Anda di halaman 1dari 77

Anisah Khaira Ummah 09020060

Berbagai

penyakit kulit yang manifestasi kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula

Penyakit

dermatitis vesikobulosa kronik yang termasuk golongan ini antara lain ialah : 1. Pemfigus 2. Pemfigoid bulosa 3. Dermatitis herpetiformis 4. Chronic Bullous Disease of childhood 5. Pemfigoid sikatrisial 6. Pemfigoid gestationis

Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah.

Terdapat 4 bentuk pemfigus ialah : Pemfigus vulgaris Pemfigus eritematosus Pemfigus foliaseus Pemfigus vegetans Masih ada beberapa bentuk yang tidak dibicarakan karena langka ialah pemfigus herpetiformis, pemfigus IgA, dan pemfigus paraneoplastik.

Menurut letak celah pemfigus dibagi mjd 2 : a. Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans. b. Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.

Semua penyakit tersebut memberi gejala yang khas, yakni : 1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah. 2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). 3. Akantolisis selalu positif. 4. Adanya antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan dalam serum, maupun terikat di epidermis.

Pemfigus vulgaris (P.V.) merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak.

Pemfigus

ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematosus) atau pemfigus vulgaris.

Pemfigus

foliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Pada pemfigus tersebut, secara klinis dan histologik menyerupai pemfigus yang sporadik, pemeriksaan imuno fluoresensi langsung pada kebanyakan kasus positif, sedangkan pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung hanya kira-kira 70% yang positif. Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang jinak maupun yang maligna, dan disebut sebagai pemfigus paraneoplastik. Pemfigus juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, dan anemia pernisiosa.

Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yakni : 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis). 2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi.

Lepuh

pada P.V. akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen P.V. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein dengan berat molekul 160 kD untuk pemfigus foiiaesus dan berat molekul 130 kD untuk pemfigus vulgaris yang terdapat pada permukaan sel keratinosit. Target antigen pada P.V. yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein 3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus foliaseus target antigennya ialah desmoglein 1. Desmoglein ialah salah satu komponen desmosoni. Komponen yang lain, misalnya desmopiakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng bertapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.

Keadaan

umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.

Bula

yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua: 1. Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. 2. Menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan yang didalamnya mengalami tekanan.

Pada

gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepldermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan "adanya sel-sel akantolitik, tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular. Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder.

Pada

tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C3. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG. Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit, sering sebelum tes kedua menjadi positif, dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik.

Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok, dan mempunyai tempat predileksi. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemfivulgaris karena keadaan umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG linear.

Obat

utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat.

Cara pemberian kortikosteroid yang lain dengan terapi denyut. Caranya bermacam-macam yang lazim digunakan ialah dengan metil prenidosolon sodium succinate (solumedrol), i.v. selama 2-3 jam, diberikan jam 8 pagi untuk lima hari. Dosis sehari 250-1000 mg (10-20 mg per kgBB), kemudian dilanjutkan dengan kortikoisteroid per os dengan dosis sedang atau rendah. Efek samping yang berat pada terapi denyut tersebut di antaranya ialah, hipertensi, elektrolit sangat terganggu, infark miokard, aritmia jantung sehingga dapat menyebabkan kematian mendadak, dan pankreatitis. Untuk mengurangi efek samping dari penggunaan kortikosteroid dikombinasikan dengan sitostatik sebagai tambahan pada pengobatan pemfigus

Sebelum

kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.

GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita baik. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulan-bulan, sering disertai remisi. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Selain di muka, lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur. Penyakit ini dapat toerubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.

Gambaran

histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama, hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

Selain

dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa, penyakit ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Pada lupus eritematosus, kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi, telangiektasia, sedangkan skuamanya lekat dengan kulit. Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula.

Pengobatannya

dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris, hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

Penyakit

ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus, karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.

DEFINISI Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.

Umumnya terdapat pada orang dewasa, antara umur 40 - 50 tahun. Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. Perjalanan penyakit kronik, remisi terjadi temporer. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian memecah dan meninggalkan erosi. Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut, muka, dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit, agak berbau. Lesi di mulut jarang terdapat.

Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas distratum granulosum. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut.

Karena terdapat eritema yang menyeluruh, penyakit ini mirip eritroderma. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain, pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif. Kecuali itu pemeriksaan histopatologik juga berbeda.

Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison 60 mg sehari.

Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain. Penyakit akan berlangsung kronik.

DEFINISI Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan. KLASIFIKASI Terdapat 2 tipe ialah : 1. Tipe Neumann 2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Tipe Neumann Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia lebih muda. Tempat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah Intertrigo yang lain. Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kentfur, menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. Lesi oral hampir selalu ditemukan. Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris, dapat terjadi lebih akut, dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal.

Histopatologi Tipe Neumann Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis, dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil.

Tipe Hallopeau Perjalanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beledu.

Histopatologi Tipe Hallopeau Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann, terdapat akantolisis suprabasal, mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

Obat

utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60150 mg sehari.

Tipe hallopeau, prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh.

Pemfigoid bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.

Etiologinya ialah autoimunitas, tetapi perebab yang menginduksi produksi autoantibodi ida pemfigoid bulosa masih belum diketahui.

Antigen P.B. merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.M.Z. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis, strukturnya ijerbeda dengan desmosom. Terdapat 2 jenis antigen P.B. ialah yang de-jhgan berat molekul 230 kD disebut PBAgl (P.B. /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180. Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis.

Keadaan umumnya baik. Terdapat pada semua umur

terutama pada

orang tua. Kelainan kulit terutama terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel, berdinding tegang, sering disertai eritema. Tempat predileksi ialah di ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pada pemfigus vulgaris. Mulut dapat terkena kira-kira pada 20% kasus.

HISTOPATOLOGI Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. IMUNOLOGI Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B.M.Z. (Basement Membrane Zone).

Penyakit

ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum. Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular.

Pengobatannya

dengan kortikosteroid. Dosis prednison 40 - 60 mg sehari, jika telah tampak perbaikan dosis diturunkan periahanlahan. Sebagian besar kasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. Jika dengan kortikosteroid belum tampak perbaikan, dapat dipertimbangkan pemberian jitostatik yang dikombinasikan dengan kortikoiteroid. Cara dan dosis pemberian sitostatik sama seperti pada pengobatan pemfigus.

Kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat terjadi remisi spontan.

Dermatitis herpetiformis (D.H.) ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai rasa sangat gatal.

ETIOLOGI Etiologinya belum diketahui pasti.

Pada

D.H. tidak ditemukan antibodi IgA terhadap papila dermis yang bersirkulasi dalam serum. Komplemen diaktifkan melalui jafur alternatif. Fraksi aktif C5a bersifat sangat kemotaktik terhadap neutrofil. Sebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin di usus halus, sel efektomya ialah neutrofil. Selain gluten juga yodium dapat mempengaruhi timbulnya remisi dan eksaserbasi. Tentang hubungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit belum jelas diketahui.

D.H. mengenai anak dan dewasa. Perbandingan pria dan wanita 3:2, terbanyak pada umur dekade ketiga. Mulainya penyakit biasanya perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residi Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi sponta terjadi pada 10 - 15% kasus. Keadaan umum penderita baik. Keluhannya sangat gatal. Tempat predileksinya ialah di pung gung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut. Ruan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan sistemik. Kelainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti seperti herpes zoster Vesikelvesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. Dinding vesikel atau bula tegang.

Terdapat kumpulan neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik. Kemudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan subepidermal. Terdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, juga di cairan vesikel.

D.H.

dibedakan dengan pemfigus vulgaris V (P.V.), pemfigoid bulosa, dan Chronic Bulous Diseases of Childhood (C.B.D.C.). Pada P.V. keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah bula yang berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal. Terdapat IgG di stratum spinosum.

P.B.

berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak begitu gatal, dan pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat IgG tersusun seperti pita di subepidermal. Supaya lebih jelas, perbedaan antara pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, dan dermatitis herpetiformis dicantumkan pada tabel 26-1. C.B.D.C. terdapat pada anak, kelainan utama ialah bula, tak begitu gatal, eritema tidak selalu ada, dan dapat berkelompok atau tidak. Terdapat IgA yang linear.

Obat

pilihan untuk D.H. ialah preparat sulfon, yakni DDS (diaminodifenilsulfon). Pilihan kedua yakni suffaplridin.

Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5 tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen pada epidermal basement membrane.

ETIOLOGI Belum diketahui pasti. Sebagai cetus ialah infeksi dan antibiotik, ialah penisilin

Penyakit

mulai pada usia sebelum sekolah, rata-rata berumur 4 tahun. Keadaan umum tidak begitu gatal. Mulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. Kelainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. Mukosa dapat dikenali. Umumnya tidak didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.

Sebagai

diagnosis banding ialah dermatitis herpetiformis (D.H.) dan pemfigoid bulosa. Pada D.H. penyakit bertangsung sehingga dewasa jarang pada umur sebelum 10 tahun. Lesi yang utama ialah vesikel, sangat gatal dan didapati IgA berbentuk granular serta biasanya didapati enteropati. Mulainya penyakit pada C.B.D.C. lebih mendadak daripada D.H., biasanya tidak terdapat H.L.A.-B8. Mengenai pengobatan, pada D.H. memberi respons dengan sulfon, sedangkan CBDC dapat memberi respon atau tidak sama sekali

Biasanya

memberi respons yang cepat (dengan sulfonamida, yakni dengan sulfapiridin, A dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DOS atau kortikosteroid I atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H. tidak perlu.

Prognosisnya baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.

Pemfigoid sikatrisial (P.S.) ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama dimukosa mulut dan konjungtiva.

EPIDEMIOLOGI Penyakit ini jarang ditemukan.

Keadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.S. jarang mengalami remisi. Kelainan mukosa yang tersering ialah mulut (90%), disusul oleh konjungtiva (66%), dapat juga di mukosa lain, misalnya hidung, farings, tarings, esofagus, dan genitalia. Permulaan penyakit mengenai mukosa bukal dan gingiva, palatum mole dan durum biasanya juga terkena, kadangkadang lidah, uvula, tonsil, dan bibir ikut terserang. Bula umumnya tegang, lesi biasanya tertihat sebagai erosi. Lesi di mulut jarang meng-ganggu penderita makan.

Simtom okular meliputi rasa terbakar, air mata yang berlebihan, fotofobia, dan sekret yang mukoid. Kelainan mata ini dapat diikuti simblefaron, dan berakhir dengan kebutaan disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan jaringan parut oleh trikiasis, atau vaskularisasi epitel kornea. Mukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi nasal. Jika farings terkena, dapat terjadi pembentukan jaringan parut dan stenosis tarings. Esofagus jarang terkena, pernah dilaporkan terjadinya adesi dan penyempitan yang memerlukan dilatasi. Lesi di vulva dan penis biasanya berupa bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas seksual. Kelainan kulit dapat ditemukan pada 10 -30% penderita, berupa bula tegang di daerah inguinal dan ekstremitas, dapat pula generalisata. Jarang sekali timbul kelainan tanpa disertai lesi di membran mukosa.

Pada permulaan perjalanan penyakit, P.S. dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa. Bila terdapat manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat menyokong diagnosis.

Hasil

pengobatan penyakit ini kurang memuaskan. Kortikosteroid sistemik mungkin merupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya 60 mg.Oleh karena terbentuk jaringan parut dan sekuele lainnya, steroid sistemik untuk jangka waktu yang lama mungkin mempunyai alasan yang tepat, meskipun ada efek sampingnya.Obat imunosupresif, termasuk metotreksat, siklofosfamid, dan azatioprin pernah dicoba, hasiinya menguntungkan pada sebagian penderita, sedangkan pada sebagian penderita yang lain hanya memperiihatkan sedikit kemajuan.

Pemfigoid getationis (P.G.), adalah dermatosis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok dan gatal, timbul pada masa kehamilan, dan masa pascapartus. SINONIM Herpes gestationis, istilah ini tidak tepat karena penyakit ini tidak ada hubungannya dengan herpes

Etiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain, misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan alopesia areata. EPIDEMIOLOGI Hanya terdapat pada wanita pada masa subur. Insidensnya menurut Kolodny, 1 kasus per 10.000 kelahiran.

Gejala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan perasaan sangat gatal seperti terbakar. Biasanya tertihat banyak papulo-vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. Lesinya polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate juga dapat ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan krusta. Kasus yang berat menunjukkan semua unsur polimorf, tetapi terdapat pula kasus yang ringan yang hanya terdiri atas beberapa papul eritematosa, plakat yang edematosa, disertai gatal ringan.

Tempat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kaki dapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. Selaput lendir jarang sekali terkena. Erupsi sering disertai edema di muka dan tungkai. Kalau melepuh pecah, maka lesi akan menjadi lebih merah ; dan terdapat ekskoriasi dan krusta. Sering pula diikuti radang oleh kuman. Jika lesi sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalau ekskoriasinya dalam akan meninggalkan jaringan parut. Kuku kaki dan tangan akan mengalami lekukan melintang sesuai waktu terjadinya eksaserbasi. Kadang-kadang didapati leukositosis dan eosinofilia sampai 50%.

Tujuan

pengobatan ialah menekan terjadi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul. Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison 20 - 40 mg per hari dalam dosis terbagi rata. Takaran ini periu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang meningkat pada waktu melahirkan dan haid, dan akan menurun pada waktu nifas.

Komplikasi

yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. Kelahiran mati dan kurang umur akan meningkat. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan seringkali timbul pada kehamilan berikutnya.

Siregar.

S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta. 2004 Wiryadi, Benny E., Dermatosis Vesikobulosa., Dalam: Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FK UI. Jakarta. 2005