ANEMIA APLASTIK

Oleh : dr.H.Ahmad Nuri, SpA

DEFINISI

Merupakan suatu kelainan darah yang ditandai adanya Pansitopenia dan disertai Sumsum Tulang yang Aplastik atau Hipoplastik

ETIOLOGI 50% - idiopatik Obat-obatan : kloramfenikol, Asetaminofen, Sulfa, Antikanker, Fenilbutazon dll Radiasi Infeksi

MANIFESTASI KLINIK

Gejala timbul akibat dari Pansitopenia Anemia -pucat, lemah, lesu Lekopenia -infeksi bakteri, virus Trombositopenia -perdarahan Hepatosplenomegali ( - ) Limfadenopati ( - ) Lab : -Pansitopenia -Retikulosit menurun Bone Marrow Aplasia / Hipoplasia

DD : Leukimia akut KOMPLIKASI

-Infeksi -Perdarahan hebat

TERAPI -Menghindari bahan yang mungkin menjadi penyebab. -Menghindari trauma -Mencegah infeksi -Transfusi PRC Anemia -Transfusi Trombosit Tr. < 10.000/mm3 -Transfusi Leukosit

Prednison 2 mg/kgBB/hr Anabolik Steroid Antibiotik spektrum luas -Ampicillin 100 mg/kgBB/hr -Garamicin 5 mg/kgBB/hr untuk mengatasi infeksi Transplantasi sumsum tulang

PROGNOSIS

Tergantung respon terapi Berat (sering perdarahan + infeksi) 80% meninggal. Kematian 6-12 bulan setelah diagnosis ditegakkan. Ringan 50% sembuh. Kematian dalam waktu lama. Jika transplantasi sumsum tulang berhasil 50% survive

TALASEMIA

Oleh : dr.H.Ahmad Nuri, SpA

DEFINISI

Merupakan penyakit herediter yang ditandai adanya defisiensi pembentukan rantai globin dari Hb sehingga terjadi Anemia Hemolitik

KLASIFIKASI
1. 2.

Talasemia Mayor Talasemia Minor

MANIFESTASI KLINIK

Pucat, pertumbuhan terhambat Riwayat keluarga Facies Mongoloid / Cooley Icterik ringan Hepatosplenomegali tanpa Limfadenopati Laboratorium : -Anemia berat -Gambaran Hemolitik *Anisositosis, Poikilositosis *Normoblas, Polikromasi

Retikulositosis Hb F Mayor Hb Aa Minor Bone Marrow aktivitas eritropoiesis

DD : - Anemia kurang besi - Anemia karena infeksi kronis

TERAPI

Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB Hb > 10 g/dl Bila ada kelainan jantung/gagal jantung atau Hb < 5 g/dl PRC 5 ml/kgBB Mencegah proses Hemosiderosis -Desferioxamin (Desferal) dosis 1-2 g/hr - sc Splenektomi -bila Hipersplenisme atau jarak pemberian transfusi pendek Nasihat perkawinan -mencegah lahirnya bayi thalasemia

PROGNOSIS

Buruk