Anda di halaman 1dari 23

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

REFERAT SEPTEMBER 2012

SINDROM NEFROTIK

DISUSUN OLEH: Rahmanur NIM. 110 207 141

Pembimbing : dr. Akhirida Putri

Konsulen : Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp.Rad (K)

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA MAKASSAR 2012

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda-tangan di bawah ini, menyatakan bahwa : Nama NIM Judul Referat : Rahmanur : 110 207 141 : Tuberkulosis Paru

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian ilmu penyakit dalam Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Makassar, Desember 2012

Supervisior

Pembimbing

dr. Abd. Rahman

dr. Junardi Polopadang

DAFTAR ISI HALAMAN PENGESAHAN.. .i DAFTAR ISI. ..ii I. II. III. IV. V. VI. PENDAHULUAN... ..1 EPIDEMIOLOGI. ..... 1 ETIOLOGI..2 ANATOMI .3 PATOFISIOLOGI...6 DIAGNOSIS8 VII. VIII. IX. Gambaran Klinis Pemeriksaan Radiologis Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Histopatologi

DIAGNOSA BANDING.13 TERAPI15 PROGNOSIS...15

DAFTAR PUSTAKA......16

LAMPIRAN

SINDROM NEFROTIK
I. PENDAHULUAN Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu menifestasi klinik

glomerulonefritis (GN) ditandai dengan edema anasarka, proteinuria masif 3,5 g/hari, hipoalbuminemia < 3,5 mg/dl, hiperkolesterolemia, dan lipiduria.1,2 Pada proses awal atau SN ringan untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala tersebut harus ditemukan. Proteinuria masif merupakan tanda khas SN, tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin serum yang rendah ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkonstribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN. Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoagulobilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang, serta hormone tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya pada SN fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respons yang baik terhadap terapi steroid, tetapi sebagian lain dapat berkembang menjadi kronik.1 II. EPIDEMIOLOGI

Awitan sindrom nefrotik biasanya mendadak pada anak berusia 2 hingga 6 tahun, dengan rasio laki-laki dan perempuan yaitu 2:1, lesi ini jarang terjadi pada orang dewasa dan tercatat hanya 15% atau 20% dari kasus sindrom nefrotik.2 III. ETIOLOGI Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh glomerulonefritis primer dan sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit sitemik. 1 Klasifikasi dan penyebab sindrom nefrotik : 1. Sindrom nefrotik primer 1,3,4
-

GN lesi minimal (GNLM) Glomerulosklerosis fokal (GSF) GN membranosa (GNMN) GN membranoproliferatif (GNMP) GN proliferative lain

Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Kebanyakan (90%) anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa bentuk sindrom nefrotik primer. 2. Sindrom nefrotik sekunder 1,4

a). Infeksi

: HIV, hepatitis virus B dan C, sifilis, malaria, skistosoma, tuberculosis, lepra.

b). Keganasan c). efek obat dan toksin

: karsinoma ginjal, limfoma Hodgkin : obat anti inflamasi non-steroid, penisilinamin, probenesid, kaptopril, heroin, air raksa.

d). lain-lain

: diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia.

IV.

ANATOMI GINJAL Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga

retroperitoneal bagian atas. Bentuknya menyerupai kacang dengan sisi cekungnya menghadap ke medial. Pada sisi ini terdapat hilus ginjal yaitu tempat struktur-struktur pembuluh darah, sistem limfatik, sistem saraf, dan ureter menuju dan meninggalkan ginjal.5 Besar dan berat ginjal sangat bervariasi, hal ini tergantung pada jenis kelamin, umur, serta ada tidaknya ginjal pada sisi yang lain. Pada autopsi klinis didapatkan bahwa ukuran ginjal orang dewasa rata-rata adalah 11,5 cm (panjang) x 6 cm (lebar) x 3,5 cm (tebal). Beratnya bervariasi antara 120-170 gram, atau kurang lebih 0,4% dari berat badan.5

Gambar 1 : Anatomi ginjal (Dikutip dari kepustakaan 6)

Gambar 2 : foto rontgen-AP ginjal dengan kontras (dikutip dari kepustakaan 6) 1. Struktur Ginjal Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medulla ginjal. Di dalam korteks terdapat berjuta-juta nefron, sedangkan di dalam medulla banyak terdapat duktuli ginjal. Nefron adalah unit fungsional terkecil dari ginjal yang terdiri atas, tubulus kontortus proksimalis, tubulus kontortus distalis, dan duktus kolengentes.5

Gambar 3 : Nefron merupakan unit terkecil ginjal (dikutip dari kepustakaan 7) Darah yang membawa sisa-sisa hasil metabolisme tubuh difiltrasi di dalam glomeruli kemudian di tubuli ginjal, beberapa zat yang masih diperlukan tubuh mengalami reabsorbsi dan zat-zat sisa hasil metabolisme mengalami sekresi bersama air membentuk urin.5 Setiap hari tidak kurang 180 liter cairan tubuh difiltrasi di glomerulus dan menghasilkan urin 1-2 liter. Urin yang terbentuk di dalam nefron disalurkan melalui piramida ke sistem pelvikalises ginjal untuk kemudian disalurkan ke dalam ureter.3 Sistem pelvikalises ginjal terdiri atas kaliks minor, infundibulum, kaliks major, dan pielum/pelvis renalis. Mukosa system pelvikalis terdiri atas epitel transisional dan dindingnya terdiri atas otot polos yang mampu berkontraksi unuk mengalirkan urin sampai ke ureter.5 2. Vaskularisasi Ginjal

Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang merupakan cabang langsung dari aorta abdominalis, sedangkan darah vena dialrkan melalui vena renalis yang bermuarake dalam vena kava inferior. Sistem arteri ginjal adalah end arteries yaitu arteri yang tidak mempunyai anastomosis dengan cabangcabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat kerusakan salah satu cabang arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis pada daerah yang dilayaninya.5

Gambar 4 : Vaskularisasi Ginjal (dikutip dari kepustakan 8)

V.

PATOFISIOLOGI Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan merupakan

pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien sindrom nefrotik.9 Proteinuria, merupakan kelainan dasar sindrom nefrotik. Proteinuria sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerural) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuria tubular) . Perubahan integritas membran basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap

protein protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin.9 Hipoalbuminemia, disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan katabolisme albumin di ginjal, sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin).9 Edema, Peningkatan permeabilitas glomerulus menyebabkan albuminuria dan akhirnya hipoalbuminemia. Pada gilirannya, hipoalbuminemia menurunkan tekanan osmotik koloid plasma, menyebabkan filtrasi transkapiler lebih besar dari air ke seluruh tubuh dan akhirnya dapat menimbulkan edema.10 Hiperlipidemia dan lipiduria, Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Kadar kolesterol umumnya meningkat sedangkan trigliserid bervariasi dari normal sampai sedikit meninggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh meningkatnya LDL. Mekanisme hiperlipidemia pada sindrom nefrotik dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme. Semula diduga hiperlipidemia hasil stimulasi non spesifikterhadap sintesis protein oleh hati. Oleh karen sintesis protein tidak berkorelasi dengan hiperlipidemia disimpulkan hiperlipdemia tidak langsung diakibatkan oleh hipoalbuminemia. Hiperlipidemia dapat ditemukan pada sindrom nefrotik dengan kadar albumin mendekati normal dan sebaliknya pada pasien hipoalbuminemia kadar kolesterol dapat normal.11

Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme. Penigkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan IDL menjadi LDL mennyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnya aktivitas enzim LPL (lipoprotein lipase) di duga merupakan penyebab berkurangnya katabolisme VLDL pada SN. Peningkatan sintesis lipoprotein pada hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau viskositas yang menurun. Penurunan kadar HDL pada SN diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim LCAT (lecithin cholesterol acyltransferase) yang berfungsi katalisasi pembentukan HDL. Enzim ini juga berperan mengangkut kolesterol menuju hati untuk katabolisme. Penurunan aktivitas enzim tersebut diduga terkait dengan hipoalbuminemia yang terjadi pada SN. Lipiduria serinng ditemukan pada SN dan ditandai dengan akumulasi lipid pada debris sel cast seperti badan lemak berbentuk oval dan fatty cast. Lipiduria lebih dikaitkan dengan proteinuria dibangdingkan dengan hiperlipidemia.11 VI. DIAGNOSIS Gambaran klinis Penyakit ini terjadi tiba tiba terutama pada anak. Edema merupakan gejala klinis yang menonjol, kadang-kadang mencapai 40% dari berat badan dan didapatkan edema anasarka. Edema ini bertanggung jawab untuk kenaikan berat badan yang signifikan. Pada kasus sindrom nefrotik dengan onset akut, dapat ditemukan

oligouria dan hipertensi.12,13

Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema massif dan keadaan ini tidak berkaitan dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema dimukosa usus.3 Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik, mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat atau edema atau keduanya.pada beberapa pasien, nyeri perut kadang-kadang berat dapat terjadi pada keadaan SN yang kambuh. Kadang nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen. Nafsu makan kurang, berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai akibatnya. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien resisten steroid. 3 Efusi pleura (akumulasi cairan di pleura) dapat terjadi pada sindrom nefrotik, yang mengakibatkan kesulitan bernapas. 13 Pemeriksaan Radiologi Sindrom nefrotik biasanya tidak menyebabkan adanya kelainan pada ginjal. Gambaran ginjal pada pemeriksaan USG, CT-Scan atau MRI sebenarnya tidak diperlukan. Karena dari pemeriksaan tersebut kita tidak dapat menentukan penyebab dari sindrom nefrotik. Permintaan untuk USG hanya untuk memastikan adanya kelainan pada ginjal (seperti obstruksi traktus urinarius, atau adanya jaringan parut pada ginjal) yang merupakan prioritas untuk melakukan tes biopsi ginjal.14 a. Foto thorax

Pemeriksaan foto thorax tidak perlu dilakukan secara rutin pada penderita sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto thorax , tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkolerasi langsung dengan derajat edema dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.4 Pada pemeriksaan foto thorax rutin tegak cairan pleura tampak berupa perselubungan homogen menutupi struktur paru bawah yang biasanya relatif radiopak dengan permukaan atas cekung, berjalan dari lateral atas ke arah medial bawah. Karena cairan mengisi ruang hemitoraks sehingga jaringan paru akan terdorong ke arah sentral / hilus, dan kadang-kadang mendorong mediastinum ke arah kontralateral.15

Gambar 5 : Efusi Pleura kanan (dikutip dari kepustakaan 16)

Gambar 6 : Efusi pleura (dikutip dari kepustakaan 16) b. Ultrasonografi Ultrasonografi merupakan salah satu imaging diagnostic untuk

pemeriksaan alat-alat tubuh , dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran anatomis, gerakan serta hubungan dengan jaringan sekitarnya. Pemeriksaan in bersifat noninvasive, tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman, dan tidak ada kontraindikasinya.15 Pada penderita sindrom nefrotik pemeriksaan USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan kedua ginjal dengan ekogenitas yang normal. Hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskuler ke jaringan interstisium dan terjadi Ascites. Dapat juga ditemukan kalsifikasi pada hati dan limpa akibat

hiperkolesterolemia yang terjadi pada sindrom nefrotik.1, 4

Gambar 7 : Kalsifikasi di hati pada pasien dengan sindrom nefrotik (dikutip dari kepustakaan 17)

Gambar 8 : Kalsifikasi di limpa pada pasien dengan sindrom nefrotik. Tanda efusi pleura kiri (dikutip dari kepustakaan 17)

Gambar 11 : USG abdomen, Gambaran Ascites (dikutip dari kepustakaan 18)

c. CT-Scan Asites terlihat jelas dengan pemeriksaan CT-Scan. Sedikit cairan asites terdapat pada ruang periheoatik kanan, ruang subhepatik posterior (kantung morison), dan kantung douglas.19

Gambar 12 : Ct-scan Adomen, gambaran ascites (dikutip dari kepustakaan 18)

Pemeriksaan Laboratorium Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (3+ sampai 4+), Dapat disertai

hematuria. Pada pemeriksaan darah ditemukan hipoalbuminemia ( < 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia dan laju endap darah yang meningkat, rasio albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.4 Biopsi Ginjal Kebanyakan kasus memerlukan biopsy ginjal untuk menentukan penyebab pasti dari keadaan tersebut. Anak di bawah usia 8 tahun umunya menderita minimal change nephritic syndrome dan dapat dipastikan dengan investigasi ini, terutama jika penyakit ini memberi respon terhadap terapi steroid. Pada orang dewasa dengan

penyebab yang jelas (seperti diabetes dengan komplikasi nyata) dapat dipastikan dengan biopsy atas anjuran spesialis ginjal. 14

VII.

DIAGNOSA BANDING 1. Glomerulonefritis akut Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus. Pada stadium akut, terjadi kerusakan mendadak pada membrane glomerulus. Penyakit ini sering dijumpai pada anak dan dewasa muda setelah mengalami infeksi kuman Streptococcus grup A pada saluran napas bagian atas. Terjadi pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane glomerulus yang dapat merusak integritas membrane glomerulus. 20

Gambar 9 : subakut glomerulonefritis: Peningkatan echogenicity kortikal dengan piramida sangat hypoechoic. (dikutip dari kepustakaan 21) 2. Gagal jantung kongestif Gagal jantung kronik didefinisikan sebagai sindrom klinik yang kompleks yang disertai dengan keluhan gagal jantung berupa sesak, fatik, baik

dalam keadaan istrahat atau latihan, edema dan tanda objektif adanya disfungsi jantung dalam keadaan istirahat.22

Gambar 10 : Gagal jantung kongestif (dikutip dari kepustakaan 23)

VIII. TERAPI Sindrom nefrotik diobati dengan obat kortikosteroid dan imunosupresif yang langsung berhubungan dengan asal lesi, makanan tinggi protein dan garam yang dibatasi, diuretik, beberapa infus IV albumin, dan membatasi aktivitas selama fase akut. Jika memakai diuretik, harus digunakan dengan hati-hati karena diuresis yang berlebihan akan menyebabkan penurunan volume ECF dan meningkatkan risiko trombosis dan hipoperfusi ginjal. Pemberian inhibitor ACE menjadi pilihan lini pertama untuk mengurangi proteinuria dan penanganan hipertensi secara agresif untuk memperlambat proses kerusakan ginjal.2,24

IX.

PROGNOSIS Pada umunya sebagian besar (80%) sindrom nefrotik primer memberi respon

yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respon lagi dengan pengobatan steroid.3 Prognosis umunya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :3 1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun 2. Disertai oleh hipertensi 3. Disertai hematuria 4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder 5. Gambaran histopatologik bukan kelainan mini DAFTAR PUSTAKA 1. Prodjosudjadi W. Sindrom Nefrotik. In : Sudoyo Aru W. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke-4. Jakarta : Departemen ilmu penyakit dalam Fakultas kedokteran Universitas Indonesia ; 2006. Hal 547-549 2. Price S, Wilson L. Gagal Ginjal Kronik. In : Huriawati Hartanto. Patfisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi ke-6. Jakarta : EGC; 2006. Hal 929-933. 3. Noer MS, Soemarsono N. Sindrom Nefrotik. (online). 2010. (cited 2012 september 16). Available From : www.Pediatrik.com

4. Richard E.Berhman, Robert M. Kligman, Ann M. Arvin. Keadaan-keadaan yang terutama disertai dengan proteinuria. In : Wahab A. Samik. Ilmu kesehatan anak. Edisi ke-15. Jakarta : EGC; 2000. Hal.1828-1829 5. Purnomo Basuki B. Anatomi Sistem Urogenitalia. Dasar-Dasar Urologi. Edisi ke-2. Malang : CV. Sagung Seto; 2009. Hal 1-3. 6. Putz R, Pabst R. Organ Visera Pelvis dan Retroperitoneum. In : Sugiharto Liliana. Atlas Anatomi Manusia Sobotta. Edisi ke-22. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2006. Hal 182. 7. Ivan. Glomerulonefritis akut. (Online). 2009. (cited 2012 september 16). Available From : http://ivanmedical.blogspot.com/2009_10_04_archive.html. 8. Marlina. Mengenal anatomi dan Fisiologi. (Online). 2011. (cited september 16). Available From 2012 :

http://marlina2.wordpress.com/2011/08/01/mengenal-anatomi-dan-fisiologi/ 9. Gunawan C. Sindrom Nefrotik Patogenesis dan penatalaksanaan. Cermin Dunia kedokteran No. 150. (online). 2010. (cited 2012 september 16). Available From : URL http://www.SindromaNefrotikPatogenesis.html 10. Eric P Cohen MD. Pathophysiology : Nephrotic syndrome. (online). 2012. (cited 2012 september 16). Available From
:

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview#a0104

11. Pustaka Indonesia. Sekilas tentang sindrom Nefrotik (SN). (online). 2012. (cited 2012 september 16). Available From : http://www.othe.org/ilmupengetahuan/kedokteran/2036/sekilas-tentang-sindrom-nefrotik-sn/ 12. Purnawan J, Atiek S, Husna A. Sindrom Nefrotik. In : Mansjoer Arif. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ke-2. Jakarta : Media Aesculapius ; 2000. Hal 525527. 13. Healtoncare. Nephrotic Syndrom : Definition, Causes, Symptomps, Diagnosis, and treatment. (online). 2012. (sited 2012 september 16). Available From : http://www.healthoncare.com/nephrotic-syndrome-definition-causessymptoms-diagnosis-and-treatment.html. 14. Sharon. Nephrotic syndrome : Symptom, diagnose, and treatment. (online). 2011. (cited 2012 september 16). Available From : URL :

http://knol.google.com/k/sharon/nephrotic-syndrome/hY0t/vbl/AYxo8A 15. Rasad Syahriar. Pleura dan Mediastinum. In : Ekayuda I. Radiologi Diagnostik. Edisi ke-2. Jakarta: Balai penerbit FKUI ; 2006. Hal. 116,453. 16. Sutton David. Textbook of Radiology and Imaging. 7th Edition. Churchill livingstone : Elsevier science ; 2003. p. 90 17. Bates JA. Abdominal ultrasound how, why, and when. 2nd edition. Philadelphia: Churchill Livingstone ; 2004. p. 90, 145, 178. 18. Meddean. Ascites. (online). 2011. (cited 2012 September 25). Available From : URL :

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/curriculum/Surgery/Ascite s.htm 19. Ifan. Ascites. (online). 2010. (cited 2012 september 26). Available From : URL : http://ifan050285.wordpress.com/2010/02/21/ascites/ 20. Herawati Sudiono, Iskandar Ign, Halim S.L, Santoso Regie, Sinsanta. Penyakit/kelainan ginjal. In : Winarto Emilia F. Patologi klinik Urinalisis. Edisi ke-2. Jakarta : Bagian patologi klinik fakultas kedokteran UKRIDA ; 2008. Hal. 74 21. Schmidt G. Thieme Clinical Companions Ultrasound. Stuttgart, Germany : Georg Thieme veralg ; 2007. p. 269 22. Ghanie Ali. Gagal jantung kronik. In : Sudoyo Aru W. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke-4. Jakarta : Departemen ilmu penyakit dalam Fakultas kedokteran Universitas Indonesia ; 2006. Hal 1511 23. Philip Eng, Foong-koon cheah. Interpreting Chest X-Rays illustrated with 100 cases. New York : Cambridge University Press ; 2005. p. 17 24. Davey Patrick. Sindrom Nefrotik dan Nefritik . In : Safitri Amaliah. At a Glance Medicine. Jakarta : Erlangga ; 2006. Hal.244-245