang terjadi sebagai akibat peningkatan yang seimbang dari masing-masing jenis sel, disebut balanced leoko- cytosis. Keadaan ini jarang terjadi dan dapat dijumpai pada hemokonsentrasi. Yang lebih sering dijumpai adalah leukosi- tosis yang disebabkan peningkatan dari salah satu jenis leuko- sit sehingga timbul istilah neutrophilic leukocytosis atau netrofilia, lymphocytic leukocytosis atau limfositosis, eosino- filia dan basofilia. Leukositosis yang patologik selalu diikuti oleh peningkatan absolut dari salah satu atau lebih jenis leu- kosit. 4 Leukopenia adalah keadaan dimana jumlah leukosit kurang dari 5000/0 darah. Karena pada hitung jenis leukosit, netrofil adalah sel yang paling tinggi persentasinya hampir selalu leukopenia disebabkan oleh netropenia.

8 Hitung jenis leukosit. Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masingmasing jenis sel. Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total (sel/ l). Hitung jenis leukosit berbeda tergantung umur. Pada anak limfosit lebih banyak dari netrofil segmen, sedang pada orang dewasa kebalikannya. Hitung jenis leukosit juga bervariasi dari satu sediaan apus ke sediaan lain, dari satu lapangan ke lapangan lain. Kesalahan karena distribusi ini dapat mencapai 15%. 4 Bila pada hitung jenis leukosit, didapatkan eritrosit berinti lebih dari 10 per 100 leukosit, maka jumlah leukosit/ l perlu dikoreksi. Netrofilia. Netrofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil lebih dari 7000/ l dalam darah tepi. Penyebab biasanya adalah infeksi bakteri, keracunan bahan kimia dan logam berat, gangguan metabolik seperti uremia, nekrosia jaringan, kehilangan darah dan kelainan mieloproliferatif. 4, 8 Banyak faktor yang mempengaruhi respons netrofil terhadap infeksi, seperti penyebab infeksi, virulensi kuman, respons penderita, luas peradangan dan pengobatan. Infeksi oleh bakteri seperti Streptococcus hemolyticus dan Diplococcus pneumonine menyebabkan netrofilia yang berat, sedangkan infeksi oleh Salmonella typhosa dan Mycobacterium tuberculosis tidak menimbulkan netrofilia. Pada anak-anak netrofilia biasanya lebih tinggi dari pada orang dewasa. Pada penderita yang lemah, respons terhadap infeksi kurang sehingga sering tidak disertai netrofilia. Derajat netrofilia sebanding dengan luasnya jaringan yang meradang karena jaringan nekrotik akan melepaskan leukocyte promoting substance sehingga abses yang luas akan menimbulkan netrofilia lebih berat daripada bakteremia yang ringan. Pemberian

adrenocorticotrophic hormone (ACTH) pada orang normal akan menimbulkan netrofilia tetapi pada penderita infeksi berat tidak dijumpai netrofilia 6 Rangsangan yang menimbulkan netrofilia dapat mengaki- batkan dilepasnya granulosit muda keperedaran darah dan keadaan ini disebut pergeseran ke kiri atau shift to the left. 4 Pada infeksi ringan atau respons penderita yang baik, hanya dijumpai netrofilia ringan dengan sedikit sekali pergeseran ke kiri. Sedang pada infeksi berat dijumpai netrofilia berat dan banyak ditemukan sel muda. Infeksi tanpa netrofilia atau dengan netrofilia ringan disertai banyak sel muda menunjukkan infeksi yang tidak teratasi atau respons penderita yang kurang. 8 Pada infeksi berat dan keadaan toksik dapat dijumpai tanda degenerasi, yang sering dijumpai pada netrofil adalah granula yang lebih kasar dan gelap yang disebut granulasi toksik. Disamping itu dapat dijumpai inti piknotik dan vakuolisasi baik pada inti maupun sitoplasma 4 Eosinofilia. Eosinofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah eosinofil lebih dari 300/ l darah. Eosinofilia terutama dijumpai pada keadaan alergi. Histamin yang dilepaskan pada reaksi antigen- antibodi merupakan substansi khemotaksis yang menarik eosinofil. Penyebab lain dari eosinofilia adalah penyakit kulit kronik, infeksi dan infestasi parasit, kelainan hemopoiesis

seperti polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. 4 Basofilia. Basofilia adalah suatu keadaan dimana jumlah basofil lebih dari 100/l darah. Basofilia sering dijumpai pada polisitemia vera dan leukemia granulositik kronik. Pada penyakit alergi seperti eritroderma, urtikaria pigmentosa dan kolitis ulserativa juga dapat dijumpai basofilia. Pada reaksi antigen-antibodi basofil akan melepaskan histamin dari granulanya. 8 Limfositosis. Limfositosis adalah suatu keadaan dimana terjadi pening- katan jumlah limfosit lebih dari 8000/l pada bayi dan anak- anak serta lebih dari 4000/l darah pada dewasa. Limfositosis dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti morbili, mononu- kleosis infeksiosa; infeksi kronik seperti tuberkulosis, sifilis, per- tusis dan oleh kelainan limfoproliferatif seperti leukemia limfositik kronik dan makroglobulinemia primer. 4 Monositosis. Monositosis adalah suatu keadaan dimana jumlah monosit lebih dari 750/ l pada anak dan lebih dari 800/l darah pada orang dewasa. Monositosis dijumpai pada penyakit mielopro- liferatif seperti leukemia monositik akut dan leukemia mielo- monositik akut; penyakit kollagen seperti lupus eritematosus sistemik dan reumatoid artritis; serta pada beberapa penyakit infeksi baik oleh bakteri, virus, protozoa maupun jamur. 8 Perbandingan . antara monosit : limfosit mempunyai arti prognostik pada tuberkulosis. Pada keadaan normal dan tuberkulosis inaktif, perbandingan antara jumlah monosit dengan limfosit lebih kecil atau sama dengan 1 /3, tetapi pada tu- berkulosis aktif dan menyebar, perbandingan tersebut lebih besar dari 1/3. 7 Netropenia. Netropenia adalah suatu keadaan dimana jumlah netrofil kurang dari 2500/l darah. Penyebab netropenia dapat dike- lompokkan atas 3 golongan yaitu meningkatnya pemindahan netrofil dari peredaran darah, gangguan pembentukan netrofil dan yang terakhir yang tidak diketahui penyebabnya. 8 Termas uk dalam golongan pertama misalnya umur netrofil yang memendek karena drug induced. . Beberapa obat seperti aminopirin bekerja sebagai hapten dan merangsang pembentukan antibodi terhadap leukosit. Gangguan pembentukan dapat terjadi akibat radiasi atau obat-obatan seperti kloramfenicol, obat anti tiroid dan fenotiasin; desakan dalam sum-sum tulang oleh tumor. Netropenia yang tidak diketahui sebabnya misal pada infeksi seperti tifoid i infeksi virus, protozoa dan rickettisa; cyclic neutropenia, dan chronic idiopathic neutropenia. 8 Limfopenia. Pada orang dewasa l imfopenia terjadi bila jumlah limfosit kurang dari 1000/l dan pada anakanak kurang dari 3000/ l darah. Penyebab limfopenia adalah produksi limfosit yang menurun seperti pada penyakit Hodgkin, sarkoidosis; penghancuran yang meningkat yang dapat disebabkan oleh radiasi, korti- kosteroid dan obat-obat sitotoksis; dan kehilangan yang meningkat seperti pada thoracic duct drainage dan protein losing enteropathy. 8 Eosinopenia dan lain-lain.

Eosinopenia terjadi bila jumlah eosinofil kurang dari 50/ l darah. Hal ini dapat dijumpai pada keadaan stress seperti syok, luka bakar, perdarahan dan infeksi berat; juga dapat terjadi pada hiperfungsi koreks adrenal dan pengobatan dengan kortikosteroid. 7 Pemberian epinefrin akan menyebabkan penurunan jumlah eosinofil dan basofil, sedang jumlah monosit akan menurun. LEUKIMIA

Leukimia 1. Pengertian Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia berarti darah putih, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi. Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi normal dari sel lainnya 2. Klasifikasi Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronis Leukemia akut ditandai dengan suatu perjalanan penyakit yang sangat cepat, mematikan, dan memburuk. Apabila tidak diobati segera, maka penderita dapat meninggal dalam hitungan minggu hingga hari. Sedangkan leukemia kronis memiliki perjalanan penyakit yang tidak begitu cepat sehingga memiliki harapan hidup yang lebih lama, hingga lebih dari 1 tahun bahkan ada yang mencapai 5 tahun. Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid Kemudian, penyakit diklasifikasikan dengan jenis sel yang ditemukan pada sediaan darah tepi. Ketika leukemia mempengaruhi limfosit atau sel limfoid, maka disebut leukemia limfositik. Ketika leukemia mempengaruhi sel mieloid seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil, maka disebut leukemia mielositik. Jumlah leukosit dalam darah a. Leukemia leukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah lebih dari normal, terdapat sel-sel abnormal b. Leukemia subleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, terdapat sel-sel abnormal

c. Leukemia aleukemik, bila jumlah leukosit di dalam darah kurang dari normal, tidak terdapat sel-sel abnormal

Prevalensi empat tipe utama Dengan mengombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi: a. Leukemia limfositik akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih. b. Leukemia mielositik akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa daripada anakanak.Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut. c. Leukemia limfositik kronis (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak. d. Leukemia mielositik kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit. Tipe yang sering diderita orang dewasa adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak.

3.

Patogenesis Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan diferensiasi. Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel normal. Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak lengkap dan lanbar dan bertahan hidup lebih lama dibandingkan sel sejenis yang normal.

4.

Etiologi Penyebab leukemia belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti: Radiasi Radiasi dapat meningkatkan frekuensi LMA dan LMA. Tidak ada laporan mengenai hubungan antara radiasi dengan LLK. Beberapa laporan yang mendukung: a. Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia b. Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia c. Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang Faktor leukemogenik Terdapat beberapa zat kimia yang telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia:

a. b. c.

Racun lingkungan seperti benzena Bahan kimia industri seperti insektisida Obat untuk kemoterapi

5.

Epidemiologi Leukimia merupakan keganasan yang sering dijumpai tetapi hanya sebagian kecil dari kanker secara keseluruhan. Beberapa data epidemiologi yang terkumpul menunjukkan hal-hal berikut: 1. insiden Insiden leukemia di Negara Barat adalah 13/100.000 penduduk/tahun. Leukimia merupakan 2,8% dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti mengenai insiden leukemia di Indonesia. 2. Frekuensi relatif Frekuensi relatif leukemia di Negara Barat menurut Gunz: Leukimia akut CCL CML : 60% : 25% : 15%

Di Afrika, 10-20% penderita LMA memiliki kloroma di sekitar orbita mata Di Kenya, Tiongkok, dan India, LMK mengenai penderita berumur 20-40 tahun Pada orang Asia Timur dan India Timur jarang ditemui LLK.

6. Herediter Penderita sindrom Down memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal. 7. Virus Virus dapat menyebabkan leukemia seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa. 8. Leukemia akut Manifestasi klinik Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki ciri khasnya masingmasing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama yaitu: Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasis. Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leukopenia. Pengeluaran faktor faali yang mengakibatkan komplikasi yang signifikan. 9. Alat diagnosa

Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti: Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang. Pewarnaan sitokimia. Immunofenotipe. Sitogenetika. Diagnostis molekuler ACUTE MYELOID LEUKIMIA Leukemia Mieloid Akut

Mieloid leukemia acute Mieloid leukemia akut DEFINITION Mieloid leukemia (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) is the acute disease that can result in fatal, where mielosit (which in normal circumstances become granulosit) becomes vicious and will immediately replace the normal cells in the bone marrow. DEFINISI Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, LMA) akut adalah penyakit yang dapat mengakibatkan fatal, dimana mielosit (yang dalam keadaan normal menjadi granulosit) berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di sumsum tulang. Leukemia can strike all ages, but most often occur in adults. Leukemia dapat menyerang segala usia, tetapi paling sering terjadi pada orang dewasa. Leukemik cells buried in the bone marrow, destroy and replace cells that produce blood cells are normal. Sel Leukemik terkubur di

sumsum tulang, menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal. Cancer cells is then released into the bloodstream and move to other organs, where they continue their growth and self-cleave. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri. They can form a small tumor (kloroma) in the right or under the skin and can cause meningitis, anemia, heart failure, kidney failure and other organ damage. Mereka bisa membentuk tumor kecil (kloroma) di kanan atau di bawah kulit dan bisa menyebabkan meningitis, anemia, gagal jantung, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya. Causes Penyebab The exposure to radiation (irradiation) and the use of high dose multiple drug chemotherapy antikanker will increase the likelihood of the occurrence of LMA. Eksposur ke radiasi (iradiasi) dan penggunaan beberapa obat dosis tinggi kemoterapi antikanker akan meningkatkan kemungkinan terjadinya LMA. SYMPTOMS GEJALA The first symptoms usually occur because the bone marrow fails to produce normal blood cells in adequate amounts. Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah normal dalam jumlah yang memadai. Symptoms include: Gejala termasuk: 1. Weak Lemah 2. Shortness of breath - Sesak napas 3. Infection - Infeksi 4. Bleeding Pendarahan 5. Fever. 6. Demam. Other symptoms are headache, vomiting, anxiety, and painful bones and joints. Gejala lain adalah sakit kepala, muntah, cemas, dan nyeri tulang dan sendi. Diagnosis Calculate blood type is the first evidence that someone suffering from leukemia. Hitung jenis darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita leukemia.

Young white blood cells (blast cells) akan sediaan seen in the blood is examined under a microscope. Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah diperiksa di bawah mikroskop. Bone marrow biopsy is almost always done to strengthen the diagnosis and determine the type of leukemia. Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat diagnosis

dan menentukan jenis leukemia. Medicine Obat Treatment goal is leukemik destroy all the cells so that the disease can be controlled. Pengobatan leukemik Tujuannya adalah menghancurkan semua sel sehingga penyakit dapat dikendalikan. LMA only response to certain drugs and treatments often make people more sick before they improved. LMA hanya respon terhadap obat tertentu dan pengobatan seringkali membuat orang lebih sakit sebelum mereka membaik. People become ill because of more pressing aktivitias treatment bone marrow, so that the number of white blood cells a little more (especially granulosit) and this could easily cause an infection. Orang menjadi sakit karena perawatan yang lebih mendesak aktivitias sumsum tulang, sehingga jumlah sel darah putih lebih sedikit (terutama granulosit) dan hal ini dapat dengan mudah menyebabkan infeksi. May be needed for red blood cell transfusion and trombosit. Mungkin diperlukan untuk transfusi sel darah merah dan trombosit. At the beginning of chemotherapy is usually given sitarabin (7 days) and daunorubisin (for 3 days). Pada kemoterapi awal biasanya diberikan sitarabin (7 hari) dan daunorubisin (selama 3 hari). Sometimes given additional medication (such as tioguanin or vinkristin) and prednison. Kadang-kadang diberikan obat tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan prednison. After Remisi achieved, given additional chemotherapy (consolidation chemotherapy) a few weeks or several months after initial treatment. Setelah Remisi dicapai, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan awal. Usually treatment is not necessary for the brain. Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak. Pencangkokan bone can be performed on patients who do not provide a response to treatment and at the age of young people who were originally to provide response to treatment. Pencangkokan tulang bisa dilakukan pada pasien yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan dan pada usia muda yang pada awalnya untuk memberikan respon terhadap pengobatan.

Prognosis 50-85% sufferer LMA provides a good response to treatment. 50-85% penderita LMA memberikan respons yang baik terhadap pengobatan. 20-40% sufferer no longer shows signs of leukemia within 5 years after treatment, this figure increased to 40-50% in patients who undergo bone marrow pencangkokan. 20-40% penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu 5 tahun setelah pengobatan, angka ini meningkat menjadi 40-50% pada pasien yang menjalani pencangkokan sumsum tulang. The worst prognosis found at: Prognosis yang paling buruk ditemukan pada: - People aged over 50 years - Orang-orang berusia di atas 50 tahun - Patients who undergo chemotherapy and radiation therapy for other diseases. - Pasien yang menjalani kemoterapi dan terapi radiasi untuk penyakit lainnya. Sumber

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehatblog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloidakut.htmlhttp://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://carasehatblog.blogspot.com/2008/12/leukemia-mieloid-akut.html CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA Definisi Chronic Myelogenous Leukemia (CML) Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejalagejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome. Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia. Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang. Gejala-Gejala CML CML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML, kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan membesar dengan nyata. Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes) dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini. Mendiagnosa CML

Pen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fasefase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadiumstadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia:

Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun.

Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan lebih sedikiit sel-sel normal.

Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah selsel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis.

Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan.

Perawatan CML Perawatan: Ada perawatan-perawatan untuk semua pasien-pasien dengan CML. Perawatanperawatan ini mungkin termasuk:

Kemoterapi (menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker); Terapi obat lainnya (seperti Gleevec, tipe baru dari obat kanker) Terapi biologi (perawatan yang menggunakan sistim imun pasien untuk melawan kanker) Terapi radiasi (menggunakan x-rays dosis tinggi atau sinar-sinar tenaga tinggi lainnya untuk membunuh sel-sel leukemia);

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk (untu tumbuh kedalam dan memugar kembali sel-sel darah tubuh);

Donor lymphocyte infusion atau DLI (setelah transplantasi sel induk). Operasi (splenectomy, operasi untuk mengeluarkan limpa).

Kemoterapi menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi mungkin diambil dengan pil, atau ia mungkin dimasukan kedalam tubuh dengan jarum pada vena atau otot. Kemoterapi disebut perawatan sistemik karena obat memasuki aliran darah, berjalan melalui seluruh tubuh, dan dapat memnbunuh sel-sel kanker diseluruh tubuh. Kemoterapi juga dapat dimasukan secara langsung kedalam cairan sekitar otak dan sumsum tulang belakang (spinal cord) melalui tabung yang dimasukan kedalam otak atau punggung. Ini disebut intrathecal chemotherapy.

Imatinib (Gleevec) adalah tipe baru dari obat kanker, yang disebut tyrosine kinase inhibitor. Ia menghalangi enzim, tyrosine kinase, yang menyebabkan sel-sel induk untuk berkembang ke sel-sel darah putih yang lebih banyak daripada yang dibutuhkan oleh tubuh. Gleevec telah muncul sebagai obat kunci yang mentargetkan gen untuk perawatan CML. Terapi radiasi menggunakan x-rays atau sinar-sinar tenaga tinggi untuk membunuh sel-sel kanker dan menyusutkan tumor-tumor. Radiasi untuk CML biasanya datang dari mesin diluar tubuh (external radiation therapy) dan adakalanya digunakan untuk menghilangkan gejalagejala atau sebagai bagian dari terapi yang diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang digunakan untuk menggantikan sumsum tulang pasien dengan sumsum tulang yang sehat. Pertama, semua sumsum tulang dalam tubuh dihancurkan dengan kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi. Sumsum sehat kemudian diambil dari orang lain (donor) yang jaringannya sama atau hampir sama seperti punya pasien. Donor mungkin saudara kembar (pencocokan yang paling baik), saudara laki atau perempuan, atau orang lain yang tidak berhubungan. Sumsum sehat dari donor diberikan ke pasien melalui jarum kedalam vena, dan sumsum ini menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Transplantasi sumsum tulang yang menggunakan sumsum dari saudara atau yang tidak berhubungan pada pasien disebut allogeneic bone marrow transplant. Tipe lain dari transplantasi sumsum tulang, disebut autologous bone marrow transplant, sedang diuji pada percobaan-percobaan klinik. Untuk melakukan transplantasi tipe ini, sumsum tulang diambil dari pasien dan dirawat dengan obat-obat untuk membunuh segala sel-sel kanker. Sumsum kemudian dibekukan untuk disimpan. Pasien diberikan kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi untuk menghancurkan semua sumsum yang tersisa. Sumsum yang dibekukan yang telah disimpan kemudian dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui jarum kedalam vena untuk menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Kemoterapi dosis tinggi degan transplantasi sel induk adalah metode yang memberikan kemoterapi dosis tinggi dan menggantikan sel-sel pembentuk darah yang dihancurkan oleh perawatan kanker. Sel-sel induk (sel-sel darah yang belum dewasa) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan disimpan. Setelah kemoterapi selesai, selsel induk yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui infus. Sel-sel induk yang di-infuskan kembali tumbuh kedalam (dan memperbaiki) sel-sel darah tubuh. Donor lymphocyte infusion (DLI) adalah perawatan kanker yang mungkin digunakan setelah transplantasi sel induk. Lymphocytes (suatu tipe dari sel darah putih) dari donor transplantasi sel induk dikeluarkan dari darah donor dan mungkin dibekukan untuk penyimpanan. Lymphocytes donor dicairkan jika mereka dibekukan sebelumnya dan kemudian

diberikan pada pasien melalui satu atau lebih infusi-infusi. Lymphocytes melihat sel-sel kanker pasien sebagai bukan kepunyaan tubuh dan menyerang mereka. Terapi biologi mencoba untuk membuat tubuh menyerang kaner. Ia menggunakan materialmaterial yang dibuat oleh tubuh atau dibuat didalam laboratorium untuk memperkuat, mengarahan, atau memperbaiki pertahanan alami tubuh melawan penyakit. Terapi biologi adakalanya disebut biological response modifier (BRM) therapy atau immunotherapy. Jika limpa sangat membesar, limpa mungkin dikeluarkan dalam operasi yang disebut splenectomy. Perawatan oleh penstadiuman: Perawatan standar mungkin dipertimbangkan karena keefektifannya pada pasien-pasien pada studi-studi sebelumnya, atau partisipasi pada percobaan klinik mungkin dipertimbangkan. Fase CMK kronis: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk donor. Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi. Terapi obat lain (Gleevec). Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih. Operasi untuk mengangkat limpa (splenectomy). Percobaan klinik untuk perawatan baru.

Fase CML Yang Dipercepat: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Transplantasi sel induk. Terapi obat lain (Gleevec). Terapi biologi (interferon) dengan atau tanpa kemoterapi. Kemoterapi dosis tinggi. Kemoterapi untuk menurunkan jumlah sel-sel darah putih. Terapi transfusi untuk menggantikan sel-sel darah merah, platelet-platelet, dan adakalanya sel-sel darah putih, untuk menghilangkan gejala-gejala dan memperbaiki kwalitas hidup.

Percobaan klinik dari perawatan baru.

Fase CML Blastic: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Terapi obat lain (Gleevec). Kemoterapi yang menggunakan satu atau lebih obat-obat. Kemoterapi dosis tinggi.

Transplantasi sel induk donor. Kemoterapi sebagai terapi yang meredakan untuk menghilangkan gejala-gejala dan memperbaiki kwalitas hidup.

Percobaan klinik dari perawatan baru.

Chronic myelogenous leukemia yang kambuh: Perawatan mungkin salah satu dari yang berikut:

Transplantasi sel induk donor. Donor lymphocyte infusion. Terapi biologi (interferon). Percobaan klinik dari terapi biologi, terapi kombinasi, atau terapi obat lain (Gleevec).

Prognosis: Kesempatan penyembuhan tergantung pada sejumlah faktor-faktor termasuk fase dari CML, jumlah dari blasts dalam darah atau sumsum tulang, ukuran dari limpa pada saat diagnosis, kesehatan keseluruhan pasien, dan umur pasien. Obat Cortes et al mempelajari kemanjuran dasatinib sebagai terapi awal fase kronis dini leukemia myeloid kronis. Lima puluh pasien diacak untuk menerima dasatinib 100 mg qd atau 50 mg tawaran untuk minimal 3 bulan Tidak ada perbedaan yang memperhatikan antara lengan mengenai hasil perawatan. Dari 50 pasien, 49 (98%) mencapai respons cytogenetic lengkap (CCyR), dan 41 (82%) mencapai respons molekul besar (MMR). yang diproyeksikan event-free survival rate at 24 bulan adalah 88%, dan semua pasien masih hidup setelah rata-rata waktu tindak lanjut 24 bulan. Obat yang digunakan untuk pasien dengan fase kronis-kronis myelogenous leukemia (CML) termasuk agen myelosuppressive untuk mencapai hematologic remisi, yang membutuhkan pengobatan 1-2 bulan. Setelah pasien masuk ke hematologic pengampunan, tujuan pengobatan adalah untuk menekan hematopoietic Ph-positif klon dalam tulang sumsum untuk cytogenetic remisi dan mudah-mudahan, molekul remisi. Ini memerlukan penggunaan interferon alfa atau BMT. Perawatan ditentukan oleh: (1) usia pasien, (2) adanya sebuah pencocokan HLA donor bersedia menyumbangkan sumsum tulang, dan (3) skor sokal.

3 kategori dari skor Sokal adalah: (1) risiko rendah, yang kurang dari 0,8; (2) antara risiko, yang 0,8-1,2; dan (3) risiko tinggi, yang lebih besar dari 1.2. Sokal skor yang dihitung untuk pasien yang berusia 5-84 tahun dengan rasio hazard = exp (0,011 (umur - 43) + 0 .0345 (limpa - 7,5 cm) + 0,188 [(platelets/700) ledakan di darah - 2.1). Pilihan pengobatan ditentukan oleh prognosis dan usia pasien Kebanyakan pasien tidak mempunyai donor yang cocok atau terlalu tua untuk BMT; interferon alfa merupakan obat pilihan pada pasien tersebut. Antineoplastic Agents Untuk mengontrol yang mendasari myeloid hyperproliferation dari unsur-unsur, sebuah agen myelosuppressive diperlukan untuk menurunkan WBC hitungan dan, kadang-kadang, peningkatan platelet penting. Ukuran limpa berkorelasi dengan WBC penting, dan mengerut sebagai pendekatan WBC referensi menghitung jangkauan. Juga, intermediate dan sel-sel myeloblast menghilang dari peredaran.
2-0,563]

+ 0,0887 (%

Hidroksiurea (Hydrea) Deoxynucleotide inhibitor sintesis dan DOC untuk merangsang hematologic

pengampunan di CML. Kurang leukemogenic dari agen alkylating seperti busulfan, Melfalan (Alkeran), atau chlorambucil. Efek Myelosuppressive beberapa hari terakhir untuk seminggu dan lebih mudah untuk mengontrol dibandingkan dengan agen alkylating; busulfan dikaitkan dengan penekanan sumsum berkepanjangan dan dapat menyebabkan fibrosis paru. Dewasa Dosis awal: 30 mg / kg / d pada rata-rata 1000-1500 mg / d PO di 500-mg tab. Dapat diberikan pada dosis yang lebih tinggi pada pasien dengan menghitung WBC sangat tinggi (> 300.000 / L) dan menghitung disesuaikan sebagai jatuh dan menghitung trombosit drop; dosis dapat diberikan sebagai dosis harian tunggal atau dibagi menjadi 2-3 dosis pada rentang dosis yang lebih tinggi Busulfan (Myleran) Obat sitotoksik yang kuat, pada dosis yang dianjurkan, menyebabkan myelosuppression mendalam.. Sebagai agen alkylating, mekanisme kerja dari metabolit aktif mungkin melibatkan silang DNA, yang dapat mengganggu pertumbuhan normal dan sel-sel neoplastik. Dewasa 4-8 mg / d PO; dapat mengelola sampai 12 mg / d; rentang dosis pemeliharaan 1-4 mg / d untuk 2 mg / minggu; menghentikan rejimen ketika WBC count mencapai 10,000-20,000 / L; melanjutkan terapi ketika WBC mencapai 50,000 / L Imatinib mesylate (Gleevec) Dirancang khusus untuk menghambat aktivitas tirosin kinase BCR-ABL kinase di Phpositif baris sel leukemia CML. Diserap dengan baik setelah pemberian oral, dengan konsentrasi maksimum dicapai dalam waktu 2-4 h. Penghapusan terutama dalam tinja dalam bentuk metabolit. Dewasa Fase kronis: 400 mg / d PO dengan makanan dan segelas besar air akan meningkat menjadi 600 mg / d jika tidak ada efek samping yang parah atau tidak parah terkait leukemia neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus kemajuan (setiap saat), hematologic tanggapan tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai sebelumnya terjadi. Fase akselerasi atau krisis blast: 600 mg / d PO dengan makanan dan segelas

besar air akan meningkat menjadi 800 mg / d (400 mg tawaran) jika tidak ada efek samping yang parah atau tidak parah terkait leukemia neutropenia atau trombositopenia, penyakit terus kemajuan (setiap waktu), respons hematologic tidak memuaskan (setelah minimal 3 mo perawatan), atau hilangnya respon hematologic dicapai sebelumnya terjadi. nterferon alfa-2a (Roferon A) atau alfa-2b (Intron A) Keduanya rekombinan alfa interferons dengan beberapa perbedaan kecil asam amino tetapi dianggap setara perawatan modalitas dalam CML. Roferon Sebuah datang dalam satu (3 -, 6 -, 9 -, dan 36-Miu kekuatan) atau multidose botol (9 - atau 18-Miu kekuatan). Intron yang datang dalam multidose pena 18 Miu (3 memberikan Miu / dosis), 30 Miu (5 Miu / dosis), dan 60 Miu (10 Miu / dosis), dengan setiap pena baik untuk 6 dosis. Dewasa Sekitar 5 juta / m 2 / d SC sampai cytogenetic lengkap pengampunan (100% Ph-sel BM negatif oleh IKAN). Pengampunan dapat terjadi dalam waktu 1-2 y dari awal terapi; individu dosis ditoleransi maksimal dapat diperoleh dengan memulai pada pukul 3 Miu Miu atau 1,5 qd dan peningkatan oleh 3 Miu / d qmo sampai toleransi atau cytogenetic pengampunan. Diagnosis Darah dan Bone Marrow Pengujian Sebuah aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang adalah dua tes yang dilakukan. Aspirasi sumsum tulang menunjukkan sel-jenis dan kelainan tertentu dengan melihat protein pada permukaan sel. Ini dapat digunakan untuk analisis cytogenetic dan tes lainnya. . Analisis Cytogenetic tes laboratorium untuk memeriksa kromosom dari sel blast leukemia. Some changes to chromosomes give doctors Beberapa perubahan pada kromosom memberi dokter . informasi tentang bagaimana memperlakukan pasien AML. . Biopsi sumsum tulang menunjukkan kelainan kromosom dan gen dan berapa banyak penyakit di sumsum. Kedua tes ini juga dilakukan untuk melihat apakah pengobatan leukemia menghancurkan sel-sel ledakan. Dokter menggunakan informasi dari tes ini untuk memutuskan apakah leukemia hadir, jenis kebutuhan perawatan pasien dan pengobatan terbaik untuk pasien. . Dokter juga akan mempertimbangkan umur pasien, kesehatan umum pasien, dan adanya perubahan pada kromosom tertentu untuk menentukan perawatan yang terbaik bagi pasien.

Tanda dan Gejala Beberapa tanda dan gejala untuk AML yang umum untuk berbagai penyakit. Beberapa perubahan bahwa seseorang dengan AML mungkin miliki adalah:

Lelah atau tidak ada energi Sesak napas selama aktivitas fisik Kulit Pucat Gusi bengkak Lambat penyembuhan luka Pinhead-ukuran bintik-bintik merah di bawah kulit Berkepanjangan pendarahan dari luka kecil Mild fever Demam ringan Hitam dan tanda biru (memar) dengan alasan tidak jelas Sakit pada tulang atau lutut, pinggul atau bahu.

Saran terbaik bagi setiap orang bermasalah dengan gejala-gejala tersebut adalah untuk melihat penyedia layanan kesehatan Patofisiologi Myelogenous kronis leukemia (CML) adalah diperoleh kelainan yang melibatkan sel batang hematopoieticHal ini ditandai oleh penyimpangan cytogenetic terdiri dari translokasi timbalbalik antara lengan panjang kromosom 22 dan 9; t (9; 22Yang mengakibatkan translokasi kromosom singkat 22, sebuah pengamatan pertama dijelaskan oleh Nowell dan Hungerford dan kemudian disebut Philadelphia (Ph) kromosom setelah kota penemuan. Pindah translokasi ini disebut onkogen ABL dari lengan panjang kromosom 9 ke lengan panjang kromosom 22 di wilayah BCR. BCR yang dihasilkan / ABL fusi gen menyandi protein yang chimeric dengan aktivitas tirosin kinase yang kuat. Ekspresi protein ini mengarah pada pengembangan myelogenous kronis leukemia (CML) fenotipe melalui proses-proses yang belum sepenuhnya dipahami. Kehadiran BCR / ABL penataan ulang adalah ciri myelogenous kronis leukemia (CML), meskipun penataan ulang ini juga telah dijelaskan dalam penyakit lainnya. Hal ini dianggap diagnostik ketika hadir dalam pasien dengan manifestasi klinis CML. Daftar Pustaka http://www.totalkesehatananda.com/cmleukemia2.html

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://emedicine.medscape.com/article/19 9425overview&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=3&ved=0 CBsQ7gEwAg&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.lls.org/all_page%3Fitem_id% 3D8501&ei=BLuwS87eFtS6rAe8sPimAQ&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=10&ved=0 CDcQ7gEwCQ&prev=/search%3Fq%3Dchronic%2Bmyeloid%2Bleukemia%26hl%3Did http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_myelogenous_leukemia

LEUKEMIA LIMFOSIT AKUT Pengertian : Lymphoblastic akut leukemia (ALL), adalah suatu bentuk leukemia, atau kanker sel darah putih yang ditandai oleh kelebihan lymphoblasts ganas, belum matang sel darah putih terus bertambah banyak dan overproduced di sumsum tulang. Semua menyebabkan kerusakan dan kematian oleh crowding out sel-sel normal di sumsum tulang, dan dengan menyebarkan (menyebar) ke organ lain. Semua paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dengan puncak insidensi pada usia 2-5 tahun, dan satu lagi puncaknya pada usia tua. Keseluruhan angka kesembuhan pada anak-anak adalah 85%, dan sekitar 50% dari orang dewasa memiliki penyakit jangka panjang-free survival. Limfosit Akut merujuk pada waktu yang relatif singkat perjalanan penyakit (yang fatal hanya dalam beberapa minggu jika tidak ditangani) untuk membedakannya dari penyakit yang sangat berbeda Lymphocytic Leukemia kronis yang memiliki potensi kursus waktu bertahuntahun. Hal ini secara bergantian disebut sebagai Lymphocytic atau Lymphoblastic. Hal ini mengacu pada sel-sel yang terlibat, yang jika mereka akan biasa disebut sebagai limfosit tetapi terlihat dalam penyakit ini dalam waktu yang relatif belum dewasa. Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) Merupakan kanker yang paling sering menyerang anak-anak dibawah umur 15 tahun, dengan puncak insidensi antara umur 3 sampai 4 tahun. Manifestasi dari LLA adalah berupa proliferasi limpoblas abnormal dalam sum-sum tulang dan tempat-tempat ekstramedular. Paling sering terjadi pada laiki - laki dibandingkan perempuan, LLA jarang terjadi (Smeltzer dan Bare, 2001).

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit) infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit. (www.medicastore.com) Manifestasi klinis : Umum kelemahan dan kelelahan Anemia Anemia Sering demam dan infeksi Berat badan menurun atau hilangnya nafsu makan Memar Nyeri tulang, nyeri sendi (yang disebabkan oleh penyebaran "ledakan" ke permukaan selsel tulang atau ke dalam sendi dari rongga sumsum) Pembesaran kelenjar getah bening, hati dan / atau limpa Pembengkakan pada tungkai bawah dan / atau perut Garis atau bintik-bintik merah di kulit karena rendahnya trombosit tingkat Prognosis Sebelum pengobatan yang tersedia, sebagian besar orang yang telah semua meninggal dalam waktu 4 bulan diagnosis. Sekarang, hampir 80% dari anak-anak dan 30 sampai 40% orang dewasa sembuh. Bagi kebanyakan orang, tentu saja pertama kemoterapi membawa penyakit di bawah kendali (lengkap remisi). Anak-anak berusia antara 3 dan 7 memiliki prognosis yang terbaik. Anak-anak yang lebih muda dan lebih tua dari 2 orang dewasa ongkos paling tidak baik. Para jumlah sel darah putih dan kelainan kromosom tertentu dalam sel-sel leukemia juga mempengaruhi hasil. Leukemia Limfositik Akut : Tujuan pengobatan adalah mencapai kesembuhan total dengan menghancurkan sel-sel leukemik sehingga sel noramal bisa tumbuh kembali di dalam sumsum tulang. Penderita yang menjalani kemoterapi perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa hari atau beberapa minggu, tergantung kepada respon yang ditunjukkan oleh sumsum tulang. Sebelum sumsum tulang kembali berfungsi normal, penderita mungkin memerlukan: transfusi sel darah merah untuk mengatasi anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan, antibiotik untuk mengatasi infeksi. Beberapa kombinasi dari obat kemoterapi sering digunakan dan dosisnya diulang selama beberapa hari atau beberapa minggu. Suatu kombinasi terdiri dari prednison per-oral (ditelan) dan dosis mingguan dari vinkristin dengan antrasiklin atau asparaginase intravena. Untuk mengatasi sel leukemik di otak, biasanya diberikan suntikan metotreksat langsung ke dalam cairan spinal dan terapi penyinaran ke otak. Beberapa minggu

atau beberapa bulan setelah pengobatan awal yang intensif untuk menghancurkan sel leukemik, diberikan pengobatan tambahan (kemoterapi konsolidasi) untuk menghancurkan sisa-sisa sel leukemik. Pengobatan bisa berlangsung selama 2-3 tahun. Sel-sel leukemik bisa kembali muncul, seringkali di sumsum tulang, otak atau buah zakar. Pemunculan kembali sel leukemik di sumsum tulang merupakan masalah yang sangat serius. Penderita harus kembali menjalani kemoterapi. Pencangkokan sumsum tulang menjanjikan kesempatan untuk sembuh pada penderita ini. Jika sel leukemik kembali muncul di otak, maka obat kemoterapi disuntikkan ke dalam cairan spinal sebanyak 1-2 kali/minggu. Pemunculan kembali sel leukemik di buah zakar, biasanya diatasi dengan kemoterapi dan terapi penyinaran. Perawatan Kemoterapi sangat efektif dan dikelola secara bertahap. Tujuan dari pengobatan awal (induksi kemoterapi) adalah untuk mencapai remisi dengan menghancurkan sel-sel leukemia sehingga sel-sel normal sekali lagi dapat tumbuh di sumsum tulang. Orang mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa hari atau minggu, tergantung pada seberapa cepat pulih sumsum tulang. Transfusi darah dan trombosit mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan untuk mencegah pendarahan, dan antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi bakteri. dan terapi dengan obat bernama allopurinol.

Chronic Lymphocytic Leukemia Leukemia limfositik kronis (CLL) adalah salah satu dari empat jenis utama leukemia. Sekitar 15.490 kasus baru akan CLL didiagnosis pada tahun 2009. Diperkirakan bahwa 85.710 orang di Amerika Serikat hidup dengan atau berada dalam pengampunan dari CLL. Banyak orang dengan hidup baik-CLL kualitas hidup selama bertahun-tahun dengan perawatan medis. Ada beberapa perawatan untuk CLL. Dalam beberapa tahun terakhir terapi baru telah disetujui dan perawatan baru lain yang mungkin sedang diteliti dalam uji klinis.. Kemajuan menuju penyembuhan berlangsung. CLL dimulai dengan perubahan (mutasi) ke DNA sel tunggal yang disebut limfosit. Dalam 95 persen orang dengan CLL, perubahan terjadi dalam sebuah B limfosit. Pada sisi lain, 5 persen, sel yang mengubah dari normal leukemia telah fitur limfosit T atau sel NK. B-sel, T-sel dan NK-sel jenis limfosit. Berjalannya waktu, CLL berlipat ganda dan menggantikan sel-sel limfosit normal di sumsum dan kelenjar getah bening. Tingginya jumlah sel-sel CLL sumsum dapat mendesak pembentukan darah normal-sel, dan sel-sel CLL tidak dapat melawan infeksi seperti limfosit normal lakukan.

Kejadiannya CLL lebih umum pada orang yang berusia 60 tahun dan lebih tua daripada orang dewasa muda. Jumlah orang dengan CLL mulai meningkat setelah usia 50.Sejumlah kecil orang yang didiagnosis dengan CLL dalam 30-an dan 40-an. Anak-anak tidak mendapatkan CLL. Penyebab dan Faktor Risiko Dokter tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan sel yang mengarah ke CLL. Tidak ada cara untuk mencegah CLL. Anda tidak dapat menangkap CLL dari orang lain. CLL pada umumnya tidak terkait dengan lingkungan atau faktor eksternal. Namun, Institute of Medicine dari National Academy of Sciences mengeluarkan laporan, yang menyimpulkan bahwa ada "cukup bukti hubungan" antara herbisida yang digunakan di Vietnam. Pada keluarga tertentu, lebih dari satu darah relatif telah CLL. Namun, hal ini tidak umum. Dokter sedang mempelajari mengapa beberapa keluarga memiliki tingkat yang lebih tinggi CLL. Gejala dan Tanda CLL tanda-tanda dan gejala biasanya berkembang perlahan. Beberapa orang dengan CLL tidak memiliki gejala apapun. Orang-orang ini dapat menemukan mereka memiliki CLL setelah pemeriksaan medis yang teratur menunjukkan perubahan tertentu dalam darah. Pada awal perjalanan penyakit, CLL sering hanya berpengaruh sedikit terhadap seseorang kesejahteraan. Banyak tanda-tanda dan gejala CLL lebih mungkin disebabkan oleh penyakit lain. Khusus tes darah dan tes sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis. Beberapa tanda dan gejala termasuk CLL Melelahkan lebih mudah. Orang mungkin memiliki lebih sedikit energi karena kurang sehat sel darah merah dan CLL lebih sel. Sesak napas selama kegiatan normal. Hal ini disebabkan oleh kurang sehat sel darah merah dan CLL lebih sel. Pembengkakan kelenjar getah bening atau limpa. CLL tinggi jumlah sel dapat berkumpul di kelenjar getah bening atau limpa sebagai jumlah sel CLL tumbuh. Infeksi. Orang-orang dengan jumlah yang sangat tinggi membangun sel CLL dalam sumsum mungkin telah berulang infeksi pada kulit atau bagian lain dari tubuh. Hal ini karena sel-sel CLL tidak dapat melawan infeksi serta limfosit sehat. CLL Beberapa orang dengan menurunkan berat badan karena mereka makan lebih sedikit dan / atau karena mereka menggunakan lebih banyak energi.

Beberapa pasien mungkin juga memiliki gejala lain, seperti sakit, demam atau berkeringat di malam hari. Diagnosis Diagnosis CLL biasanya terbuat dari darah dan sumsum tulang tes. Tes darah Pengujian untuk CLL mencakup jumlah sel darah dan pemeriksaan sel darah. o Jumlah sel darah. Seseorang dengan CLL akan memiliki jumlah limfosit tinggi. Dia atau dia mungkin juga memiliki jumlah sel merah yang rendah dan jumlah platelet yang rendah. o " Pemeriksaan sel darah. CLL sel yang biasanya diperiksa dengan alat yang disebut sebagai "aliran cytometer.. Tes ini dilakukan untuk mengetahui apakah CLL adalah alasan untuk menghitung limfosit tinggi. Flow cytometry juga menunjukkan jika CLL adalah B-cell CLL atau T-Cell CLL. B-cell CLL adalah yang paling umum. o Dokter memeriksa imunoglobulin tingkat dalam darah. Imunoglobulin adalah protein yang membantu tubuh melawan infeksi. Orang dengan CLL mungkin memiliki tingkat rendah imunoglobulin. Tingkat imunoglobulin yang rendah dapat menjadi penyebab infeksi ulang. Tests Bone Marrow Cytogenetic Tes Tes sumsum tulang biasanya tidak diperlukan untuk membuat diagnosis CLL. Tapi itu sering kali membantu untuk memiliki aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang sebelum perawatan dimulai. Hasil tes ini berfungsi sebagai dasar yang digunakan di kemudian hari untuk menilai efek pengobatan. FISH atau fluorescence in situ hibridisasi adalah tes yang digunakan untuk melihat apakah ada perubahan pada kromosom dari sel CLL. Sekitar setengah dari orang-orang dengan CLL memiliki sel dengan kromosom CLL perubahan. Dokter dapat memberikan informasi tentang pasien yang membutuhkan lebih banyak medis lanjutan.Dapat dilakukan dengan sampel sel dari darah atau sumsum. Tujuan dari Terapi CLL Penting untuk mendapatkan perawatan di sebuah pusat di mana dokter yang berpengalaman dalam merawat pasien dengan CLL. Tujuan dari pengobatan adalah untuk CLL * Memperlambat pertumbuhan sel CLL * Sediakan lama pengampunan (bila tidak ada tanda-tanda CLL dan / atau orang merasa cukup sehat untuk membawa mereka sehari-hari kegiatan)

* Membantu orang merasa lebih baik jika mereka memiliki infeksi, kelelahan atau gejala lainnya. Perawatan Perencanaan dan Stadium Rencana perawatan untuk orang dengan CLL tergantung pada : * Tahap CLL (rendah, menengah atau risiko tinggi) * Pemeriksaan fisik dan hasil test laboratorium * Kesehatan keseluruhan orang * Usia orang (untuk beberapa perawatan). CLL Stadium .Banyak dokter menggunakan sistem yang disebut pementasan untuk membantu rencana pengobatan untuk orang dengan CLL. Banyak dokter menggunakan "sistem stadium Rai," yang mendefinisikan risiko seseorang sebagai berikut: Risiko rendah CLL * Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum. Intermediate-Risk CLL * Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum * Membesar (bengkak) kelenjar getah bening * Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum * Membesar (bengkak) kelenjar getah bening, hati atau limpa. High-Risk CLL * Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum * Anemia (jumlah sel darah merah yang rendah) * Menghitung limfosit tinggi dalam darah dan sumsum * Platelet rendah. Hasil test laboratorium yang lain mungkin menunjukkan tanda-tanda penyakit tumbuh lebih cepat (lebih tinggi risiko CLL). Ini berarti kebutuhan orang dekat tindak lanjut dengan dokter.

Limfosit darah Menggandakan Sisa - sebuah angka limfosit yang ganda dalam satu tahun berarti bahwa kebutuhan orang dekat tindak lanjut. Perawatan Tunggu Yang mengawasi dan menunggu pendekatan berarti bahwa seorang dokter mengamati kondisi seseorang dengan ujian fisik dan tes laboratorium. Dokter tidak memperlakukan orang dengan obat-obatan atau terapi lainnya selama periode menonton dan menunggu. Beberapa pasien dengan CLL mungkin berpikir bahwa mereka seharusnya pengobatan segera. Tetapi bagi orang-orang dengan risiko rendah (lambat berkembang) penyakit dan tidak ada gejala, yang terbaik adalah tidak untuk memulai perawatan. Jam dan menunggu pendekatan yang memungkinkan pasien untuk menghindari efek samping pengobatan sampai diperlukan. Pasien dalam mengawasi dan menunggu memerlukan kunjungan tindak lanjut dengan dokter. Pada setiap kunjungan, dokter akan memeriksa kesehatan setiap perubahan. Hasil ujian dan tes laboratorium dari waktu ke waktu akan membantu dokter menasihati pasien tentang kapan harus memulai perawatan dan jenis pengobatan untuk memiliki. Seorang dokter mungkin menyarankan pasien untuk memulai perawatan jika satu atau lebih dari tanda-tanda ini berkembang: Jumlah sel CLL jauh lebih tinggi daripada itu Jumlah sel-sel normal jauh lebih rendah daripada itu Kelenjar getah bening telah menjadi lebih besar Limpa telah menjadi lebih besar Seorang pasien dengan salah satu atau semua tanda-tanda ini mungkin mulai merasa terlalu lelah untuk kegiatan sehari-hari. Perawatan Dengan Obat Orang yang memiliki antara-dan berisiko tinggi (lebih cepat tumbuh) CLL biasanya diobati dengan kombinasi kemoterapi dan / atau terapi antibodi monoklonal. Kemoterapi adalah pengobatan dengan obat yang membunuh atau merusak sel-sel kanker. Beberapa obat yang diberikan melalui mulut. Obat lain diberikan melalui vena dengan menempatkan sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Dua atau lebih obat sering digunakan bersama-sama. Antibodi monoklonal terapi untuk CLL kebal protein yang dibuat di laboratorium. Mereka bertujuan untuk target tertentu pada permukaan sel CLL.Antibodi melekat pada sel dan kemudian sel mati. Jenis terapi ini diberikan melalui vena dengan menempatkan sebuah jarum kecil di lengan (disebut IV). Lakukan terapi antibodi monoklonal menyebabkan

beberapa efek samping. Secara umum, efek samping yang lebih ringan daripada efek samping kemoterapi. TROMBOSITOPENIA DEFINISI Trombositopenia adalah suatu kekurangan trombosit, yang merupakan bagian dari pembekuan darah. Darah biasanya mengandung sekitar 150.000-350.000 trombosit/mL. Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai kurang dari 10.000/mL. PENYEBAB Penyebab trombositopenia: 1. Sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit - Leukemia - Anemia aplastik - Hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Pemakaian alkohol yang berlebihan - Anemia megaloblastik - Kelainan sumsum tulang

2. Trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar - Sirosis disertai splenomegali kongestif - Mielofibrosis - Penyakit Gaucher 3. Trombosit menjadi terlarut - Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang ditransfusikan) - Pembedahan bypass kardiopulmoner 4. Meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit

- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP) - Infeksi HIV - Purpura setelah transfusi darah - Obat-obatan, misalnya heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa, beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin - Leukemia kronik pada bayi baru lahir - Limfoma - Lupus eritematosus sistemik - Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh darah, misalnya komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah (septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak traumatik - Purpura trombositopenik trombotik - Sindroma hemolitik-uremik - Sindroma gawat pernafasan dewasa - Infeksi berat disertai septikemia. GEJALA Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih. Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak. Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya sendiri tidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal. PURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK (ITP)

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. Gejalanya bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Gejalanya berupa: - bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum - memar tanpa penyebab yang pasti - perdarahan gusi dan hidung - darah di dalam tinja. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menunjukkan rendahnya jumlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit. Pada penderita dewasa, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi untuk mencoba menekan respon kekebalan tubuh. Pemberian kortikosteroid hampir selalu bisa meningkatkan jumlah trombosit, tetapi efeknya hanya sekejap. Obat-obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya azatioprin) juga kadang diberikan. Jika pemberian obat tidak efektif atau jika penyakitnya berulang, maka dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi). Imun globulin atau faktor anti-Rh (bagi penderita yang memiliki darah Rh-positif) dosis tinggi diberikan secara intravena kepada penderita yang mengalami perdarahan hebat akut. Obat ini juga digunkan untuk periode yang lebih lama (terutama pada anak-anak), guna mempertahankan jumlah trombosit yang memadai untuk mencegah perdarahan. TROMBOSITOPENIA AKIBAT PENYAKIT Infeksi HIV (virus penyebab AIDS) seringkali menyebabkan trombositopenia. Penyebabnya tampaknya adalah antibodi yang menghancurkan trombosit.

Pengobatannya sama dengan ITP. Zidovudin (AZT) yang diberikan untuk memperlambat penggandaan virus AIDS, seringkali menyebabkan meningkatnya jumlah trombosit. Lupus eritematosus sistemik menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dengan cara membentuk antibodi. Disseminated intravascular coagulation (DIC) menyebabkan terbentuknya bekuan-bekuan kecil di seluruh tubuh, yang dengan segera menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan faktor pembekuan. PURPURA TROMBOSITOPENIK TROMBOTIK Purpura Trombositopenik Trombotik adalah suatu penyakit yang berakibat fatal dan jarang terjadi, dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang menyebabkan penurunan tajam jumlah trombosit dan sel-sel darah merah, demam dan kerusakan berbagai organ. Penyebab penyakit ini tidak diketahui. Bekuan darah bisa memutuskan aliran darah ke bagian otak, sehingga terjadi gejala-gejala neurologis yang aneh dan hilang-timbul. Gejala lainnya adalah: - sakit kuning (jaundice) - adanya darah dan protein dalam air kemih - kerusakan ginjal - nyeri perut - irama jantung yang abnormal. Jika tidak diobati, penyakit ini hampir selalu berakibat fatal; dengan pengobatan, lebih dari separuh penderita yang bertahan hidup. Plasmaferesis berulang atau transfusi sejumlah besar plasma (komponen cair dari darah yang tersisa setelah semua sel-sel darah dibuang) bisa menghentikan penghancuran trombosit dan sel darah merah. Bisa diberikan kortikosteroid dan obat yang menghalangi fungsi trombosit (misalnya aspirin dan dipiridamol), tetapi efektivitasnya belum pasti. DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan jumlah trombosit dibawah normal. Pemeriksaan darah dengan mikroskop atau pengukuran jumlah dan volume trombosit dengan alat penghitung elektronik bisa menentukan beratnya penyakit dan penyebabnya. Aspirasi sumsum tulang yang kemudian diperiksa dengan mikroskop, bisa memberikan informasi mengenai pembuatan trombosit. PENGOBATAN Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka menghentikan pemakaian obat tersebut biasanya bisa memperbaiki keadaan. Jika jumlah trombositnya sangat sedikit penderita seringkali dianjutkan untuk menjalani tirah baring guna menghindari cedera. Jika terjadi perdarahan yang berat, bisa diberikan transfusi trombosit.

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA(ITP) A.pengertian Idiopatik trombositopenia purpura adalah kelaianan relative umum dengan insinden relative tinggi pada wanita berumur 15-50.idopatik trombositopenia purpura adalah perdarahan yang bersamaan dengan trombositopenia atau fungsi trombosit abnormal juga dan ditandai oleh purpura kulit spontan dan perdarahan mukosa dan pendarahan memanjang setelah ruda paksa yang tidak diketahui penyebabnya .tetapi dapat dilihat bersamaan dengan penyakit lain misalnya SLE,leukemia limfosit kronis,penyakit Hodgkin ,anemia haemolitik oto-imun. B.Patogenesis Sensitisasi trombosit dengan oto-antibodi (biasanya IgG) mengakibatkan penarikan dini dari sirkulasi oleh system retikulo-endotelial ,trombosit yang sedikit disensitisasi terutama dirusak dalam limpa tetapi trombosit yang disensitsasi berat atau trombosit yang di bungkus komplemen sebagaimana IgG dirusak di seluruh system retikulo-endotelial ,terutama dalam hati . C.Gambaran klinis Permulaan sering tidak jelas (insidious) dengan perdarahan petekiae,mudah memar dan pada wanita menoragia.perdarahan mukosa terjadi pada kasus berat tetapi perdarahan incranial jarang.berat perdarahan pada ITP lebih kecil dari pada yang terlihat pada pasien dengan derajat trombositopenia sebanding dari kegagalan sumsum tulang .ini disebabkan peredaran trombosit yang kebanyakan muda dan berfungsi lebih baik pada ITP.limpa teraba pada hanya 10 % kasus. D .Diagnosis 1 .Hitung trombosit biasanya 10-50x109/L

2 .filem darah memperlihatkan penurunan jumlah trombosit,yang ada sering besar . 3 .sumsum tulang memperlihatkan jumlah megakariosit yang meningkat. 4 .tes sensitive sanggu menunjukan IgG antitrombosit baik sendiru maupun komplemen,pada permukaan trombosit atau dalam serum pada kegbanyakan pasien. 5 .penyeledikikan perpanjangan hidup tombosit otology dengan trombosit yang di beri tanda 51 Cr 111 In dapat digunakan untuk merekam umur trombosit yang berkurang .pada kasus berat perpanjangan hidup rata-rata dapat berkurang sampai dibawah satu jam. E. Penatalaksanaan Kesembuhan spontan terjadi pada kurang dari 10% pasien dengan ITP kronis .pengobatan ditunjukan mengurangi kadar oto-antibodi dan mengurangi kecepatan destruksi trombosit yang telah tersensitisasi.walaupun demikian ,sebagian kasus kambuh berbulan-bulan atau tahun setelah remisi dengan pengobatan yang di bicarakan dibawah . 1 .Steroid Delapan puluh persen pasien mencaoai remisi dengan terapi kortikosteroid dosis tinggi.prednisolon 60 mg per hari adalah terapi permulaan biasa dan dosis di turunkan perlahan lahan setelah dicapai remisi.pada orang yang memberi respon jelek ,dosis diturunkan lebih lambat tetapi dipertimbangkan splenektomi atau imunosupresi. 2 .Splenektomi Operasi ini di anjurkan pada pasien yang tidak sembuh dalam tiga bulan terapi steroid atau yang membutuhkan dosis steroid yang terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit 50x109/L.hasil baik terjadi pada sebagian besar pasien. 3. Obat imunosupresi Misalnya vinkristin ,siklofosfamid ;azatiopin ,biasanya di cadangkan bagi pasien yang tidak memberi respon dengan steroid dan splenektomi. 4 .Androgen (yabg tidak menyebabkan virilisasi) Danazol telah dianjurkan baru-baru ini,pada pasien dengan trombositopenia yang tidak responsive terhadap kortikoosteroid dan atau splenektomi. 5 .Imunoglobulin dosis tinggi Juga telah di anjurkan baru-baru ini menghasilkan kenaikan sementara hitung trombosit .mekanismenya mungkin merintangi reseptor Fc pada makrofag .manfaat jangka panjang dari cara ini tidak di ketahui.

6 .Tranfusi trombosit Walaupun trombosit isolog jarang bertahan hidup lebih lama daripada trombosit pasien sendiri platelet concentrates bermanfaat pada pasien dengan perdarahan akut yang mengancam jiwanya.

HEMOFILIA
Pengertian Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.) Etiologi 1. Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter) 2. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG) 3. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 : * berat (kadar factor VIII atau IX <> * sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%) * ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%) Manifestasi Klinik * Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan * Hematom pada jaringan lunak * Hemartosis dan kontraktur sendi * Hematuria * Perdarahan serebral * Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi Patofisiologi

Komplikasi * Timbulnya inhibitor Suatu inhibitor terjadi jika system kekebalan tubuh melihat konsentrat factor VIII dan factor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. * Kerusakan sendi Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar rongga sendi. * Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat factor pada waktu sebelumnya. Pemeriksaan Diagnostik Pemeriksaan Lab. Darah : 1. Hemofilia A : * Defisiensi factor VIII

* PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang * PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang * TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal * Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal 2. Hemofilia B : * Defisiensi factor IX * PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang * PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal * TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal Penatalaksanaan 1. Supportive * Menghindari luka * Merencanakansuatu kehendak operasi * RICE (Rest Ice Compression Evaluation) * Pemberian kortiko steroid * Pemberian analgetik * Rehabilitasi medik 2. Penggantian factor pembekuan 3. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah 4. Terapi gen 5. Lever transplantation 6. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin 7. Pemberian rekombinan factor VIII 8. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB) 9. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate. 10. Faktor IX dalam bentuk mononin

Konsep Asuhan Keperawatan a. Pengkajian Aktivitas Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Tanda :Kelemahan otot, somnolen Sirkulasi Gejala :Palpitasi Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral Eliminasi Gejala :Hematuria Integritas ego Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah Nutrisi Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan Nyeri Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot Tanda :Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel Keamanan Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Tanda :Hematom b. Diagnosa Keperawatan 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi Intervensi:

i. Kaji penyebab perdarahan ii. Kaji warna kulit, hematom, sianosis iii. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat iv. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah 2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan caira Intervensi: i. Awasi TTV ii. Awasi haluaran dan pemasukan iii. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak iv. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat 3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi Intervensi: i. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur ii. Hindarkan dari cedera, ringan berat iii. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera iv. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri sumber http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html http://kumankecil.blogspot.com/2008/12/askep-hemofilia.html

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH KARENA PENYAKIT LIVER

Liver merupakan organ bagian dalam manusia yang paling besar ukurannya. Liver, yang merupakan bagian dari sistem pencernaan, mengerjakan lebih dari 500 fungsi yang berbeda dan semuanya penting untuk kehidupan manusia. Salah satu fungsi penting liver termasuk membantu tubuh untuk mencerna lemak, menyimpan cadangan makanan, menyaring racun dan kotoran dari darah, mensintesiskan berbagai macam protein, dan mengatur jumlah zat-zat kimia dalam aliran darah. Liver juga berperan dalam pengangkutan bilirubin, metabolisme dan pengangkutan beberapa macam obat-obatan; dan mengendalikan pengangkutan dan penyimpanan karbohidrat. Keunikan liver dibandingkan dengan organ vital tubuh lainnya adalah liver dapat memperbarui, atau menumbuhkan kembali, sel-sel yang sudah rusak karena berbagai luka atau penyakit jangka pendek. Tetapi jika liver mengalami kerusakan secara berulang-ulang dalam jangka waktu yang lama, hal itu dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan mengganggu fungsi liver secara permanen. Liver terletak dibawah ruang tulang rusuk bagian bawah dan menempati sebagian besar kuadran atas kanan dari abdomen dan terbentang sampai pada kudran kiri bagian atas. Berat liver bervariasi antara 1,2 sampai 1,6 kg dan sedikit lebih besar pada pria dibandingkan wanita. Pengukuran horisontal liver terbesar berkisa antara 20 sampai 22 cm. Lebar liver secara vertikal membentang antara 15 sampai 18 cm, dan ketebalan liver berkisar dari 10 sampai 13 cm. Liver terbagi menjadi dua lobus yang tidak sama besar. Lobus besar sebelah kanan dan lobus sebelah kiri yang lebih kecil. Lobus sebelah kiri terpisah dengan permukaan sebelah muka liver karena adanya ligamen tebal berbentuk sabit yang menghubungkan liver dengan bagian dalam permukaan diafragma. Pada permukaan bagian dalam liver, lobus kanan dan lobus kiri terpisah oleh suatu alur ligamen yang berpangkal pada pusar. Dua lobus kecil, caudate dan quadrate, menempati posisi permukaan bagian dalam pada lobus kanan liver. Seluruh liver, kecuali bagian kecil yang berbatasan pada lembaran kanan diafragma, diselubungi oleh suatu jaringan pembungkus yang bersambungan dengan parietal peritoneum (suatu membran yang melapisi dinding rongga abdomen untuk melindungi organ pada saat bergesekan dengan dinding abdomen) yang membatasi dinding abdominopelvic dan diafragma. Setiap hari, rata-rata liver menghasilkan 800 sampai 1.000 ml cairan empedu, yang mengandung zat garam empedu yang dibutuhkan untuk mencerna lemak dalam makanan. Cairan empedu juga merupakan medium untuk membuang limbah metabolisme tertentu, obat-obatan, dan zat racun. Dari liver, suatu sistem pembuluh mengangkut cairan empedu menuju saluran empedu. Saluran empedu ini bermuara di usus 12 jari di usus halus.Hati (liver) merupakan organ terbesar dalam tubuh manusia.Di dalam hati terjadi proses-proses penting bagi kehidupan kita,yaitu proses penyimpanan energi, pembentukan protein dan asam empedu, pengaturan metabolisme kolesterol, dan penetralan racun/obat yang masuk dalam tubuh kita. Sehingga dapat

kita bayangkan akibat yang akan timbul apabila terjadi kerusakan pada hati. Beberapa gejala umum penyakit liver adalah: jaundice / kuning,gejala warna kuning pada kulit dan putih pada mata yang disebabkan tingginya kadar bilirubin (pigmen empedu) di dalam aliran darah. cholestasis, berkurangnya atau berhentinya aliran empedu.

liver enlargement / pembesaran liver, timbul gejala tidak enak pada perut atau rasa penuh. portal hypertension, abnormalitas tingginya tekanan darah pada vena portal, yang mensuplai darah dari usus kecil ke liver. esophageal varices, pembesaran pembuluh darah pada dinding bagian bawah esophagus yang cenderung menimbulkan perdarahan.

ascites, cairan yang terdapat pada rongaan badomen karena kebocoran cairan pada permukaan liver dan usus kecil. liver encephalopathy, menurunnya fungsi otak karena toksin yang terdapat pada darah, yg normalnya dibuang oleh liver. liver failure, penurunan fungsi liver yang berat. Pemeriksaan yang sering di lakukan: Pemeriksaan darah sering dilakukan untuk menentukan apakah liver berfungsi secara tepat. Test ini juga menentukan apakah gangguan liver bersifat akut atau kronis dan apakah disifatkan hepatitis dan cholestatis. Test yang sering dilakukan pada pembekuan darah akibat liver yaitu: prothrombin time (PTT) test The prothrombin time test mengukurnya lamanya waktu yang diperlukan untuk pembekuan darah. Pembekuan darah memerlukan vit K dan protein yang dibentuk oleh liver. Makin panjang waktu pembekuan, merupakan indikasi penyakit liver atau gangguan pada factor pemebekuan darah. Spleen dan liver merupakan organ sangat penting dalam sistem limpatik: a. Spleen Lokasi spleen berada dekat diafragma, sebelah kiri lambung, terdiri dari elemen-elemen limpoid dan reticuloendothelial. Peran penting spleen adalah sistesis antibodi dan mekanisme pertahanan tubuh. Spleen terdiri dari tiga bagian yaitu merah, putih dan marginal. Merah terdiri dari sinus vaskular berfungsi fagositosis sel, putih terdiri dari limposit dan makrofag dan marginal merupakan akhir dari arteri. Selama hematopoiesis spleen akan merusak sel darah merah yang sudah tua dengan cara fagositosis. Kegiatan ini penting dalam metabolisme besi sehingg terjadi katabolisme hemoglobin. Spleen menyimpan platelet dan filter antigens. Spleenektomi akan beresiko tinggi terjadinya sepsis dan kematian karena tidak mampu membunuh kuman streptokokkus pneumonia, neisseria meningitidis, hemophilus influensa. Kenapa demikian karena spleen tidak mampu lagi memproduksi opsonins. Opsonins penting untuk defense pyogenis organisme. Opsonin ini merupakan zat yang dapat meningkat ketika ada bakteri dan opsonin akan membalut permukaan bakteri. b. Liver Liver ini penting dalam eritropoiesis jika produksi sel darah merah dalam sum-sum tulang abnormal. Liver penting pula dalam pembuatan/produksi zat koagulan darah. Liver penting pula dalam convert bilirubin, akhir produksi katabolisme hemoglobin hingga menjadi empedu. Empedu penting dalam mencerna lemak. Menyimpan besi dalam bentuk feritin.

c. Sistem limpatik Sistem limpatik terdiri dari dua jaringan yaitu limpoid sentral dan limpoid sekunder. Jaringan limpoid sentral terdiri dari thymus, sumsum tulang, spleen dan liver. Yang penting dari jariangan limpoid sentral ini adalah merangsang perkembangan dan membedakan limposit. Jaringan limpoid sekunder terdiri dari spleen dan kelenjar limpa, Cairan lpmp disebut juga Lymph yang merupakan hasil proses filtrasi dan beberapa komposisi cairan instertitial, antibodi, limphosit, granulosit dan enzim. 4. Hemostasis Proses terjadinya pembekuan darah untuk memperbaiki integritas vaskuler yang mengalami kelinan, guna mempertahankan cairan darah. Komponen penting dalam pembekuan darah adalah mekanisme ektriksik dan meknisme intrinsik. a. Mekanisme ekstrinsik dapat berupa mekanisme gangguan vaskuler Ada dua sumber yang berbeda yang memasok darah ke hati: * Oksigen darah mengalir dari arteri hepatika * Kaya nutrisi mengalir darah dari vena portal Hati adalah suatu organ penting terletak di kwadran kanan atas abdomen. Dia bertanggung jawab untuk: * Menyaring darah * Membuat empedu, suatu zat yang membantu pencernaan lemak * Memproses dan mengikat lemak pada pengangkutnya (protein) termasuk kolesterol. Gabungan Lemak dan protein disebut lipoprotein (Chylomicron, VLDL, LDL, HDL), menyimpan gula dan membantu tubuh untuk mengangkut dan menghemat energi. * Membuat protein-protein penting, seperti kebanyakan yang terlibat pada pembekuan darah * Memetabolisme banyak obat-obatan seperti barbiturates, sedatives, and amphetamines * Menyimpan besi, tembaga, vitamin A dan D, dan beberapa dari vitamin B * Membuat protein-protein penting seperti albumin yang mengatur pengakutan cairan didalam darah dan ginjal. * Membantu mengurai dan mendaurulang sel-sel darah merah Jika hati menjadi radang atau terinfeksi, maka kemampuannya untuk melaksanakan fungsi-fungsi ini jadi melemah. Penyakit hati dan infeksi-infeksi adalah disebabkan oleh suatu kondisi yang bervariasi termasuk infeksi virus, serangan bakteri, dan perubahan kimia atau fisik didalam tubuh. Penyebab yang paling umum dari kerusakan hati adalah kurang gizi (malnutrition), terutama yang terjadi dengan kecanduan alkohol. Gejala-gejala sebagian tergantung dari tipe dan jangkaun penyakit hatinya. Pada banyak kasus, mungkin tidak terdapat gejala. Tanda-tanda dan gejala gejala yang umum pada sejumlah tipe-

tipe berbeda dari penyakit hati termasuk: * Jaundice atau kekuningan kulit * Urin yang coklat seperti teh * Mual * Hilang selera makan * Kehilangan atau kenaikan berat tubuh yang abnormal * Muntah * Diare * Warna tinja (feces)yang pucat * Nyeri abdomen (perut) pada bagian kanan atas perut * Tidak enak badan (malaise) atau perasaan sakit yang kabur * Gatal-gatal * Varises (pembesaran pembuluh vena) * Kelelahan * Hipoglikemia (kadar gula darah rendah) * Demam ringan * Sakit otot-otot * Libido berkurang (gairah sex berkurang) * Depresi Perawatan untuk penyakit liver termasuk: * Istirahat di tempat tidur * Minum banyak air untuk mencegah dehidrasi * Hindari obat-obatan yang tidak perlu * Hindari alkohol * Makan diet yang berimbang untuk penyakit hati * Minum obat anti mual jika diperlukan

Penyebab penyakit hati(liver) adalah suatu kelainan yang membuat darah lebih mungkin untuk membeku, seperti berikut: Kelebihan sel darah merah (polisitemia) Inflammatory bowel disease( Radang usus ) Connective tissue disorders( Kelainan jaringan ikat ) Injury (Cedera )

Daftar pustaka

HYPERLINK "http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati hepar.html"http://infoforus.blogspot.com/2010/02/jenis-jenis-penyakit-liverhati-hepar.html HYPERLINK"http://cherislin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver"http://cher islin.multiply.com/journal/item/7/Informasi_mengenai_liver HYPERLINK"http://newspaper.pikiran rakyat.com/prprint.php?mib=beritadetail&id=20885"http://newspaper.pikiranrakyat.com/prprint.php?mib=beritadetail&id=20885

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH KARENA VITAMIN K

Vitamin K ditemukan pertama kali di Denmark (1964), pada saat itu ditemukan anak ayam yang diberi makan ransum bebas lemak, ternyata memperlihatkan gejala hemorhagia. Pada bayi, hemorhagia dapat dicegah dengan memberikan vitamin K pada ibunya sebelum bayi tersebut dilahirkan. Berdasarkan alasan tersebut maka vitamin K disebut juga vitamin koagulasi, karena vitamin ini bertperan dalam menjaga konsitensi aliran darah dan membekukannya saat diperlukan. Defisiensi vitamin K menyebabkan waktu pembekuan darah menjadi lebih panjang, sehingga penderita defisiensi vitamin K bisa mati hanya karena perdarahan ringan. Proses pembekuan darah terdiri dari dua tahap, yaitu (1) protrombin, dengan adanya tromboplastin, kalsium dan faktor-faktor lain diubah menjadi trombin dan (2) fibrinogen diubah menjadi gumpalan fibrin.

Struktur kimia dan Klasifikasi Vitamin K Struktur kimia vitamin K terdapat dalam tiga bentuk berbeda (Gambar 1.), pertama adalah vitamin K1 atau filoquinon, yaitu jenis yang ditemukan dan dihasilkan tumbuh-tumbuhan dan daun hijau. Kedua, adalah K2 atau disebut juga dengan menaquinon, yang dihasilan oleh jaringan hewan dan bakteri menguntungkan dalam sistem pencernaan. Dan yang ketiga adalah

K3 atau menadion, yang merupakan vitamin sintetik, bersifat larut dalam air, digunakan untuk penderita yang mengalami gangguan penyerapan vitamin K dari makanan.

Vitamin K1

Vitamin K2

Vitamin K3

Gambar 1. Struktur kimia vitamin K dalam tiga bentuk

Sifat-sifat Kimia vitamin K Vitamin K yang terdapat di alam larut dalam lemak, namun beberapa preparat sintis larut dalam air. 2-Metil-1,4-nafrakuinon, yang disebut juga menadion, adalakah suatu produk sintetis vitamin K, yang bersifat lebih aktif dibanding vitamin K1. Manfaat/fungsi Vitamin K Fungsi vitamin K antara lai 91) memelihara kadar normal faktor-faktor pembeku darah, yaitu faktor II, VII, IX, dan X, yang disintesis di hati; (2) berperan dalam sintesis faktor II, yaitu protrombin; (3) sebagai komponen koenzim dalam proses fosforilasi. Vitamin K digunakan untuk mata lebih bersinar, hal ini banyak ditemukan di krim mata yang juga mengandung retinol. Vitamin K dipercaya bisa membantu mengatasi lingkar mata hitam. Pembuluh kapiler yang rentan dan bocor di sekitar daerah mata sering diakui sebagai penyebab hitamnya daerah di sekitar mata. Vitamin K, yang dikenal juga sebagai phytonadione, bisa membantu mengontrol aliran darah. Penggunaan vitamin K teratur bisa membuat bagian lingkar mata yang menghitam terlihat lebih cerah. Biasanya digunakan 2-3 hari seminggu, setiap sebelum tidur untuk mencegah iritasi. Vitamin K uga berperan penting dalam pembentukan tulang dan pemeliharaan ginjal. Seluruh vitamin K dalam tubuh diproses dalam liver di mana nantinya akan digunakan untuk memproduksi zat pembuat darah bisa membeku. Selain berperan dalam pembekuan,

vitamin ini juga penting untuk pembentukan tulang terutama jenis K1. Vitamin K1 diperlukan supaya penyerapan kalsium bagi tulang menjadi maksimal dan memastikan tidak salah sasaran. Sumber Vitamin K Untuk memenuhi kebutuhan vitamin K terbilang cukup mudah karena selain jumlahnya terbilang kecil, sistem pencernaan manusia sudah mengandung bakteri yang mampu mensintesis vitamin K, yang sebagian diserap dan disimpan di dalam hati. Namun begitu, tubuh masih perlu mendapat tambahan vitamin K dari makanan. Meskipun kebanyakan sumber vitamin K di dalam tubuh adalah hasil sintesis oleh bakteri di dalam sistem pencernaan, namun Vitamin K juga terkandung dalam makanan, seperti hati, sayur-sayuran berwarna hijau yang berdaun banyak dan sayuran sejenis kobis (kol) dan susu. Vitamin K dalam konsentrasi tinggi juga ditemukan pada susu kedele, teh hijau, susu sapi, serta daging sapi dan hati. Jenis-jenis makanan probiotik, seperti yoghurt yang mengandung bakteri sehat aktif, bisa membantu menstimulasi produksi vitamin ini. Metabolisme Vitamin K Sebagaimana vitamin yang larut lemak lainnya, penyerapan vitamin K dipengaruhi oleh faktor-faktor yang mempengaruhi penyerapan lemak, antara lain cukup tidaknya sekresi empedu dan pankreas yang diperlukan untuk penyerapan vitamin K. Hanya sekitar 40 -70% vitamin K dalam makanan dapat diserap oleh usus. Setelah diabsorbsi, vitamin K digabungkan dengan kilomikron, diangkut melalui saluran limfatik, kemudian melalui saluran darah ditranportasi ke hati. Sekitar 90% vitamin K yang sampai di hati disimpan dalam bentuk menaquinone. Dari hati, vitamin K disebarkan ke seluruh jaringan tubuh yang memerlukan melalui darah. Saat di darah, vitamin K bergabung dengan VLDL dalam plasma darah. Setelah disirkulasikan berkali-kali, vitamin K dimetabolisme menjadi komponen larut air dan produk asam empedu terkonjugasi. Selanjutnya, vitamin K diekskresikan melalui urin dan feses. Sekitar 20% dari vitamin K diewkskresikan melalui feses. Pada gangguan penyerapan lemak, ekskresi vitamin K bisa mencapai 70 -80 %. Defisiensi Vitamin K Jika vitamin K tidak terdapat dalam tubuh, darah tidak dapat membeku. Hal ini dapat meyebabkan pendarahan atau hemoragik. Bagaimanapun, kekurangan vitamin K jarang terjadi karena hampir semua orang memperolehnya dari bakteri dalam usus dan dari makanan. Namun kekurangan bisa terjadi pada bayi karena sistem pencernaan mereka masih steril dan tidak mengandung bakteri yang dapat mensintesis vitamin K, sedangkan air susu ibu mengandung hanya sejumlah kecil vitamin K. Untuk itu bayi diberi sejumlah vitamin K saat lahir.

Pada orang dewasa, kekurangan dapat terjadi karena minimnya konsumsi sayuran atau mengonsumsi antobiotik terlalu lama. Antibiotik dapat membunuh bakteri menguntungkan dalam usus yang memproduksi vitamin K. Terkadang kekurangan vitamin K disebabkan oleh penyakit liver atau masalah pencernaan dan kurangnya garam empedu. Diagnosa adanya defisiensi vitamin K adalah timbulnya gejala-gejala, antara lain hipoprotrombinemia, yaitu suatu keadaan adanya defisiensi protrombin dalam darah. Selain itu, terlihat pula perdarahan subkutan dan intramuskuler. Keracunan Vitamin K Keracunan vitamin K bisa terjadi, misalnya pada orang yang menerima pengganti vitamin K larut air. Gejala-gejalanya adalah hemolisis (penghancuran sel darah merah), penyakit kuning dan kerusakan otak. Daftar Pustaka http://id.answers.yahoo.com/question/index?qid=20080114224957AArO2V1 http://cybermed.cbn.net.id/cbprtl/common/ptofriend.aspx?x=HealthWoman&y=cybermed|0|0|14| 626

DIC (dissamenated intravascular coagulation) Pengertian DIC adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh deposisi fibrin sistemik dan pada saat yang sama terjadi kecenderungan perdarahan. Keadaan ini mengakibatkan berikut: a. Konsumsi berlebihan factor pembekuan darah dan trombosit sehingga menimbulkan defisiensi factor pembekuan dan trombositopenia. b. Fibrinolisis sekinder yang menghasilkan FDP(fibrin/fibrinogen degradation product) yang bekerja sebagai antikoagulan. Koagulasi intravaskular diseminata (DIC), juga dikenal sebagai koagulopati konsumtif, adalah patologis aktivasi koagulasi (pembekuan darah) mekanisme yang terjadi sebagai tanggapan terhadap berbagai penyakit. DIC mengarah pada pembentukan bekuan darah kecil di dalam pembuluh darah ke seluruh tubuh. Sebagai gumpalan kecil mengkonsumsi protein koagulasi dan trombosit, koagulasi normal terganggu dan terjadi perdarahan dari kulit (misalnya dari situs di mana contoh darah diambil ), saluran pencernaan, saluran pernapasan dan luka bedah. Gumpalan kecil juga mengganggu aliran darah normal untuk organ (seperti ginjal), yang dapat berfungsi sebagai hasilnya.

DIC dapat terjadi secara akut tetapi juga pada yang lebih lambat, dasar kronis, tergantung pada masalah yang mendasarinya. Hal ini biasa dalam sakit kritis, dan dapat berpartisipasi dalam pengembangan kegagalan organ multiple, yang dapat menyebabkan kematian. 7. Epidemiologi DIC dapat terjadi hasil dari banyak proses patologis. Penyebab paling umum adalah sepsis, yang merupakan peradangan yang luar biasa di seluruh tubuh karena terkena etiologi. Penyebab umum lainnya termasuk trauma dan kerusakan jaringan, serta keganasan. Obstetri menyebabkan juga dapat menyebabkan DIC. 8. Patofisiologi Di bawah kondisi homeostatis, tubuh dipertahankan dalam keseimbangan tersetel koagulasi dan fibrinolisis. Aktivasi dari kaskade koagulasi menghasilkan trombin yang mengubah fibrinogen untuk fibrin; bekuan fibrin yang stabil menjadi produk akhir dari hemostasis. Sistem yang kemudian fibrinolytic fungsi untuk memecah fibrinogen dan fibrin. Pengaktifan sistem fibrinolytic menghasilkan plasmin (dalam kehadiran trombin), yang bertanggung jawab untuk lisis dari bekuan fibrin. Rincian fibrinogen dan fibrin disebut polipeptida hasil dalam produk degradasi fibrin (FDPs) atau produk split fibrin (FSPs). Dalam keadaan homeostasis, kehadiran trombin sangat penting, karena merupakan pusat enzim proteolitik dari pembekuan dan juga diperlukan untuk pemecahan gumpalan darah, atau fibrinolisis. Dalam DIC, proses koagulasi dan fibrinolisis adalah dysregulated, dan hasilnya adalah pembekuan dengan dihasilkannya luas pendarahan. Terlepas dari peristiwa memicu DIC, sekali dimulai, yang patofisiologi DIC adalah serupa dalam semua kondisi. Salah satu mediator kritis DIC adalah pelepasan suatu glikoprotein transmembran jaringan disebut faktor (TF). BS terdapat pada permukaan dari banyak jenis sel (termasuk sel-sel endotel, makrofag, dan monosit) dan biasanya tidak berhubungan dengan sirkulasi umum, tetapi terkena sirkulasi setelah kerusakan vaskular. Sebagai contoh, TF dilepaskan dalam menanggapi paparan sitokin (khususnya interleukin 1), faktor nekrosis tumor, dan endotoksin. Hal ini memainkan peran utama dalam perkembangan DIC dalam kondisi septic. BS juga berlimpah dalam jaringan paru-paru, otak, dan plasenta. Ini membantu menjelaskan mengapa DIC mudah berkembang pada pasien dengan trauma yang luas. Setelah aktivasi, TF mengikat dengan faktor-faktor koagulasi yang kemudian memicu baik intrinsik dan ekstrinsik koagulasi jalur. Pelepasan endotoksin adalah mekanisme yang sepsis Gram-negatif memicu DIC. Promyelocytic akut leukemia, pengobatan menyebabkan penghancuran leukemia granulocyte prekursor, mengakibatkan pelepasan dalam jumlah besar enzim proteolitik dari penyimpanan butir, mikrovaskuler menyebabkan kerusakan. Keganasan lain dapat meningkatkan ekspresi dari berbagai onkogen yang menghasilkan pelepasan TF dan plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), yang mencegah fibrinolisis.

Kelebihan trombin beredar hasil dari kelebihan aktivasi dari kaskade koagulasi. Memotong kelebihan fibrinogen trombin, yang akhirnya meninggalkan beberapa gumpalan fibrin dalam sirkulasi. Kelebihan ini perangkap gumpalan platelet untuk menjadi lebih besar gumpalan darah, yang mengarah pada macrovascular mikrovaskuler dan trombosis. Penginapan ini gumpalan darah di mikrosirkulasi, di kapal-kapal besar, dan pada organ-organ adalah apa yang mengarah pada iskemia, gangguan perfusi organ, dan akhir kerusakan organ yang terjadi dengan DIC. Inhibitor koagulasi juga dikonsumsi dalam proses ini. Penurunan tingkat inhibitor akan memungkinkan lebih pembekuan sehingga mengembangkan sebuah sistem umpan balik yang mengarah pada pembekuan meningkat lebih pembekuan. Pada saat yang sama, trombositopenia terjadi dan ini telah dikaitkan dengan jebakan dan konsumsi platelet. Faktor pembekuan dikonsumsi dalam pengembangan beberapa gumpalan darah, yang berkontribusi pendarahan dilihat dengan DIC. Secara bersamaan, kelebihan beredar trombin membantu dalam konversi plasminogen menjadi plasmin, sehingga fibrinolisis. Rincian hasil gumpalan melebihi jumlah FDPs, yang memiliki sifat antikoagulan kuat, berkontribusi terhadap perdarahan. Plasmin yang berlebihan juga mengaktifkan komplemen dan kinin sistem. Aktivasi sistem ini menyebabkan banyak gejala-gejala klinis bahwa pasien mengalami DIC pameran, seperti shock, hipotensi, dan peningkatan permeabilitas vaskular. Bentuk akut DIC dianggap sebagai ekspresi ekstrim dari proses koagulasi intravaskular dengan rincian lengkap homeostatik batas normal. DIC dikaitkan dengan prognosis yang buruk dan tingkat kematian yang tinggi. Telah ada tantangan baru Namun untuk asumsi-asumsi dasar dan interpretasi dari patofisiologi DIC. Sebuah studi sepsis dan DIC pada model binatang telah menunjukkan bahwa yang sangat-reseptor diekspresikan pada permukaan hepatosit, disebut-Morell Ashwell reseptor, bertanggung jawab untuk trombositopenia di bakteremia dan sepsis karena Streptococcus pneumoniae (SPN) dan kemungkinan patogen lain. The trombositopenia diamati di SPN sepsis bukan karena peningkatan konsumsi faktor pembekuan seperti platelet, melainkan merupakan hasil dari aktivitas reseptor ini memungkinkan hepatosit menelan dan cepat jelas platelet dari peredaran. Dengan menghilangkan komponen pro-thrombotic sebelum mereka berpartisipasi dalam koagulopati dari DIC, yang Ashwell-Morell reseptor mengurangi keparahan DIC, mengurangi trombosis dan jaringan nekrosis, dan mempromosikan kelangsungan hidup. The perdarahan diamati di DIC dan di antara beberapa jaringan mungkin tidak memiliki reseptor ini dengan demikian bersifat sekunder untuk meningkatkan trombosis dengan hilangnya penghalang vaskular mekanis. Penemuan ini mungkin memiliki dampak klinis signifikan dalam merancang pendekatan baru untuk mengurangi patofisiologi DIC. 9. Penyebab DIC dapat terjadi dalam kondisi berikut:

Kanker paru-paru, pankreas, prostat dan perut, serta leukemia myeloid akut(terutama APML). Kebidanan: lepasnya placentae, pra-eklampsia, air ketuban emboli, IUFD(intrauterine foetal death), abortus septik atau abortus yang dirangsang dengan cairan hipertonik, endotoksinemia(mis.pada septic abortion) Massive cedera jaringan: Trauma, luka bakar, pembedahan ekstensif. Infeksi: sepsis Gram-negatif, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, malaria, histoplasmosis, aspergillosis, pegunungan Rocky melihat demam. Miscellaneous: Penyakit hati, gigitan ular, raksasa hemangioma, shock, panas stroke, vaskulitis, aneurisma aorta, sindrom serotonin. Viral: Arenavirus menyebabkan demam berdarah Argentina atau Bolivia Demam Berdarah. 10. Tanda dan gejala Orang yang terkena sering sakit dan terkejut akut dengan perdarahan luas (umum situs pendarahan mulut, hidung dan venepuncture situs), memar yang luas, gagal ginjal dan gangren. Onset DIC dapat fulminan, seperti dalam endotoxic shock atau cairan amnioitic emboli, atau mungkin membahayakan dan kronis, seperti dalam kasus carcinomatosis. 11. Manifestasi Laboratorik Manifestasi Laboratorik DIC adalah: 1. trombositopenia, dapat diketahui dari hitung trombosit dan evaluasi trombosit pada apusan darah tepi. 2. APTT, PPT dan thrombin time memanjang, APTT lebih sensitive dibandingkan PPT pada DIC. 3. fibrinogen plasma menurun. 4. FDP dalam serum meningkat. 5. faktor VIII dan factor V menurun. 6. apusan darah tepi: anemia mikroangiopatik dengan dijumpai adanya fragmentosit dan mikrosferosit. 7. DD-dimer (hasil pemecahan fibrin ikat silang) positif. 8. tes parakoagulasi positif.

12. Diagnosis Bick kriteria diagnosis berdsarkan kreiteria klinis dan laboratorik. Kriteria minimal adalah: 1. Bukti klinis adanya perdarahan, thrombosis, atau keduanya. 2. Gejala tersebut harus terjadi pada setting klinis tertentu. Diagnosis tergantung pada hasil dari: * Trombositopenia. * Perpanjangan waktu dan diaktifkan prothrombin tromboplastin parsial waktu.

* Konsentrasi fibrinogen yang rendah. * Peningkatan tingkat produk degradasi fibrin. 8. Terapi Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah kebalikan dari penyebab yang mendasari. Antikoagulan yang diberikan sangat jarang ketika pembentukan trombus kemungkinan akan mengakibatkan kematian segera (seperti dalam trombosis arteri koroner atau serebrovaskular trombosis). Platelet dapat ditransfusikan jika dihitung kurang dari 5,000-10,000 / MM3 dan perdarahan besar-besaran sedang terjadi, dan plasma beku segar dapat diberikan dalam usaha untuk menambah faktor-faktor pembekuan dan anti-thrombotic faktor, meskipun ini hanya temporizing langkah-langkah dan bisa mengakibatkan pengembangan peningkatan trombosis. DIC hasil di tingkat fibrinogen lebih rendah (seperti yang telah semuanya telah diubah menjadi fibrin), dan ini dapat diuji untuk laboratorium di rumah sakit. Sebuah tes yang lebih spesifik untuk "produk split fibrin" (FSPs) atau "produk degradasi fibrin" (FDPs) yang dihasilkan ketika mengalami degradasi fibrin ketika gumpalan darah yang dibubarkan oleh fibrinolisis. Dalam beberapa situasi, infus dengan antithrombin mungkin diperlukan. Terapi DIC bersifat sangat kompleks, tetapi pada prinsipnya dapat berupa berikut: a. Terapi terhadap penyakit dasar merupakan tindakan yang paling penting. b. Terapi suportif dengan darah segar, fresh frozen plasma, fibrinogen, atau platelet concentrate. c. Pemberian heparin. Sampai saat ini pemberian heparin masih controversial karena dapat menimbulkan/menambah perdarahan. SPLENEKTOMI Definisi Splenektomi adalah adalah sebuah metode operasi pengangkatan limpa, yang mana organ ini merupakan bagian dari system getah bening. Splenektomi biasanya dilakukan pada trauma limpa, penyakit keganasan tertentu pada limpa (hodkin`s disease dan non-hodkin`s limfoma, limfositis kronik, dan CML), hemolitik jaundice, idiopatik trombositopenia purpura, atau untuk tumor, kista dan splenomegali. Indikasi lainnya dilakukan splenektomi ialah pada keadaan luka yang tidak disengaja pada operasi gaster atau vagotomy dimana melibatkan flexura splenika di usus.1,2 Belum diketahui kapan splenektomi pertama kali dilakukan, namun hampir secara pasti splenektomi sebagai terapui dilakukan pertama kali pada tahun 1594 oleh Adriana Zaccarello ( Meskipun menjadi pertentangan bahwa organ yang diangkat adalah ovarium). Splenektomi pertama kali sebagai terapi trauma limpa dilakukan pada tahun 1678 oleh Nicholas Matthias.

Pada tahun 1928, William Mayo, telah melakukan 500 tindakan splenektomi dengan tingkat mortalitas 10 persen. Akibat kurangya pengetahuan fungsi limpa, paramedis saat itu melaporkan tidak ada efek samping yang ditimbulkan pada tindakan splenektomi. Kenyataannya pada tahun 1919 Morris dan Bullock telah melaporkan bahwa tikus yang diangkat limpanya lebih mudah terkena infeksi dan mempunyai umur yang lebih pendek dibanding dengan tikus sehat, namun hal ini diabaikan oleh paramedis selama 30 tahun. Pada tahun 1953, laporan dari King dan Schumacker memperlihatkan peningkatan kejadian infeksi dan kematian akibat sepsis pada anak yang telah dilakukan splenektomi dengan spherositosis congenital. Akhir abad duapuluh, usaha awal melakukan tindakan tanpa operasi dan splenorrhaphy pada pasien yang mengalami trauma limpa memberikan hasil yang buruk. Pada pertengahan abad duapuluh dan berdasarkan banyaknya penglaman akibat dari infeksi postsplenektomi, terlebih pada anak penanganan tanpa operasi pada pasien trauma limpa biasanya dilakukan dengan memperhatikan umur pasien, pengalaman institusi, pengalaman dokter bedah itu sendiri dan tipe traumanya. II.1. Anatomi Makroskopik Limpa berasal dari differensiasi jaringan mesenkimal mesogastrium dorsale. Berat limpa rata-rata berkisar antara 75-100 gr, pada dewasa berukuran 12 x 7 x 4 cm, biasanya sedikiut mengecil dengan bertambahnya umur sepanjang tidak disertai adanya patologi lainnya.1,4,5 Letak organ ini dikuadran kiri atas dorsal di abdomen, kira-kira ditutupi oleh iga 9 sampai iga 11, pada permukaan bawah diafragma terlindung oleh kubah iga. Limpa terpancangditempatnya oleh lipatan peritonoium yng diperkuat oleh beberapa ligamenta suspensoria. Ligamen gastroplenik berisi semua v. gastrika brevis. Ligament yang lainnya tak berpembuluh kecuali pada hipertensi portal sangat banyak mengandung vena kolateral.4,5

Darah arteri dipasok melalui a. lienalis. Darah balik disalir melalui v.lienalis yang bergabung dengan v.mesentrika superior membentuk v.porta. Limpa tambahan mungkin ditemukan pada 30% kasus. Letak limpa tambahan ini paling sering di hilus limpa, selebihnya di sekitar a.lienalis dan omentum. II.2. Anatomi Mikroskopik Limpa dibungkus oleh kapsul serosa dan kolagen yang mana dari sini trabekula menembus parenkim. Trabekula merupakan jaringan konektif padat, kaya kolagen dan elastis. Diantara trabekula terdapat jaringan reticular yang menyusun parenkim limpa, yang mana terdiri dari pulpa merah dan pulpa putih dan dibatasi oleh zona marginal. Pupla putih terdiri atas limfoid periarteriolar sheath dan folikel limfoid sementara pulpa merah (yang merupakan hampir 75% isi dari limpa) terdiri atas sinus venous dan korda splenika.3

III. Fisiologi dan Fungsi Limpa

Fagositosis Fungsi utama dari limpa adalah fagositosis. Sel darah merah yang sudah tua dan rusak setiap hari diperbaiki, begitu juga untuk partikel benda asing, mikroba, antigen, dan sisa sel. Proses ini terjadi di sinusoid dan korda splenika oleh aksi makrofag endothelial.3

Respon Imun Limpa merupakan organ limfoid terbesar dalam tubuh, mengandung 25% limfosit T dan 10-15 % limfosit B dari jumlah total populasi. Limpa sebagai respon imun nospesifik berfungsi menghilangkan pathogen dalam darah seperti bakteri dan virus yang dibungkus dengan komplemen. Limpa juga sebagai respon imun spesifik memproduksi antibody, sel plasma, sel memori sebagai responnya terhadap antigen yang terjebak di periarteriolar limfoid sheath.3,6 Penyimpanan eritrosit

Fungsi ini kurang pada manusia dibanding dengan spesies lainnya, tetapi limpa menampung jumlah darah yang besar (kira-kira 8% dari jumlah sel darah) apakah terdapat di sinus venous atau di jaringan retikuler pada korda. Jika dibutuhkan seperti pada anoxia, jumlah kebutuhan darah yang besar dapat digantikan dalam sirkulasi.6 Citopoiesis Pulpa merah mengandung mielosit, eritroblas, dan megakariosit. Pada janin usia 5-8 bulan limpa berfungsi sebagai tempat pembentukan sel darah merah dan sel darah putih. Fungsi berlanjut dan tidak hilang sama sekali pada usia dewasa.3,4 IV. Indikasi dilakukannya splenektomi Mengingat fungsi filtrasi limpa, indikasi splenektomi harus dipertimbangkan benar. Selain itu, splenektomi merupakan suatu tindakan operasi yang tidak boleh dianggap ringan. Splenektomi dilakukan jika terdapat kerusakan limpa yang tidak bisa diatasi dengan splenorafi, splenektomi parsial, atau pembungkusan.4

Indikasi umum6,13 A. Sebagai terapi primer dalam pengobatan kebanyakan penyakit limpa nontraumatik. Secara umum, hanya jika terapi medis obat-obatan gagal atau sebagai terapi lanjut pengobatan penyakit. Penting untuk memahami tujuan utama operasi saat mengevaluasi tiap pasien B. Tujuan dilakukan splenektomi dapat dibagi dalam beberapa bagian sebagai berilkut : - Untuk mencegah penyakit hematology. Imun tromsitopenia (ITP) dan anemia hemolitik adalah kebanyakan indikasi dilakukannya splenektomi. Splenektomi juga dilakukan untuk mengetahui tahapan penyakit (contohnya leukemia limfositik kronik) dan Sindrom Felty, utamanya melalui control sitopenia.

- Mengurangi pembesaran limpa. Pasien dengan sitopenia refraktor akibat hipersplenisme uyang memerlukan transfusi atau pada pasien yang menjalani pengobatan kemoterapi yang terbatas lebih mungkin menguntungkan jika dilakukan splenektomi.

- Mengurangi gejala splenomegali. Pasien dengan pembesaran limpa yang massif dapat mengalami nyeri abdomen, penurunan berat badan. Pengangkatan limpa dapat menguangi gejalan secara dramatis akibat adanya efek massa limpa yang terdapat di abdomen. - Mendiagnosa patologi limfa. Lesi massa solid pada limpa dapat dijadikan indikasi untuk splenektomi., terlebih jika kita curiga suatu keganasan. Splenektomi mungkin perlu dilakukan untuk menetapkan diagnosis dari limfoma, tapi tidak selalu digunakan untuk menentukan tingkatan limfoma. - Kontrol perdarahan limfa. Walaupun luka pada limfa dapat diterapi secara non-operatif, splenektomi merupakan terapi definitive untuk pasien dengan perdarahan limfa traumatic. Perdarahan limfa juga jarang muncul spontan untuk penyakit tertentu contohnya pada infeksi mononucleosis. Indikasi dilakukannya splenektomi dapat dilihat pada tabel 1 berikut. Disebutkan bahwa pada keadaan ini, splenektomi selalu dijadikan sebagai tindakan yang mutlak dilakukan untuk menyelamatkan jiwa dan bisa memberikan harapan lebih baik. Indikasi Absolut7 : Trauma Limpa Masif Sfrerositosis herediter Keganasan limpa primer Perdarahan varises yang disebabkan trombosis vena limpa. Indikasi Relative7 : Hemolitik anemia autoimmu Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) Leukima (CML) Limfoma Mielofibrosis Hipersplenisme Primer Abses limpa Limfoma Hodkin`s

Tallasemia Trombotik tromositopeni purpura V. Pendekatan Operasi Splenektomi Persiapan operasi pada pasien yang direncanakan operasi maka harus diperiksa terlebih dahulu faktor pemebekuan darahnya, jumlah sel darah merah, mengatasi infeksi jika ada, dan mengontrol reaksi immunnya. Sebaiknya diberrkan vaksin untuk melawan organisme pneumococal, Haeomophilus influenza, meningococcal. Ketiga organisme ini merupakan famili bakteri yang paling sering menyebabkan infeksi yang serius di dalam darah pada orang yang tidak memiliki limpa. Biasanya vaksin diberikan 10-14 hari sebelum operasi guna memperoleh Open Splenektomi2 Prosedur operasi 1. Abdomen dibuka dengan insisi diatas garis tengah abdomen atau di subcosta kiri. 2. Retraktor ditempatkan pada daerah laparotomi kemudian dengan lembut digunakan untuk mengekplorasi lapangan operasi. 3. Batas costa ditarik ke atas. 4. Ligamen splenorenal, splenocolic, dan gastroplenic di klem kemudian di pisahkan dengan memakai forsep panjang, hemostat panjang, dan Metzenbaum panjang atau Nelson scissors. 5. Perlengketan posterior pada limpa dibebaskan 6. Limfa kemudian dibebaskan dari dinding organ sekelilingnya. 7. Pembuluh darah gaster yang pendek kemudian mudah diidentifikasi, di klem, dipotong dan di ligasi. 8. Jika perlu, ruang yang tadinya berisi limpa dibasahi dengan laparotomi pad. 9. Arteri dan vena dipotong dengan baik menggunakan pemotong dan forcep. 10. Arteri lebih dulu di klem dan diligasi kemudian vena. 11. Vena diklem, dipisahkan kemudian diligasi. 12. Spesimen telah diangkat dan seluruh perdarahan dikontrol. Kemudian menutup kembali lapisan abdomen yang telah di buka. 13. Drainase biasanya dibutuhkan jika banyak perlengkatan diafragma pada saat operasi atau terjadi penggumpalan darah yang lebih dari normalnya Laparoskopi splenektomi2 respon immune yang paling baik.8,10

Laparoskopi splenektomi di indikasikan hampir sama dengan open splenektomi. Penggunaannya semakin meningkat sebagai terapi utama untuk operasi dengan pasien yang mengalami ITP dan anemia hemolitik. Akhir-akhir ini laparoskopi juga semakin meningkat penggunaannya pada keadaan splenomegali tertentu. Prosedur operasi.

1. Anastesi lokal dilakukan didaerah kulit di batas costa anterior. Pertama-tama trocar ditempatkan dibawah penglihatan langsung, dan dibuat simetris 12-15 mm

pneumoperitonium. 2. Laparoskopi yang telah diletakkan kamera didalamnya dimasukkan kedalam lubang yang telah dibuat. 3. Perut di retraksi untuk mendapatkan limpa. Kemudian mencari limpa assesori dan jika ada segera dikeluarkan sebab akan menyulitkan untuk mengangkatnya jika limpa primer telah dikeluarkan. 4. Diseksi mulai dilakukan dengan memobilisasi flexura splenika dari colon.

5. Ligamen splenocolic di pisahkan menggunakan pemotong yang tajam, memobilisasi lubang inferior dari limpa. Limpa kini diretraksi kearah sefal, menjaga supaya tidak terjadi ruptur pada saat melakukan retraksi. 6. peritoneal lateral pada limpa di diseksi menggunakan pemotong yang tajam atau menggunakan ultrasonic endoshears. 7. Kemudian masuk kedalam kantong lesser disepanjang garis tengah limpa.

8. dengan mengangkat limpa, pembuluh darah pendek gaster dan pembuluh sekitarnya mudah terlihat. Ujung dari pancreas mudah terlihat juga mudah dihindari.

9. Pembuluh darah pendek gaster dipisahkan menggunakan pemotong ultrasonic, endoclips, dan endovascular stapling. 10. Setelah pembuluh darah pendek gaster dipisahkan, dengan hati-hati pedikel limpa di diseksi dari arah medial dan lateral. 11. Setelah arteri dan vena di diseksi, pembuluh darah difiksasi dengan menggunakan endovascular stapler. Banyaknya cabang pembuluh darah mungkin tidak tertutupi semuanya tergantung masing-masing individu untuk mengambil tindakan untuk menanganinya. 12. limpa kemudian terbebas dari aliran pembuluh darah dan siap utnuk dikeluarkan. 13. untuk mengeluarkan limpa, endobag diletakkan disebelah trocar biasanya di sebelah lateral. 14. Endobag kemudian dibuka, kemudian limpa dimasukkan kedalamnya. Kemudian kantung ditutup dan dikeluarkan melalui lubang superior yang telah dibuat, kini limpa telah dipisahkan.

15. Kantung kemudian dikeluarkan melalui supraumbilikal atau di lokasi trocar epigastrik. Limpa kemudian morcellated dan hilang dalam fragmen. 16. Laparoskop dikeluarkan. 17. Jika perlu drain dipasang dalam rongga intraabdominal, abdomen dikosongkan dan trocar dikeluarkan. 18. Trocar kemudian ditutup. Kontraindkasi absolut untuk dilakukanya laparoskopi splenektomi adalah6 : - Splenomegali massive (panjang > 30 cm) - Hipertensi Portal - Trauma Limpa pada pasien yang tidak stabil. Kasus-kasus yang menyulitkan untuk melakukan laparoskopi splenektomi adalah6 : - Splenomegali moderate ( > 20-25 cm) - Sitopenia berat yang tidak bisa dikoreksi - Trombosis vena limpa - Trauma limpa pada pasien yang stabil - Adenopati Bulky hilar - Morbid obesitas

VI. Komplikasi splenektomi I. Komplikasi sewaktu operasi6,9 A. Trauma pada usus. 1. Usus. Karena flexura splenika letaknya tertutup dan dekat dengan usus pada lubang bagian bawah dari limpa, ini memungkinkan usus terluka saat melakukan operasi.

2. Perut. Perlukaan pada gaster dapat terjadi sebagai trauma langsung atau sebagai akibat dari devascularisasi ketika pembuuh darah pendek gaster dilepas.

B. Perlukaan vasklular adalah komplikasi yang paling sering pada saat melakukan operasi. Dapat terjadi sewaktu melakukan hilar diseksi atau penjepitan capsular pada saat dilakukan retraksi limpa.

C. Bukti penelitian dari trauma pancreas terjadi pada 1%-3% dari splenektomi dengan melihat tigkat enzim amylase. Gejala yang paling sering muncul adalah hiperamilase ringan, tetapi tidak berkembang menjadi pankreatitis fistula pankeas, dan pengumpulan cairan dipankreas. D. Trauma pada diafragma. Telah digambarkan selama melakukan pada lubang superior tidak menimbulkan kesan langsung jika diperbaiki. Pada laparoskopi splenektomi, mungkin lebih sulit untuk melihat luka yang ada di pneomoperitoneum. Ruang pleura meruapakan hal utama dan harus berada dalam tekanan ventilasi positf untuk mengurangi terjadinya pneumotoraks. II. Komplikasi yang terjadi segera setelah operasi6,9 A. Koplikasi pulmonal hampir terjadi pada 10% pasien setelah dilakukan open splenektomi, termasuk didalamnya atelektasis, pneumonia dan efusi pleura. B. Abses subprenika terjadi pada 2-3% pasien setelah dilakukan open splenektomi. Tetapi ini sangat jarang terjadi pada laparoskopi splenektomi (0,7%). Terapi biasanya dengan memasang drain di bawak kulit dan pemkaian antibiotic intravena. C. Akibat luka seperti hematoma, seroma dan infeksi pada luka yang sering terjadi setelah dilakukan open splenektomi adanya gangguan darah pada 4-5% pasien. Komplikasi akibat luka pada laparoskpoi splenektomi biasanya lebih sedikit (1,5% pasien). D. Komplikasi tromsbositosis dan dan trombotik. Dapat terjadi setelah dilakukan laparoskopt splenektomi. E. Ileus dapat terjadi setelah dilakukan open splenektomi, juga pada berbagai jenis operas intraabdominal lainnya. III. Komplikasi yang lambat terjadi setelah opeasi6,9,10 A. Infeksi pasca splenektomi (Overwhelming Post Splenektomy Infection) adalah komplikasi yang lambat terjadi pada pasien splenektomi dan bisa terjadi kapan saja selama hidupnya. Pasien akan merasakan flu ringan yang tidak spesifik, dan sangat cepat berubah menjadi sepsis yang mengancam, koagulopati konsumtif, bekateremia, dan pada akhirnya dapat meninggal pada 1248 jam pada individu yang tak mempunyai limpa lagi atau limpanya sudah kecil. Kasus ini sering ditemukan pada waktu 2 tahun setelah splenektomi.

B. Splenosis, terlihat adanya jaringan limpa dalam abdomen yang biasanya terjadi pada setelah trauma limpa. C. Pancreatitis dan atelectasis. Beberapa yang menjadi faktor resiko terjadinya komplikasi akibat spelenektomi11 : - Obesitas - Merokok

- Gizi yang buruk - Penyakit kronik - Diabetes - Lanjut Usia - Penyakit jantung dan paru yang telah ada sebelumnya. VI. Usaha pencegahan akibat infeksi yang bisa terjadi akibat splenektomi. Infeksi pasca splenektomi biasanya sering disebabkan oleh bakteri takberkapsul yaitu Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae, dan Neisseria meningitides. Patogen lainnya seperti Escherichia coli dan Pseudomonas aeruginosa, Canocytophagia canimorsus, group B streptococci, enterococcus spp, dan protozoa seperti plasmodium.12 Infeksi Post-splenektomi pertama kali dituliskan oleh King dan Schumaker 1952. Insiden ini diperkirakan antara 0,18-0,42% pertahun, dengan resiko seumur hidup 5%. Dari 78 studi yang telah dilakukam oleh Bisharat dkk, tahun 1966-1996. Terdapat 28 data yang berhubuingan dengan insiden, angka kehidupan dan kematian dan dampak dari infeksi pada usia yang berbedabeda. Dari 19680 pasien yang telah dilakukan splenektomi, 3,2% berkembangmenajdi infeksi yang infasif, dan 1,4% meninggal. Waktu antara terjadinya splenektomi dan infeksi rata-rata antara 22,6 bulan. Insiden infeksi tertinggi terjadi pada pasien dengan tallasemia mayor (8,2%) dan sikel sel anemia (7,3%) dibanding dengan pasien yang mengalami idiopatik trombositopenia (2,1%), dan pada anak dengan tallasemia mayor (11,6%), sikel sel anemia (8,9%) dibandingkan pada pasien dewasa dengan penyakit yang sama (7,4% dan 6,4%).12Infeksi dari post splenektomi dapat dicegah dengan memberikan pendekatan pada pasien dan imunisasi rutin, pemberian antibiotic profilaksis, edukasi dan penanganan infeksi yang segera.12

THERAPEUTIK APHERESIS Terapeutik Apheresis adalah berhati-hati memerlukan perawatan rumit administrasi untuk menjamin keamanan dan keampuhan. Hal ini dilakukan di bawah pengawasan seorang dokter akrab dengan pengoperasian peralatan dan prosedur perencanaan dan perhitungan yang diperlukan untuk menjamin keselamatan pasien mengenai hemodynamics vis a vis extracorporeal volume, efek elektrolit, jumlah sel darah dan parameter koagulasi. Perawat yang ahli di pembuluh darah perifer cannulation dan penggunaan akses vena sentral, administrasi darah dan penggunaan peralatan Apheresis melakukan prosedur. Pasien harus ACE inhibitor dari obat selama 24 jam untuk pertukaran plasma untuk mencegah komplikasi serius selama

prosedur. Jika pasien tidak dapat lepas obat untuk jangka waktu ini non-ace inhibitor harus digunakan untuk mengendalikan hipertensi.

PROSEDUR THERAPEUTIK APHERESIS: Adalah prosedur dimana komponen dari darah dikeluarkan dari tubuh dengan maksud mengurangi jumlah sel yang diinginkan atau juga menghilangkan sel mediator dari penyakit. Rasionalnya adalah prosedur ini jauh lebih efektif mengeluarkan pathogen yang berada di dalam darah yang mana berkonstribusi terhadap penyakit dari pada tubuh sendiri mampu mengeluarkannya. Prosedur Therapeutik Apheresis terdiri dari: 1. Therapeutik Plasma Exchange (TPE) 2. Red Blood Cell Exchange (RBCE) 3. Cellular Depletion 4. Immunoadsorption 5. Photopheresis 6. LDL Aphe a. Tpe Mengeluarkan plasma dalam jumlah besar dari tubuh dan menggantikannya dengan cairan yang sesuai. Indikasi: TTP, GBS, MG, Sindrom Good pastureSelain itu prosedur ini juga mengeluarkan mediator penyakit yang berada di dalam plasma, seperti: Antibodi, antigen, abnormal plasma protein, cholesterol, produk-produk sampah metabolik, obatobatan atau racun. b. Rbce Adalah tindakan mengeluarkan atau membuang sel darah merah dan menggantikannya dengan sel darah merah dari donor yang normal. Indikasi: Sickle cell disease, Thalassemia, Malaria, Babesiosis. c. Cellular Depletion

Adalah tindakan mengeluarkan abnormal sel yang meningkat didalam darah secara pathologis. Berguna untuk menurunkan resiko sehubungan dengan vaskular statis. Indikasi: Leukositosis (Sel darah putih >100 000/mcL) Thrombositosis (sel trombosit/platelets >500 000 Erythrositosis (hematocrit >60%) d. Immunoabsorpsi Adalah tindakan mengeluarkan sel mediator dari penyakit yang berada didalam plasma dan mengembalikan kembali plasma yang sudah ditherapi ke pasien. Indikasi: ITP, Rhematoid arthritis, refraktori platelets dan sindrom hemolitik uremik. e. LDL Apheresis Adalah tindakan mengeluarkan kolesterol LDL dari plasma melalui dua kali proses apheresis. Indikasi: Hiperkolesterol (kolesterol LDL > 300 gr/dL atau > 200 gr/dL dan simtomatik). f. Photopheresis Adalah tindakan memodulasi aktifitas dari lymphosit dengan menggunakan teknologi apheresis, obat-obatan dan sinar ultraviolet. Indikasi: Cutanous T Cell Lymphoma (CTCL), Graft Versus Host Disease (GVHD), penolakan pada transplantasi ginjal akut atau kronik serta Phemphigus vulgaris.

ELEMEN DALAM PROSEDUR APHERESIS 1. Pemisahan komponen darah Centrifugal Force memisahkan sel berdasarkan gravity dari sel tersebut. a. Plasma (paling atas).

b. Buffy coat (ditengah - thrombosit, lymphosit, monosit dan granulosit). c. Sel darah merah.

2. Akses vaskularisasi a. Antecubital b. femoral catheter

c. Subclavian Catheter d. Jugular Access e. Port f. Arteriovenous Fistula atau Graft 3. Antikoagulasi, ada 2 macam antikoagulasi yang dapat dipakai: a. ACDA (Acid Citrate Dextrose - Formula A) - Menyatu dengan kalsium didalam darah sehingga proses pembekuan darah tidak terjadi, dari IX ke IXa, dari X ke Xa dan dari prothrombin ke Thrombin. - Akibatnya dapat menurunkan pH darah, mencegah terjadinya pembekuan darah pada thrombosit. - Sangat cepat dimetaboliskan oleh tubuh. - Dapat menyebabkan hipokalsium. b. Heparin - Mencegah terjadinya formasi thrombus sehingga thrombin tidak dapat diproduksi yang berguna dalam pembentukan fibrin dari fibrinogen. Tidak ada fibrin, pembekuan darah tidak terjadi. - Sangat lambat dimetabolisme oleh tubuh. - Bekerja secara sistematik. - Dapat menyebabkan thrombocytopenia.

4. Cairan pengganti, setiap prosedur mempunyai cairan pengganti yang berbeda. a. TPE, ada beberapa cairan yang bisa dipakai, tetapi yang lebih sering dipakai adalah 4% Albumin. - Kristaloid (tidak mengandung protein). Contoh: 0.9% Sodium Chloride. - Koloid (mengandung protein). Contoh: 4% Albumin, Fresh Frozen Plasma (FFP) atau Cryopersepitate. b. RBC

Cairan penggantinya adalah sel darah merah. c. Cellular Depletion 0.9% Sodium Chloride atau 4% Albumin. d. Collum Prosedur (secondary plasma processing) Tidak membutuhkan cairan pengganti. 5. Manajemen cairan yang seimbang a. Isovolemia cairan yang diambil sama dengan cairan pengganti b. Hipovolemia cairan yang diambil lebih besar daripada cairan pengganti c. Hipervolemia cairan yang diambil lebih rendah daripada cairan pengganti 6. Frekuensi tindakan a. Pada penyakit akut - Progres penyakit cepat - Membutuhkan tindakan yang sering (setiap 1 hingga 2 hari atau setiap 12 jam) b. Pada penyakit kronik - Progres penyakit lambat - Tidak membutuhkan tindakan yang sering (setiap minggu atau bulan) 7. Potensi efek samping - preventif, gejala dan tindakan a. Potensi terjadinya efek samping diantaranya adalah: - Hipokalsemia - Ketidak seimbangan elektrolit tubuh - Hipotensi - Syncope vasovagal - Reaksi alergi - TRALI (transfussion related acute lung injury), komplikasi yang dapat mengakibatkan kematian sesudah mendapatkan transfusi darah. b. Pencegahan terjadinya efek samping

- Sebelum memulai prosedur sebaiknya: - Mengkaji pasien secara komprehensif, diantaranya diagnosa, riwayat kesehatan, obat- obatan dan hasil laboratorium. - Mengkorekasi ketidak seimbangan elektrolit tubuh bila terjadi. c. Gejala dan Tindakan. - Hipokalsemia - Tanda dan gejala - Perasaan baal dan kesemutan - Kedinginan - Fibrasi pada dinding dada - Tetani - Aritmia pada jantung hingga serangan jantung Pencegahan Cek kalsium dan elektrolit dalam darah Berikan kalsium dan elektrolit dengan tepat sesuai dengan kebutuhan. Pergunakan penghangat transfusi darah.

Tindakan Hentikan/tunda prosedur hingga pasien merasa lebih baik Turunkan kecepatan "inlet pump" Berikan kalsium secara intravenous

Ketidak seimbangan eletrolit lain yang mempunyai tanda dan gejala yang hampir sama dengan hipokalsemia, tetapi pemberian kalsium tidak menghilangkan gejala, diantaranya Hipomagnesium, hipokalemia, alkalosis metabolik. Hipotensive Gejalanya: Sakit kepala Meningkatnya kecepatan nadi Pernafasan pendek Berkeringat.

Pencegahan Naikkan persentasi albumin. Berikan cairan tambahan Pilih hasil cairan akhir, positive (hipervolemia), bila prosedurnya TPE

Tindakan Vasovagal syncope Gejala: Aprehensi Pusing Mual Kecepatan nadi menurun. Hipotensi Berkeringat Tunda prosedur Posisi kaki lebih tinggi dari kepala Berikan cairan tambahan

Pencegahan Komunikasi dengan pasien Jelaskan ke pasien tentang prosedur sehingga pasien dapat mengerti apa yang terjadi Alihkan perhatian pasien.

Tindakan: Tunda prosedur Posisi kaki lebih tinggu dari kepala Berikan cairan tambahan Tindakan hampir sama dengan hipotensi. Reaksi Alergi

Gejalanya: Gatal Kemerahan pada kulit Bengkak-bengkak Sulit bernafas

Pencegahan Cek apakah pasien mempunyai alergi Berikan obat anti alergi seperti antihistamin

Tindakan Hentikan prosedur Kontak dokter Berikan obat-obatan sesuai dengan yang diorder.

TRALI Gejalanya: Oedema pada paru-paru yang bukan diakibatkan oleh jantung Dyspnea Sianosis Hipotensi. Demam Menggigil

Sumber http://paulmalau.blogspot.com/2007/03/therapeutik-apheresis-overview.html di akses pada tanggal


29 marer 2010 pukul 20.30 Wib.

FLEBOTOMI

Flebotomi

adalah

suatu

tindakan

menurunkan

volume

darah

dengan

cara

mengeluarkannya melalui pembuluh vena secara bertahap dan cepat, dengan tujuan Menghilangkan gejala-gejala distress dan fletora. Indikasi Klinis Polisitemia vera,eritrositosis,hemokromatosis,porfiria cutanea tarda Kontra Indikasi

Gagal jantung Persiapan 1. Bahan dan alat 2. Tensimeter dan stetoskop untuk memantau status hemodinamik sebelum,selama dan sesudah tindakan dan juga untuk membendung vena pada vena seksi 3. Tempat tidur untuk berbaring pasien 4. Set donor 5. Botol (plaboof)atau kantong penampung darah dengan skala volume 6. Set infuse/kateter intravena dan cairan plasma atau dekstran (sebagai persiapan) terutama pada pasien di atas usia 65 tahun atau adanya penyakit/penyulit kardiovaskuler atau gejala-gejala hiperviskositas 7. Perangkat standar antiseptic antara lain gauge steril,povidone iodine,alcohol dan plester Prosedur Tindakan 1. Pasien diminta untuk buang air besar/kecil sebelum tindakan 2. Pasien dalam posisi berbaring dilakukan evaluasi status hemodinamik,sedang untuk pasien di atas 65 tahun sebaiknya pemerikasaan tekanan darah dilakukan dalam posisi duduk/berdiri karena mencerminkan tekanan darah yang sebenarnya 3. Bila status hemodinamik stabil,pasien berbaring di tempat tidur 4. Dilakukan tindakan a dan antisepsis pada lengan daerah venaseksi yang dilanjutkan dengan pembendungan vena dengan tensimeter tekanan 60 mmHg (atau diantara sistolik dan diastolic) 5. Pada orang tua di atas 65 tahun atau pasien dengan kecenderungan penyakit kardiovaskular,di sisi lengan yang satunya dipasang infuse set dengan cairan pengganti plasma (plasma expander)atau dekstran yang dimulai secara bersamaan dengan tindakan flebotomi dengan jumlah yang sama seperti darah yang dikeluarkan 6. Kebanyakan pasien dapat menerima pengeluaran darah sebanyak 3 unit(kira-kira

450-600cc)per minggu,bahkan ada yang melakukan sebanyak 500cc dengan interval 1-3 hari. Untuk usia lanjut dan pasien dengan penyakit kardiovaskuler dianjurkan sekitar 200-300cc 7. Setelah tercapai target pengobatan yaitu hematokrit antara 40-45%,maka kekerapan flebotomi biasanya dapat diturunkan antara 1 atau 2 kali tiap 3-4 bulan tergantung evaluasi rutin yaitu nilai hematokrit atau serum feritin dalam batas normal rendah 10-40ug/ml untuk pasien-pasien dengan hemokromatosis Komplikasi Perdarahan/hematom,gangguan hemodinamik

DONOR DARAH

Pendahuluan Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup(kecuali tumbuhan) tingkat tinggi yang berfungsi mengirimkan zat-zat dan oksigen yang dibutuhkan oleh jaringan tubuh,mengangkut bahan-bahan kimia hasil metabolisme dan juga sebagai pertahanan tubuh terhadap virus atau bakteri.Istilah medis yang berkaitan dengan darah diawali dengan kata hemoatau hemato- yang berasal dari bahasa Yunani haima yang berarti darah. Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh tubuh.Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme dan mengandung berbagai bahan penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit.Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah. Komposisi Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari darah. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium cairan darah yang disebut plasma darah. Darah terdiri dari:

Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%). Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan

oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.

Keping-keping darah atau trombosit (0,6 - 1,0%) Trombosit bertanggung jawab dalam proses pembekuan darah.

Sel darah putih atau leukosit (0,2%) Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus atau bakteri. Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang yang kelebihan leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita penyakit leukopenia.

Plasma darah pada dasarnya adalah larutan air yang mengandung :


albumin bahan pembeku darah immunoglobin (antibodi) hormon berbagai jenis protein berbagai jenis garam

Pembahasan Donor darah adalah proses dimana penyumbang darah secara suka rela diambil darahnya untuk disimpan di bank darah, dan sewaktu-waktu dapat dipakai pada transfusi darah. Donor darah biasa dilakukan rutin di pusat donor darah lokal. Dan setiap beberapa waktu, akan dilakukan acara donor darah di tempat-tempat keramaian, misalnya di pusat berbelanja, kantor perusahaan besar, tempat ibadah, serta sekolah dan universitas.Pada acara ini, para calon pendonor dapat menyempatkan datang dan menyumbang tanpa harus pergi jauh atau dengan perjanjian.Selain itu sebuah mobil darah juga dapat digunakan untuk dijadikan tempat menyumbang.Biasanya bank darah memiliki banyak mobil darah. Manfaat mendonorkan darah Bagi pendonor sendiri banyak manfaat yang dapat dipetik dari mendonorkan darah. Beberapa diantaranya adalah :

1. Mengetahui golongan darah. Hal ini terutama bagi yang baru pertama kali mendonorkan darahnya. 2. Mengetahui beberapa penyakit tertentu yang sedang di derita. Setidaknya setiap darah yang didonorkan akan melalui 13 pemeriksaan (11 diantaranya untuk penyakit infeksi). Pemeriksaan tersebut antara lain HIV/AIDS, hepatitis C, sifilis, malaria, dsb. 3. Mendapat pemeriksaan fisik sederhana, seperti pengukuran tekanan darah, denyut nadi, dan pernapasan. 4. Mencegah timbulnya penyakit jantung. Syarat Donor Darah ~ Syarat-syarat teknis menjadi donor darah:

Umur 17-60 tahun( usia 17 tahun diperbolehkan menjadi donor bila mendapat izin tertulis dari orang tua)

Berat badan minimal 45 kg Temperatur tubuh: 36,6 37,5 derajat Celcius Tekanan darah baik yaitu sistole = 110 160 mmHg, diastole = 70 100 mmHg Denyut nadi teratur yaitu sekitar 50 100 kali/ menit Hemoglobin Perempuan minimal 12 gram, sedangkan untuk pria minimal 12,5 gram Jumlah penyumbangan per tahun paling banyak lima kali dengan jarak penyumbangan sekurang-kurangnya tiga bulan. Keadaan ini harus sesuai dengan keadaan umum donor.

~ Seseorang tidak boleh menjadi donor darah pada keadaan:


Pernah menderita hepatitis B Dalam jangka waktu enam bulan sesudah kontak erat dengan penderita hepatitis Dalam jangka waktu enam bulan sesudah transfusi Dalam jangka waktu enam bulan sesudah tato/tindik telinga Dalam jangka waktu 72 jam sesudah operasi gigi Dalam jangka waktu enam bulan sesudah operasi kecil Dalam jangka waktu 12 bulan sesudah operasi besar Dalam jangka waktu 24 jam sesudah vaksinasi polio, influenza, kolera, tetanus dipteria, atau profilaksis

Dalam jangka waktu dua minggu sesudah vaksinasi virus hidup parotitis epidemica, measles, dan tetanus toxin

Dalam jangka waktu satu tahun sesudah injeksi terakhir imunisasi rabies therapeutic Dalam jangka waktu satu minggu sesudah gejala alergi menghilang Dalam jangka waktu satu tahun sesudah transplantasi kulit Sedang hamil dan dalam jangka waktu enam bulan sesudah persalinan

Sedang menyusui Ketergantungan obat Alkoholisme akut dan kronis Mengidap Sifilis Menderita tuberkulosis secara klinis Menderita epilepsi dan sering kejang Menderita penyakit kulit pada vena (pembuluh darah balik) yang akan ditusuk Mempunyai kecenderungan perdarahan atau penyakit darah, misalnya kekurangan G6PD, thalasemia, dan polibetemiavera

Seseorang yang termasuk kelompok masyarakat yang berisiko tinggi mendapatkan HIV/AIDS (homoseks, morfinis, berganti-ganti pasangan seks, dan pemakai jarum suntik tidak steril)

Pengidap HIV/ AIDS menurut hasil pemeriksaan saat donor darah.

Golongan darah berguna pada saat kita mau melakukan transfusi darah. Yaitu proses tranfer darah ke mereka yang membutuhkan,misal karena kekurangan darah oleh sebab kecelakaan, penyakit,atau sebab lain. Darah yang di berikan kepada orang yang menerima harus cocok. Jika tidak akan terjadi masalah yang fatal, bahkan kematian. Orang yang memberikan darah disebut DONOR, dan yang menerima darah disebut RECIPIEN. Donor bergolongan darah O dapat memberikan darahnya kepada semua golongan darah, dan golongan darah AB dapat menerima darah dari semua golongan darah.

Golongan darah Golongan darah adalah ciri khusus darah dari suatu individu karena adanya perbedaan jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel darah merah. Dua jenis penggolongan darah yang paling penting adalah penggolongan ABO dan Rhesus (faktor Rh). Di dunia ini sebenarnya dikenal sekitar 46 jenis antigen selain antigen ABO dan Rh, hanya saja lebih jarang dijumpai. Transfusi darah dari golongan yang tidak kompatibel dapat menyebabkan reaksi transfusi imunologis yang berakibat anemia hemolisis, gagal ginjal, syok, dan kematian. Golongan darah manusia ditentukan berdasarkan jenis antigen dan antibodi yang terkandung dalam darahnya, sebagai berikut:

Individu dengan golongan darah A memiliki sel darah merah dengan antigen A di permukaan membran selnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen B dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah A-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah A-negatif atau O-negatif.

Individu dengan golongan darah B memiliki antigen B pada permukaan sel darah merahnya dan menghasilkan antibodi terhadap antigen A dalam serum darahnya. Sehingga, orang dengan golongan darah B-negatif hanya dapat menerima darah dari orang dengan dolongan darah B-negatif atau O-negatif

Individu dengan golongan darah AB memiliki sel darah merah dengan antigen A dan B serta tidak menghasilkan antibodi terhadap antigen A maupun B. Sehingga, orang dengan golongan darah AB-positif dapat menerima darah dari orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut resipien universal. Namun, orang dengan golongan darah ABpositif tidak dapat mendonorkan darah kecuali pada sesama AB-positif.

Individu dengan golongan darah O memiliki sel darah tanpa antigen, tapi memproduksi antibodi terhadap antigen A dan B. Sehingga, orang dengan golongan darah O-negatif dapat mendonorkan darahnya kepada orang dengan golongan darah ABO apapun dan disebut donor universal. Namun, orang dengan golongan darah O-negatif hanya dapat menerima darah dari sesama O-negatif.

Secara umum, golongan darah O adalah yang paling umum dijumpai di dunia, meskipun di beberapa negara seperti Swedia dan Norwegia, golongan darah A lebih dominan. Antigen A lebih umum dijumpai dibanding antigen B. Karena golongan darah AB memerlukan keberadaan dua antigen, A dan B, golongan darah ini adalah jenis yang paling jarang dijumpai di dunia. Yang menjadi penerima darah Ada berbagai macam kondisi dan penyakit yang membutuhkan transfusi darah. Beberapa diantaranya adalah : 1. Luka yang menimbulkan perdarahan hebat,misalnya kecelakaan mobil,luka sayat, luka tusuk, luka tembak, dll. 2. Pembedahan yang menyebabkan keluarnya darah dalam jumlah besar,misalnya pembedahan jantung, pembedahan perut, dll. 3. Penyakit tertentu seperti penyakit hati (liver),penyakit ginjal, kanker,anemia defisiensi besi, anemia sel sabit,anemia fanconi,anemia hemolitik,anemia aplastik,

talasemia,hemofilia, trombositopenia,dll. Setelah melakukan donor pasien diberi asupan manis seperti susu dan roti, untuk mempercepat proses pembentukan darah.Donor darah juga mempercepat proses penggantian sel-sel darah.Hasilnya,tubuh akan menjadi lebih sehat.Sel-sel darah dalam tubuh hanya mampu bertahan selama 100 hari.Jika darah tidak didonorkan,sel itu akan terbuang sia-sia.Selain itu,donor darah juga dapat menghindarkan kita dari penyakit jantung dan kanker,karena gaya hidup modern

mengakibatkan kita lebih sering mengkonsumsi daging merah dan kurang asupan serat.Akibatnya,jumlah zat besi di tubuh kita terlalu banyak.Hasilnya,terbentuk radikal bebas yang dapat mengganggu kerja sel normal.Jika fungsi sel normal terganggu,kita akan beresiko terkena serangan jantung dan kanker.Dengan rutin mendonorkan darah,radikal bebas yang terkandung dalam darah akan berkurang.Resiko terkena kanker dan serangan jantung pun akan berkurang TRANSFUSI DARAH DEFINISI Proses pemindahan darah atau komponen darah dari seseorang (donor) keorang lain (resipien). Kecocokan antara antigen sel darah merah donor dan antibody plasma resipien harus dipastikan (dijamin), kalau tidak reaksi haemolitik yang potensial fatal bisa terjadi. Bahan-bahan yang dapat ditransfusikan adalah : 1. Darah (whole blood), 1 unit darah (250-450 ml) anti koagulan sebanyak 15 ml/100 ml darah. Darah segar (fresh blood) Darah yang disimpan (stored blood) dapat disimpan sampai 35 hari.

2. Komponen darah A. Komponen darah seluler : Preparat sel darah merah : i. ii. Sel darah merah yang dimampatkan (packed red cell = PRC) Washed red cell = leucocyte-pletelet and plasma poor RBC

Konsentrat trombosit (platelet concentrate) Konsentrat granulosit (granulocyte concentrate).

B. Komponen plasma : Five percent albumin solution = plasma protein fraction Fresh frozen plasma (plasma segar dibekukan) Cryoprecipitate (kriopresipitat) : mengandung F.VIII (80-100 unit) Lyophilized (freeze-dried) dipakai untuk terapi hemofili A Lyophilized (freeze-dried) factor IX-prothrombin complex concentrate Fibrinogen (freeze-dried) dipakai untuk mengatasi DIC Immunoglobulin (gamma globuline) : i. ii. iii. Immune gamma globuline Hyperimmune gamma globuline Rh immunoglobuline

GOLONGAN DARAH Terdapat lebih dari 400 antigen golongan darah, tetapi yang secara klinis mempunyai arti penting adalah system ABO dan system Rh Sistem Golongan Darah Yang Penting Secara Klinis SISTEM FREKUENSI ANTIBODI PENYEBAB PENYEBAB

REAKSI TRANSFUSI HEMOLYTIC HEMOLITIK DISEASE OF NEW BORN

ABO Rh Kell Duffy Kidd Lutheran Lewis P MN

Sangat sering Sering Kadang-kadang Kadang-kadang Kadang-kadang Jarang Kadang-kadang Kadang-kadang Jarang

Ya (sering) Ya (sering) Ya (kadang-kadang) Ya (kadang-kadang) Ya (kadang-kadang) Ya (jarang) Ya (jarang) Ya (jarang) Ya (jarang)

Ya (biasanya ringan) Ya Ya Ya (kadang-kadang) Ya (kadang-kadang) Tidak Tidak Ya (jarang) Ya (jarang)

Penyakit Haemolitik Bayi Baru Lahir (HDN = haemolytic disease of the new born) : Akibat pasasi antibody IgG dari sirkulasi maternal melintasi plasenta ke dalam sirkulasi janin dimana antibody ini bereaksi dengan sel darah merah janin dan merusaknya. Sistem Golongan Darah ABO Fenotipe O A B AB Genotipe OO AA atau AO BB atau BO AB Antigen O A B AB Antibodi Anti-A, dan anti-B Anti-A Anti-B Tidak ada Frekuensi 46% 42% 9% 3%

Indikasi pemberian tranfusi plasma adalah : 1. Defisiensi factor pembekuan 2. DIC 3. Mengatasi efek warfarin berlebih 4. Koagulopati delusional 5. Perdarahan pada penyakit hati 6. TTP Prosedur Transfusi Darah 1. Penentuan golongan ABO dan Rh 2. Pemeriksaan : Tes antiglobulin indirek (tes Coombs indirek) i. ii. iii. iv. v. Aglutinasi koloid Penambahan koloid Pemberian sel darah merah Salin berkekuatan ionic rendah (LISS = Low Ionic Strength Saline) Tes Coombs (tes fundamental)

Tes serologic

Indikasi Pemberian Tranfusi Sel Darah Darah Indikasi Anemia simtomatik (pusing, Transfusion Guildelines takikardi, Indikasi tidak jelas

takipnea, sianosis) kehilangan darah > 15% dari volume darah Mungkin ada indikasi tranfusi sel darah merah, terutama Anemia hipoproliferatif kronik jika diperkirakan perdarahan

berlanjut. Mungkin memerlukan transfuse periodic

Penyakit sel sabit

Mukin memerlukan transfuse selama masa krisis atau untuk mencegah masa krisis

Teknik-teknik yang digunakan pada pengujian kompatibilitas Sel donor yang dites dengan serum resipien dan aglutinasi dideteksi secara visual atau mikroskopis setelah pencampuran dan inkubasi pada suhu sesuai. Untuk mendeteksi antibody dingin (terutama IgM). Dengan air garam pada suhu kamar. Untuk mendeteksi antibody imun terutama IgG). Penambahan albumin pada 37 derajat celcius, sel darah merah yang diberi enzim pada 37 derajat celcius 3. Pemeriksaan untuk resipien : Major side cross match Minor side cross match

4. Pemeriksaan klerikal 5. Prosedur pemeriksaan darah : Hangatkan darah perlaha-lahan Catat nadi, tensi, suhu dan respirasi sebelum transfuse Pasang infuse Larutkan dengan naCl fisiologik Pada 5 menit pertama pela-pelan tetesan dan awasi

6. Kecepatan transfusi Komplikasi Transfusi 1. Reaksi segera (immediate reactions) 2. Reaksi lambat (delayed reactions) Komplikasi Klinis Reaksi Transfusi Haemolitik Mayor

1. Fase Syok haemolitik, terjadi setelah hanya beberapa ml darah atau 1 sampai 2 jam setelah akhir transfuse. Gambaran klinis : urtikaria, nyeri daerah lumbal, muka merah, sakit kepala, nyeri prekordial, sesak nafas, muntah-muntah, kaku, pireksia dan penurunan tekanan darah. 2. Fase Oligurik : pada beberapa pasien dengan reaksi haemolitik terdapat nekrosis tubuli ginjal dengan kegagalan ginjal akut. 3. Fase diuresis : ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dapat terjadi selama pemulihan dari kegagalan ginjal akut. Tindakan pada Reaksi Haemolitik Akut 1. Segera hentikan transfuse, ganti infuse set 2. Tindakan penanggulangan (terapi) 3. Ambil contoh darah, memeriksa hemoglobinemia 4. Periksa adanya hemoglobinuria 5. Setelah 8-10 jam ambil darah untuk pemeriksaan kedua Terapi Tindakan ini untuk mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal 1. Berikan infuse plasma expander 2. Forced dieresis 3. Pemberian hidrokortison 100 mg iv dan anthistamin 4. Jika anemia berat, berikan transfusi darah yang cocok 5. GGA diatasi, jika perlu dilakukan dialasis 6. Adrenalin iv 1:10000 dalam dosis kecil pada peristiwa syok berat Reaksi Alergi dan Reaksi febris Non-Hemolitik Umumnya timbul karena antibody dalam serum resipien terhadap leukosit donor oleh karena itu untuk mencegah maka berikan leukococyte packed red cell. Reaksi febris memberikan gejala : demam yang timbul segera setelah transfuse berjalan, sering disertai menggigil. Syok analfatik dijumpai pada resipien yang mengalami defisiensi IgA, dalam serum timbul antibody anti IgA akibat sensitiasi transfuse sebelumnya. Terapinya adalah simtomatik, berupa kompres atau paracetamol.

FARMAKOLOGI HEMATOLOGI

Obat-obat untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli dan untuk mengatasi pendarahan. Kedua keadaan tersebut terjadi karena karena terganggunya proses hemostasis, khususnya fungsi trombosit dan proses pembekuan darah. Tromboemboli merupakan salah satu penyebab sakit dan kematian yang banyak terjadi. Kelainan ini sering merupakan penyulit atau menyertai penyakit lain misalnya gagal jantung, diabetes mellitus, varises vena dan kerusakan arteri. Banyak factor mempengaruhi timbulnya tromboimboli, misalnya trauma, kebiasaan merokok, pembedahan, mengandung esterogen. Obat yang di gunakan untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli ialah golongan antikoagualan, antitrombosit, trombolitik, dan obat untuk mengatasi pendarahan termasuk hemostatik.

ANTIKOAGULAN Antikoagulan digunakan untuk mencegah pembekuan darah dengan jalan menghambat pembentukan atau menghambat fungsi beberapa factor pembekuan darah. Antikoagulan dapat di bagi menjadi 3 kelompok: Heparin Heparin endrogen merupakan suatu mukopolisakarioda yang mengandung sulfat. Zat ini disintesis dalam sel mast dan terutama banyak terdapat banyak di paru. Peranan fisiologik heparin belum diketahui seluruhnya, akan tetapi penglepasannya ke dalam darah yang tiba-tiba pada syok anafilaksis menujukkan bahwa heparin mungkin berperan dalam reaksi imunologik.

Mekanisme kerja Heparin mengikat antitrombin III membentuk kompleks yang berafinitas lebih besar dari antitrombin III sendiri, terhadap beberapa faktor pembekuan darah aktif, terutama thrombin dan factor Xa. Efek Lain Heparin dilaporkan menekan kecepatan sekresi aldosteron, meningkatkan kadar tiroksin bebas dalam plasma, menghambat activator fibrinolitik, menghambat penyembuhan luka, menekan imunitas selular, menekan reaksi hospes terhadap graft dan mempercepat penyembuhan luka bakar.

Farmakokinetik Heparin diabsorbsi secara oral, karena itu diberikan SK secara atau IV. Pemberian secara SK memberikan massa kerja yang lebih lama tetapi efeknya tidak dapat diramalkan. Suntikan IM dapat menyebabkan terjadinya hematom yang besar pada tempat suntikan dan absorpsinya tidak teratur serta tidak dapat diramalkan. Efek Samping Bahaya utama pemberian heparin secara IV atau SK jarang menimbulkan efek samping. Terjadinya pendarahan dapat dikurangi dengan : mengawasi/mengatur doses obat, menghindarim penggunaan bersamaan dengan obat yang mengandung aspirin, seleksi pasien, dan memperhatikan kontraindikasi pemberian heparin. Kontraindikasi Pada pasien yang sedang mengalami pendarahan cenderung mengalami pendarahan misalnya : pasien hemophilia, permeabilitas kapiler yang meningkat, pendarahan intracranial, hipertensi berat, syok. Heparin tidak boleh di berikan selama atau setelah operasi mata, otak atau medulla spinal, dan pasien yang mengalami anastesi blok. Indikasi Heparin merupakan satu-satunya antikoagulan yang diberikan secara parentral dan merupakan obat terpilih bila diperlukan efek yang cepat, misalnya untuk emboli paru-paru dan thrombosis vena dalam, oklusi arteri akut atau infark miokard akut. Heparin juga diindikasikan untuk wanita hamil yang memerlukan antikoagulan.

ANTIKOAGULAN ORAL Mekanisme Kerja Anti koagulan oral merupakan antagonis vitamin K. Vitamin K ialah kofaktoryang berperan dalam aktivasi factor pembekuan darah II, VII, IX, X yaitu dalam mengubah residu asam glutamat menjadi residu asam gama-karbok-siglutamat. Untuk berfungsi vitamin mengalami siklus oksidasi dan reduksi hati. Antikoagulan oral mencegah reduksi vitamin K teroksidasi sehingga aktivasi factor-faktor pembekuan darah terganggu/tidak terjadi. Farmakokinetik Semua derifet 4-hidroksiku marin dan derivet indan-1,3-dion dapat diberikan per oral, warfarin dapat juga diberikan IM dan IV. Absorbsi dikumarol dan saluran cerna lambat dan tidak sempurna, sedangkan warfarin dibsorbsi lebih cepat dan hampir sempurna.

Efek Efek toksik yang paling sering akibat pemakaian antikoagualan oral ialah pendarahan dengan frekuensi kejadian 2-4 %. Namun pendarahan juga dapat terjadi pada dosis tetapi karena itu pemberian antikoagulan oral harus disertai pemeriksaan waktu protrombin dan pengawasan terhadap terjadinya pendarahan. Kontraindikasi Antikoagulan oral dikontraindikasikan pada prenyakit-penyakit dengan kecenderungan pendarahan, diskrasia darah, colitis, keguguran yang mengancam, operasi otak dan medulla spinalis, anestesi lumbal. Selain itu obat ini tidak dianjurkan untuk pemakaian jangka panjang pada alkoholisme, hipertensi berat, dan tuberculosis aktif. Indikasi Heparin antikoagulan oral berguna untuk pencegahan dan pengobatan tromboemboli. Untuk pencegahan, umumnya obat ini digunakan dalam jangka panjang. ANTIKOAGULAN PENGIKAT ION KALSIUM Natrium sitrat Dalam darah akan mengikat kalsium menjadi kompleks kalsium sitrat. Bahan ini banyak digunakan dalam darah untuk transfuse, karena tidak toksik. Tetapi dosis yang terlalu tinggi, misalnya pada transfusi darah sampai 1400 ml dapat menyebabkan depresi jantung. Asam oksalat dan Di gunakan untuk antikoagulan in vitro, sebab terlalu toksik untuk penggunaan in vivo. Natrium edetat Mengikat kalsium menjadi suatu kompleks dan bersifat sebagai antikoagulan. Uraian lebih lanjut terdapat dalam pembahasan antagonis logam berat.

ANTITROMBOSIT Obat yang dapat menghambat agregasi trombosit sehingga menyebabkan terhambatnya pembentukan thrombus yang terutama sering di temukan pada system arteri. Aspirin, sulfinprazon, dipridamol, dan dekstran merupaka obat yang termasuk golongan ini. 1. Aspirin

Menghambat sintesis tromboksan A2 (TXA2) di dalam trombosit dan prostasiklin (PGl2) di pembuluh darah denngan menghambat secara ireversibel enzim siklo-oksigenase (akan tetapi siklooksigenase dapat di bentuk kembali oleh sel endotel)sebagai akibatnya terjadi pengurangan agresif trombosit. Pada infark miokard akut nampaknya aspirin bermanfaat untuk mencegah kambuhnya miokard infark yang fatal mupun non fatal. Efek samping rasa tidak enak di perut, mual, dan pendarahan saluran cerna biasanya dapat dihindarkan bila dosis per hari tidak lebih dari 325 mg. sebagai antitrombosit dosis yang paling banyak dianjurkan adalah 325 mg/hari.

2.

Dipridamol

Menghambat metabolisme adenosin oleh eritrosit dan sel endotel pembuluh darah, dengan demikian meningkatkan kadarnya dalam plasma. Adenosin menghambat fungsi trombosit dengan merangsang adenilat siklase dan merupakan vasodilator. Dipridamol juga memperbesar efek antiagregasi prostasiklin. Efek samping yang paling sering yaitu sakit kepala biasanya jarang menimbulkan masalah dengan dosis yang di gunakan sebagai antitrombosit. Efek samping yang lain ialah pusing, sinkop, dan gangguan saluran cerna

3.

Sulfinpirazon

Mekanisme kerja untuk menghambat agregasi trombosit belum diketahui, obat ini di perkirakan menghambat bersaing sintesis prostaglandin yang lebih lemah. Bila di gunakan untuk prevensi sekuder infark miokard akut obat ini dilaporkan dapat menurunkan resiko kematian mendadak dan mengurangi kemungkinan kambuh. Efek samping yang paling seriang adalah gangguan saluran cerna. Efek samping lain ruam kulit dan terkadang dikrasia darah, nefritis intersisial akut, kolik ginjal, dan gagal ginjal akut dapat terjadi. 4. Dekstran

Menghambat perlengkatan (adhesi veness) trombosit dan mencegah bendungan pada pembuluh darah dengan mempengaruhi aliran darah .

TROMBOLITIK Berbeda dengan antikoagulen yang mencegah terbentuknya dan meluasnya tromboemboli, trombolitik melarutkan thrombus yang sudah terbentuk. indikasi golongan obat ini ialah untuk untuk infark miokard akut, thrombosis vena dalam dan emboli paru, tromboemboli arteri, melarutkan bekuan darah pada katup jantung buatan dan kateter intravena. Obat-obat yang termasuk golongan trombolitik ialah streptokinase, urokinase, activator plasminogen,kelompok obat ini sangat mahal. Efek samping dapat menyebabkan pendarahan. Bila pendarahan hebat obat harus dihentikan dan mungkin diperlukan transfusi darah. 1. Streptokinase

Berguna untuk pengobatan fase dini emboli paru akut dan infark mikard akut. Farmakokinetik Fase cepat 11-13 menit dan fase lambat 23 menit. Dosis Dosis dewasa untuk infark miokard akut diajurkan dosis total 1,5 juta IU secara infuse selama 1 jam. Untuk thrombosis vena akut, emboli paru, thrombosis arteri akut atau emboli dapat diberikan loading dose 250.000 IU secara infuse selama 30 menit. 2. Urokinase

Diisolasi dari urin manusia, selain terhadap emboli paru, urokinasejuga di gunakan untuk tromboimboli pada arteri dan vena. Farmakokinetik Bila diberikan infuse intravena urokinase mengalami bersihan yang cepat oleh hati,sejumlah kecil obat diekskresikan dalam empedu dan urin. Dosis Yang dianjurkan loading dose 1.000 -4500 IU/ kg secara IV dilanjutkan dengan infus IV 4.400 IU/kg/jam. HEMOSTATIK Hemostatik ialah zat atau obat yang di gunakan untuk menghentikan pendarahan. Obat-obatan ini diperlukan untuk mengatasi pendarahan yang meliputi daerah yang luas. Pemilihan obat harus dilakukan secara tepat sesuai dengan pathogenesis perdarahan. Bila daerah perdarahan kecil,

tindakan menekan , pendinginanatau kauterisasi seringkali dapat menghentikan pendaraha dengan cepat. 1. Hemostatik local Hemostatik serap

Menghentikan pendaraha dengan pembentukan suatu bekuan buatan atau memberikan jala seratserat yang mempermudah pembekuan bila diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah. Astrigen

Zat ini bekerja local dengan mengendapkan protein darah sehingga pendarahan dapat dihentikan. Zat ini dinamakan juga stypic.. obat ini di gunakan untuk menghentikan darah kapiler. 2. Hemostatik sistemik

Dengan memberikan tranfusi darah, sering kali pendarahan dapat dihentikan dengan segera.hal ini terjadi karna penderita mendapatkan semua factor pembekuan darah yang terdapat dalam darah tranfusi. Keuntungan lain dari tranfusi ialah perbaikan volume sirkulasi. Faktor Antihemofilik (FAKTOR VIII) Dan Cryoprecipitated Antihemophilic Faktor

Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi pendarahan pada penderita hemophilia A (defisiensi factor VIII yang sifatnya heriditer) dan pada penderita yang darahnya mengandung inhibator factor VIII. Efek samping kemungkinan terjadinya reaksi hipersensitifitas lebih besar pula, hepatitis virus, anemia hemolitik,hiperfibrinogenemia, menggigil dan demam. Desmopresin

Desmopresin merupakan vasopressin sinetik yang dapat meningkatkan kadar factor VIII dan Vwf untuk sementara.peningkatan kadar factor pembekuan tersebut paling besar pada 1-2 jam dan menetap sampai dengan 6 jam. Obat ini diindikasikan untuk hemostatik jangka pendek pasien dengan defisiensi factor VIII yang ringan sampai sedang dan pada pasien penyakit von Willebrand tipe 1. Efek samping antara lain sakit kepala, mual, sakit dan dan pembengkakan pada tempat suntikan, tekanan darah ringan. Obat ini sering di gunakan IV dengan dosis 0,3 mokrogram secara infuse dalam waktu

15-30 menit. Asam aminokaporat

Merupakan penghambat bersaing dari akivator plasminogen dan penghambat plasmin. Plasmin sendiri berperan menghancurkan fibrinogen, fibrin, dan factor pembekuan darah lain. Indikasi pada penderita yang mengalami prostatektomi transturetral atau suprapublik asam aminokaporat mengurangi hematuria pasca bedah. Akan tetapi penggunaanya harus dibatasi pada penderita dengan pendarahan berat dan yang penyebab pendarahannya tidak dapat diperbaharui. Efek samping dapat menyebabkan eritema, ruam kulit, mual ,diare, hidung tersumbat.