Anda di halaman 1dari 34

Hidrosefalus adalah suatu kondisi peningkatan volume CSF dalam ventrikel yang mengakibatkan pembesaran ventrikel.

Tergantung pada mekanisme pathogenetic yang mendasari, hidrosefalus diklasifikasikan sebagai obstruktif atau berkomunikasi. Di hidrosefalus obstruktif hambatan fokus terletak di jalur CSF bersama sistem ventrikel. Tergantung pada situs obstruksi (Monro's foramen, mesencephalic aqueduct, atau Magendie's dan Luschka's foramen) hidrosefalus dapat dibatasi ke salah satu atau kedua lateral ventrikel, untuk ventrikel lateral dan ketiga (triventricular hidrosefalus) atau dapat diperpanjang untuk semua empat ventrikel (tetraventricular hidrosefalus). Ventrikel keempat mungkin juga "terjebak" dan focally memperbesar. Kondisi yang paling sering bertanggung jawab untuk hidrosefalus obstruktif adalah tumor, intra atau tambahan aksial, khususnya di posterior fossa, infeksi, aqueduct stenosis dan intraparenchymal haematomas. Berkomunikasi hidrosefalus (selalu tetraventricular) mungkin karena kurangnya resorption atau untuk peningkatan produksi CSF. Kurangnya resorption diamati mengikuti kondisi menular/peradangan atau perdarahan subarachnoid. Produksi berlebih CSF hanya dilihat dalam choroid plexus tumor. Konsekuensi physiopathological hidrosefalus bervariasi menurut kecepatan yang kondisi terjadi. Tiba-tiba meningkatkan tekanan intrakranial dilihat dalam bentuk-bentuk yang akut hidrosefalus yang memicu suatu kondisi mengancam hidup yang memerlukan terapi segera. Jika hidrosefalus mengembangkan insidiously, keseimbangan mencapai antara volume naik dan sistem ventrikel compliant menuju kondisi dengan peningkatan tekanan yang kurang parah. Tekanan normal hidrosefalus (NPH) dipercaya untuk mewakili kondisi "keadaan tetap". Pada bayi, seperti tengkorak jahitan masih unfused, kepatuhan diperluas ke seluruh kepala dan macrocephaly dengan jahitan split dan diperbesar dan menggembung ubun dianggap sebagai akibatnya. Tiba-tiba peningkatan tekanan intrakranial harus dicurigai di hadapan para sakit kepala dan muntah terkait dengan gangguan variabel kesadaran dan dapat dikonfirmasi dengan pengamatan dari papilloedema di ophthalmoscopy. Dalam hidrosefalus kronis symptomatology mungkin lebih halus dan kecurigaan hidrosefalus mungkin bahkan dibesarkan di dasar dari karakteristik modifikasi tulang tengkorak vault seperti dihargai di tengkorak standar radiograf. Tekanan normal hidrosefalus menyajikan dengan gambar klinis yang berbeda. Tomographic pencitraan menyediakan prompt dan exaustive alat dalam diagnosis hidrosefalus dan identifikasi penyebabnya. Pembesaran ventrikel mungkin baik digambarkan pada CT dan MR (Fig.1) dan harus dibedakan dari ventrikel enlargment yang berkaitan dengan atrofi. Hydrocephalic pembesaran ventrikel dikaitkan dengan hilangnya ruang subarachnoid, terutama di sifat busung tengkorak. Lain mencari pencitraan yang terkait adalah periventricular CSF

akumulasi ("transependymal migrasi") yang terlihat pada CT sebagai hypodense dan MR sebagai T2PD hyperintense rim pada lapisan ventrikel. Periventricular CSF akumulasi berhubungan dengan peningkatan tekanan dan durasi thr hidrosefalus. Dalam kronis hidrosefalus (seperti dalam tekanan normal hidrosefalus), perbedaan antara hydrocephalic pembesaran ventrikel dengan transependymal migrasi dan pembesaran ventrikel atrophic yang terkait dengan periventricular degeneratif putih masalah lesi mungkin halus. Hyperdynamic aqueductal aliran CSF sistolik, seperti yang digambarkan oleh aliran artefak pada gambar MR konvensional, atau tepat diukur pada cine fase-kontras dinamis teknik, telah digambarkan sebagai tes yang mungkin berharga dalam ascertaning diagnosis. Hidrosefalus adalah jenis penyakit yang terjadi akibat
gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital. PATOGENESA gangguan aliran cairan otak-berdasarkan riset dari lembaga National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Amerika Serikat-ada tiga jenis, yakni yang pertama gangguan aliran adanya hambatan sirkulasi, contoh tumor otak yang terdapat di dalam ventrikel akan menyumbat aliran cairan otak. Kedua, aliran cairan otak tidak tersumbat, sebaliknya cairan itu diproduksi berlebihan, akibatnya cairan otak bertambah banyak, contoh: tumor ganas di sel-sel yang memproduksi cairan otak. Kemudian, yang ketiga, bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah balik. Sehingga otomatis, jumlah cairan akan meningkat pula. Misalnya, bila ada cairan nanah (meningitis atau infeksi selaput otak) atau darah (akibat trauma) di sekitar tempat penyerapan. Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar Pembesaran kepala merupakan salah satu petunjuk klinis yang penting untuk mendeteksi hidrosefalus. Menurut peneliti Milrohat TH (1982), Paine RS (1967), dan Brett EM (1983), upaya pengukuran lingkar kepala secara serial dan teratur sangat penting dalam deteksi dini penyakit ini. Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah 2 cm per bulan untuk 3 bulan pertama, 1 cm per bulan untuk 3 bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk 6 bulan berikutnya. Nellhaus pada tahun 1968 menciptakan diagram persentil lingkar kepala yang masih digunakan hingga sekarang. Manifestasi klinis lain antara lain ialah ubun-ubun besar bayi akan melebar dan menonjol, pembuluh darah di kulit kepala makin jelas, gangguan sensorik-motorik, gangguan penglihatan (buta), gerakkan bola mata terganggu (juling), terjadi penurunan aktivitas mental yang progresif, bayi rewel, kejang, muntah-muntah, panas badan yang sulit dikendalikan, dan akhirnya gangguan pada fungsi vital akibat peninggian tekanan dalam ruang tengkorak yang berupa pernapasan lambat, denyut nadi turun dan naiknya tekanan darah sistolik Untuk menunjang dan melengkapi diagnosis, diperlukan pemeriksaan tambahan mulai dari yang sederhana, seperti foto polos kepala dan disusul dengan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan dengan sonografi menjadi data minimal untuk menilai pelebaran ventrikel dan ketebalan jaringan otak. Jika ketebalan kurang dari 2 cm, maka dinilai tindakan bedah tidak bermanfaat lagi. Sedangkan pencitraan yang mampu melihat detail ruang tengkorak dan jaringan otak, dipilih pemeriksaan computerized tomography scan (CT scan) atau magnetic resonance imaging (MRI) karena

dapat mendeteksi struktur anatomi otak, dan penyebab hidrosefalus, misalnya tumor dalam rongga ventrikel yang semua itu berkaitan dengan strategi penanganan hidrosefalus

A p a y a n g d i m a k su d d e n ga n Shu n t V P d a n a p a gu n a n y a ?
Ini adalah perangkat yang

menguras cairan e kstra di ot ak ke d alam rongga peritoneal m

The Kateter ventrikel (lihat Apa yang Shunt? atau diagram di bawah ini untuk meninjau berbagai bagian shunt) dapat m memungkinkan kateter melewati porsi yang relatif diam otak yang meminimalkan risiko komplikasi. Kateter ventricular m perut. Hal ini ditempatkan ke dalam rongga peritoneal yang merupakan cairan membran diisi kantung yang membungkus

Alternatif Nama

Shunt - ventriculoperitoneal, shunt VP; Shunt revisi


Definisi shunting ventriculoperitoneal:

Shunting ventriculoperitoneal adalah operasi untuk mengurangi tekanan meningkat di dalam tengkor Artikel ini terutama membahas penempatan shunt pada anak-anak. Lihat juga: tekanan intrakranial
Description:

Prosedur ini dilakukan di ruang operasi di bawah anestesi umum. Dibutuhkan sekitar 1 1/2 jam.

Rambut anak belakang telinga adalah mencukur. Sebuah sayatan dalam bentuk tapal kuda (U-shape

Sebuah lubang kecil yang dibor di tengkorak. Sebuah tabung tipis kecil yang disebut kateter dilewatk

Kateter lain ditempatkan di bawah kulit belakang telinga dan pindah ke leher dan dada, dan biasanya kateter. Sebuah katup (pompa cairan) ditempatkan di bawah kulit belakang telinga. Katup terpasang dengan dada. Ini membantu menurunkan tekanan intrakranial. Katup dalam shunts baru dapat diprogram untuk mengalirkan lebih atau kurang cairan dari otak.
Mengapa Prosedur Apakah Dilakukan:

Dalam hidrosefalus, ada penumpukan cairan dari otak dan sumsum tulang belakang (cerebrospinal flu terlalu lama, akan merusak jaringan otak.

Shunt A membantu untuk mengalirkan kelebihan cairan dan mengurangi tekanan di otak. Sebuah shu

Source: http://translate.googleusercontent.com/translate_c?depth=1&ei=oiGUNvqCIWIrAfkuYHwCg&hl=id&prev=/search%3Fq%3Dvp%2Bshunt%26hl%3Did%26tbo%3Dd%26biw%3D10 E6JWEm6U Follow us: @UMMC on Twitter | MedCenter on Facebook

penanganan hidrosefalus adalah life saving and life sustaining" yang berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian penderita. Tindakan bedah pada hidrosefalus sesungguhnya telah dirintis sejak beberapa abad yang silam oleh Ferguson pada tahun 1898 berupa membuat shunt atau pintasan untuk mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter berdiameter kecil. Cara mekanik ini terus berkembang, seperti Matson (1951) menciptakan pintasan dari rongga ventrikel ke saluran kencing (ventrikulo ureter), Ransohoff (1954) mengembangkan pintasan dari rongga ventrikel ke rongga dada (ventrikulo-pleural). Selanjutnya, Holter (1952), Scott (1955), dan Anthony J Raimondi (1972) memperkenalkan pintasan ke arah ruang jantung atria (ventrikulo-atrial) dan ke rongga perut (ventrikulo-peritoneal) yang alirannya searah dengan menggunakan katup pengaman. Teknologi pintasan terus berkembang dengan ditemukan bahan-bahan yang inert seperti silikon yang sebelumnya menggunakan bahan polietilen. Hal itu penting karena selang pintasan itu ditanam di jaringan otak, kulit, dan rongga perut dalam waktu yang lama bahkan seumur hidup penderita sehingga perlu dihindarkan efek reaksi penolakan oleh tubuh. Produk selang pintasan kini semakin canggih, contoh ada yang dilengkapi dengan klep sehingga dapat diatur tekanan aliran cairan otak, ada juga dilapisi dengan bahan antibakteri dan ada campuran materi khusus sehingga selang lebih awet, lentur, dan tidak mudah putus. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan dilakukan setelah diagnosis dilengkapi dan indikasi serta syarat dipenuhi. Tindakan dilakukan terhadap penderita yang telah dibius total, ada sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak yang selanjutnya selang pintasan ventrikel di pasang, disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan rongga perut antara kedua ujung selang tersebut dihubungkan dengan sebuah selang pintasan yang ditanam di bawah kulit sehingga tidak terlihat dari luar.

Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan serbrospinal (hidrosefalus). Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum2,8. Sejumlah komplikasi dapat terjadi setelah pemasangan ventriculoperitoneal shunt untuk manajemen hidrosefalus. Komplikasi ini termasuk infeksi, blok, subdural hematom, ascites, CSSoma, obstruksi saluran traktus gastrointestinal, perforasi organ berongga, malfungsi, atau migrasi dari shunt. Migrasi dapat terjadi pada ventrikel lateralis, mediastinum, traktus gastrointestinal, dinding abdomen, vagina, dan scrotum Infeksi Infeksi shunt didefinisikan sebagai isolasi organisme dari cairan ventrikuler, selang shunt, reservoir dan atau kultur darah dengan gejala dan tanda klinis menunjukkan adanya infeksi atau malfungsi shunt, seperti demam, peritonitis, meningitis, tanda-tanda infeksi di sepanjang jalur selang shunt, atau gejala yang tidak spesifik seperti nyeri kepala, muntah, perubahan status mental dan kejang. Infeksi merupakan komplikasi

yang paling ditakutkan pada kelompok usia muda. Sebagian besar infeksi terjadi dalam 6 bulan setelah prosedur dilakukan. Infeksi yang terjadi biasanya merupakan bakteri staphylococcus dan propionibacterial. Infeksi dini terjadi lebih sering pada neonatus dan berhubungan dengan bakteri yang lebih virulen seperti Escherichia coli. Shunt yang terinfeksi harus dikeluarkan, CSS harus disterilkan, dan dilakukan pemasangan shunt yang baru. Terapi shunt yang terinfeksi hanya dengan antibiotik tidak direkomendasikan karena bakteri dapat di tekan untuk jangka waktu yang lama dan bakteri kembali saat antibiotik diberhentikan. Terapi pada infeksi shunt hanya dengan antibiotik tidak direkomendasikan karena meskipun bakteri dapat ditekan untuk jangka waktu tertentu, namun bakteri akan kembali berkembang setelah pemberian antibiotik dihentikan. Pada pasien ini dilakukan eksternisasi selang VP shunt yang berada di distal,selanjutnya dilakukan pemasangan ekstraventricular drainage, serta pemberian antibiotik sesuai hasil tes sensitivitas bakteri. Hal ini dilakukan agar tetap terjadi drainage dari cairan serebrospinal yang belebihan agar tidak terjadi peningkatan tekanan intrakranial. Subdural hematom Subdural hematom biasanya terjadi pada orang dewasa dan anak-anak dengan perkembangan kepala yang telah lengkap. Insiden ini dapat dikurang dengan memperlambat mobilisasi paska operasi. Subdural hematom diterapidengan drainase dan mungkin membutuhkan oklusi sementara dari shunt.
Jika mendengar kata hidrosefalus yang tebayang di kepala kita adalah kepala seorang bayi yang berukuran besar dengan tubuh lemahnya yang tergolek lemah. Hidrosefalus memang paling mudah dilihat secara kasat mata pada bayi yang tulang kepalanya masih belum menyatu karena pada bayi ini penambahan volume di kepala akan menyebabkan pembesaran kepala. Karena kondisi ini hidrosefalus pada bayi dapat menyebabkan kepala bayi berukuran sangat besar dan menyebabkan tumbuh kembang pada anak terganggu. Kenapa hidrosefalus terjadi? Pada kondisi normal di kepala akan diproduksi cairan cerebrospinal yang banyak berfungsi dalam metabolisme otak, diantaranya untuk membersihkan zat-zat sisa di otak dan memberi makanan ke sel-sel otak. Cairan ini diproduksi sebanyak kurang lebih 500 ml perhari dan selalu diserap oleh tubuh. Karena berbagai hal, seperti sumbatan akibat tumor, kekeruhan akibat infeksi, produksi yang terlalu banyak, akan terjadi penumpukan cairan serebrospinal di kepala. Penumpukan cairan ini dikenal sebagai hidrosefalus. Lalu apa akibat hidrosefalus? Hidrosefalus akan menyebabkan lingkar kepala anak membesar bahkan sampai ukuran ekstrem, tetapi pembesaran bersifat abnormal sehingga fungsi otak tertekan. Tertekannya otak oleh penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan fungsi otak terganggu sehingga perkembangan anak terlambat. Penekanan otak juga mengakibatkan nafsu makan anak terganggu akibat tertekannya otak tengah oleh cairan yang berlebihan. Ukuran kepala yang makin besar menyebabkan anak kesulitan bergerak sehingga anak hanya dapat berbaring dan dapat menyebabkan infeksi paru tambahan. Pembesaran ukuran kepala akan mengakibatkan teregangnya kulit kepala sehingga makin menipis dan mudah terjadi luka. Singkatnya efek pembesaran kepala akan menimbulkan efek berantai yang makin memperburuk kondisi penderitanya.

Terapi hidrosefalus memiliki 2 prinsip utama, mengatasi hidrosefalus dan mengatasi penyebab hidrosefalus. Untuk mengatasi hidrosefalus dapat dilakukan operasi pemasangan selang dari kepala ke perut (VP shunt) yang dilakukan oleh dokter bedah saraf. Prinsip pemasangan VP shunt ini adalah mengalirkan cairan yang menumpuk di kepala ke perut sehingga otak terbebas dari tekanan. Selain itu dengan perkembangan teknologi, penumpukan cairan di kepala dapat diatasi dengan teknik neuroendoskopi. Teknik ini lebih menguntungkan karena tidak memerlukan pemasangan alat tambahan kedalam tubuh yang terkadang menimbulkan komplikasi tambahan. Dengan kedua teknik tersebut sebagian besar hidrosefalus dapat tertangani, terutama lingkaran setan hidrosefalus. Permasalahannya adalah seringkali pasien yang datang ke dokter bedah saraf sudah dengan lingkar kepala yang demikian besar sehingga pemasangan VP shunt atau neuroendoskopi tidak terlalu menolong lagi. Untuk itu mengenali tanda-tanda awal hidrosefalus sangat penting agar penanganan kelainan ini tidak terlambat.

Lingkar kepala. Pada waktu bayi baru lahir memiliki lingkar kepala 32-39 cm, sehingga pengukuran lingkar kepala bayi baru lahir sangat penting. Tanyakan kepada dokter atau bidan yang menangani persalinan apakah lingkar kepala bayi anda yang baru lahir normal. Selain itu lingkar kepala dapat dilihat sewaktu pemeriksaan USG. Dokter yang terlatih dapat mengukur lingkar kepala melalui USG sehingga hidrosefalus dapat diprediksi selama dalam kandungan. Pertambahan lingkar kepala juga penting untuk dinilai. Pertambahan lingkar kepala pada bayi usia kurang dari 3 bulan sekitar 2 cm. Pertambahan ini akan berkurang menjadi 1cm pada 3 bulan kedua. Selanjutnya penambahan pada 6 bulan berikutnya hanya 0,5 cm.

Ubun-ubun kepala terlambat menutup. Normalnya ubun-ubun kecil menutup pada usia 2-3 bulan, sedangkan ubun-ubun besar menutup pada usia 2,5 tahun. Jika bayi sudah mencapai usia tersebut dan ubun-ubun kepala belum menutup patut dicurigai adanya hidrosefalus.

Mata melirik ke bawah terus menerus. Di dunia medis gambaran ini dikenal sebagai sunset eye phenomenon atau gambaran mata seperti matahari tenggelam. Fenomena ini terjadi akibat gangguan pada inti saraf gerak bola mata akibat penumpukan cairan sehingga gerak bola mata terganggu.

Pelebaran pembuluh darah balik. Adanya penumpukan cairan di kepala akan menyebabkan aliran darah terganggu sehingga cairan terbendung dan pembuluh darah akan melebar. Gambaran ini akan menyebabkan terjadinya gambaran pembuluh darah yang lebih jelas terlihat pada penderita hidrosefalus.

Muntah tanpa ada sebab yang lain.

Muntah memang dapat disebabkan oleh penyakit yang lain, untuk itu harus disingkirkan penyebab penyakit lain jika terjadi muntah-muntah pada bayi. Muntah pada pasien hidrosefalus terjadi karena peningkatan tekanan dalam kepala, Muntah pada kasus ini memiliki bentuk khas berupa muntah yang menyemprot.

Tanda-tanda diatas adalah tanda-tanda awal hidrosefalus yang dapat dikenali oleh kalangan awam, jika orang tua menemukan tanda diatas segeralah konsultasikan ke dokter bedah saraf atau dokter anak. Dokter akan memeriksa tanda dan gejala anak yang diduga menderita bedah saraf, untuk memastikan diagnosis ini biasanya dokter akan meminta pemeriksaan CT Scan kepala. Jika diagnosis hidrosefalus ditegakkan penanganan sedini mungkin diharapkan akan memberikan hasil yang optimal pada penderita hidrosefalus.

Sumber: http://id.shvoong.com/medicine-and-health/neurology/2288936-mengenali-tanda-tanda-awalhidrosefalus/#ixzz2E6L11Oy0

Ventrikel-peritoneal shunt (VP Shunt)

Paraplegia-JENIS, PENYEBAB DAN DIAGNOSA DEFINISI: Paraplegia adalah penurunan fungsi motorik dan sensorik atau dari ekstremitas bawah sering termasuk bagian bawah batang. Paraplegia; kelumpuhan total Paraperesis: kelumpuhan parsial Daerah kanal tulang belakang terpengaruh-baik daerah toraks atau lumbal atau sacral KLASIFIKASI ETIOLOGI Gambar PENYEBAB UTAMA 1.PARAPLEGIA Penyebab paling umum dari Paraplegia Trauma Tumor Tuberkulosis Transverse myelitis
Halaman 2

2 TULANG BELAKANG CORD lesi: TEKAN myelopathy. Kerusakan jaringan saraf tulang belakang yang disebabkan oleh tekanan.

(Dari kompresi sumsum tulang belakang oleh penyakit degeneratif tulang belakang / neoplasma / hematoma atau lainnya massa.) Patogenesis keterlibatan kabel: 1. Langsung keterlibatan akar dan kabel menyebabkan disfungsi. 2. Lesi dapat mengganggu arteri tulang belakang longitudinal dan radikuler menyebabkan iskemia dari segmen, yang mereka suplai. Gangguan pembuluh darah ini menyebabkan edema lokal kabel yang menghasilkan degenerasi materi putih-daerah pelunakan terjadi (disebut myelitis tekan.).
Page 3

3 3. Kompresi dapat menimbulkan efek tekanan pada vena naik tulang belakang memanjang, yang mengarah ke edema dari kabel bawah situs kompresi misalnya Jika ada kompresi pada edema tingkat tinggi serviks dapat terjadi pada tingkat C8T1 mengakibatkan wasting otot kecil. Orde kompresi saluran: 1 Pyramidal saluran, kemudian posterior kolom, akhirnya spinotalamikus saluran. Tapi pengecualian dapat terjadi untuk aturan ini. Penjelasan di atas; Saluran piramidal disuplai oleh cabang-cabang terminal dari arteri tulang belakang dan karenanya sebagian rentan terhadap iskemia tekan. Penjelasan lain yang ditawarkan: Saluran piramidal yang berbaring paling dekat dengan denticulate ligamen Ligamentum ini tunduk pada traksi dalam kompresi sumsum tulang belakang. Jadi piramidal, saluran yang paling terlibat. Obstruksi dari ruang subarachnoid,
Page 4

4 di bawah tingkat tumor. menyebabkan loculation dari CSF -Menyebabkan perubahan karakteristik dalam komposisinya. Penyebab kompresi sumsum tulang belakang: Diklasifikasikan sebagai 1. Intra meduler dan 2 medula Ekstra

2.Extra medullary menyebabkan dibagi menjadi Intra dural & Ekstra dural 2a.Intra dural timbul dari dura dan kompres kabel dan akar-khas egmeningioma 2b.Extra dural i. Timbul dari vertebra menyerang kanal tulang belakang dan mengompresi struktur tulang belakang intra eg2ndries khas tulang belakang dari payudara primary, paru-paru, prostat Lesi disk, disc prolaps / spondylosis bertindak serupa ii. Melalui foramina intervertebralis, massa dapat menyerang tulang belakang kanal misalnya Schwanoma, neurofibroma iii. Paravertebral massa beragam patologi-bisa kompres akar, pembuluh darah mereka otonom akar, dorsal ganglia
Halaman 5

5 Elsberg fenomena; Orde keterlibatan anggota badan: Dalam mielopati servikal pertama ada kelemahan lengan ipsilateral, kemudian kaki ipsilstersl kemudian kaki dan lengan kontralateral lateral yang akhirnya kontra terjadi. Ini U "Keterlibatan berbentuk tungkai disebut phenomenon.Occurs Elsberg dalam kompresi medullary ekstradural intra.
Halaman 6

6 Perbedaan antara lesi ekstradural dan Intradural. Ekstra dural {Mnemonic-(3P)} Intra dural Sakit-hadir - (akar nyeri dan nyeri tulang belakang) Dipisahkan anestesi. Piramidal keterlibatan awal. Kandung kemih keterlibatan awal. Protein dalam CSF-Tinggi. (Froins sindrom) Tidak begitu tinggi. Asimetris Simetris Keterlibatan Trofik umum Ulkus Poin yang membantu dalam menentukan tingkat lesi di sumsum tulang belakangkompresi:

1. Sensory tingkat 2. Bermotor tingkat 3. Reflex tingkat 4. Akar-nyeri menunjukkan dermatom yang terlibat. 5. Jenis keterlibatan kandung kemih. 6. Gangguan otonom. Sensory tingkat: Di bawah tingkat yang kehilangan, indera atau impairement. Bermotor tingkat: 1.Beevor 's tanda: - menunjukkan T10 lesi; Dalam tanda Beevors positif, umbilicus bergerak naik pada peningkatan kepala, karena perut bagian bawah otot lemah. Otot-otot perut bagian atas disediakan oleh T8-T10 tarik umbilikus up. Reflex tingkat: Refleks supinator Inverted menunjukkan C5level. Jika refleks perut bagian atas yang diawetkan & perut bagian bawah adalah tingkat lostthe dari lesi T10. Otonom gangguan: Di bawah tingkat tertentu akan ada gangguan otonom seperti hilangnya keringat atau berlebihan berkeringat, kehilangan suhu atau ereksi Pilo. PERBEDAAN ANTARA lesi KABEL, SARAF DAN AKAR KABEL SARAF ROOT Adjoining wilayah Keterlibatan dapat mempengaruhi ascending dan turun saluran panjang Lesi 2.Cord mungkin parsial; temuan fisik tergantung pada wilayah tersebut, dan panjang Keterlibatan saluran bawah kelumpuhan UMN lesi terjadi. Di bawah sensorik panjang lesi traktat (seperti spinothalamic Dibentuk oleh banyak akar; persediaan areal definitif. Oleh karena sensorik dan / motor loss akan terbatas pada daerah itu 2.Can menjadi motorik, sensorik atau

campur Dalam otot saraf motorik yang disediakan oleh saraf motorik yang terbuang setelah 3 wks. Dalam sensorik saraf-semua jenis sensasi dangkal hilang Bentuk terpisah dari saraf atau saraf Daerah dipasok oleh satu akar , Ada cukup besar overlapping.Hence kerugian adalah minimal 2.Antr.root-motor atrofi-a bagian dari otot; parsial wasting postr.root-daerah sensorik kerugian minimal; paling ditandai untuk tusukan jarum egIn S1 lesi daerah
Page 7

7 Kolom / posterior) defisit dapat dilihat. lebih dari distribusi saraf daerah Dalam lesi semangat campuran kombinasi keduanya. kehilangan sensori terbatas pada lateralis perbatasan kaki. DIAGNOSIS TINGKAT dari lesi DI mielopati TEKAN Atas serviks wilayah & foramen magnum: 1. Parah nyeri di tengkuk dan leher. 2. Dalam hilangnya tangan sensasi kolom posterior adalah kesemutan awal gejala & berat & Mati rasa. Nyeri & kelemahan pada tungkai & wasting mungkin terjadi pada ekstremitas atas. 3. Mutasi diafragma berkurang karena kompresi saraf frenikus. 4. Rendah kranial saraf keterlibatan & keterlibatan meduler bisa terjadi. 5. Saluran Descending dari trigeminal dapat terlibat. C5C6 segmen lesi: 1. Saya

NVERTED supinator refleks 2. Wasting otot disediakan byC5C6 yaitu deltoid, bisep, brakioradialis, infra & suprasinators & rhomboids 3. Paraplegia C8T1 Level: 1. W Asting DARI OTOT KECIL DARI TANGAN . 2. Wasting dari fleksor pergelangan tangan & jari. 3. Sindrom Horner. 4. DTR dari tungkai atas diawetkan. 5. Kejang kelumpuhan batang & tungkai bawah. Cervical spondylosis pernah melibatkan C8 & otot sehingga kecil membuang aturan keluar spondylosis serviks. Mid Thoracic wilayah sumsum tulang belakang:
Halaman 8

8 1. Ekstremitas atas normal. 2. Wasting otot interkostalis (yang disediakan oleh segmen yang terlibat) 3. Mutasi yang normal diafragma.. 4. Kejang kelumpuhan otot perut & tungkai bawah. 5. 9 & 10 th toraks segmen: 1. B EEVOR ' S SIGN (Ketika pasien mengangkat kepala terhadap umbilikus resistensi ditarik ke atas). T12L1 segmen: Refleks perut diawetkan Cremastric hilang. Paraplegia Wasting otot perut internal yang miring & melintang. L3 L4 lesi segmental: 1. Fleksi pinggul yang diawetkan. 2. Cremastric diawetkan. 3. Tapi Paha & adductors pinggul yang terbuang 4.

BRENGSEK LUTUT YANG HILANG atau berkurang. 5. TAPI BRENGSEK ANKLE berlebihan . 6. Plantar ekstensor-. 7. Kaki penurunan S1S2 segmen; 1. Wasting & kelumpuhan otot intrinsik kaki. 2. Wasting & kelumpuhan fleksi otot betis Plantor terganggu. 3. Tapi dorsi fleksi kaki yang diawetkan. 4. Dalam pinggul semua otot pinggul yang diawetkan kecuali fleksor & adductors. 5. Dalam fleksor lutut lutut yang terbuang. 6. K Nee BRENGSEK yang diawetkan 7. A BRENGSEK NKLE IS HILANG . 8 refleks Plantar. Hilang. 9. Tidak ada drop kaki. 10. Refleks Anal & Bulbocavernous yang diawetkan. S3S4 segmen: 1. Usus besar & kandung kemih yang lumpuh. 2. Ada Retensi DARI URINE & Feaces karena tindakan yang terlindung dari sfingter internal. 1. Sphincters eksternal yang lumpuh. 2. A NAL & Refleks gua BULBO HILANG . 3. S Tdk ANESTESI BENTUK terjadi. 4. Tapi tidak ada paraplegia Menghitung segmen yang terlibat: dari tingkat vertebral Untuk serviks vertebra Add1

Halaman 9

9 Untuk T1-T6 - vertebra Add2 ForT6-T9-vertebra Add3 T10 vertebra sesuai dengan segmen L1L2 T11 vertebra sesuai dengan segmen L3L4 T12 vertebra L5 sesuai dengan segmen L1 vertebra ignimbrit Sakral dan coccygeal segmen Kondisi-kondisi lain yang menghasilkan gejala yang mirip dengan kompresi Cord Nyeri dapat disebut nyeri seperti dalam radang perut angina, pleura nyeri cholycystitis ginjal kalkulus Untuk menghindari kesalahan seksama memeriksa SSP, biasanya akan ada tandatanda melibatkan sumsum tulang belakang.; tanda-tanda keterlibatan visceral lainnya akan absen. Diagnosis penyebab Paraplegia I. Penyakit nyeri-vertebra, rigidspine, deformitas sudut Menyebabkan osteitis TB umum (pasien muda, mengangkat ESR, Bukti fokus Tb anywherelse II 2ndry Karsinoma:. Tengah usia, onset yang cepat, sakit parah, h / o operasi untuk karsinoma, primer deteksi. . III Serviks Sponylosis: terdeteksi oleh Xray, tetapi bisa kebetulan menemukan IV Spinal tumor:. Onset berbahaya, progresif lambat, tidak ada bukti penyakit vertebral Di bawah terlihat ujian umum untuk neurofibroma, pigmentasi Sulit untuk menebak sifat tumor tulang belakang V. Meningitis: mustahil untuk membedakan meningitis Bagus pachy dan arachnoiditis: Beberapa tingkat penangkapan lesi dan tambal sulam dan streky dari media kontras menunjukkan -Arachnoiditis VI. Myeloma / Pagets: Hanya dengan investigasi VII.

Lainnya langka penyebab: limfoma, leukemia, kista parasit, metastasis ekstra dural: Diagnosis-atas dasar klinis, bukti penyakit elsewhereand investigasi Beberapa khusus jenis paraplegia Motorik murni paraplegia tanpa kehilangan sensori Hereditary spastic paraplegia Lathyrism Amyotropiclateral sclerosis Flurosis Gullain Barre syndrome
Halaman 10

10 Akut paraplegia: Trauma -Fraktur vertebra dislocationof Infeksi : Epidural Abses \ Vascular : Trombosis arteri spinalis anterior Endarteritis (TB, sifilis) Hematomyelia (AV malformasi, Angioma) Transverse myelitis Kabel Kompresi di berbagai tingkat Arachnoiditis Beberapa sekunder Multiple sclerosis Neurofibramatosis Spondylosis-servikal dan lumbal tingkat Paraplegia dalam fleksi;

Paralysed kaki tetap dalam posture.occurs tertekuk dalam transaksi parsial dari sumsum tulang belakang. Ekstensor lebih lumpuh dari fleksor Paraplegia dalam ekstensi: Terjadi dalam transaksi lengkap sumsum tulang belakang, dimana saluran ekstrapiramidal juga dipengaruhi dan maka tidak ada gerakan sukarela dari ekstremitas mungkin mengakibatkan paraplegia dalam ekstensi Massa refleks Dalam cedera parah sumsum tulang belakang, stimulasi bawah tingkat lesi menghasilkan refleks fleksi dari ekstremitas bawah, evakuasi usus dan kandung kemih dan berkeringat kulit di bawah tingkat lesi. NON-TEKAN myelopathy. Penyebab infeksi: bakteri: Akut: stafilokokus (luar sekolah atau intradural) kronis: TB, sifilis. Parasit: hidatidosa, cysticercosis, Schistosomiasis, falciparum malaria. Viral: Polio, Rabies, Herpes zoster, HIV Rickettsial: Demam Tifus, spotted fever Jamur: Cryptococcus, Actinomycosis, dan coccidiomycosis Immuno alergi penyebab: Posting vaccinial-Rabies, tetanus, dan polio Pasca exanthematous-Cacar air, Herpes zoster Demielinasi: Multiple sclerosis, Neuromyelitis optica, Sub dikombinasikan degenerasi akut. T RANSVERSE M YELITIS DAPAT AKIBAT infektif ATAU Immuno ALERGI ATAU D EMYELINATING PENYEBAB .
Halaman 11

11 Heredo keluarga, Degeneratif: Spinocerebellar degeneration. Familial spastic paraplegia

Penyakit motor neuron Beracun myelopathy: Lathyrism TOCP Arsenikum Kontras media yang digunakan dalam radiologi Intra teka penisilin Spinal anestesi SMON-Sub akut myelo opotic neuropati (jangka panjang enteroquinol, dosis besar; Myelopotic dan neuropati perifer. Perut gejala. Vascular Disorder: Arteriosclerosis-anterior tulang belakang arteri trombosis Membedah aneurisma aorta AV malformasi di sumsum tulang belakang 2ndry untuk operasi pada aorta Metabolik / gizi; B12. Pellagra, Myelopathy penyakit hati kronis Tropis; Tropis spastic paraplegia Para neoplastik Syndrome: Fisik agen; Penyinaran Sengatan listrik ke sumsum tulang belakang Penyakit Caisson itu. Manifestasi dari kabel / root lesi tergantung pada 1. Tingkat lesi 2. Kecepatan onset 3. Vascular Keterlibatan 4. Situs Tingkat lesi: AboveL1 vertebra-Kerusakan baik kabel dan akar. Di bawah L1 vertebra-satunya akar terlibat. Kecepatan lesi: Sebuah lesi kabel progresif cepat menghasilkan flaccid paralysis dan refleks absen dan ekstensor plantar. Hal ini mirip dengan kejutan tulang belakang pada trauma. Setelah minggu atau hari nada menjadi hipertonik. Vascular Keterlibatan: Kerusakan kabel kompresi mungkin karena peregangan mekanis atau ischemia.In kasus-kasus tertentu

temuan klinis mengindikasikan kerusakan kabel jauh melampaui situs kompresi. Ini menunjukkan kapal kompresi di lokasi lesi yang menyebabkan efek iskemik jauh.
Page 12

12 Situs lesi: Lesi meduler Intra hanya menghasilkan tanda segmental & gejala. Lesi dural ekstra di sisi lain menghasilkan baik tanda-tanda lesi akar lesi kabel. yaitu Pada lokasi lesi-lesi LMN segmental dengan kehilangan sensori segmental & bawah levelLesi UMN & kehilangan sensori ditambah nyeri akar. . Perbedaan antara kauda equina dan lesi Conus. Diferensiasi seringkali sulit. Juga ada dapat diisolasi lesi Conus, terisolasi lesi cauda atau kombinasi. Cauda equina adalah bundel dari akar saraf tulang belakang yang timbul dari ujung bawah tulang belakang. Cauda equina lesi: menghasilkan Asymmetric, Atonic, Areflexic, Paraperisis; Dengan gangguan kandung kemih & usus Ditambah sensorik kerugian, Saddle berbentuk anestesi Nyeri umum & disebut perineum & paha. Conus lesi Medullaris Conus adalah terminal akhir dari sumsum tulang belakang yang terjadi pada L 1 L 2 tingkat. Meskipun kelumpuhan kandung kemih & rektum jika refleks bulbocavernous dan anal yang diawetkan dan Jika ada kehilangan sensori dipisahkan (lebih S2S3S4), ada kemungkinan bahwa lesi dalam Conus. Jika lesi meluas di atas S1 maka plantar ekstensor dapat, yang tidak pernah terjadi dengan cauda lesi.

Halaman 13

13 Fitur Cauda lesi Conus lesi (S3, S4, S5, C1) Sakit Nyeri pada tungkai bawah adalah karakteristik. Sering absen atau terbatas bokong & perineum. Kandung kemih dan gejala dubur. Sering absen Hadir hanya di keterlibatan rendah sacral akar-biasanya terlambat. Selalu hadir Simetri Seringkali asimetris atau unilateral untuk waktu yang lama. Praktis selalu bilateral. Sensasi Semua bentuk sensasi terganggu. Mungkin dipisahkan.
Halaman 14

14 DTR Kedua lutut & jerk pergelangan kaki Hilang. Brengsek pergelangan kaki satunya dipengaruhi / atau bahkan yang mungkin terhindar. Nada Lembek kelumpuhan kaki & kaki karakteristik lesi equina. Trofik perubahan Absen Hadir. Investigasi dalam kasus paraplegia Plain Xray Spine

Myelogram CT scan CSF analisis Plain Xray Spine Lateral dan miring pandangan: Tanda-tanda degenerasi duri Pengurangan ruang intervertebralis Penyempitan foramina intervertebralis Osteofit formasi. Pelebaran foramina IV-Neuro fibroma Pelebaran jarak antar peduncular:-lama berdiri intramedulla, lesi intradural. Sekunder, myeloma, infeksi TB: Penghancuran vertebra / runtuhnya vertebra .. AP pandangan: Erosi dari tumor medula pedikel-extra Para massa tulang belakang, extra-meduler tumor / abses dingin. Myelogram (Harus menentukan di mana lesi tingkat dicurigai.) A. ekstradural: Blok lengkap menunjukkan dengan tepi compang-camping. Kadang-kadang bahkan dengan kontras blok lengkap dapat dibujuk luar blok untuk menentukan nya batas atas jika tusukan serviks mungkin diperlukan. Blok parsial; Dural ekstra, Duramater diangkat jauh dari tubuh vertebral. B. Intra dural; Meduler Intra, kontras terhampar di sekitar kabel melebar. Extramedullary, kabel mengungsi ke satu sisi.
Halaman 15

15 CSF Analisis, Pungsi lumbal dapat memperburuk penyakit saraf, karena tekanan gradien itu creates.So ketika lesi tekan diduga lumbal pungsi & analisis CSF dapat dilakukan pada saat Myelography. CSF protein meningkat sering terutama di bawah blok, lebih sehingga dalam medula ekstra. Jumlah sel; Kenaikan Leukocytoes menunjukkan infeksi seperti abcess / TB. CT scan: Plain CT, dapat mendiagnosa penyakit penyempitan disc wilayah lu8mbar. Dapat mengidentifikasi penyempitan kanal lumbal & penebalan sendi facet. Kontras CT diperlukan untuk menunjukkan kompresi Cord.: Sebaiknya dilakukan 6-12 jam setelah myelography.

Dapat menunjukkan jumlah kompresi & menggambarkan lesi likeintraspinal neurofibroma .. MRI: Pandangan Saggital harus diambil, tidak. Pandangan aksial seperti dalam kasus CT scan. Dapat membedakan siringomielia dari tumor intramedulla. Lain investigasi; Xray dada: Dapat menunjukkan PT, Lymphomaor keganasan. CSF-Elektroforesis untuk menunjukkan band oligoclonal dari multiple sclerosis. Serologis tes untuk Sifilis. IgG / Albumin rasio-untuk mendiagnosa multiple sclerosis. Tes darah rutin, hematologi, biokimia Urin rutin ujian, urin untuk kultur dan sensitivitas Komplikasi paraplegia: Bed luka Kontraktur Infeksi saluran kemih Pneumonia Trombosis vena dalam --------------------paraplegia spastik ereditary (HSP) adalah sekelompok klinis dan genetik heterogen kondisitions, dengan prevalensi 10 kasus per 100.000 populasi. Temuan kunci klinis diagnostik dari kelenturan ekstremitas bawah dan kelemahan piramidal, hiperreflexia dan tanggapan plantar ekstensor. 1 HSP dapat dibagi menjadi rumit HSP (murni) atau rumit tergantung pada kehadiran fitur neurologis lainnya selain paraparesis spastik. Bahkan di antara individmereka inilah dikategorikan sebagai memiliki HSP tidak rumit, sen-ringan sory kelainan pada tungkai bawah (misalnya mengurangi getartion akal), gejala kencing, cavus pes, dan ringan sampai

penurunan kognitif moderat diakui. 2 Namun, crasaraf nial hampir tidak pernah terlibat dalam HSP. HSP rumit terdiri dari sejumlah besar kondisitions di mana kelenturan disertai dengan fitur-fitur lainnya termasuk otot wasting (amyotrophy), atrofi optik, babimentary retinopati, keterbelakangan mental, ekstrapiramidal penyakit, ataksia, demensia, tuli, icthyosis, perifer neuropathy dan epilepsi. Mungkin mengejutkan, ini telah menyebabkan tumpang tindih dalam skema klasifikasi, yang mengarah ke lebih membingungkan ganda Klasifikasi: motor neuronopathy turun-temurun dengan spastisitas (HMN tipe V) dan SPG17 (HSP dengan distal amyotrophy) menggambarkan kondisi yang sama. Complicated bentuk HSP adalah resesif autosomal biasanya dan langka. Gambaran klinis HSP memiliki onset dari seterusnya anak usia dini, dengan insidious pengembangan kekakuan kaki dan / atau memakai abnormal sepatu. Ada sering muncul menjadi pelestarian relatif kekuasaan meskipun nada dramatis meningkat pada kaki. Petunjuk penting mengenai penyebab paraplegia spastik adalah umur dan sifat onset, perkembangan gejala, keluarga-nya tory dan kehadiran fitur klinis lainnya. Hal ini membantu untuk bertanya tentang kemampuan atletik di masa kecil, sebagai orang miskin melakukanAnce atau kurangnya minat dalam olahraga dapat menunjukkan longstand-a ing bermotor cacat. Ada insiden tinggi kemih Gejala HSP, dilaporkan dalam <40% dari kasus, namun jarang ditandai pada penyakit dini. 2 Diagnosis diferensial sesuai dengan usia onset adalah tercantum dalam Tabel 1. Paraplegia spastik berkembang selama usia 20 tahun adalah masalah klinis yang relatif sering terjadi di neurologis praktek. Kemungkinan bahwa propor-signifikan tion kasus paraplegia terdiagnosis adalah dari genetik origin dan rinci investigasi keluarga sangat penting, dan kadang-kadang menyebabkan identifikasi asimptomatik mempengaruhi individu. Kehadiran progresif lambat kiprah gangguan dengan gejala sensorik sedikit dan tanda-tanda nikmat HSP. Tiba-tiba mengalami kelenturan pembuluh darah yang nikmat, inflamasi atau mekanik penyebab, dan dalam kasus ini ada kelemahan sering lebih ditandai, tanda-tanda sensorik,

dan tulang belakang atau disebut nyeri. Sebuah sejarah yang kompatibel dengan dominan autosomal keluarga transmisi dalam konteks onset dewasa kejang-paraple gia, hampir selalu karena HSP. Namun, HSP dapat menunjukkan autosomal dominan warisan, resesif dan X-linked. 1 Untuk kasus rupanya sporadis paraplegia spastik, HSP adalah diagnosis eksklusi (lihat Tabel 1). Investigasi Diagnosis HSP murni dalam sebuah keluarga di mana beberapa anggota memiliki gambaran klinis yang khas menyajikan diffi-sedikit culties. Untuk kasus yang terisolasi dengan onset dewasa muda, MRI pemindaian otak, kabel serviks dan toraks penting untuk mengecualikan diagnosis diferensial utama. Dalam HSP, yang paling umum MRI kelainan dari penipisan cerVical dan sumsum tulang belakang dada. Studi di HSP dominan kindreds juga menunjukkan bahwa ada hilangnya volume dari corpus callosum dan insiden yang lebih tinggi dari otak lesi materi putih. Dalam kebanyakan kasus murni, saraf HSP konduksi studi dan EMG normal, tapi pusat kali konduksi motor dapat ditunda atau unrecordable dari tungkai bawah, dan somatosensori ekstremitas bawah membangkitkan potensi kecil. Darah investigasi (vitamin B12, asam lemak rantai sangat panjang, serologi mana approprimakan) mungkin diperlukan. Analisis CSF biasanya normal di HSP. Pemetaan dan kloning gen HSP telah menyebabkan spesifik genetik tes molekuler yang akan memungkinkan lebih fokus penyelidikan kasus potensi HSP. Genetik subtipe HSP HSP dapat diwariskan sebagai autosomal dominan, resesif atau X-linked sifat resesif dan saat ini 33 lokus SPG memiliki telah dipetakan. HSP autosomal dominan adalah yang paling Bentuk lazim dan mewakili sekitar 70% dari kasus. 1 Paling kasus HSP murni autosomal dominan, com-sementara bentuk dipersulit cenderung resesif autosomal. Semakin bentuk genetik umum dianggap di bawah ini: Autosomal dominan HSP (AD-HSP) SPG4 HSP: Lokus pada kromosom 2p22-p23 (SPG4) adalah yang paling

penting dan menyumbang sekitar 45% dari AD-HSP kerabatdreds. Gen mengkodekan spastin protein dan memiliki 17 ekson mencakup sekitar 90KB. 3 Kebanyakan silsilah dengan spastin mutasi memiliki HSP murni, dengan onset sejak kecil hingga usia tua (usia khas onset 26-35 tahun). SPG4 HSP bisatidak dapat diandalkan dibedakan dari bentuk-bentuk lain dari ADHSP dengan fitur klinis saja. Kognitif, demensia dan epilepsi telah dilaporkan di beberapa Famiterletak. 4 Tingkat keparahan dan usia onset dapat sangat bervariasi, bahkan dalam satu keluarga, menunjukkan efek dari memodifikasi gen atau faktor lingkungan. Fungsi spastin tidak diketahui, tetapi merupakan anggota dari sekelompok protein yang dikenal sebagai A TPases A ssociated dengan beragam A ktivitas seluler (AAA). Protein AAA bertindak berbagai fungsi seluler, termasuk regulasi siklus sel, degradasi protein, biogenesis organel dan vesikula medidiciptakan fungsi protein. Mutasi dalam gen spastin yang telah diidentifikasi termasuk missense, omong kosong dan Neurogenetics Pasal Tom Warner adalah Reader dalam Clinical Ilmu saraf dan Kehormatan Konsultan ahli saraf di Royal Gratis & Universitas Medical College Sekolah. Nya utama penelitian kepentingan adalah genetika molekular dan patogenesis gerakan disorders, khususnya HSP, distonia dan penyakit Huntington. Korespondensi untuk: Departemen Klinis Neurosciences, Royal Free & University College Medical School, Rowland Hill Street, London NW3 2PF. Telp: 020 7830 2951, Faks: 020 7472 6829,

Email: t.warner @ medsch.ucl.ac.uk Childhood Onset: Diplegic cerebral palsy Struktural: Chiari malformasi, atlanto-aksial subluksasi Hereditary spastic paraplegia Leukodystrophy: misalnya Krabbe Metabolik: defisiensi arginase, abetalipoproteinemia Dopa-responsif distonia Infeksi: myelitis Adult Onset: Tulang belakang penyakit serviks degeneratif Multiple sclerosis Motor neuron Penyakit Neoplasma: primer / sekunder tumor, parasagital meningioma Dural arteriovenous malformasi Chiari malformasi Adrenoleukodystrophy Hereditary spastic paraplegia Spinocerebellar ataxias Kekurangan vitamin: B12 dan E Lathyrism Dopa-responsif distonia Infeksi: sifilis, HTLV1, HIV Tabel 1: Diferensial diagnosa untuk anak-anak dan dewasa paraplegia spastik onset
Halaman 2

ACNR VOLUME 6 NOMOR 6 Januari / Februari 2007 Saya 17 sambatan situs mutasi pada ekson berbagai yang ususekutu menyebabkan perubahan besar urutan asam amino dalam domain AAA atau pemotongan protein. 5 Penghapusan telah menjadi semakin diakui. Hal ini menyiratkan bahwa ada hilangnya fungsi dan ambang batas tingkat spastin diperlukan untuk menjaga integritas aksonal, meskipun ada juga bukti

untuk efek negatif yang dominan. Bentuk lain dari AD-HSP The SPG3A gen pada kromosom 14q11.2-q24.3 mengkodekan atlastin protein, di mana angka dari missense mutasi telah diidentifikasi. 6 Itu fenotipe adalah HSP murni dengan onset masa kanak-kanak (Biasanya <10 tahun) dan relatif jinak Tentu saja, seperti yang paling terkena dampak yang tetap penyandang. Telah diperkirakan menyebabkan 10% dari AD-HSP. Sebagian kecil dari keluarga dengan tidak rumit AD-HSP disebabkan oleh mutasi pada gen SPG6 dan SPG10, yang menyandikan protein NIPA1 7 dan kinesin neuronal berat rantai (KIF5A) 8 masing. Bentuk rumit AD-HSP semua langka. SPG17 (Silver syndrome) menjelaskan HSP ditambah amyotrophy dari otot-otot kecil tangan dan kaki dengan onset biasanya di kedua 4 dekade. Mutasi diidentifikasi dalam BSCL2 gen pada kromosom 11q12-Q14 dan juga dapat menyebabkan HMN typeV. 9 Autosom resesif HSP (AR-HSP) AR-HSP adalah jarang daripada AD-HSP, banyak lokus genetik berhubungan dengan kerabat tunggal families. Bentuk yang lebih umum adalah: SPG5A: Ini lokus pada kromosom 8p12-Q13 menyebabkan HSP murni dengan onset dalam dua pertama dekade. 10 SPG7: Mutasi pada gen SPG7 mengarah ke rumit bentuk AR-HSP dengan tambahan neurologis fitur ataksia, disartria, disk optik pucat, neuropati aksonal. Onset adalah antara 20 dan 40 tahun, yang mengarah ke

progresif cacat. Gen mengkodekan paraplegin, protein ATPase mitokondria. 11 Studi menunjukkan bahwa SPG7 rekening HSP untuk <10% dari AR-HSP. 12 SPG11: dipetakan pada kromosom 15q13-Q15, lokus ini menyebabkan fenotipe karakteristik dengan onset dalam dua dekade pertama terkait dengan keterbelakangan mental dan agenesis korpus callosum. 13 SPG15: Karakteristik lain (Kjellin) syndrome peta untuk kromosom 14q22-Q24 dan HSP yang dikaitkan dengan retina degeneration dan keterbelakangan mental. 14 X-linked HSP HSP resesif terkait-X sangat jarang, meskipun SPG1 dan SPG2 adalah gen HSP pertama kloning. SPG1 mengkodekan molekul adhesi sel L1 (L1CAM) dan mutasi menyebabkan rumit bentuk HSP dengan keterbelakangan mental dan adanya otot ekstensor polisis. 15 SPG2 mutasi dalam gen proteolipoprotein dan dapat menyebabkan bentuk baik murni dan rumit dari HSP. Mutasi (biasanya duplikasi) ini gen juga menimbulkan ke-kondisi dysmyelinating tion Pelizaeus-Merzbacher Penyakit (PMD), yang ditandai dengan hypotonia bawaan, psychomotor kerusakan dan progresif pyramidal, tanda-tanda dystonic dan cerebellar. 16 Patofisiologi Temuan neuropathological utama dalam HSP adalah aksonal degenerasi dari bagian terminal panjang menurun (kortikospinalis saluran) dan ascending (kolom dorsal) jalur di sumsum tulang belakang. Ada juga laporan dari

degenerasi spinocerebellar traktat dan hilangnya Betz sel di lapisan korteks motor V.Any pathophysMekanisme iological harus menjelaskan mengapa pukulan penyakit jatuh pada neuron terpanjang di hipotesis saat tulang belakang cord.The adalah bahwa protein mutan yang berbeda mengganggu aksonal transpelabuhan makromolekul dan organel, yang selektif mempengaruhi akson distal. 17 Pandangan ini memiliki berasal dari studi dari sejumlah gen, di particular SPG4. Spastin (SPG4) tampaknya memainkan kunci peran dalam dinamika omset mikrotubulus, yang membentuk sitoskeleton intraseluler, dan sepanjang yang transportasi aksonal terjadi. 18,19 Liar Tipe spastin dapat memutuskan mikrotubulus, properti hilang dalam bentuk mutan, dan studi terbaru menunjukkan ini menyebabkan jumlah berlebihan MTs distabilkan terjadi di distal akson terminal mengarah ke diubah distribusi organel dan aksonal kargo. 20,21 Temuan menggiurkan adalah bahwa, dalam Drosophila model SPG4 HSP, yang normal fenotipe dan patologis perubahan yang ameliorated oleh vinblastine, obat yang destabilises mikrotubulus. 21 Atlastin (SPG3A) adalah dynamin dinyatakan dalam Golgi, dan mungkin terlibat dalam vesikular transport. Bukti terbaru menunjukkan patogenik Efek ini dimediasi oleh interaksi dengan spastin. 22,23 Transgenik tikus model lainnya bentuk HSP, termasuk paraplegin mutan (SPG7) 24 dan proteolipoprotein (SPG1)

25 juga muncul untuk mengganggu transportasi aksonal. Manajemen dan pengujian Tidak ada terapi penyakit memodifikasi saat tersedia untuk HSP. Fisioterapi adalah penting untuk memaksimalkan fungsi dan mencegah komplikasi seperti contractures.Anti-spastisitas obat-obatan seperti baclofen, Tizanidine, dan tingkat yang lebih rendah diazepam dan dantrolene, dapat membantu, seperti dapat botulinum toksin suntikan ke dalam otot tertentu. Footdrop dapat dibantu dengan orthoses. Kadang-kadang operasi diperlukan untuk melepaskan kontraktur atau sepuluhdon. Awal rujukan ke klinik kontinensia penasehat sangat membantu untuk mengatasi masalah kencing. Dalam kondisi yang tepat, dan dengan adequate konseling, tes genetika molekuler dapat dilakukan dan mencegah penyelidikan ekstensif tions. Pengujian yang tersedia untuk SPG4 (spastin), SPG3A (atlastin) dan SPG6 (NIPA1) untuk keluarga dengan murni AD-HSP. Lain pengujian (misalnya SPG7 dan SPG17) mungkin tersedia pada penelitian dasar. Pengujian untuk mutasi di spastin (SPG4) harus juga dipertimbangkan dalam kasus sporadis progresifsive spastic paraplegia mana penyebab belum ada diidentifikasi, sebagai mutasi telah terdeteksi di <10% kasus tampaknya sporadis HSP murni. Ringkasan Para HSPs adalah kelompok heterogen degenerative gangguan dengan pathogenetic umum tema kelainan transportasi aksonal timbaling ke belakang sekarat aksonal neuron spinal panjang. Pemahaman etiologi mereka akan menumpahkan cahaya pada fungsi neuron spinal panjang baik dalam kesehatan dan penyakit.
Kedua paraplegia dan quadriplegia adalah kondisi yang dihasilkan dari cedera atau trauma pada tulang belakang. The sumsum tulang belakang berjalan melalui pusat tulang belakang tulang. Hal ini seperti sebuah sistem kabel telepon yang melakukan pesan dari otak, melalui saraf, ke seluruh bagian tubuh.

Kerusakan dapat disebabkan oleh berbagai penyebab


Orang dapat menerima kerusakan pada sumsum tulang belakang akibat kecelakaan, misalnya:

Motor Kecelakaan Diving kecelakaan Jatuh Sporting kecelakaan Rumah Tangga kecelakaan. Kerusakan juga bisa terjadi akibat tumor atau gumpalan darah di sumsum tulang belakang. Sebagian besar orang yang memiliki cedera tulang belakang adalah laki-laki muda (yang memiliki kecenderungan lebih besar untuk memanjakan diri dalam perilaku berisiko). Namun, ada orang-orang dari kedua jenis kelamin dan dari segala usia dengan kerusakan sumsum tulang belakang.

Hilangnya fungsi biasanya berhubungan dengan lokasi cedera


Jumlah fungsi yang hilang cenderung sesuai dengan tingkat di sumsum tulang belakang di mana kerusakan terjadi. Sebuah istirahat di dekat bagian atas leher dapat berarti bahwa bahkan sulit bernapas dan bahwa orang harus menggunakan respirator. Orang dengan cedera di leher bagian bawah, bagaimanapun, biasanya memiliki gerakan lengan tetapi gerakan jari mungkin tidak. Namun mereka sering dapat mengemudi, bekerja, menulis dll dengan bantuan peralatan khusus. Orang dengan kerusakan pada bagian atas dari sumsum tulang belakang disebut lumpuh atau tetraplegics. Orang dengan kerusakan di bawah tingkat ini disebut lumpuh. Orang dengan luka di punggung bawah dapat memiliki sensasi dan gerakan kanan ke pinggul. Mereka biasanya dapat hidup benar-benar mandiri dengan minimal bantuan, asalkan mereka dapat menggunakan kursi roda dan memiliki perubahan yang diperlukan untuk rumah mereka, kamar mandi mereka dan mobil. Ada banyak derajat cedera dan kehilangan fungsi, yang tidak selalu sesuai dengan tingkat cedera pada tulang belakang. Kadang-kadang tunadaksa hanya menopang kerusakan parsial ke sumsum tulang belakang dan benar-benar bisa berjalan, meskipun mereka mungkin telah kehilangan fungsi lainnya.Pada semua tingkatan, biasanya ada beberapa hilangnya fungsi usus dan kandung kemih.

Orang dengan cedera tulang belakang dapat menjalani kehidupan yang produktif
Mengingat hak semacam peralatan dan adaptasi terhadap bangunan, orang-orang dengan cedera tulang belakang dapat melakukan banyak hal bahwa seluruh masyarakat bisa. Mereka bisa:

Bekerja Belajar Nikmati rekreasi Socialise Memiliki hubungan Memiliki keluarga mereka sendiri.

Kadang-kadang meskipun, mereka melakukan hal-hal dengan cara yang sedikit berbeda dengan mayoritas masyarakat.

Cacat akibat dari ketidaktahuan bukan luka


Banyak cacat yang dihadapi oleh orang-orang dengan cedera tulang belakang benar-benar hasil dari kurangnya pertimbangan. Jasa di masyarakat sering tidak memenuhi kebutuhan mereka. Tanpa pengaturan akses yang memadai, layanan ini mungkin tidak dapat diakses:

Bangunan umum Toko Teater Restoran Transportasi umum. Telah ada beberapa perbaikan di daerah ini sejak diperkenalkannya Undang-Undang Diskriminasi Cacat.

Beberapa masalah kesehatan umum


Masalah lain yang bisa timbul bagi orang-orang dengan cedera tulang belakang adalah:

Sering infeksi saluran kemih Batu ginjal Gerenyet Tekanan luka dari duduk dalam satu posisi terlalu lama tanpa bantal tekanan yang benar Lebar dan cepat fluktuasi suhu tubuh. Pada tingkat yang lebih tinggi dari cedera, suatu kondisi yang disebut hyperreflexia otonom, juga dikenal sebagai dysreflexia automomic, mungkin berkembang. Kondisi ini dapat dipicu oleh berbagai faktor, termasuk kandung kemih distensi, usus buncit dan luka kulit atau tekanan. Gejala-gejala dari kondisi ini termasuk suhu dinaikkan, banyak berkeringat, tekanan darah tinggi, sakit kepala, denyut nadi lambat dan pemadaman.

Pengobatan yang digunakan


Antibiotik biasanya digunakan untuk mengobati infeksi saluran kemih. Beberapa orang menggunakan jus cranberry dan obat herbal lainnya sebagai pencegahan. Beberapa orang mengambil obat untuk kejang otot. Lain dengan kejang sedikit memilih untuk tidak.

Gejala dan tingkat rasa sakit bervariasi


Seperti yang Anda lihat, ada variasi besar dalam kondisi ini. Beberapa orang mengalami rasa sakit dan berbagai komplikasi, dan lain-lain relatif sehat dengan sedikit kebutuhan untuk obat-obatan. Hilangnya sensasi dapat berarti bahwa rasa sakit adalah pada tingkat yang rendah. Beberapa orang, di sisi lain, mengalami rasa sakit.

Dimana untuk mendapatkan bantuan



Kemerdekaan Indonesia (sebelumnya ParaQuad Vic.) Tel. 1300 704 456 Spinal Cord Cedera Australia Telp. (02) 9661 8855 atau (Konsumen hanya Toll Free - 1800 819 775) Aqa Victoria Ltd Tel. (03) 9489 0777 Dokter Anda Commonwealth Rehabilitasi Layanan Telp. (03) 9206 0802. Cedera tulang belakang yang paling disebabkan oleh kecelakaan. Hilangnya fungsi cenderung sesuai dengan tingkat di sumsum tulang belakang di mana kerusakan terjadi. Orang dengan cedera tulang belakang dapat menjalani kehidupan yang produktif.

Hal yang perlu diingat