Abstrak (Ringkasan) Menerjemahkan Abstrak Manifestasi, paling sering klinis berat hemofilia adalah hemarthrosis, yang sering berkembang

pada usia muda dan diprakarsai oleh perdarahan sendi berulang-ulang. Darah dalam hasil gabungan dalam peradangan dan hipertrofi membran sinovial, menyebabkan vaskularisasi peningkatan degenerasi sendi dan tulang. Selain itu, hemarthrosis dikaitkan dengan nyeri, gangguan mobilitas, dan mengurangi kesehatan yang berhubungan dengan kualitas hidup (HRQOL). Meskipun data tentang pengaruh nyeri sendi pada anak HRQOL saat ini kurang, baik yang berhubungan dengan kesehatan dan pengobatan hasil-pengalaman studi melaporkan manfaat dari identifikasi awal, penilaian, dan pengobatan sakit dalam meningkatkan hasil pasien dan HRQOL. Pada akhirnya, pencegahan perdarahan melalui pengobatan agresif pendarahan sendi dan profilaksis dengan konsentrat faktor adalah kunci untuk memastikan hasil muskuloskeletal terbaik untuk pasien anak dengan hemofilia. [PUBLIKASI ABSTRAK] Full Text Terjemahkan Teks penuh Hidupkan navigasi istilah pencarian Pendahuluan singkat Manifestasi, paling sering klinis berat hemofilia adalah hemarthrosis, yang sering berkembang pada usia muda dan diprakarsai oleh perdarahan sendi berulang-ulang. Darah dalam hasil gabungan dalam peradangan dan hipertrofi membran sinovial, menyebabkan vaskularisasi peningkatan degenerasi sendi dan tulang. Selain itu, hemarthrosis dikaitkan dengan nyeri, gangguan mobilitas, dan mengurangi kesehatan yang berhubungan dengan kualitas hidup (HRQOL). Meskipun data tentang pengaruh nyeri sendi pada anak HRQOL saat ini kurang, baik yang berhubungan dengan kesehatan dan pengobatan hasil-pengalaman studi melaporkan manfaat dari identifikasi awal, penilaian, dan pengobatan sakit dalam meningkatkan hasil pasien dan HRQOL. Pada akhirnya, pencegahan perdarahan melalui pengobatan agresif pendarahan sendi dan profilaksis dengan

konsentrat faktor adalah kunci untuk memastikan hasil muskuloskeletal terbaik untuk pasien anak dengan hemofilia. Hemofilia adalah masalah pendarahan parah kronis yang, untuk sebagian besar, dikelola dengan baik terapi koagulasi faktor pengganti atau agen melewati. Dalam beberapa dekade terakhir, perawatan anak hemofilia telah dipindahkan dari bangsal rumah sakit dan pusat-pusat rehabilitasi untuk pengelolaan anak dalam masyarakat, di sekolah, dan di rumah. Melalui keterampilan, dukungan, dan pelatihan yang diberikan oleh perawat untuk anak-anak dan keluarga mereka selama periode yang membentang lebih dari 30 tahun (Huckstadt, 1986; Stover, 2000; Strawczynski, Stachewitsch, Morgenstern, & Shaw, 1973), banyak keluarga yang terkena hemofilia telah belajar untuk mengelola sendiri penyakit untuk sebagian besar. Memang, kombinasi dari peningkatan rejimen pengobatan profilaksis dan perluasan perawatan berbasis rumah telah menyebabkan sedikit rasa sakit dan cacat, rawat inap lebih sedikit, dan lebih sedikit waktu hilang dari sekolah (Teitel et al., 2004). Hari ini, anak-anak dengan hemofilia dapat berharap untuk harapan hidup yang normal dan kualitas kesehatan yang berhubungan baik kehidupan (HRQOL, Kuhathong et al, 2000;. Manco-Johnson, Riske, & Kasper, 2003; Teitel et al, 2004). Hemofilia adalah tetap dikaitkan dengan sejumlah manifestasi klinis, yang hemarthrosis adalah yang paling umum dan parah (Rodriguez-Merchan, 1997). Perdarahan berulang ke dalam sendi target satu atau beberapa lumrah (Dunn, 2005). Hemarthrosis sering dimulai sejak awal kehidupan, dengan penelitian 10 tahun menunjukkan bahwa anak-anak dengan hemofilia biasanya mengalami berdarah pertama mereka bersama sebelum usia 2 tahun (Kern, Blanchette, Stain, Einarson, & Feldman, 2004; Pollmann, Richter, Ringkamp, & Jurgens, 1999). Dengan ini onset dini, kecuali hemarthrosis berhasil dikendalikan pada anak-anak, hipertrofi dari pelat pertumbuhan epifisis dapat terjadi, sehingga perkembangan pesat dari kekurangan struktural yang signifikan dan cacat (Rodriguez-Merchan, 1996). Efek morbid The dari hemarthrosis perlu dicegah atau diminimalkan untuk menghindari cacat fisik, nyeri kronis, efek negatif pada kesehatan yang berhubungan dengan kualitas hidup, dan kerusakan yang pada akhirnya memerlukan koreksi bersama ortopedi (Barr et al, 2002;. Van

Genderen et al. , 2006; Wallny et al, 2001).. Hal ini semakin diakui di seluruh bidang medis yang HRQOL pengukuran alat yang diperlukan untuk menilai keberhasilan intervensi pengobatan. Namun, perkembangan yang spesifik kualitas-of-hidup alat untuk digunakan pada pasien dengan hemofilia baru-baru ini telah diusulkan (Arranz et al, 2004;. Bradley et al, 2006;. MancoJohnson, Morrissey-Harding, Edelman-Lewis, Oster, & Larson, 2004; Pollak et al, 2006;. Remor et al, 2005;. van Genderen et al, 2004;. muda et al, 2006).. Mengevaluasi kualitas hidup pada pasien pdiatrie lebih rumit oleh kebutuhan untuk menilai efek dari hemofilia pada kedua pasien dan keluarganya (Bullinger & von Mackensen, 2004;. Sung et al, 2004). Peracikan kesulitan tersebut adalah kenyataan bahwa rasa sakit pada anak-anak biasanya underrecognized dan undertreated (American Academy of Pediatrics, 2001). Artikel ini meninjau dan memfokuskan apa yang diketahui tentang masalah nyeri muskuloskeletal pada anak dengan hemofilia dari perspektif kualitas-of-hidup. Bimbingan singkat diberikan tentang cara untuk menilai nyeri pada anak-anak, dan artikel mengeksplorasi pilihan untuk pengelolaan hemarthrosis, mengingat bahwa tujuan utama dari pengobatan adalah untuk mencegah pendarahan dan potensi mereka terkait kerusakan sendi dan berikutnya klinis dan gejala sisa HRQOL. Bersama Kerusakan Melalui Perdarahan berulang Meskipun patogenesis arthropathy hemophilic yang tidak sempurna dipahami, hasil hemarthrosis terus-menerus dalam lingkaran setan sinovitis kronis menyebabkan kerusakan sendi kronis. Erosi permukaan sendi yang terjadi pada anak usia dini dapat berkembang menjadi arthropathy lanjutan dengan remaja akhir (Dunn, 2005; Mulder & Llins, 2004; Rodriguez-Merchan, 1998; Roosendaal & Lafeber, 2003; Roosendaal et al, 1998). Lutut, siku, pergelangan kaki, pinggul, dan bahu adalah sendi yang paling sering terlibat (Keberuntungan et al., 2004). Dalam kondisi normal, membran sinovial tipis (yang terdiri dari dua lapisan sel), putih, dan relatif avascular (lihat Gambar Ia). Setelah pendarahan berulang, membran sinovial mengalami hipertrofi dan menjadi vili dengan neovaskularisasi intens. Hal ini menjadi lebih tebal-sekitar 5 mm-dengan permukaan yang sangat tidak teratur (lihat Gambar Ib). Selain itu, jaringan kaya kapiler berkembang

di bawah membran sinovial sehingga meningkatkan aliran darah untuk menghapus hasil pecahan dari darah. Ini jaringan hypertrophie menempati ruang dalam sendi dan mungkin terluka, menyebabkan perdarahan lebih lanjut. Selain itu, sitokin inflamasi dilepaskan, menyebabkan perfusi meningkat dan kerapuhan dari intra-artikular kapal. Sebuah lingkaran setan perdarahan terkemuka untuk hipertrofi terjadi, diikuti dengan perdarahan lebih lanjut, mengakibatkan kerusakan everincreased pada sendi. Seiring waktu, sinovitis kronis didirikan dengan pannus, penipisan tulang rawan, tulang perubahan, dan, akhirnya, ditandai disfungsi sendi (yaitu, mengurangi berbagai gerakan, sendi kaku atau tidak stabil, pembengkakan, dan nyeri dengan penggunaan). Radiografis, ini bermanifestasi sebagai (dalam urutan tampilan): pembengkakan jaringan lunak, juxta-artikular osteoporosis, ruang penyempitan, erosi tulang, subluksasi sendi, dan fusi bersama. Pada anak-anak tumbuh, di samping efek pada hipertrofi, penyebab bersama sinovitis dari pelat pertumbuhan epifisis, berpotensi menyebabkan hipertrofi tulang, perbedaan panjang kaki, dan kelainan bentuk sudut (Rodriguez-Merchan, 1996). Pencegahan sinovitis karena itu penting. Jika dibiarkan, pasien akhirnya mungkin memerlukan koreksi sendi ortopedi. Operasi besar seperti secara klinis menantang dan memerlukan dukungan keperawatan terpadu pra-, peri-, dan pasca operasi untuk memastikan hasil klinis terbaik dan kualitas-of-hidup bagi pasien (Kuhathong et al., 2000). Bersama Nyeri pada hemofilia: Dampak pada Kualitas Hidup Dari perspektif pasien, nyeri merupakan salah satu perhatian utama terkait dengan kerusakan sendi. Kerusakan sendi yang berhubungan dengan nyeri kronis mempengaruhi fungsi dan berkontribusi terhadap kecacatan. Pasien hemophilic melaporkan bahwa rasa sakit dapat membatasi fungsi fisik sehari-hari, memiliki efek negatif pada suasana hati dan kesejahteraan, dan memiliki efek negatif yang signifikan pada HRQOL (Barr et al, 2002;. Beeton, Neal, & Lee, 2005; Fischer, Bom, MauserBunschoten, Roosendaal, & Berg, 2005; Wallny et al, 2001).. Sebagai contoh, sebuah studi Belanda 78 pasien dengan hemofilia berat menemukan bahwa dua pertiga pasien memiliki satu atau lebih nyeri sendi, dan 36% dari subyek terpaksa obat analgesik untuk mengatasi rasa sakit mereka

(van Genderen et al., 2006). Nyeri sendi memiliki dampak negatif bahkan pada kegiatan sederhana kehidupan sehari-hari seperti berjalan. Demikian juga, sebuah penelitian di Jerman dari 79 pasien dengan hemofilia menemukan bahwa nyeri sendi dikaitkan dengan pelaporan baik ketergantungan pada obat penghilang rasa sakit dan episode depresif (Wallny et al., 2002). Penilaian nyeri telah menjadi pertimbangan utama dalam sejumlah baru mengembangkan kualitasoflife kuesioner dan alat yang dirancang khusus untuk digunakan dengan pasien dewasa dengan hemofilia (Arranz et al, 2004;.. Remor et al, 2005). Pada anak-anak, ada bukti bahwa disfungsi muskuloskeletal dan nyeri yang terkait mempengaruhi kualitas hidup, kinerja, dan aktivitas normal sehari-hari. Bagi anak-anak, hal ini dapat berarti menghindari partisipasi olahraga dan sejumlah kegiatan sehari-hari sosial dan fisik. Seringkali, ada ketakutan dari aktivitas fisik karena sakit. Sebagai contoh, sebuah studi dari 39 anak usia 4-12 tahun Belanda menemukan bahwa meskipun kinerja motor dan cacat tidak berbeda jauh antara anak dengan hemofilia dan rekan-rekan mereka yang sehat, kebanyakan pasien merasa bahwa adanya nyeri berdampak pada kinerja mereka (Schoenmakers, Gulmans, Helders, & van den Berg, 2001). Anak-anak dengan hemofilia yang mengalami episode perdarahan lebih cenderung untuk mencapai standar akademik yang lebih rendah dibandingkan dengan episode perdarahan sedikit (Shapiro et al., 2001). Studi lain dari 70 pasien muda hemophilic Spanyol mengamati bahwa arthropathy hemophilic memiliki negatif kualitas-of-hidup konsekuensi (Tusell et al., 2002), dan sebuah studi skala kecil dari 13 anak Belanda dengan hemofilia telah mencatat bahwa ketika anak-anak menikmati kesehatan sendi yang baik , mereka dapat mengharapkan kebugaran fisik sebanding, aktivitas, dan kualitas hidup sebagai rekan-rekan mereka yang sehat (van der Bersih et al., 2006). Sebuah studi internasional HRQOL di lebih dari 300 anak-anak Eropa dengan hemofilia telah mencatat bahwa anak-anak mengalami gangguan terutama dalam "keluarga" dan "pengobatan" dimensi. Sebaliknya, anak-anak yang lebih tua memiliki cacat yang lebih tinggi dalam "sosial" dimensi, seperti "dukungan dirasakan" dan "teman-teman" (Gringeri et al., 2004). Meskipun dapat diasumsikan bahwa gangguan

sosial, akademik, dan fisik yang diamati pada anak dengan hemofilia dapat dikaitkan dengan nyeri muskuloskeletal, sangat sedikit upaya telah dilakukan untuk secara khusus menangani dampak nyeri sendi terhadap kualitas hidup pada anak-anak dengan hemofilia. Namun, pemahaman dan apresiasi dari HRQOL pada anak dengan hemofilia cenderung membaik karena sejumlah kualitas-of-hidup alat telah diusulkan baru-baru ini. Misalnya, alat-penyakit tertentu telah dikembangkan untuk digunakan pada anak-anak dengan hemofilia muda dari 6 tahun berdasarkan wawancara dengan 5 dokter, 5 perawat, dan 10 orang tua dari anak-anak dengan hemofilia usia 2-6 tahun (Manco-Johnson et al, 2004.). Alat ini adalah alat 39-pertanyaan yang menilai gejala somatik, fungsi fisik, gangguan tidur, stigma, fungsi sosial, ketakutan / kebencian, pembatasan mood / perilaku,, marah perlakuan (didefinisikan sebagai yang marah oleh pengobatan, berbeda dari kebencian / reaksi pengobatan), kepedulian hemofilia, dan tingkat energi. Hasil menunjukkan validitas konstruk, dan berkorelasi dengan kualitas umum anak-hidup instrumen seperti Dampak pada Skala Keluarga dan Fungsional Status II kuesioner (Manco-Johnson et al., 2004). Ini instrumen kualitas-hidup-orangtua diberikan hemofilia-spesifik karena itu dianggap sesuai untuk mengukur hasil terapi pada anak-anak yang sangat muda. Di Eropa, Haemo-kualitas hidup proyek yang diberikan instrumen delapan item yang lebih sederhana, yang Haemo-kualitas hidup Index, untuk digunakan pada anak-anak dari berbagai usia dengan hemofilia (Pollak et al., 2006), dan di Amerika Utara, Kanada Hemofilia Hasil- Hidup Penilaian Kids 'Alat (Young et al., 2006), sistem penilaian 79-item, tampaknya berlaku untuk digunakan pada pasien anak. Dengan tidak adanya data keras pada HRQOL, mungkin argumen saat terbaik untuk dampak nyeri muskuloskeletal atau hemarthrosis pada kualitas hidup pasien berasal dari studi yang menunjukkan manfaat dari strategi manajemen yang dirancang untuk mencegah dan mengurangi dampak kerusakan sendi pada pediatrik pasien. Pencegahan Perdarahan: Kunci Nyeri Mempengaruhi dan HRQOL Pencegahan perdarahan adalah kunci untuk memastikan hasil terbaik muskuloskeletal pada pasien dengan hemofilia, dan ini dapat dicapai dengan profilaksis dengan konsentrat faktor. Rejimen

tersebut sedang digunakan semakin di negara maju, dan data retrospektif menunjukkan bahwa mereka efektif dalam mengurangi kerusakan sendi baik dan episode perdarahan (Dunn, 2005). Pada awal 1990-an, sebuah studi di Swedia menemukan bahwa profilaksis terus menerus dari 1-2 tahun mencegah perkembangan arthropathy jika tingkat faktor pasien dipertahankan setidaknya 1% dari tingkat normal (Nilsson, Berntorp, Lofqvist, & Pettersson, 1992) . Baru-baru ini, sebuah penelitian di Belanda melaporkan bahwa radiographie skor (indikasi arthropathy) meningkat sebesar 8% untuk setiap tahun bahwa profilaksis ditunda menyusul berdarah bersama pertama (Fischer et al., 2002). Dalam sebuah studi yang ditindaklanjuti pdiatrie pasien profilaksis primer yang diberikan sesuai dengan Jaringan Pediatri Eropa kriteria Manajemen Hemofilia, tercatat bahwa orang tua yang tertarik pada profilaksis kerusakan sendi karena ini akan memungkinkan anak-anak mereka untuk terlibat dalam kegiatan yang lebih fisik dan olahraga (Yee et al, 2002.). Meskipun studi ini tidak secara khusus melihat rasa sakit, itu mencatat bahwa profilaksis dikaitkan dengan kecemasan yang kurang orangtua dan peningkatan secara keseluruhan dalam kualitas hidup bagi seluruh keluarga. Memang, sebuah studi Eropa 1.033 pasien hemophilic dari 16 pusat pengobatan hemofilia menunjukkan bahwa pasien yang diobati profilaktik melaporkan nyeri secara signifikan kurang tubuh dan kesehatan umum yang lebih baik, dan mencetak secara signifikan lebih tinggi dalam fungsi fisik, kesehatan mental, dan dimensi fungsi sosial (Royal et al. , 2002). Pada anak-anak, pertanyaannya adalah kapan terbaik untuk campur tangan untuk memastikan hasil yang terbaik. Tujuan dari profilaksis primer (dimulai sebelum timbulnya kerusakan sendi) adalah pencegahan pendarahan berulang dan pengembangan arthropathy kronis di kemudian hari. Telah dinyatakan bahwa ketika baru-baru ini mulai awal, dan paling berdarah setelah dua bersama, hasilnya bisa ditebak baik jika ada kepatuhan dengan regimen profilaksis primer (van den Berg et al., 2006). Bila ditunda sampai usia sekolah atau remaja atau sampai pengembangan episode perdarahan sering di bawah on-demand pengobatan, profilaksis sekunder (dimulai setelah terjadinya kerusakan sendi) umumnya muncul tidak mampu untuk membalikkan semua yang ada atau mengembangkan

kerusakan sendi. Namun demikian, beberapa studi telah menunjukkan bahwa bahkan terapi ini dapat mengurangi perdarahan, kerusakan menghambat sendi, membantu mencegah rawat inap dan hari sekolah tidak terjawab, meningkatkan fungsi fisik, mengurangi rasa sakit, dan meningkatkan kualitas hidup (Valentino, 2004). Pengobatan sinovitis Termofilik Jika terjadi sinovitis, pengobatan untuk memutus lingkaran setan sinovitis kronis diperlukan. Pilihan meliputi terapi konservatif dengan penggantian faktor pada saat perdarahan, belat, dan fisioterapi (Dunn, 2005; Mulder & Llins, 2004; Rodriguez-Merchan, 2003). Pengobatan lain meliputi sinovektomi kimia dengan rifampisin intra-artikular, radiosynovectomy dengan fosfor (32P) atau itrium (90Y), dengan atau tanpa steroid intra-artikular, arthroscopic (atau terbuka) sinovektomi, dan akhirnya, penggantian sendi total atau fusi. Sinovektomi menghilangkan sinovium membesar dan memungkinkan pasien untuk mengembangkan sinovium fungsional baru dalam beberapa minggu. Hal ini, pada gilirannya, memungkinkan sendi untuk mendapatkan kembali fungsi. Radiosynovectomy atau kimia sinovektomi umumnya pengobatan pilihan. Namun, biasanya pasien hanya bisa menjalani tiga prosedur dalam interval 3 bulan (Rodriguez-Merchan, 2003). Oleh karena itu, jika pengobatan tidak berhasil setelah tiga prosedur, sinovektomi bedah, dan semua yang terjadi kemudian ini, umumnya diindikasikan. Selain prosedur untuk mengobati sinovitis, rasa sakit pendarahan sendi harus ditangani. Mendefinisikan Nyeri dan Penilaian Sakit Definisi kamus nyeri adalah pengalaman sensorik dan emosional yang tidak menyenangkan yang berhubungan dengan kerusakan jaringan aktual atau potensial atau digambarkan dalam istilah seperti (Merskey, 1986). Nyeri selalu subyektif, dan menganggap bahwa anak-anak yang banyak wartawan tidak dapat diandalkan dari nyeri. Dokter dan perawat yang berpengalaman tahu bahwa bayi, anak, dan neonatus semua merasa sakit dan mengungkapkan rasa sakit ini dengan cara yang berbeda. Nyeri Anak adalah menyedihkan, dan jika tidak dikelola dapat memiliki pendek dan jangka panjang konsekuensi, yang mempengaruhi sikap terhadap pengobatan dan persepsi nyeri (Amerika

Nyeri Masyarakat, 2002, Howard, 2003, Johnston, Stevens, Craig, & Grunau, 1993, Mathews, McGrath , & Pigeon, 1993; McGrath, 1998; Porter, Grunau, & Anand, 1999; Rideout, 1997; Savedra, Tesler, Holzerner, Wilkie, & Ward, 1989; Schechter, Bernstein, Beck, Hart, & Scherzer, 1991; Stevens , 1999; Sweet & McGrath, 1998; Taddio, Katz, Ilersich, & Koren, 1997). Self-laporan nyeri adalah indikator yang paling dapat diandalkan tunggal rasa sakit dan karenanya harus diperoleh bila memungkinkan (Nyeri Akut Manajemen Pedoman Panel, 1992). Penilaian dan pengobatan nyeri kronis pada anak-anak dan dampak fungsional diakui sebagai daerah terus unmet need (Howard, 2003; Manworren, 2007). Namun demikian, sejumlah skala pengamatan dan perilaku yang tersedia yang dapat digunakan untuk menilai nyeri pada anak-anak. Sementara kajian mendalam alat penilaian nyeri cocok untuk digunakan dengan anak-anak berada di luar lingkup artikel ini, pembaca disebut artikel baru pada topik ini (Connelly & Schanberg, 2006, Foster, 2007; von Baeyer & Spagrud, 2007). Alat divalidasi berlaku dan sesuai untuk digunakan dalam penilaian klinis nyeri muskuloskeletal pada anak dengan hemofilia meliputi skala numerik (intensitas), skala analog visual (intensitas dan mempengaruhi), Peringkat verbal (intensitas atau mempengaruhi), dan peta tubuh (intensitas dan lokasi), seperti Skala Warna Eland persediaan nyeri (McCaffery & Beebe, 1989) (intensitas, lokasi, inferensi, fungsi, kualitas, dan psikososial), dan untuk anak-anak muda, Wong-Baker FACES Skala Nyeri Penilaian (Hockenberry, 2005). Mengelola Nyeri pada Anak Jika sinovitis diperlakukan secara memadai dan tindakan pencegahan di tempat untuk menghindari terjadinya episode perdarahan lebih lanjut, harus ada sedikit kebutuhan untuk manajemen nyeri kronis hemarthrosis. Namun, ketika dihadapkan dengan seorang anak sakit, ada kebutuhan untuk menyediakan obat analgesik yang tepat dan dukungan keperawatan (Manworren, 2007). Manajemen nyeri Pediatric membaik namun masih tertinggal dari perkembangan yang dibuat dalam meningkatkan manajemen nyeri dewasa, dengan banyak obat yang digunakan secara empiris berdasarkan penelitian pada orang dewasa dan agen obat lainnya tidak banyak digunakan karena kurangnya studi klinis pada pediatrik analgesia (Brislin & Rose, 2005; Foster, 2007; Howard, 2003;

Sahinler, 2002). Namun demikian, manajemen bertahap umum nyeri mengikuti bimbingan yang luas yang ditetapkan dalam World Health Organization tangga nyeri (untuk pengobatan nyeri kanker) sesuai (World Health Organization, 1990). Dengan demikian, pasien pertama harus diberikan analgesik nonopioid. Jika ini tidak dapat menghilangkan nyeri, opioid ringan (misalnya, tramadol) harus diberikan, dengan atau tanpa nonopioids. Akhirnya, opioid, seperti morfin, dengan atau tanpa nonopioids, harus diadili. Pendekatan bertahap untuk manajemen nyeri umumnya efektif pada 80% sampai 90% dari pasien. Tindakan ajuvan seperti es, belat, pijat, akupuntur, gangguan, dan terapi perilaku kognitif mungkin tepat. Untuk pasien dengan kerusakan sendi yang memerlukan intervensi ortopedi, baik peran fisioterapi dan penggunaan perangkat orthotic dalam manajemen pasien secara keseluruhan, termasuk manajemen nyeri, diperlukan (de Kleijn, Blarney, Zourikian, Dalzell, & Lobet, 2006). Kesimpulan Sinovitis merupakan masalah utama pada anak dengan hemofilia. Hal ini terkait dengan rasa sakit yang signifikan dan dapat menyebabkan gangguan fungsional. Idealnya, tujuan pengelolaan pasien dengan hemofilia harus mencegah terjadinya sinovitis hemophilic. Hal ini dapat dicapai dengan terapi profilaksis agresif pada usia dini. Namun, jika sinovitis berkembang, perawatan yang tersedia untuk meningkatkan mobilitas dan fungsi sendi, serta mengurangi rasa sakit, sehingga meningkatkan kualitas hidup pada pasien dengan arthropathy hemophilic kronis. Nyeri tidak boleh diabaikan, dan sebaliknya harus diidentifikasi, dinilai, dan diobati dini untuk meningkatkan hasil pasien. Dengan obat saat ini, hemofilia adalah, untuk sebagian besar, gangguan terkendali. Peran perawat ortopedi dan perawat hemofilia dalam mengelola nyeri pediatrik dan mendukung pasien dan keluarga mereka melalui perawatan hemofilia tidak dapat diremehkan. Anak-anak dan keluarga mereka bergantung pada kemampuan perawat untuk mengidentifikasi tanda-tanda awal nyeri sendi dan kerusakan, memberikan saran pada pencegahan, mendukung pengobatan profilaksis dan pengelolaan nyeri, dan menawarkan dukungan dalam menjalani hidup normal dan sehat sepanjang masa dan seterusnya. Setiap upaya harus dilakukan untuk memungkinkan setiap anak untuk tumbuh dibebani

oleh deformitas dan nyeri komplikasi muskuloskeletal. CE Uji Menghindari Dampak Nyeri Muskuloskeletal pada Kualitas Hidup pada Anak Dengan hemofilia Instruksi: * Baca artikel pada halaman 103. * Ambil tes, merekam jawaban Anda di bagian pengujian jawaban (bagian B) dari formulir pendaftaran CE. Setiap pertanyaan hanya memiliki satu jawaban yang benar. * Informasi pendaftaran lengkap (bagian A) dan evaluasi saja (bagian C). * Mail menyelesaikan tes dengan biaya pendaftaran ke: Lippincott Williams & Wilkins, CE Group, 333 7th Avenue, Lantai 19, New York, NY 10001. * Dalam 4-6 minggu setelah Anda CE formulir pendaftaran diterima, Anda akan diberitahu hasil tes Anda. * Jika Anda lulus, Anda akan menerima sertifikat dari jam kontak diterima dan kunci jawaban. Jika Anda gagal, Anda memiliki pilihan untuk mengambil tes lagi tanpa biaya tambahan. * Angka kelulusan untuk ujian ini adalah 13 jawaban yang benar. * Perlu CE STAT? Kunjungi www.nursingcenter.com untuk hasil segera, CE kegiatan lainnya, dan alat pribadi Anda CE perencana. * Tidak ada akses internet? Hubungi 800-787-8985 untuk pilihan layanan rush lainnya. * Pertanyaan? Hubungi Lippincott Williams & Wilkins: 800-787-8985 Pendaftaran Tenggat: April 30,2010 Provider Akreditasi: SPL, penerbit ortopedi Keperawatan, akan penghargaan 2,5 jam kontak untuk kegiatan keperawatan melanjutkan pendidikan. SPL diakreditasi sebagai penyedia pendidikan keperawatan berkelanjutan oleh Amerika Perawat credentialing Center Komisi Akreditasi. SPL juga merupakan penyedia disetujui pendidikan keperawatan berkelanjutan oleh American

Association of Critical-Care Perawat # 00012278 (CERP kategori A), District of Columbia, Florida # FBN2454, dan Iowa # 75. SPL rumah kegiatan studi diklasifikasikan untuk Texas keperawatan melanjutkan requiremerits pendidikan sebagai Tipe 1. Kegiatan ini juga merupakan penyedia disetujui oleh Dewan California Keperawatan Terdaftar, Provider Nomor CEP 11749 selama 2,5 jam kontak. Sertifikat berlaku di semua negara. Artikel ini telah disetujui oleh Badan Sertifikasi Perawat ortopedi untuk Kategori A kredit terhadap sertifikasi ulang sebagai suatu ONC. Pembayaran dan Diskon: * Biaya pendaftaran untuk tes ini adalah $ 12,50 untuk anggota Naon dan $ 25,00 untuk nonanggota. * Jika Anda mengambil dua atau lebih tes dalam jurnal keperawatan diterbitkan oleh SPL dan mengirimkan formulir pendaftaran Anda CE bersama-sama, Anda dapat mengurangkan $ 0,95 dari harga setiap tes. * Kami menawarkan diskon khusus untuk sesedikit enam tes dan diskon massal kelembagaan untuk beberapa tes. Hubungi 800787-8985 untuk informasi lebih lanjut. CE TES PERTANYAAN TUJUAN UMUM: Untuk mengeksplorasi perawat profesional terdaftar pengelolaan hemofilia, dengan penekanan pada pengendalian nyeri muskuloskeletal terkait dengan kondisi kronis. TUJUAN BELAJAR: Setelah membaca artikel ini dan mengambil tes ini, Anda harus dapat: 1. Garis faktor dan mekanisme yang terlibat dalam nyeri muskuloskeletal terkait dengan hemofilia. 2. Tinjau penelitian yang dipresentasikan di sini bahwa alamat hasil dan kualitas hidup anak-anak yang memiliki hemofilia. 3. Rencanakan pencegahan yang tepat dan pengelolaan nyeri muskuloskeletal terkait dengan hemofilia. 1. Anak yang memiliki hemofilia biasanya mengalami episode pertama mereka perdarahan ke dalam sendi

a. segera setelah lahir. b. sebelum usia 2 tahun. c. antara usia 2 dan 3 tahun. d. antara usia 3 dan 4 tahun. 2. Menurut American Academy of Pediatrics, nyeri pada anak-anak biasanya a. dicegah, b. dikelola dengan baik, c. iatrogenik. d. underrecognized. 3. Persistent hemarthrosis hasil dalam lingkaran setan kronis a. sinovitis. b. bursitis. c. neuritis. d. arthritis. 4. Sendi yang paling sering terlibat dalam hemarthrosis pada anak-anak termasuk a. pergelangan tangan. b. tulang belakang. c. pergelangan kaki. d. jari. 5. Setelah pendarahan berulang, membran sinovial menjadi a. tipis. b. putih. c. avaskular. d. tidak teratur. 6. Radiografis, kerusakan sendi yang berhubungan dengan hemarthrosis pertama kali terlihat sebagai

a. pembengkakan jaringan lunak. b. juxta-artikular osteoporosis. c. ruang penyempitan, d. erosi tulang. 7. Anak yang memiliki hemarthrosis beresiko untuk hipertrofi dari pelat pertumbuhan epifisis, yang akhirnya mengarah ke a. tulang rawan hipertrofi. b. perbedaan panjang kaki, c. tendon erosi, d. neovaskularisasi. 8. Menurut sebuah studi oleh van Genderen dan rekan, berapa proporsi pasien dengan hemofilia melaporkan nyeri sendi? a. ketiga satu b. satu setengah c. dua pertiga d. tiga perempat 9. Menurut sebuah studi oleh Wallny dan rekan, nyeri sendi pada pasien dengan hemofilia dikaitkan dengan a. depresi episode, b. signifikan cacat. c. penyalahgunaan zat, d. obesitas. 10. Menurut sebuah studi oleh Schoenmakers dan rekan, perbedaan besar pada anak-anak dengan hemofilia yang bertentangan dengan rekan-rekan mereka yang sehat adalah a. kecacatan. b. miskin kinerja motor.

c. tertunda pembangunan. d. persepsi kinerja motor yang buruk. 11. Menurut sebuah studi oleh Gringeri dan rekan, anak-anak dengan gangguan pengalaman hemofilia terutama dalam dimensi a. keluarga. b. teman-teman. c. dirasakan dukungan. d. akademik pengejaran. 12 Kunci untuk memastikan hasil terbaik muskuloskeletal pada pasien dengan hemofilia adalah a. fisioterapi. b. manajemen rasa sakit, c. pencegahan perdarahan, d. kualitas-of-hidup tambahan. 13. Di Eropa, Haemo-kualitas hidup Index a. digunakan untuk mengukur kualitas hidup pada anak-anak dari berbagai usia dengan hemofilia. b. orangtua-dikelola, pdiatrie kanker-spesifik kualitas-of-hidup instrumen, c. instrumen 39-pertanyaan yang menilai, antara lain, gejala somatik dan fungsi fisik. d. alat-penyakit yang khusus dibuat untuk digunakan pada anak-anak di bawah usia 3 namun belum menunjukkan validitas konstruk. 14. Menurut Yee dan rekan, penggunaan profilaksis untuk mencegah episode perdarahan berulang a. harus dimulai selambat-lambatnya setelah empat perdarahan sendi. b. penurunan rasa sakit dengan 10% ketika berlangsung selama 2 tahun atau lebih. c. mencegah perkembangan arthropathy jika tingkat faktor pasien dipertahankan setidaknya sebesar 5% dari tingkat normal. d. dikaitkan dengan peningkatan secara keseluruhan dalam kualitas hidup bagi seluruh keluarga. 15. Berikut ini, pengobatan pilihan untuk hemarthrosis adalah

a. sinovektomi kimia. b. fisioterapi dengan belat. c. bedah sinovektomi. d. total sendi pengganti. 16. Indikator yang paling dapat diandalkan tunggal nyeri anak-anak adalah a. nonverbal isyarat. b. laporan diri. c. meningkatkan tidur. d. Tubuh peta. 17. Manakah dari rasa sakit-alat penilaian berikut secara khusus direkomendasikan untuk mengukur rasa sakit pada anak-anak muda? a. numerik skala b. nyeri persediaan c. visual yang analog skala d. Wong-Baker menghadapi skala visual yang 18. Pernyataan mana yang benar tentang pengelolaan nyeri pada anak-anak? a. Banyak obat yang digunakan secara empiris berdasarkan studi klinis pada pasien anak-anak, b. Ada sedikit bukti untuk mendukung penggunaan tindakan adjunctive seperti terapi kognitifperilaku untuk manajemen nyeri pada anak-anak, c. Manajemen nyeri Pediatric membaik namun masih tertinggal dari perkembangan yang dibuat dalam meningkatkan manajemen nyeri dewasa d. Manajemen stepwise umum tangga Kesehatan Dunia Organisasi nyeri nyeri berikut (untuk pengobatan nyeri kanker) tidak sesuai untuk pasien anak.