Anda di halaman 1dari 24

CARDIOMYOPATHY Fitriani Syamsul, Supriyati, Dario A.

Nelwan

I.

PENDAHULUAN Penyakit kardiovaskuler merupakan penyakit epidemi di Amerika Serikat.

Sekitar enam juta orang Amerika terkena penyakit jantung. Penyakit kardiovaskuler merupakan penyebab kematian nomor satu di Amerika Serikat, setiap tahunnya hampir satu juta orang meninggal akibat gangguan

kardiovaskuler. Menurut American Heart Associaton semakin banyak kematian yang disebabkan oleh penyakit kardiovaskuler. Hal ini menunjukkan terjadinya kematian akibat kardiovaskuler setiap 33 detik(1). Otot jantung (miokardium) dapat menebal karena beberapa sebab, sehingga jantung membesar. Penebalan miokardium dapat menyeluruh, tetapi ada juga yang lokal terbatas pada satu atrium atau ventrikel. Cardiomyopathy merupakan salah satu penyakit jantung dimana otot jantung mengalami gangguan yang mengakibatkan gangguan pada fungsi jantung itu sendiri. Cardiomyopathy merupakan penebalan miokardium yang penyebabnya belum diketahui pasti(2). Pada cardiomyopathy terdapat sejumlah gangguan pada otot jantung, dalam hal ini otot keempat ruangan jantung terganggu. Fungsi kerja jantung yang memompa darah ikut terganggu mengakibatkan berkurangnya aliran darah ke organ-organ dan jaringan-jaringan dalam tubuh. Dibandingkan penyakit jantung yang lainnya, cardiomyopathy merupakan penyakit yang cukup jarang(3,4,5). II. DEFINISI Cardiomyopathy adalah kelainan primer otot jantung (miokardium), dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan disebabkan oleh penyakit bawaan, hipertensi, kelainan katup, sklerosis koroner atau kelainan perikardium(3,4,5).

III.

EPIDEMIOLOGI Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau

cardiomyopathy relatif jarang ditemukan. Di Amerika Serikat kasus baru yang di dapat berjumlah 50.000 tiap tahunnya, dibandingkan dengan kasus stroke yang berjumlah 500.000 tiap tahunnya. Tidak seperti kebanyakan kardiovaskuler lainnya yang cenderung menyerang mereka yang usia tua, cardiomyopathy umumnya menyerang orang muda(6). Akhir-akhir ini, insiden cardiomyopathy semakin meningkat

frekuensinya. Dengan majunya teknik diagnostik, cardiomyopathy idiopatik merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara dilaporkan cardiomyopathy merupakan penyebab kematian sampai 30% atau lebih dari semua kematian karena penyakit jantung. Dilated cardiomyopathy dikaitkan dengan sejumlah besar penyakit sistemik atau jantung, termasuk penyakit otot jantung tertentu (misalnya cardiomyopathy iskemik, cardiomyopathy diabetes, cardiomyopathy alcohol). Dilated cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari semua cardiomyopathy, sekitar 25 % dari semua kasus Dilated cardiomyopathy etiologinya tidak diketahui(7).

IV.

ETIOLOGI Etiologi dari penyakit ini secara umum belum diketahui secara pasti, diketahui banyak kemungkinan yang bisa menyebabkan kelainan ini. Dilated cardiomyopathy diduga penyebab kebanyakan oleh Coronary Artery Disease (CAD), kemudian dapat pula karena infeksi virus (coxakcie virus), bahan yang toksik seperti alkohol juga berperan besar, bahan-bahan pelarut organik, obat-obat kemoterapoetik dan lainnya(4,6,8). Ketokolamin, kelainan pembuluh darah koronari kecil, kelainan yang menyebabkan iskemik miokard, kelainan induksi
(4)

atrioventrikular serta kelainan kolagen, diduga sebagai penyebab hypertrophic cardiomyopathy . Namun kelainan autosomal yang diturunkan secara genetik

diduga sebagai penyebab utamanya. Restrictive cardiomyopathy sering ditemukan pada amiloidosis, hematokromatosis, deposisi glikogen, fibrosis endomiokardial, eosinofilia, dan lainnya(4,8).

V.

KLASIFIKASI WHO menggolongkan cardiomyopathy menjadi 2 kelompok berdasarkan

etiologi yaitu primer cardiomyopathy yang tidak diketahui penyebabnya dan secunder cardiomyopathy yang disebabkan oleh infeksi, kelainan metabolik, penyakit sistemik, herediter familial, reaksi sensitivitas dan toksin. Pembagian cardiomyopathy yang di pakai oleh WHO dan ISCF saat ini adalah menurut Goodwin yang berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi) yaitu hypertrophic cardiomyopathy, Dilated cardiomyopathy, dan Restrictive cardiomyopathy (4,8). Tabel 1.Klasifikasi Cardiomyopathy (3,8,9) Dilated cardiomyopathy Gambaran Pembesaran kedua ventrikel, gangguan kontraksi Hypertrophic cardiomyopathy Hipertrofi ventrikel kiri dan atau kanan Restrictive cardiomyopathy Restriksi pengisian dan berkurangnya diastolic filling dari salah satu atau kedua ventrikel, dengan fungsi sistolik normal atau mendekati normal Faktor penyebab Iskemia, idiopatik, genetik, imun, alkohol, toksik familial (autosom dominan) Idiopatik, amyloidosis, fibrosis endomyokardia Patofisiologi Disfungsi sistolik Disfungsi diastolik, obstriksi aliran keluar Gejala Kiri/biventrikuler Dispnue, nyeri Dispnue, lelah, Disfungsi diastolik

congestive haeart failure Pemeriksaan Kardiomegali, S3, peningkatan tekanan vena jugularis, rales

dada, sinkop

congestive heart failure kanan

S4, variasi murmur sistolik, denyiut karotid bisferiens

Peningkatan tekanan vena jugularis, kussmaul

VI.

ANATOMI DAN FISIOLOGI Jantung berada tepat dibawah sternum, pada mediastinum anterior yaitu

diantara paru-paru(1,10). Jantung terletak di dalam kantung perikardium yang bersambung dengan tendon sentral dari diafragma yang melekat pada pangkal aorta dan arteri pulmonalis(10).

Gambar 1. Struktur Anatomi jantung Dikutip dari kepustakaan 10

Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar yaitu perikardium, lapisan tengah yaitu lapisan otot yang disebut miokardium dan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yaitu endokardium(1). Perikardium terbagi atas dua lapisan

serosa, perikardium parietal merupakan lapisan tipis kantung perikardium fibrosa(10). Perikardium parietalis melekat kedepan pada sternum, ke belakang pada kolumna vertebralis, dan kebawah pada diafragma, menyebabkan jantung terletak stabil pada tempatnya. Perikardium viseral merupakan lapisan tipis yang melekat langsung pada permukaan jantung(1,10). Diantara kedua lapisan tersebut terdapat sedikit kecil cairan yang memungkinkan jantung dapat bergerak bebas dalam perikardium. Jantung dengan mudah bergerak dalam kantung ini yang terpisah dari tempat masuknya pembuluh pembuluh yang besar(10). Jantung memiliki empat ruang yaitu, dua atrium dan dua ventrikel sinistra dan destra yang sebagian besar terletak di hemitroraks anterior sinistra(11). Ruang jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (arteri pulmonalis dan aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari ruang jantung sebelah bawah oleh suaru anulus fibrosus, tempat terletaknya keempat katup jantung dan tempat melekatnya katup maupun otot. Secara fungsional jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan sisi kiri, yang memompa darah vena ke sirkulasi paru, dan darah bersih keperedaran darah sistemik. Sebenarnya jantung memutar kiri dengan apeks terangkat krdepan. Rotasi ini menyebabkan bagian tangan jantung ke anterior dan bagian kiri relatif ke posterior(1).

Gambar 2. Penebalan lapisan miokardium jantung pada kardiomiopati Dikutip dari kepustakaan 24

Atrium kanan yang berdinding tipis ini berfungsi sebagai tempat penyimpan darah dan sebagai penyalur darah dari vena-vena sirkulasi sitemik yang mengalir ke ventrikel kanan. Darah yang berasal dari pembuluh vena ini

masuk kedalam atrium kanan melalui vena cava superior, vena cava inferior dan sinus coronarius(1,10). Dalam vena cava tidak didapatkan katup-katup sejati. Yang memisahkan vena cava dengan atrium ini hanyalah lipatan pita otot yang rudimenter. Sekitar 75% aliran balik vena kedalam atrium kanan mengalir secara pasif ke dalam ventrikel kanan melalui katup terikuspidalis. 25% lainnya akan mengisi ventrikel selama kontraksi atrium. Pengisisan secara aktif ini disebut atrial kick. Hilangnya atrial kick pada disaritmia jantung dapat mengakibatkan pengisisan ventrikel sehingga menurunkan curah ventrikel(1). Ventrikel kanan memiliki bentuk bulan sabit yang unik yang

menghasilkan kontraksi bertekanan redah yang cukup untuk mengalirkan darah ke dalam arteri pulmonalis. Sistem paru adalah sistem aliran darah bertekanan rendah dengan resistensi yang jauh lebih terhadap aliran aliran darah ventrikel kiri. Oleh karena itu beban kerja oleh ventrikel kanan jauh lebih ringan dibandingkan dengan ventrikel kiri,akibatnya dinding ventrikel kanan hanya sepertiga tebal dari tebal dinding ventrikel kiri(1). Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk mengatasi tahanan sistemik dan mempertahankan aliran darah ke perifer. Ventrikel kiri mempunyai otot-otot yang tebal dengan bentuk menyerupai lingkaran sehingga mempermudah pembentukan tekanan tinggi selama

berkontraksi. Pada saat berkontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima kali lebih tinggi dari tekanan ventrikel kanan(1,10). Keempat katup jantung berfungsi unrunk mempertahankan aliran darah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup, katup atrioventrikularis (AV) yang memisahkan atrium dengan ventrikel, dan katup semilunaris yang memisahkan arteri pulmonalis dan aorta ventrikel dari ventrikel-ventrikel yang bersangkutan. Katup ini membuka dan menutup secara pasif menanggapi perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh darah jantung(1).

Gambar 3. Ada 4 katup pada jantung : katup aorta, katup pulmonalis, katup trikuspid dan katup mitral. Katup dirancang untuk mengendalikan arah aliran darah melalui jantung. Pembukaan dan penutupan katup jantung menghasilkan suara detak jantung. Dikutip dari kepustakaan 12

Katup atrioventrikularis yaitu katup trikuspidalis yang terletak antara atrium dan ventrikel kanan, sedangkan katup mitralis/bikuspidalis memisahkan atrium dan ventrikel kiri. Daun katup dari kedua katup tersebut tertambat melalui berkas-berkas tipis jaringan fibrosis yang di sebut corda tendineae kemudian meluas menjadi otot papillaris yaitu tonjolan pada dinding ventrikel. Corda tendinae menyokong katup pada waktu kontraksi ventrikel untuk mencegah membaliknya daun katup ke atrium. Apabila corda tendinae mengalami gangguan maka darah akan mengalir kembali ke atrium pada waktu vemtrikel berkontraksi. Katup seminularis mencegah aliran darah dari aortae atau arteri pulmonalis kedalam ventrikel, sewaktu ventrikel dalam keadaan istirahat(1). Vena cava superior dan vena cava inferior serta vena pulmonalis kesemuanya berhubungan ke jantung melalui lipatan kecil tunggal dari perikardium, yang disebut sinus obliqus. Aliran darah yang keluar dari jantung melalui aorta dan arteri pulmonalis dilindungi secara bersama namun tetap terpisah dan diantara aliran darah yang masuk dan yang keluar yang dibawa oleh

pembuluh darah, terdapat sinus transversum perikardium. Cavum pleura terisi oleh paru-paru yang kemudian melebar dibagian lateral dari jantung sampai ke bagian anterior dan sebagian kecil dari ventrikel kanan yang berhubungan langsung dengan aspek posterior dari sternum. Area kecil ini terbentang sampai dibagian kiri dari garis tengah tubuh dimana jantung berhubungan langsung dengan tulang kartilago dari kosta dan ruang intercostalis(10). VII. PATOFISIOLOGI Dilated cardiomyopathy merupakan hasil akhir yang menunjukkan adanya berbagai macam gangguan biologis. Dilated cardiomyopathy adalah gabungan dari kerusakan miosit dan nekrosis yang berhubungan dengan fibrosis miokardium, mengakibatkan gangguan fungsi mekanik. Bila miosit mengalami kerusakan dan sitoskeletal uncoupling, maka ruangan jantung akan berdilatasi . Berdasarkan Hukum Laplace, peningkatan diameter akan menyebabkan peningkatan stres kerja jantung dan lebih jauh mengakibatkan gangguan fungsi mekanik. Disfungsi suatu miokardium mengakibatkan disfungsi miokardium lainnya sehingga terjadi perubahan bentuk dari ventrikel. Kondisi ini mengakibatkan gangguan pada proses pengisisan ventrikel dan kegagalan diastolik primer dari jantung. Hal ini bermanifestasi dari gejala klinis sindrom gagal jantung yang mana sulit dibedakan dari gangguan yang disebabkan oleh disfungsi sistolik. (8,9)

Gambar 4. Gambar jantung normal dan dan Gambar jantung Kardiomiopati dilatasi Dikutip dari kepustakaan 13

Restrictive cardiomyopathy dapat diklasifikasikan sebagai primer seperti endomyokardial cardiomiopathy fibrosis, dan Lofflers yang endocarditis, meliputi idhiopathic restrictive seperti

sekunder

penyakit-penyakit

amiloidosis, sercadosis, radiation cerditis, hemochromatosis. Penyakit jantung amiloid diklasifikasikan atas primer, sekunder, familial, dan senil. Penyakit jantung amiloid primer disebabkan karena produksi yang berlebihan imunoglobin rantai-rantai light dari populasi monoklonal sel plasma, yang biasa dihubungkan oleh multiple myeloma. Sedangkan penyakit jantung amyloid sekunder dihubungkan oleh infeksi peradangan kronik seperti penyakit Crohns, artritis remathoid, tuberkulosis. Pada penyakit jantung familial dan senil keduanya dihubungkan oleh produksi transthyretin yang berlebihan(8,9). Pada hypertrophic cardiomyopathy terdapat abnormalitas miokardium dengan serat miofibril yang kacau, walaupun hal itu tidak spesifik. Kebanyakan didapatkan bahwa septum interventrikuler bagian atas menjadi hipertrofi dan lebih tebal, dengan ventrikel kiri yang normal atau hampir normal(8).

Gambar 5. Klasifikasi Cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 25

VIII. DIAGNOSIS A. Gambaran Klinis Pada dilated cardiomyopathy, gejala klinis yang menonjol adalah gagal jantung kongestif yang timbul secara bertahap. Beberapa kasus juga ditemukan nyeri dada yang tidak khas sedangkan bila terdapat nyeri dada khas kardiak, maka perlu dipertimbangkan adanya penyakit jantung iskemia yang timbul bersamaan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan nyeri dada akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali kongestif. Gejala timbul secara agradual dimana awalnya asimptomatik(1,8,9). Gejala klinis dari hypertrophic cardiomyopathy berupa gangguan irama jantung dan menyebabkan berdebar-debar, pusing sampai sinkop. Banyak kasus hypertrophic cardiomyopathy yang asimptomatik. Pada orang tua sering didapat keluhan sesak napas akibart gagal jantung dan angina pektoris disertai fibrilasi atrium. Pada kasus lanjut bisa didapat pergeseran katup mitral sehingga memberi gejala stenosis atau regurgitasi mitral(4,8). Gejala dari restrictive cardiomyopathy memberi gejala klinis berupa perasaan lemah, sesak napas, ditemukan tanda-tanda gagal jantung sebelah kanan disertai tanda-tanda penyakit sistemik seperti amiloidosis,
(4,8,9)

hemakromatosis

. Ciri khas dari penyakit ini adalah disfungsi diastolik dari

salah satu atau kedua ventrikel jantung. Umumnya ukuran dari ruang jantung normal dan fraksi ejeksi normal menandakan fungsi sistolik dalam batas normal. Dalam banyak kasus miokardium tidak menunjukkan adanya perubahan yang besar. Restriktif merupakan keadaan yang mengakibatkan gangguan pengisisan distolik ventrikel dimana hal ini menyebabkan peninggian tekanan atrium dan dilatasi atrium(10). Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan adalah EKG,

achocardiografi, angiografi coroner, radiografi dada, CT-Scan dan MRI. Pada echocardiografi dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini diastolik awal pengisian cepat dan lambat akhir diastolik mengisi dengan volume ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik.Pada katerisasi jantung, tekanan akhir diastolik ventrikel yang meningkat, dengan

10

konfigurasi dalam dan dataran tinggi dari bagian diastolik dari tekanan ventrikel. Fraksi ejeksi adalah normal atau sedikit menurun(16). B. Pemeriksaan radiologi 1. Foto Thoraks Pada foto thoraks pembesaran otot jantung nampak secara umum. Perbedaan dengan pembesaran oleh efusi pericardial adalah (2): Bentuk jantung tidak mudah berubah pada perubahan posisi Pulsasi jantung masih tampak pada fluroskopi, sedangkan pada efusi pleura perikardial yang berat pulsasi jantung tidak tampak sama sekali.

Gambar 6. X-ray Thoraks yang

menunjukkan kardiomegali
Dikutip dari kepustakaan 18

Gambar 7.X-ray Thoraks pada anak dengan idiopathic dilated cardiomyopathy. Dikutip dari kepustakaan 22

11

Dilated cardiomyopathy. foto thoraks umumnya menunjukkan kardiomegali secara umum, ukuran jantung lebih besar dihubungkan dengan prognosis buruk. Foto thoraks biasanya harus diikuti dengan echocardiografi. Selanjtnya evaluasi fungsi jantung dapat dilakukan dengan menggunakan tomografi komputer cine (CT) scanning dalam kasus yang jarang, skintagrafi nuklir atau magnetic resonance imaging (MRI)(7).

Gambar 8. Alcoholic Dilated cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 27

Sulit untuk membuat identifikasi akurat klinis gagal jantung akibat penurunan fungsi ventrikel, tetapi penting untuk melakukannya karena kebutuhan untuk meredakan gejala. Sejumlah besar pasien dengan gagal jantung memiliki hasil EKG yang normal. Pada pasien lain dengan gagal jantung yang jelas, echocardiography memberikan informasi tambahan pada sifat dari penyakit jantung yang mempengaruhi managemen. Disamping itu memberikan perawatan yang penting pada pasien yang lebih parah (ejeksi<35-40%) dalam pengobatan secara signifikan mengurangi angka kematian(7).

12

2. CT-Scan Computed tomography adalah teknik pencitraan khusus yang

menggunakan sinar-X yang dikumpulkan dari berbagai sudut seluruh tubuh untuk menghasilkan rinci gambar penampang serta gambar tiga dimensi struktur internal tubuh dan organ, termasuk jantung. Ultra-cepat CT scan menggunakan sinar-X yang dikumpulkan pada interval yang sangat singkat untuk evaluasi yang lebih rinci dari jantung bergerak. Kadang-kadang media kontras disuntikkan ke pembuluh darah selama CT scan untuk membantu menggambarkan aliran darah melalui pembuluh dan struktur dari jantung (32). Fitur imaging adalah dilatasi dan disfungsi sistolik biventricular dengan hipokinesia ventrikel biasanya global di SSFP cine pencitraan. Dalam kasus lanjut, ini mungkin berhubungan dengan dinding miokard menipis (tebal dinding diastolik <5,5 mm). Peningkatan Tertunda telah digambarkan sebagai hadir di 12% -35% kasus, pola yang paling umum yang mempengaruhi peningkatan lapisan midmyocardial(28).

13

Gambar 9. Dilated cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 28

Gambar 10. CT yang menunjukkan hipertrofi septum asimetris antar ventrikel (panah lurus) pada pasien dengan cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 31

3. Magnetic Resonance Imaging MRI jarang digunakan untuk mendiagnosa atau menyelidiki dilated cardiomyopathy, karena informasi yang diperoleh selama echocardiography sering memadai. Meskipun MRI memiliki peranan berharga dalam diagnosis penyebab spesifik dari dilated cardiomyopathy (misalnya miokarditis, sarkoidosis, hemacromatosis), keahlian yang dibutuhkan untuk mengevaluasi kondisi ini tidak tersedia luas(7). MRI dan magnetic resonance angiography (MRA) adalah metode yang paling akurat untuk menilai anatomi jantung atau fungsi. MRI/MRA digunakan ketika echocardiography tidak memadai,

14

namun penelitian ini sering tidak digunakan karena biaya relatif tinggi dan terbatasnya ketersediaan, serta kontraindikasi jika benda asing logam feromagnetik hadir di pasien(7). Magnetic resonance imaging (MRI) adalah modalitas imaging kardiovaskuler terbaru dan terkompleks. Meskipun MRI telah digunakan kurang lebih selama dari satu dasawarsa untuk melihat gambaran otak dan organ stasioner lain dalam tubuh, hanya baru-baru ini telah menjadi suatu pendekatan diagnostik kardiovaskuler. Hal ini dimungkinkan karena pencitraan jantung lebih canggih dan pengembangan komersial echo-planar imabing yang menyediakan gambar penampang jantung dalam 50 msec perpotong tomografi, yang mengarah ke istilah MRI real time yang terutama digunakan dalam pemeriksaan perikardial,
(23)

. MRI

memiliki

sensitivitas yang tinggi, spesifisitas dan akurasi prediktif (88%, 100% dan 93% masing-masing) dalam membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif. MRI kurang dalam mengidentifikasi kalsifikasi(16). MRI menunjukkan sinyal tinggi di miokardium pada T2W1, pada pasien dengan amiloidosis dan sarkoidosis. Atrium membesar karena tekanan diastolik meningkat, tetapi volume ventrikel seringkali normal. Pengisisan diastolik yang abnormal dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan Doppler pada katup mitral. Regurgitasi mitral dan regurgitasi trikuspidalis dapat dilihat dengan mudah pada gradient-echo cine MRI dan ekokardiografi Doppler. Vena cava inferior dan superior dapat sangat melebar(9,14). Resolusi kontras tinggi MRI memberikan informasi yang sangat baik tentang anatomi jantung. Spin-echo MRI atau angiografi cine resonancy maknetic (MRA) dapat digunakan untuk menunjukkan anaomi ventrikel dan tebal dinding.

15

Dalam beberapa kasus, intensitas sinyal melalui miokardium yang menebal bervariasi(16).
Gambar 12. MRI pada Restrictive cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 26

Gambar 11. Hypertrophic cardiomyopathy pada seorang pria 46-tahun dengan takikardia ventrikel berulang. Serial sumbu pendek DE MR gambar menunjukkan peningkatan merata dengan beberapa (kepala panah) fokus yang hipertrofik asimetris apikal ke dinding basal. Dikutip dari kepustakaan 29

16

Gambar 13. hypertrophic cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 31

4. Echocardiography Echocardiography merupakan metode yang baik untuk menilai fungsi jantung, menentukan adanya lesi katup, mendeteksi komplikasi seperti trombus atau efusi perikardial, dan menilai respon terhadap perawatan. Echocardiography mungkin terbatas dalam 10-20% dari pasien dengan akses akustik terbatas dan tergantung pada pengalaman operator (7). Echocardiography menunjukkan dilatasi ventrikel kiri dengan hipokinesia menyeluruh, penipisan dinding ventrikel kiri dan septum interventrikuler, penurunan penebalan otot jantung, atrium kiri membesar dan hipokinesia ventrikel(4,9,10).

Gambar 14. Ekokardiografi diambil dari apikal 4 ruang memperlihatkan dilatasi dari atrium kiri dan ventrikel kiri pada seorang anak dengan idiophatic dilated cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 22

Gambar 15 Echocardiografi dopples warna, diambil dari apikal 4 ruang memperlihatkan dilatasi dari atrium kiri dan ventrikel kiri pada seorang anak dengan blue jet untuk

17

memperlihatkan regurgitasi mitral pada anak dengan idiophatic dilated cardiomyopathy Dikutip dari kepustakaan 22

Hypertrophic cardiomyopathy. Lebih dari separuh pasien dengan Hipertrofik cardiomyopathy memiliki gambaran radiografi dada yang normal. Perubahan yang terjadi sering menunjukkan gambaran yang tidak spesifik. Kelainan paru yang paling umum adalah hipertensi vena akibat penurunan compliance ventrikel kiri. Mungkin ada tanda dari pembesaran atrium kiri, tetapi ukuran jantung secara keseluruhan tetap normal. Pada sejumlah kecil pada pasien dapat timbul pembesaran fokal. Ini adalah hasil dari pembesaran ekstrim dari ventrikel kiri yang menyebabkan permukaan di perbatasan jantung kiri atas menjadi cekung. Secara umum, diagnosis tidak dibuat berdasarkan radiografi dada(4,10,14). Echocardiography dua dimensi adalah metode diagnosis biasa. Echocardiography dapat digunakan untuk mengkonfirmasi ukuran jantung, pola hipertrofi ventrikel, fungsi kontraktil dari jantung, dan beratnya gradien aliran yang keluar. Hal ini memiliki kelebihan dari resolusi tinggi dan tidak ada resiko yang diketahui. Kriteria untuk diagnosis hypertrophic

cardiomyopathy dari echocardiography telah diusulkan echocardiography 3 dimensi menunjukkan bahwa teknik ini lebih unggul echocardiography 2 dimensi untuk evaluasi hypertrophic cardiomyopathy (24). Echocardiography kadang-kadang dapat dibatasi oleh jendela akustik yang kurang baik terhadap visualisasi lengkap dari dinding venmtrikel kiri, dan evaluasi yang tidak akurat massa ventrikel kiri. Echocardiography kurang akurat dibandingkan MRI dalam mengevaluasi tebal dinding regional, aneurisma(25). Restrictive cardiomyopathy. Pemeriksaan diagnostik termasuk EKG, Echocardiography, angiografi koroner, radiografi dada, CT, dan MRI(16). Foto thoraks pada kariomiopati restriktif sering menunjukkan ukuran jantung yang normal dengan kongesti paru. Siluet jantung dapat bervariasi dari normal atau

18

tampak membesar pada kasus yang jarang terjadi(18), pembesaran atrium kiri dan hipertensi vena pulmonal mungkin ada
(18)

. Kriteria diagnostik termasuk

tidak adanya kardiomegali pada radiografi dada, meskipun temuan konsisten dengan hipertensi vena pulmonal dapat dilihat. Pada echocardiography, dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini diagnostik awal pengisisan cepat dan lambat akhir diastolik mengisis dengan volume ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik(16). CT mirip dengan MRI dalam kemampuannya untuk menilai ketebalan perikardial. CT lebih mampu mendeteksi kalsifikasi perikardial. MRI, CT, dan ekokardiografi juga dapat menunjukkan terminasi dini pengisisan ventrikel kiri. CT melibatkan radiasi pengion dan sistem banyak yang tidak memungkinkan evaluasi dinamis mengisi. Ekokardiografi saja tidak definitif karena sifat hemodinamik kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriksi yang sama dan ketebalan perikardial dapat dievaluasi tidak lengkap(16).

IX. DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari Dilated cardiomyopathy sangat luas dan mencakup perubahan iskemik, aneurisma ventrikel kiri atau penyakit katup jantung(10). Perikarditis kontriktif adalah penyakit jantung yang sama secara klinis dan hemodinamik sulit dibedakan dengan kardiomiopati restriktif (4 ).

X.

PENATALAKSANAAN Dilated cardiomyopathy Pengobatan yang diberikan sesuai gambaran klinisnya, sehingga pengobatan standar gagal jantung kongestif diberikan, seperti diuretika, ACEInhibitor, dan -Bloker. Digoksin merupakan pilihan pengobatan lini kedua, dimana dosis optimal yang akanj dicapai adalah bila kadar di dalam serum mencapai 0,5-0,8 ng/ml. Sedangkan obat yang dapat memperpanjang usia harapan hidup yaitu transplantasi jantung dan pengobatan spesifik seperti vasodilator hidralazin ditambah nitrat, ACE-inhibitor, -Bloker, Aldosteron

19

reseptor bloker. Angiotensin II reseptor inhibitor diberikan bagi pasien yang intoleransi terhadap ACE-Inhibitor(4,8 ).

Hypertrophic cardiomyopathy Pengobatan yang digunakan adalah penghambat Adrenergik yang efek sampingnya mengurangi obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk mencegah gangguan irama. Golongan kalsium antagonis seperti verapamil. Operasi miomektomi hanya pada keadaan tertentu (4 ). Restrictive cardiomyopathy Pengobatan pada umumnya sulit diberikan, karena penyakit ini tidak efisien untuk diobati dan juga bergantung pada penyakit yang menyertainya. Obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama dimana hal ini dapat diberikan untuk gangguan konduksi yang berat(4,8 ).

XI.

PROGNOSIS Dilated cardiomyopathy secara umum memiliki prognosis yang jelek. Beberapa variasi klinis dapat menjadi prediktor pasien yang memiliki resiko kematian yang tinggi antara lain : terdapatnya gallop prodiastolik (S3), aritmia ventrikel, usia lanjut dan kegagalan stimulasi intropik ventrikel kanan disertai gangguan fungsinya(4). Meskipun pengobatan ditingkatkan, tingkat kematian Dilated cardiomyopathy tetap tinggi dengan massa median perlangsungan hidup 1,7 tahun untuk laki-laki dan 3,2 tahun untuk wanita(7). Perjalanan penyakit hypertrophic cardiomyopathy bervariasi. Kondisi dapat tetap stabil selama beberapa dekade atau bisa berkembang perlahanlahan. Sekitar 4 % orang dengan penyakit ini meninggal setiap tahunnya, sebagian besar dari mereka mati mendadak, yang mungkin terjadi pada setiap tahap penyakit. Resiko yang usia yang lebih muda dimana penyakit ini muncul, semakin tinggi kematian mendadak(6).

20

DAFTAR PUSTAKA

1. De Beasi Linda Coughlin. Anatomi Sistem Kardiovaskular, In : Price Sylvia; Wilson Lorraine,editors. Patofisiologi edisi 6 vol.1. Penerbit buku Kedokteran ECG; 2006. P:516-20 2. Purwahudoyo,Sudarmo saleh. Sistem kardiovaskuler, Rasad, Sjahriar dkk, editors. In Radiologi Diagnostik edisi II. Jakarta. Balai Penerbit FKUI; 2010.p: 193-4 3. Bahore Thomas, Granger Christopher dkk. Hearth disease, in : McPhee Stephan, papadakis maxine, Editors. Current Medical diagnosis and Treatment. USA: The McGraw-Hill;2010. P:370-4 4. Nasution Sally Aman. Kardiomiopati, In : Sudoyo Aru, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus dkk,editors. Ilmu Penyakit Dalam FKUI. P:1600-2 5. Gunawan Carta A. Kardiomiopati hipertrofik. Cermin dunia kedokteran No.143,23. Cited on 2012. Available from

http://www.kalbe.co.id/files/08_kardiomiopatiHipertrofik.pdf/08_kardiomi opatihipertrofik.html 6. Lee forrester A, MD. Heart Muscle Disease. Available from http://www.med.yale.edu/library/heartbk/15.pdf 7. Harron R Afridi, MBBS; Chief Editor: Eugene C Lin. Imaging in dilated cardiomyopathy. Cited on May 25,2012. Available from

http://emedicine.medscape.com/article/348284-overview 8. BeersMark MD, Porter Robert MD dkk, editors. Cardiovaskular disorder, In Merk and manual 18th Edistion volume 1. India: Merck Research Laboratorius; 2009.p : 665-72

21

9. Silvermen Corinne Bott. Dilated and restrictive Cardiomyopathies. Cited on May 2012. Available from

http://www/clevelandclinicmeded.com/medicapubs/diseasemenagement/ca rdiology/dilated-restrictive-cardiomyiopathy/ 10. Wilde Peter, callaway mark. The Normal Herat: Anatomy and Techniques Of Examination, in Whitehouse Richard W dkk.Editors. David Suton: Textbook of Radiology and imaging 17th edition volume 1. China: Elsevier, 2003.p 265-71 11. Anynomous, Cardiomyopathy. Cited on 1 May 2012. Available from http://www.en.wikipedia.org/wiki/cardiomyopathy 12. Shabir Bimji, MD, PhD, Heart valve Surgery. Citid on May 2012. Availeble http://ssmhealth.adam.com/content.aspx?pid=3&gid=100161 13. Issam Mikati. Dilated cardiomyopathy. Cited on date 1 June Available http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18136.htm 14. Michael A.ChenMD.PhD, Hipertrophic cardiomyopathy. Cited on date 30 may 2012. Available from 2012. from from

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18141.htm 15. Brant, William E. Helms, Clyde A Editors. Cardiac Anatomy, Physiology and imaging modalities. In Fundamentals of Diagnostic radiology, 3rd Edition. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2007. P.21 16. Elizabeth A McGuigan,MD; Chief Editor: Eugene C Lin,MD, Imaging in Restrictive Cardiomyopathy. Cited on May 27,2012. Available from http://www.emedicine.medscape.com/article/348745-overview 17. Palmer. P.E.S, Cockshott W.P, Hegedus V, Samuael E, Editors Petunjuk Membaca Foto Untuk Dokter Umum. Jakarta: ECG 1995. P:78 18. A Abdelazeem A.El-Dawlatly M.D. Abdullah Al-Dohayan FRCS. Awatif Fadin MBBS. Epidural Anesthesia For laparoscopic Cholecystectomy In A Patient with Dilated Cardiomyopathy: Case Repaort And Review of Literature, n The internet Journal of Anesthesiology 2007: Volume 13.

22

Cited

on

May

2012

number

1.

Available

from

http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_anestisiology/volu me_13_number_1_1/article_printable/epidural_anesthesia_for_laparscopic _cholecystectomy_in_a_patient_with_dilated_cardiomyopathy_case_repor t_and_review_of_literature.html 19. Mettler. Essential of radiology, 2nd ed. Cited 0n 2012. Available from http://www.abharmed.net/uploads/DOCS/Books/Rdiology/MER2/htm/ME R2HTML/75.htm 20. Andrew Dixon. Dilated Cardiomyopathy with pulmonary Oedema. Cited on May 2012. Available from http://www.radiopaedia.org/case/dilatedcardiomyopathy-with-pulmonary-oedema 21. Alexis Jacquier, Franc Thuny dkk. Measurement of Trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Cited on Mey 2012. Available rom

http://eurheartj.oxofordjournals.org/content/early/2010/01/19/eurheartj.ehp 595/F1.expansion.html 22. Poothirikovil Venogopalan, MBBS,MD,FRCP. Dilated Cardiomyopathy. Cited on Mey 2012. Available from

http://www.mpoullis.net/dvd/paed/cardiology/emedicine%20%20cardiomyopathy,%20Dilated%20%20Article20by%20poothirikovil% 20Venugopalan,%20MBBS,%20MD,%20FRCP%20%28Glasg_%29,%20 FRCPCH.htm 23. Diwaker Agarwal,MD; Chief editor:Eugene C Lin,MD. Imaging in Hypertrophic Cardiomyopathy. Cited on May 2012. Available from http://www.emedicine.medscape.com/article/348503-overview 24. Anonimous. Kardiomiopati postpartum. Cited on May 2012. Available from http://www.scribd.com/doc/88881695/kardiomiopati 25. Disease of the heart muscle- Cardiomyopathy. Cited on May 2012. Available from http://thecafetechno.com/tutorials/life-science/he-

deterioration-of-the-function-of-the-myocardium/

23

26. Anthon R Fuisz, MD. Gerald M Pohost,MD. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance imaging. Cited on Mar 29 2000. Available from http://cmbi.bjmu.edu.cn/uptodate/valvular%20and%20aortic%20disease/m iscellaneous/clinical%20utility%20of%20cardiovascular%20magnetic%20 resonance%20imaging.htm 27. Haroon R Afridi, MBBS; Eugene C Lin, MD. Pencitraan dalam Cardiomyopathy Dilated. Cited on jun 2012. Available from http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://eme dicine.medscape.com/article/348284-overview 28. Patrick J. Sparrow , MD. Naeem Merchant , MD. Yves L. Provost , MD, Deirdre J. Doyle , MD. CT and MR Imaging Findings in Patients with Acquired Heart Disease at Risk for Sudden Cardiac Death. The journal of continuing medical education in radiology. Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/29/3/805/T3.expansion 29. Eun Ju Chun, MD . Sang Il Choi, MD.Kwang Nam Jin, MD. Hyon Joo Kwag, MD. Hypertrophic Cardiomyopathy: Assessment with MR Imaging and Multidetector CT.Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/30/5/1309.full.pdf+html?sid=64464d 47-c3b8-4e5a-a0e5-b521a66c587d 30. Rajiah P Cardiac radiology. Indian journal of radiology an imaging. Cited on jun 2012. Available from http://www.ijri.org/viewimage.asp?img=IndianJRadiolImaging_2012_22_ 1_40_95403_u11.jpg 31. Dr Praveen Jha . Apical hypertrophic cardiomyopathy. Cited on jun 2012. Available from http://radiopaedia.org/images/1593073 32. Cardiomyopathy. Mayo clinic. Cited on june 2012. Available from http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en|id& rurl=translate.google.co.id&u=http://health.usnews.com/healthconditions/hearthealth/cardiomyopathy/tests&usg=ALkJrhgWuLD7BB83fGHi47bpvf7cO ScRLA#3

24