Anda di halaman 1dari 32

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Gangguan perkembangan bronkopulmonar merupakan kasus yang jarang ditemukan di populasi. Termasuk dalam kelainan ini ialah congenital lobar emphysema (CLE), yaitu anomali pada perkembangan saluran pernapasan bagian bawah yang bermanifestasi sebagai hiperinflasi satu atau lebih lobus paru. Angka kejadian CLE yaitu 1,4-2,2% dari seluruh kelainan kongenital. Pada 14-40% kasus CLE, ditemukan kelainan congenital lainnya, seperti patent ductus arteriosus, ventricle septal defect dan hernia diafragmatika.1 CLE menjadi penyebab penting distress pernafasan pada neonatus dan sering dibutuhkan operasi sebagai terapi definitif. Diagnosis biasanya ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik dan penemuan pada pemeriksaan radiologi konvensional. Namun, pada beberapa kasus, diagnosis CLE sulit ditegakkan sehingga dibutuhkan pemeriksaan diagnostik selanjutnya, seperti CT scan, MRI dan V/Q scintigraphy.2

1.2 Batasan Masalah Referat ini membahas tentang definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding dan

penatalaksanaan dari congenital lobar emphysema. Dalam referat ini pembahasan terutama dititikberatkan pada peranan radiologi dalam diagnosis dan manajemen CLE.

1.3 Tujuan Penulisan Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan mengenai penyakit dan peranan radiologi dalam diagnosis CLE. Referat ini juga merupakan salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP Dr. M. Djamil Padang.

1.4 Metode Penulisan Penulisan referat ini menggunakan tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai literatur.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Sistem Pernafasan Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, diverticulum respiratorium (tunas paru) nampak sebagai suatu tonjolan keluar dari dinding ventral usus depan. Karena itu, epitel lapisan dalam laring, trakea, dan bronkus, serta lapisan epitel paru, seluruhnya berasal dari endoderm. Tetapi, unsur tulang rawan dan otot pada trakea dan paru berasal dari mesoderm splanknik yang mengelilingi usus depan.3 Selama pemisahannya dengan usus depan, tunas paru membentuk trakea dan dua kantong keluar di sebelah lateral, yaitu tunas bronkialis. Pada awal minggu ke 5, masingmasing tunas ini membesar membentuk bronkus utama kanan dan kiri. Cabang kanan kemudian membentuk tiga cabang sekunder, dan yang sebelah kiri membentuk dua cabang sekunder, sehingga akan membentuk tiga lobus di sisi kanan dan dua lobus di sisi kiri.3

Gambar 2.1 Perkembangan trakea dan paru. A. 5 minggu B. 6 minggu. C. 8 minggu (Sumber: Sadler, dalam Langmans Medical Embryology)

Dengan pertumbuhan selanjutnya ke arah kaudal dan lateral, tunas paru menembus ke dalam rongga selom. Ruangan ini agak sempit dan dikenal sebagai kanalis perikardioperitonealis. Saluran ini ditemukan di sisi kanan dan kiri usus depan, dan berangsur angsur dipenuhi oleh tunas paru yang terus berkembang. Akhirnya, kanalis perikardioperitonealis terpisah dari rongga peritoneum dan rongga perikardium masingmasing oleh lipatan pleuroperitoneal dan lipatan pleuroperikardial, dan ruang yang masih tersisa adalah rongga pleura primitif.
3

Mesoderm, yang meliputi sisi luar paru, berkembang menjadi pleura viseralis. Lapisan mesoderm somatik, yang melapisi dinding tubuh dari sebelah dalam, menjadi pleura parietalis. Ruang di antara pleura parietalis dan viseralis adalah rongga pleura.3 Pada perkembangan selanjutnya, bronkus sekunder terusmenerus bercabang secara dikotomi, dengan membentuk 10 bronkus tersier (segmental) di paru kanan dan 8 di paru kiri, sehingga menciptakan segmensegmen bronkopulmoner paru dewasa. Pada akhir bulan ke 6, telah terbentuk lebih kurang 17 generasi anak cabang. Akan tetapi, sebelum percabangan bronkus tersebut mencapai bentuk akhirnya, akan terbentuk 6 anak cabang tambahan pada kehidupan pasca lahir. Sementara semua anak cabang baru ini terbentuk dan cabangcabang bronkus berkembang, paruparu bergeser kedudukannya lebih ke kaudal, sehingga pada saat lahir, bifurkasio trakea terletak berhadapan dengan vertebra torakalis ke 4.3

Gambar 2.2 Stadium perkembangan paru (sumber: www.embryo.chronolab.com)

2.2 Anatomi Paru Struktur dasar jalan nafas telah ada sejak lahir dan berkembang selama neonatus dan dewasa menjadi sistem bronkopulmonal. Jalan nafas pada setiap usia tidak simetris. Apabila dibagi menjadi dua bagian, ada perbedaan bentuk dan jumlah cabang yang tergantung dari lokasinya. Variasi tersebut menyebabkan implikasi fisiologi yang berbeda. Alur yang berbeda menyebabkan perbedaan resistensi terhadap aliran udara, sehingga menyebabkan distribusi udara atau partikel yang terhisap tidak merata. Cabang dari bronkus mengalami pengecilan

ukuran dan kehilangan kartilago, yang kemudian disebut bronkhiolus. Bronkhiolus terminalis membuka saat pertukaran udara dalam paru-paru.4 Jalan nafas dilapisi oleh membran epitel yang berganti secara bertahap dari epitel kolumner bertingkat bersilia di bronkus menjadi epitel kubus bersilia pada area tempat pertukaran udara. Sillia berfungsi untuk menghantarkan mukus dari pinggir jalan nafas ke faring. Sistem transpor mukosilier ini berperan penting dalam mekanisme pertahanan paru. Sel goblet pada trakea dan bronkus memproduksi musin dalam retikulum endoplasma kasar dan apparatus golgi. Sel goblet meningkat jumlahnya pada beberapa gangguan seperti bronkitis kronis yang hasilnya terjadi hipersekresi mukus dan peningkatan produksi sputum.4 Unit pertukaran udara (terminal respiratory) terdiri dari bronkhiolus distal sampai terminal: bronkhiolus respiratorius, duktus alveolaris dan alveoli.

Gambar 2.3 Anatomi jalan nafas. Laring, trakea, dan bronkus tampak ventral (Sumber: Putz et al, dalam Atlas Anatomi Sobotta)

Gambar 2.4 Unit pertukaran udara (sumber: www.simbryo.stanford.edu)

Pada pemeriksaan luar pulmo dekstra lebih pendek dan lebih berat dibanding pulmo sinistra. Pulmo dekstra dan sinistra dibagi oleh alur yang disebut incissura interlobaris dalam beberapa lobus pulmonis. Pulmo dekstra dibagi menjadi 3 lobi, yaitu: 4 1. Lobus Superior Dibagi menjadi 3 segmen: apikal, posterior, inferior 2. Lobus Medius Dibagi menjadi 2 segmen: lateralis dan medialis 3. Lobus Inferior Dibagi menjadi 5 segmen: apikal, mediobasal, anterobasal, laterobasal, posterobasal Pulmo sinistra dibagi menjadi 2 lobi, yaitu: 1. Lobus Superior Dibagi menjadi segmen: apikoposterior, anterior, lingularis superior, lingularis inferior. 2. Lobus Inferior Dibagi menjadi 4 segmen: apikal, anteromediobasal, laterobasal, dan posterobasal

Gambar 2.5 Lobus dan segmentasi paru (sumber: Putz et al, Atlas Anatomi Manusia Sobotta)

2.3 Definisi Congenital lobar emphysema (CLE) adalah suatu keadaan kelainan perkembangan pada saluran nafas bagian bawah yang ditandai oleh hiperinflasi pada satu atau lebih lobus paru yang menyebabkan distress pernafasan pada neonatus. Sebutan lain untuk CLE termasuk congenital lobar overinflation dan infantile lobar emphysema.5 Congenital lobar emphysema adalah keadaan patologi yang jarang terjadi, menyebabkan hiperinflasi lobus paru, air trapping, dan mediastinum terdorong ke arah kontralateral. CLE merupakan penyebab terbanyak terjadinya distress pernafasan berat dan sianosis pada periode neonatus.6

2.4 Epidemiologi CLE merupakan kelainan kongenital yang jarang ditemukan, dengan prevalensi 1 dalam 20.000 30.000 kelahiran. CLE terdiagnosis pada 10 dari 70 pasien dengan kelainan kongenital paru yang ditemukan pada tahun 1970 1995

pada Children's National Medical Center, Washington DC. Beberapa pusat kesehatan tersier mengobati satu atau dua kasus per tahun.7 Setengah dari kasus CLE ditemukan pada 4 minggu pertama kehidupan, dan tiga perempatnya ditemukan pada neonatus yang berusia kurang dari 6 bulan. Hanya 5% dari semua kasus yang terjadi pada usia lebih dari 6 bulan, biasanya merupakan infeksi saluran nafas yang berulang atau ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan rontgen toraks. Sering salah diagnosis sebagai suatu pneumotoraks. Jika diterapi dengan thoracostomy dapat mengurangi angka kesakitan secara signifikan.8 CLE lebih banyak terdapat pada lakilaki dibandingkan perempuan dengan perbandingan 3:1. Alasan mengapa lebih banyak pada lakilaki dibandingkan pada perempuan masih belum diketahui. 8 CLE biasanya hanya mengenai satu lobus, dan ini biasanya pada lobus superior paru. Frekuensi terbanyak yaitu pada lobus superior sinistra (43%) yang kemudian diikuti dengan lobus medial dextra (32%), terakhir pada lobus superior dextra (20%).9

2.5 Etiologi dan Patogenesis Penyebab CLE yang paling sering ditemukan ialah obstruksi pada jalan nafas yang sedang dalam perkembangan. Hal ini terjadi pada 25% kasus. Obstruksi jalan nafas ini dapat berupa obstruksi instrinsik ataupun ekstrinsik, meskipun obstruksi intrinsik lebih sering ditemukan. Hal ini menyebabkan obstruksi tipe check-valve yang menyebabkan terperangkapnya udara (air trapping) di alveoli.10,11 Obstruksi intrinsik dapat berupa defek pada dinding bronkus, seperti

defisiensi kartilago bronkus. Pada tahun 1939, Overstreet melaporkan seorang pasien bayi berumur 1 bulan yang meninggal akibat emfisema pada lobus superior sinistra. Pada autopsi, ditemukan bahwa kondisi ini disebabkan oleh defisiensi cincin kartilago pada bronkus yang terkena. Tahun 1945, Gross dan Lewis melaporkan kasus pasien berumur 4 tahun dengan emfisema obstrutif pada lobus superior sinistra yang juga disebabkan tidak terdapatnya cincin kartilago pada bronkus yang dikenai.12

Keterlibatan chondromalacia cabang-cabang bronkus pada kasus CLE diperkuat oleh penemuan Fischer dkk pada tahun 1952 dan Sloan pada tahun berikutnya. Pada pasien-pasien CLE yang akan dioperasi, dilakukan bronkoskopi yang memperlihatkan kolaps dinding bronkus pada saat ekspirasi. Binet dkk juga menemukan atrofi dan fragmentasi kartilago bronkus utama pada 3 kasus CLE. Dalam sebuah review, dibahas 50 kasus CLE, dan mendapatkan 50% kasus berkaitan dengan kelainan kartilago bronkus. Hanya sedikit yang disebabkan sumbatan mukosa atau anomali pembuluh darah.12 Berkurangnya rigiditas bronkus akan menyebabkan berlebihnya produksi mukosa yang bersama-sama dengan bronkus yang kolaps akan berakibat mekanisme obstruksi focal ball-valve. Anomaly bronkus congenital lain termasuk atresia, stenosis, bronkomalasia difus, dan bronkiektasia.10,13 Obstruksi bronkus didapat disebabkan oleh mekonium, plak mucus, benda asing, jaringan granulasi, torsi bronkus, atau lipatan mukosa bronkus abnormal.10,13 Pada tahun 1938, Royes menemukan adanya oklusi pada 5/8 diameter lumen bronkus oleh lipatan mukosa dan menduga membran tersebut bertindak sebagai katup yang menyebabkan CLE. Penyebab terbentuknya lipatan mukosa tidak diketahui; diduga hal ini akibat inflamasi peribronkial, namun hanya sedikit yang terbukti. Lipatan mukosa bronchial ini terjadi pada 13% kasus. Pada tahun 1951, Robertson dan James melaporkan 5 kasus CLE dan yakin bahwa penyebabnya adalah sumbatan mukosa ataupun kelemahan dinding bronkus, yang nantinya akan menyebabkan mekanisme check-valve.12,14 Kompresi ekstrinsik dapat disebabkan beberapa kelainan struktural seperti anomali vaskular dan masa intratorakal. Beberapa diantaranya yaitu artery sling, anomalous venous return, kista foregut, dan teratoma. Emfisema lobus mungkin juga disebabkan oleh kompresi pada bronkus lobus superior kiri oleh suatu PDA, anomali arteri pulmonalis sinistra atau pembesaran kelenjar getah bening.10,15 Balonde dkk menduga bahwa situs abnormal CLE terdapat pada alveolus itu sendiri. Mereka menemukan bahwa pada sebagian besar stroma dinding

alveoli pasien dengan CLE akan menebal. Di dalam stroma itu terdapat sel-sel berbentuk lonjong yang melekat pada matriks fibril refraktil. Mereka menginterpretasikan observasi mikroskopik tersebut sebagai jaringan kolagen

imatur, yang dengan pewarnaan aniline Mallory, akan terlihat berwarna biru. Paru normal juga diteliti sebagai pembanding dan ternyata tidak ada atau hanya sedikit yang berubah biru. Peningkatan jumlah jaringan penunjang ini akan menyebabkan alveolar fibrosis. Selama inspirasi alveolus fibrotik ini akan meregang, namun sewaktu ekspirasi, alveolus tersebut tidak dapat mengecil secara efektif dikarenakan meningkatnya rigiditas alveoli sehingga terbentuk emfisema.16 CLE lebih sering mengenai lobus superior. Lobus inferior jarang terkena, dimana kejadiannya <1%. Menurut Fischer, CLE lebih sering mengenai lobus superior karena gaya yang bekerja pada lobus inferior lebih besar saat ekspirasi dibandingkan pada lobus superior. Naiknya diafragma dan pergerakan muskulus interkostalis yang lebih kuat pada bagian inferior menyebabkan udara di lobus inferior lebih banyak dikeluarkan dan dapat melewati obstruksi parsial, sedangkan lobus superior pergerakannya lebih pasif.16 Secara ringkas, penyebab CLE dapat dilihat pada table berikut:
A. Obstruksi bronkus ekstrinsik 1. Kardiovaskular a. Patent Ductus Arteriosus b. Aneurisma vena bronkus c. Pembuluh darah aberrant d. Kardiomegali 2. Tidak terbentuknya mediastinum 3. Pembesaran kelenjar getah bening B. Obstruksi bronkus intrinsik 1. Defisiensi kartilago bronkus 2. Stenosis bronkus 3. Mukosa bronkus berlebih C. Emfisema non-obstruktif 1. Fibrosis alveolar
Tabel 2.1 Etiologi congenital lobar emphysema (sumber: Leape, dalam Infantile Lobar Emphysema)

2.6 Patologi Makroskopis, lobus yang terkena akan tampak hiperekspansi dengan parenkim yang pucat. Kelainan histologis akan bervariasi, mulai dari jalan nafas yang berdilatasi secara seragam sampai bentuk polialveolar. Bronkus berukuran kecil dari normal, kartilago berkurang atau tidak tampak. Pada paru normal, kartilago ditemukan sampai pada dinding bronkus berdiameter 1 mm. Pada bentuk alveolar, jalan nafas kecil memiliki ukuran dan bentuk yang normal namun alveoli
10

membesar dan bertambah banyak. Walaupun demikian, perubahan emfisematosa tidak terlalu tampak pada kedua tipe, sehingga penyakit ini lebih cocok dinamai congenital hyperinflation daripada lobar emphysema.10,14,15

Gambar 2.6 Histopatologi jaringan paru perifer pada CLE. Alveolus berdilatasi 3-10 kali normal. (sumber: Ankermann et al, dalam Congenital Masses of the Lung)

2.7 Gejala Klinis Gejala pada CLE tergantung pada perubahan fisiologik yang disebabkan oleh lobus yang distensi. Jika distensinya ringan dan tidak progresif, pasien mungkin menunjukkan gejala ringan. Fungsi yang menurun dari satu lobus mungkin akan dikompensasi oleh lobus lainnya yang masih berfungsi dengan baik. Sayangnya, pada sebagian besar kasus, distensi unilobar biasanya progresif. Ukurannya akan bertambah besar sehingga mendesak lobus pada sisi yang sama dan mendorong mediastinum sehingga paru kontralateral juga terdesak. Selanjutnya, fungsi pernafasan akan semakin memburuk dengan terdorongnya diafragma ke bawah karena peningkatan tekanan intratorakal. Akhirnya, pergeseran mediastinum dan peningkatan tekanan intratorakal akan menghambat aliran balik vena ke jantung.14,17 Gejala muncul dalam hari-hari pertama kehidupan pada 50% kasus. Pada 23-30% kasus, gejala muncul saat lahir. Hampir seluruh kasus menjadi simptomatik dalam waktu 6 bulan. Tingkat keparahan dan onset timbulnya gejala bervariasi, tergantung pada derajat distensi parenkim. Distress pernafasan

11

progresif berkembang secara cepat pada beberapa bayi, sedangkan pada bayi lainnya secara perlahan dan tersembunyi. Beberapa pasien bahkan asimptomatik selama beberapa tahun.10 Berdasarkan onset munculnya gejala, Myers membagi CLE menjadi 3 tipe:18 Tipe I jika gejala muncul pada masa bayi Tipe II jika gejala muncul pada masa anak-anak Tipe III jika pasien asimtomatik Leape dkk mengklasifikasikan CLE sebagai berikut:14 1. Sekitar setengah pasien menunjukkan gejala pada hari pertama atau kedua kehidupan. Pada umumnya, pasien-pasien ini memiliki gejala yang lebih berat dan menjalani operasi dalam beberapa minggu. Gejalanya sesuai dengan distress pernafasan. Dispnea dan sianosis merupakan gejala yang paling sering. Batuk dan wheezing mungkin menonjol. 2. Pada kasus yang jarang, bayi baru lahir menderita bentuk yang berat dari panyakit ini dimana distensi lobus progresif dengan gangguan pernafasan yang berat, dan pada akhirnya mengganggu fungsi jantung. Pasien ini akan menderita distress berat, takipnea, dan retraksi, dan sianosis. Kadar oksigen menurun, dan pasien ini bisa meninggal hanya dalam beberapa jam. Lobektomi emergensi diperlukan untuk life-saving. Namun, ini merupakan kasus yang sangat jarang. 3. Sebagian pasien lainnya tidak menunjukkan gejala sampai usia 1-4 bulan. Gejalanya hampir sama seperti yang ditemukan pada neonatus tapi lebih beragam dan biasanya lebih ringan. Sepertiga dari tipe ini biasanya dioperasi 1 bulan setelah onset gejala. Gejala paling sering ialah dispnea, jarang ditemukan sianosis. Infeksi saluran nafas atas berulang atau berat badan yang tidak kunjung bertambah, ditambah batuk dan wheezing mungkin dikeluhkan pasien. Pada pemeriksaan fisik ditemukan nafas cuping hidung, retraksi kartilago kostal, perkusi hipersonor pada hemitoraks yang sakit. Suara nafas melemah pada daerah yang sakit. Ronchi terdengar pada kedua sisi paru. Apeks kordis mungkin bergeser tergantung beratnya mediastinal shift. Terjadi penonjolan dinding dada

12

pada hemitoraks yang terkena dan pergerakan dinding dada terbatas. Bayi mungkin mengalami infeksi saluran nafas berulang atau kurang gizi sehingga terjadi failure to thrive. Bisa juga ditemukan batuk, wheezing, merintih, dan apnea.10,13,16 Anomali kongenital lain bisa ditemukan bersamaan dengan CLE. Seperti telah disebutkan, kelainan kardiovaskular paling sering yaitu pada 20% kasus, tapi kelainan renal, gastrointestinal, muskuloskeletal dan kulit juga dapat terjadi.10 2.8 Diagnosis Menegakkan diagnosis CLE merupakan suatu diagnostic challenge bagi banyak klinisi. Selain jarang ditemukan, CLE juga membutuhkan diagnosis dan tatalaksana yang cepat karena dapat membahayakan kelangsungan hidup pasien. Klinisi sering salah mendiagnosis CLE tahap awal dikarenakan butuh waktu bagi lobus terkait untuk menampilkan gejala penekanan karena hiperaerasi. Sebagian besar kasus muncul pada 1-10 bulan pertama kehidupan dengan jumlah kasus tertinggi terdeteksi pada 6 bulan pertama. Gejala tersering adalah sesak nafas, baik disertai ataupun tanpa sianosis. Dapat ditemukan pula adanya wheezing, suara nafas yang asimetris dan pergeseran bunyi jantung pada kondisi lanjut. Tidak adanya demam dan leukositosis pada bayi dengan kesulitan bernafas dapat mengarahkan klinisi ke arah diagnosis ini. Penegakan diagnosis biasanya dilakukan dengan didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan bantuan foto toraks.19,20 Walaupun pemeriksaan darah rutin, kultur dan pemeriksaan laboratorium lainnya bermanfaat dalam memberikan petunjuk tidak adanya infeksi, prosedur diagnostik terpenting adalah melakukan foto roentgen dada dengan posisi posteroanterior dan lateral. Pentingnya mendapatkan foto rontgen dada yang baik pada anak dengan distress pernafasan tidak dapat digantikan dengan modalitas lain. Temuan dalam pemeriksaan fisik kadang didapatkan dengan akurat pada anak dengan dispnea dan interpretasinya sering membingungkan. Gambaran pada film dada dapat membantu karena anak tak pernah terlalu sakit untuk melakukan pemeriksaan roentgen. Dengan persiapan selama beberapa menit, anak dapat dibawa keluar dari ruang perawatan dan dibawa menuju instalasi radiologi menggunakan oksigen dengan portable tank.14
13

Pada beberapa persen kasus, diagnosis ternyata tidak dapat ditegakkan di awal karena beberapa hal yang menghambat proses diagnosis. Klinisi terkadang kurang memikirkan kemungkinan diagnosis CLE dan lebih mengarahkan diagnosis ke arah emfisema menyeluruh ataupun pneumatocele. Kualitas hasil X ray yang kurang juga dapat mengganggu proses diagnostik. Kesalahan memposisikan pasien, exposure yang tidak adekuat dan pergerakan pasien saat proses pengambilan foto dapat mengaburkan gambaran penting yang dibutuhkan dalam diagnostik. Perlu dilakukan foto ulang pada keadaan tersebut. Tatalaksana yang telah dilaksanakan sebelumnya, baik itu sesuai ataupun tidak sesuai diagnosis, dapat mengaburkan gambaran diagnostik. Sebagai contoh, kesalahan mendiagnosis CLE dengan pneumothoraks akan berujung pada needle thoracentesis yang akan membingungkan gambaran radiologis.14

Gambar 2.7 Alur diagnosis CLE (sumber: Behrman et al, dalam Nelson Textbook of Pediatrics)

2.9 Pemeriksaan Radiologis 2.9.1 Foto Thorax Gambaran radiologis pada foto thorax pasien CLE bergantung pada usia pasien, lokasi lobus yang terkena CLE, derajat overdistensi lobus paru dan kandungan cairan paru yang tedapat pada lobus tersebut.14

14

Gambar 2.8 CLE pada lobus medial dextra. A. Foto rontgen thorax PA menunjukkan emfisema pada lobus medial dextra. Perhatikan pergeseran mediastinum ke kiri dan lobus superior dan inferior dextra yang atelektatik. B. Pasien yang sama 11 bulan setelah lobektomi medial dextra. Tampak gambaran lapangan paru normal (sumber: Leape, dalam Infantile Lobar Emphysema)

Pada minggu pertama neonatal, lobus yang terpapar CLE akan menunjukkan gambaran massa opaq dikarenakan retensi cairan amnion pada bagian distal dari obstruksi. Tertumpuknya cairan pada paru berhubungan dengan subtipe histologik polialveolar pada penderita CLE. Seiring berjalannya waktu, cairan akan diserap oleh vaskularisasi dan sitem limfe, selanjutnya hemitoraks yang terpapar tampak hiperlusen secara progresif.21,22 Gambaran radiografi yang didapatkan pada masa neonatal menunjukkan hiperlusen dan overekspansi lobus dengan hemidiafragma ipsilateral tertekan dan pergeseran mediastinum ke arah kontralateral. Derajat pergeseran mediastinum akan meningkat saat ekspirasi. Dapat ditemukan berbagai derajat atelektasis pada lobus ipsilateral
11,21,22

atau

lobus

yang

berhubungan

dengan

pergeseran

mediastinum.

Kunci temuan X Ray pada CLE adalah distensi lobaris dan mediastinal shift. Keberadaan corakan bronkovaskular, meskipun mengalami atenuasi, pada area radiolusen menunjukkan bahwa area tersebut adalah jaringan paru. CLE biasanya terbatas pada lobus atas dan tengah saja, tetapi pada kasus yang ekstrem dapat ditemukan gambaran emfisematous pada seluruh paru. Juga dapat ditemukan sebuah segitiga kecil dengan densitas yang meningkat pada batas bawah jantung sisi ipsilateral. Gambaran tersebut menunjukkan lobus bawah yang terkompresi dan atelektatik.14

15

Gambar 2.9 Perbandingan gambaran foto thorax CLE pada umur 1 dan 12 hari (A). Foto thorax pada usia 1 hari memperlihatkan lesi opak yang difus dan pembesaran lobus medial dextra. (B). Foto thorax pada usia 12 hari yang memperlihatkan lobus medial dextra hiperlusen dan hiperekspansi. Perhatikan pergeseran mediastinum (sumber: Donelly et al, dalam Localized Radiolucent Chest Lesions In Neonate: Causes And Differentiation)

Mediastinal shift meningkat pada ekspirasi karena lobus yang emfisema tidak kosong. Diafragma tertekan dan akan mengalami sedikit perubahan pada ekspirasi. Jika distensinya terlalu besar akan tampak defek pada anterior mediastinum dan muncul herniasi lobus ke kontralateral. Foto posisi lateral akan bermanfaat untuk menunjukkan hal tersebut.14,23 Pada foto lateral, akan tampak jantung terdorong ke posterior dengan gambaran radiolusen luas pada retrosternal yang dapat disertai herniasi anterior lobus paru. Lobus yang mengalami CLE tidak mengalami perubahan pada ekspirasi ataupun posisi ipsilateral dekubitus.7

16

Gambar 2.10 CLE lobus superior dextra posisi PA. Lobus superior dextra distensi menyebabkan kolaps lobus medial dan inferior dan pergeseran mediastinum ke kiri. Corak vascular yang berkurang dan bayangan kabur lobus superior dextra mengisi hemitoraks dextra (sumber: Franken EA, dalam Infantile Lobar Emphysema : Report of Two Cases with Unusual Roentgenographic Manifestations).

Gambar 2.11 CLE lobus superior dextra posisi lateral. Pada foto lateral, tampak lobus superior dextra mengalami herniasi ke mediastinum anterior. (sumber: Franken EA, dalam Infantile Lobar Emphysema: Report of Two Cases with Unusual Roentgenographic Manifestations).

Keseluruhan temuan radiologis tersebut dapat dibagi menjadi tanda lobus yang terdistensi dan tanda penekanan daerah sekitar. Dimana tanda distensi meliputi pelebaran lobus, atenuasi corakan vascular dan gambaran hiperlusen. Sedangkan tanda penekanan adalah kolaps lobus sekitarnya, pergeseran jantung
17

dan mediastinum kontralateral, pendataran pada diafragma, bertambahnya jarak antar iga dan herniasi paru ke anterior mediastinum.24

2.9.2

CT Scan Computed Tomography Scanning (CT-scan) memberikan gambaran yang

lebih jelas meliputi lobus paru dan pembuluh darahnya.25 CTscan merupakan prosedur diagnostik yang penting pada kasus ini karena tidak hanya memperlihatkan bronkus yang menyempit secara abnormal, lobus atas kiri yang hiperinflasi dan lobus bawah yang kolaps tapi juga memperlihatkan meskipun paru kanan tertekan tetap terdiri dari 3 lobus, sehingga menyingkirkan kemungkinan hipoplastik paru kanan sebagai gambaran kelainan. CTscan juga menyingkirkan kelainan vaskular dan kondisi lain yang mungkin mirip dengan CLE seperti pneumotoraks, pneumatocele, herniasi diafragma atau kistik adematoid malformasi.2

Gambar 2.12 CT Scan CLE potongan thorax atas. Perhatikan hiperaerasi dan overdistensi lobus superior dextra dengan pergeseran mediastinum dan kompresi dengan hipoventilasi lobus superior sinistra. (sumber: Popescu et al, dalam Congenital Lobar Emphysema Radiologic and Imagistic Diagnostic)

18

Gambar 2.13 CT Scan thorax CLE potongan tengah. Perhatikan hiperaerasi dan overdistensi lobus superior dextra dengan pergeseran mediastinum dan kompresi dengan hipoventilasi lobus superior sinistra. (sumber: Popescu et al, dalam Congenital Lobar Emphysema Radiologic and Imagistic Diagnostic)

Gambar 2.14 Hiperaerasi dan pergeseran mediastinum. CT scan pada pasien ini menunjukan tanda hiperaerasi pada lobus atas paru kiri dan pendorongan mediastinum ke arah kanan (sumber: www.emedicine.medscape.com)

19

Gambar 2.15 Hiperaerasi sedang www.emedicine.medscape.com)

pada

lobus

tengah

paru

kanan

(sumber:

Gambar 2.16 Polyalveolar congenital lobar emphysema. CTscan memperlihatkan gambaran polyalveolar congenital lobar emphysema dari lobus tengah paru kanan. Overdistensi yang ringan dan vaskular yang berkembang baik. Paru kiri mengalami pendesakan tetapi tidak terjadi hipoplasi. (sumber: www.emedicine.medscape.com)

Gambar 2.17 Kompresi dada kontralateral pada CLE. CT scan menunjukan gambaran hiperlusen, perluasan lobus dengan pergeseran midline dan kompresi pada paru yang sehat. Mediastinum secara signifikan terlihat menjauhi paru yang sakit.(sumber: Datta et al, dalam Congenital Lobar Emphysema: a case report)

20

Gambar 2.18 CT scan menunjukan gambaran hiperlusen, pendesakan lobus paru sehat dengan gambaran vaskular yang intak (sumber: Datta et al, dalam Congenital Lobar Emphysema: a case report)

2.9.3

MRI MRI dapat digunakan sebagai pemeriksaan tambahan untuk menilai

vaskularisasi ke lobus yang terkena, namun pemeriksaan ini tidak rutin dikerjakan. Pada CLE, lobus yang terkena biasanya mempunyai vaskularisasi yang normal.

(A)

(B)

Gambar 2.19 MRI Congenital lobar emphysema. (A) potongan axial MRI menunjukkan hemitoraks dextra yang distensi, dan memiliki intensitas lebih tinggi dibandingkan paru kontralateral. (B) potongan sagital memperlihatkan overdistensi lobus superior dengan lobus inferior yang kolaps. (sumber: www.emedicine.medscape.com)

2.9.4

USG Pemeriksaan USG dapat mengidentifikasi lesi paru kongenital di masa

prenatal. Namun, diagnosis pasti prenatal untuk CLE jarang ditegakkan, mungkin disebabkan oleh prevalensinya yang rendah atau peningkatan echogenisitas pada paru yang tidak terlalu jelas sehingga tidak diperhatikan.26

21

Gambaran CLE pada pemeriksaan USG fetus ialah tampaknya paru yang sedikit echogenik dengan atau tanpa lesi kistik atau lesi kistik campuran. Peningkatan echogenisitas ini disebabkan cairan berlebihan di alveoli. Selanjutnya, pembesaran paru dan penurunan diafragma membuktikan produksi cairan paru lebih besar dibandingkan pertambahan volume paru. Dengan demikian, bertambahnya cairan paru seiring waktu, echogenisitas dan ukuran lesi seharusnya bertambah. Pergeseran mediastinum juga bisa terlihat. peningkatan tekanan intratorakal menyebabkan gangguan sirkulasi janin dan gangguan menelan sehingga terjadi polihidramnion dan fetal hydrops.17,26,27 Lesi echogenik pada paru biasanya baru bisa terlihat pada usia kehamilan 17-24 minggu. Hal ini dapat dijelaskan dengan proses perkembangan paru intrauterine. Pada periode pseudoglandular (8-16 minggu), saluran nafas berkembang sampai ke level bronkiolus terminal bersamaan dengan kelenjarkelenjar bronchial dan sel-sel goblet. Perkembangan ini akan selesai pada usia 16 minggu. Saccula, yang terdiri dari bronkioli, duktus alveoli dan alveoli, baru dibentuk pada periode canalicular (17-24 minggu). Jadi, meskipun cairan paru sudah diproduksi sejak usia kehamilan 10 minggu, jumlahnya tidak cukup untuk membuat gambaran echogenic pada USG. Dan karena CLE menyebabkan overdistensi pada alveoli, yang baru terbentuk pada periode canaliculer, gambaran paru echogenic tidak akan terlihat sebelum usia kehamilan 17-24 minggu.27

Gambar 2.20 USG CLE prenatal potongan axial. Potongan axial thorax memperlihatkan sebuah massa paru echogenik, pergeseran posisi jantung ke kanan, dan penekanan jantung oleh massa paru echogenik (sumber: Pariente, dalam: Prenatal Diagnosis of Congenital Lobar Emphysema)

22

Gambar 2.21 USG CLE prenatal potongan sagital. Potongan sagital thorax memperlihatkan sebuah massa paru echogenik, pergeseran posisi jantung ke kanan, dan penekanan jantung oleh massa paru echogenik (sumber: Pariente, dalam: Prenatal Diagnosis of Congenital Lobar Emphysema)

Ukuran CLE dapat berkurang selama kehamilan. Pada CLE yang disebabkan displasia kartilago bronkus atau plak mukus, meningkatnya tekanan yang disebabkan cairan terperangkap yang bertambah banyak, akan menyebabkan bronkus tetap paten, sehingga cairan bisa keluar dari paru. Quinton dan Smoleniec melaporkan fetus berusia 18 minggu masa gestasi yang memiliki gambaran massa echogenik pada parunya. Gambaran tersebut menghilang seutuhnya pada usia kehamilan 29 minggu. Diagnosis CLE kemudian ditegakkan postnatal. Hal ini menunjukkan pentingnya investigasi postnatal berkelanjutan dari kelainan USG yang ditemukan prenatal walaupun gambarannya menghilang dalam masa kehamilan.26,27

2.10 Diagnosis Banding Gambaran hemitoraks hiperlusen unilateral (unilateral hiperlucent hemithorax) merupakan temuan yang sering didapatkan pada radiografi dada neonatus, juga dapat terlihat pada CT scan. Keadaan ini dapat ditimbulkan oleh kondisi kongenital ataupun didapat setelah lahir yang melibatkan parenkim paru, vaskular paru, rongga pleura dan dinding dada. Penyebab lain yang sering terjadi adalah faktor teknis seperti rotasi pada posisi pasien. Unilateral hiperlucent

23

hemithorax

memiliki

banyak

diagnosis

banding

diantaranya

unilateral

emphysematous atau bullous disease, pneumatocele, pneumothoraks, aspirasi benda asing, sindrom Swyer-James, congenital lobar emphysema, massa endobronchial, unilateral pulmonary agenesis, gangguan arteri pulmonalis pada segmen proksimal, scimitar syndrome, hernia diaphragmatika, and Poland syndrome. Beberapa penyebab unilateral hiperlucent hemithorax dapat

mengancam keselamatan pasien tetapi ada pula beberapa penyebab yang tidak signifikan dan membahayakan. Saat mengevaluasi pasien dengan keadaan ini, sangatlah penting untuk meyakinkan apakah unilateral hiperlucent hemithorax benar-benar timbul karena hemitoraks yang terlalu lusen (hypoattenuating) ataupun hemitoraks kontralateralnya yang terlalu opaque (hyperattenuating).28 a. Pneumotoraks Pneumotoraks adalah akumulasi udara pada ruang antara parietal dan visceral pleura dan merupakan permasalahan yang sangat serius, terutama apabila terjadi pada periode neonatal. Data yang didapatkan tentang insiden pneumotoraks pada neonatal sangatlah terbatas. Sekitar 1-2% insiden pneumotoraks terjadi pada neonatal dan biasanya banyak yang terjadi secara asimptomatik (sekitar 98% kasus). Pneumotoraks banyak terjadi pada bayi prematur, 5-7% pada bayi dengan berat badan di bawah 1500 grams. Frekuensi pneumotoraks meningkat pada bayi dengan makrosomia (> 5000 gram) dan sebagian besar disebabkan oleh distosia.29 Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, analisa gas darah (hipoksia dan asidosis respiratorik) serta radiografi dada. Pada kasus yang meragukan, dapat dilakukan CT scan dan ultrasound.29

Gambar 2.22 Diagram pneumotoraks neonatal. A. pneumotoraks anteromedial kecil. B. Seiring meluasnya pneumotoraks, udara mengelilingi tepi lateral paru. C. Pneumotoraks yang luas akan mendorong paru ke posterior dengan sedikit atau tanpa udara di lateral paru. (sumber: Dordevic et al, dalam: Influence Of Risk Factors On Frequency And Prognosis Of Neonatal Pneumothorax, Five-Year Experience)

24

CLE dapat dibedakan dengan pneumotoraks melalui transluminasi dan pengamatan gambaran vaskular pulmo yang meluas sampai ke bagian tepi paru yang overinflasi. Tidak ada gambaran garis pleura pada CLE. Untuk membedakan dapat digunakan posisi dekubitus dan cross lateral radiograph. Selain itu dapat pula dilakukan CT scan thoraks.7,30

Gambar 2.23 Pneumotoraks dextra sedang. A. Posisi AP supine (lihat panah). B. Posisi lateral. Pneumotoraks anterior dan inferior menekan paru. Jelas bahwa posisi AP tidak memperlihatkan udara inter pleura dan kompresi paru. (sumber: Quigley et al, Pulmonary Pneumatocele: Pathology and Pathogenesis)

Membedakan antara CLE dan pneumothoraks sangatlah penting karena needle decompression ataupun tube thoracostomy pada CLE dapat menimbulkan efek merusak. Tension pneumotoraks biasanya memiliki onset yang mendadak dengan progresivitas yang cepat ke arah hipoksia dan hemodinamik instabilitas. Sebaliknya, pasien dengan CLE biasanya tidak menunjukkan tanda-tanda gangguan hemodinamik ataupun hipoksia yang progresif seperti pneumotoraks.7 Insersi tube sebagai tatalaksana pneumothoraks dapat berakibat pada mortalitas dan morbiditas yang serius. Penggunaan chest tube tanpa melakukan reseksi lobus berhubungan dengan 50% mortalitas karena terbentuknya fistula bronchopleural dan tertusuknya jaringan paru. Pada pasien dengan temuan rontgen dada seperti pneumothoraks tetapi mengalami distress pernapasan minimal, pikirkanlah CLE dan hindari melakukan tube thorakostomy.7

b. Pneumatocele Pneumatocele adalah ruang dengan dinding tipis yang berisi udara di dalam paru yang biasanya berhubungan dengan kejadian pneumonia akut dan biasanya bersifat sementara. Karena lesi dapat menghilang secara spontan dan

25

pasien jarang yang mengalami kematian dalam keadaan akut, patogenesis dan patofisiologi yang pasti tentang keadaan ini masih belum jelas.30 Ada tiga teori yang telah dikembangkan tentang proses pembentukan pneumatocele. Teori pertama mengemukakan bahwa area dimana terjadi overinflamasi (emfisema) disebabkan oleh obstruksi sementara bronkus ataupun bronkiolus dengan check-valve type. Obstruksi dipercayai diakibatkan oleh eksudat akibat proses inflamasi di dalam lumen saluran udara atau pada dindingnya yang akan menyebabkan penurunan volume paru. Selama inspirasi, udara masuk ke dalam area tersebut tetapi tidak dapat meninggalkannya. 30 Teori lain mengatakan bahwa pneumatocele dibentuk dari drainase parenkim paru yang nekrotik dan pelebarannya juga disebabkan oleh mekanisme check-valve karena obstruksi bronkiolus yang disebabkan oleh peningkatan tekanan ataupun intra lumen eksudat.30 Teori ketiga mempostulatkan pneumatocele terbentuk karena

pengumpulan udara yang berasal dari jaringan interstisial, biasanya pleura. Inflamasi dan neksrosis jalan nafas yang membentuk hubungan langsung antara interstisial bronkovaskular dengan jaringan paru. Udara kemudian mengumpul dan meluas ke arah pleura yang akan membentuk pneumatocele yang luas dan dapat diidentifikasi lewat pemeriksaan radiologis. 30

Gambar 2.24 Foto Thorax Pneumocele (sumber: Quigley et al, Pulmonary Pneumatocele: Pathology and Pathogenesis)

26

Agen penyebab pneumatocele biasanya adalah Staphylococcus aureus tetapi dapat juga diakibatkan oleh Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia coli, group A streptococci, Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae, adenovirus, dan tuberculosis. Penyebab non infeksi pneumatocele adalah ingesti hidrokarbon, trauma dan ventilasi tekanan positif.31

Gambar 2.25 Foto thorax posisi PA dan lateral Pneumatocele yang didahului staphylococcal pneumonia (sumber: www.emedicine.medscape.com)

Trauma menyebabkan pneumatocele dengan mekanisme yang berbeda daripada pneumatokel jenis infeksi. Ada dua tahap yang dilalui yaitu tahap pertama terjadi kompresi paru oleh tekanan dari luar yang diikuti oleh tahapan dekompresi cepat karena peningkatan tekanan negative intrathoraks. Sebuah burst lesion terbentuk di dalam paru yang mengarah kepada proses pembentukan pneumatocele.31 Insiden pneumatocele post infeksi berkisar pada 2-8% dari seluruh insiden pneumonia pada anak. Frekuensi meningkat menjadi 85% pada pneumonia staphylococcus.31 Anak dengan usia dibawah 1 tahun merupakan penderita stapilokokal pneumonia. Karena pneumatocele adalah komplikasi tersering dari stapilokokal pneumonia, maka pneumatocele lebih sering ditemukan pada anak ataupun bayi. Sebuah studi melaporkan bahwa 70% pneumatocele terjadi pada anak dengan usia di bawah 3 tahun.31

27

Gambar 2.26 Perkembangan pneumatocele. A. Foto toraks pada umur 19 hari menunjukkan perkembangan awal pneumatocele multiple di paru. Lesi lebih banyak terdapat di bagian kanan. Pneumonia berkembang dan terjadi penebalan pleura di daerah apex paru dextra. B. Pada hari ke 42, pembesaran pneumatocele tampak jelas. Lesi menempati hampir seluruh hemitoraks dan menyebabkan kompresi pada lobus inferior dan pendorongan mediastinum ke kiri. Terdapat pneumatocele kecil di paru kiri. (sumber: Quigley et al, Pulmonary Pneumatocele: Pathology and Pathogenesis) Secara ringkas, diagnosis banding untuk CLE disajikan pada tabel berikut: LESI Congenital Lobar Emphysema (CLE) EPIDEMIOLOGI 1 dalam 20.00030.000 kelahiran. Pria 3 kali wanita. Terdiagnosa usia < 6 bulan. FAKTOR RESIKO Tidak ditemukan. GAMBARAN RADIOLOGIS Hiperlusen dan overekspansi lobus. Hemidiapragma ipsilateral tertekan Mediastimun shift (meningkat saat ekspirasi) Herniasi lobus ke kontralateral (anterior mediastinum) Jantung terdorong ke posterior . Radiolusent retrosternal. Perubahan ekspirasi dan inspirasi minimal. Bronkovaskular marking (+) Terbaik dilihat dengan Foto posisi lateral dan posisi ipsilateral dekubitus. Pleural line (+) Hiperlusent antara pleural line dan dinding dada Gambaran paru kolaps (+) Bronkovascular marking (-) pada daerah hiperlusent. Terbaik dilihat dengan Posisi Lateral dekubitus dengan sisi yang sakit kearah atas dan cross table position. Area hiperlusent, soliter ataupun multiple dengan berbagai ukuran Lesi cavitasi berdinding tipis dalam wilayah parenkim paru.

Pneumothoraks

1-2% dari total insiden pneumothorak.

Premature, BBL < 1500 gram, makrosomia > 5000 gram, riwayat distosia.

Pneumatocele

2-8% dari seluruh total insiden pneumonia. 70% terjadi pada usia < 3 tahun.

Pneumonia staphilokokkal, ingesti hidrokarbon, trauma, ventilasi tekanan positif.

Tabel 2.2 Diagnosis banding CLE

28

2.11 Penatalaksanaan Untuk kasus-kasus tanpa gejala ataupun dengan gejala yang ringan pengobatan tidak selalu dibutuhkan. Namun untuk kasus yang lebih berat, tindakan lobectomi harus dilakukan untuk mengangkat lobus yang terkena. Penanganan congenital lobar emphysema terdiri dari :25 1. Penanganan suportif Tindakan suportif mencakup thoracentesis untuk menangani distress pernafasan. 2. Pembedahan Tindakan bedah yang dilakukan berupa lobektomi yaitu dengan melakukan reseksi terhadap lobus yang terkena. Lobektomi sukses pertama kali dilakukan oleh Gross pada tahun 1945.14 Urgensi dilakukannya operasi berbeda pada setiap kasus. Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, pasien yang membutuhkan lobektomi emergensi yang disebabkan oleh distress pernafasan yang progresif dan berat sangat jarang. Dokter yang menangani kasus seperti ini tidak boleh ragu-ragu untuk merekomendasikan operasi emergensi jika keadaan bayi memburuk. Di sisi lain, pasien yang terlihat stabil selama beberapa hari mungkin meninggal secara tibatiba karena distress pernafasan. Untuk lebih amannya, lobektomi sebaiknya dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan terutama dalam 24 jam pertama. Pada kasus yang jarang pasien dengan gejala ringan yang disertai infeksi sekunder bisa ditunda dilakukan operasi sampai proses infeksi tenang.14 Jika CLE ditemukan pada anak yang lebih tua secara tidak sengaja biasanya pasien asimptomatik dan operasi tidak diindikasikan. Jika kemudian gejala berkembang atau terjadi infeksi maka dapat menjadi indikasi lobektomi. 14 Lobektomi memiliki resiko yang kecil jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. Insisi torakotomi standar dilakukan dengan pasien berada pada posisi lateral. Intubasi diperlukan, namun ahli anestesiologi tidak boleh memberikan tekanan positif sebelum rongga dada terbuka karena dapat terjadi pengembangan lobus tiba-tiba dengan pergeseran mediastinum dan henti jantung. Meskipun berbagai obat telah dicobakan kami menggunakan cyclopropane dan kadang-kadang eter dengan hasil yang cukup memuaskan. 14

29

Saat rongga dada terbuka, lobus yang terkena mungkin akan mengembang keluar dari rongga pleura. Biasanya berwarna merah muda bergelembung. Emfisema biasanya terdistribusi pada lobus namun terkadang bisa terdapat bula subpleura. Lobus yang lain akan tertekan oleh mediastinum, dan akan mengembang dan mengempis sesuai dengan pernafasan buatan. Sedangkan pada lobus yang emfisema lobus akan mengempis sedikit pada saat ekspirasi. 14 Pasien biasanya akan membaik post operasi meskipun terdapat luka bekas torakotomi. Proses penyembuhan berlangsung singkat, rata-rata dalam sepuluh hari. Lobus yang tersisa akan mengisi rongga pleura dan gambaran rontgen dada normal akan terlihat dalam 1 atau 2 bulan. Tidak terdapat komplikasi yang signifikan setelah pembedahan. 14

Gambar 2.27 Thorakotomi pada CLE. Lobus medial dextra menonjol ke luar pada insisi torakotomi. Lobus itu tetap overinflasi saat ekspirasi meskipun lobus lainnya kolaps. (sumber: Leape, dalam: Infantile Lobar Emphysema)

Terapi medikamentosa hanya sedikit membantu dan seringkali tidak efektif untuk neonatus. Aspirasi dengan menggunakan jarum harus dihindari karena ditakutkan akan terjadi tension pneumothorax yang sering berakibat fatal.14 Pengobatan alternative yang mungkin bermanfaat untuk congenital lobar emphysema ditujukan untuk menunjang fungsi respirasi pasien. Suplemen berupa vitamin dan mineral bisa diberikan sebagai pengobatan herbal contohnya lobelia (lobelia inflate) yang memperkuat paru dan mempertahankan elastisitasnya.32

30

2.12 Komplikasi

Congestive heart disease Komplikasi pada jantung dapat timbul akibat terhambatnya aliran balik vena ke jantung karena peningkatan tekanan intrathorakal pendorongan mediastinum. dan

Tension emphysema/pneumothorax Hal ini dapat timbul sebagai komplikasi dari tindakan needle aspiration dalam penatalaksanaan.14

2.13 Prognosis Kasus yang ditatalaksana dengan lobektomi biasanya memberikan hasil yang memuaskan. Tanpa tindakan pembedahan, angka kematian pasien dengan CLE berkisar 50%, dan 75% pasien yang bertahan akan mengalami distress pernafasan persisten, namun anak yang memiliki gejala ringan ataupun sedang biasanya dapat bertahan tanpa penyulit dengan terapi konservatif.33,34,35 Angka kematian pasien yang mendapat tindakan bedah kurang dari 5%. Kebanyakan kematian ini disebabkan oleh kelainan jantung dan kerusakan otak karena hipoksia. Pada beberapa pasien, emfisema difus yang fatal berkembang setelah operasi dan pada beberapa pasien ini ditemukan wheezing. Pada evaluasi jangka panjang terhadap fungsi paru pasien CLE setelah dilakukan tindakan lobektomi, beberapa penelitian menunjukkan adanya perkembangan paru sebagai kompensasi terhadap CLE. Penelitian lain mengungkapkan adanya defek yang menetap dengan peningkatan volume residu, kapasitas paru total, dan penurunan ekspirasi. Terlepas dari kelainan fungsi paru yang ditemukan pada pemeriksaan anak yang dioperasi, kebanyakan anak ini hidup tanpa gejala dan tumbuh kembangnya berlangsung baik.33,36

31

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan CLE merupakan salah satu penyebab distress pernafasan pada neonatus. Gejalanya mungkin tampak saat lahir, terkadang bersifat progresif. Diagnosis harus dipikirkan pada bayi dengan dispnea yang disertai dengan atau tanpa sianosis. Diagnosis dikonfirmasi dengan pemeriksaan foto thorax biasa dan pemeriksaan diagnostik lainnya. Penatalaksanaan ialah dengan reseksi lobus yang terkena. Banyak factor yang diduga menyebabkan CLE, diantaranya

bronkomalasia, stenosis bronkial, plak mukosa, dan bentuk obstruksi bronkus lainnya. Namun, pada kebanyakan kasus etiologinya tetap tidak diketahui.

3.2 Saran Sebaiknya sebagai tenaga kesehatan, terutama dokter layanan primer yang akan menjadi lini pertama pelayanan kesehatan, memiliki pengetahuan, kemampuan dalam pemanfaatan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan radiologis guna membantu menegakkan diagnosis dan memberikan penanganan yang optimal bagi pasien.

32