Anda di halaman 1dari 28

KELAINAN KONGENITAL SALURAN CERNA BAGIAN ATAS

• • • •

Atresia esofagus Stenosis Pilorus Atresia Biliaris Atresia Duodenum

AE dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus (FTE).Atresia Esofagus Atresia esofagus (AE) merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. yaitu kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea. .

Etiologi • Teratogen • Genetik .

Epidemiologi AE merupakan kelaianan kongenital yang cukup sering dengan insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500 hingga 3000 kelahiran hidup .

Tipe • • • • • • Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%) Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%) Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%) Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%) Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%) .

Patofisiologi • Malformasi • Defek primer .

karena tidak ada cairan yang masuk • Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain. seperti kelainan jantung. karena udara melalui fistel masuk ke dalam lambung dan usus • Oligouria.Manifestasi Klinis • • • • Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) Sianosis Batuk dan sesak napas Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke dalam jalan napas • Perut kembung. atresia rectum atau anus .

Diagnosis • Anamnesis • Pemeriksaan Fisik • Pemereksaan Penunjang (USG. Foto polos dada dan abdomen) .

Tatalaksana • Bedah • Terapi lainnya apabila menimbulkan komplikasi .

Prognosis • Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat .

.Stenosis Pilorus Kelainan yang terjadi yaitu adanya hipertrofi otot sirkuler pilorus (jarang berlanjut ke otot gaster). Hal ini menyebabkan penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatan-lipatan longitudinal dari mukosa dan pemanjangan pylorus.

Etiologi • Genetik • NOS (Nitrit oksida sintase) • Antibiotik (eritromisin) .

terjadi sekitar 1-8 per 1000 kelahiran hidup tiap tahunnya .Epidemiologi • Insiden.

Patofisiologi • CHPS menyebabkan gangguan pengosongan isi gaster ke duodenum. Makanan yang dimuntahkan tidak mengandung cairan empedu karena makanan hanya tertampung dalam gaster saja dan tidak sampai ke duodenum. Hal ini menyebabkan hilangnya asam lambung dan akhirnya menyebabkan terjadinya hipokloremia yang mengganggu kemampuan kerja lambung untuk mensekresikan bikarbonat . Semua makanan yang dicerna dan disekresi oleh gaster akan dimuntahkan kembali.

dehidrasi Rewel.Manifestasi Klinis • • • • • Muntah Penurunan berat badan Konstipasi Penurunan turgor kulit . lapar dan ingin minum .

Diagnosis • Anamnesis • Pemeriksaan Fisik didapatkan kontour dan peristatik lambung terlihat di perut bagian atas. • Pemeriksaan Penunjang .

lambung tampak membesar dan jelas terlihat gambaran peristaltik dan pada • ultrasonografi.cont • barium meal maka akan tampak saluran pilorus kecil dan memanjang yang disebut “string sign“. • fluoroskopi tampak pengosongan lambung terlambat. . tampak gambaran dougnat sign atau target bull eye sign.

Tatalaksana • Bedah .

.Prognosis • Apabila dikerjakan dengan tepat maka prognosisnya baik dan tidak akan timbul kekambuhan.

.Atresia Duodenum • Atresia Duodenum adalah tidak terbentuknya atau tersumbatnya duodenum (bagian terkecil dari usus halus) sehingga tidak dapat dilalui makanan yang akan ke usus.

Etiologi • Masih belum diketahui • Diduga peran genetik .

.Epidemiologi • Insiden atresia duodenum adalah 1 per 5000─10.000 kelahiran.

.Patofisiologi Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi).

Manifestasi Klinis • Tanda dan gejala yang ada adalah akibat dari obstruksi intestinal letak tinggi .

Diagnosis • Anamnesis • Pemeriksaan Fisik • Pemeriksaan Penunjang Foto Polos Abdomen (double bubble) USG abdomen .

Tatalaksana • Bedah .

Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik. neonatologi. angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90%. dan teknik pembedahan.Prognosis • Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. .