ARTICOLE ORIGINALE

141
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 2

ABORD MIXT CHIRURGIE TORACIC NEUROCHIRURGIE N TUMORILE NEUROGENE DE MEDIASTIN POSTERIOR

Mihnea Davidescu1, Mircea Sandu2 , Natalia Mota1, Corina Bluoss1, Cezar Mota1, Teodor Horvat1
1) Clinica de Chirurgie Toracic U.M.F. Carol Davila Bucureti Institutul Oncologic Prof. Dr. Alexandru Trestioreanu 2) Secia Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgen Militar Central

MIXED APPROACH THORACIC NEUROSURGERY IN NEUROGENIC TUMORS OF THE POSTERIOR MEDIASTINUM (Abstract): The posterior mediastinum, a term synonymous with the paravertebral sulci, is the potential space situated along each side of the vertebral column and adjacent proximal portions of the ribs. The most commonly encountered posterior mediastinal tumors are the neurogenic tumors accounting for 75% of them. The posterior mediastinal tumors may extend into the spinal canal via the intervertebral foramen (dumbbell tumors). These ones account for 10% of the posterior mediastinal tumors and 10% of them are malignant. Due to their presence in two distinct anatomic regions, the thorax and spinal canal, the surgical treatement of dumbbell tumors require a multidisciplinary approach: thoracic surgeon and neurosurgeon. We present the experience of the Thoracic Surgery Clinic in the surgery of posterior mediastinal tumors with extension into the spinal canal throughout a 9 year period (2001 2010). Seven cases admitted and operated in this period are being analysed. The paper discusses the pathogenic mechanisms, symptoms, diagnosis and treatment of posterior mediastinal tumors with extension into the spinal canal. KEY WORDS: NEUROGENIC TUMORS, POSTERIOR MEDIASTINUM, DUMBBELL TUMORS, MULTIDISCIPLINARY APPROACH.
SHORT TITLE: Abord mixt chirurgie toracic neurochirurgie Mixed approach thoracic neurosurgery HOW TO CITE: Davidescu M, Sandu M, Mota N, Bluoss C, Mota C, Horvat T. [Mixed approach thoracic neurosurgery in neurogenic tumors of the posterior mediastinum] Jurnalul de chirurgie (Iai). 2012; 8(2): 141-146

INTRODUCERE Mediastinul este spaiul toracic localizat ntre cele dou caviti pleurale. Este delimitat de pleurele mediastinale, faa posterioar a sternului, coloana vertebral cu poriunea de nceput a coastelor, apertura toracic superioar i diafragm. Numeroase diviziuni topografice ale mediastinului au fost propuse n literatur pe
Received date: 11.04.2012 Accepted date: 11.05.2012

criterii anatomice sau radiologice. Cea mai folosit n prezent este cea propus de T. Shields care a propus o mprire anteroposterioar n trei compartimente compartiment anterior, visceral i anurile paravertebrale [1]. Mediastinul posterior, termen sinonim cu anurile paravertebrale, constituie spaiul potenial situat n stnga i n dreapta coloanei vertebrale, ntre ea i poriunile adiacente ale coastelor.

Correspondence to: Dr. Mihnea Davidescu, Clinica de Chirurgie Toracic U.M.F. Carol Davila Bucureti, Institutul Oncologic Prof. Dr. Alexandru Trestioreanu. Str. Sfantul Elefterie Nr. 19, Sector 5, Bucuresti, Romnia Tel: 0040 (0) 724 534 410 e-mail: mihneadav@gmail.com

142
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 2

Davidescu M. et al. intracanalare i a compresiei spinale i consult neurochirurgical. Acestea s-au practicat la toi pacienii cu excepia examenului RM la un pacient la care invazia spinal a fost demonstrat pe baza examenului CT. Primul caz din serie, o tumor malign cu invazie vertebral i parietal, a fost abordat n dou edine operatorii: prima a fost intervenia neurochirurgical cu laminectomii extinse (T6 T9) i tumorectomie reducional intracanalar cu secionarea rdcinilor nervoase intracanalar, urmat de operaia toracic cu tumorectomie mediastinal i rezecie parietal posterioar arcuri costale C6, C7 urmat de reconstrucie cu plas. Urmtoarele intervenii s-au practicat n aceeai edin operatorie n 5 cazuri prin toracotomie i abordul tumorii intracanalare prin lrgirea gurii de conjugare (foraminotomie, pediculectomie, transversopediculoartectomie). ntr-un alt caz s-a practicat incizie cutanat unic cu laminectomie i toracotomie posterolateral. Toracele a fost abordat la nivelul spaiului intercostal 3 prin toracotomie axilar, prin toracotomie anterolateral la nivelul spaiilor 3 i 4, iar prin toracotomie posterolateral prin spaiile 5, 6, 7, i 8 n funcie de poziia tumorii. REZULTATE Din punct de vedere histopatologic au fost diagnosticate 5 tumori neurogene benigne 2 neurilemoame (schwanoame), 2 ganglioneuroame, 1 neurofibrom i 2 tumori neurogene maligne - ganglioneurobalstoame (Fig. 1). Tumorile maligne s-au ntlnit la cei 2 copii din serie. Din punct de vedere al simptomatologiei 5 pacienii au fost asimptomatici, iar 2 simptomatici (Fig. 2). Dintre simptome s-au nregistrat: dureri la nivelul hemitoracelui afectat, deficit motor la un pacient i greuri, vrsturi, dureri abdominale la cellalt. Mortalitatea i morbiditatea au fost zero.

Dintre tumorile mediastinului posterior cel mai frecvent ntlnite sunt tumorile neurogene ajungnd la un procent de 75% dintre acestea. Restul de 25% sunt reprezentate de un grup heterogen de tumori rare incluznd teratoame, limfoame, sarcoame i alte leziuni din afara granielor mediastinale proiectate la acest nivel [2]. Tumorile mediastinului posterior se pot extinde la nivelul canalului medular prin gurile de conjugare. Au fost denumite tumori n clepsidr de ctre Heuer GJ n 1929 [3] datorit formei lor caracteristice cu o component intratoracic i una intraspinal unite printr-o punte tumoral la nivelul gurii de conjugare. Constituie aproximativ 10% din tumorile neurogene ale mediastinului posterior [4]. Aproximativ 10% din ele sunt maligne [5]. Datorit localizrii n dou regiuni anatomice distincte, toracele i canalul rahidian, rezolvarea chirurgical necesit un abord multidisciplinar: chirurg toracic i neurochirurg [6]. Prin creterea intraforaminal pot determina liz osoas de la lrgirea gurii de conjugare i pn la distrucii ale corpilor vertebrali, componenta intraspinal poate produce compresie spinal cu simptome neurologice [7]. MATERIAL I METOD n Clinica de Chirurgie Toracic pe o perioad de 9 ani (2001 2010) au fost internai i operai 51 de pacieni cu tumori de mediastin posterior dintre care 7 au prezentat tumori cu extensie n canalul medular. Lotul este astfel constituit din 4 femei i 3 brbai cu vrste cuprinse ntre 12 i 57 de ani (vrsta medie 28 de ani) dintre care 5 aduli i 2 copii. n clinica noastr protocolul de diagnostic pentru pacienii cu tumori n clepsidr const n: radiografie toracic fa i profil, examen CT toracic, examen RM spinal pentru aprecierea extensiei

Abord mixt chirurgie toracic neurochirurgie

143
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 1

Fig. 1 Etiologie

Fig. 2 Simptomatologie

DISCUII La originea tumorilor neurogene stau celule ce deriv din creasta neural. Pot fi benigne sau maligne. n funcie de esuturile de origine sunt clasificate n: tumori cu origine n nerv (neurilemom, neurofibrom, sarcom neurogenic), tumori ale sistemului nervos autonom (ganglioneurom, ganglioneuroblastom, neuroblastom) i tumori ale sistemului paraganglionar (feocromocitom, paragangliom). Dintre tumorile neurogene ale adulilor peste 90% sunt benigne [8], n schimb cele ntlnite la copii sunt frecvent maligne (60%) [9]. n studiul nostru am ntlnit 5 tumori benigne i 2 maligne. Tumorile mediastinului posterior sunt descoperite la examene radiografice de control fiind frecvent asimptomatice. Simptomele i semnele, cnd apar, se datoreaz compresiei structurilor adiacente : nervoase (dureri, sindrom Claude Bernard Horner, deficit motor la nivelul membrului superior), aeriene (tuse, dispnee), vasculare (sindromul de ven cav superioar) [2] [9]. Tumorile cu extensie n canalul medular determin semiologie neurologic la 60% din pacieni [3]. Fa de tumorile benigne, cele maligne sunt mai frecvent simptomatice prin compresii, obstrucii sau invazia structurilor adiacente. Invazia peretelui toracic sau a pleurei poate duce la apariia

pleureziei. n tumorile maligne pot aprea i semne generale: scdere ponderal, febr, astenie. Tumorile cu origine n sistemul nervos autonom pot secreta catecolamine sau VIP soldndu-se cu eritem, diaree, distensie abdominal [10]. Dintre examenele de laborator sunt importante nivelele serice ale catecolaminelor i urinare ale acidului vanilmandelic i homovanilic n special la copii (frecven mai mare a neuroblastomelor, ganglioneuroblastomelor) [11] sau la pacienii cu suspiciune de feocromocitom [12]. Radiografia toracic de faa poate evidenia tumori neurogene asimptomatice (Fig. 3).

Fig. 3 Radiografie toracic de fa opacitate de intensitate subcostal bine delimitat situat n apexul drept

144
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 2

Davidescu M. et al. Tratamentul tumorilor mediastinului posterior cu extensie n canalul medular este eminamente chirurgical [10]. n cazul tumorilor benigne este singurul necesar, excizia complet fiind de regul curativ. Sunt candidate ideale pentru tehnici chirurgicale miniminvazive. Contraindicaiile acestui abord constau n dimensiunea tumorii peste 6 cm i/sau localizrile extreme ale procesului tumoral (apex, unghiul costodiafragmatic) [13].

Acestea pe radiografia de profil se proiecteaz posterior, la nivelul anurilor paravertebrale (Figura 4). Examenele radiologice pot evidenia i modificri osoase locale eroziuni n special n cazul tumorilor maligne, lrgirea spaiului intercostal sau a gurii de conjugare [6,9].

Fig. 4 Radiografie de profil proiecia opacitii la nivelul mediastinulului posterior

Examenul computer tomograf este cel uzitat n diagnosticul tumorilor mediastinului posterior aducnd informaii despre localizarea acestora, relaia cu structurile nconjurtoare i eventual prezena metastazelor. Examenele CT spirale, cu rezoluie nalt permit efectuarea de reconstrucii cu evidenierea extensiei tumorale la nivelul gurii de conjugare (Fig. 5) [9]. Examenul prin rezonan magnetic este de elecie n investigarea extensiei intraspinale sau a invaziei vasculare (Fig. 6) [6,7]. Angiografia este rar folosit n investigarea pacienilor cu tumori de mediastin posterior. Permite evidenierea originii arterei Adamkiewicz util n tomorile cu localizre n poriunea inferioar a mediastinului posterior lezarea acesteia putnd duce la leziuni spinale [7]. Datorit riscurilor, cum ar fi neurotoxicitatea substanei de contrast, indicarea investigaiei este controversat [9].

Fig. 5 Examen CT ganglio-neuroblastom cu extensie intraspinal

Fig. 6 Examen RMN - Neurinom cu extensie la nivelul gurii de conjugare

Abord mixt chirurgie toracic neurochirurgie Tumorile maligne necesit rezecii radicale n limite oncologice i limfadenectomie regional. Dac extensia tumorii nu permite o rezecie radical se pot practica intervenii paliative pentru prevenirea sau ndeprtarea compresiei spinale. Tratamentul radioterapic adjuvant se practic pentru prevenirea recidivelor locale. Tratamentul chimioterapic are indicaie n tumorile diseminate sau n combinaie cu radioterapia n cazurile inoperabile [6,9]. Tumorile cu extensie n canalul medular (tumorile n clepsidr) prin localizarea n dou regiuni anatomice ridic probleme deosebite de tactic i tehnic chirurgical. Astfel au fost descrise variate abordri chirurgicale. Excizia se poate face in edine operatorii diferite fiind rezolvat dup caz nti poriunea intracanalar a tumorii i apoi cea mediastinal sau vice-versa, procedeu mai rar folosit n prezent [5]. Rezolvarea n aceeai edin operatorie permite evitarea unor posibile complicaii: sngerare din tumora restant, leziuni medulare, compresie medular, fistule LCR [5]. Sunt descrise: metoda Akwari - dou incizii separate, paravertebral cu laminectomie i excizia poriunii intracanalare i toracotomie cu excizia poriunii intratoracice. Metoda Grillo se practic incizie unic paralel cu arcul costal i apoi ncurbat superior paravertebral prin aceast incizie practicndu-se abordul spinal i toracotomia. Metoda Higashyiama cu incizie paravertebral, laminectomie, rezolvarea poriunii intracanalare i ulterior excizia tumorii prin abord toracoscopic [14]. A fost propus i abordul extrapleural al poriunii intratoracice cu sau fr rezecie de coast. Osada i colaboratorii recomand o singur incizie vertical mediovertebral cu laminectomie i excizia articulaiei costotransverse i unei poriuni din coasta adiacent i excizia formaiunii tumorale prin disecie extrapleural [15]. Acest abord se poate practica n tumorile de mici dimensiuni.

145
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 1

Abordul prin toracotomie posterolateral i lrgirea gurii de conjugare prin rezecii osoase (foraminotomie, pediculectomie, transversopediculoartectomie) permit o bun vizulizare a mduvei i excizia n siguran a poriunii tumorale intracanalare [7]. n seria noastra 5 cazuri din 7 au fost operate in acest fel. Pentru acest abord este de preferat ca extensia n canalul medular s fie limitat. Totui gaura intervertebral poate fi lrgit, prin excizii osoase repetate, destul de mult permind excizia unor tumori mai mari. W. Rzyman i colaboratorii raporteaz o astfel de excizie ce a depit distan dintre dou guri intervertebrale [7]. n prezent abordul toracoscopic este preferat n locul toracotomiei convenionale [14]. Reconvertirea, trecerea la metoda deschis, trebuie fcut far ezitare n caz de tumor de dimensiuni mari, aderene pleurale marcate, sngerri necontrolate. Tumorile neurogene benigne au un prognostic excelent. Recidivele sunt rare, apar mai frecvent n cazul maladiei n care exist i un risc crescut de malignizare [9]. Tumorile neurogene maligne au ns un prognostic rezervat. n cazul neurosarcoamelor se citeaz o rat de supravieuire de aproximativ 50%, maladia Recklinghausen asociind i n acest caz un factor prognostic negativ. Neuroblastoamele intratoracice au un prognostic mai bun ca cele extratoracice, rata de supravieuire fiind de 70% la 5 ani la copii, totui vrsta adult se confrunt cu tumori mult mai agresive. Ganglioneuroblastoamele au un prognostic mai bun, fiind mai puin agresive ca neuroblastoamele [9]. CONCLUZII Evaluarea preoperatorie corect a pacienilor cu tumori de mediastin posterior este foarte important, nerecunoaterea preoperatorie a extensiei tumorale intracanalare poate duce la accidente grave. Datorit raritii cazurilor cu extensie tumoral la nivelul canalului medular nu exist nc protocoale chirurgicale unanim acceptate.

146
Jurnalul de Chirurgie (Iai), 2012, Vol. 8, Nr. 2

Davidescu M. et al.
10. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest 2005; 128(4): 2893-2909. 11. Takeda S, Miyoshi S, Minami M, Matsuda H. Intrathoracic neurogenic tumors--50 years' experience in a Japanese institution. Eur J Cardiothorac Surg. 2004; 26(4): 807812. 12. Gopaldas RR, Rice DC. Mediastinal paragangliomas and pheocromocitomas. In Shields TW. ed. General Thoracic Surgery. 7th Ed., Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2009; p. 24472472. 13. Venissac N, Leo F, Hofman P, Paquis P, Mouroux J. Mediastinal neurogenic tumors and video-assisted thoracoscopy: always the right choice? Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2004; 14(1): 20-22. 14. Davidescu M, Mota N, Bluoss C, Mota C, Rus O, Horvat T. Tumorile Neurogene ale Mediastinului Posterior. Chirurgia 2011; 106(2): 199-203. 15. Osada H, Aoki H, Yokote K, Taira Y, Yamate N. Dumbbell neurogenic tumor of the mediastinum: a report of three cases undergoing single-staged complete removal without thoracotomy. Jpn J Surg. 1991; 21(2): 224-228.

Calea optim de abord trebuie aleas n funcie de caracteristicile anatomice ale fiecrui caz i nu n ultimul rnd, al experienei echipei chirurgicale. Colaborarea interdisciplinar, chirurg toracic neurochirurg, este esenial n tratamentul acestor leziuni complexe. Recomandm rezolvarea cazurilor n aceeai edin operatorie.
1. BIBLIOGRAFIE Shields TW. The Mediastinum, Its Compartments, and the Mediastinal Lymph Nodes In Shields TW. ed. General Thoracic Surgery. 7th Ed., Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2009; p. 20552058. Abdel Rahman AR, Sedera MA, Mourad IA, Aziz AS, Saber KT, Alsakary AM. Posterior Mediastinal Tumors: Outcome of Surgery. In J. Egyptian Nat. Cancer Inst. 2005; 17(1): 18. Yksel M, Pamir N, Ozer F, Batirel HF, Ercan S. The principles of surgical management in dumbbell tumors. Eur J Cardiothorac Surg. 1996; 10(7): 569-573. Akwari OE, Payne WS, Onofrio BM, Dines DE, Muhm JR. Dumbbell neurogenic tumors of the mediastinum. Diagnosis and management. Mayo Clin Proc. 1978; 53(6): 353-358. Popp JA, Goda M, DiRisio JD, Moores WOD. Excision of Hourglass Tumors of the Paravertebral Sulcus. In Shields TW. ed. General Thoracic Surgery. 7th Ed., Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2009; p. 24412445. Horvat T, Nicodin A, Mota C. Tumorile Mediastinului. In Popescu I. ed. Tratat de Chirurgie - Chirurgie Toracic, vol. IV, Ed. Academiei Romne Bucureti 2008; p. 717756. Rzyman W, Skokowski J, Wilimski R, Kurowski K, Stempniewicz M. One step removal of dumb-bell tumors by posterolateral thoracotomy and extended foraminectomy. Eur J Cardiothorac Surg. 2004; 25(4): 509-514. Hoyos A. Video-Assisted Thoracic Surgery for Diseases Within the Mediastinum. In Shields TW. ed. General Thoracic Surgery. 7th Ed., Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2009; p. 21572176. Reynolds M, Shields TW. Benign and Malignant Neurogenic Tumors of the Mediastinum in Children and in Adults. In Shields TW. ed. General Thoracic Surgery. 7th Ed., Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2009; p. 24172439.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.