KELAINAN KONGENITAL PADA MUSKULOSKELETAL

Menkher Manjas
Bahagian Bedah Tulang Rs Dr M Djamil Padang / Fakultas kedokteran Unand

Kuliah PBL Maret 20, 2012. Time :07.00-08.50

Kelainan Kongenital
Kelainan bentuk dan fungsi organ tubuh yang dibawa dari lahir Insiden : 3-6 % Kelahiran Proses terjadinya intra uterine Pemunculan kelainan Saat ssd lahir Saat pertumbuhan Saat anak & dewasa

Etiologi
Idiophatic ( 60-70 % )

Faktor genetic (10%) Mutasi /

Transmisi gen

Faktor Lingkungan (20%) Hormonal,

Obat-obatan , Nutrisi, Kimia, Radiasi,

Infeksi, mekanik, Termis, Anoksia

Kombinasi

Diagnosa
Prenatal
1. Screening Maternal

2. USG ( 20 Mg )
3. Amniosintesis Alfa feto protein 4. Pemeriksaan Vilus Korionik

Bayi Orthopaedic Cheklist (Siffert)

Umum Lokal Leher, bahu, angg atas,angg bawah dll Pemeriksaan Penunjang: Radiologi, Lab, Biopsi

Bentuk Kelainan
A. Umum Osteogenesis Inferfekta (Fragilitas Osseum)

Congenital Aklasia (Multiple eksostosis)

Dystropia Musculorum Progressiva (DMP)(Duchene) Spinal Muscular Atrophy (SMA) B. Lokal Sindaktili / Polidactili Congenital talipes equino varus Congenital dislocation of the hip
5

Congenital Dislocation Of The Hip (CDH)

Congenital Hip panggul Dislocation cerai sendi CDH Cerai sendi panggul yang dibawa dari lahir Insiden

1-1,5 /00, Terlambat 0,4 /00

Unilateral Left Side > (8:1)

Etiologi
Penyebab pasti Unknown Dugaan Gangguan pertumbuhan sendi panggul (Minggu ke 11) Developmental Dysplasia Of The Hip Gangguan acetabulum Gangguan caput femur Gangguan capsul

Adanya beberapa faktor predisposisi

Faktor Predisposisi
Hamil letak sunsang (20%) Rongga rahim penuh (berdesakan) Oligohidroamnion Kembar

Kain bedung
Faktor laxity

Keturunan 10 %
Hormon relaksin ibu

Diagnosis
Gejala klinis dapat diketahui Sejak baru lahir (New Born) Umur 6 bulan

Saat Berjalan
Dewasa Makin bertambah umur makin jelas

Gejala Saat New Born

A.Asymetic Skin Folds

B.Abduksi Panggul Terbatas

C.Galeazi Test (Tak sama panjang) D.Barlow test E.Ortholani test

Saat Berjalan
CDH Unilateral Berjalan Pincang In or out toeing Toe walking CDH Bilateral Prominent buttocks Waddling gait Hyperlordosis

Radiologi
USG Umur 3 -4 Minggu Rontgen Foto Umur 6 bulan

A. Hilgen Reiner Line

B. Perkin Line

C. Acetabular Index
1 Tahun : < 30

2 Tahun : < 25
D. Center Edge Angle Normal 20C.

Pengololaan
Tergantung Umur di D/
Umur 0-6 bulan Umur 6-15 bulan dst

Beratnya kelainan
Bentuk pengobatan

Non Operative
Operative

Umur 0-6 bulan

Tujuan Mengembalikan caput femur ke

acetabulum
Menstabilkan posisi sendi panggul

Tindakan Jangan pasang bedung Gendong posisi abduksi Pavlic Harnes Keberhasilan 92-95 %

Umur 6-15 bulan

Sebelum berjalan Reposisi tertutup + Spica cast Kalau perlu surgical Adducor tenotomy Open reduction

Umur 15 bulan 2 tahun

Kelainan sudah menetap Reposisi terbuka dengan tindakan

pembedahan
Ssd operasi spina cast sp 4 bln

Komplikasi operasi
Redislokasi

Gangguan vaskuler caput humeri

mengecil dan atropi dislokasi

lagi

Jenis Operasi
1. Operasi thd Soft Tissue (jaringan lunak)

2. Operasi pada panggul acetabulum

3. Operasi terhadap kaput femur 4. Kombinasi

5. Penggantian sendi dengan sendi palsu

Contoh Operasi
Salters innominate Pemberton Shelf procedure Staheli Total Hip Replacement