Anda di halaman 1dari 43

PENYAKIT JARINGAN IKAT

STONIA ELLEN L 20070310084

PENYAKIT JARINGAN IKAT


Sinonim:
Penyakit kolagen, penyakit kolagenosis, penyakit mesenkim Jaringan kolagen terdiri atas tiga elemen: kolagen, elastin dan substansi dasar (underlying ground substance) tempat serta-serat tersebut terletak.

Klasifikasi Penyakit Jaringan Ikat


Sistemik Lupus Eritematosa Diskoid Lupus Eritematosa Dermatomiositis Dermatokalasia Sindroma Ehler- Danlos Skleredema Skleroderma Sistemik

Liken Sklerosus et
Atrofikus Akrodermatitis Kronika

Atropikan ( Pick herxheimar)


Pseudoxanthoma Elastikum

Skleroderma Lokalisata

LUPUS ERITEMATOSUS

Merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskuler, dan mempunyai dua varian: lupus eritematosus diskoid dan sistemik. Merupakan penyakit autoimun. Ada banyak anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara faktor-faktor genetik dan imunologik, selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor hormonal. Penyakit dapat pula diinduksi oleh obat, misalnya prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamida dan disebut Systemic L.E.-like syndrome

PATOGENESIS

Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi. Gejala-gejala pada kedua bentuk memberi sugesti bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama. Kelainan-kelainan hematologik dan imunologik pada DLE lebih ringan daripada SLE

Perbedaan SLE dan DLE


SLE Wanita jauh lebih banyak daripada pria, umumnya terbanyak sebelum usia 40 tahun (antara 20-30 tahun) DLE Insidensi pada wanita lebih banyak daripada pria, usia biasanya lebih dari 30 tahun

Kira-kira 5% berasosiasi dengan atau menjadi DLE


Lesi mukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut

Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit SLE


Gejala konstitusional jarang

Kelainan laboratorik dan imunologik sering


Fenomena sel L.E. 90% positif Antibodi antinuklear > 90% Wanita : pria = 8 : 1

Kelainan laboratorik dan imunologik jarang


Fenomena sel L.E. 1-2 % positif Antibodi antinuklear 35% Wanita : pria = 2 : 1

Gambaran klinis: sangat bervariasi Khas: terserangnya berbagai organ

Variasi luas pada gambaran klinik dan terserangnya berbagai alat merupakan tanda-tanda yang khas. Spektrum klinis bervariasi dari penyakit yang akut, fulminan dan sangat berat sampai penyakit yang kronis, ringan.

Kriteria diagnostik oleh A.R.A


(Diagnosis SLE ditegakkan, jika paling sedikit terdapat 4 diantara 11 manifestasi berikut ini)

Eritema fasial (butterfly rash) Lesi diskoid Sikatrik hipotrofik Fotosensitivitas Ulserasi di mulut dan rinofaring Artritis (non erosif, mengenai 2 atau lebih sendi perifer, dengan nyeri,bengkak,atau efusi) Serositis (pleuritis, perikarditis) Kelainan ginjal (proteinuria >0,5 g/hari, cellular casts) Kelainan neurologik (kelelahan,

psikosis) Kelainan darah,yakni anemia hemolitik, leukopenia (<4000/l), limfopenia, atau trombositopenia (<100.000/l) Gangguan imunologik {( sel L.E, anti DNA, anti-Sm (antibodi terhadap antigen anti otot polos) atau positif semu tes serologik untuk sifilis)} Antibodi antinuklear: titer abnormal pada px ANA dgn imunofloresens.

Manifestasi Klinik
Gejala konstitusional: Lelah, penurunan BB, kadang demam tanpa menggigil merupakan gejala yang timbul selama berbulan-bulan sebelum ada gejala lain.
Kelainan di kulit dan mukosa Mukosa mukosa, mulut, mata, dan vagina stomatitis, keratokonjungtivitis, dan kolpitis dengan petekie, erosi bahkan ulserasi

Kulit
Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema, sisik, telangiektasis, dan atrofi Erupsi makulo-papular, polimorfi, dan eritematosa bulosa di pipi Foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian Lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan, kadang-kadang terdapat lesi DLE dan nodusnodus subkutan yang menetap Vaskulitis sangat menonjol Alopesia dan penipisan rambut Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi Ulkus tungkai

Kelainan di alat dalam Yang tersering ialah lupus nefritis. Tanpa nefritis atau nefrosis pun seringkali ada proteinuri. Selain itu timbul pleuritis, perikarditis dan terdapat efusi pada peritoneum. Kolitis ulserativa serta hepatospenomegali juga ditemukan Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan sistem saraf Artritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik, nekrosis kepala femur dan atrofi muskulo-skeletal dengan mialgia

Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria dari A.R.A. dipenuhi. Pengumpulan berbagai gejala di semua alat dan kelainan laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan SLE

DIAGNOSIS Pemeriksaan laboratorium Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E. Antibodi antinuklear (ANA) 90% kasus. Spesifik LES : pola membranosa dan pola berbintik, terutama jika titer tinggi. Lupus band test positif pada 90-100% kasus LES & 90-95% kasus LED Anti-ds-RNA pada 40-50% kasus Anti-Sm positif pada 20-30% kasus

DD :

Artritis reumatika, Sklerosis sistemik, Dermatomiositis, Purpura trombositopenik

Penatalaksanaan
Kortikosteroid sistemik merupakan indikasi, bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis, perikarditis atau mengalami banyak hemoragi. Prednison 1 mg/kg BB atau 60-80 mg sehari. Kemudian diturunkan 5 mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari. Obat-obat antibiotik, antiviral dan antifungal harus diberikan, bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder, pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik

DISKOID LUPUS ERITEMATOSUS


Predileksi: muka (terutama hidung dan pipi), telinga, leher, mukosa, yakni di mukosa oral dan vulva, atau di konjungtiva. Efloresensi: Lesi terdiri atas bercak-becak (makula merah atau bercak meninggi), berbatas jelas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Nampak deskuamasi, ulserasi atau sikatrik.

Variasi klinis: Lupus eritematosus tumidus Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas atau selulitis. Lupus eritematosus profunda Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi.

Lupus hipotrofikus Penyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik. Lupus pernio (chilblain lupus, Hutchinson) Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerahdaerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin

Px penunjang -Laboratorik dan imunologik: leukopenia, laju endap darah meninggi, serum globulin naik, reaksi Wassermann positif atau percobaan Coombs positif, ANA (antibodi nulkear) + DD: Dermatitis seboroika, psoriasis dan tinea fasialis. Lesi di kepala: alopesia sikatrikal DD: liken planopilaris, tinea kapitis. Terapi: Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin, dan stress emosional. Sistemik: obat antimalaria :klorokuin 1-2 tablet 100 mg sehari u/ 3-6 mgg, diteruskan 0,5-1 tablet slm 3-6 mgg. Kortikosteroid: pd DLE diseminata. prednison 30 mg diberikan intermitten.

DERMATOMIOSITIS
Definisi Merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan angiopatia di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan gejala pada Progressive Systemic Sclerosis, SLE atau vaskulitis Etiologi Belum diketahui. Diduga merupakan penyakit autoimun, Insidensi
Rasio pria dan wanita ialah 1 : 2. Penyakit terdapat pada semua usia, tetapi usia paling sering ialah anak antara 5-15 tahun dan dewasa antara 40-60 tahun.

Gejala Klinis Awal: Predileksi: muka (terutama palpebra) Efloresensi: eritem dan edema, berwarna merah ungu (lila disease) kadang-kadang juga livid. Pada palpebra terdapat telengektasia, disertai paralisis otot-otot ekstra-okular. Fase ini berlangsung beberapa bulan Timbul perubahan-perubahan kutan yang menetap dan menyerupai lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks, lengan bawah, dan lutut. Papul-papul datar di atas sendi-sendi tangan (tanda Gotron) petognomonik pd dermatomiositis. Fase ini disertai demam intermiten, takikardi, hiperhidrosis, dan penurunan berat badan.

Kelainan di luar kulit Otot: kelemahan otot yang ekstensif disertai pembengkakan akut dan nyeri, simetris lokalisasi di pinggang, juga di bahu dan tangan. Mata: terutama retina, berupa perdarahan dan bercak-bercak seperti serat wol atau katun. Penyakit asosiasi: Scleroderma lokalisata dapat timbul bersama-sama dermatomiositis sklerodermatosis Px penunjang Urin: Albuminuria dan hematuria Darah: anemia hipokromik, limfopenia, dan kenaikkan kreatin-fosfokinase Terapi Istirahat total Kortikosteroid sistemik: prednison 60 mg sehari dan kemudian diturunkan sampai pada dosis pemeliharaan. Obat imunostatik: metotreksat atau azatioprin. Adjuvan: vit E dan asam para-aminobenzoat.

DERMATOKALASIA (KUTIS LAKSA)


Definisi : gangguan degeneratif yang mempengaruhi jaringan ikat tubuh. sangat jarang, berasal dari istilah Latin untuk "kulit longgar". Ciri dari gangguan ini adalah kulit yang luar biasa longgar, kendur dan tidak elastis. Manifestasi klinis : pembengkakan, elastis kulit berkurang, lipatan kulit, kulit longgar, karena lipatan di kulit = ekspresi wajah sedih

Diagnosis : Kulit diperiksa untuk menilai lipatan karakteristik kulit. Pada peregangan, kulit tidak elastis dan tidak menahan diri ke bentuk normal seperti halnya kulit normal. Lipatan kulit tampak paling parah di sekitar wajah, mata, leher, bahu, dan paha. Terapi : tidak ada pengobatan khusus yang dapat menyembuhkan atau mencegah perkembangan dermatokalasia. Pd palpebra dpt dilakukan blepharoplasty

SINDROMA EHLER-DANLOS
Sinonim : Kutis Hiperelastika/ Kulit Karet Indian Kelainan ini ditandai oleh kulit yang sangat elastik dan mudah rusak, ekstensibilitas sendi yang berlebihan dan fragilitas pembuluh darah kulit. Kulit cenderung mengalami jejas dan lambat menyembuh. Yang khas, lutut dan siku memperlihatkan jaringan parut yang lebar disertai perdarahan. Hiperekstensibilitas sendi juga dapat dijumpai pada anggota keluarga lainnya dari penderita.

Etiologi : suatu kelainan pada gen yang mengendalikan pembentukan jaringan ikat. Kerusakan dari kolagen dapat melemahkan connective tissue pada kulit, tulang, pembuluh darah dan organ yang merupakan karakteristik dari penyakit ini
Gambaran klinis : Ditandai dengan kulit lunak, kenyal dan hiperekstensi, sendi hipermobil atau double-jointed. Kulit rapuh dan mudah terjadi memar; jaringan parut atrofi dan luas.

DIAGNOSA Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan: - persendian sangat lentur/longgar dan mobilitasnya tinggi - kulit lunak, tipis dan sangat elastis - prolaps katup mitral - periodontitis - eksostosis oksipitalis (pertumbuhan pd tulang tengkorak belakang) Terapi: Tidak ada terapi khusus, tetapi beri perhatian khusus terjadi laserasi, agar jaringan parut yang terbentuk kecil.

Jika

SKLEREDEMA
Sinonim : penyakit Buschke Definisi: Adalah infiltrasi seperti skleroderma yang terutama mengenai wajah, leher, dan badan. Juga dapat mengenai lengan dan kadang-kadang tungkai. Kulit menjadi keras dan tidak dapat ditekan. Skleredema seringkali menyertai penyakit infeksi dan sering dihubungkan dengan diabetes.

SKLERODERMA
Skleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuning-kuningan dan keras, yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarnya. Penyakit mulai dengan stadium inisial yang inflamatorik, yang kemudian memasuki fase sklerodermatik.

Skleroderma sirkumkripta (lokalisata)

Skleroderma sistemik

SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA
Sinonim: skleroderma lokalisata atau morfea. Etiologi: Belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea. Insidensi: Wanita :pria = 3:1 Usia :antara 20-40 tahun.

Gambaran klinis: Morfea Soliter (morfea en plaque) Lesi terdiri ataS sebuah bercak
sklerotik yang numuler atau sebesar telapak tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan berkilat seperti lilin. Warna bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading dengan halo ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik (aktif). Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading.

Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat menurun. Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada jaringan di bawahnya.

Morfea Gutata Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang atrofik. Di sekitarnya terdapat halo ungu kebirubiruan. Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau leher. Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre) Lesi solitar dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau ekstremitas. Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak superfisial, maka skleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam. Morfea segmental Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan tendon, serta ankilosis pada sendi tangan dan kaki. Morfea generalisata Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas. Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di badan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.

SKLERODERMA DIFUSA PROGRESIVA


Penyakit ini seperti skleroderma sirkumskripta, tetapi secara berturutturut alat-alat viseral juga dikenai. Sinonim: skleroderma sistemik Etiologi: seperti pada skleroderma sirkumskripta. Gejala klinis : Penyakit ini melalui tiga stadium, yaitu 1. Menyerupai morbus Raynaud, 2. Mukosa terserang, 3. Alat-alat dalam terkena pula.

Stadium I Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi, terutama pada jari tangan. Di muka terdapat teleangiektasi. Kemudian tampak bercak-bercak yang indurasi yang berwarna agak kekuning-kuningan. Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan berakibat timbul muka topeng, mikrostomia, sklerodaktil pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi serta atrofi

Stadium II Mukosa oral terkena : terdapat indurasi di lidah dan gigi, serta terdapat paroksisma vasomotor dan kelainan sensibilitas Stadium III Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus Lambung dan usus mengalami kelainan yang sama Fibrosis paru Perikarditis dan efusi perikardium Penurunan fungsi ginjal

Sindrom C.R.S.T. (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactily and telangiectasis syndrome) merupakan bentuk ringan skleroderma sistemik. Hanya esofagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini survival rate dalam 10 tahun adalah 93%.

Diagnosis Banding :
mula-mula menyerupai mikosis atau lupus eritematosus diskoid. Sklerodaktili lepra

Penatalaksanaan :
Belum ada obat spesifik untuk skleroderma. Kortikosteroid (triamsinolon asetonid) dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikkan intralesi seminggu sekali.

LIKEN SKLEROSUS et ATROFIKUS


Sinonim : lichen sclerosus, Balanitis xerotica obliterans (BXO), Csillags disease, White Spot Disease , kraurosis vulvae, dan kraurosis penis Manifestasi Klinis: Kelainan ini, seringkali dimulai dengan papul kecil berwarna merah yang segera berubah menjadi seperti porselen. Meskipun kulit tampak atrofik, sebenarnya mungkin tidak mengalami atrofi. Papul-papul tersebut dapat bergabung membentuk fokus yang lebih besar, yang seringkali disertai sumbat keratin folikular.
Daerah genital seringkali terkena dengan pengerutan jaringan dan pruritus vulva yang hebat (kraurosis vulva, kraurosis penis). Meatus uretra dapat mengalami penyempitan, khususnya pada pria.

Terapi : diberikan kortikosteroid Prognosis : penyembuhan spontan dapat terjadi

Kraurosis vulva

Kraurosis penis

AKRODERMATITIS KRONIKA ATROFIKAN


SINONIM : Penyakit pick-Herxheimer Definisi : merupakan kondisi dermatologis kronik progresiv dan akhirnya menyeabkan atropi kuat pada kulit. Menyerang sistem saraf perifer (polineuroaphati) Etiologi : kerusakan kulit yang progresif diikuti oleh infeksi spirocheta Borrelia afzelii

GAMBARAN KLINIS: Kelainan ini dimulai dengan pembengkakan edematous dengan infiltrat dalam dermis. Pembengkakan biasanya terjadi di lutut dan siku tapi dapat juga mengenai bagian tubuh lainnya. Kulit menjadi atrofik, menjadi berwarna biru atau coklat. Lebih lanjut, vena menjadi transluen di bawah jaringan TERAPI : subkutan, dan kulit menjadi Terapi yang diberikan termasuk antibiotik sedemikian tipisnya sehingga seperti doksisiklin dan penisilin sampai 4 minggu pada fase akut. dapat dilipat seperti kertas Terapi sulit dilakukan pada pasien fase rokok. atrofi kronik.

PSEUDOXANTHOMA ELASTICA
Definisi : Pseudoxantoma Elastika (PXE) adalah suatu penyakit jaringan ikat keturunan yang menyerang kulit, mata dan pembuluh darah. Pseudoxantoma elastikum merupakan contoh kelainan di mana terjadi defek pada seluruh jaringan elastik tubuh. Etiologi : gangguan yang disebabkan oleh jaringan elastik, jarang terjadi.

Manifestasi Klinis : Predileksi : Keadaan ini khas terlihat pada kulit leher, aksila, fossa antekubiti. UKK : lesi kulit jelas, perubahan retina dan gangguan vaskular. Kulit lunak, lentur dan berkeriput disertai papula kekuningan berpola retikular atau berbentuk plak, sehingga tampaknya seperti kulit jeruk atau peau dorange. Penatalaksanaan : Penatalaksanaan : hindari olahraga/hobi atau pekerjaan yang mudah menimbulkan trauma sehingga terjadi kerusakan mata.

Anda mungkin juga menyukai