P. 1
Lapsus Leukemia Edit

Lapsus Leukemia Edit

|Views: 55|Likes:
Dipublikasikan oleh Dian Putri R

More info:

Published by: Dian Putri R on Jan 02, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/23/2013

pdf

text

original

Sections

  • PENDAHULUAN
  • TINJAUAN PUSTAKA
  • A. Definisi
  • B. Etiologi
  • C. Patofisiologi dan Klasifikasi Morfologik
  • D. Manifestasi Klinis
  • E. Diagnosis
  • F. Terapi
  • Time frame Treatment
  • G. Prognosis
  • H. Relaps
  • LAPORAN KASUS
  • IDENTITAS
  • ANAMNESIS
  • PEMERIKSAAN FISIK
  • PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA
  • Nil ai
  • V. RESUME
  • DIAGNOSA
  • PENATALAKSANAAN
  • USULAN PEMERIKSAAN
  • PROGNOSIS
  • PENCEGAHAN
  • Follow Pemeriksaan Penunjang
  • PEMBAHASAN
  • KESIMPULAN
  • DAFTAR PUSTAKA
  • Laporan Kasus
  • Oleh : Masmuliyati I1A001026
  • Dr. Wulandewi Marhaeni Sp.A

PENDAHULUAN

Leukemia akut adalah suatu kelainan maligna klonal yang dapat mengenai semua golongan umur dengan rata-rata insidensi 4-7 jiwa dalam 100.000 orang. Leukemia didefinisikan sebagai suatu grup penyakit keganasan yaitu terjadinya abnormalitas genetik pada sel-sel hematopoetik dan menyebabkan proliferasi klonal sel - sel tersebut. Pada leukemia terjadi gangguan dalam pengaturan sel leukosit. Leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinyapun menjadi tidak normal. Oleh karena proses tersebut fungsi - fungsi lain dari sel darah normal juga terganggu. Gambaran khasnya berupa akumulasi sel blast immatur di sum - sum tulang. Hal ini menyebabkan kegagalan sum - sum tulang yang ditunjukkan dengan terjadinya sitopenia darah tepi dan adanya sel - sel blast di sirkulasi. Infiltrasi pada berbagai organ juga merupakan gambaran pada leukemia. 1,2,3 Leukemia merupakan keganasan terbanyak pada anak, diperkirakan 41 % dari semua keganasan yang terjadi pada anak berusia kurang dari 15 tahun. Pada tahun 2000, sekitar 3.600 anak didiagnosis leukemia di Amerika Serikat dan insidensinya 4,1 kasus baru setiap 100.000 anak berusia kurang dari 15 tahun. Di negara berkembang, 83 % leukemia limfoblastik akut (LLA). 17 % leukemia mieloblastik akut (LMA) lebih tinggi pada anak kulit putih dibandingkan kulit hitam. Di Asia kejadian leukemia pada anak lebih tinggi dari pada anak kulit putih. Di Jepang mencapai 4 per 100.000 anak dan diperkirakan tiap tahun terjadi 1000 kasus baru. Sedangkan di Jakarta, pada tahun 1994 insidensinya mencapai

1

2,76 per 100.000 anak usia 1 - 4 tahun. Pada tahun 1996 didapatkan 5 - 6 pasien leukemia baru setiap bulan di RSUP Dr. Sardjito Yogyakarta, sementara itu di RSU Dr. Soetomo sepanjang tahun 2002 dijumpai 70 tahun kasus leukemia baru. Rasio laki - laki dan perempuan adalah 1,15 pada LLA dan mendekati 1 untuk LMA. Saudara kandung dari pasien LLA mempunyai risiko empat kali lebih besar untuk berkembang menjadi LLA, sedangkan kembar monozigot mempunyai resiko 20 % untuk berkembang menjadi LLA. 4 Leukemia akut dibagi menjadi acute lymphoblastic leukaemia (ALL), dengan terjadinya proliferasi abnormal sel progenitor lymphoid (limfosit immature) dan acute myeloid leukaemia (AML), meliputi myeloid (neutrofil, eosinofil, monosit, basofil, megakariosit dan lain - lain). Perbedaan kedua leukemia akut tersebut didasarkan atas morfologi, sitokimia, imunologi dan sitogenetik dan yang paling penting adalah perbedaan dalam terapi dan prognosisnya. 2 Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan penyakit neoplasma yang dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor limfoid tunggal pada satu dari beberapa tingkatan perkembangan. Relapsnya LLA merupakan ancaman seumur hidup bagi penderita LLA. Didapatkan 68 % pada anak penderita LLA usia 0 - 14 tahun memiliki 5 - year survival antara tahun 1978 sampai 1986, sedangkan pada tahun 1986 sampai 1992 meningkat menjadi 79 % dan kembali meningkat sebanyak 10 % pada tahun 1983 sampai 1985. Walaupun telah terdapat peningkatan terhadap terapi LLA pada anak, kejadian relaps LLA merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap morbiditas dan mortalitas pada anak

2

yang mengalami kelainan ini. Pada penelitian terhadap 3712 anak penderita LLA pada tahun 1883 sampai 1989, didapatkan 1144 anak (84 %) mengalami relaps pada satu tempat atau lebih. Sum-sum tulang, sistem saraf pusat dan testis merupakan daerah relaps yang paling sering terjadi, sedangkan daerah - daerah lain yang jarang adalah untuk terjadinya relaps adalah limfonodi, mata dan tulang.
5,6,7

Berikut ini akan dilaporkan sebuah kasus leukemia limfoblastik akut relaps SSP pada anak laki - laki berusia 2 tahun 8 bulan yang datang dan dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin.

3

liver. Moskow melakukan studi kasus kelola pada 204 pasien dengan paparan maternal terhadap pestisida dan produk minyak bumi.5 B. terutama meninges. Individu dengan sindrom down. 4. mempunyai insiden leukimia yang meningkat dua puluh kali lipat.sel ganas berasal dari limfosit B dan sisanya merupakan leukemia sel T. LLA merupakan penyakit keganasan yang berasal dari progenitor limfosit B atau limfosit T tunggal yang proliferasi dan akumulasi sel . gonad. 2. dengan insidensi meningkat sampai 20 % pada anak kembar monozigot (identik). Etiologi Penyebab leukemia masih belum diketahui.sel blastnya di sum-sum tulang menyebabkan supresi hematopoesis yaitu anemia.faktor lingkungan kelihatannya memainkan peranan. tetapi kelihatannya terdapat insidensi leukimia lebih tinggi dari saudara kandung anak .TINJAUAN PUSTAKA A. limpa ataupun limfonodi.anak yang terserang. trombositopenia dan neutropenia. Lebih dari 80 % kasus sel . Jarang ditemukan leukimia familial. namun predisposisi genetik maupun faktor . Definisi Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan penyakit neoplasma yang dihasilkan mutasi somatik pada sel progenitor limfoid tunggal pada satu dari beberapa tingkatan perkembangan. timus. Terdapat peningkatan risiko 4 . Akumulasi ekstramedular limfoblast dapat terjadi di berbagai tempat.3 Studi faktor lingkungan difokuskan pada paparan in utero dan pasca natal.

5. Patofisiologi dan Klasifikasi Morfologik Kelainan yang menjadi ciri khas sel leukemia diantaranya termasuk asal mula ”gugus” sel (clonal). paparan radiasi dosis tinggi in utero tidak mengarah pada peningkatan insiden leukemia. penggunaan suplemen oksigen. Ia mempercayai ada 2 langkah mutasi pada sistem imun.6 Hipotesis yang menarik saat ini mengenai etiologi leukemia pada anak anak adalah peranan infeksi virus dan atau bakteri seperti disebutkan Greaves (Greaves. Pertama selama kehamilan atau awal masa bayi dan kedua selama tahun pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respon terhadap infeksi pada umumnya. 4. petanda sel dan perbedaan biokimia terhadap sel normal.leukemia pada keturunannya. Meskipun demikian.6 Beberapa kondisi perinatal merupakan risiko terjadinya leukemia pada anak. Faktor-faktor tersebut adalah penyakit ginjal pada ibu. kelainan sitogenetik dan morfologi. Radiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik. demikan juga halnya dengan radiasi dosis rendah. 5 C. seperti yang dilaporkan oleh Cnattingius (1995). asfiksia. Sedangkan Shu dkk (1996) melaporkan bahwa ibu hamil yang mengkonsumsi alkohol meningkatkan risiko terjadinya leukemia pada bayi. Namun hal ini masih merupakan perdebatan. kegagalan diferensiasi. terutama LMA. seperti dilaporkan di Hiroshima dan Nagasaki sesudah ledakan bom atom.5. Terdapat bukti kuat bahwa leukemia akut dimulai dari sel tunggal 5 . berat badan lahir > 4500 gram dan hipertensi saat hamil. Penggunaan marijuana maternal juga menunjukkan hubungan yang signifikan. kelainan proliferasi. Alexander 1993).

7. Hal ini memberi dugaan bahwa populasi leukimia itu berasal dari sel tunggal. anak inti umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit.8 a. amplifikasi.9 Penelitian yang dilakukan pada leukimia limfoblastik akut menunjukan bahwa sebagian besar LLA mempunyai homogenitas pada fenotip permukaan sel blas dari setiap pasien.yang berproliferasi secara klonal sampai mencapai sejumlah populasi sel yang dapat terdeteksi. Walaupun penyebab dari leukemia pada manusia belum diketahui secara pasti. Pengamatan ini menguatkan anggapan bahwa leukemia dimulai dari suatu mutasi somatik yang mengakibatkan terbentuknya gugus (clone) abnormal. dan mutasi onkogen seluler. Oleh karena homogenitas itu maka dibuat klasifikasi LLA secara morfologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya dalam klinik. ALL tipe L1 6 . tetapi pada penelitian mengenai proses leukemogenesis pada binatang percobaan ditemukan bahwa penyebabnya (agent) mempunyai kemampuan melakukan modifikasi nukleus DNA dan kemampuan ini meningkat bila terdapat suatu kondisi genetik tertentu seperti translokasi. L-1 terdiri dari sel-sel limpoblas kecil serupa dengan kromatin homogen. Gambar 1. sebagai berikut : 7.8.

Kegagalan hematopoesis normal merupakan akibat yang besar pada 7 . ALL tipe L2 c. ALL tipe L3 Akibat terbentuknya populasi sel leukemia yang makin lama makin banyak serta akibat infiltrasi sel leukemia ke dalam organ tubuh akan menimbulkan dampak yang buruk bagi produksi sel normal dan bagi fisiologi tubuh.b. kromatin lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti. homogen dengan kromatin berbercak. L-3 terdiri dari sel limfoblas besar. Gambar 3. banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi. L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya bervariasi. Gambar 2.

Namun untuk memastikannya harus dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang. akan tetapi dapat pula disebabkan oleh infiltrasi sel leukemia tersebut ke organ tubuh pasien. 5.patofisiologi leukemia akut. secara klinis dapat didiagnosa leukemia. epistaksis. Diagnosis Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia. walaupun demikian patogenesisnya masih sangat sedikit diketahui. dan dilengkapi dengan pemeriksaan radiografi dada. Pada stadium permulaan mungkin tidak terdapat splenomegali. sehingga bila pada seorang anak terdapat pucat mendadak dan sebab terjadinya sukar diterangkan. 5 E. Kematian pada pasien leukemia akut pada umumnya diakibatkan penekanan sum .6 D. Manifestasi Klinis Gejala yang khas adalah pucat. kejang pada leukimia serebral dan sebagainya. Perdarahan dapat berupa ekimosis. waspadalah terhadap leukemia. seperti lesi purpura pada kulit.5 Gejala yang tidak khas adalah sakit sendi atau sakit tulang yang dapat disalahtafsirkan sebagai penyakit rematik. efusi pleura.sum tulang yang cepat dan hebat. cairan serebrospinal. 2. perdarah gusi dan sebagainya.kadang hepatomegali dan limfodenopatia. petikie. Gejala lain dapat timbul sebagai akibat infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh. Pucat dapat terjadi mendadak. dan beberapa pemeriksaan penunjang 8 . panas dan perdarahan disertai splenomegali dan kadang . Penderita yang menunjukan gejala klinis lengkap seperti tersebut di atas.

000 il.5 Di negara berkembang. diagnosis harus dipastikan dengan aspirasi sumsum tulang (BMA) secara morfologis. Terapi kuratif atau 9 . imunofenotip dan karakter genetik. yaitu sitokimia. Untuk menentukan adanya leukemia SSP harus dilakukan aspirasi cairan serebrospinal (pungsi lumbal) dan dilakukan pemeriksaan sitologi. obat anti jamur. 5. Penanganan suportif meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia dan pengobatan komplikasi antara lain berupa pemberian transfusi darah/trombosit. Leukemia dapat menjadi kasus gawat darurat dengan komplikasi infeksi. pasien LLA dimasukkan dalam kategori resiko tinggi bila jumlah leukosit > 50. sitogenetika. dan biologi molekuler. 3.4. sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.6 Pada pemeriksaan darah lengkap terdapat anemia. Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90 % kasus. kelainan jumlah hitung jenis leukosit dan trombositopenia juga bisa terdapat eosinofilia reaktif. Pada pemeriksaan apus darah tepi didapatkan sel . Massa mediastinum tampak pada radiografi dada. imunologi. pemberian antibiotik. Berdasarkan protokol WK -ALL dan protokol Nasional (protokol Jakarta). perdarahan atau disfungsi organ yang terjadi sebagai akibat leukostasis.lainnya. 2.6 F. ditemukan leukemia susunan saraf pusat (SSP) serta jumlah sel blas total setelah 1 minggu diterapi dengan deksametason lebih dari 1000 /mm3. ada massa mediastinum. pemberian obat untuk meningkatkan granulosit.5. pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial. Terapi Penanganan leukemia meliputi kuratif dan suportif.sel blas.

sum tulang dan kembalinya hematopoesis normal. mieloid dan elemen megakariotik normal. Terapi induksi berlangsung selama 4 . namun biasanya terdiri dari prednison. Terapi Induksi Remisi 3. profilaksis susunan saraf pusat dan rumatan.4 obat yang berbeda (dexamethason.4. atau gagal. Klasifikasi risiko pada ALL didasarkan pada faktor prognostik. Kemungkinan hasil yang dapat dicapai adalah remisi komplit.000 dan Hb ≥ 10 g/dl. Saat ini di Indonesia sudah ada 2 protokol pengobatan yang lazim digunakan untuk pasien ALL yaitu protokol Nasional (Jakarta) dan protokol WK -ALL 2000. yaitu eradikasi sel leukemia yang dapat dideteksi secara morfologi dalam darah dan sum . Tambahan obat seperti siklofosfamid. vinkristin. jumlah granulosit 1500 /ul. remisi partial. Terapi utama induksi remisi adalah prednison dan vinkristin. 3. vinkristin dan antrasiklin (pada umumnya daunorubisin) dan L-asparaginase.spesifik bertujuan untuk menyembuhkan leukemianya berupa kemoterapi yang meliputi induksi remisi. remisi komplit juga meliputi hitung darah tepi yang normal.6 minggu dengan dasar 3 . 10 . tidak ada blas. 3 Klasifikasi risiko normal atau risiko tinggi. menentukan protokol kemoterapi.9 a. dan atau antrasiklin). L-aspaginase.9 Tujuan dari terapi induksi remisi adalah mencapai remisi komplit hematologik (haematologic complete remission/CR). Selain itu. trombosit > 100.4. Keadaan ini didefinisikan sebagai jumlah sel blas yang < 5 % dalam sumsum tulang dan bentuk eritroid. pada cairan serebrospinal harus bebas dari blas dan organomegali menjadi hilang.

sitarabin dosis konvensional atau tinggi.stimulating factor/GSCF). Studi Cancer and Leukemia Group B menunjukkan durasi remisi dan kelangsungan hidup yang lebih baik pada pasien ALL yang mencapai remisi dan mendapat 2 kali terapi intensifikasi (early dan late intensification) daripada pasien yang tidak mendapat terapi intensifikasi. Sekitar 50 – 75 % pasien ALL yang tidak mendapat terapi profilaksis ini akan mengalami relaps 11 .3 hari). Berbagai dosis mielosupresi dari obat yang berbeda diberikan c.9 Setelah tercapai remisi komplit. Terapi dengan prednison dan vinkristin menghasilkan CR pada sekitar 50% pasien ALL denovo.4. sehingga diperlukan terapi supportif intensif dan pemberian faktor pertumbuhan (granulocyte colony .6 hari dan menurunkan insiden infeksi. Terapi Intensifikasi atau Konsolidasi 3. merkaptopurin dapat diberikan pada beberapa regimen.9 Profilaksis SSP sangat penting dalam terapi ALL. Penambahan antrasiklin memperbaiki CR menjadi 70-85 %. GSCF tidak memperbaiki CR tapi mempersingkat lama neutropenia 5 .4. Dosis intensifikasi berhubungan dengan mortalitas yang tinggi. segera dilakukan terapi intensifikasi (early intensification) yang bertujuan mengeliminasi sel leukemia residual untuk mencegah relaps dan juga timbulnya sel yang resisten obat. tetapi beberapa penelitian memberikan dosis intensifikasi (30 – 60 mg/m2 2 . Profilaksis SSP 3. b. Daunorubisin biasanya diberikan seminggu sekali. Terapi ini juga dilakukan 6 bulan kemudian (late intensification).

radiasi kranial dan pemberian sistemik obat yang mempunyai bioavaliabilitas SSP yang tinggi seperti metotreksat dan sitarabin dosis tinggi. Kemoterapi intratekal dengan radiasi kranial (antara 1800 . Lamanya terapi rumatan ini pada kebanyakan studi adalah 2 .2400 gGy) memberikan angka relaps SSP yang sama dengan kemoterapi intratekal ditambah dengan kemoterapi sistemik dosis tinggi tanpa radiasi kranial yaitu antara 0 . merupakan cara pengobatan yang terbaru.11%. Imunoterapi. Pemberian ketiga kombinasi terapi ini ternyata tidak memberikan hasil yang superior. d. Profilaksis SSP dapat terjadi dari kombinasi kemoterapi intratekal.2 ½ tahun dan tidak ada keuntungan jika perawatan sampai 3 tahun. Pada ALL anak terapi ini memperpanjang disease free survivle. sedangkan pada dewasa angka relaps tetap tinggi. Dosis sitostatika secara individual dipantau dengan melihat leukosit dan atau monitor konsentrasi obat selama terapi rumatan Infeksi sekunder dihindarkan (bila mungkin penderita diisolasi dalam kamar yang suci hama). Setelah tercapai remisi dan jumlah sel leukimia cukup rendah (10 5 – 10 6) immunoterapi mulai diberikan. Pemeliharaan Jangka Panjang 3.pada SSP. Pengobatan yang aspesifik dikerjakan dengan pemberian imunisasi BCG atau dengan Coryne bacterium dan dimaksudkan agar terbentuk antibodi yang dapat memperkuat daya tahan 12 . sedangkan kemoterapi intratekal saja atau kemoterapi sistemik dosis tinggi saja tidak memberikan proteksi SSP yang baik.4.9 Terapi ini terdiri dari 6-merkaptopurin tiap hari dan metotreksat seminggu sekali selama 2-3 tahun.

days 0-28 Doxorubicin 30 mg/m2/dose. day 16 SR: Randomized: TIT only (see “Randomizations”) or 18-Gy hyperfractionated cranial radiation with IT methotrexate/cytarabine HR: 18-Gy cranial radiation (randomized hyperfractionated or daily fractions) with IT methotrexate/cytarabine 2 CNS therapy. 7.5 Time frame Induction. 4 wk Treatment Vincristine 1. doxorubicin 30 mg/m2 day 1 of each cycle (cumulative dose of 300 mg/m2). 14. 30 Every 3 wk cycles: wk SR: Vincristine 2. days 1-15 Asparaginase (randomized): Erwinia 25 000 IU/m2 IM weekly × 20 wk Or E coli 25 000 IU/m2 IM weekly × 20 weeks HR: same as SR patients. Pengobatan spesifik dikerjakan dengan penyuntikan sel leukimia yang telah diradiasi. day 4 IT cytarabine* × 1 dose. randomized to be given alone or with dexrazoxane 300 mg/m2/dose 13 . 8. 3 wk Intensification. 2. 21 Prednisone 40 mg/m2/d. 15 6-MP 50 mg/m2/d orally. days 1-5 Methotrexate 30 mg/m2 IV or IM. 2 mg) Prednisone 40 mg/m2/d orally.5 mg/m every week (maximum. days 0.0 mg/m2 IV day 1 (maximum. sehingga semua sel patologis akan dihancurkan sehingga diharapkan penderita leukimia dapat sembuh sempurna. days 0 and 1 Methotrexate 4 g/m2 (8-24 h after doxorubicin) with leucovorin rescue Asparaginase (randomized Erwinia or E coli) 25 000 IU/m2 IM × 1 dose.tubuh. day 0 TIT† × 1 dose. days 1. days 0 and 1 HR: randomized with/without dexrazoxane 300 mg/m2. no methotrexate. except prednisone dose higher (120 mg/m2/d orally days 1-5). 2 mg). Dengan cara ini diharapkan terbentuk antibodi yang spesifik terhadap sel leukimia.

Para ahli telah melakukan penelitian dan membuktikan faktor prognostik itu ada hubungannya dengan in vitro drug resistance. Prognosis Berdasarkan faktor prognostik maka pasien dapat digolongkan kedalam kelompok risiko biasa dan risiko tinggi. hydrocortisone): IV. intrathecal. 3 Faktor prognostik LLA : 3 1. Every 3 week cycles: until 24 mo CCR SR: same as intensification. Gambar 1. days 1–5) IM indicates intramuscular: IT. * IT cytarabine dosed according to age. Tabel 1.1 Patients with CNS leukemia at diagnosis (CNS-2 and CNS-3) received twice-weekly doses of IT cytarabine until CSF was clear of blast cells on 3 consecutive examinations. Ditemukan adanya hubungan linier antara jumlah leukosit awal dan perjalanan pasien LLA pada 14 . Skema Remisi Induksi. cytarabine. except dose of prednisone (120 mg/m2/d. 6-MP: 6-mercaptopurine. TIT. except no asparaginase HR: same as SR patients. yaitu pada saat diagnosis ALL pertama ditegakkan. †TIT dosage according to age. Jumlah leukosit awal. Terapi Dana Farber Cancer Institut ALL Consortium Protocol 95-0110 Keterangan : Panah hitam menunjukkan pemberian triple terapi intratekal yang diberikan kepada semua pasien dan panah putih merupakan dosis tambahan untuk pasien yang memiliki risiko tinggi terjadinya relaps SSP. intravenous. Iradiasi cranial dan 5 terapi intratekal hanya diberikan untuk pasien dengan T-cell immunophenotype dan leukosit awal 100x109/L. triple intrathecal chemotherapy (methotrexate. Konsolidasi dan Terapi lanjutan untuk Tahun Pertama11 G.Time frame Treatment Continuation. mungkin merupakan faktor prognostik bermakna tinggi.

mempunyai prognosis yang sama dengan leukimia sel pre . Leukimia sel B (L3 pada klasifikasi FAB) dengan antibodi ”kappa” dan ”lambda” pada permukaan blas diketahui mempunyai prognosis buruk.anak. prognosisnya semakin membaik. 2.000 ul mempunyai prognosis buruk. LLA sel . LLA hiperploid (> 50 kromosom) yang biasa ditemukan pada 25 % kasus mempunyai prognosis yang baik.T leukimia juga mempunayi prognosis yang jelek dan diperlakukan sebagai resiko tinggi. Kelainan jumlah kromosom juga mempengaruhi prognosis. Beberapa penelitian menunjukan bahwa anak perempuan mempunyai prognostik lebih baik daripada anak laki . Dengan terapi intensif. LLA hipoploid (3 – 5 %) mempunyai prognosis intermediet seperti 15 . sel . 4. 5. yaitu bahwa pasien dengan jumlah leukosit > 50. Pasien dengan umur dibawah 18 bulan atau diatas 10 tahun mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan pasien yang berusia diantara itu. Khusus untuk pasien dengan umur 1 tahun atau bayi terutama dibawah 6 bulan mempunyai prognosis paling buruk. Sel . 3. Respon terhadap terapi dapat diukur dari jumlah sel blas di darah tepi sesudah 1 minggu terapi prednison dimulai. 6.T diatasi dengan protokol risiko tinggi.T leukemia murni tanpa faktor prognostik buruk yang lain.laki. Dengan adanya protokol spesifik untuk sel .B.B. Adanya sisa sel blas pada sum sum tulang pada induksi hari ke 7 atau 14 menunjukan prognosis buruk.

11) pada bayi berhubungan dengan prognosis buruk. didapatkan 1144 anak (84 %) mengalami relaps pada satu bagian tubuh atau lebih. uterus. mediastinum.22) pada 5 % anak atau t (4. Relaps dapat juga terjadi pada lokasi ekstramedular lainnya seperti mata. telinga. H. tonsil. ovarium. tulang. Sum-sum tulang merupakan tempat yang paling umum terjadi relaps pada LLA. Pada penelitian terhadap 3712 anak penderita LLA pada tahun 1883 sampai 1989.6. Terapi relaps harus lebih agresif untuk mengatasi resistensi obat. Frekuensi relaps umumnya kurang dari 2 %. Sebagian besar relaps terjadi selama pengobatan atau dalam 2 tahun setelah terapi selesai.12 Relaps sum-sum tulang yang terjadi dalam 18 bulan sesudah diagnosis memperburuk prognosis (10–20 % long term survival) sementara relaps yang terjadi kemudian setelah penghentian terapi mempunyai prognosis lebih baik. ginjal. otot. 5. Relaps Relaps didefinisikan sebagai munculnya kembali sel-sel leukemia pada setiap bagian tubuh. Walaupun telah terdapat peningkatan terhadap terapi LLA pada anak.12 16 . khususnya relaps testis dimana long term survival 50–60 %.19). Lokasi-lokasi lain seperti susunan saraf pusat dan testis. kejadian relaps LLA merupakan faktor utama yang berkontribusi terhadap morbiditas dan mortalitas pada anak yang mengalami kelainan ini.t (1. Relapsnya LLA merupakan ancaman seumur hidup bagi penderita LLA. 5. Translokasi t (9. pleura dan sinus paranasal.

kurang dari 10 % kasus mengalami relaps SSP dan hampir 50 % mengalami long-term survival. Dengan kombinasi 2400c Gy iradiasi kranial dan terapi intratekal. hemiparesis dan dapat pula muncul sebagai gangguan saraf kranial. diplopia atau pandangan mata kabur.Pada pasien ALL yang mempunyai resiko tinggi untuk relaps dilakukan transplantasi sum-sum tulang alogenik pada remisi komplit yang pertama.12 Terapi presimptomatik SSP telah mengubah prognosis LLA sejak awal tahun 1970. 6. Resiko tinggi untuk relaps yaitu : 4. seperti sakit kepala atau muntah (terutama muntah pada pagi hari). Relaps SSP cenderung muncul antara 1 sampai 3 tahun setelah diagnosis. Tetapi kemudian regimen intratekal dan regimen sistemik intensif secara luas telah menggantikan iradiasi kranial pada pasien LLA.9  Kromosom Philadelphia  Perubahan susunan gen MLL  Hiperleukositosis  Gagal mencapai remisi komplit dalam waktu 4 minggu Pasien dengan relaps pada SSP biasanya muncul dengan tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial. Sebelumnya lebih dari setengah pasien yang telah mengalami remisi komplit berakhir pada relaps SSP. Diagnosis didasarkan pada munculnya sel-sel leukemia di cairan serebrospinal dan gambaran radiologis walaupun jarang. sitarabin dan 17 . Pada suatu studi didapatkan bahwa terjadinya relaps SSP pada pemberian metotreksat intratekal pasien LLA berkisar antara 6–8 % sedangkan pada pasien yang mendapatkan tripel terapi intratekal (metotreksat.

12 Terapi induksi kedua umumnya terdiri dari kombinasi beberapa obat. sitosin arabinosit.hidrokortison sodium suksinat) mengalami relaps SSP sebanyak 3 %. Tripel terapi intratekal memberikan keuntungan untuk pasien relaps yang resisten terhadap metotreksat. prednison dosis tinggi atau deksametason. metotreksat dosis tinggi atau kombinasi dari terapi-terapi tersebut. Kemudian ketika pasien telah mengalami remisi komplit dilanjutkan dengan pemberian terapi profilaksis SSP. umumnya merupakan kombinasi dari vinkristin. metotreksat intraventrikular. Beberapa studi juga 18 .13 Terapinya meliputi pengobatan metotreksat intrarekal. dosis metotreksat yang tinggi. tiotepa) sangat dianjurkan setiap minggu atau 2 kali seminggu sampai LCS bebas dari blast. konsolidasi dan kemoterapi rumatan dikombinasikan dengan metotreksat intratekal dan iradiasi kranial atau radiasi kraniospinal. Anak yang mengalami relaps SSP setelah mendapatkan terapi presimptomatik SSP yang adekuat memiliki resiko relaps hematologi. prednison. maka transplantasi sum-sum tulang direkomendasikan sebagai terapi post remisi. iradiasi kranial. asparaginase dan antraksilin (dengan atau tanpa metotreksat dan sitosin arabinosit) Terapi intratekal menggunakan satu atau lebih obat (metotreksat. Anak tersebut harus diterapi dengan reinduksi sistemik yang intensif. Dengan tingginya risiko relaps hematologi pada pasien-pasien yang mengalami relaps SSP. menganjurkan jika menggunakan metotreksat intratekal sebagai terapi SSP presimptomatik harus dikombinasikan dengan terapi sistemik seperti. radiasi kraniospinal. Matloud dkk. hidrokortison. tripel terapi intratekal.

6 Barreto dkk menganjurkan suatu protokol terapi untuk LLA relaps SSP. Protokol terapi yang diberikan adalah14: Tabel 2. M : 2 tahun 8 bulan 19 . Protokol Terapi LLA relaps SSP yang Digunakan oleh Barreto dkk14 LAPORAN KASUS IDENTITAS 1. 27 Maret 2006 Umur 2. MAM : Laki-laki Tempat dan tanggal lahir : Banjarmasin. Identitas penderita : Nama penderita Jenis Kelamin : An. Identitas orang tua/wali : Ayah : Nama : Tn.menyatakan regimen kemoterapi intensif merupakan terapi post remisi yang adekuat untuk pasien yang mengalami relaps SSP terutama pada kasus relaps yang munculnya lambat. Sedangkan untuk pasien yang mengalami remisi komplit kurang dari 18 bulan pemberian protokol terapi tersebut tidak memerikan pengaruh yang berarti. Dari penelitian tersebut didapatkan bahwa protokol terapi yang diberikan memberikan hasil yang baik terhadap pasien LLA yang mengalami relaps SSP dan mengalami remisi komplit paling tidak dalam 18 bulan. Dinyatakan bahwa long term survival mencapai 45–70 % pada pasien yang mendapatkan terapi tersebut.

Pada saat kejang anak tidak sadar dan setelah kejang anak sadar kembali sebelum dan selama kejang anak tidak ada panas. Pembangunan Ujung No. Keluhan utama : Kejang 2. 61 Rt. Kejang berlangsung selama kurang lebih 1 jam. Saat anak kejang tidak ada keluar cairan berbuih dari mulut. 34 Pasir Mas Banjarmasin Ibu : Nama Pendidikan Pekerjaan Alamat : Ny. 34 Pasir Mas Banjarmasin ANAMNESIS Kiriman dari Dengan diagnosa Aloanamnesa dengan Tanggal/jam ::: Orangtua pasien (Ayah dan Ibu pasien) : 05 November 2008/ 11. P : SMP : Buruh Pabrik : Jl. Riwayat penyakit sekarang : Sekitar 6 jam sebelum masuk RS anak kejang. tangan mengepal ke atas dan kaki lurus menghentak. 61 Rt. Sekitar 1 20 .00 WITA 1. Pembangunan Ujung No.Pendidikan Pekerjaan Alamat : SMP : Kuli Bangunan : Jl. Kejang bersifat umum dengan mata melihat ke atas. Anak tidak ada batuk dan pilek.

sum tulang. tidak nyeri. Riwayat penyakit dahulu : 21 . berwarna kemerahan. Anak dibawa lagi ke dokter spesialis kulit kelamin yang kemudian oleh dokter spesialis kulit kelamin anak dirujuk ke dokter spesialis anak. Sekitar 2 bulan kemudian benjolan malah bertambah sebesar bola tenis. Dari berbagai pemeriksaan yang dilakukan. Oleh orang tua anak dibawa ke dokter spesialis kulit kelamin dan diberi obat salep (orang tua tidak tahu nama obatnya). berwarna kemerahan dan tidak bisa digerakkan dari dasarnya pada pipi sebelah kanan. Selain itu juga muncul benjolan di tempat lain yaitu di belakang telinga kanan dan kiri. dilakukan berbagai pemeriksaan seperti pemeriksaan darah dan pengambilan sum . tidak nyeri dan tidak mudah digerakkan dengan permukaan tidak rata. Sekitar 20 bulan yang lalu muncul sebuah benjolan sebesar kacang hijau dengan konsistensi keras. 3. Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL dan telah menjalani kemoterapi sampai dengan siklus kelima dari bulan Juni 2007 sampai dengan bulan Agustus 2008. tetapi tidak ada perubahan dan benjolan malah bertambah besar. Selama dirawat oleh dokter spesialis anak.bulan yang lalu anak juga pernah mengalami kejang yang sama dan dirawat selama 2 mingu di ruang anak RSUD Ulin Banjarmasin. berwarna sama dengan kulit dan tidak mudah digerakkan. Menurut orang tua anak harus menjalankan kemoterapi selama 2 tahun. anak dikatakan menderita penyakit leukemia dan harus menjalani kemoterapi.

Anak pernah sakit sebelumnya. 4. Riwayat kehamilan dan persalinan : Riwayat Antenatal :

Ibu jarang memeriksakan diri ke bidan sewaktu hamil. Riwayat Natal : : SC pada usia 8 bulan karena perdarahan : Ibu tidak tahu : 2100 gram : 48 cm : Ibu tidak tahu : dr. Sp. OG : RSUD Ulin Banjarmasin

Spontan/tidak spontan Nilai APGAR Berat badan lahir Panjang badan lahir Lingkar kepala Penolong Tempat

Riwayat Neonatal

:

Anak lahir prematur dan dirawat di inkubator selama 10 hari dengan menggunakan O2. Anak juga pernah kuning dan menjalani fototerapi selama dirawat. 5. Riwayat perkembangan : Tiarap Merangkak Duduk Berdiri : : : : 4 bulan Ibu lupa Ibu lupa 10 Bulan

22

Berjalan Saat ini

:

12 Bulan

: Anak dapat bermain aktif dengan teman - teman seusianya.

6. Riwayat imunisasi Lengkap 7. Makanan : 0 - 6 bulan : Anak tidak pernah minum ASI, hanya minum susu botol (lactogen) dengan frekuensi sekitar 8 x perhari dengan volume 50 - 100 cc/kali minum. 6 bulan - 1 tahun : Anak minum susu kaleng (Lactogen + Dancow)

dengan frekuensi sekitar 5 x perhari dengan volume sekitar 100 - 200 cc/kali minum. Ditambah bubur sun 4x perhari sebanyak 1 mangkok kecil. 1 tahun - sekarang : Anak minum susu kaleng (Dancow) 3 x perhari dengan volume 100 - 200 cc/kali minum ditambah makanan keluarga (nasi, sayur dan ikan) sebanyak 1 piring kecil. 8. Riwayat keluarga :

Ikhtisar keturunan :

Keterangan :

= Laki-laki = Perempuan = Penderita

23

Orang tua menyangkal ada anggota keluarga yang memiliki riwayat penyakit keganasan ataupun mengidap penyakit yang sama dengan anak. Susunan keluarga : No. Na U L/PKet ma mu era r nga n 1. 2. 3. Tn. M Ny. P An. MAM 37 th 30 th 2 th 8 bln L P L Sehat Sehat Sakit

9. Riwayat sosial lingkungan : Anak tinggal bersama kedua orang tuanya di sebuah rumah kontrakan semi permanen yang terbuat dari kayu dengan ukuran 5 x 8 m3. Ventilasi dan pencahayaan cukup. Jarak rumah dengan rumah tetangga sekitar 1 meter. Air untuk keperluan sehari - hari seperti memasak, minum dan MCK berasal dari PDAM. Anak dititipkan pada tetangga pada pagi hari ketika kedua orang tua pergi bekerja. Anak dititipkan sampai pukul 14.00 wita. PEMERIKSAAN FISIK 1. Keadaan umum Kesadaran GCS 2. Pengukuran : Tanda vital : Tensi Nadi : 100/60 mmHg : 92 x/menit, regular, kuat angkat : tampak sakit ringan : kompos mentis : 4-5-6

24

7o C : 28x/menit : 17 kg : 92 cm (123 % standar BB/U) (98. Kepala : Bentuk UUB UUK Rambut : Warna Tebal/tipis Jarang/tidak (distribusi) : tidak jarang Alopesia Lain-lain Mata : Palpebra ::: edema tidak ada Alis & bulu mata : tidak mudah dicabut Konjungtiva Sklera : anemis (-) : ikterik (-) 25 .9 % standar PB-TB/U) (124 % standar BB/TB) 3. Kulit : Warna Sianosis Hemangiom Turgor Kelembaban Pucat : sawo matang : tidak ada : tidak ada : cepat kembali : cukup : tidak ada : mesosefali : sudah menutup : sudah menutup : hitam : tebal 4.Suhu Respirasi Berat badan Tinggi badan : 36.

Produksi air mata : cukup Pupil : Diameter Simetris : 3 mm/3 mm : isokor Reflek cahaya : (+/+) Kornea Telinga : Bentuk Sekret Serumen Nyeri Hidung : Bentuk : jernih : simetris : tidak ada : minimal : tidak ada : simetris Pernafasan cuping hidung : tidak ada Epistaksis Sekret Mulut : Bentuk Bibir Gusi : tidak ada : tidak ada : normal : mukosa bibir basah : .tidak mudah berdarah .pembengkakan : tidak ada Gigi-geligi Lidah : Bentuk Pucat/tidak Tremor/tidak Kotor/tidak Warna : lengkap : normal : tidak pucat : tidak tremor : tidak kotor : merah muda 26 .

Faring : Hiperemi Edema : tidak ada : tidak ada Membran/pseudomembran : (-) Tonsil : Warna Pembesaran Abses/tidak : merah muda : tidak ada : tidak ada Membran/pseudomembran : (-) 5. Thorak : a. Leher : Vena Jugularis : Pulsasi Tekanan Pembesaran kelenjar leher Kaku kuduk Masa Tortikolis 6. Dinding dada/paru : Inspeksi : Bentuk Retraksi Dispnea Pernafasan Palpasi : simetris : tidak ada : tidak ada : thorakoabdominal : tidak terlihat : tidak meningkat : tidak ada : tidak ada : tidak ada : tidak ada : Fremitus fokal : simetris Perkusi : sonor/sonor Auskultasi : Suara Napas Dasar : Suara napas vesikuler 27 .

Jantung : Inspeksi : Iktus Palpasi : Apeks Thrill : tidak terlihat : tidak teraba : tidak ada Perkusi : Batas kanan : ICS II LPS Dex .ICS VI LPS Dex Batas kiri Batas atas Auskultasi : Frekuensi Suara dasar Bising : 92 x/menit. simetris :: tidak teraba : tidak teraba : tidak teraba : tidak ada : Timpani/pekak : timpani Asites : tidak ada 28 .Suara Napas Tambahan : Rhonki (-/-). irama : reguler : S1 dan S2 tunggal : tidak ada : ICS II LPS Sin . Abdomen Inspeksi : Bentuk Lain-lain Palpasi : Hati Lien Ginjal Masa Perkusi : datar.ICS VI LMK Sin : ICS II LPS Dex .LCS II LPS Sin 7. Wheezing (-/-) b.

Auskultasi 8. (-). edem ( . olo Tro Tro Ch Ch gis mn mn add add er er ok ok (-) (-) (-) (-) Se No No No No nsi rm rm rm rm bili al al al al tas Ta Tid Tid Tid Tid : bising usus (+) normal : akral hangat.). tidak parese ( . Ekstremitas : Umum Neurologis Tanda Gerakan To No No No No nus rm rm rm rm al al al al Tro Eut Eut Eut Eut fi rofi rofi rofi rofi Kl Tid Tid Tid Tid on ak ak ak ak us ada ada ada ada Ref BP BP KP KP lek R R R R s (+) (+) (+) (+) Fis TP TP AP AP iol R R R R ogi (+) (+) (+) (+) s Ref Ho Ho Ba Ba lek ffm ffm bin bin s an an sky sky pat (-) (-) (-).-) Lengan Kanan Bebas Kiri Bebas Kanan Bebas Tungkai Kiri Bebas 29 ..

2 gr/dl 4.laki.2 pg 32. Genetalia 11.3 % 4.3 fl 26. Anus : N I – XII dalam batas normal : laki .9 mmol/l 101 mmol/l 30 .65 juta/ul 10.50 ribu/ul 1.3 % 80.40 ribu/ul 136 mmol/l 4.40 ribu/ul 0. Susunan saraf 10.nda ak ak ak ak me ada ada ada ada nin gea l 9.3 % 8. tidak ada kelainan PEMERIKSAAN LABORATORIUM SEDERHANA Pemeriksaan Darah tgl 22 Oktober 2008 Je Nil nis ai Pe me rik saa n Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Neutrofil Limfosit MID Neutrofil Limfosit MID Kimia Darah (Elektrolit) Natrium Kalium Clorida 12.4 % 13. tidak ada kelainan : (+).7 % 82.3 rb/ul 37 vol % 668 rb/ul 15.

5 . 1 bulan yang lalu anak pernah kejang yang sama dan dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin selama 2 minggu. Selama kejang anak tidak sadar dan setelah kejang berhenti anak sadar kembali. Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL yang telah terdiagnosa kurang lebih 17 bulan yang lalu dan telah mendapat kemoterapi sampai siklus yang ke – 5 dari bulan Juni 2007 sampai dengan bulan Agustus 2008. Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum : Tampak sakit ringan Kesadaran Tensi Denyut Nadi Pernafasan : Kompos mentis : 100/60 mm/Hg : 92 kali/menit : 28 kali/menit GCS : 4 . MAM : Laki . RESUME Nama Jenis kelamin Umur Berat badan : An.6 31 . Kejang bersifat umum dengan mata melirik ke atas.V.laki : 2 tahun 8 bulan : 17 kg Keluhan utama : Kejang Uraian : Sekitar 6 jam SMRS (22 Oktober 2008 jam 11. tangan mengepal dan kaki lurus. Anak tidak ada demam sebelum dan selama kejang.00 wita) anak mengalami kejang selama kurang lebih 1 jam.

Suhu Kulit Kepala Mata Telinga Mulut Thorak/paru Jantung Abdomen Ekstremitas Susunan saraf Genitalia Anus DIAGNOSA : 36.29 (normal) 3. Status gizi : Observasi konvulsi ec susp.6 32 . relaps ALL Observasi konvulsi ec susp.28 (gizi lebih) WHO-NCHS : BB/U = 17 – 13.5 CDC 2000 = 17 x 100% = 125% (Obesitas) 13.7 oC : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Tidak ada kelainan : Laki-laki. tidak ada kelainan : Ada. cerebral leukemia 3. Diagnosa kerja 4. tidak ada kelainan Diagnosa banding : Observasi konvulsi ec susp.40 TB/U = 92 – 93 = -0.7 = 2. relaps ALL : = 2.2 (gemuk) 1.4 BB/TB = 17 – 13.8 1.

: Dubia ad malam : Dubia ad malam : Dubia ad malam 33 . SGOT. trombosit. Pemeriksaan sitologi PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam PENCEGAHAN Melakukan kemoterapi sesuai jadwal yang telah ditentukan. Aspirasi sum – sum tulang (BMA) 8. Metamozole 200 mg (iv) (K/P) Dilantin bolus 2 x 50 mg Kemoterapi untuk relaps ALL USULAN PEMERIKSAAN 5. Pemeriksaan cairan serebro spinal (LCS) 7. Pemeriksaan radiologis 9. hitung jenis leukosit. asam urat. Pemeriksaan darah dan hapusan darah tepi (hemoglobin. ureum. MCV. albumin dan protein total) 6. leukosit. RDW-CV. kreatinin. SGPT. eritrosit. hematokrit.PENATALAKSANAAN IVFD D51/1 NS 1275 cc/hari = 14 tts/menit Stesolid rektal 10 mg (kalau kejang) Inj. MCH.

34 .

Lembar Follow up tanggal 22 .31 Oktober 2008 Ha 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ri Ke Su by ekt if Bat << << < < < < < < < < uk Kej ang + - Ses << << ak Pa + nas Mu nta h - Ma </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ /Mi 35 .

36. 36. 8 6 2 6 9 1 5 5 5 9 Pe Db Db Db db Db db db db db db me n n n n n n n n n n rik saa n 36 . 36. 35. 36. 36. 36. 36.BA + + + + + + + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 84 88 80 88 10 12 12 12 11 12 2 0 0 0 5 0 RR 40 32 26 28 24 24 28 24 28 24 TD 10 11 10 10 0/6 0/7 0/7 0/6 5 0 0 0 T - 37. 36.

AL L Pla nni ng D5 + + + + + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj. sm Ko ent nv uls i ec. + - - - - - - - - - - 37 .Fis ik As Ob ses s.

Me tam izol e Dil + + + + + + + + + + anti n 2x 50 gr La nju t Ke mo tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am MT X it MT X it - - - - - + + + 38 .

p Lembar Follow up tanggal 01 .10 November 2008 Ha 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ri Ke Su by ekt if Bat << << << uk Kej ang Pa nas Mu nta h -- 39 .

36. 1 5 4 6 1 5 8 6 5 Pe Db Db Db Db Db Db Db Db Db Db me n n n n n n n n n n rik saa n 40 . 36. 36. 35. 37.Ma +/+ -/+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ </+ /Mi BA + + + + + cair + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 12 12 12 96 10 12 11 88 84 80 0 2 0 0 0 6 RR 24 24 40 38 40 40 46 28 32 40 TD T - 36. 36. 36 37. 36.

Fis ik As AL ses L sm Rel ent aps Pla nni ng D5 + + + + + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj. Me tam izol e - - - - - - - - - - 41 .

Dil + + + anti n 2x 50 gr Cef tria xo ne 1x 75 0 mg Fe nit oin 2x 50 mg La nju t Ke mo - - - - - - - - + + + + + + + - - - + + + + + + MT X it 42 .

Kej ang Pa nas Mu - 43 .tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am p + + + + + + Lembar Follow up tanggal 11 .16 November 2008 Ha 21 22 23 24 25 26 27 ri Ke Subyektif Batuk .

36. 36. 8 5 8 8 8 5 Pe Db Db Db Db Db Db me n n n n n n 44 . 36. 36.nta h Ma +/+ +/+ +/+ +/+ +/+ +/+ /Mi BA + + + + + + B/ BA K Ob ye kti f HR 14 13 12 10 12 13 0 6 0 8 0 0 RR 40 42 40 40 42 36 TD T - 36. 36.

rik saa n Fis ik As AL ses L sm Rel ent aps Pla nni ng D5 + + + + + + 1/2 NS Ste soli d Re ctal Inj. Me tam - - - - - - 45 .

izol e Dil + + + anti n 2x 50 gr Cef tria xo ne 1x 75 0 mg Fe nit oin 2x 50 mg La nju - + + + - - - + + Mu + (M lai TX 46 .

t Ke mo tera pi Me tocl opr ami de 3x 1/4 am p - ke mo tera pi - It) - - 47 .

8 gr/dl 4. Je Nil nis ai Pe me rik saa n Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit 11.94 ribu/ul 1.2 % 0.7 % 16.6 % 71.7 fl 27.51 ribu/ul Pemeriksaan Morfologi Darah Tepi tanggal 24 Oktober 2008 : Normositik normokromik : Diff count : 0/3/0/80/13/3. Eritrosit Lekosit 12. dijumpai blas 1%) Trombosit Kesan Saran : Kesan jumlah meningkat.33 ribu/ul 0.03 ribu/ul 0. blas 1% (kesan jumlah normal.Follow Pemeriksaan Penunjang 10.5 % 80.5 % 0.4 % 5.46 ribu/ul 5.1 % 46. morfologi normal : ALL dengan blas 1% : Monitoring darah rutin dan hapusan darah tepi Pemeriksaan Darah tgl 28 Oktober 2008 48 .8 pg 34.3 rb/ul 37 vol % 469 rb/ul 14.60 juta/ul 8.

35 ribu/ul 0.01 ribu/ul 0.5 mg/dL Pemeriksaan LCS tanggal 08 November 2008 Makroskopis : Diterima cairan sebanyak 1 cc.7 mg/dl 3.12.3 % 80. Pemeriksaan LCS tanggal 15 November 2008 Makroskopis : Warna : tidak berwarna.2 gr/dl 4.0 % 19. warna jernih. Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Albumin Total Protein Ureum Creatinin Asam urat 14. Pemeriksaan Darah tanggal 07 November 2008 Jenis Pemeriksaan Nilai 12.1 % 0.46 juta/ul 2.6 % 27.4 fl 27.4 pg 34. Pemeriksaan LCS 28 Oktober 2008 Kesan : Dijumpai blas pada cairan otak.5 rb/ul 36 vol % 188 rb/ul 15.0 % 0.48 ribu/ul 4 g/dl 5.0 % 53. Mikroskopis : Menunjukkan hapusan hiperseluler Kesimpulan : Tidak ditemukan sel blast pada cairan ini 15. Blas tampak penuh 13.4 % 0.00 ribu/ul 1.7 g/dl 17 mg/dl 0. Kekeruhan jernih Mikroskopis : Pewarnaan MB : tidak ditemukan sel leukosit Pewarnaan Gram : tidak ditemukan gram – dan gram + 49 .68 ribu/ul 0.

5 % 0.2 % 22. Hemoglobin Eritrosit Leukosit Hematokrit Trombosit RDW-CV MCV MCH MCHC Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit Basofil Eosinofil Neutrofil Limfosit Monosit SGOT SGPT Ureum Creatinin As.2 % 3.7 mg/dl 3.Pewarnaan ZN : BTA negatif Kimiawi : Nonne : negatif Pandy : negatif 16.2 pg 34 % 0.0 % 2.00 ribu/ul 0.6 mg/dl 50 .1 fl 27.4 rb/ul 35 vol % 84 rb/ul 15.1 % 72. Urat Pemeriksaan Darah tanggal 15 November 2008 Jenis Pemeriksaan Nilai 11.32 ribu/ul 0.1 % 80.9 gr/dl 4.03 ribu/ul 1.05 ribu/ul 86 mg/dL 54 mg/dl 11 mg/dl 0.37 juta/ul 1.04 ribu/ul 0.

Grafik 1. Follow up frekuensi pernafasan selama perawatan Grafik 3. sisanya merupakan bentuk leukemia sel T (adult T cell leukemia. belum diketahui secara pasti penyebab pasti anak mengidap ALL. Sedangkan risiko antenatal tidak dapat dikaji karena selama hamil ibu jarang memeriksakan diri pada petugas kesehatan. sel-sel ganas berasal dari limfosit B. Follow up frekuensi nadi selama perawatan Grafik 2. Follow up pengukuran suhu tubuh selama perawatan PEMBAHASAN Leukemia limfoblastik akut adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid atau sel progenitor limfoid di sum-sum tulang disertai dengan anemia. 1. ATL). perdarahan dan infiltrasi sel ganas ke organ lain. Anak juga lahir kurang bulan (usia kehamilan 8 bulan) karena ibu mengalami perdarahan. Mengenai risiko perinatal anak dengan riwayat penanganan bayi yang memerlukan perawatan inkubator dan 51 . Anak juga tidak tinggal di dekat daerah elektromagnet dan tidak memiliki faktor resiko untuk terpapar radiasi ionik. kerena menurut pengakuan dari orang tua anak tidak ada memiliki cacat genetik ataupun dari silsilah keturunan yang mengidap penyakit keganasan. febris. Lebih dari 80 % kasus.2 Pada kasus ini. tetapi ibu tidak mengetahui penyebab dari perdarahan tersebut sehingga kita juga tidak dapat mengkaji apakan hal ini berhubungan dengan terjadinya penyakit ALL pada anak tersebut.

Relaps didefinisikan sebagai munculnya kembali sel-sel leukemia pada setiap bagian tubuh. diplopia atau pandangan mata kabur. hemiparesis dan dapat pula muncul sebagai gangguan saraf kranial. Sum-sum tulang merupakan tempat yang paling umum untuk terjadinya relaps pada LLA. Sebagian besar relaps terjadi selama pengobatan atau dalam 2 tahun setelah terapi leukemia telah selesai. Pasien dengan relaps pada SSP biasanya muncul dengan tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial. Pada kasus ini gejala peningkatan tekanan intrakranial yang terjadi adalah kejang yang berlangsung selama kurang lebih 1 jam. seperti sakit kepala atau muntah (terutama muntah pada pagi hari). Pada kasus ini relaps yang terjadi adalah pada susunan saraf pusat dan sum–sum tulang. anak mengalami relaps. Diagnosis relaps SSP pada kasus ini juga didasarkan pada munculnya sel-sel leukemia di cairan serebrospinal yaitu didapatkannya blas pada cairan otak bahkan pada kasus ini dinyatakan bahwa blas yang terdapat pada cairan otak penuh. selain itu kurang lebih 1 bulan sebelum masuk rumah sakit anak juga pernah mengalami kejang yang serupa dan dirawat selama 2 minggu dan selama perawatan anak juga pernah mengalami muntah yang merupakan manifestasi dari peningkatan tekanan intrakranial. Pada kasus ini. 52 .pemberian oksigen mengarahkan pada adanya kemungkinan anak pernah mengalami asfiksia neonatorum yang merupakan salah satu faktor risiko perinatal untuk terjadinya penyakit LLA walaupun mekanismenya untuk hal ini masih belum jelas.

uterus. tulang. Untuk kasus relaps di tempat lain seperti pada testis. Pada pemeriksaan darah rutin yang dilakukan pada tanggal 22 dan 28 Oktober 2008 didapatkan nilai hemoglobin. otot.Untuk relaps yang terjadi pada sum–sum tulang pada kasus ini didasarkan pada pemeriksaan morfologi darah tepi dimana ditemukan eritrosist normositik nornokromik. Seharusnya untuk kasus relaps pada sum–sum tulang dilakukan pemeriksaan aspirasi sum–sum tulang (BMA). trombosit dengan kesan jumlah meningkat dengan morfologi normal. leukosit diff count 0/3/0/80/13/3 blas 1 % (kesan jumlah normal dengan dijumpai blas 1 %). lekosit. ginjal. eritrosit dan hematokrit dalam batasan normal sedangkan nilai untuk trombosit meningkat. hal ini dikarenakan sampai saat ini tidak ada tanda–tanda klinis yang mengarah kepada diagnosis relaps pada tempat–tempat tersebut. tonsil. Dari hasil pemeriksaan morfologi darah tepi memberi kesan sebagai ALL dengan blas 1 %. hal ini dilakukan untuk melihat bagaimana gambaran morfologi dari sum–sum tulang. mediastinum. mata telinga. ovarium. Selain itu pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membuktikan adanya suatu relaps di tempat lain adalah pemeriksaan radiologis dan pemeriksaan sitologi. Untuk kasus ini pemeriksaan BMA tidak dilakukan. hal ini dimungkinkan karena anak selama ini menjalani kemoterapi dan telah menjalani terapi induksi remisi dimana didapatkan hemopoisis yang normal dan juga organomegali yang menghilang. walaupun mungkin pada kasus ini complet remisi yang terjadi tidak komplet dimana pada kasus ini masih didapatkan jumlah trombosit yang 53 . pleura dan sinus paranasal belum dapat dibuktikan pada kasus ini.

diberikan siklofosfamid perdrip.meningkat dan dari hapusan darah tepi yang dilakukan masih terdapat kesan ALL dengan blas 1 %. siklofosfamid per drip. pada kasus ini telah terjadi relaps SSP dimana 50 – 70 % pasien yang tidak mendapatkan terapi profilaksis SSP akan mengalami relaps. Fase intensif barlangsung selama 6 bulan. selanjutnya dilakukan profilaksis SSP kembali selama 5 bulan menggunakan metotreksat intratekal. Setelah anak didiagnosis sebagai relaps SSP. Pada fase intensif. leucovorin dan metotreksat intratekal. daunorubicin iv dan vincristin iv) selama 5 bulan. Terapi dilanjutkan dengan profilaksis SSP dalam 9 bulan. Pada 2 bulan terakhir fase profilaksis SSP diberikan metotreksat peroral. Pemberian profilaksis ini terdiri dari metotreksat dosis tinggi iv.8 %. vinkristin iv dan deksametason peroral. Pada kasus ini. metotreksat peroral dan merkaptopurin peroral.5 . Pada kasus ini tidak diketahui apakah terapi ALL yang diberikan telah mencapai tahap profilaksis SSP atau tidak karena menurut pengakuan orang tua sampai bulan Agustus 2008 anak baru menjalani siklus kemoterapi yang ke . Pada kasus ini anak baru memulai terapi untuk relaps SSP pada tanggal 28 Oktober 2008 dimana 54 . anak kemudian menjalani regimen kemoterapi untuk resiko tinggi relaps SSP selama kurang lebih 25 bulan yang terdiri dari fase induksi (metotreksat intratekal. anak telah menjalani proses kemoterapi selama lebih dari 1 tahun dan telah diberikan metotreksat intratekal yang pada suatu studi dinyatakan bahwa pada pasien LLA yang telah mendapatkan terapi profilaksis SSP berupa metotreksat intratekal memiliki kemungkinan untuk mendapatkan relaps SSP sebanyak 6 . kemudian dilakukan BMP. daunorubicin iv.

Penurunan jumlah 55 . Pada tanggal 15 November 2008 tersebut diperiksa lagi LCS dan didapatkan bahwa dengan pewarnaan MB tidak ditemukan adanya sel leukosit lagi pada cairan LCS tersebut. kemudian kemoterapi dilanjutkan dengan metotreksat intra tekal yang ke-3. Pada tanggal 15 November 2008 juga dilakukan pemeriksaan darah ulang kembali dan didapatkan hasil Hb. eritrosit dan hematokrit dalam batas normal. vinkristin iv dan juga dexametason po dengan dosis 24 mg/hari adalah sangat baik. daunorubisin iv dan vinkristin iv. siklopospamid drip. daunorubisisn iv. Kondisi pasien ini setelah dilakukan kemoterapi yang pertama ini sangat baik dan tidak ada keluhan . fungsi hati meningkat sedikit serta fungsi ginjal yang masih dalam batas normal. dilanjutkan pemberian metotreksat intratekal pada tanggal 8 November 2008. Pada tanggal 8 November 2008 itu juga dilakukan pemeriksaan sitologi dari cairan LCS di laboratorium Patologi Anatomi RSUD Ulin Banjarmasin dan didapatkan kesimpulan bahwa tidak ditemukan sel blas pada cairan tersebut. dimana diberikan pemberian siklopospamid drip. Kemoterapi pada kasus ini selanjutnya dilanjutkan mulai tanggal 13–15 November 2008. nyeri kepala dan lain lain. leukosit dan trombosit mengalami penurunan sedikit.dilakukan pemberian metotreksat intra tekal. muntah.keluhan seperti mual. Berarti respon terapi yang diberikan pada kasus ini dengan menggunakan obat metotreksat intra tekal. berarti respon terapi yang diberikan pada pasien ini sangat baik dimana hasil pemeriksaan dari LCS sebelumya menunjukkan pada LCS pasien tampak penuh dengan blas.

Gonad pada pasien prapubertas relatif resisten terhadap kemoterapi dan sebagian besar pasien mengalami pubertas normal setelah terapi dihentikan. campak dan sitomegalovirus sering terjadi. pemberian 56 . hiperkalemia. kanker sekunder dan leukemia mieloid yang dapat timbul setelah iradiasi atau kemoterapi dan gangguan jantung akibat toksik. Pneumonia Pnemocystis carinii dapat timbul pada keadaan remisi. Pertumbuhan pada anak agak terganggu selama kemoterapi. menimbulkan limfositopenia dan imunodefisiensi. Dalam hal ini. Fungsi gonad dapat pulih setelah interval yang panjang. Tumor lysis syndrom terdiri dari hiperurisemia. Kemoterapi yang ditujukan pada limfoblas leukemik juga mempengaruhi limfosit T dan B normal.lekosit dan trombosit serta peningkatan nilai dari fungsi hati kemungkinan disebabkan oleh efek dari kemoterapi yang diberikan pada kasus ini. yang merupakan suatu kelainan metabolik yang mengancam jiwa akibat pelepasan sejumlah zat intraselular ke dalam aliran darah akibat tingkat penghancuran sel tumor yang tinggi karena pemberian kemoterapi. Zat intraseluler tersebut adalah hasil degradasi asam nukleat akibat destruksi sejumlah besar sel tumor yang mengakibatkan meningkatnya metabolisme purin. Efek samping terapi yang tidak dapat dihindari pada pengobatan ALL adalah mielosupresi dan imunosupresi akibat kemoterapi. diikuti oleh meningkatnya pembentukan asam urat. hiperfosfatemia dan hipokalsemia. Infeksi virus seperti virus herpes simplek dan zoster. Penyulit lambat adalah gangguan SSP dan neuroendokrinologik yang dapat timbul akibat iradiasi setelah kranium.9 Efek samping lain yang terjadi adalah tumor lysis syndrom. Sebagian besar obat kemoterapi dan iradiasi menimbulkan kemandulan. 1.

Ekskresi asam urat yang meningkat mengakibatkan konsentrasi intratubular yang meningkat pula sampai melebihi batas kelarutan. disamping hiperfosfatemia sendiri mengakibatkan terjadinya hipokalsemia. diberikan alopurinol 2 x 75 mg/hari untuk memecah produksi asam urat dan dilakukan tindakan alkalinisasi urin dengan pemberian natrium bikarbonat untuk meningkatkan kelarutan asam urat sehingga dapat disekresikan melalui ginjal. 57 .pasien tersebut dapat diberikan hidrasi cairan 2000 . yang sudah dimulai 24 jam sebelum pemberian kemoterapi. 15.18 Pasien yang mengalami relaps pada saat menjalani kemoterapi memiliki prognosis yang buruk. Sedangkan pasien yang mengalami relaps pada lebih dari 24 bulan setelah diagnosis memiliki prognosis yang lebih baik.16.15. Keadaan ini mengakibatkan terjadinya hiperfosfatemia yang makin memperburuk fungsi ginjal sehingga terjadi penurunan ekskresi kalium sampai terjadi hiperkalemia.17 Pencegahan adalah langkah terbaik yang dapat dilakukan.3000 ml/m2/24 jam. Pengenalan jenis tumor dan pasien dengan risiko tinggi harus dilakukan sebelum kemoterapi dimulai. Selain itu.10 Pada kasus ini. Untuk pasien . mengakibatkan katalisis hipoksantin dan xantin oleh xantin oksidase yang meningkatkan pembentukan asam urat yang relatif tidak larut dalam air.kemoterapi pada sel tumor yang sensitif akan mengakibatkan terjadinya penghancuran mendadak sejumlah besar sel tumor sehingga terjadi degradasi asam nukleat. sehingga tindakan pencegahan dapat dilakukan untuk melindungi fungsi ginjal. sehingga terjadi keadaan supersaturasi dan kristal asam urat pada tubulus renal dan distal collecting system yang mengakibatkan gangguan fungsi ginjal.

Diagnosis relaps SSP didapatkan dari anamnesa yakni didapatkan tanda – tanda peningkatan tekanan intrakranial berupa kejang dan muntah serta hasil pemeriksaan laboratorium (pemeriksaan LCS) dimana didapatkan blas pada cairan otak dan blas pada cairan otak tampak penuh. 58 .anak mengalami relaps saat menjalani pengobatan kemoterapi yaitu setelah kemoterapi kelima sehingga prognosis untuk kasus ini adalah jelek.5. Anak memiliki riwayat penyakit leukemia tipe ALL dan sampai bulan Agustus 2008 anak telah menjalani kemoterapi sampai siklus ke . Anak akan menjalani regimen kemoterapi untuk resiko tinggi relaps SSP selama kurang lebih 25 bulan yang terdiri dari fase induksi selama 5 bulan. dilanjutkan dengan profilaksis SSP dalam 9 bulan. KESIMPULAN Telah dilaporkan sebuah kasus ALL dengan relaps SSP dan sum – sum tulang pada seorang anak laki – laki umur 2 tahun 8 bulan yang dirawat di bagian anak RSUD Ulin Banjarmasin. dilanjutkan fase intensif selama 6 bulan selanjutnya dilakukan profilaksis SSP kembali selama 5 bulan.

ABC of Clinical Haematology Second Edition. Kasper. Benz Jr. Joseph B. Nelson WE. 2000 7. Cohen. Silberstein. Sanford J Shattil. Leukemia Akut dalam Buku Ajar HematologiOnkologi Anak. Results of the Dana-Farber Cancer Institute ALL Consortium Protocol 95-01 for children with acute lymphoblastic leukemia. Ronald. Uri Seligsohn (editor). Siti Setiati. Sudoyo.A. DAFTAR PUSTAKA 1. Marcellus Sinadibrata K. Martin. Vaughn VC. 2000 6. Ernest. London: BMJ Book. Behrman RE. Harrison Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 4. Eugene Braunwald. 2005 4. Jakarta : 1992 3. 2006 8. Alih bahasa : Siregar MR. E. Inc. Dennis L. 59 . siklopospamid drip. Lichtman. daunorubisisn iv. Coller. Jakarta: EGC. Hoffman. Pettit. Isselbacher. Drew (editor). Hoffbrand. Permono B. didapatkan hasil pemeriksaan LCS pada tanggal 8 dan 15 November 2008 tidak ditemukan lagi adanya blas pada LCS pasien. Beutler. Kurt J. Bruce Furie Harvey J.Fauci. Bambang Setiyohadi. Williams Hematology 6th edition. Kipps. Maulany RF. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia. New York: McGrawHill Professional. Moghrabi A et all. 2006 5.Respon terapi pada kasus ini sangat baik dimana dengan pemberian terapi kombinasi metotreksad intra tekal. 2000 10.H Moss. Jakarta: Departemen IPD FK UI. Jakarta: EGC. I made. vinkristin iv dan juga dexametason po. Leslie E. New York: Churchill Livingstone. EGC. V. Hematology: Basic Principles and Practice 3rd Ed. Hematologi Klinik Ringkas. Jean D. Ilmu kesehatan anak nelson 1. Anthony K. Aru W. Barry S. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi IV. P. Wilson. Kapita Selekta Hematologi edisi 4. A. 2003 2. Philip McGlave. Jakarta: EGC. J. Ugrasena IDG. Idrus Alwi. Edward J. Marshall A. 2005 9. Provan. Thomas J. eds. Bakta.

s Pediatrics : Principles and Practice. Jude Children’s Research Hospital. Diakses tanggal 12 November 2008. Professor of Medicine and Chief of HematologyOncology. 2006.org).Medscape.Blood: 109(3):896-904: 2007. J Clin Oncol: 24(19):3142-3149 : 2006.hematologylibrary. Warshaw JB. Blood :108 (4):1165-1173. 2007. Tumor Lysis Syndrome. Diakses tanggal 14 November 2008. Diakses 13 September 2008. 14.com. Intrathecal triple therapy decreases central nervous system relapse but fails to improve event-free survival when compared with intrathecal methotrexate: results of the Children's Cancer Group (CCG) 1952 study for standard-risk acute lymphoblastic leukemia. Isolated CNS Relaps of Acute Lymphoblastic Leukemia Treated With Intensive Systemic Chemotherapy and Delayed CNS Radiation: A Pediatric Oncology Group Study. Matloub Y et all. 17. 16.org) Diakses tanggal 12 November 2008. Mattel Children's Hospital. Krishnan Koyamangalath. Diakses 13 September 2008. Dishner Endowed Chair of Excellence in Medicine. (http://bloodjournal. Tumor Lysis Syndrome.hematologylibrary.hematologylibrary.org). 12.ascopubs. Blood: 104(9):2690-2696: 2004. Department of Pediatrics. Hematology-Oncology Fellowship.eMedicine. Improved Outcome for Children with Acute Lymphoblastic Leukemia: Results of Total Therapy Study XIIIB at St. http//www. 2005. Pui CH et al. http//www. David Geffen School of Medicine at UCLA. Barreto et al. Program Director. 1999 13. Tumor Lysis Syndrome.com. Cabanillas Fernando. (http//the Wikimedia Foundation. 11. 2006.com. Ikeda Alan K. reported by the Children's Oncology Group.org). 15. Inc) Diakses 13 September 2008. Mcmillan JA. New York: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. Division of Hematology and Oncology. Oski FA dan Warshaw JB. 18. http//www. Deangelis CD. (http://bloodjournal. Diakses 13 September 2008. 60 . Feigin RD. Oski. 3rd Edition. James H Quillen College of Medicine at East Tennessee State University. Diakses tanggal 17 November 2008.eMedicine. (http://jco. Clinical Fellow. (http://bloodjournal. Tumor Lysis Syndrome. Anonymous.

Laporan Kasus LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT DENGAN RELAPS SSP DAN SUM – SUM TULANG Oleh : Masmuliyati I1A001026 Pembimbing : 61 .

Wulandewi Marhaeni Sp. 2008 DAFTAR SINGKATAN 62 .A SMF / BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK RSU DAERAH ULIN Banjarmasin November.Dr.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->