Anda di halaman 1dari 16

Disusun oleh :

Nama:Krisna Murti
Nim :041001163

Pembimbing:
Dr.Chairil Anwar
Dr.Edyan Pinem
DEFINISI

SUATU PENYAKIT MIELOPROLIFERATIF YANG


DI TANDAI DENGAN PRODUKSI BERLEBIHAN
SERI GRANULOSIT YANG RELATIF MATANG
MANIFESTASI KLINIS
LGK DIBAGI MENJADI 3 FASE:YAKNI FASE
KRONIK,FASE AKSELERASI,FASE KRISIS BLAS
FASE KRONIS:PEMBESARAN LIMFA,MERASA
CEPAT KENYANG,NYERI SEPERTI DIREMAS
PERUT KANAN ATAS
TIDAK SPESIFIK :CEPAT LELAH,LEMAH
BADAN,DEMAM TIDAK TERLALU
TINGGI,KERINGAT MALAM.
fase akselerasi :leukositosis yang sulit
dikontrol oleh obat-obat mielosupresif
,mieloblas di di perifer berkisar 15-30 %
,promielosit >30% dan trombosit
<100.000/mm3 .
secara klinis ,fase ini dapat di duga bila limpa
yang tadinya sudah mengecil dengan terapi
kembali menjadi membesar ,keluhan anemia
menjadi memberat,timbul pekie,ekimosis bila
disertai demam biasanya disertai infeksi.
PATOGENESIS
KELAINAN KROMOSOM YANG SELALU SAMA
PADA PASIEN LGK YAITU 22q-
HILANGNYA SEBAGIAN LENGAN PANJANG DARI
KROMOSOM 22 DIKENAL SEBAGAI KROMOSOM
PHILADELPHIA.
KROMOSOM Ph TERBENTUK ADANYA
TRANSLOKASI RESIPROKAL ANTARA LENGAN
PANJANG KROMOSOM 9 DAN 22,LAZIMNYA
DITULIS t(9;22)(q34;q11)
KROMOSOM 22 YANG MENGALAMI PEMENDEKAN
,TERNYATA DIDAPATKAN ADANYA GABUNGAN
ANTARA GEN YANG ADA DILENGAN PANJANG
KROMOSOM 9(9q34),YAKNI ABL
(ABELSON),DENGAN GEN BCR(BREAK CLUSTER
REGION)
FUSI GEN BCR-ABL AKAN BERINTERAKSI DENGAN
BERBAGAI PROTEIN DIDALAM SITOPLASMA
SEHINGGA TERJADI SINYAl YANG BERSIFAT
ONKOGENIK.
MENYEBABKAN AKTIVITAS DAN REPRESI DARI
PROSES TRANSKRIPSI PADA RNA SEHINGGA
TERJADI KEKACAUAN PADA PROSES PROLIFERASI
SEL DAN JUGA PROSES APOPTOSIS PADA SISTEM
HEMATOPOESIS.
PENGOBATAN
TUJUANANNYA MENCAPAI REMISI LENGKAP BAIK
REMISI HEMATOLOGI,BIOMOLEKULAR ,DAN
SITOGENETIK
 UNTUK INDUKSI REMISI HEMATOLOGI
HYDROXYUREA,30mg/kgBB/hari,diberikan dosis
tunggal maupun dibagi 2-3 dosis.
BILA LEUKOSIT >300.000/MM3 DOSIS
DITINGGIKAN MAXIMAL 2.5GRAM/HARI
jika leukosit >8000/mm3 atau trombosit
<100.000/mm3 obat dihentikan.
BUSULFAN(MYLERAN), GOLONGAN
ALKIL ,4-8mg/hari/oral ,dinaikkan
sampai 12mg/hari.
- bila leukosit >10-20.000/mm3 obat
dihentikan,dimulai lagi jika leukosit
>50.000/mm3
-bila leukosit sangat tinggi
dikombinasi dengan alopurinol dan
hidrasi yang baik.

- efek samping fibrosis paru ,supresi


imatinib mesylate(gleevec): induksi remis
hematologik,remisi sitogenetik,remisi biologik.
antibodi monoklonal untuk menghambat aktifitas
tirosin kinase
-fase kronik:400mg/hari setelah makan.
-Respon baik,perburukan hematologi, Hb
rendah,leukosit meningkat dosis ditingkatkan sampai
600mg /hari.
-tidak mencapai respon hematologik setelah 3 bilan
pemberian dosis ditingkatkan sampai 600mg/hari.
-bila terjadi trombositopeni <50.000/mm3;
netropeni<500/mm3 ;SGPT,SGOT dan bilirubin
meningkat dosis harus diturunkan.
-interaksi obat:ketokenazol,simpastatin,fenitoin
meningkatkan efek imatinib mesilat.
-kontraindikasi terhadap wanita hamil.
INTERFERON ALFA-2A ATAU INTERFERON ALFA-2B
- mencapai remisi sitogenetik
- Dosis 5 juta IU/m2/hari subkutan sampai tercapai
remisi sitogenik biasanya setelah 12 bulan terapi.
- mencegah efek samping interferon yaitu flu like
syndrome.
- Interaksi obat :teofilin,simetidin,vinblastin,dan
zidofudin dengan meningkatkan efek toksin
interferon.
- Hati-hati apabila diberikan pada usia lanjut
,gangguan faal hati dan ginjal yang berat,pasien
epilepsi.
- -fase akselerasi 800mg/hari
CANGKOK SUMSUM TULANG
- Merupakan terapi definitif untuk LGK .data
menunjukkan bahwa cangkok sumsum tulang
(CST)dapat memperpanjang masa remisi
sampai >9 tahun,terutama pada CST
alogenik.
- Tidak dilakukan pada LGK dengan kromosom
Ph negatif atau BCR-ABL negatif.
indikasi cangkok sumsum tulang :
1.usia tidak lebih dari 60 tahun
2.ada donor yang cocok
3.termasuk golongan resiko rendah menurut
perhitungan sokal.
PEMERIKSAAN
PENUNJANG
 fase kronis :
-kadar hb umumnya normal atau sedikit
menurun -leukosit antara
20-60.000/mm3.
-Presentasi eosinofil dan basofil meningkat.
-trombosit biasanya meningkat antara 500-
600.000/mm3.
Apus darah tepi
-Eritrosit sebagian normokrom normositer ,sering
ditemukan adanya polikromatofil
-tampak seluruh tungkatan difrensiasi dan
maturasi seri granulosit
-presentasi sel mielosit dan metamoelosit
meningkat
 Apus sum-sum tulang
-Selulararitas meningkat (hiperselluler)akibat proliferasi
dari sel-sel leukimia ,sehingga rasio mieloid :eritroid
meningkat .
-megakaryosit terlihat lebih banyak .
-dengan perwarnaan retikulin ,tampak bahwa stroma sum-
sum tulang mengalami fibrosis.
 Karytipik
-Dahulu dikerjakan dengan tehnik pemitaan(g-banding
tehnic),saat ini tehnik ini sudah mulai ditinggalkan dan
peranannya di gantikan oleh metoda FISH (fluoresense
insitu hybridization)yang lebih akurat.
-beberapa akselerasi kromosom yang sering ditemukan
pada LGK ,antara lain :+8,+9,+19,+21,i(17).

 Laboratorium lain.
-Sering ditemukan hiperurikemia.
DIAGNOSA BANDING
LGK fase kronik :
-leukemia mielositik kronik
-trombositosisesential
-leukimia neutrofilik kronik
LGK fase krisis blas :
-leukimia mieloblastik akut
-sindrome mielodisplasia
 
PROGNOSIS
Dahulu median kelangsungan hidup pasien
sekitar antara 3-5 tahun setelah diagnosos
ditegakkan.
saat ini dengan ditemukannya beberapa obat
baru,maka median hidup pasien diperpanjang
secara signifikan.
kelangsungan hidup belum dapat di tentukan
karena masih menunggu beberapa hasil uji klinik
yang masih berlangsung.
Faktor-faktor dibawah ini yang memperburuk
prognosis pasien LGK,antara lain:
Pasien usia lanjut ,keadaan umum buruk,disertai
dengan gejala sistemik seperti penurunan berat
badan ,demam ,keringat malam.