MIASTENIA GRAVIS A.

DEFINISI MIASTENIA GRAVIS Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem sambungan saraf (synaps). Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot. B. ETIOLOGI Penyebab pasti reaksi autoimun atau sel antibodi yang menyerang reseptor acetylcholine belum diketahui. Tapi pada sebagian besar pasien, kerusakan kelenjar thymus menjadi penyebabnya. Maka itu kebanyakan si penderita akan menjalani operasi thymus. Tapi setelah thymus diangkat juga belum ada jaminan penyakit autoimun ini akan sembuh. C. PATOFISIOLOGI Thymus adalah organ khusus dalam sistem kekebalan yang memproduksi antibodi. Organ ini terus tumbuh pada saat kelahiran hingga pubertas, dan akan menghilang seiring bertambahnya usia. Tapi pada orang-orang tertentu, kelenjar thymus terus tumbuh dan membesar, bahkan bisa menjadi ganas dan menyebabkan tumor pada kelenjar thymus (thymoma). Pada kelenjar thymus, sel tertentu pada sistem kekebalan belajar membedakan antara tubuh dan zat asing. Kelenjar thymus juga berisi sel otot (myocytes) dengan reseptor acetylcholine. Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline

Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan

dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran postsynaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien. Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses auto-immun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic. Menurut Shah pada tahun 2006, anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Percobaan lainnya, yaitu penyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien penderita Myasthenia Gravis dapat

mengakibatkan gejala-gejala Myasthenic pada mencit tersebut, ini menujukkan bahwa faktor immunologis memainkan peranan penting dalam etiology penyakit ini. Pada penderita Myasthenia Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum diketahui. Sampai saat ini, Myasthenia Gravisdianggap sebagai penyakit yang disebabkan oleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi antiAChR bodies. Namun, penemuan baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan penting pada patofisiologis penyakit Myasthenia Gravis.Hal ini ditunjukkan dengan banyaknya penderita Myasthenic mengalami

hiperplasiathymic dan thymoma.

D. GEJALA KLINIS Gejala-gejala miastenia gravis pada pasein usia produktif antara lain: - Kelopak mata turun sebelah atau layu (asimetrik ptosis) - Penglihatan ganda - Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan kaki (seperti gejala stroke tapi tidak disertai gejala stroke lainnya)

- Gangguan menelan - Gangguan bicara - Dan gejala berat berupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis), yang biasanya menyerang bayi yang baru lahir Gejala-gejala ringan biasanya akan membaik setelah beristirahat, tetapi bisa muncul kembali bila otot kembali beraktifitas. Penyakit miastenia gravis ini bisa disembuhkan tergantung kerusakan sistem saraf yang dialami.

Pengobatan yang biasa dilakukan yaitu:

- Memberi obat-obatan yang bisa menekan reaksi autoimun atau antibodi yang menyerang acetylcholine - Cuci darah atau hemodialisis, dengan menyaring antibodi dan membuatnya tidak aktif lagi - Pada penderita thymoma, maka tumor pada kelenjar thymus harus dioperasi Untuk diagnosis, penderita dengan gejala-gejala diatas harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan tambahan, seperti pemeriksaan antibodi dan Elektromiogr Penyakit ini susah sembuhnya, si penderita sangat tergantung pada obat-obatan seperti mestinon. Tapi penyakit ini bisa mengalami remisi atau waktu tidak kambuh. Menghindari stres dan kelelahan sangat disarankan agar penyakit ini tak gampang kambuh.

Klasifikasi Myasthenia Gravis berdasarkan The Medical Scientific Advisory Board (MSAB) of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :

Class I Kelemahan otot okular dan Gangguan menutup mata, Otot lain masih normal Class II Kelemahan ringan pada otot selain okular, Otot okular meningkat

kelemahannya

Class IIa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Class IIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga

mempengaruhi ekstrimitas

Class III Kelemahan sedang pada otot selain okuler, Meningkatnya kelemahan pada

otot okuler

Class IIIa Mempengaruhi ektrimitas , Sedikit mempengaruhi otot-otot oropharyngeal Class IIIb Mempengaruhi otot-otot oropharyngeal dan pernapasan, Juga

mempengaruhi ekstrimitas

Class IV Kelemahan berat pada selain otot okuler, Kelemahan berat pada otot okuler Class IVa Mempengaruhi ekstrimitas, Sedikit pengaruh pada otot-otot oropharyngeal Class IVb Terutama mempengaruhi otot-otot pernapasan dan oropharyngeal, Juga

mempengruhi otot-otot ekstrimitas

Class V Pasien yang membutuhkan intubasi (kecuali pada kasus post-operative)