SECCIN 5

E U R O O F T A L M O L O G A
Eva Garca Surez Irene Redondo Marcos Sergio del Ro Fernndez Constantino Reinoso Montalvo Juan Antonio Lpez Gonzlez Antonio Gutirrez Dez

NERVIO

1
PTICO
1. ANOMALAS CONGNITAS DEL TAMAO Y LA FORMA 1.1. SEUDOPAPILEDEMA
Se denomina como seudopapiledema la elevacin congnita papilar que semeja un verdadero edema de papila adquirido. Algunas caractersticas morfolgicas permiten hacer el diagnstico diferencial en la mayora de los casos, con importantes repercusiones en cuanto al estudio posterior (fig. 1.1 b-c).

C. Reinoso Montalvo, E. Garca Surez, I. Redondo Marcos

El nervio ptico est formado por la confluencia de los axones de las clulas ganglionares retinianas cuando atraviesan el canal escleral. Anatmicamente, ambos nervios pticos confluyen en el quiasma, lugar donde una parte de sus fibras se decusan. La porcin visible, mediante oftalmoscopia, del nervio ptico se denomina papila o disco ptico. Tiene aspecto ovalado, con un dimetro de 1,5-1,8 mm en el eje ms largo, es decir, el vertical. Las papilas normales pueden variar en tamao, forma y coloracin. Este hecho tiene importancia en el diagnstico diferencial de la patologa del nervio ptico (fig. 1.1 a). Una papila oftalmoscpicamente patolgica puede reflejar defectos en el cierre de la hendidura fetal, anomalas en el desarrollo de las vas pticas anteriores, as como de la cantidad de axones del nervio ptico.

Caractersticas Disco Capilares Coloracin vascular Tamao del disco Excavacin

Edema de papila Hipermico Dilatados Oscurecida Normal Fisiolgica

Seudopapiledema No hipermico No dilatados Clara Ms pequeo Generalmente sin excavar Central S Confinada a papila No (pulso venoso espontneo) Ramificacin vascular anmala No hemorragias ni infartos (exudados algodonosos) peripapilares

Parte ms elevada Perifrica Creciente Elevacin No Peripapilar

Congestin venosa S Patrn vascular Hemorragias Normal Hemorragias peripapilares Infartos en nmero variable

Figura 1.1. a) Papila normal.

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Exploraciones complementarias en caso de duda: Visualizacin con luz aneritra. Realizacin de fluoroangiografa (AFG).

1.2. OTRAS ANOMALAS DE LA PAPILA

Concepto Aplasia Hipoplasia (fig. 1.2 a) Ausencia fibras nerviosas Bajo nmero de fibras nerviosas Epidemiologa Excepcional Rara frecuentemente unilateral

Disco oblicuo (fig. 1.2 b)

Anomala por insercin oblicua dei nervio ptico, la porcin inferonasal est desplazada hacia atrs, y la superotemporal elevada Mielinizacin posnatal de fibras del nervio ptico y retina por oligodendrocitos anteriores a la lmina cribosa Material hialino calcificado secundario a alteracin del flujo axinal por mayor tamao de la lmina cribosa Defecto congnito de origen todava no aclarado

Frecuente bilateral

Fibras de mielina (fig. 1.2 c)

1 % de la poblacin

Drusas (fig. 1.2 d-e)

0,3 % de la poblacin Predomina en raza blanca 1/100.000 de la poblacin

Foseta (fig. 1.2 f)

Coloboma del nervio ptico (fig. 1.2 g)

Figura 1.1. b-c) Hipermetropa: se observan los bordes difuminados. No hay exudacin ni hemorragias. Ejemplo de seudopapiledema.

Anomala del cierre de la fisura embrionaria

Infrecuente Generalmente bilateral

Morning glory (Papila en dondiego o coloboma central de la papila) (fig. 1.2 h)

Variante del coloboma Excavacin del polo posterior con nervio ptico anormal Desplazamiento de lmina cribosa hacia atrs

Infrecuente Generalmente unilateral

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Agudeza visual Ceguera Normal hasta disminuida

Oftalmoscopia No papila Papila ms pequea Halo peripapilar de hipopigmentacin (signo del anillo)

Asociaciones

Oculares: Albinismo, miopa axial, microftalmos, aniridia, estrabismo, arteria hialoidea persistente. Sistmicas: Hijo de madre diabtica, infecciones intrauterinas, frmacos durante el embarazo (corticoides, LSD, DPH, alcohol), displasia septoptica Astigmatismo mipico. Defectos campimtricos:

Normal

Papila pequea y ovalada con eje mayor oblicuo Despigmentacin inferonasal coriorretiniana Semiluna o cono inferior papilar Situs inversus: los vasos temporales se desplazan. nasalmente antes de curvarse en direccin temporal Tejido blanco plumoso sobre de la papila y alrededor de ella

Normal

Normal

Papila elevada menor excavacin AFG: autofluorescencia verdadera antes de introduccin del contraste, hiperfluorescencia limitada al disco; no rezume en tiempos posteriores Disco mayor que en ojo adelfo Depresiones dentro de la papila. La localizacin ms frecuente es la temporal Diagnstico diferencial: coriorretinopata central serosa Tratamiento: si hay lesin macular: vitrectoma con taponamiento con gas Papila hundida seudoglaucomatosa en los casos ms pronunciados se observa un estafiloma posterior Vasos radiales Coloboma total Microftalmos Desprendimiento exudativo polo posterior Asocia sndromes conocidos p.e. charge Nistagmo Estrabismo Encefalocele basal Anomalas de la regin facial media

Normal si no hay complicaciones 25-75 % desprendimiento seroso macular con metamorfopsia escotoma central Disminuida

Disminuida

Tejido glial papilar central Disposicin radial de los vasos que emergen de la papila Vascularizacin anormal retiniana Atrofia peripapilar Hiperpigmentacin circumpapilar por hiperplasia del EPR

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Figura 1.2. a) Hipoplasia del nervio ptico: pequeo tamao papilar y aspecto mipico del polo posterior.

Figura 1.2. d) Obsrvese la autofluorescencia de las drusas antes de la introduccin del contraste. e) Drusas del nervio ptico. Hay elevacin de la papila. Debe diferenciarse del edema de la papila. Figura 1.2. b) Disco ptico oblicuo. Obsrvese el mayor dimetro oblicuo y la semiluna inferior.

Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blanquecino peripapilar.

Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresin papilar temporal y el levantamiento seroso macular.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDAD ADQUIRIDA DEL NERVIO PTICO

2.1. Papila alterada A. PAPILEDEMA: secundario a hipertensin intracraneal B. EDEMA DE PAPILA: B.1. Enfermedad ocular Uvetis Hipotona ocular Oclusin venosa B.2. Inflamatorias Papilitis Neurorretinitis Papiloflebitis B.3. Infiltrativas Linfomas, leucemias y neoplasias hematolgicos B.4. Enfermedades sistmicas Anemia Hipoxemia HTA Uremia B.5. Tumores Hamartoma Glioma Melanocitoma Metstasis B.6. Tumores orbitarios Meningioma Quistes de la vaina neural Cualquier masa retrobulbar B.7. Patologa vascular Neuropata ptica isqumica anterior Neuropata ptica artertica Vasculitis y enfermedades del colgeno Retinopatas proliferativas B.8. Oftalmopata distiroidea B.9. Neuropata ptica hereditaria de Leber 2.2. Papila normal 2.2. Papila normal Neuritis retrobulbar 2.3. Papila normal o alterada 2.3. Papila normal o alterada Ambliopata tabaco-alcohol Neuropata inducida por frmacos Neuropata ptica traumtica Neuropata por radiacin

Figura 1.2. g) Coloboma. Se observan el aumento de la excavacin y la emergencia radial de los vasos.

Figura 1.2. h) Morning glory o papila en dondiego. Se aprecia el aumento de tamao papilar junto con la gran excavacin central, la emergencia radial de los vasos y la hiperpigmentacin circumpapilar.

2. PATOLOGA ADQUIRIDA DEL NERVIO PTICO

Se manifiesta por uno o ms de los siguientes signos y sntomas, que pueden hacer al paciente acudir a urgencias: 1. Disminucin de la agudeza visual (AV), tanto en visin prxima como en visin lejana. 2. Defecto pupilar aferente. 3. Discromatopsia que afecta principalmente al rojoverde. 4. Disminucin de la sensibilidad al contraste y a la brillantez de la luz. 5. Defectos del campo visual (CV) variables.

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2.1. PAPILA PTICA ALTERADA

A. Papiledema
Es el engrosamiento pasivo del nervio ptico, secundario a hipertensin intracraneal (HTIC), casi siempre bilateral, sin prdida de AV y con reflejos pupilares normales.

EXPLORACIN CLNICA
1. Cefalea ms intensa matutina, que aumenta con maniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza. La intensidad aumenta progresivamente. 2. Nuseas o vmitos en escopetazo. 3. Diplopa horizontal por afectacin del III o el VI par. 4. Otros sntomas: oscurecimientos bruscos y transitorios de la visin, diplopa secundaria a debilitamiento del recto lateral, hemiapnosias secundarias a la causa de base. Fases 1. Temprana: borramiento de los bordes papilares superior e inferior, tortuosidad vascular, ausencia de excavacin y prdida del pulso venoso espontneo. La AV a menudo es normal (fig. 2.A a-b). 2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en astilla, exudados algodonosos, tortuosidad venosa, hipervascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrededor del nervio ptico (lneas de Paton) debidas a la separacin concntrica de la retina del EPR. Si alcanFigura 2.A. b) Papiledema secundario a hipertensin intracraneal benigna de OI (el mismo paciente).

za la mcula puede aparecer una estrella macular. La AV normal o levemente disminuida (fig. 2.A c-d). 3. Crnico: las hemorragias y los exudados se resuelven. La papila tiene aspecto de corcho de champagne (la excavacin central sigue obliterada, pero el edema perifrico del disco desaparece). Se aprecian exudados duros y shunts optociliares. La AV normalmente est alterada. 4. Atrofia ptica: aparece tras meses de evolucin y la AV est bastante disminuida (fig. 2.A e-h). Cuando la HTIC se normaliza, la congestin venosa cede rpidamente; sin embargo los dems signos (edema del disco, hemorragias y exudados) lo hacen ms lentamente, desapareciendo en 6-10 semanas.

Figura 2.A. a) Papiledema secundario a hipertensin intracraneal benigna de OD.

Figura 2.A. c) Papiledema en fase de pleno desarrollo, con importante edema, hemorragias y exudados peripapilares de OD.

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Figura 2.A. g) Papiledema. Evolucin a atrofia ptica de OD (mismo paciente de las dos figuras previas). Figura 2.A. d) Papiledema en fase de pleno desarrollo de OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. h) Papiledema. Evolucin a atrofia ptica de OI (mismo paciente de las dos figuras previas).

Figura 2.A. e) Fase inicial de papiledema en OD.

El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva semanas o incluso meses puede producir una prdida progresiva en forma de compresin irregular perifrica.

CAUSAS DE HTIC
1. Lesiones ocupantes de espacio. 2. Aumento de la produccin de LCR (papiloma del plexo coroideo). 3. Disminucin de absorcin (policitemia, hiperproteinemia, seudotumor cerebral). 4. Hidrocefalia obstructiva. 5. Aumento del volumen sanguneo cerebral (comunicaciones arteriovenosas, malformaciones). 6. Obstruccin de la salida venosa cerebral (trombosis del seno venoso, ciruga del cuello, compresin de la vena yugular).
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Figura 2.A. f) Fase inicial de papiledema en OI.

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7. Otras causas: hipoxia, sndrome de apnea del sueo, enfermedades congnitas cardacas cianticas, tirotoxicosis, polineuritis inflamatorias, encefalitis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Slo las derivadas de la patologa primaria. La AFG slo en casos dudosos. 1. Anamnesis exhaustiva, insistiendo en la toma de medicamentos. 2. Medicin de la presin arterial. 3. Pruebas de neuroimagen (TC, RM). 4. Interconsulta con neurologa.

Figura 2.B.1. b) Edema de papila en un paciente con acusada hipotona tras ciruga filtrante de glaucoma.

PRONSTICO
Es bueno, aunque se han descrito casos de prdida sbita de AV al ceder la causa compresiva, sobre todo si se hace de forma brusca.

TRATAMIENTO
El de la causa de hipertensin intracraneal.

B. Edema de papila B.1. Enfermedad ocular

Uvetis (fig. 2.B.1 a). Hipotona ocular (fig. 2.B.1 b) Oclusin venosa (fig. 2.B.1 c).

Figura 2.B.1. c) Edema de papila secundario a trombosis de la vena central de la retina.

B.2. Enfermedad inflamatoria Papilitis

Es la inflamacin local de la porcin visible del nervio ptico. Se asocia a mltiples patologas: desmielinizante, inmunolgica, idioptica. Puede producirse secundariamente a enfermedad inflamatoria de la rbita o de senos paranasales, meningitis o encefalitis, enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis o infecciones retinianas. En nios se relaciona sobre todo con enfermedades vricas (sarampin, paperas), infecciones respiratorias altas o vacunacin previa.

Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente con coriorretinitis candidisica.

Es ms frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad media de aparicin entre los 18-45 aos.

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ETIOLOGA
1. Enfermedad desmielinizante: esclerosis mltiple, enfermedad de Devic, enfermedad de Schilder. 2. Neuritis de origen autoinmune/parainfecciosa: Posterior a una enfermedad vrica: paperas, sarampin, mononucleosis, varicela, tos ferina. Suele aparecer 10-15 das despus de las lesiones cutneas. Se presenta como una disminucin de la AV aguda, grave, con frecuencia bilateral y asociada a sntomas neurolgicos (cefalea, ataxia). Puede presentarse como neuritis o como neurorretinitis. No precisa tratamiento, ya que se recupera espontneamente, con muy buen pronstico. Posterior a vacunaciones. Dentro de un sndrome de Guillain-Barr. Asociado a LES o a otras enfermedades autoinmunes (Sjgren, conectivopatas). stas son ms graves y resistentes a cualquier tratamiento que las idiopticas o las desmielinizantes. 3. Neuritis infecciosas: En pacientes VIH-positivos: agentes como CMV, criptococo, Toxoplasma, varicela-zoster, Histoplasma capsulatum. Sfilis: neurorretinitis, papilitis y perineuritis. Es una manifestacin de la sfilis secundaria y de neurorrecurrencia. Enfermedad de Lyme (Borrelia): neurorretinitis. Enfermedad por araazo de gato (Bartonella henselae): linfadenitis regional, conjuntivitis, uvetis intermedia, vasculitis retiniana, desprendimiento de retina seroso, papilitis y meningitis asptica. Toxocara. Toxoplasmosis. Fiebre mediterrnea familiar. 4. Neuritis de evolucin crnica: Masas extrnsecas (sobre todo meningiomas). Granulomas sarcoideos, causa ms frecuente de infiltracin inflamatoria de la papila (fig. 2.B.2 a). Granulomatosis de Wegener. 5. Neuritis secundaria a inflamaciones contiguas: Sinusitis etmoidal. Mucocele esfenoidal. Meningitis aguda o crnica. Herpes oftlmico que afecta el dermatoma trigeminal. Paquimeningitis.

Figura 2.B.2. a) Granuloma sarcoideo papilar.

EXPLORACIN CLNICA
1. Disminucin de AV rpidamente progresiva en horas o das. La disminucin de la visin es ms acusada en los 20 centrales, lo que se refleja en una alteracin campimtrica de escotoma central o cecocentral y defectos altitudinales en sus formas ms habituales. A partir de la 3. semana suele iniciarse una recuperacin. En un pequeo porcentaje la AV no mejora y la intensidad de esta prdida visual es variable (fig. 2.B.2 f).

Figura 2.B.2. f) Campos visuales de la misma paciente, con un defecto altitudinal inferior.

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2. La papila ptica es edematosa, habitualmente con pocas o ninguna hemorragia o exudados peripapilares (fig. 2.B.2 b-e). 3. Suele ser unilateral, aunque en nios puede ser bilateral. 4. En el 90 % de los pacientes puede haber dolor ocular, orbitario profundo o supraciliar, sobre todo con los movimientos oculares. Puede preceder o coincidir con la disminucin de la AV. 5. Defecto pupilar aferente en casos unilaterales o asimtricos. 6. Desaturacin del color, que puede ser fluctuante. Prdida de la profundidad de campo, especialmente con los objetos en movimiento y que puede aumentar con el ejercicio y el aumento de temperatura corporal (fenmeno de Uhtoff). 7. Es frecuente la aparicin de clulas vtreas por delante del disco y exudados retinianos profundos (fig. 2.B.2 g).

Figura 2.B.2. d) Evolucin de la paciente anterior al mes de la presentacin, donde se aprecia la disminucin del edema de la cabeza del nervio ptico.

Figura 2.B.2. b) Papilitis en una mujer de 25 aos como primera presentacin de una esclerosis mltiple (OD).

Figura 2.B.2. e) Aspecto a los 6 meses. Slo se aprecia una discreta palidez con respecto al ojo contralateral.

Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma paciente.

Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensacin vtrea sobre la papila.

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8. Cuando aparece edema peripapilar asociado se habla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h).

6. Masa intracraneal que comprime la va ptica aferente. 7. Neuropata ptica de Leber. 8. Neuropata txica o metablica.

TRATAMIENTO
1. En pacientes sin sospecha de enfermedad desmielinizante: slo ante neurorretinitis o vitritis asociada estara justificado el uso de una pauta corta de corticoides. 2. Si hay sospecha o diagnstico previo de enfermedad desmielinizante: tratamiento con megadosis de corticoides. Metilprednisolona 1 g/da intravenosa durante 3 das, para continuar con prednisona 1 mg/kg/da durante 11 das ms.
Figura 2.B.2. h) Neurorretinitis. Obsrvese el edema peripapilar asociado y la aparicin de estrella macular.

PRONSTICO
En la papilitis y la neurorretinitis no complicada suele ser bueno. El 75 % de los pacientes recupera una AV > 2/3. La sensibilidad al contraste, visin del color y el reflejo pupilar aferente alterados suelen persistir.

DIAGNSTICO
1. Anamnesis completa. 2. Exploracin clnica oftalmolgica completa. 3. Ya en consulta programada: CV, potenciales evocados visuales, estudio neurolgico (RM cerebral, puncin de LCR, interconsulta a neurologa si hay sospecha de enfermedad desmielinizante asociada). 4. En casos atpicos: serologas para sfilis, toxoplasmosis, VIH, ANA, etc.

B.3. Infiltrativas Neuropata ptica carcinomatosa

Es una entidad rara. Se presenta como prdida de AV que frecuentemente se hace bilateral. Suele ser una neuritis retrobulbar. Asociado con mayor frecuencia a adenocarcinoma de pulmn y mama, linfomas y melanomas. Las tcnicas de imagen son poco tiles.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Con neuropata ptica isqumica anterior (NOIA): defecto altitudinal, edema plido, hemorragias, atenuacin arterial, edad > 55 aos, indoloro, son caractersticas que hacen pensar ms en NOIA. 2. Neuropata artertica. 3. Papiledema agudo: ms frecuente bilateral, sin dolor ocular, ni disminucin de la AV, ni vitritis anterior al disco ptico. 4. HTA maligna: bilateral, hemorragias y exudados algodonosos retinianos. 5. Patologa orbitaria con compresin del nervio ptico: suele asociar proptosis.

Lesiones infiltrativas
Infiltracin difusa del nervio ptico secundaria a sarcoidosis, leucemias, linfomas, histiocitosis, plasmocitomas. Prdida aguda o insidiosa de la AV en uno o ambos ojos. Suele presentarse como disco ptico edematoso.

B.4. Enfermedades sistmicas

Anemia. Hipoxemia.
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HTA (fig. 2.B.4 a-b). Uremia.

B.5. Tumores del nervio ptico

La papila puede verse infiltrada por tumores intraoculares primarios (retinoblastoma, melanoma) y rara vez por linfomas, metstasis o tumores propios del nervio ptico.

En la oftalmoscopia: tumor nodular blanco, en mora. No es infrecuente que aparezcan lesiones mltiples que pueden confundirse en nios con el retinoblastoma y en adultos con drusas. Son de crecimiento lento, y es frecuente la calcificacin dentro del tumor.

Gliomas
Los ms frecuentes son la forma relativamente benigna (hamartoma) de inicio en la infancia y la forma maligna, glioblastoma, en el adulto. La presentacin clnica depender de la localizacin y la extensin del tumor. Suele presentarse como proptosis de evolucin insidiosa y prdida de la AV. Muchos de estos gliomas afectan el canal ptico y se puede observar una remodelacin sea mediante pruebas de imagen (TC, RM) (fig. 2. B.5 a).

Hamartomas
Surgen de las clulas ganglionares retinianas y aparecen en el polo posterior. Son tumores no pigmentados que se observan en la enfermedad de Bourneville con una frecuencia del 30-50 %. Generalmente son asintomticos, aunque pueden dar disfunciones del nervio ptico por inflamacin o compresin.

Figura 2.B.5. a) TC de un glioma del nervio ptico.

Meningiomas
Ms frecuente en las mujeres de edad media. Se presenta como proptosis axial de evolucin muy lenta y prdida visual, con conservacin del campo visual central durante aos. La papila puede estar ligeramente plida y presenta un edema crnico con la aparicin de shunts optociliares o simulando cuerpos hialoides.
Figura 2.B.4. a-b) Hipertensin maligna. Edema de papila bilateral, hemorragias y exudados retinianos dispersos, estrella macular.

La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcificaciones segmentarias (raras en el glioma). La ecografa tambin puede ser til (fig. 2.B.5 b).

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Metstasis
Los tumores metastsicos solitarios de la papila son muy raros y la mayora aparece en el perodo del tumor primario. Los ms frecuentes son secundarios al cncer de mama (70 %), pulmn y pncreas. En la oftalmoscopia: masas blanco-amarillentas, mamelonadas, que pueden sobrepasar los bordes del disco, distorsionando la salida de los vasos. Con frecuencia se asocian a un desprendimiento seroso retiniano. En una fase evolucionada pueden invadir la porcin retrolaminar o intraorbitaria del nervio ptico. La prdida rpida de la AV es la regla, bien por la presencia del tumor, bien por producir una obstruccin de la arteria central de la retina.

Figura 2.B.5. b) RM de un meningioma del nervio ptico.

Melanocitomas
Nevus uveales benignos derivados de los melanocitos. Tumor intraocular primario ms frecuente. Igual que los hamartomas, generalmente son asintomticos, aunque pueden dar clnica de disfuncin del nervio ptico. En la oftalmoscopia: masa compacta negro-marrn, de tamao variable pero sin sobrepasar 2 dimetros papilares. La superficie tiene tpicamente aspecto estriado. Su curso es estable, aunque pueden crecer y protruir hacia el vtreo o a la retina; un pequeo porcentaje puede evolucionar a melanoma (fig. 2.B.5 c).

B.6. Tumores orbitarios (Ver Tomo I) B.7. Patologa vascular Neuropata ptica isqumica anterior
Es la causa ms frecuente de afectacin del nervio ptico en mayores de 50 aos. Existe una insuficiencia circulatoria de las arterias ciliares posteriores (arteriosclerosis). Con menor frecuencia puede haber embolia o trombosis. Afecta de forma caracterstica la porcin prelmina cribosa del nervio ptico.

MOTIVO DE CONSULTA. EXPLORACIN CLNICA

Disminucin de la AV monocular, brusca y no dolorosa, con afectacin de la fijacin central (el 50 % tiene la AV disminuida de forma moderada: 20/60 y el 30% AV < 20/200). Un edema altitudinal del disco, palidez, adelgazamiento arterial y hemorragias peripapilares son signos ms tpicos de la neuropata ptica isqumica anterior (NOIA) que de papilitis (fig. 2.B.7 a).

FACTORES DE RIESGO
Figura 2.B.5. c) Melanocitoma del nervio ptico.

HTA, diabetes, hipercolesterolemia, tabaquismo, aumento de fibringeno > 3,6 g/l, coagulopatas, prdi233

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Figura 2.B.7. a) NOIA. Se observa edema de disco con hemorragias peripapilares en llama.

da aguda de sangre, radionecrosis, hipotensin nocturna. La miopa ejerce cierto factor protector.

Figura 2.B.7. b-c) NOIA de aparicin simultnea, lo que obliga a descartar una neuritis artertica o una HTA maligna.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
1. Neuritis ptica isqumica artertica: la aparicin simultnea bilateral es rara y hay que descartar una forma artertica o una HTA maligna (fig. 2.B.7 b-c). 2. Papilitis. 3. Tumor compresivo del nervio ptico.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Medicin de la presin arterial. 2. Analtica que incluya lpidos, glucemia y factores de coagulacin. Descartar enfermedades autoinmunes. 3. CV: escotomas arqueados y hemiapnosias altitudinales (sobre todo inferiores). Suelen ser defectos densos, que pueden descubrirse por tcnicas de confrontacin (fig. 2.B.7 d).

TRATAMIENTO
No hay tratamiento efectivo. La antiagregacin con cido acetilsaliclico parece disminuir el riesgo de bilateralizacin.
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Figura 2.B.7. d) NOIA. CV donde se observa un defecto campimtrico altitudinal inferior tpico.

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EVOLUCIN
Tendencia a la atrofia ptica. Aumento de la excavacin papilar sin seguir la regla ISNT, tpica del glaucoma. Atenuacin arteriolar. Posibilidad de bilateralizacin: alrededor del 40%, habitualmente semanas o meses despus (fig. 2.B.7 e-1).

PRONSTICO
Mejor que el de la patologa artertica. El 43 % mejora ms de 3 lneas del optotipo durante la evolucin, aunque el 12 % empeoran progresivamente.

Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateraliz en semanas.

Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que se descubre un defecto altitudinal inferior bilateral.

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Figura 2.B.7. i-j) Presentacin de NOIA aguda en OD junto a atrofia ptica del otro ojo en probable relacin con NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamental la bsqueda de un origen artertico o un sndrome de Foster-Kennedy.

Figura 2.B.7. k-I) Evolucin a atrofia bilateral del paciente anterior.

Se trata de una reaccin inflamatoria mediada por linfocitos T frente a un supuesto antgeno localizado en la pared vascular. La relacin entre la NOA y la polimialgia reumtica no est clara, pero probablemente sean distintas formas de presentacin de una misma enfermedad. La polimialgia suele responder a dosis bajas de corticoides, mientras que la NOA suele requerir dosis altas. La aparicin de una neuritis ptica bilateral simultneamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilateralizacin suele ocurrir al cabo de das o semanas, siendo rara ms tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).

Neuritis ptica artertica (arteritis craneal de clulas gigantes)

La neuritis ptica artertica (NOA) es la arteritis ms comn que afecta al ojo. Aparece en edades levemente mayores que la no artertica y la prdida visual es devastadora. Es una emergencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta enfermedad y no se tiene el diagnstico de certeza. Puede presentarse tambin como neuritis retrobulbar en el 7 % de los casos y como obstruccin de la arteria central de la retina o de rama arterial en el 14 % de los casos.
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MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin sbita e indolora de la AV unilateral o bilateral asociada o no a otros sntomas generales: debili-

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dad, fiebre, prdida de peso y mialgias, cefalea occipital crnica, dolor en cuero cabelludo y claudicacin mandibular (bastante especfica). En los pocos casos descritos en menores de 50 aos no se asocian estos sntomas.

EXPLORACIN CLNICA
Defecto papilar aferente. AV muy baja, de contar dedos o menor. Fondo de ojo: edema plido del nervio ptico que puede extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragias en llama. Tambin puede presentarse como obstruccin de la arteria central de la retina, isquemia coroidea en forma de alteraciones parcheadas del EPR o isquemia retiniana como exudados algodonosos (fig. 2.B.7 m-n). Al resolverse el edema aparece la atrofia ptica.

Adems de las alteraciones en el fondo de ojo, pueden observarse signos secundarios a la isquemia orbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epiesclerales, edema corneal, hipotensin ocular, inflamacin en cmara anterior, rubeosis del iris y catarata rpidamente progresiva. La diplopa es rara (< 6% de los casos), probablemente en relacin con isquemias musculares. Puede palparse la arteria temporal y no late.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general del hemicrneo afecto, aunque si se efecta la biopsia bilateral aumenta la posibilidad de diagnstico). Las lesiones son parcheadas, por lo que la negatividad de la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuente la necesidad de realizar biopsias de repeticin. 2. VSG mayor de 50 mm/hora. 3. La protena C reactiva (PCR) es ms especfica y sensible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad: 80 %) (es muy til no slo en el diagnstico sino tambin en el seguimiento). 4. Otros mtodos diagnsticos: neumotonografa (mide el pulso ocular inducido por la presin de perfusin de las arterias ciliares posteriores y oftlmica) y neumopletismografa (mide la amplitud del pulso ocular en relacin con el ciclo cardaco; es diagnstico en el 94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnstico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del contraste est ms retrasada en la NOA que en la NOIA). Todas estas pruebas pueden resultar normales incluso en el 20 % de los casos de arteritis de temporal, con lo cual ante la sospecha debe tratarse.

TRATAMIENTO
Mejora la AV, reduce la posibilidad de bilateralizacin y disminuye la morbimortalidad de los pacientes. Hospitalizacin. Posicin de Trendelemburg (cabeza baja). Prednisona oral, 80-100 mg/da, junto con metilprednisolona, 250 mg por va intravenosa cada 6 horas durante los 3 primeros das, para continuar con 60 mg de prednisona por va oral 3 das ms, disminuyendo
237

Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mujer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mm en el ingreso a urgencias.

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis de mantenimiento de 10 mg/da. Dependiendo de los sntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantiene, como mnimo, 4-8 semanas, aunque lo ms frecuente es que se mantenga durante 1-2 aos e, incluso, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p). Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona.

los cuales la edad de presentacin es alrededor de los 20 aos, mientras que en las mujeres, que rara vez se afectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello el diagnstico diferencial debe hacerse con cualquier neuropata, independientemente de la edad.

MOTIVO DE CONSULTA
Tpicamente se produce una disminucin de la AV unilateral, aguda, grave e indolora, que en das o semanas se hace bilateral.

EXPLORACIN CLNICA
1. Fase inicial: disco normal o, con mayor frecuencia, hipermico, con los capilares dilatados en la superficie del disco (telangiectasias) que se extienden a retina adyacente, tortuosidad vascular e inflamacin de las fibras peripapilares. Las telangiectasias se pueden ver en familiares femeninos asintomticos. 2. Evolucin: desaparecen las telangiectasias y progresa a atrofia ptica.

DIAGNSTICO
Clnico. AFG: ausencia de contraste. CV: escotoma central.

TRATAMIENTO
Figura 2.B.7. o-p) Evolucin de la paciente anterior. Tras tratamiento intensivo corticoideo alcanz una AV final de 80/100.

Aunque la reversibilidad del dficit de la AV es impredecible, las otras alteraciones sistmicas responden muy favorablemente dentro de las primeras 24 horas.

Ninguno eficaz. Al parecer la abstencin de tabaco y alcohol en pacientes diagnosticados de enfermedad mitocondrial podra prevenir la aparicin de la neuritis. El pronstico es malo. La mayora termina con una agudeza visual < 1/10 bilateral.

2.2. PAPILA NORMAL

Neuritis retrobulbar
Inicio agudo de disminucin de la AV en paciente menor de 50 aos con papila normal, acompaada de dolorimiento ocular. Es la neuritis ptica ms frecuente en adultos y se relaciona con la esclerosis mltiple (fig. 2.2 a-c).

B.8. Oftalmopata distiroidea (ver Tomo I) B.9. Neuropata ptica hereditaria de Leber
Es una entidad rara. Se transmite por herencia mitocondrial (la mayora de los pacientes son varones, en
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N E U R O O F TA L M O L O G A

2.3. PAPILA NORMAL O ALTERADA

2.3.1. Ambliopa tabaco-alcohol
Afecta a grandes fumadores y bebedores, sobre una base de dficit de protenas y vitamina B.

MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la AV bilateral, simtrica, no dolorosa, insidiosa y progresiva, con alteracin de la visin de color.
Figura 2.2. a) Neuritis retrobulbar en un paciente con esclerosis mltiple. Aspecto de la papila normal.

EXPLORACIN CLNICA
Disco ptico normal o pequeas hemorragias peripapilares o leve edema papilar (fig. 2.3 a-b). CV: escotoma cecocentral bilateral y simtrico.

Figura 2.2. b) Neuritis retrobulbar. CV realizado con campimetro de Goldmann. Escotoma cecocentral.

Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecian placas de desmielinizacin periventricular.

Figura 2.3. a-b) Ambliopa por tabaco-alcohol avanzada. Importante palidez papilar.

239

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

TRATAMIENTO
Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 meses. Dieta correcta, rica en protenas. Abstencin de tabaco y alcohol.

EXPLORACIN CLNICA
Disco normal o pequeas hemorragias o leve edema (fig. 2.3 c-d).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PRONSTICO

En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar lentamente a la normalidad. En casos avanzados o sin tratamiento, acaba en atrofia ptica. CV: escotoma central, con menor frecuencia constriccin perifrica o alteracin bitemporal. Potenciales evocados visuales.

TRATAMIENTO
Suele mejorar al retirar el frmaco, con progresin lenta a la normalidad en aproximadamente 12 meses.

2.3.2. Neuropata inducida por frmacos

(etambutol, isoniazida, vigabatrina, amiodarona, clorpromacina, digitlicos, cloranfenicol y estreptomicina, cloroquina, 5-fluorouracilo y ciclofosfamida, interfern alfa) Etambutol: es el ms frecuente, producindose en el 1 % de los pacientes sometidos a este tratamiento. Es dosis-dependiente, por lo que es raro que aparezca antes de los 2 meses de tratamiento.

2.3.3. Neuropata ptica traumtica

Secundaria a una lesin penetrante orbitaria o como resultado de un traumatismo cerrado orbitofacial o craneal. Puede presentarse como seccin o contusin del nervio ptico.

MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la AV bilateral, simtrica, insidiosa. Alteracin de la visin del color y del contraste.

MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la AV grave e inmediata tras un traumatismo orbitofacial.

Figura 2.3. c-d) Imagen funduscpica de un paciente con neuropata secundaria a la toma de etambutol en una tuberculosis miliar.

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N E U R O O F TA L M O L O G A

EXPLORACIN CLNICA
Medicin de la AV. Reflejos pupilares. Exploracin cuidadosa de conjuntiva y prpados en busca de una posible puerta de entrada de un traumatismo perforante (fig. 2.3 e).

Figura 2.3. e) Laceracin conjuntival por traumatismo perforante con objeto punzante del paciente anterior.

Oftalmoscopia: a menudo la papila es normal y posteriormente, en semanas o meses, palidece o aumenta la excavacin (fig. 2.3 f-g).

Figura 2.3. f-g) Neuropata ptica traumtica. Imagen comparativa de ambas papilas. Obsrvese la palidez de la papila izquierda con respecto a la derecha.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Estudios de imagen (radiografa de trax, TC): para descartar fracturas orbitarias, cuerpos extraos orbitarios, hemorragias dentro de la vaina del nervio, avulsin del nervio, hemorragia orbitaria,

2.3.4. Neuropata por radiacin

Afectacin del nervio ptico por radiaciones ionizantes, habitualmente secundarias al tratamiento radioterpico de tumores de senos o intracraneales. Es una radionecrosis con obliteracin de los vasos, fibrosis y astrocitosis reactiva. Se produce una prdida visual progresiva, con evolucin a la atrofia ptica.

TRATAMIENTO
Polmico. La prdida visual irreversible es la regla. Los tratamientos ms utilizados son la descompresin quirrgica del canal ptico y altas dosis de corticoides.

241

A LT E R A C I O N E S

DE LA MOTILIDAD

OCULAR
E. Garca Surez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

Desde el punto de vista clnico pueden distinguirse dos entidades diferentes en los trastornos de la motilidad ocular: los que presentan diplopa y los que pueden presentarla o no.

existe impedimento mecnico que frene el movimiento ocular). El comportamiento clnico de las parlisis oculomotoras nucleares y perifricas es idntico; no obstante, es necesario realizar el diagnstico etiolgico a fin de establecer un pronstico y un tratamiento adecuados.

1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR QUE PRESENTAN COMO SNTOMA PRINCIPAL DIPLOPA BINOCULAR
La diplopa binocular es la visin doble de un solo objeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusin de uno de los ojos.

A. III par craneal. Se afecta la accin de los msculos recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuo inferior y elevador del prpado superior. Sntomas. Diplopa binocular, prpado cado (en cuyo caso no hay diplopa). Puede haber dolor retroocular en la hemicara del lado afecto o cefalea. Signos. Limitacin de los movimientos oculares realizados por los msculos extrnsecos inervados por el III par craneal. Puede haber afectacin parcial o completa. En caso de afectacin completa slo se conserva la abduccin, por lo que el ojo aparece en hipotropa y exotropa (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A 1-6). Si hay afectacin vegetativa (parasimptico ocular), la pupila estar dilatada fija o poco reactiva y con parlisis de la acomodacin.

1.1. Parlisis y paresias oculomotoras CARACTERSTICAS GENERALES

La parlisis se define como una interrupcin completa de la accin muscular por afectacin de la enervacin responsable de la motilidad, a diferencia de la paresia, en la cual la afectacin es parcial. El trastorno partico provoca una prdida del paralelismo ocular con desviacin ocular inconcomitante; es decir, en la direccin de la mirada (versin) correspondiente al campo de accin del msculo partico la desviacin ocular (y consecuentemente la diplopa) es mxima. En la posicin de la mirada opuesta a la anterior, la desviacin es mnima. De manera caracterstica, en las parlisis oculomotoras agudas la prueba de duccin forzada es negativa (no
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B. IV par craneal. Se afecta la accin del msculo

oblicuo superior. Sntomas. Diplopa binocular vertical (una imagen aparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Ms sintomtica en la mirada inferior (al bajar escaleras).

N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 1.A. 1-6) Parlisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posicin primaria de la mirada, el paciente presenta ptosis del ojo afecto. 2. Elevando el prpado, hipotropa y exotropa del OD. 3-6. Exploracin de las ducciones: limitacin de la aduccin en levoversin y de la supraversin del OD.

Figura 1.B. 1-3) Parlisis congnita de IV par. 1. Posicin primaria de la mirada: leve hipertropa del OI. 2-3. Hiperfuncin secundaria del msculo oblicuo inferior izquierdo y dficit relativo de la accin del oblicuo superior del lado derecho.

Signos. Limitacin en la motilidad del ojo afecto en la mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posicin primaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puede verse en hipertropa (hacia arriba). La diplopa aumen-

ta en posicin cabeza-hombro del lado afecto, exacerbndose la hipertropa de ese lado (signo de Bielschowsky) (fig. 1.B 1-3).

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

C. VI par craneal. Afectacin del msculo recto externo

Sntomas: diplopa horizontal binocular. Ms sintomtica en la visin lejana. Signos. El ojo afecto tiene limitada la abduccin (movimiento hacia fuera de la lnea media facial) (fig. 1.C 1-3).

de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o el seno cavernoso. Con menor frecuencia se encuentran parlisis oculomotoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, en el sndrome de Guillain-Barr, lesiones troncoenceflicas y de la base del crneo.

D. Parlisis oculomotoras combinadas y oftalmoplejas dolorosas

En ocasiones se pueden encontrar combinaciones de parlisis de varios pares craneales, que son generalmente unilaterales y consecutivas a lesiones ocupantes

E. Sndrome del seno cavernoso

Parlisis oculomotoras mltiples y dolor o entumecimiento en el territorio de una o ms ramas trigeminales. Cursa con afectacin del III par craneal, con afectacin pupilar o sin ella. Es progresivo.

Figura 1.C. 1-3) Parlisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posicin primaria endotropa del ojo afecto. Exploracin del paciente: limitacin de la abduccin del OI.

ETIOLOGA DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS Descartar en primer lugar por su frecuencia o trascendencia en el diagnstico PARLISIS III PAR (fig. 1.A 7-10) Es importante considerar el estado de la pupila: Afectacin pupilar presente Sospechar siempre aneurisma intracraneal. El ms tpico es el de la arteria comunicante posterior Tambin enfermedad microvascular (de los vasa vasorum, derivada de HTA o DM), tumor, traumatismo o congnita. Sin afectacin pupilar Enfermedad microvascular Tambin sndrome del seno cavernoso, aneurisma con menos frecuencia, raramente arteritis de la temporal (hay dorlor persistente) Ms frecuente: traumatismo; microangiopata, congnita (sin diplopa, pero s tortcolis), idioptica, enfermedad desmielinizante Vasculopata Traumtico, idioptico

PARLISIS IV PAR PARLISIS VI PAR

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N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudi a urgencias de oftalmologa con cefalea y sensacin de visin borrosa. En la exploracin inicial slo se detect un reflejo perezoso. A las 48 horas volvi a urgencias debido al aumento de los sntomas y de la cefalea. Presentaba una parlisis del III par completa, con afectacin vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropa y exotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnostic aneurisma de la arteria comunicante posterior.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS

Miastenia grave. Variacin diurna de sntomas y signos. Ptosis que aumenta tras supraversin sostenida. Pupila normal. Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retraso palpebral, inyeccin sobre los msculos rectos, proptosis, resistencia a la prueba de duccin forzada. Seudotumor inflamatorio de rbita. Es un diagnstico de exclusin. Duccin forzada positiva. Ojo rojo, con exoftalmos. Lesin del cerebro medio. Bilateral, hay reaccin pupilar a la convergencia. Oftalmopleja externa progresiva. Afectacin bilateral. Clnica progresiva, normalmente sin diplopa. Pupila no afecta. Traumatismo orbitario.

En el caso del VI par, considerar adems afectaciones congnitas (sndromes restrictivos de Mbius, Duane), espasmo de convergencia. En el caso del IV par, considerar hipertropa vertical: un ojo est ms alto que el otro de modo constante en todas las posiciones de la mirada, sin componente torsional. En el caso de parlisis oculomotoras mltiples, considerar: Fstula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos conjuntivales y epiesclerales ingurgitados. Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis y edema palpebral, generalmente bilaterales. Suele ser el resultado de la diseminacin de una infeccin de cara, boca, garganta, senos u rbita. Otras causas: apopleja hipofisaria, herpes zoster, aneurismas de la arteria cartida comn, metstasis al seno cavernoso, carcinomas nasofarngeos inva-

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

sores, sndrome de Tolosa-Hunt (diagnstico de exclusin), mucormicosis.

ESTUDIO DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS Anamnesis Examen oftalmolgico completo. Debe incluir un examen de la reaccin pupilar, la motilidad ocular, fatiga palpebral con la mirada sostenida hacia arriba. Exploracin neurolgica Prueba de cloruro de edrofonio. Ante sospecha de miastenia grave y respeto pupilar. TC/RM en parlisis de III y VI pares Presin arterial, hemograma, VSG En caso de parlisis del IV par, fotografas antiguas que ayuden a detectar parlisis congnitas inadvertidas que se han descompensado Ante POM mltiples progresivas; anamnesis orientada hacia infecciones, neoplasia, traumatismos Pruebas complementarias en exploraciones posteriores Ante pacientes de 20-50 aos pruebas VIH, VEB, VHS, Lyme, VDRL, FTA-ABS, ANA, anti-DNA (inflamacin, vasculitis, infecciones) TC/RM: ante POM del IV par en pacientes sin factor de riesgo vasculoptico o asociacin de otras anomalas de pares craneales o neurolgicas Angiografa carotdea/vertebral/cerebral para mayores de 50 aos con POM del III par con midriasis Valorar exploracin ORL ante POM del VI par sin factores de riesgo. Examen de cavum con toma de muestras (descartar tumoracin invasora) Estudio del LCR en el IV par
POM: parlisis oculomotoras.

F. Otros cuadros
Migraa oftalmopljica, Sntomas. Nuseas, vmitos, dolor en ojo afecto o alrededor. La cefalea remite con el inicio de la oftalmopleja. Es un cuadro ms frecuente en nios que en adultos. Se afecta el III par craneal. La parlisis se resuelve en 1 mes. Muy raramente puede dejar secuelas.

1.2. Sndromes restrictivos

De forma caracterstica la prueba de la duccin pasiva es positiva (v. Apndice).

A. Enfermedad de Graves-Basedow. Orbitopata distiroidea

Se produce una limitacin muscular con componente restrictivo. Se observa afectacin predominante de los msculos recto interno y recto medio. Otros signos: proptosis, quemosis, retraccin del prpado superior, neuropata ptica compresiva, aumento de la PIO. No es una causa frecuente de diplopa aguda. Tratamiento. En la fase aguda, corticoides. Luego valorar radioterapia, prismas o ciruga.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARLISIS OCULOMOTORAS

Dependen de la etiologa. Sintomtico: Oclusin del ojo desviado. Lentes para disminuir la diplopa (prismas) si la desviacin no es grande. Valorar inyeccin de toxina botulnica tipo A y/o ciruga muscular si no hay mejora.
246

B. Sndromes oculares: Brown, Duane C. Enfermedades orbitarias. Variante esclerosante de seudotumor orbitario. Miopa magna D. Miopatas E. Miastenia gravis (fig. 2.E 1-4)
Signos. Ptosis y /o diplopa que empeoran al mantener la mirada hacia arriba y con movimientos cons-

N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miastenia gravis.

Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopa en distintas posiciones de la mirada.

Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que no existen alteraciones de la motilidad intraocular (no alteraciones pupilares).

Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravis presenta variabilidad a lo largo del da pero no vara con la prueba de bloqueo del frontal.

tantes, respectivamente. Ausencia de anomalas pupilares. Mejora tras el uso de frmacos colinrgicos. Sntomas. Ptosis, diplopa variable en el tiempo. Causa. Trastorno autoinmune. Diagnstico diferencial: Cualquier enfermedad que provoque mala alineacin ocular. Recordar adems: Sndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clnico similar a miastenia. Provocado por un carcinoma. La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muy rara afectacin ocular. Sndrome semejante a miastenia producido por medicamentos, como penicilamina, aminoglucsidos, etc. Estudio: Anamnesis. Estudio de la motilidad ocular y pupilar.

Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar el diagnstico. Una prueba negativa no excluye el diagnstico. Pruebas de funcin tiroidea y de trastornos autoinmunes. Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista o el neurlogo.

F. Enfermedades mitocondriales G. Oftalmopleja externa progresiva

Fig. 2.G 1-5 Signos. Ptosis, inmovilidad simtrica y lentamente progresiva de ambos ojos, pupilas normales. Trastornos que simulan una oftalmopleja externa progresiva:
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

El traumatismo oculoorbitario es una causa muy frecuente de diplopa en urgencias. Se produce por un mecanismo mixto, partico y restrictivo. Fracturas del suelo de la rbita o de su pared medial. El mecanismo ms frecuente se denomina de blowout, que consiste en el estallido del suelo orbitario o las celdillas etmoideas tras un traumatismo contuso que provoca un desplazamiento ocular posterior con aumento de presin orbitaria. Fracturas de la pared lateral y techo orbitario. Son el resultado de un traumatismo directo sobre las estructuras seas. Mecanismos de la diplopa: Parlisis supranuclear progresiva. Distrofia miotnica. Tratamiento. No se dispone. Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o de tejidos blandos (lo ms frecuente) en la fractura. Afectacin directa de los msculos extraoculares. Por hematomas o edemas en las vainas musculares, roturas de un msculo extraocular.

Figura 2.G. 1) Ptosis palpebral bilateral en un sndrome de Kearns-Sayre.

H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopas asociadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria.

Figura 2.G. 2-5) Oftalmopleja externa progresiva: parlisis de la mirada en todas las posiciones en un sndrome KearnsSayre.

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N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 2.H. 1-4) Sndrome de pex orbitario: paciente con diplopa tras sufrir un traumatismo con varilla metlica en el OI y laceracin conjuntival. En posicin primaria presenta hipertropa y exotropa del OI; limitacin a la dextroversin e infraversin.

Lesin de los nervios perifricos oculomotores. (figs. 2.H 1-19). Actitud y tratamiento. Un porcentaje de estos traumatismos requerirn reconstruccin quirrgica orbitaria y/o muscular, dependiendo no slo de la gravedad de la fractura y las manifestaciones clnicas iniciales, sino tambin de la evolucin del enoftalmos y la diplopa en los das y las semanas siguientes al traumatismo.

1.3. Forias descompensadas

Exoforias, exoforias y forias verticales. Los estrabismos esenciales de la infancia pueden descompensarse y provocar diplopa junto a una alteracin en la motilidad ocular concomitante. Es decir, el ngulo del estrabismo y la visin doble cambian poco o nada en las diferentes posiciones de la mirada.

Figura 2.H. 5) Prueba de imagen tras el traumatismo. Burbujas de aire y sangrado dentro de la cavidad orbitaria izquierda.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 2.H. 6-12) Paciente que sufri una fractura de suelo orbitario por mecanismo de blow-out. En posicin primaria de la mirada est en ortotropa sin presentar diplopa. Presenta diplopa y limitacin de la mirada por mecanismo restrictivo en supraversin, conserva motilidad adecuada en las restantes posiciones.

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N E U R O O F TA L M O L O G A

Figura 2.H. 13-19) Traumatismo orbitario yatrognico: paciente que acudi a urgencias por amaurosis de OD tras ciruga de senos. Adems, presentaba en la exploracin hipertropa y exotropa fijas del OD. Defecto aferente del OD. Se realiz TC que mostr fractura de pared medial e incarceracin del cono muscular con desplazaniento del nervio ptico.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

2.TRASTORNOS SUPRANUCLEARES (TRASTORNOS DE LA MIRADA CONJUGADA)

Pueden asociarse a diplopa, o no. Se asocian a afectacin neurolgica.

Oftalmopleja internuclear
Sntomas. En ocasiones visin borrosa o doble. Sntomas neurolgicos. Signos. En lateroversin se observa un dficit de aduccin asociado con un nistagmo en abduccin del ojo contralateral. La aduccin se conserva al realizar la convergencia. Causas. Implica una lesin del fascculo longitudinal medial (FLM). Aislada. Esclerosis mltiple (tpicamente bilateral), frmacos (fenotiazinas, tricclicos, barbitricos). Traumatismos, miastenia grave, accidente vascular del tronco del encfalo. Asociada. Paraneoplsica, tumores/hidrocefalia, meningoencefalitis, trastornos nutricionales/metablicos. Diagnstico diferencial. De la debilidad en la abduccin. Miastenia grave.

Procesos orbitarios. Estudio: En una primera etapa: Presin arterial, hemograma y bioqumica generales, VSG. Valorar la realizacin de la prueba del edrofonio. RM de mesencfalo/protuberancia. Hospitalizacin para evaluacin neurolgica y observacin. En una segunda etapa: Pruebas para descartar trastornos inflamatorios (ANA, anti-DNA, FTA-ABS, HIV, Lyme,VDRL) Examen de LCR. Tratamiento. El del trastorno primario. Pronstico. Bueno.

Sndrome mesenceflico dorsal (Parinaud)

Signos. Paresia de la mirada superior con fenmeno de Bell preservado. Midriasis media con disociacin luz-proximidad (midriasis que no responde a la luz [no fotomotor], pero que s responde a la acomodacin [miosis en visin prxima]). Nistagmo convergente. En un estadio posterior, parlisis de la mirada inferior, convergencia y acomodacin. Causas. La causa ms frecuente son los tumores de la glndula pineal.

252

DISMINUCIONES

DE LA AGUDEZA VISUAL

DE ORIGEN CENTRAL.

A LT E R A C I O N E S

DEL CAMPO VISUAL

E. Garca Surez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

CONCEPTOS
Un escotoma es un defecto en una zona del campo visual. Una cuadrantanopsia es el defecto de un cuadrante. Una hemianopsia es el defecto de un hemicampo. Agudeza visual: es una medida de la visin central. Las cuadrantanopsias y hemianopsias pueden ser: Homnimas: se afectan partes del campo visual correspondientes a la misma direccin de la mirada. Pueden ser izquierdas o derechas. Heternimas: se afecta los lados opuestos del campo visual. Pueden ser nasales o temporales.

Congruencia: es tendencia de una hemianopsia incompleta a ser simtrica en los campos visuales de ambos ojos.

1. PAPILA Y NERVIO PTICO

Una alteracin del nervio ptico dar un defecto ipsolateral. Existe una alteracin de los colores en el eje rojo-verde. Se dan fundamentalmente dos patrones tpicos: Escotoma arqueado, escotoma cecocentral. Ambos localizados en la porcin central del campo visual.

Signos de patologa del nervio ptico Disminucin de la agudeza visual Disminucin de la visin del color Defecto pupilar aferente Escotoma central Cambios de la papila ptica (puede ser normal, plida o edematosa

Causas de lesiones del nervio ptico Enfermedad desmielinizante Compresin Isquemia Inflamacin/Vasculitis Heredado genticamente Nutricional/txica Traumatismo

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Reduccin o restriccin generalizada; menos especfico.

3. CINTILLA PTICA
Anterior. Hemianopsia homnima no congruente, agudeza visual disminuida y dficit pupilar aferente (pupila hemianpsica de Wernicke). Posterior. Hemianopsia homnima completa.

2. QUIASMA
Defectos temporales con visin central afectada. Tpicamente hemianopsia heternima bitemporal. Escotoma de empalme: compresin prequiasmtica del ngulo anterior. Combina escotoma cecocentral ipsolateral y cuadrantanopsia superior contralateral. Compresin del quiasma posterior. Escotomas hemianpsicos bitemporales. Compresin bilateral del borde externo del quiasma. Produce hemianopsia binasal. Etiologa. Tpicamente tumores hipofisarios (fig. 1 y 2).

4. CUERPO GENICULADO LATERAL

Lesiones muy raras. Hemianopsia homnima incongruente con disminucin de la AV.

5. RADIACIN PTICA
Hemianopsia homnima. Funduscopia normal. Tambin malformaciones vasculares (aneurismas) que compriman el quiasma. Radiacin temporal y parietal. La agudeza visual (visin central) es normal.

Figura 1 y 2. Escotoma hemianpsico bitemporal por adenoma hipofisario.

254

N E U R O O F TA L M O L O G A

La exploracin funduscpica es normal. Defectos congruentes o incongruentes. A mayor cercana de la corteza, mayor congruencia. No hay respeto del campo perifrico, incluido el creciente monocular. Asociacin a alteraciones de la motilidad ocular en las lesiones parietales. Lesiones temporoparietales izquierdas. Asocian alexia y agrafia. Lesiones temporoparietales derechas. Asocian agnosia topogrfica y apraxia constitucional. Etiologa. Oclusiones vasculares en el territorio de la arteria cerebral media. De forma caracterstica, tumores (gliomas) (fig. 3 y 4).

6. CORTEZA VISUAL
La causa ms frecuente de hemianopsia homnima aislada en ausencia de otros signos neurolgicos

es un infarto del lbulo occipital por oclusin en el territorio de la arteria cerebral posterior. La no afectacin macular es diagnstica de lesin del lbulo occipital. Conservacin de la media luna temporal en presencia de hemianopsia homnima congruente. Lesin de la corteza visual contralateral con conservacin de la mayor parte del grupo interno de fibras de la radiacin ptica que se proyectan en el extremo anterior de la corteza visual. Hemianopsia homnima bilateral. Por una lesin bilateral, generalmente isqumica, de la corteza visual. Ceguera cortical (sndrome de Anton). Ceguera bilateral, negacin de esta ceguera, reflejos pupilares normales y lesiones corticales occipitales bilaterales. Visin en tnel. Oclusin bilateral de las arterias cerebrales posteriores al infarto de los lbulos occipitales. Se conserva la AV. Se afecta la corteza visual por delante del polo posterior (figs. 5-6 y 7-8).

Figura 3 y 4. Campimetra computarizada. Hemianopsia homnima derecha incongruente secundaria a lesin de radiaciones tempoparietales izquierdas.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 5 y 6. Campimetra computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia hommima derecha congruente y hemianopsia homnima izquierda incompleta. Secundaria a lesin vascular bilateral occipital.

Figura 7 y 8. Campimetra 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesin occipital contralateral.

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N E U R O O F TA L M O L O G A

ACTITUD
Localizacin del origen del defecto visual por el oftalmlogo. Pruebas de campo visual. Prueba de campo de confrontacin monocular.

Rejilla de Amsler. Perimetra computarizada (automatizada). Estudio complementario por neurooftalmlogo o neurlogo: Exploracin neurolgica, endocrina y cardaca, RM, angiografa carotdea o cerebral, exploracin de LCR.

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A LT E R A C I O N E S

PUPILARES

E. Garca Surez, S. del Ro Fernndez, J. A. Lpez Gonzlez

1. ANISOCORIA ESENCIAL
En condiciones normales, ambas pupilas son del mismo tamao. Sin embargo, en alrededor del 25 % de la poblacin sana se observan diferencias de ms de 0,3 mm en el dimetro pupilar, lo que se conoce como anisocoria esencial. Esta circunstancia puede ser percibida por el propio paciente. En estos casos, una vez descartadas posibles lesiones asociadas, debe tranquilizarse al paciente.

3. DISOCIACIN LUZ-ACOMODACIN
En condiciones normales, la mxima constriccin pupilar que se consigue con la luz es tan intensa como la que se consigue con la acomodacin. La mala respuesta del reflejo a la luz con conservacin del reflejo a la proximidad es caracterstica de las pupilas de Argyll Robertson, el sndrome de Parinaud, la pupila de Adie, la regeneracin aberrante del III par o la prdida visual bilateral grave con conservacin de la funcin del III par. En la neurosfilis (sfilis terciaria) aparece una disociacin luz-acomodacin que se conoce como pupila de Argyll Robertson.

2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE

El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signo objetivo de lesin extensa de la va visual aferente o de la retina. Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alteraciones corneales, etc.) no cursan con DPAR. Este defecto pupilar se conoce como pupila de Marcus Gunn: Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se contraen por igual. Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente despus de haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas se dilatarn. En visin prxima ambas pupilas se contraen.
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3.1. Pupila de Argyll Robertson

La pupila (pequea e irregular) reacciona escasamente a la luz, mientras que responde de forma habitual a la acomodacin. De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla la lesin en ambos ojos de forma asimtrica. La agudeza visual est conservada. Deben buscarse otros signos causados por la sfilis (queratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar pruebas serolgicas especficas (FTA-ABS es positiva en todas las etapas de la sfilis).

3.2. Pupila de Adie

Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a la luz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-

N E U R O O F TA L M O L O G A

nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectacin del epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tiene un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y con el tiempo puede hacerse bilateral. Se debe a lesin del ganglio ciliar (parasimptico) de variada etiologa: idioptica, tras traumatismo o infeccin orbitaria, infeccin por herpes zoster, diabetes, neuropatas del sistema nervioso autnomo, sndrome de Guillain-Barr, entre otras. Dado que existe hipersensibilidad de desnervacin, la instilacin de pilocarpina diluida (al 0,125 %) provocar miosis slo en el ojo afecto de pupila de Adie. Debe hacerse el diagnstico diferencial fundamentalmente con el sndrome de Parinaud.

El diagnstico de presuncin se confirma mediante la instilacin de cocana G al 4 % en ambos ojos. La pupila normal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamao pupilar no se altera. La falta de dilatacin con hidroxianfetamina G demuestra que existe una lesin posganglionar. Las lesiones preganglionares pueden acompaar a procesos como un tumor pulmonar (fig. 1 a-b).

3.3. Sndrome de Parinaud

Trastorno bilateral en el que se observan pupilas ligeramente dilatadas sin reaccin a la luz y con reaccin normal a la acomodacin. Se debe realizar una resonancia magntica para descartar la presencia de pinealoma u otra anomala de cerebro medio.

Figura 1. a) Paciente diagnosticado en urgencias de un sndrome de Horner. Anisocoria, miosis, ptosis unilateral leve, anhidrosis ipsolateral.

4. PUPILA DILATADA FIJA

La causa ms frecuente de pupila dilatada fija es el contacto accidental con sustancias midriticas. Es fundamental una anamnesis completa, en la que no se debe olvidar la profesin del paciente (mdicos o enfermeras que usen colirios midriticos; jardineros que manipulen sustancias insecticidas) y descartar traumatismos oculares previos.

5. SNDROME DE HORNER
Miosis unilateral, ptosis ligera del prpado superior. La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz. Se debe a una lesin de la inervacin simptica ocular.
Figura 1. b) En la radiografa de trax se apreciaban signos indirectos de un posible tumor en el vrtice pulmonar (tumor de Pancoast).

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