Anda di halaman 1dari 37

ANGIOFIBROMA NASOFARING JUVENILE

Fira Tania Khasanah Putri Anggia Bunga Riza Zahara 0818011021 0818011085 0818011093

Pembimbing dr. Hadjiman Yotosoedarmo. Sp. THT dr. Rully Satriawan Kepaniteraan Klinik RSUD A. Yani Metro Fakultas Kedokteran Universitas Lampung

Pendahuluan
Angios
Angiofibroma

Fibroma

Klinis

Ganas Jinak

Tumor

Histo patologis

Pendahuluan
Laki-laki

0,5% tumor kepala leher

Insidensi

Usia 7-21 th

1/50001/60.000 pasien THT

PENDAHULUAN
Angiofibroma nasofaring merupakan suatu tumor yang secara histologis bersifat jinak yang terbentuk dari komponen pembuluh darah (angio) dan jaringan ikat (fibroma). Secara klinis dikategorikan dalam tumor ganas, karena menimbulkan pendarahan hebat, memiliki kemampuan untuk mendekstruksi tulang dan mendesak jaringan sekitarnya. Selain itu, pertumbuhannya yang sangat agresif

PENDAHULUAN
Insidensi
Biasanya terjadi pada , rentang usia 7-21 tahun dengan insidensi terbanyak antara usia 14-18 tahun dan jarang pada usia di atas 25 tahun. Tumor ini termasuk tumor nasofaring terbanyak namun tumor ini jarang ditemukan.

Insidensi
Frekuensinya 1/5000-1/60.000 dari pasien THT dan diperkirakan hanya merupakan 0,05 persen dari tumor leher dan kepala.

PENDAHULUAN
Diagnosis tumor ini ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan gambaran radiologik. Trias gejala klinik berupa epistaksis berulang, obstruksi hidung yang menetap dan rinore menahun. Terapi pembedahan merupakan pilihan utama.

PENDAHULUAN

ISI

Perdarahan a. maxillaris

ISI
Histologi Nasofaring

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Etiologi Belum diketahui secara jelas. Banyak penulis yang mengajukan berbagai macam teori, tetapi secara garis besar dibagi menjadi 2 golongan yaitu Teori jaringan asal tumbuh Teori hormonal

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Etiologi Teori jaringan asal tumbuh Verneuil yang diikuti oleh Bensch (1878) menduga bahwa tumor terjadi akibat pertumbuhan abnormal pada jaringan fibrokartilago embrionik di daerah oksipital Teori hormonal Martin mengemukakan bahwa diduga angiofibroma nasofaring merupakan hasil dari ketidakseimbangan hormonal, yaitu adanya kekurangan androgen atau kelebihan estrogen

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Patologi Secara makroskopik Nampak keras, berlobulasi membengkak agak lembut. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai putih. Bagian yang terlihat di nasofaring dibungkus oleh membran mukous tetap berwarna merah muda, sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau abu-abu.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Patologi Secara mikroskopik Terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. Dinding pembuluh darah hanya dari lapisan elastik dan lapisan otot halus, pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika terjadi trauma. Komponen fibrosa biasanya padat dan seluler. Sel stromal, yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas, mengelilingi pada nukleus stellata dan kadang-kadang, nekleolus prominent. Mitosis tidak ada. Mikroskop elektron memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Patofisiologi
Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi posterior dan lateral koana pada atap nasofaring Meluas di bawah mukosa sepanjang atap nasofaring mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah Membentuk tonjolan massa di atap rongga hidung posterior.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Perluasan ke anterior Perluasan ke lateral
Tumor mendorong bola mata
Mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi kontra lateral dan memipihkan konka
Tumor melebar ke arah foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior dinding maksila

timbul proptosis, bentuk wajah penderita tampak seperti muka kodok & dapat terjadi gangg visus

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Bila tumor cukup besar
Penyumbatan ostium tuba eustachius
Menonjol ke bagian bawah fossa temporal dan menimbulkan pembengkakan di daerah zigoma Menimbulkan otitis media

Tumor mendorong bola mata

Timbul proptosis, bentuk wajah penderita tampak seperti muka kodok & dapat terjadi gangg visus Menekan palatum molle sehingga menimbulkan disfagia yang lambat laun juga akan menyebabkan sumbatan jalan napas

Perluasan ke arah orofaring

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Vaskularisasi JNA Suplai darah angiofibroma bersifat ipsilateral. Arteri pemasok utama biasanya berasal dari arteri maksilaris interna. Pada tumor yang lebih besar sumber perdarahannya berasal dari arteri faringeal asenden, arteri palatina mayor, arteri meningeal rekuren dan arteri oksipital.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Manifestasi Klinik Gejala Obstruksi nasal (80-90%) dan ingus (rhinorrhea). Sering mimisan (epistaxis) berkisar 45-60%, biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent). Sakit kepala (25%), khususnya jika sinus paranasal terhalang. Pembengkakan di wajah (facial swelling), kejadiannya sekitar 10-18%.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Manifestasi Klinik Gejala Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius. Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik. Gejala lainnya misalnya unilateral rhinorrhea, anosmia, hyposmia, recurrent otitis media, eye pain, deafness, otalgia, swelling of the palate, deformity of the cheek, dan rhinolalia.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Manifestasi Klinik Tanda Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior (80%). Mata menonjol (proptosis), a bulging palate, an intraoral buccal mucosa mass, massa di pipi, atau pembengkakan zygoma

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Manifestasi Klinik Tanda Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Stadium Tumor
Menurut Sessions dkk, lalu dimodifikasi oleh Fisch dan Chandler IA : Tumor terbatas di nares posterior dan atau nasofaringeal voult. IB : Tumor meliputi nares posterior dan atau nasofaringeal voult dengan meluas setidaknya satu sinus paranasal. IIA : Tumor meluas sedikit ke fossa pterigomaksila. IIB : Tumor memenuhi pterigomaksila tanpa mengerosi tulang orbita. IIIA :Tumor telah mengerosi dasar tengkorak dan meluas sedikit ke intrakranial. IIIB :Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa meluas ke sinus kavernosus

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Stadium Tumor Klasifikasi menurut Fisch
I II III IV : Tumor terbatas di rongga hidung, nasofaring tanpa mendestruksi tulang. : Tumor menginvasi fossa pterigomaksila, sinus paranasal dengan destruksi tulang. : Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dengan atau regio paraselar. : Tumor menginvasi tumor kavernosus, regio kiasma optik dan atau fossa pitultary.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis, dan pemeriksaan radiologik. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologis jaringan tumor pasca operasi.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Anamnesis
Epistaksis massif yang berulang Obstruksi nasal

Pemeriksaan fisik
Terlihat massa tumor yang konsistensinya kenyal, permukaan licin

Radiologik
tanda Holman Miller yaitu pendorongan ke depan dinding posterior sinus maksila dan pendorongan ke

Rasa penuh pada wajah

Warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan

belakang prosesus pterigoideus, sehingga fisura pterigo palatina melebar

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Penatalaksanaan Operasi Operasi merupakan pilihan utama, pada penatalaksanaan angiofibroma nasofaring. Beberapa pendekatan dikemukakan oleh para ahli sebagai usaha mengekstirpasi seluruh jaringan tumor pada daerah yang relatif sempit, dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya. Transpalatal Transmaksilla Sub labial Kraniotomi Endoskopi reseksi

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Transpalatal Untuk mencapai tumor di nasofaring yang meluas ke sphenoid dan nasal posterior. Paling sering digunakan adalah insisi bentuk huruf U. insisi tersebut dapat diperluas ke tuberositas maksila dan bergabung dengan insisi sublabial Setelah itu, jabir mukoperiosteal diangkat ke atas, sedangkan tulang palatum durum posterior dibuang. Bila tumor sudah lengkap terlihat maka tumor dapat diangkat bersamasama dengan mukoperiosteum nasofaring.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Rhinotomi Lateral / Transmaksila Untuk tumor yang sudah meluas ke fossa infratemporal, pterigomaksila, sinus maksilaris dan pipi. Insisi Weber Ferguson atau dikombinasikan dengan pendekatan transpalatal. Bila ingin mencapai fossa pterigopalatina, insisi dapat diperluas ke tuberositas maksila Kekurangan dari pendekatan rinotomi lateral adalah terdapatnya jaringan parut pada wajah dan biasanya dilakukan hanya pada tumor yang tumbuh unilateral

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Sub labial Pendekatan ini merupakan perluasan dari insisi sublabial bilateral dan transversal maksila. Keuntungan: tidak menimbulkan parut di wajah ataupun gangguan fungsi palatum, dapat mencakup lapang pandang operasi yang cukup luas

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Endoskopi reseksi Pendekatan endoskopi transnasal dapat digunakan untuk tumor stadium I-II.

Spector (1988) menganjurkan untuk melakukan ekstirpasi melalui :


Faringotomi suprahioid untuk tumor yang terbatas di nasofaring dan atau rongga hidung. Peningkapan bila tumor telah meluas ke sinus sfenoid, etmoid dan maksila, fossa pterigomaksila dan infratemporal, pipi, rongga mata dan palatum. Operasi kombinasi peningkapan dan kraniotomi frontotemporal bila tumor telah meluas ke intrakranial.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Penatalaksanaan Radioterapi Biasanya digunakan sebagai terapi paliatif untuk mengurangi perdarahan pada saat operasi, sebagai terapi tambahan pada tumor yang rekuren, dan pada tumor dengan pertumbuhan intrakranial. Radiasi pada usia remaja dapat mengganggu pertumbuhan tulang wajah, radionekrosis dan perubahan tumor menjadi ganas. Terapi ini dilakukan juga pada pasien yang menolak operasi dan pada tumor yang tidak mungkin untuk di operasi lagi

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Penatalaksanaan Hormonal Diduga ketidakseimbangan hormonal dapat merangsang pertumbuhan tumor ini. Selain itu terdapat suatu trilogi terjadinya tumor ini. Pertama, tumor ini terjadi oleh karena ketidakseimbangan androgen-estrogen. Kedua, aktivitas berlebihan dari kelenjar hipotalamus, dan ketiga, respon yang berlebihan dari jaringan pembuluh darah tersebut. Terapi hormonal pada angiofibroma nasofaring bertujuan untuk mengecilkan masa tumor dan mengurangi perdarahan.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Penatalaksanaan Sitotsatistika Sitostatika diberikan pada tumor rekuren yang besar, pasca tindakan pembedahan, tumor dengan pertumbuhan intrakranial dan tumor yang mendapat perdarahan utama dari pembuluh darah intrakranial. Obat yang diberikan antara lain doksorubisin dan dacarbazine atau kombinasi vinkristin, daktinomisin dan siklofosfamid.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Penatalaksanaan Embolisasi Tindakan embolisasi sebelum operasi dilakukan untuk mengurangi perdarahan dan mencegah komplikasi akibat perdarahan. Untuk melakukan embolisasi diperlukan angiografi. Embolisasi lebih disukai dibandingkan dengan ligasi arteri karotis eksterna, karena dapat mencapai jaringan tumor, sehingga menimbulkan trombosis intravaskular. Embolisasi dilakukan 2-5 hari sebelum operasi, biasanya dengan memakai partikel-partikel kecil gel foam. Komplikasi: demam dan nyeri fasial serta masuknya emboli ke sistem intrakranial.

Angiofibroma Nasofaring Juvenil


Prognosis Pada penderita muda : baik meskipun kekambuhan merupakan persoalan penyakit karena pengaruhnya terutama berhubungan dengan kondisi psikologis penderita. Angka kekambuhan setelah terapi antara 0% hingga 57%. Angka mortalitas penyakit ini sekitar 3%.