UNIVERSIDAD DE ORIENTE NCLEO DE BOLIVAR ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD DR.

FRANCISCO BATISTINI DEPARTAMENTO DE CIENCIAS MORFOLGICAS CTEDRA ANATOMA PATOLGICA

GLNDULAS SALIVALES Y PANCREAS

LESIONES SEUDOTUMORALES DE LA GLANDULAS SALIVALES Sialolitiasis: Es la formacin de una obstruccin mineralizada en la porcin secretora y/o ductal de la glndula salival. Los sntomas son inflamacin y agrandamiento de la glndula, en especial durante las comidas; lo cual puede atenuarse, mas sin embargo, puede reincidir despus. La sialolitiasis ocurre frecuentemente en la glndula submaxilar (80 a 90% de los casos) y en menor porcentaje en la glndula partida (5 a 20%). Las glndulas sublinguales y las glndulas menores son raramente afectadas. En la mayora de los casos se suele observar un sialolito (70 a 80%), dos sialolitos en un 20% de los pacientes y 3 ms en un 5%. Cambios morfolgicos microscpicos: Los clculos son el resultado de la mineralizacin de restos, que pueden incluir clulas epiteliales exfoliadas, tapones de moco y colonias de bacterias. Se considera dentro del grupo de calcificaciones idiopticas (depsito de calcio y fsforo en el tejido normal). Enfermedad de Mikulicz: Hipertrofia bilateral, indolora y crnica de las glndulas lagrimales y salivales, a veces con disminucin o supresin de su secrecin. Caractersticas clnicas: Aumento inflamatorio del tamao en la glndula salival y lagrimal. Habitualmente indolora. Xerostoma (sensacin subjetiva de sequedad de la boca por mal funcionamiento de las glndulas salivales)

Caractersticas morfolgicas microscpicas (lesin linfoepitelial benigna): Hipertrofia del estroma de las glndulas afectadas acompaado con atrofia del parnquima secretor, resultando en hialinizacin y fibrosis. Los infiltrados no supurativos de estas glndulas constituyen clulas, especialmente linfocitos.

Sialoadenitis La inflamacin de las principales glndulas salivales puede tener un origen traumtico, vrico, bacteriano o autoinmunitario. La lesin ms habitual es el mucocele, como resultado del bloqueo o la ruptura del conducto de la glndula salival, con la subsiguiente fuga de la saliva en los tejidos circundantes. Los mucoceles se encuentran ms a menudo en el labio inferior como consecuencia de traumatismos. Entre otras causas de sialoadenitis predominan la parotiditis, una enfermedad vrica infecciosa que puede producir agrandamiento de todas las glndulas salivales principales, pero predominantemente de las partidas. Aunque varios virus pueden producirla, la causa ms importante es el Paramixovirus, un virus ARN relacionado con los virus influenza y parainfluenza. Habitualmente, produce una inflamacin difusa, intersticial, en la que predominan el edema y la infiltracin celular mononuclear y, a veces, la necrosis focal. Aunque las paperas en la infancia son autolimitadas y rara vez dan lugar a problemas residuales, en adultos pueden acompaarse de pancreatitis u orquitis; esta ltima, a veces, produce esterilidad permanente. La sialoadenitis bacteriana ocurre ms a menudo como consecuencia de la obstruccin ductal por la formacin de clculos (sialolitiasis), pero tambin puede surgir a travs de la penetracin retrgrada de bacterias de la cavidad oral en condiciones de deshidratacin sistmica grave, como ocurre en los postoperatorios. Las bacterias ms habituales que producen la infeccin son Staphylococcus aureus y Streptococcus viridans. Las personas con afecciones mdicas crnicas y debilitantes, con compromiso de la funcin inmunitaria, o con medicaciones que contribuyen a la deshidratacin oral o sistmica, tienen un mayor riesgo de padecer sialoadenitis bacteriana aguda. La sialoadenitis puede ser principalmente intersticial, o puede producir reas focales de necrosis supurativa e incluso formacin de absceso. La sialoadenitis crnica deriva de la produccin disminuida de saliva con la consiguiente inflamacin. La causa predominante es la sialoadenitis autoinmunitaria, que casi siempre invariablemente bilateral. As se observa en el sndrome de Sjgren. Todas las glndulas salivales (mayores y menores), as como las lagrimales, pueden estar afectadas en este trastorno, que se manifiesta con boca seca (xerostoma) y ojos secos (queratoconjuntivitis seca). La combinacin de aumento infamatorio del tamao en la glndula salival y lagrimal, que habitualmente es indolora y de la xerostoma, cualquiera que sea la causa, a veces se denomina sndrome de Mikulicz. Las causas incluyen sarcoidosis, leucemia, linfoma e hiperplasia linfoepitelial idioptica.

NEOPLASIAS EPITELIALES BENIGNAS DE LAS GLNDULAS SALIVALES Adenoma pleomrfico (tumor mixto): Clnica: Masa nodular de tamao variable (2-5cm), de crecimiento lento, usualmente sin dolor ubicada frecuentemente en el lbulo parotdeo superficial. Usualmente puede moverse durante la palpacin y tiene una consistencia firme. Suelen ser solitarios aunque algunas veces pueden mostrar una asociacin sincrnica o metacrnica con otros tumores, especialmente tumores de Warthin, en la misma glndula o en otras.

Cambios morfolgicos macroscpicos. Tienden a ser tumores de forma ovoidea o redondeada bien definidos. A menudo se encuentran encapsulados; el espesor de la cpsula vara y a veces puede estar parcialmente presente o completamente ausente. Aquellos que se desarrollan en las glndulas salivales menores usualmente tienen un cpsula poca desarrollada o ausente. La superficie exterior de los tumores grandes con frecuencia presenta numerosas protuberancias; la superficie de corte es tpicamente homognea y de color blanco o canela. Pueden tener una apariencia brillante cuando poseen reas cartilaginosas. Pueden presentar en algunos casos reas hemorrgicas o necrticas.

Cambios morfolgicos microscpicos. Tiene una apariencia muy variable. Se describe clsicamente como un tumor bifsico (con elementos epiteliales y estromales) caracterizado por tener una mezcla de epitelio poligonal y elementos mioepiteliales. El componente epitelial puede darse en muchas variantes, incluyendo glndulas, tbulos, bandas y lminas slidas.

 El componente mioepitelial puede encontrarse de dos tipos: clulas plasmacitoides y clulas fusiformes. Las plasmacitoides frecuentemente tienden a agregarse mientras que las fusiformes al agruparse son propensas a presentarse en paralelo. En muchos tumores las clulas fusiformes evolucionan a clulas poligonales. Estas clulas presentan ncleos excntricos con citoplasmas hialinizados y se conocen como clulas mioepiteliales plasmocitoides El hallazgo ms constante es su cpsula fibrosa, es importante porque permite diferenciar entre tumores salivares benignos y malignos. El estroma fibroso suele fundirse con el componente mioepitelial fusiforme. Muchos adenomas pleomrficos contendrn capas difusas (patrn medular) de clulas epiteliales monomorfas; otros presentarn cordones entrelazados (patrn trabecular).

Mioepitelioma: Clnica: Usualmente se presentan como masas indoloras de crecimiento lento. Localizados principalmente en partida y glndulas salivales menores del paladar.

Cambios morfolgicos macroscpicos. Tumores slidos bien circunscritos que usualmente miden menos de 3cm de dimetro. Superficie de corte brillante de color canela o amarilla.

Cambios morfolgicos microscpicos. Una variedad de formas celulares han sido reconocidas incluyendo formas plasmocitoides o hialinas, epiteliodes y fusiformes. La mayora de los mioepiteliomas estn compuestos por un solo tipo de clulas pero pueden ocurrir combinaciones. Las clulas fusiformes se disponen en fascculos entrelazados mientras que las clulas plasmocitoides tienen una forma poligonal con ncleos excntricos y densos y abundante citoplasma eosinfilo; stas clulas se encuentran con ms frecuencia en los tumores que surgen en las glndulas salivales menores que aquellos que se encuentran en la glndula partida. Una de las caractersticas de las clulas plasmacitoides es que pueden simular clulas plsmaticas neoplsicas y hasta clulas de msculo esqueltico. Las clulas epiteliodes se disponen en nidos o cordones alrededor de las clulas poligonales. El estroma circundante puede ser de colgeno o mucoide. Algunos mioepiteliomas estn compuestos predominantemente por clulas poligonales con un citoplasma abundante.

Cistadenoma papilar linfomatoso (Tumor de Warthin) Clnica: La mayor parte de los tumores se presentan de manera asintomtica, tienen un crecimiento lento, tamao grande, hay ausencia de dolor, de parlisis facial y adenopatas. Algunos pacientes manifiestan cambios en el tamao del tumor cuando comen. Consistencia gomosa y mvil (poco adherido al tejido)

Cambios morfolgicos macroscpicos. Masa ovoide o esferoidea, bien delimitada por la encapsulacin, de tamao variable entre los 2-5 cm de dimetro generalmente. Al corte transversal, se encuentran espacios qusticos de aspecto esponjoso, conteniendo en las

cavidades un lquido viscoso de color marrn formado por precipitados cristalinos de colesterol. Cambios morfolgicos microscpicos. Est formado por estructuras glandulares y cistopapilares con grandes espacios qusticos rellenos de material mucoso parduzco. Las papilas estn tapizadas por un epitelio columnar acidfilo en dos capas celulares. El estroma muestra densos infiltrados de linfocitos con centros reactivos claros. Se observan grandes extensiones celulares, abundancia de linfocitos dispersos, con lminas de clulas de aspecto oncoctico. De forma ocasional, las clulas epiteliales sufren metaplasia escamosa, que podra hacer pensar en un carcinoma epidermoide. Otras lesiones epiteliales benignas: Adenoma de clulas basales Oncocitoma Adenoma canalicular

NEOPLASIAS MESENQUIMALES BENIGNAS DE LAS GLNDULAS SALIVALES Hemangioma Lipoma Linfangioma

NEOPLASIAS EPITELIALES MALIGNAS DE LAS GLNDULAS SALIVALES Adenoma Pleomorfico Maligno (Tumor Mixto Maligno): Constituye el 14% del cncer de la glndula partida y el 12% del de la glndula submandibular. El diagnstico histolgico es difcil por lo similar a su variedad benigna. En una baja proporcin, los tumores mixtos malignos se originan de un (carcinoma ex-adenoma pleomorfico). Pero este es un punto de controversia no

aclarado. El crecimiento acelerado de un tumor estable no es patognomnico de malignizacin, pero debe ser tomado en cuenta como probable y orientar a su tratamiento. La historia natural del tumor mixto maligno es su crecimiento implacable, en ms del 25% de los casos se presentan metstasis en linfonodos regionales. Clasificacin: Incluye tres entidades clnico patolgicas: carcinoma en adenoma pleomrfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastsico. El carcinoma en adenoma pleomrfico constituye la vasta mayora de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastsico son extremadamente poco comunes.

1. Carcinoma en adenoma pleomrfico El carcinoma en adenoma pleomrfico, tambin conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histolgica de surgir de o en un adenoma pleomrfico benigno. El diagnstico requiere la identificacin de los tumores benignos en la muestra de tejido tumoral. La incidencia o relativa frecuencia de este tumor vara de forma considerable dependiendo del estudio citado. Una revisin de documentos de la AFIP, mostr que el carcinoma en adenoma pleomrfico constituye el 8,8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glndula salival malignos el cual se clasifica como el sexto ms comn entre todos los tumores de la glndula salival despus del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, SAI; carcinoma de clulas acinosas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma qustico adenoide. La neoplasia se presenta principalmente en las glndulas salivales mayores.

La presentacin clnica ms comn consiste en una masa indolora. Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parlisis facial. Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia vara significativamente: 25 a 65% a 5 aos, 24 a 50% a 10 aos, 10 a 35% a 15 aos y 0 a 38% a 20 aos. Adems del estadio del tumor, el grado histolgico y el grado de infiltracin constituyen parmetros importantes en la determinacin del pronstico. 2. Carcinosarcoma o tumor mixto maligno verdadero Es una neoplasia maligna de la glndula salival que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en los focos metastsicos. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociacin con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP. Solo 11 casos

se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 aos. La mayora de los tumores se presentan en la glndula salival mayor.

Desde el punto de vista clnico, con frecuencia se encontr edema, dolor, parlisis nerviosa y ulceracin. El carcinosarcoma es una neoplasia de crecimiento rpido y de grado alto. En la mayor serie presentada que consista de 12 casos, el perodo de supervivencia promedio fue de 3,6 aos.

3. Tumor mixto metastsico Es una neoplasia de la glndula salival, histolgicamente benigna, muy poco comn y que hace metstasis de forma inexplicable. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnstico del tumor primario y la metstasis. Las caractersticas histolgicas estn dentro del espectro de caractersticas que tipifican al adenoma pleomrfico. La mayora se presenta en la glndula salival mayor. La neoplasia primaria se presenta tpicamente como una masa sola bien definida. Se inform sobre recidivas que pueden ser mltiples, y que se presentan hasta 26 aos despus de la escisin de la neoplasia primaria.

Carcinoma mucoepidermoide Clnica: La mayora de los tumores se presentan como protuberancias firmes, fojas y sin dolor. Lesiones a nivel sublingual pueden presentar dolor a pesar del pequeo tamao. Neoplasias superficiales intraorales pueden exhibir un color azul-rojo e imitar una lesin mucocele o vascular.

Caractersticas morfolgicas macroscpicas Tumores generalmente son firmes, suaves, a menudo son qusticos. Coloracin canela, blanca o rosada.

 Puede estar bien definido o con bordes infiltrantes.

Caractersticas morfolgicas microscpicas Compuestos por clulas mucosas, epidermoides e intermedias. Los Carcinomas Mucoepidermoides pueden ser categorizados en tres grados histopatolgicos. La clasificacin sta basada en:

La cantidad de quistes formados El grado de atipia celular El nmero relativo de clulas mucosas, epidermoides e intermedias

1. En los tumores de bajo grado de malignidad estn presentes los tres tipos de clulas, aunque las clulas predominantes sean las mucosas. Adems presentan la formacin prominente de espacios qusticos, atipia celular mnima y una alta proporcin de clulas mucosas. 2. Los tumores de grado intermedio muestran caractersticas que caen en las neoplasias de bajo grado y las de alto grado de malignidad. La formacin de espacios qusticos est presente pero son menos prominentes que en los tumores de bajo grado, hay predominio de clulas intermedias, se puede o no observar la atipia celular. 3. Los tumores de alto grado de malignidad consisten en islas slidas de clulas escamosas e intermedias, que pueden mostrar un considerable pleomorfismo y actividad mittica, las clulas productoras de moco son escasas y algunas veces se tiene dificultad para distinguirlas de un Carcinoma Epidermoide. En el tumor se pueden observar capas o nidos de clulas epiteliales y/o clulas mucosas dispuestas en estructuras glandulares y a veces formando microquistes, estos ltimos pueden romperse y liberar el contenido mucoso que se puede acumular en el tejido conjuntivo y producir en el mismo irritacin, con la consecuente reaccin infamatoria. Carcinoma adenoqustico Clnica

 El sntoma ms comn es una masa de crecimiento lento seguido por el dolor debido a la propensin de estos tumores para la invasin perineural. Puede ocurrir parlisis del nervio facial Cambios morfolgicos macroscpicos Tumores nicos mal encapsulados, infiltrantes, y de color rosa grisceo. Cambios morfolgicos microscpicos Estn formados por nidos ovalados de clulas epiteliales cbicas o poligonales con ncleos hipercromticos. Se pueden distinguir dos tipos de clulas: por una lado las ductales y por otro las clulas mioepiteliales modificadas que tpicamente tienen ncleos angulosos hipercromticos y un citoplasma frecuentemente claro. Son raras las figuras mitticas. Existen tres tipos de crecimiento de este carcinoma adenoide qustico:

a) Patrn cribiforme: es el clsico. Los islotes tumorales estn salpicados de mltiples espacios microqusticos llamativos que dividen lo lobulillos en numerosos cilindros y le confieren un aspecto de queso suizo o panal. Estos espacios cilndricos contienen productos de secrecin basfilos o eosinfilos. Las clulas situadas alrededor de los microquistes no se han diferenciado en clulas ductales verdaderas. El estroma es maduro y a menudo esta hialinizado. b) Patrn tubular: con algunos focos de elementos cribiformes. Predominan pequeos elementos ductales tapizados generalmente por 1 a 3 capas de clulas basaloides. Estas formaciones tubuloductales se identifican en cortes transversales y longitudinales rodeados por un estroma hialinizado. c) Patrn basaloide: consiste en nidos slidos de clulas basales que recuerdan a las del carcinoma basocelular o adenoma basocelular. Los ncleos, sin embargo presentan signos de atpica como hipercromia y pleomorfismo y aumento de la actividad mittica. La mayor parte de los cilindromas basaloides contendrn focos de configuracin cribiforme o tubular.

Otros neoplasias malignas Carcinoma de clulas acinares

Adenocarcinoma de bajo grado polimorfo Carcinoma mioepitelial-epitelial Carcinoma de clulas claras, sin otra especificacin Adenocarcinoma de clulas basales Carcinoma sebceo Linfadenocarcinoma sebceo Cistadenocarcinoma Carcinoma de clulas escamosas Carcinoma de clulas pequeas Carcinoma de clulas grandes Carcinoma linfoepitelial Sialoblastoma

Anomalas congnitas del pncreas PANCREAS ANULAR

Es un anillo de tejido pancretico que se forma de manera anormal alrededor del duodeno.

El esbozo pancrtico ventral est formado por dos componentes que en condiciones normales se fusionan y experimentan una rotacin alrededor del duodeno de manera que se sita por debajo del esbozo pancretico dorsal para luego fusionarse con ste. Pero en ocasiones el esbozo pancretico ventral izquierdo puede seguir un trayecto contrario al de su porcin derecha donde queda rodeando la segunda porcin del duodeno; en estos casos por lo general hay paso de gas a travs de la estenosis del duodeno ocasionado por la compresin del anillo pancretico y por tanto no existe una obstruccin completa. Aunque el Pncreas Anular es muy poco frecuente, merece la pena describir esta anomala congnita porque puede causar obstruccin en el duodeno. La parte con forma de anillo o anular del pncreas consta de una banda fina, plana, de tejido pancretico que rodea la parte descendente o segunda del duodeno. El pncreas anular puede producir obstruccin del duodeno poco despus del nacimiento ms adelante. Si se produce inflamacin del pncreas anular (pancreatitis), se bloquea el duodeno. El Pncreas Anular puede asociarse con el Sndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y malrotacin. Afecta con mucha ms frecuencia al sexo masculino que al femenino. Probablemente, el pncreas anular es el resultado del crecimiento de un brote pancretico ventral bfido alrededor del duodeno. Las partes del brote ventral bfido se fusionan con el brote dorsal formando un anillo pancretico. Signos y Sntomas: Los lactantes tienen sntomas de obstruccin intestinal parcial o completa. Se presenta en lactantes o en adultos. Llenura despus de comer, nuseas y vmitos, dolor abdominal, intolerancia a la alimentacin en los recin nacidos. La obstruccin completa del duodeno con frecuencia se encuentra en recin nacidos con sta afeccin; sin embargo, la mitad de los casos se presentan en adultos y es probable que existan muchos casos que no son detectados debido a los sntomas leves. El pncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000 personas y hay un incremento de la incidencia de lcera pptica asociada con sta afeccin.

Causas, incidencia y factores de riesgo. Se cree que el pncreas anular es causado por una malformacin durante el desarrollo del pncreas antes del nacimiento. Esta afeccin puede producir un estrechamiento del duodeno debido a la compresin causada por el anillo del pncreas. La obstruccin completa del duodeno con frecuencia se observa en recin nacidos con esta afeccin; sin embargo, la mitad de los casos se presentan en los adultos y es probable que existan muchos casos que no son detectados debido a los sntomas leves. El pncreas anular afecta aproximadamente a 1 de cada 7.000 personas y hay un incremento de la incidencia de lcera pptica asociada con esta afeccin. Tratamiento: El tratamiento usual para este trastorno es la derivacin quirrgica de la parte bloqueada del duodeno. Pronstico: Los resultados son buenos con la ciruga. Complicaciones

lcera pptica Perforacin (ruptura) del intestino debido a una obstruccin Peritonitis Pancreatitis (inflamacin del pncreas) Ictericia obstructiva

PNCREAS ECTPICO Es la existencia de tejido pancretico ectpico, donde se forman implantes de la yemas pancreticas en diferentes partes del tracto gastrointestinal, dando como resultado, tejido que pierde continuidad anatmica y vascular con el pncreas propiamente dicho. Se producen pequeos ndulos en la pared del estmago, intestino y mesenterio. En el 70% de los casos son funcionantes. Una proporcin de 75% de los residuos pancreticos se encuentra en la submucosa del estmago y del intestino delgado. Estas lesiones se ulceran en ocasiones, lo que da lugar a hemorragia gastrointestinal.

Como los residuos pancreticos contienen todo el complemento histolgico del tejido pancretico normal, hay un riesgo extremadamente pequeo de adenocarcinoma, tumores de clulas insulares o seudoquistes desarrollados a partir de estos restos. Habitualmente su presencia se descubre durante la laparotoma, biopsia o necropsia. La frecuencia del pncreas ectpico se ha estimado en 0,6% a 13,7% en diferentes series de autopsias. Macroscpicamente: El aspecto de ste tejido es nico, firme, amarillento o blanco, lobulado, irregular y de superficie granular. En algunos casos ocurren cambios patolgicos en los tejidos subyacentes como: necrosis grasa, inflamacin y formacin de divertculos. Microscpicamente: Se manifiesta como un ndulo nico e irregular, redondo o lobulado de consistencia firme y color amarillo, oscilando su tamao entre 2-4mm. La localizacin ms frecuente es la submucosa, aunque ocasionalmente se localiza entre las fibras musculares y longitudinales, siendo ms raro en la superficie serosa. Microscpicamente, es muy similar al tejido pancretico normal presentando acinos, lbulos, ductos e islotes de Langerhans. Endoscopicamente: Se detecta con frecuencia como una lesin submucosa con umbilicacion central, estas lesiones estn cubiertas por mucosa de aspecto normal, siendo difciles de diferenciar de Leiomiomas, Fibromas, tumores carcinoides, etc.

El Ultrasonido Endoscopico nos permite identificar la capa de la pared de la cual la lesin se origina; por ejemplo en el pncreas heterotrfico la lesin se ubica en la submucosa, lo que la diferencia de los Leiomiomas que estn ubicados en la muscular propia.

Ubicacin: Se encuentra con mayor frecuencia en estmago y duodeno (50% de los casos), yeyuno, divertculo de Meckel e leon (sitios afectados en un 20% de los casos). Las localizaciones fuera del tracto gastrointestinal son: epipln, mesenterio e incluso el bazo. La inflamacin y las neoplasias son extremadamente raras en las ectopias. Sntomas: Dependen del rgano donde se asientan. Las molestias no suelen ocurrir en la infancia, sino entre los 40 y los 60 aos de edad y generalmente simulan lcera pptica. Cuando el pncreas ectpico est presente en el divertculo de Meckel, hay mayor riesgo de intususcepcin (deslizamiento de una parte del intestino dentro de otra). Habitualmente el pncreas ectpico no causa sintomatologa, pero todas las patologas que pueden aparecer en la glndula pueden afectar tambin al pncreas ectpico, incluyendo la pancreatitis crnica, la distrofia qustica, formacin de abscesos y la patologa neoplsica.

Histologa: formado por lobulillos de pncreas exocrino, a veces con islotes de Langerhans. Diagnstico: Es claramente histopatolgico y se debe tener en cuenta, la posibilidad de pncreas ectpico en los casos de intususcepcin. Tratamiento: Est indicado solo en aquellos pacientes que cursan con las siguientes complicaciones: Hemorragia Digestiva Superior, Obstruccin Intestinal o Biliar, Degeneracin Maligna. La conducta es la reseccin quirrgica del tejido ectpico.

Pacientes asintomticos con diagnstico de pncreas heterotpico no ameritan tratamiento. QUISTE CONGNITO

Los quistes del pncreas son infrecuentes, de difcil diagnstico, debido a la gran variedad de tipos celulares que existen en los mismos. Desde el punto de vista anatomopatolgico los Tumores Qusticos se dividen en:

Quiste verdadero Slo un 3% de todos los tumores pancreticos Con revestimiento epitelial Pueden ser de retencin, neoplsicos, parasitarios, entergenos, dermoides, congnitos o adquiridos Pueden ser benignos, potencialmente malignos o malignos Pueden ser mltiples o nicos Generalmente es pequeo

Pseusoquiste Ms comn Carecen de revestimiento Forman parte de las complicaciones de la Pancreatitis. Muchos se resuelven espontneamente Son solitarios y estn adheridos a la superficie glandular Tamao variable entre 2 a 30 cm. El drenaje de las secreciones pancreticas puede producir aumento del quiste

PANCREATITIS Tipos morfolgicos de Pancreatitis La pancreatitis aguda es un proceso inflamatorio del pncreas, con afectacin variable de estructuras vecinas o de rganos situados a distancia. Puede ser edematosa o necrtica. En las formas edematosas (aguda intersticial) cursa con cuadro inflamatorio intersticial difuso, congestin vascular, infiltracin leucocitaria, edema y algn foco de necrosis grasa y restitucin completa tras el episodio. Tambin puede observarse afectacin extrapancretica con la aparicin de fenmenos inflamatorios y colecciones lquidas en estructuras adyacentes al pncreas. En las formas necrticas (aguda hemorrgica), la necrosis puede estratificarse en tres niveles de severidad segn que su extensin sea: inferior al 30 %, de un 30-50% y de ms del 50% de la totalidad del pncreas. Puede ser focal o difusa y acompaarse o no de hemorragia en el pncreas. Tambin puede acompaarse de afectacin extrapancretica, con la aparicin de fenmenos inflamatorios, colecciones liquidas o hemorrgicas o de necrosis, en estructuras adyacentes al pncreas: epipln, celda perirrenal, canales parietoclicos, colon, vasos portales, mesentricos o esplnicos. Asimismo es frecuente observar focos de necrosis grasa - esteatonecrosis- extrapancretica, debido a la hidrolisis de los triglicridos del tejido adiposo por las enzimas pancreticas. El seudoquiste y el absceso son complicaciones tardas de los casos graves. El seudoquiste agudo pancretico es una coleccin de jugo pancretico, rodeada por una pared de tejido fibroso o de granulacin, que se produce como consecuencia de pancreatitis aguda o crnica o de trauma pancretico. El absceso pancretico en una coleccin intrabdominal de pus, habitualmente en la proximidad del pncreas, que contiene escasa o nula necrosis La pancreatitis crnica cursa con cambios especficos, con esclerosis, destruccin y prdida de elementos exocrinos, siendo los cambios focales o difusos. Puede aparecer dilatacin ductal, edema y necrosis, atrofia acinar y fibrosis parenquimatosa. Etiopatogenia de la pancreatitis aguda hemorrgica Con frecuencia, los pacientes con pancreatitis aguda hemorrgica tienen coledocolitiasis y la enfermedad se presenta despus de ingestin masiva de alcohol. Los dos mecanismos principales propuestos para el desencadenamiento de la lesin y los factores asociados con ellos son los siguientes:

1. Lesin de acinos, con liberacin y activacin de proenzimas. Entre los agentes que pueden daar las clulas acinares se mencionan: el alcohol (no demostrado), virus, drogas, trauma, shock, endotoxinas, hipertrigliceridemia, hipercalcemia. 2. Hipertensin en los conductos pancreticos, que favorece la retrodifusin de secrecin pancretica y activacin de proenzimas. La hipertensin puede ser causada por obstruccin debida a litiasis en la desembocadura comn del coldoco y del conducto de Wirsung, y por edema o espasmo del esfnter de Oddi. Se ha demostrado que el alcohol produce espasmo. El pncreas secreta a lo menos 22 enzimas: 15 proteasas, 3 a 6 amilasas, lipasa y fosfolipasa. La liberacin de enzimas activadas determina la extensin de las lesiones: las proteasas, amilasas y fosfolipasa producen necrosis; la elastasa destruye las paredes vasculares; las lipasas, esteatonecrosis con liberacin de cidos grasos que forman jabones (saponificacin) con iones calcio y magnesio. Las enzimas liberadas pueden detectarse en la sangre y provocar lesiones alejadas (ej. microfocos de esteatonecrosis en la mdula sea). Adems la pancreatitis grave se acompaa de dao multiorgnico (dao pulmonar alveolar difuso, shock), de patogenia no bien aclarada.

Caractersticas clnicas de la pancreatitis aguda hemorrgica Trastornos hemodinmicos severos: hipotensin o shock inicial, o en el transcurso de las primeras 12-24 horas, que requiere intensa y continua expansin de la volemia. Deterioro de la funcin renal Ascitis pancretica con lquido oscuro (hemorrgico) Necrosis pancretica mayor del 30% Presencia de 3 o ms parmetros de Ranson

Datos de laboratorio tiles para el diagnstico de pancreatitis aguda hemorrgica a) Hiperglicemia mantenida sin antecedentes caracterstica de esta pancreatitis de diabetes previa, es

b) Protena C reactiva aumentada (sus valores aumentan a las pocas horas de iniciada la necrosis pancretica). Por este motivo es ms bien un indicador de

gravedad de la pancreatitis. Un valor de PCR mayor de 120 mg/l en el 79 al 86% de los casos predice forma grave de pancreatitis aguda. Si la concentracin es mayor de 200 mg/l indica gravedad con precisin del 90%. Son los pacientes que desarrollarn fallas orgnicas, especialmente respiratoria. c) el hematocrito y la hemoglobina disminuyen. d) Deshidrogenasa lctica (LDH). La elevacin de la LDH tiene el mismo significado que la elevacin de la PCR. Cambios morfolgicos macroscpicos y microscpicos observados en la Pancreatitis aguda hemorrgica Macroscopa: el rgano muestra hemorragias intersticiales y superficiales que alternan con focos intersticiales y superficiales de esteatonecrosis, de 2 a 4 mm, a veces mayores, blanco amarillentos con aspecto de tiza. Estos focos suelen encontrarse tambin en el tejido adiposo vecino. En las formas muy intensas, el pncreas est aumentado de volumen, rojo negruzco o convertido en un hematoma, con focos de necrosis. El tejido peritoneal vecino se halla infiltrado por material serohemorrgico, que puede extenderse en forma disecante hacia raz del mesenterio, mesocolon transverso y celda renal. Microscopia: Se encuentran hemorragia intersticial e intralobulillar, necrosis de lobulillos pancreticos y de vasos sanguneos y esteatonecrosis. En la periferia de los focos, en general, muy escasos leucocitos.

Complicaciones de la pancreatitis aguda hemorrgica: Las complicaciones de la pancreatitis crnica derivan de la inflamacin y cicatrizacin del parnquima causando estenosis de los conductos biliares y pancreticos, obstruccin de la salida duodenal y gstrica y trombosis de la vena esplnica y porta. La obstruccin de estos conductos y otras estructuras puede ser el resultado de la compresin por pseudoquistes o estenosis. Las complicaciones de la pancreatitis crnica que responden a la intervencin quirrgica incluyen pseudoquistes, obstruccin del conducto coldoco y obstruccin duodenal, ascitis, derrame pleural, taponamiento pericrdico, trombosis de la vena porta o esplnica con hipertensin portal del lado izquierdo, o hemorragia hemoductal por un pseudoaneurisma.

Pseudoquiste, ascitis y fstula pancreticas Obstruccin del conducto coldoco Obstruccin duodenal Complicaciones vasculares Trombosis de la vena esplnica Trombosis de la vena porta Pseudoaneurisma

Tipos morfolgicos de pancreatitis crnica: La clasificacin que tiene ms aceptacin en la actualidad es la MarsellaRoma, que divide la entidad en dos tipos: 1. Pancreatitis crnica calcificante 2. Pancreatitis crnica obstructiva.

Cambios macroscpicos y microscpico de la pancreatitis crnica calcificante: Macroscpicos: Destruccin de los acinos, Fibrosis con focos de inflamacin, edema, necrosis, metaplasia y dilatacin del sistema ductal. Microscpico Dilatacin ductal irregular, con epitelio de revestimiento hiperplsico o metaplsico y fibrosis circundante.

NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS DEL PNCREAS EXOCRINO Cistoadenoma pancretico: Cambios morfolgicos: -Macro: Los cistoadenoma son tumores polilobulados formados por mltiples quistes (ms de 6, translcidos y de menos de 2 cm de dimetro cada uno de ellos), que le dan una apariencia tpica en panal de abejas o en esponja con calcificaciones centrales. Los quistes estn separados unos de otros por tabiques o septos fibrosos que irradian desde el centro, lo que ocasionalmente da lugar a una cicatriz central en forma de estrella en el 10-38% de los casos, de carcter patognomnico.

-Micro: Histolgicamente se caracteriza por la presencia de una monocapa de clulas cuboideas ricas en glucgeno PAS+ que tapizan la superficie del quiste, por lo que estos tumores ocasionalmente se denominan cistoadenomas ricos en glucgeno 16. El estroma qustico es fibroso, muy vascularizado y ocasionalmente calcificado. Tienen un contenido mucoso claro o seroso. Adenocarcinoma pancretrico: Caractersticas clnicas: El adenocarcinoma corresponde a 75% de los casos de cncer de pncreas y se origina en las clulas que recubren el conducto pancretico. Los adenocarcinomas pueden formar glndulas o un grupo de clulas que rodean un espacio vaco. Afecta predominantemente a mujeres (65-85%) alrededor de los 65 aos (rango: 35-90 aos) y cursa de forma asintomtica, por lo que con frecuencia es diagnosticado de forma incidental. En ocasiones cursa con sntomas inespecficos, tales como malestar epigstrico o lesin abdominal ocupante de espacio. Tumores malignos del pncreas: 1. Carcinoma acinar (apenas el 2%) 2. Adenocarcinoma ductal (muy frecuente). Tanto los Adenomas como el Carcinoma acinar son de rara presentacin por ello describiremos nicamente el Adenocarcinoma ductal conocido comnmente como Cncer de Pncreas. Adenocarcinoma ductal: Corresponde al 85 a 90 % de los casos. Es ms frecuente en los hombres 8 a 12%; entre 60 y los 80 aos Se localiza en la cabeza del pncreas en 60 a 70 % de los casos, 5 10 % en el cuerpo y 10 a 15 % en la cola. Mide 3 cm en promedio (1.5 10 cm). Debido a esto se manifiesta por dolor e ictericia, baja de peso, sntomas paraneoplsicos y tromboflebitis. Otros sntomas son hipoglicemia, hipercalcemia y endocarditis por los efectos qumicos de la lesin. La diabetes se expresa en 70 % de los casos. Localizaciones anatmicas del Adenocarcinoma ductal del pncreas: Aproximadamente el 60% de los cnceres de ste rgano surgen en la cabeza; en el 20% hay una afectacin difusa de la glndula, el 15% lo hacen en el cuerpo y el 5%

en la cola. Prcticamente todas estas lesiones son adenocarcinomas originados en el epitelio de los conductos.

Manifestaciones Clnicas Los sntomas tempranos del adenocarcinoma ductal del pncreas incluyen entre otros: anorexia, prdida de peso, dolor abdominal y nusea. Desafortunadamente, la inespecificidad de estos sntomas a menudo contribuye a retrasar el diagnstico. Solamente se desarrollan sntomas especficos despus de la invasin u obstruccin de una estructura vecina. Debido a que la mayora de los carcinomas de pncreas se localizan en la cabeza pancretica, la obstruccin del rbol biliar, con la ictericia resultante, es la forma de presentacin ms caracterstica. La ictericia es progresiva y a menudo se asocia con prurito. El examen fsico detecta una masa abdominal en el 24-28% de los pacientes, edema maleolar en 17%, fiebre en un 16%, distensin abdominal en el 12%, vescula biliar palpable (signo de Courvoisier asociado con cncer de cabeza de pncreas) en 10% y tromboflebitis (sndrome de Trousseau) en 10% (23,24). Los tumores localizados en el cuerpo o en la cola producen ms prdida de peso que los localizados en la cabeza. La mayora de los pacientes tienen una duracin de sntomas inferior a los dos meses. Entre el 2 y el 24% de los pacientes con pancreatitis crnica tienen adenocarcinoma ductal del pncreas.

Caractersticas Macroscpicas El tumor es slido, blanco amarillento, mal definido. A veces se reconoce slo un rea de mayor consistencia. Por compresin se produce una dilatacin preestentica de la va biliar y pancretica con atrofia secundaria del parnquima adyacente.

Figura 1 Caractersticas microscpicas Se observan ductos con buena a moderada diferenciacin tubular con pleomorfismo celular y nuclear variable. Se pueden observar lesiones intraepitelialesdisplsicas en los ductos adyacentes. La invasin estromal provoca una fibrosis caracterstica en estos tumores, tambin llamada desmoplasia. La permeacin perineural es un hallazgo muy distintivo. 15 a 40% de los casos son multifocales. La diferenciacin ductal se demuestra con tinciones para mucina , como el PAS diastasa. La presencia de metstasis a linfonodos es precoz puesto que se encuentran en un 40 a 75% de los tumores menores de 2 cm. Los criterios a considerar para el tratamiento y pronstico incluyen el tamao, extensin, compromiso de linfonodos, invasin peritoneal y metstasis a distancia. Consideraciones especiales merecen la localizacin del tumor, compromiso vascular y algunos parmetros histolgicos. Factores de riesgo: Edad (es raro antes de los 40), sexo (es ms frecuente en varones), exposicin ocupacional a carcingenos, dieta rica en grasas, consumo de carne, pancreatitis hereditaria, raza (es ms comn en negros) e inmigracin desde pases con un riesgo elevado. Otros factores como litiasis vesicular, consumo de alcohol, ciruga ulcerosa previa, anemia perniciosa, e irradiacin abdominal han sido implicado.

Segn su localizacin: Cncer de Cabeza

Macroscpicamente se presenta como un agrandamiento de la porcin afectada. Tumor de tamao pequeo de consistencia dura, mal delimitado y con una reaccin peritumoral (pancreatitis paraneoplsica) que magnifica el tamao del tumor. El cncer ceflico por lo general obstruye el conducto de Wirsung originando una dilatacin retrgrada de 3 cm o ms de dimetro (siendo el dimetro normal de 2 mm). El coldoco retropancretico tambin es invadido, produciendo una obstruccin total, con dilatacin de la va biliar intra y extraheptica. La vescula de paredes no inflamadas con cstico permeable tambin se dilata. La infiltracin compromete rpidamente vasos mesentricos superiores, vena porta y rganos vecinos (duodeno estmago) y estructuras ganglionares retro-peritoneales originando en gran porcentaje de casos su incurabilidad. Cncer de Cuerpo

A las caractersticas macroscpicas ya mencionadas se suma una invasin precoz de los nervios esplcnicos, pudiendo invadir ms tardamente la va biliar por avance de la neoplasia o metstasis ganglionares. Cncer de Cola

En esta localizacin, tiende a desarrollar formaciones tumorales de regular volumen con invasin de rganos vecinos y estructuras retroperitoneales que pueden ser palpadas al examen clnico. Desde el punto de vista histolgico estos adenocarcinomas son de distinto grado de diferenciacin. Inmunohistoqumicamente son positivos para el CEA, Ca.19-9 y otros marcadores tumorales, con cierta correlacin, a ms positividad mayor malignidad. Existen otros tipos histolgicos menos frecuentes de origen ductal: adenoescamosos (acantomas), de clulas claras, de clulas en anillo de sello y los carcinomas anaplsicos. Estos ltimos conocidos tambin con el nombre de pleomorfos o sarcomatoides corresponden al 7% de los tumores pancreticos y se ubican de preferencia en el cuerpo o cola del pncreas.

NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS DEL PNCREAS ENDOCRINO 1. Insulinomas 2. Gastrinomas 3. Glucagonomas 4. Somatostatinomas 5. VIPoma