CENTRAL PONTINE MYELINOLYSIS

OLEH :

ALFRIDA MINGGUS WARA Dr. ABDUL MUIS, Sp.S (K) Dr. CAHYONO KAELAN, Sp.PA, Ph.
PEMBIMBING :

PENDAHULUAN
Central pontine myelinolysis (CPM) Adams (1959) : demielinisasi simetris basis pontis.

Central pontine lokasi anatomi lesi yang spesifik

Myelinolysis gambaran patologis : myelin keluar dari elemen neuronal
2

 Extrapontine myelinolysis (EPM) lesi di luar pons (cerebellum, thalamus, globus pallidus & corpus genikulatum lateral)

Alkoholis kronis, malnutrisi, penerima transplantasi & kegagalan multiorgan.

 1976 hub gangguan dengan koreksi cepat Na+ pada pasien hiponatremia

Gambaran khas tetraplegia, pseudobulbar palsy & perubahan status mental akut
Patogenesis myelinolisis belum dapat ditentukan

 >> sering setelah th/ hiponatremia kronik & laju koreksi cepat Percobaan pada binatang & pengalaman klinis koreksi hiponatremia kronik < 10 mmol/L.

EPIDEMIOLOGI
Perempuan > laki-laki
Segala usia

Di USA : insidens tidak diketahui

Studi postmortem 29% penderita transplantasi hati.
6

ETIOLOGI
Tomlinson (1976) kecepatan koreksi Na+ merupakan penyebab CPM Penyakit berhub. :

- alkoholisme
- malnutrisi

- penggunaan diuretik yang lama

- polidipsia psikogenik
7

- luka bakar

- post transplantasi hati

- post operasi pituitary

- post operasi urologi / ginekologi

 Untuk mengerti myelinolisis memahami hiponatremia

Otak mekanisme menghindari edema berat selama keadaan hiponatremia Adaptasi kandungan air dalam otak kembali normal dalam waktu 48 jam

 Na+ & K+ kembali dalam beberapa jam

Selama koreksi cepat darah ke otak menjadi relatif hipertonik edema intramyelin, kerusakan sawar darah otak & degenerasi oligodendrosit

10

PATOFISIOLOGI
Belum sepenuhnya dipahami
Studi secara histologis sel-sel oligodendroglial paling peka pada stres osmotik

11

 Distribusi perubahan CPM paralel distribusi sel-sel oligodendroglial melekatkan neuron-neuron di pusat pons, thalamus, korteks, putamen, genikulatum lateral

12

 Neuron & akson relatif tetap utuh membedakan dari infark pons

Tidak ada reaksi inflamasi membedakan dari multipel sklerosis Demielinisasi ditandai : pemecahan intramyelin, vakuolisasi & ruptur selubung myelin

13

PATOLOGI
Proses patologis dimulai pada sentral pons dekat median raphe & menyebar ke luar seperti suatu sikat api mengelilingi basis pontis
Meluas sampai otak tengah, tetapi sangat jarang ke medula oblongata
14

 Berdiameter beberapa mm & hampir keseluruhan basis pontis. Makroskopis berbentuk segitiga atau kupu-kupu berwarna keabu-abuan, halus, lesi granular kecil di bagian tengah basis pons

15

Pons dengan myelin stain (luxol fast blue) memperlihatkan lesi di basis pontis

16

 Mikroskopik : - Degenerasi & menyusutnya oligodendrosit,

terpeliharanya akson-akson & neuron

kecuali pada kasus-kasus berat & kronis

- Respon makrofag & glial berlebihan tanpa

inflamasi

17

Sebagian serabut saraf tetap utuh (Holmes stain)

18

MANIFESTASI KLINIK
Sterns dkk komplikasi neurologis pada 25% pasien dengan hiponatremia berat setelah koreksi
Myelinolisis > sering pd hiponatremia > 48 jam sebelum terapi

19

 Gejala awal mutisme, disartria, letargi & perubahan afek Gejala klasik tetraparesis spatik & pseudobulbar palsy kerusakan traktus kortikospinal & kortikobulbar pada basis pontis

20

 Gejala tambahan lesi-lesi meluas ke otak tengah, medulla oblongata, tegmentum pontis Extrapontine myelinolysis ataxia, gangguan tingkah laku, gangguan gerak : parkinsonisme & distonia.

21

 Perjalanan klinis CPM bifasik Pertama ensefalopati karena hiponatremia membaik dengan pe Na+ Kedua sindom neurologik karena myelinolisis 2-3 hari setelah koreksi hiponatremia

22

DIAGNOSIS
Keadaan dan sindoma klinis CT lesi-lesi central pontine & extrapontine sebagai area hipodens simetris. MRI > sensitif : lesi-lesi hiperintens pada T2WI & hipointens pada T1WI

23

 Lesi myelinolisis dapat tidak terlihat dalam waktu 2 minggu pertama diperlukan scan berikutnya Diagnosis myelinolisis tidak dikesampingkan hanya karena pencitraan otak dalam 2 minggu pertama penyakit tidak memperlihatkan lesi.

24

A. MRI T2WI : pe signal simetris pada bagian tengah pons B. MRI dengan lesi-lesi EPM simetris yang mencakup ganglia basalis & thalamus
25

 Pem. brain-stem auditory evoked potentials dapat konduksi lambat abnormal sepanjang batang otak Elekroensefalogram perlambatan & low voltage Protein cairan serebrospinal & protein dasar myelin me
26

PENANGANAN
Pengobatan mengurangi gejala-gejala myelinolisis : depresi, psikosis atau parkinsonisme efektif

Myelinolisis tidak dapat secara spesifik diterapi ketika gejala-gejala telah berkembang

27

 Penelitian pada binatang me kembali kadar natrium serum setelah koreksi cepat bermanfaat Durasi hiponatremia & berat gejala harus dipertimbangkan Infus saline umumnya tidak diperlukan jika pasien asimptomatik

28

 Koreksi Na+ serum : tidak lebih cepat dari 0,5 mEq/L per jam (12 mEq/L per hari). Karp & Laureno, Sterns dkk tidak lebih dari 10 meq/L dalam 24 jam pertama & tidak lebih dari 21 meq/L dalam 48 jam pertama

29

 Luaran bervariasi Laporan 14 pasien disfungsi bulbar & tetraparesis spastik menetap Gangguan gerak, perubahan tingkah laku & fungsi kognitif lama setelah awal terapi hiponatremia.

30

31

KOREKSI NATRIUM
Contoh: Na+ serum 117 mmol/L BB : 50 kg Kebutuhan Na+ = (Na+ normal Na+ terbaca) x 0,6 x BB = (140 117) x 0,6 x 50 = 690 mEq

32

 Kadar Na+ dalam 1 liter NaCl 3% = 513 mEq/L NaCl 3% yg dibutuhkan = 690 x 1000 = 1345 cc 513 Kecepatan koreksi Na+ tidak lebih dari 0,5 mEq/jam, sehingga kekekurangan Na= dihabiskan dlm waktu : 140 117 = 46 jam 0,5 Koreksi Na+ = 1345 cc = 1345 x 15 tetes 46 jam 46 x 60 menit = 8 tetes/menit
33

34