Bagian Ilmu Kesehatan anak FK Unpad RS Hasan Sadikin Tugas Baca Case-based Discussion Divisi Oleh :Neonatologi : Lianda

a Tamara

Pembimbing : Prof.Dr.H.Sjarif Hidajat Effendi,dr.,Sp.A(K)

POLISOTEMIA PADA NEONATUS

1. PENDAHULUAN Polisitemia adalah peningkatan kadar Hct lebih dari 65% . 1 Hal penting yang berkaitan dengan kondisi polisitemia adalah hiperviskositas dengan komplikasinya. Viskositas adarah meningkat bila kadar hematokrtit diatas 42%.2 Peningkatan kadar hematokrit juga meningkatkan kadar oksigen arterial disertai perubahan aliran darah yang akan berpengaruh terhadap oksigenasi dan suplai substansi ke organ tersebut, seperti glukosa. Banyak faktor yang berperan dalam viskositas darah. Faktor yang terutama pada neonatus adalah hematokrit. Apabila viskositas meningkat , hematokrit juga meningkat. Faktor lain yang berperan dalam viskositas darah pada neonatus adalah peningkatan volume RBC dan penurunan deformabilitas pada eritrosit. Protein plasma, platelet, leukosit dan faktor endotelial juga berkonstribusi terhadap viskositas, tapi tidak secara signifikan bermakna pada neonatus.3

2. MANISFESTASI KLINIS Pada neonatus dengan polisitemia memiliki riwayat letargis, irritable, sianosis, apneu, tremor, respiratory distress, jitteriness. Pemeriksaan fisik yang didapat antara lain plethora dan ruddines.

Sistem Saraf Pusat Gangguan SSP merupakan klinis yang sering ditemukan pada neonatus dengan polisitemia Letargis, irritabiliatas, jittery, tremor, seizures, gangguan cerebrovaskular

Kardiopulmonal Klinis berupa respiratory distress, takipneu, sianosis, apneu dan kongesti jantung. Peningkatan hematokrit berhubungan dengan penurunan aliran darah pulmoner sehingga menimbulkan klinis respiratory distress dan sianosis.

Saluran Cerna Poor feeding terjadi pada sebagian besar anak dengan polisitemia dan hiperviskositas. Necrotizing enterocolitis (NEC) terjadi pada 44% anak dengan polisitemia.

Renal Manifestasi klinis berupa penurunan GFR, oligouri, hematuria, proteinuria, dan trombosis vena renalis.

Metabolik Hipoglikemia merupakan gangguan metabolik tersering pada 10 40% neonatus dengan polisitemia

ETIOLOGI3 1. Peningkatan eritropoesis karena hipoksia, dengan penyebab yang mendasari sebagai berikut : - Insufiseinsi plasenta yang disebabkan oleh preeklampsia, penyakit renovaskular primer, abruptio plasneta, dan riwyat ibu perokok. - Kelainan endokrin berhubungan dengan peningkatan konsumsi oksigen yang menyebabkan hipoksia fetus, antara lain tiroktosikosis kongenital dan sindrom Beckwith-wiedemann atau neonatus dengan ibu DM dengan kontrol gula yang buruk - Kelainan genetik (misalnya trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21) 2. Hipertransfusi - Keterlambatan dalam memotong tali pusar saat persalinan(lebih dari 3 menit setelah melahirkan) dapat meningkatkan volume darah janin sekitar 30%. - Sindrom kembar twin to twin dikarenakan hubungan vaskular, terjadi pada 10% kehamilan kembar monozigot.

TATALAKSANA5 Terapi polisitemia pada neonatus adalah dengan partial exchange transfusion (PET). Terapi tersebut masih kontroversial.4 Terapi pada pasien asimtomatis dengan kadar Hct 65-75% adalah dilakukan monitoring kardiorespirasi dan monitor level glukosa sera Hct setiap 6 12 jam.

Moniotoirn ini dilakukan sampai 24 jam atuau sampai level hematokrit menurun. Apabila level hematokrit lebih dari 75% pertimbangkan PET. Pada pasien simtomatis dengan level hematokrit lebih dari 65% pertimbangkan PET atau obeservasi dengan hidrasi iv. PET dilakukan dengan menggunanakan umbilikal kateter untuk menurunkan kadar hematokrit. Total volume darah yang akan diii transfusi tukar adalah : [blood volume(patient's Hct desired Hct)]/(patient's Hct)

PROGNOSIS Neonatus berisiko tinggi megalami defisit neurologis termasuk gangguan bicara, keterlambatan motorik halus dan keterlambatan motorik kasar.4,5

DAFTAR PUSTAKA

1. Jeevasankar M, Agarwal R, Paul VK, et al. Polycythemia in the newborn. Indian J Pediatr. January 2008;75(1):68-73. 2. Mimouni FB, Merlob P, Dollberg S, Mandel D. Neonatal polycythaemia: critical review and a consensus statement of the Israeli Neonatology Association. Acta Paediatr. Oct 2011;100(10):1290-6. 3. Karen J Lessaris, Polycythemia of the Newborn, http://emedicine.medscape.com/article/976319 4. American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn: routine evaluation of blood pressure, hematocrit, and glucose in newborns. Pediatrics. Sep 1993;92(3):474-6. 5. Morag I, Strauss T, Lubin D, Schushan-Eisen I, Kenet G, Kuint J. Restrictive management of neonatal polycythemia. Am J Perinatol. Oct 2011;28(9):677-82.